Tidak ada kantong empedu yang baru lahir

Menurut literatur, anomali dalam perkembangan saluran empedu di antara cacat jarang diamati. Rata-rata, 20 000-30 000 bayi baru lahir memiliki satu dengan atresia atau aplasia dari saluran empedu. Menurut pengamatan Tour, mereka jauh lebih umum. Ini adalah pengamatan kami.

Penyebab atresia, dalam semua kemungkinan, adalah keterlambatan rekanalisasi. Obstruksi lumen mungkin merupakan konsekuensi dari proses inflamasi atau kompresi mekanis tumor, kista, batu empedu, yang ditransfer selama periode perkembangan intrauterin. Atresia dari saluran empedu ekstrahepatik dominan diamati - ductus hepaticus cysticias, choledochus, secara terpisah atau bersamaan semua. Lebih jarang, saluran empedu intrahepatik terkena (kira-kira 20 kali lebih jarang). Kantung empedu mungkin benar-benar tidak ada, atau kecil dan kurang berkembang. Kombinasi dengan kelainan bawaan lainnya jarang diamati.

Manifestasi klinis dengan anomali ini sama. Gambaran ikterus obstruktif muncul ke permukaan. Anak-anak, pada dasarnya, terlahir sehat. Dengan tidak adanya ikterus saluran empedu sepenuhnya muncul pada jam-jam pertama setelah kelahiran. Ini adalah karakteristik dari penyakit kuning, yang bertahan dan menjadi lebih intens, meningkat setiap hari. Dengan atresia parsial atau komplit dari saluran empedu, ikterus dapat muncul setelah beberapa hari. Kulit anak secara bertahap memperoleh warna hijau kekuningan. Mukosa mulut dan sklera juga ikterik. Namun, gatal dan bradikardia tidak ada. Meskipun penyakit kuning, kondisi umum anak-anak tetap normal untuk waktu yang lama. Mereka menjaga nafsu makan, mengisap dengan baik dan 1-2 bulan pertama biasanya menambah berat badan. Kemudian anak-anak mulai kehilangan berat badan, muntah, malnutrisi muncul, dan sebagai akibat dari pemecahan asimilasi lemak dan lipid vitamin A, D, K, dan E yang larut, fenomena yang terkait dengan kekurangan mereka - rakhitis hepatal, keratomalacia, dll - berkembang.. Mereka kekurangan pigmen empedu, dan tes sterkobilin paling sering negatif. Dalam hal obstruksi tidak lengkap, perubahan warna tinja menjadi terputus-putus. Namun, kadang-kadang, permukaan tinja memiliki warna kuning muda, yang bisa menyesatkan. Pada sayatan, kotoran seperti itu aholy. Pewarnaan kuning muda didapat karena bilirubin yang disekresi oleh kelenjar usus dan mukosa usus, yang memasuki tinja dengan diapedesis. Permeabilitas patologis seperti dinding usus hanya ada pada bulan-bulan pertama. Warna urine dari kuning tua ke hijau tua. Popok dicat dengan warna kuning-cokelat. Sampel bilirubin dalam urin positif, tidak ada urobilin dan urobilinogen. Hampir selalu di dalam urin ada jejak albumin. Air mata dan cairan serebrospinal berwarna kuning pekat. Kandungan bilirubin, sebagian besar langsung, dalam serum meningkat tajam. Total kandungan bilirubin bisa mencapai 856 μmol / l, tetapi penyakit kuning nuklir tidak pernah diamati. Kandungan kolesterol dan lipid dalam darah meningkat. Kandungan asam amino meningkat, kandungan amonia rendah. Tingkat alkali fosfatase dalam serum meningkat atau meningkat sebentar-sebentar. Tes untuk galaktosa dan tes hati lainnya (Mac-Lagan, Veltman, dll.) Tetap negatif untuk waktu yang lama, dan kemudian menjadi positif. Sehubungan dengan gangguan fungsi hati, serum transaminase secara bertahap diaktifkan, dan kontennya dapat mencapai 700 E. Peningkatan yang signifikan dalam serum dehidrogenase glutamat juga merupakan karakteristik atresia saluran empedu (A. Dobronravov). Ketika atresia saluran empedu, SGT perlahan tumbuh dan tetap konstan pada satu tingkat tinggi. Ada sedikit anemia pada darah tepi, tidak ada perubahan dari sisi darah putih. ESR, sebagai aturan, tidak dipercepat dan mungkin 0 mm untuk lesi hati yang parah. Waktu perdarahan dan pembekuan darah, waktu protrombin awalnya normal, dan kemudian - meningkat. Dalam 2-3 minggu pertama, perdarahan dari tunggul tali pusat, melena, perdarahan ke kulit, kemungkinan besar terkait dengan hipotirombinemia transisional, dapat diamati. Hati membesar pada awalnya, permukaannya halus dengan ujung yang keras dan tajam. Tanpa pengobatan, sirosis bilier secara bertahap berkembang, hati menurun, permukaannya menjadi tidak rata, kental, limpa meningkat, perut membengkak, dan asites muncul. Biasanya anak-anak mati pada usia 5-6 bulan dengan gejala gagal hati. Kematian dapat terjadi lebih awal dari penyakit yang menyertainya. Fenomena neurologis, sebagai suatu peraturan, tidak ada.

Diagnosis tidak sulit, jika tidak mengecualikan kemungkinan atresia saluran empedu. Ikterus dini, bilirubinemia langsung, hiperkolesterinemia, peningkatan alkali fosfatase, dll. Adalah indikator utama yang membantu memperjelas diagnosis.

Diagnosis banding. Paling sering, kesalahan diagnostik disebabkan oleh diferensiasi yang tidak memadai dengan icterus neonatorum prolongatus, yang diamati terutama pada bayi prematur dan dikaitkan dengan ketidakmatangan hati. Jika pada ikterus fisiologis ikterisitas menghilang rata-rata setelah 2 minggu, maka dengan ikterus yang berkepanjangan, ikterisitas dapat bertahan 3-4 minggu atau lebih. Namun, fesesnya tidak acholichny, urinnya ringan dan tidak mengandung bilirubin.

Diagnosis banding harus dilakukan dengan penyakit-penyakit berikut: 1. icterus gravis pada penyakit hemolitik pada bayi baru lahir. Penyakit kuning muncul pada hari pertama, meningkat dengan cepat, tetapi kadang-kadang bersifat intermiten. Warna kulit kuning-merah. Kotoran biasanya dicat. Dalam urin, bilirubin tidak ada, dan urobilinogen positif. Hemolisis yang signifikan dapat menyebabkan peningkatan jumlah pigmen empedu dan pembentukan trombus bilier dan obstruksi saluran empedu. Dalam kasus seperti itu, tinja acholary dimungkinkan. Hati dan limpa membesar sejak awal. Data anamnestik tentang inkompatibilitas Rh, tes Coombs positif, anemia dengan eritroblastosis memudahkan diagnosis. 2. Sepsis. Penyakit kuning biasanya muncul pada minggu kedua. Anak mengalami demam, kelemahan, keengganan untuk menghisap, ia menolak untuk menyusu. Seringkali petechial atau erupsi lain muncul di kulit. Kotorannya tidak acholichny. Warna urin gelap. Dalam darah perifer, ada pergeseran formula leukosit ke kiri dan anemia. ESR biasanya dipercepat. Kandungan bilirubin dalam darah normal atau sedikit meningkat. Limpa diperbesar. 3. Sifilis bawaan. Penyakit kuning ringan. Warna urin kuning kekuningan, tinja biasanya berwarna. Kondisi umum sedikit terganggu. Bayi itu biasanya lahir dengan hidung tersumbat. Celah pada bibir, perubahan kulit, peningkatan hati dan limpa sejak awal, reaksi Wasserman yang positif, dll., Berbicara menentang adanya atresia saluran empedu. 4. Malaria bawaan. Penyakit ini sangat langka. Seorang anak dilahirkan sehat, dan demam tinggi muncul 7-10 hari setelah lahir; dia dengan cepat melemah, anemia berkembang. Penyakit kuning sangat ringan. 3 plasma darah perifer terdeteksi. 5. Hepatitis menular. Anak mengalami demam, semakin lemah, muntah. Seringkali dari sejarah ternyata sang ibu menderita hepatitis. Air seni dan di sini gelap, dan tinja - terang. Dalam darah tepi, leukopenia dan anemia ringan paling sering dicatat. Tes flokulasi hati sangat positif. CCS untuk hepatitis sangat tinggi di awal. Setelah terapi percobaan dengan prednison, 2-3 mg per kg berat badan per hari, penyakit kuning berkurang, kadar bilirubin serum menurun, yang tidak diamati dengan atresia bilier. Diagnosis banding pada dua penderitaan ini seringkali sangat sulit. Perbedaan dalam gambaran klinis atresia saluran empedu dan hepatitis bawaan tidak selalu menjadi kriteria yang dapat diandalkan untuk diagnosis banding. Dalam studi laparoskopi, perubahan histomorfologis pada kedua kasus serupa di alam dan tidak cukup untuk membedakan antara penyakit ini. Dalam kasus yang meragukan, ketika tingkat bilirubin terus meningkat dan urobilinogen tidak ditemukan dalam urin, ditunjukkan laparoskopi dengan biopsi tusukan, tetapi tidak dilakukan laparotomi traumatis berat dengan kolangiografi, yang berbahaya untuk hepatitis. Laporan baru dari Lawson dan Boggs menunjukkan bahwa tes bedah tidak merusak prognosis hepatitis non-keluarga, yang, menurut mereka, berguna untuk diagnosis dini. 6. Galaktosemia. Selain ikterus langsung dari tipe langsung, keberadaan galaktosuria (tes positif untuk gula dalam urin), penampilan katarak di masa depan, disfungsi ginjal (albuminuria, aminoaciduria), pembesaran hati, limpa, dll penting untuk diagnosis. 7. Sitomegali. Gambaran klinis memiliki banyak kesamaan dengan gambaran klinis pada penyakit hemolitik. Penyakit kuning muncul segera setelah lahir, limpa dan hati membesar dan, yang paling penting, ada perdarahan di kulit. 8. Toksoplasmosis. Penyakit kuning muncul setelah hari ketiga dan ringan. Kehadiran mikro atau hidrosefalus dan berbagai gangguan mata penting untuk diagnosis. 9. Listeriosis. Kehadiran penyakit kuning bukan merupakan gejala wajib. Anak-anak dilahirkan dengan demam, kejang, dll. Dalam riwayat ibu, ada bukti pielitis pada hari-hari terakhir kehamilan, dll. Setiap penyakit kuning pada bayi baru lahir yang berlangsung lebih dari 15 hari, tanpa kecenderungan menurun, harus selalu menimbulkan kecurigaan anomali saluran empedu.. Diagnosis dini dan perawatan bedah dini terkadang dapat menyelamatkan seorang anak.

Perawatan ini murni bedah. Tujuan dari operasi ini adalah untuk membuat aliran empedu ke saluran pencernaan. Ini mungkin rata-rata dalam 20% kasus. Momen yang paling menguntungkan untuk operasi ini adalah akhir dari bulan pertama dan awal bulan kedua kehidupan anak, yaitu, perubahan ireversibel dalam hati belum terjadi. Yu, F. Isakov dan S. Ya, Doletsky juga merekomendasikan untuk melakukan perawatan bedah antara bulan ke-1 dan ke-2. Kemudian berkembang sirosis hati dan kemungkinan pemulihan sangat kecil. Peti mati menganggap bahwa bahkan dengan timbulnya sirosis anak harus dioperasikan, karena pada usia ini kemungkinan regeneratif sangat besar. Hanya anak-anak dengan atresia saluran empedu ekstrahepatal yang dapat intervensi operasi. Sangat penting untuk menyingkirkan hepatitis, karena setiap operasi dan anestesi untuk hepatitis memperburuk kondisi hati yang terkena. Operasi untuk hepatitis pasti akan menyebabkan anak mati. Dengan pemikiran ini, uji laparotomi harus dilakukan tidak lebih awal dari bulan ke-3. Jika kita berbicara tentang hepatitis, maka pada saat ini mungkin sudah ada pemulihan penuh, dan kemudian operasi menjadi tidak perlu.

Kandung empedu abnormal pada anak

Kandung empedu yang cacat pada anak-anak: penyebab, terapi

Semakin lama, para ahli baru-baru ini mendiagnosis bentuk kandung empedu yang tidak normal pada anak-anak dari berbagai usia - menurut statistik, ini adalah 25% dari generasi yang lebih muda. Gangguan yang paling sering diamati pada remaja - dengan latar belakang perkembangan fisik yang cepat, stasis empedu untuk waktu yang lama menyebabkan proses inflamasi akut, hingga pembentukan empedu di saluran dan kandung empedu batu dan pasir. Pencapaian kedokteran modern membantu mengatasi sebagian besar penyakit, sementara tugas utama orang tua adalah mendeteksi penyakit secara tepat waktu dan mencari bantuan dari spesialis. Lagi pula, pengobatan tidak bisa ditunda, semakin Anda tidak bisa mengobati sendiri.

Tentang apa yang dimaksud dengan istilah kelainan bentuk kandung empedu pada seorang anak, kita akan berbicara lebih detail tentang penyebab penyakit, gejala dan pengobatannya.

Penyebab bentuk kandung empedu yang tidak normal pada anak-anak dan remaja

Kantung empedu adalah sistem yang kompleks, tanpa fungsi normal tubuh dapat menerima depresi, akibatnya, kemunduran kesehatan, penurunan aktivitas, dan konsekuensi lainnya.

Jadi, kantong empedu adalah kombinasi dari tiga elemen fungsional: tubuh, leher dan bagian bawah. Ketika anak tumbuh, posisi mereka relatif terhadap satu sama lain berubah, sebagai akibat deformasi terjadi - ini bisa menjadi tikungan dan pinggang gelembung, memutar dan menekuk leher, serta sejumlah anomali lainnya.

Penyebab penyakit ini adalah berbagai faktor, terutama tergantung pada apakah itu kelainan bawaan atau didapat. Untuk mengidentifikasi sifat penyakit, dokter meresepkan USG.

Penyebab anomali bawaan

Kelainan bawaan kandung empedu dapat disebabkan oleh berbagai faktor negatif, yang dampaknya diberikan pada tubuh ibu selama peletakan organ pencernaan anak - ini adalah 14 minggu pertama kehamilan.

Faktor-faktor depresi meliputi:

  • penyakit menular atau kronis dari calon ibu;
  • minum obat tertentu;
  • perokok pasif dan aktif;
  • penggunaan minuman beralkohol.

Penyebab Anomali yang Diakuisisi

Penyebab paling umum dari bentuk-bentuk abnormal yang diperoleh dari kantong empedu termasuk proses-proses peradangan yang terjadi secara langsung di kantong empedu dan saluran-salurannya, serta peradangan pada saluran pencernaan. Konsekuensi dari peradangan adalah deformasi saluran empedu - sebagai akibatnya, aliran empedu terhambat, ia mandek. Dialah yang memprovokasi munculnya penyakit batu empedu, awal dari proses inflamasi di kantong empedu.

Gejala bentuk kandung empedu yang tidak normal pada anak-anak

Perjalanan penyakit dapat terjadi dengan efek prioritas yang bervariasi dari jenis sistem saraf tertentu - parasimpatis atau simpatik, dari mana gejala penyakit dan gejalanya berubah.

Para ahli mengidentifikasi dua jenis penyakit:

  1. Hipertensi-hiperkinetik. Dalam perjalanan penyakit ini, anak mengeluh sakit parah paroksismal yang terlokalisasi di hipokondrium kanan. Sebagai aturan, mereka muncul sebagai akibat dari pelanggaran diet (makan berlebihan), kegagalan untuk mematuhi diet (makan makanan dengan rasa tajam, rasa asam, peningkatan tingkat lemak). Juga, penyebab kejengkelan bisa menjadi olahraga yang intens dan teratur.
  2. Hipotonik-hipokinetik. Dalam perjalanan seperti itu pada anak-anak, ada serangan lama sakit sakit non-akut, juga terlokalisasi di hipokondrium kanan. Keadaan seperti itu disertai dengan nafsu makan yang buruk, rasa pahit dapat muncul di mulut setelah tidur malam, bersendawa dengan rasa yang tidak menyenangkan dan mual muncul.

Terlepas dari bagaimana penyakit berkembang, selama periode eksaserbasinya, gejala umum karakteristik keracunan organisme muncul:

  • kelemahan;
  • mual;
  • demam;
  • sakit tubuh;
  • jarang - muntah.

Munculnya gejala tersebut tidak dapat diabaikan, penting untuk mencari bantuan dari spesialis dalam waktu.

Pengobatan bentuk-bentuk kantong empedu yang abnormal pada anak-anak

Pengobatan bentuk-bentuk kantong empedu yang abnormal pada anak-anak, dalam banyak kasus, adalah pengobatan di alam dengan kepatuhan paralel terhadap diet yang ditentukan oleh dokter. Intervensi bedah menjadi relevan hanya dalam kasus yang jarang - sangat sulit.

Tujuan utama dokter adalah normalisasi proses pengeluaran empedu, menghilangkan sindrom nyeri dan menghilangkan proses inflamasi. Kondisi penting untuk pemulihan yang cepat adalah tirah baring.

Ketika gejalanya hilang, anak harus mengonsumsi lebih banyak cairan (kecuali minuman berkarbonasi, jus dalam tetrapack). Dan makanan harus benar-benar bersifat diet, daftar produk spesifik yang ditentukan oleh dokter yang hadir (ini mungkin produk susu, keju cottage, buah-buahan tertentu, kaldu rendah lemak, kolak alami dari buah-buahan kering, irisan daging, dll.).

Jika ada kembali gejala nyeri, anak harus menggunakan obat penghilang rasa sakit yang diresepkan oleh dokter selama makan. Penting untuk dicatat bahwa dalam proses perawatan deformitas kandung empedu pada anak-anak dan terutama bayi baru lahir, antibiotik, obat koleretik, dan vitamin kelompok C, B, A, dan E. tidak dianjurkan.Jika mereka diresepkan, maka secara ketat diresepkan oleh dokter yang hadir.

Metode berikut untuk mengobati anomali bentuk kandung empedu juga digunakan di rumah sakit:

  • fisioterapi;
  • terapi detoksifikasi;
  • pengobatan herbal.

Perhatian khusus diberikan pada terapi fisik, yang membantu untuk menormalkan proses keluarnya empedu, mengurangi risiko eksaserbasi.

Diet diperlukan tidak hanya selama eksaserbasi penyakit, tetapi juga dalam jangka waktu yang lama, rekomendasi khusus, sebagai aturan, ditentukan oleh dokter yang hadir, dengan mempertimbangkan tingkat keparahan dan sifat dari perjalanan penyakit.

Penyebab deformitas kandung empedu pada anak-anak

Sekarang semakin banyak Anda dapat mendengar tentang penyakit # 8211; kelainan kandung empedu pada anak. Ketika ibu mengetahui tentang masalah ini, dia segera berpikir tentang perawatan lebih lanjut yang kualitatif dan segera dari anak itu. Bagaimana ini dilakukan? Beberapa anak mendapatkan penyakit ini pada tahun-tahun pertama kehidupan, yang lain # 8211; terlahir dengan itu.

Apa yang harus saya ketahui tentang kelainan bentuk kantong empedu?

Diketahui bahwa kondisi ini terutama merupakan patologi bawaan dan tidak mengancam jiwa. Namun, juga tidak mungkin untuk mengabaikan keberadaan deformasi.

Adalah baik jika perubahan organ seperti itu merupakan ciri dari struktur organisme. Perlu dicatat bahwa tidak selalu kelainan bawaan ini menyebabkan rasa sakit pada anak dan penuh dengan ancaman serius. Tubuh dapat berkembang secara normal bahkan dengan patologi anatomi seperti itu. Selain itu, saluran pencernaan dapat berfungsi dengan baik ketika kantong empedu mengalami deformasi, fungsi utama yang diasumsikan oleh seluruh tubuh.

Namun, ada alasan yang memprovokasi kondisi yang lebih serius. Faktanya adalah bahwa kantong empedu memiliki 3 departemen yang dapat mengalami deformasi berikut:

  • tekuk leher kandung kemih;
  • tikungan tunggal atau ganda;
  • mengangkut.

Rentang usia tidak terbatas, bahkan orang dewasa mendapatkan kondisi ini karena penyakit kronis pada organ yang telah turun selama beberapa tahun. Ini mengarah pada perubahan empedu. Ketidakseimbangan fungsi hati dan penyakit kantong empedu itu sendiri sangat mempengaruhi keadaan ini, dan penyakit ginjal atau adanya batu di panggul mereka dapat bertindak sebagai provokator.

Seringkali sulit bagi seorang anak untuk memprediksi terjadinya kelebihan kandung empedu, karena setiap deformasi dapat terjadi selama kelebihan fisik. Karena itu, orang tua harus memastikan bahwa anak mereka tidak mencoba mengangkat atau memindahkan benda berat. Pada orang dewasa, torsi bahkan dapat terjadi karena gerakan yang gagal atau tiba-tiba.

Apa saja gejala deformitas kandung kemih?

Apa tanda-tanda utama kelainan bentuk kandung empedu? Gejala spesifik sangat mirip dengan penyakit lain pada organ ini. Terlebih lagi, pelanggaran seperti itu sering menyebabkan penyakit pankreas. Ini disebabkan oleh fakta bahwa 2 organ ini bertanggung jawab atas pemecahan lemak kompleks. Dengan tidak adanya ekskresi empedu dalam jumlah normal, ada disfungsi dari seluruh saluran pencernaan.

  • mulas;
  • gangguan pencernaan;
  • bersendawa;
  • terkadang # 8211; mual disertai muntah berikutnya.

Tanda-tanda seperti itu muncul setelah setiap kali makan. Pada saat yang sama, bahkan nutrisi yang tepat dapat memicu gejala-gejala tersebut pada tahap awal perawatan atau diet. Kadang-kadang gejala-gejala ini memiliki bentuk terselubung, sehingga mereka hanya dapat ditentukan selama diagnosis rinci menyeluruh.

Kadang-kadang bentuk penyakit yang didapat dapat mengganggu anak bahkan tanpa mual, sakit perut, atau muntah. Kecemasan ini adalah hasil dari kerusakan usus karena kurangnya empedu dan pencernaan yang buruk.

Dengan gangguan fungsi, iradiasi nyeri hebat di daerah selangkangan dan bahkan perineum dapat terjadi.

Karena itu, orang dewasa, yang mengalami kondisi serupa, mencari masalah dalam sistem genitourinari. Bahkan beberapa dokter tidak dapat mendiagnosis deformitas kandung empedu dengan benar. Karena itu, jika anak khawatir tentang tanda-tanda penyakit seperti itu, itu harus ditunjukkan kepada dokter anak yang sangat berkualitas.

Juga, iradiasi nyeri dapat terjadi pada hipokondrium kanan. Ketika pelanggaran sendi kandung empedu dengan iradiasi pankreas terjadi di hipokondrium kiri. Infleksi gelembung ditandai oleh rasa sakit, membatasi kebebasan bergerak anak.

Jika rasa sakitnya akut, parah atau berkepanjangan, maka Anda perlu memanggil ambulans dan meminta izin orang tua untuk merawat anak. Alasan untuk ini adalah ancaman aliran empedu ke arah yang benar dan drainase ke rongga perut. Biasanya kondisi seperti itu merupakan sinyal intervensi bedah yang mendesak.

Apa pengobatan untuk strain kandung kemih?

Untuk terapi yang baik membutuhkan nutrisi yang tepat. Pola makan dengan kelainan bentuk kantong empedu terdiri dari pengurangan signifikan lemak kompleks yang dimakan dan sepenuhnya dihilangkan dari makanan berlemak dan berat. Diet individual untuk anak akan diberikan oleh ahli gizi.

Sebagai terapi obat untuk deformitas kandung empedu tanpa komplikasi, obat biasanya digunakan untuk menstabilkan aliran empedu sebanyak mungkin. Jika peradangan pada mukosa kandung kemih atau komplikasi lain mungkin memerlukan terapi antibiotik. Dengan perawatan yang tepat waktu dan berkualitas tinggi sesuai dengan semua rekomendasi dokter, proses pemulihan terjadi jauh lebih cepat.

Perkembangan kandung empedu yang tidak normal pada anak-anak

Prevalensi anomali perkembangan kandung empedu

Malformasi kandung empedu terjadi pada 27,5% kasus malformasi hati dan saluran empedu.

Klasifikasi anomali perkembangan kandung empedu

1. Anomali dari jumlah kantong empedu: gandakan kantong empedu, tiga kali lipat kantong empedu.
2. Anomali dari posisi kantong empedu:
a) lokasi kandung empedu intrahepatik;
b) kantong empedu bergerak.
3. Kelainan bentuk kantong empedu.
4. Hipoplasia dan agenesis kandung empedu.
5. Anomali dari saluran kistik:
a) hipoplasia dan agenesis dari saluran kistik;
b) pertemuan atipikal dari saluran kistik;
c) menggandakan saluran kistik;
d) fibrosis pada saluran kistik.
6. Kelainan arteri kistik.

Kelainan klinis kantong empedu

Anomali jumlah kandung empedu Dengan anomali jumlah kandung empedu, kandung empedu dua kali lipat (1: 4000 dalam populasi) lebih umum, yang terdiri dari dua kamar yang dipisahkan oleh septum di sepanjang sumbu menuju serviks. Ada juga dua organ yang terbentuk sepenuhnya, masing-masing memiliki arteri. Kekurangan asimptomatik. Dengan ultrasound, ia ditemukan dalam bentuk bayangan bulat negatif dalam proyeksi kantong empedu. Dalam kasus perjalanan asimptomatik, koreksi cacat tidak praktis. Dalam proses inflamasi dan pembentukan batu, kolesistektomi diindikasikan.

Anomali posisi kandung empedu

Pilihan yang lebih umum adalah posisi intrahepatik kantong empedu. Posisi kandung empedu ini berkontribusi pada pembentukan batu di dalamnya (cholelithiasis). Sebagai aturan, jalannya cacat ini tidak menunjukkan gejala. Cholelithiasis menunjukkan kolesistektomi, yang mungkin disertai dengan kesulitan karena pendarahan jaringan yang berdekatan. Kandung empedu yang dapat bergerak ditutupi dengan peritoneum dari semua sisi dan memiliki mesenterium. Gelembung yang bergantian dengan klinik perut akut dimungkinkan. Kecurigaan patologi terjadi ketika perpindahan gambar negatif dari gelembung selama perubahan posisi tubuh anak selama USG. Dengan kantong empedu seluler tanpa komplikasi, pembedahan dimungkinkan dengan fiksasi di hati, dengan peradangan, gangren, volvulus - kolesistektomi.

Kelainan bentuk kandung empedu

Kandung empedu yang rusak karena kelebihan bawaan, divertikula dan penyempitan, atau penyakit peradangan, anomali perkembangan arteri kistik didiagnosis dengan ultrasonografi dan kolesistografi, yang menunjukkan bayangan tambahan pada latar belakang kandung kemih. Seringkali deformitas overdiagnostic, karena di daerah kelebihan dan deformasi leher juga normal. Divertikula termasuk apa yang disebut saku Hartmann - tonjolan baggy dari dinding kandung kemih di area corong. Adalah penting bahwa kandung kemih yang cacat berpotensi penuh dengan perkembangan komplikasi - pembentukan batu dan peradangan. Pengamatan dalam dinamika menentukan taktik terapeutik dan memungkinkan intervensi bedah - kolesistektomi.

Hipoplasia dan agenesis kandung empedu

Hipoplasia terisolasi dari kantong empedu jarang terjadi. Gelembung berkurang ukurannya, mungkin mengandung dari satu hingga beberapa mililiter cairan bening atau kekuningan. Selat kistik tidak ada. Sebagai defek independen tidak menunjukkan gejala dan terdeteksi oleh USG secara kebetulan atau selama laparotomi sebagai temuan operasi. Hipoplasia kandung empedu dapat menjadi pendamping fibrosis kistik dan atresia saluran empedu, dan kemudian ada klinik yang sesuai dengan penyakit yang mendasarinya. Kandung empedu hipoplastik dihilangkan sebagai operasi simultan.
Agenesis - tidak adanya kantong empedu - anomali langka. Secara klinis, defisiensi tidak memanifestasikan dirinya, tetapi tidak adanya kantong empedu pada USG atau intraoperatif didiagnosis secara in vivo. Anomali dari saluran kistik. Diagnosis defisiensi ini didasarkan pada pemeriksaan USG dan radiopak, revisi intraoperatif, dan kolesistektomi. Pilihan-pilihan ini harus diingat selama operasi di area ligamentum hepato-duodenum, serta selama kolesistektomi pada pasien anak-anak dan dewasa, untuk menghindari penyempitan pasca operasi pada saluran empedu.

kategori bagian

  • Profil bedah

Agenesis, aplasia, dan hipoplasia kandung empedu (Q44.0)

Versi: Direktori Penyakit

Informasi umum

Deskripsi singkat

Agenesis kandung empedu adalah anomali kongenital yang langka, yang menunjukkan tidak adanya kandung empedu. Pada saat yang sama saluran kistik biasanya tidak ada dan perluasan saluran empedu umum dapat dicatat.

Agenesis kandung empedu dengan saluran empedu normal sangat jarang. Menurut beberapa laporan, dalam hal ini, hanya jaringan lemak dan arteri kantong empedu yang ditemukan menggantikan kantong empedu.

Aplasia, hipoplasia kandung empedu adalah keterbelakangan kandung empedu dalam posisi yang benar.

Klasifikasi

Ada dua jenis anomali ini:

Etiologi dan patogenesis

Epidemiologi

Faktor dan kelompok risiko

Faktor risiko utama adalah:

1. Gangguan jaringan ikat yang diturunkan - displasia jaringan ikat yang tidak berbeda.

2. Sindrom pengganda kromosom 1q (trisomi 1q) - agenesis dan aplasia terjadi dalam kombinasi dengan kelainan lain.

3. Sindrom Warkany (Warkany, ahli genetika manusia Amerika-Amerika, 1902-1992) adalah sindrom berbagai malformasi yang terkait dengan trisomi kromosom 8q lengkap atau sebagian (dengan adanya kromosom 8 tambahan atau bagian dari lengan pendeknya). Ada laporan sekitar 100 kasus pengamatan agenesis kandung empedu dalam sindrom ini, yaitu itu terjadi secara non-permanen, sementara bergabung dengan anomali lain dari sindrom 8q.

4. Trisomi 11 kromosom (menggandakan 11q) dalam kombinasi dengan manifestasi lain.

5. Adanya malformasi lain pada saluran pencernaan.

Gambaran klinis

Gejala, saat ini

Diagnostik

Diagnosis hipoplasia

Cholecysto-dan cholegraphy menunjukkan bahwa bayangan kantong empedu tidak ada atau berkurang tajam dengan fungsi kantong empedu yang diawetkan.
Ultrasonografi dan kolesistografi radio dengan skintigrafi dinamis dapat mendeteksi penurunan rongga kantong empedu, dan terkadang tidak ada.

Deteksi agenesis atau aplasia kandung empedu dalam banyak kasus terjadi secara kebetulan dengan intervensi laparoskopi, yang sebelumnya hanya dilakukan pemindaian ultrasound. Praktek menunjukkan bahwa dengan visualisasi fuzzy kandung empedu pada USG, pasien harus menjalani CT dan MRI.

Diagnosis laboratorium

Diagnosis banding


Diskinesia pada saluran empedu. Kolesistitis akut dan kronis.

Kami merawat hati

Pengobatan, gejala, obat-obatan

Agenesis dari kantong empedu pada bayi baru lahir

Diagnosis agenesis dan aplasia

Cholecysto-dan cholegraphy menunjukkan bahwa bayangan kantong empedu tidak ada atau berkurang tajam dengan fungsi kantong empedu yang diawetkan.
Ultrasonografi dan kolesistografi radio dengan skintigrafi dinamis dapat mendeteksi penurunan rongga kantong empedu, dan terkadang tidak ada.

Deteksi agenesis atau aplasia kandung empedu dalam banyak kasus terjadi secara kebetulan dengan intervensi laparoskopi, yang sebelumnya hanya dilakukan pemindaian ultrasound. Praktek menunjukkan bahwa dengan visualisasi fuzzy kandung empedu pada USG, pasien harus menjalani CT dan MRI.

Agenesis dari kantong empedu pada bayi baru lahir

Atresia bilier, atau atresia bilier, adalah lesi obstruktif pada saluran empedu. Dalam kebanyakan kasus, penghapusan mencakup semua saluran ekstrahepatik. Dalam sejumlah pengamatan hanya ada pemusnahan sebagian. Frekuensi atresia bilier rata-rata 1:15.000 bayi baru lahir. Ada sedikit dominasi anomali pada anak perempuan, tetapi tidak ada perbedaan rasial dalam kejadian patologi yang ditemukan. Namun, perlu dicatat bahwa dalam beberapa tahun terakhir frekuensi signifikan lebih tinggi dari patologi bawaan bawaan ini telah dilaporkan. Jadi, menurut A.E. Volkov, hanya dalam satu tahun di dua departemen khusus Rostov-on-Don ada 11 anak dengan diagnosis atresia bilier dikonfirmasi pada periode neonatal awal, dan tidak lebih dari 8000 anak lahir setiap tahun di Rostov-on-Don.

Tinjauan pertama dari masalah patologi atresia saluran empedu diberikan oleh ahli patologi Inggris J. Thomson pada tahun 1891, dan seperempat abad kemudian J. Holmes, ahli patologi dari Universitas J. Hopkins, pertama kali mengusulkan istilah atresia bilier dan menggambarkan berbagai jenis patologi ini.

Etiologi atresia bilier tidak sepenuhnya diketahui, meskipun ada sejumlah teori. Baru-baru ini, hipotesis paling populer adalah bahwa pengembangan atresia bilier, kista saluran empedu dan hepatitis neonatal mengarah pada satu proses tunggal, mungkin bersifat viral. Proses kolangiopati ini menyebabkan kerusakan sel parenkim hepatik, serta epitel saluran empedu dan, tergantung pada lesi mana yang ada (kerusakan pada parenkim hepatik atau saluran empedu), hepatitis neonatal atau atresia bilier berkembang.

Portal dan fibrosis periportal yang timbul pada atresia bilier berkembang menjadi sirosis bilier. Kecepatan penyebaran proses ini sangat bervariasi dan sama sekali tidak dapat diprediksi, yang berlebihan akan menghindarkan kebutuhan akan diagnosis dini dan perawatan bedah yang tepat waktu. Menurut penelitian terbaru, perawatan bedah harus dilakukan selambat-lambatnya 6-8 minggu kehidupan. Menurut hasil M. Davenport et al., Yang menganalisis hasil perawatan bedah dari 338 bayi dengan atresia bilier, keberhasilan jangka panjang yang baik hanya tercapai pada 40-50% kasus. Pasien yang tersisa dalam dua tahun ke depan memiliki kebutuhan untuk transplantasi hati. Mengingat prognosis yang tidak menguntungkan untuk atresia bilier, diagnosis prenatalnya harus diakui sebagai relevan untuk memastikan pemilihan taktik kebidanan rasional yang tepat waktu.

Kriteria ekenografi pranatal utama untuk atresia bilier adalah tidak adanya gambar kandung empedu. Atresia bilier dapat ditegakkan dengan skrining USG pada usia kehamilan 19-24 minggu. Dalam pengamatan yang dilakukan oleh S. Pameijer et al., Atresia bilier, diduga berdasarkan kurangnya nanah empedu echogenik, dikombinasikan dengan atresia saluran kerongkongan, duodenum dan pankreas. Berdasarkan karyotyping prenatal, sindrom Down didiagnosis. Oleh karena itu, penulis merekomendasikan dalam kasus kombinasi atresia bilier dengan cacat lain untuk melakukan kariotipe prenatal untuk mengecualikan kelainan kromosom.

Agenesis kandung empedu pada janin.

Agenesis kandung empedu, serta atresia bilier, ditandai dengan tidak adanya gambar selama pemeriksaan ultrasonografi janin. Biasanya, diagnosis prenatal dari agenesis kandung empedu ditegakkan dengan menskrining USG pada usia kehamilan 20-24 minggu. Pada saat yang sama, M. Bronshtein et al. Dimungkinkan untuk mendiagnosis genesis kandung empedu pada 7 kasus yang sudah ada pada awal trimester kedua kehamilan. Pada saat yang sama, dua anomali didiagnosis pada dua janin. Seiring dengan A.M. ini Stygar percaya bahwa waktu minimum untuk diagnosis genesis kandung empedu adalah 23-25 ​​minggu kehamilan.

Ketika menetapkan genesis kandung empedu pada janin, harus diingat bahwa diagnosis prenatal akhir hanya valid di bawah pengamatan dinamis dan hanya di bawah kondisi pusat regional diagnosis prenatal. Dalam beberapa kasus, kantong empedu menjadi terlihat setelah lahir, meskipun gambarnya tidak ada pada periode prenatal.

Perlu dicatat bahwa prognosis untuk agenesis kandung empedu, berbeda dengan atresia bilier, menguntungkan, oleh karena itu, cacat ini, ditandai dengan pola echografi yang sama, memerlukan diagnosis banding. Diferensiasi agenesis kandung empedu dan atresia bilier didasarkan pada penilaian kadar enzim dalam cairan amnion, karena atresia bilier, berbeda dengan agenesis kandung empedu, terdapat penurunan aktivitas enzimatik yang nyata. F. Muller et al. Salah satu yang pertama melakukan penelitian dinamis dari tingkat enzim saluran pencernaan dalam cairan ketuban selama periode kehamilan yang berbeda. Mereka menemukan bahwa enzim saluran pencernaan mulai terdeteksi dalam cairan ketuban dari 12-13 minggu, yaitu ketika membran anal menghilang. Namun, tes ini memperoleh nilai diagnostik setelah 18 minggu kehamilan.

L. Le Moues et al. menemukan bahwa dengan atresia bilier, fibrosis kistik, trisomi dan atresia usus ada penurunan yang signifikan dalam kadar enzim saluran pencernaan dalam cairan ketuban. M. Ben-Ami et al. pada usia kehamilan 18 minggu dengan atresia bilier, janin mencatat penurunan kadar gamma-glutamyl transpeptidase, total alkaline phosphatase dan intestinal alkaline phosphatase.

Divertikulum, topi Frigia, agenesis, aplasia dari empedu

Kelainan kandung empedu terjadi pada 28 dari 100 pasien yang mendaftar ke fasilitas medis. Patologi dapat diamati dalam struktur organ atau ketidakhadiran lengkapnya. Seringkali anomali dikaitkan dengan kegagalan perkembangan janin. Yang lebih jarang terjadi adalah perubahan struktur organ.

Jenis anomali kandung empedu

Anomali batu empedu ─ penyimpangan dari norma. Patologi menyebabkan kerusakan lain pada sistem pencernaan.

Tingkat pengaruh pada tubuh tergantung pada jenis anomali. Beberapa tidak mempengaruhi kesehatan. Yang lain menyebabkan konsekuensi serius.

Ukuran

Ada 3 masalah utama yang terkait dengan ukuran kantong empedu.

Ini termasuk:

  1. Ukuran raksasa. Semua bagian tubuh, kecuali salurannya, memiliki batas yang meningkat.
  2. Hipokinesia. Ini adalah dwarfisme tubuh. Dimensi bagian utama dan komponen berkurang secara seragam. Fungsi gelembung dipertahankan.
  3. Hipoplasia kantong empedu. Ini terlalu kecil ukuran organ dikombinasikan dengan keterbelakangannya. Anomali memengaruhi seluruh empedu atau bagian-bagian individualnya.

Ukuran raksasa atau kerdil tidak menyiratkan operasi, jika semua fungsi reservoir empedu dipertahankan dan orang tersebut tidak merasakan kerusakan pada sistem pencernaan.

Hipoplasia menyebabkan peradangan organ. Kondisi ini membutuhkan perawatan segera, seringkali operasi.

Formulir

Anomali bentuk kandung empedu ditentukan oleh USG.

  1. Topi frigia Kantung empedu memiliki bentuk kerucut. Anomali ini dinamai karena memiliki kesamaan dengan hiasan kepala orang Frigia kuno. "Tutup" atas sedikit miring, maju. Anomali terbentuk di dalam rahim, tidak memengaruhi kerja sistem pencernaan dan kesehatan secara umum.
  2. Partisi di kantong empedu. Tubuh memiliki bentuk dan ukuran normal, tetapi di dalamnya ada penghalang. Biasanya gelembung itu berlubang. Partisi mencegah aliran empedu. Ini bisa mengarah pada pembentukan batu, karena rahasianya secara bertahap dipadatkan.
  3. Divertikulum kantong empedu. Patologi jarang terjadi. Ketika kantung empedu divertikulum, dinding organ menonjol ke luar. Anomali dapat diamati di bagian tubuh mana saja, memiliki karakter bawaan dan didapat.

Konsekuensi dari perpecahan organ:

Dalam kasus yang parah, dokter mengangkat kedua bagian tubuh. Selain itu, patologi bawaan tubuh membuatnya mengambil berbagai bentuk. Misalnya berbentuk s, bumerang atau bola.

Lokasi

Distopia adalah istilah medis yang mengacu pada posisi abnormal kandung empedu. Tubuh dapat menyimpang dari poros atau dimakamkan di jaringan hati, bebas "mengambang".

Ada beberapa varietas organ bergulir. Mereka berbeda satu sama lain dalam cara mereka bergerak dan melekat pada organ di dekatnya.

Ada beberapa tipe berikut:

  • organ ini terletak di dalam rongga perut;
  • lokasi kantong empedu intrahepatik;
  • tubuh mengambang atau tidak tetap.

Jenis anomali terakhir mewakili bahaya terbesar, memicu torsi dan ekses organ. Dibutuhkan operasi

Ada semacam patologi sebagai ectopia kantong empedu. Organ dapat ditempatkan di berbagai tempat, kadang-kadang di luar sistem empedu. Seringkali patologi bawaan.

Formasi

Ada reservoir untuk empedu, "beku" pada tahap pembentukan tertentu. Patologi diletakkan di dalam rahim ibu, jarang mempengaruhi kerja sistem pencernaan.

Mengenai pembentukan tubuh menyoroti patologi berikut:

  1. Agenesis dari kantong empedu. Ini adalah tidak adanya organ yang tidak terkait dengan intervensi bedah. Genesis kandung empedu dan saluran empedu pada bayi baru lahir diletakkan pada tahap awal perkembangan embrionik. Anomali hanya dapat dideteksi dengan menggunakan terapi resonansi magnetik.
  2. Aplasia dari kantong empedu. Tidak ada organ, tetapi ada saluran empedu. Alih-alih gelembung, sebuah proses berkembang. Ia tidak dapat sepenuhnya mengatasi fungsi-fungsi tubuh.
  3. Kehadiran dua kantong empedu penuh dengan dua set saluran. Patologi didiagnosis dengan USG. Kadang-kadang satu kantong empedu penuh dan biasanya berfungsi, dan yang kedua - kurang berkembang. Operasi untuk mengangkat satu atau dua organ abnormal sering diperlukan untuk mencegah risiko mengembangkan proses inflamasi.

Patologi kategori mulai berkembang bahkan selama kehamilan, ketika janin dipengaruhi secara negatif oleh faktor-faktor eksternal atau internal.

Penyebab anomali bilier

Anomali perkembangan kandung empedu - bukti karakteristik individu organisme. Penderita patologi memiliki proses pencernaan yang sedikit berbeda. Ini wajib mematuhi diet, gaya hidup sehat.

Anomali kandung empedu (LB) sering berkembang dalam rahim, diletakkan pada akhir bulan pertama kehamilan. Ini adalah tahap awal pembentukan organ sistem pencernaan.

Proses ini dipengaruhi oleh alasan-alasan berikut:

  • efek lingkungan yang merugikan;
  • penyakit ibu;
  • adanya kebiasaan buruk kedua orang tua;
  • kecenderungan genetik;
  • mengambil wanita hamil tidak dianjurkan obat.

Setelah lahir, sudah ada anomali gelembung yang didapat. Mereka adalah hasil dari aktivitas rendah, kebiasaan makan yang tidak sehat, merokok, narkoba, penyalahgunaan alkohol.

Mereka memprovokasi perubahan dalam empedu dan penyakit, khususnya, kolesistitis. Ini adalah peradangan pada tubuh. Adhesi mulai terbentuk antara duodenum, usus, pankreas dan hati. Empedu mulai menyatu dengan mereka atau bentuk divertikula.

Hal ini diperlukan untuk menghindari aktivitas fisik yang berat. Persalinan yang melelahkan memicu perpindahan organ-organ internal, termasuk kantong empedu. Efek yang sama mungkin terjadi saat berolahraga, terutama ketika mengangkat beban atau barbel.

Konsekuensi dari struktur kandung empedu yang abnormal

Fungsi utama kantong empedu adalah untuk menyimpan empedu dan, menyusut, untuk memastikan aliran keluar yang tepat. Hal ini diperlukan untuk berfungsinya sistem pencernaan secara normal. Memasuki duodenum, rahasianya memecah makanan, khususnya lemak.

Biasanya, patologi terdeteksi selama pemeriksaan USG. Jika cacat bawaan, pasien mungkin tidak menyadarinya, karena gejalanya tidak ada, bentuk kandung empedu yang tidak normal itu tidak muncul dengan sendirinya.

Jika Anda menjalani gaya hidup yang tidak teratur, memperumit situasi dengan penyakit kronis, cedera, anomali bawaan berkontribusi pada stasis empedu. Ini adalah tahap pertama pembentukan batu dalam tubuh, peradangannya.

Jika struktur abnormal dari kantong empedu tidak memerlukan disfungsi berbahaya, Anda dapat melakukannya tanpa terapi khusus. Cukup memonitor diet Anda, jangan menyalahgunakan minuman beralkohol dan berolahraga ringan.

Apakah mungkin untuk menyembuhkan anomali kandung empedu?

Untuk terapi, beberapa metode pengobatan digunakan secara bersamaan. Pendekatan terpadu produktif.

  • pengobatan;
  • aturan diet dan gizi individu;
  • fisioterapi.

Tidak semua patologi dan anomali dari bentuk kantong empedu cocok untuk terapi pengobatan. Bagi sebagian orang, satu-satunya solusi optimal adalah pembedahan. Kantung empedu dikeluarkan. Itu bukan milik organ yang tak tergantikan. Hidup tanpa gelembung itu panjang dan penuh, jika Anda mengikuti diet.