Hepatitis autoimun (AH) adalah penyakit yang sangat langka di antara semua jenis hepatitis dan penyakit autoimun.
Di Eropa, frekuensi kejadiannya adalah 16-18 pasien dengan hipertensi per 100.000 orang. Di Alaska dan Amerika Utara, prevalensi lebih tinggi daripada di negara-negara Eropa. Di Jepang, tingkat kejadiannya rendah. Di Afrika Amerika dan Amerika Latin, perjalanan penyakit ini lebih cepat dan sulit, langkah-langkah terapi kurang efektif, dan mortalitas lebih tinggi.
Penyakit ini terjadi pada semua kelompok umur, paling sering wanita sakit (10-30 tahun, 50-70 tahun). Anak-anak dengan hipertensi dapat muncul dari 6 hingga 10 tahun.
AH tanpa adanya terapi berbahaya oleh perkembangan penyakit kuning, sirosis hati. Kelangsungan hidup pasien dengan hipertensi tanpa pengobatan adalah 10 tahun. Dengan hepatitis yang lebih agresif, harapan hidup kurang dari 10 tahun. Tujuan artikel ini adalah untuk membentuk ide tentang penyakit, untuk mengungkapkan jenis-jenis patologi, gambaran klinis, untuk menunjukkan pilihan pengobatan untuk penyakit, untuk memperingatkan tentang konsekuensi dari patologi tanpa adanya bantuan tepat waktu.
Informasi umum tentang patologi
Hepatitis autoimun adalah kondisi patologis yang disertai dengan perubahan inflamasi di jaringan hati, perkembangan sirosis. Penyakit ini memprovokasi proses penolakan sel-sel hati oleh sistem kekebalan tubuh. AH sering disertai dengan penyakit autoimun lainnya:
- lupus erythematosus sistemik;
- rheumatoid arthritis;
- multiple sclerosis;
- tiroiditis autoimun;
- eritema eksudatif;
- anemia autoimun hemolitik.
Penyebab dan tipe
Virus Hepatitis C, B, Epstein-Barr dianggap sebagai kemungkinan penyebab perkembangan patologi hati. Tetapi tidak ada hubungan yang jelas dalam sumber-sumber ilmiah antara pembentukan penyakit dan keberadaan patogen ini di dalam tubuh. Ada juga teori turun temurun tentang terjadinya patologi.
Ada beberapa jenis patologi (Tabel 1). Secara histologis dan klinis, jenis hepatitis ini tidak berbeda, tetapi penyakit tipe 2 sering dikaitkan dengan hepatitis C. Semua jenis hipertensi diperlakukan sama. Beberapa ahli tidak menerima tipe 3 sebagai yang terpisah, karena sangat mirip dengan tipe 1. Mereka cenderung mengklasifikasikan berdasarkan 2 jenis penyakit.
Tabel 1 - Varietas penyakit, tergantung pada antibodi yang dihasilkan
- Antibodi ANA, AMA, LMA.
- 85% dari semua pasien dengan hepatitis autoimun.
- Antibodi LKM-1.
- Sama-sama sering terjadi pada anak-anak, pasien usia lanjut, pria dan wanita.
- ALT, AST hampir tidak berubah.
- SLA, antibodi anti-LP.
- Antibodi bekerja pada hepatosit dan pankreas.
Bagaimana ia berkembang dan bermanifestasi?
Mekanisme penyakitnya adalah pembentukan antibodi terhadap sel-sel hati. Sistem kekebalan tubuh mulai menerima hepatositnya sebagai benda asing. Pada saat yang sama antibodi diproduksi dalam darah, yang merupakan karakteristik dari jenis penyakit tertentu. Sel-sel hati mulai rusak, nekrosis mereka terjadi. Ada kemungkinan bahwa virus hepatitis C, B, Epstein-Barr memulai proses patologis. Selain kerusakan hati, ada kerusakan pada pankreas dan kelenjar tiroid.
- adanya penyakit autoimun etiologi apa pun pada generasi sebelumnya;
- terinfeksi HIV;
- pasien dengan hepatitis B, C.
Kondisi patologis diturunkan, tetapi sangat jarang. Penyakit ini dapat memanifestasikan dirinya baik secara akut maupun dengan peningkatan bertahap dalam gambaran klinis. Pada perjalanan penyakit akut, gejalanya mirip dengan hepatitis akut. Pasien muncul:
- kuadran kanan atas sakit;
- gejala dispepsia (mual, muntah);
- sindrom penyakit kuning; s
- gatal;
- telangiectasia (lesi vaskular pada kulit);
- eritema.
Efek hipertensi pada tubuh wanita dan anak
Wanita dengan hepatitis autoimun sering muncul sebagai berikut:
- gangguan hormonal;
- pengembangan amenore;
- kesulitan hamil anak.
Kehadiran hipertensi pada wanita hamil dapat menyebabkan kelahiran prematur, ancaman aborsi yang konstan. Parameter laboratorium pada pasien dengan hipertensi selama kehamilan bahkan dapat meningkatkan atau menormalkan. AH sering tidak memengaruhi janin yang sedang berkembang. Kehamilan terjadi pada kebanyakan pasien secara normal, persalinan tidak tertimbang.
Perhatikan! Ada sangat sedikit data statistik tentang jalannya hipertensi selama kehamilan, karena penyakit ini dicoba untuk dideteksi dan diobati pada tahap awal penyakit agar tidak mengarah ke bentuk patologi klinis yang parah.
Pada anak-anak, penyakit ini dapat berkembang paling cepat, dengan kerusakan hati yang luas, karena sistem kekebalan tubuh tidak sempurna. Kematian di antara anak-anak dalam kelompok umur jauh lebih tinggi.
Bagaimana kerusakan hati autoimun nyata?
Manifestasi bentuk hepatitis autoimun bisa sangat bervariasi. Pertama-tama itu tergantung pada sifat patologi:
Arus akut. Dalam kasus ini, manifestasinya sangat mirip dengan virus hepatitis, dan hanya melakukan tes seperti ELISA dan PCR memungkinkan kita untuk membedakan patologi. Kondisi seperti itu dapat berlangsung selama beberapa bulan bagi pasien, secara negatif mempengaruhi kualitas hidup. Apa saja gejala dalam kasus ini:
Diagnosis hepatitis autoimun
- rasa sakit yang tajam di sisi kanan;
- gejala gangguan pada organ pencernaan (pasien sangat sakit, ada muntah, pusing);
- kulit dan selaput lendir menguning;
- gatal parah;
- kerusakan Selama pemeriksaan fisik pasien ada rasa sakit ketika menekan pada daerah lengkungan kosta kanan, selama perkusi tepi bawah hati menjulur, palpasi (palpasi) ditentukan oleh tepi hati yang halus (biasanya hati tidak teraba).
Peningkatan gejala secara bertahap. Dalam kasus ini, penyakit berkembang secara bertahap, pasien merasakan kemunduran dalam kondisi kesehatannya, tetapi bahkan seorang spesialis seringkali tidak dapat memahami dengan tepat di mana proses patologis berlangsung. Ini karena dengan perjalanan patologi seperti itu, hanya nyeri ringan di hipokondrium kanan yang dapat diamati, dan pertama-tama, pasien khawatir tentang tanda-tanda ekstrahepatik:
- manifestasi kulit: ruam dari berbagai jenis (makula, makulopapular, papulovesikular), vitiligo dan bentuk-bentuk lain dari gangguan pigmentasi, kemerahan pada telapak tangan dan sol, jaring pembuluh darah di perut;
- radang sendi dan artralgia;
- kelainan tiroid;
- manifestasi paru;
- kegagalan neurologis;
- disfungsi ginjal;
- gangguan psikologis dalam bentuk gangguan saraf dan depresi. Akibatnya, hepatitis autoimun dapat menutupi untuk waktu yang lama di bawah penyakit lain, yang mengarah pada diagnosis yang salah dan, karenanya, penunjukan rejimen pengobatan yang tidak memadai.
Langkah-langkah diagnostik
Diagnosis kondisi patologis meliputi pengumpulan data historis, inspeksi, dan metode tambahan. Dokter menentukan keberadaan penyakit autoimun pada kerabat pada generasi sebelumnya, hepatitis virus, infeksi HIV pada pasien itu sendiri. Dokter spesialis juga melakukan pemeriksaan, setelah itu ia menilai tingkat keparahan kondisi pasien (pembesaran hati, penyakit kuning).
Dokter harus mengecualikan adanya virus, racun, hepatitis yang diinduksi obat. Untuk ini, pasien menyumbangkan darah untuk antibodi terhadap virus hepatitis B, C. Setelah itu, dokter dapat melakukan pemeriksaan untuk kerusakan hati autoimun. Pasien diresepkan tes darah biokimia untuk amilase, bilirubin, enzim hati (ALT, AST), alkali fosfatase.
Pasien juga diperlihatkan tes darah untuk konsentrasi imunoglobulin G, A, M. Dalam darah Pada kebanyakan pasien dengan hipertensi, IgG akan meningkat, dan IgA, IgM - normal. Kadang-kadang imunoglobulin normal, sehingga sulit untuk mendiagnosis penyakitnya. Mereka juga melakukan pengujian untuk keberadaan antibodi spesifik untuk menentukan jenis hepatitis (ANA, AMA, LMA, LKM, SLA).
Untuk mengkonfirmasi diagnosis, pemeriksaan histologis sepotong jaringan hati dilakukan. Pemeriksaan mikroskopis mengungkapkan perubahan dalam sel-sel organ, mengungkapkan bidang limfosit, pembengkakan hepatosit, beberapa di antaranya nekrotik.
Ketika melakukan pemeriksaan ultrasonografi mengungkapkan tanda-tanda nekrosis hati, yang disertai dengan peningkatan ukuran tubuh, peningkatan echogenisitas pada masing-masing bagian. Kadang-kadang mungkin untuk mendeteksi tanda-tanda hipertensi portal (peningkatan tekanan vena hepatika, perluasannya). Selain USG, digunakan computed tomography, serta magnetic resonance imaging.
Diagnosis banding hipertensi dilakukan dengan:
- Penyakit Wilson (dalam praktik anak-anak);
- defisiensi α1-antitrypsin (pada anak-anak);
- kerusakan hati alkoholik;
- patologi non-alkohol pada jaringan hati;
- sclerosing cholangitis (dalam pediatri);
- hepatitis B, C, D;
- sindrom yang tumpang tindih.
Apa yang perlu Anda ketahui tentang pengobatan penyakit ini?
Setelah memastikan penyakitnya, dokter melanjutkan ke terapi obat. Pengobatan hepatitis autoimun ditujukan untuk menghilangkan manifestasi klinis penyakit, serta mempertahankan remisi jangka panjang.
Efek obat
Perawatan dilakukan dengan bantuan obat glukokortikosteroid (Prednisone, Prednisolone bersama dengan Azathioprine). Pengobatan dengan obat glukokortikosteroid mencakup 2 bentuk pengobatan (Tabel 1).
Baru-baru ini, obat kombinasi Budesonide diuji dengan Azathioprine, yang juga secara efektif mengobati gejala hepatitis autoimun pada pasien dalam tahap akut. Jika seorang pasien memiliki gejala yang cepat dan sangat sulit, mereka juga meresepkan Cyclosporin, Tacrolimus, Mycophenolate Mofetil. Obat-obatan ini memiliki efek penghambatan yang kuat pada sistem kekebalan tubuh pasien. Dengan ketidakefektifan obat, keputusan dibuat tentang transplantasi hati. Transplantasi organ hanya dilakukan pada 2,6% pasien, karena terapi untuk hipertensi lebih sering berhasil.
Tabel 1 - Jenis terapi glukokortikosteroid hepatitis autoimun
Durasi terapi untuk kambuh atau deteksi primer hepatitis autoimun adalah 6-9 bulan. Kemudian pasien dipindahkan ke dosis obat yang lebih rendah.
Kekambuhan diobati dengan prednisolon dosis tinggi (20 mg) dan azatioprin (150 mg). Setelah bantuan fase akut penyakit, mereka melanjutkan ke terapi awal, dan kemudian ke pemeliharaan. Jika seorang pasien dengan hepatitis autoimun tidak memiliki manifestasi klinis dari penyakit ini, dan hanya ada perubahan kecil pada jaringan hati, terapi glukokortikosteroid tidak digunakan.
Perhatikan! Ketika remisi dua tahun dicapai dengan bantuan dosis pemeliharaan, obat-obatan secara bertahap dibatalkan. Pengurangan dosis dilakukan dalam miligram zat obat. Setelah kekambuhan, pengobatan dipulihkan dalam dosis yang sama dengan pembatalan dimulai.
Penggunaan obat glukokortikosteroid pada beberapa pasien dapat menyebabkan efek samping yang parah selama penggunaan jangka panjang (wanita hamil, pasien dengan glaukoma, diabetes mellitus, hipertensi arteri, osteoporosis tulang). Pada pasien ini, salah satu obat dibatalkan, mereka mencoba menggunakan Prednisolone atau Azathioprine. Dosis dipilih sesuai dengan manifestasi klinis hipertensi.
Terapi untuk wanita hamil dan anak-anak
Untuk mencapai keberhasilan dalam pengobatan hepatitis autoimun pada anak-anak, perlu untuk mendiagnosis penyakit sesegera mungkin. Dalam pediatri, Prednisolone juga digunakan dengan dosis 2 mg per kilogram berat anak. Dosis maksimum prednisolon yang diizinkan adalah 60 mg.
Itu penting! Ketika merencanakan kehamilan pada wanita selama remisi, mereka mencoba menggunakan hanya Prednisone, karena ini tidak mempengaruhi janin di masa depan. Dokter Azathioprine mencoba untuk tidak menggunakan.
Jika kekambuhan AH terjadi selama kehamilan, Azathioprine harus ditambahkan ke Prednisolone. Dalam hal ini, kerusakan pada janin akan tetap lebih rendah daripada risiko terhadap kesehatan wanita. Regimen pengobatan standar akan membantu mengurangi risiko keguguran dan kelahiran prematur, dan meningkatkan kemungkinan kehamilan jangka penuh.
Rehabilitasi setelah kursus terapi
Penggunaan glukokortikosteroid membantu menghentikan perkembangan kerusakan hati autoimun, tetapi ini tidak cukup untuk pemulihan lengkap organ. Setelah menjalani terapi, pasien diperlihatkan rehabilitasi jangka panjang, termasuk penggunaan obat-obatan dan obat-obatan pendukung yang populer, serta kepatuhan yang ketat terhadap diet khusus.
Metode medis
Pemulihan obat pada tubuh melibatkan penggunaan kelompok obat tertentu. Namun, penting untuk diingat bahwa tujuan mereka hanya mungkin ketika menangkap penyakit akut atau selama permulaan remisi dalam perjalanan kronis patologi, yaitu, ketika proses inflamasi mereda.
Ini ditunjukkan, khususnya, penggunaan obat-obatan tersebut:
- Menormalkan metabolisme di saluran pencernaan. Hati adalah filter utama tubuh, karena kerusakan itu tidak dapat lagi secara efektif membersihkan darah dari produk metabolisme, sehingga obat tambahan yang diresepkan untuk membantu menghilangkan racun. Jadi, bisa ditunjuk: Trimetabol, Elkar, Yogurt, Linex.
Pelindung hepatoprotektor. Sediaan fosfolipid digunakan, tindakan yang ditujukan untuk memulihkan hepatosit yang rusak dan melindungi hati dari kerusakan lebih lanjut. Jadi, Essentiale Forte, Phosphogiv, Anthrail dapat ditunjuk. Persiapan ini didasarkan pada bahan alami - kedelai dan memiliki efek sebagai berikut:
- meningkatkan metabolisme intraseluler di hati;
- mengembalikan membran sel;
- meningkatkan fungsi detoksifikasi hepatosit sehat;
- mencegah pembentukan stroma atau jaringan adiposa;
- menormalkan kerja tubuh, mengurangi biaya energinya.
Kompleks vitamin dan multivitamin. Hati adalah organ yang bertanggung jawab untuk metabolisme dan produksi banyak elemen vital, termasuk vitamin. Kerusakan autoimun memicu pelanggaran proses ini, sehingga tubuh perlu mengisi kembali cadangan vitamin dari luar.
Secara khusus, selama periode ini, tubuh harus menerima vitamin seperti A, E, kelompok B, asam folat. Ini membutuhkan diet khusus, yang akan dibahas di bawah, serta penggunaan sediaan farmasi: Gepagard, Neyrorubin, Gepar Aktiv, Legalon.
Obat dan diet tradisional
Obat tradisional mengusulkan penggunaan mumi (minum pil tiga kali sehari). Dari herbal Anda dapat menerapkan:
- tansy;
- ekor kuda;
- orang bijak;
- yarrow;
- burdock;
- Bunga Hypericum;
- aster;
- akar elecampane;
- rosehip;
- celandine;
- tanaman liar berbunga kuning cerah
Ramuan ini dapat digunakan, jika tidak ada rekomendasi lain, dalam bentuk rebusan (sesendok rumput atau kumpulan setengah liter air panas, rebus dalam bak air selama 10-15 menit).
Adapun makanan, Anda harus mengikuti aturan ini:
- Pasien perlu mengurangi konsumsi makanan yang digoreng, diasap, dan berlemak. Kaldu lebih baik dimasak rendah lemak (unggas, sapi). Daging harus dimasak dengan direbus (dipanggang atau dikukus) dengan sedikit mentega.
- Jangan makan ikan dan daging berlemak (cod, babi). Lebih disukai digunakan dalam makanan unggas, kelinci.
- Aspek gizi yang sangat penting dalam hipertensi adalah penghapusan minuman yang mengandung alkohol, mengurangi penggunaan obat-obatan yang juga meracuni hati (kecuali yang ditentukan oleh dokter).
- Produk susu diperbolehkan, tetapi rendah lemak (1% kefir, keju rendah lemak).
- Anda tidak bisa makan cokelat, kacang, keripik.
- Dalam diet harus lebih banyak sayur dan buah. Sayuran harus dikukus, dipanggang (tetapi tidak untuk kerak) atau rebusan.
- Telur bisa dimakan, tetapi tidak lebih dari 1 telur per hari. Telur lebih baik dimasak dalam bentuk telur dadar dengan susu.
- Pastikan untuk menghapus dari rempah-rempah pedas diet, bumbu, merica, mustard.
- Makanan harus fraksional, dalam porsi kecil, tetapi sering (hingga 6 kali sehari).
- Makanan tidak boleh dingin atau sangat panas.
- Pasien tidak boleh menyalahgunakan kopi dan teh kental. Minum minuman buah yang lebih baik, minuman buah, teh lemah.
- Penting untuk mengeluarkan legum, bayam, coklat kemerahan.
- Lebih baik mengisi sereal, salad dan hidangan lainnya dengan minyak sayur.
- Pasien harus mengurangi konsumsi mentega, lemak babi dan keju.
Ramalan dan konsekuensi
Kematian tinggi diamati pada pasien yang belum menerima pengobatan berkualitas. Jika terapi untuk hepatitis autoimun berhasil (respons penuh terhadap pengobatan, perbaikan kondisinya), maka prognosis untuk pasien dianggap menguntungkan. Terhadap latar belakang pengobatan yang berhasil, kelangsungan hidup pasien hingga 20 tahun dapat dicapai (setelah debut hipertensi).
Pengobatan dapat terjadi dengan respons parsial terhadap terapi obat. Dalam hal ini, obat sitotoksik digunakan.
Pada beberapa pasien, ada kurangnya efek pengobatan, yang mengarah pada memburuknya kondisi pasien, penghancuran lebih lanjut dari jaringan hati. Tanpa transplantasi hati, pasien dengan cepat mati. Tindakan pencegahan dalam kasus ini tidak efektif, selain itu penyakit pada sebagian besar kasus terjadi tanpa alasan yang jelas.
Sebagian besar ahli hepatologi dan imunologi menganggap hepatitis autoimun sebagai penyakit kronis yang membutuhkan terapi berkelanjutan. Keberhasilan mengobati penyakit langka tergantung pada diagnosis dini, pemilihan obat yang tepat.
Saat ini, rejimen pengobatan khusus telah dikembangkan yang sangat efektif meringankan gejala penyakit dan memungkinkan mengurangi tingkat kerusakan sel hati. Terapi membantu mempertahankan remisi penyakit jangka panjang. AH dirawat secara efektif pada wanita hamil dan anak-anak hingga 10 tahun.
Efektivitas terapi dengan prednisone dan azathioprine dibenarkan oleh studi klinis. Selain Prednisolone, Budesonide digunakan secara aktif. Bersama dengan Azathioprine, itu juga menyebabkan remisi berkepanjangan. Karena efisiensi pengobatan yang tinggi, transplantasi hati diperlukan dalam kasus yang sangat jarang.
Menarik Sebagian besar pasien sering takut dengan diagnosa tersebut, mereka dianggap mematikan, oleh karena itu, mereka memperlakukan pengobatan secara positif.
Pasien mengatakan bahwa dokter di pedalaman jarang mendiagnosis diri hipertensi. Itu terungkap di klinik yang sudah terspesialisasi di Moskow dan St. Petersburg. Fakta ini dapat dijelaskan oleh frekuensi rendahnya kejadian hepatitis autoimun, dan oleh karena itu kurangnya pengalaman dalam mengidentifikasinya di sebagian besar spesialis.
Definisi - apa itu hepatitis autoimun?
Hepatitis autoimun tersebar luas, lebih sering terjadi pada wanita. Penyakit ini dianggap sangat langka, sehingga tidak ada program skrining (pencegahan) untuk mengidentifikasinya. Penyakit ini tidak memiliki tanda-tanda klinis spesifik. Untuk mengkonfirmasi diagnosis pasien yang mengambil darah untuk antibodi spesifik.
Indikasi untuk perawatan ditentukan oleh klinik penyakit. Di hadapan gejala hati, pasien menunjukkan ALT tinggi, AST (10 kali). Di hadapan tanda-tanda tersebut, dokter harus mengecualikan virus dan hepatitis jenis lain, melakukan pemeriksaan lengkap.
Setelah mengkonfirmasikan diagnosis hepatitis autoimun, tidak mungkin untuk menolak pengobatan. Kurangnya bantuan yang tepat untuk pasien menyebabkan kerusakan hati yang cepat, sirosis, dan kemudian kematian pasien. Sampai saat ini, berbagai rejimen pengobatan telah dikembangkan dan sedang berhasil diterapkan, yang memungkinkan untuk mempertahankan remisi jangka panjang dari penyakit. Berkat dukungan obat, tingkat kelangsungan hidup 20 tahun pasien dengan hipertensi telah tercapai.
Hepatitis autoimun
Hepatitis autoimun adalah penyakit radang parenkim hati dari etiologi yang tidak diketahui (penyebab), disertai dengan penampilan dalam tubuh sejumlah besar sel imun (gamma globulin, autoantibodi, makrofag, limfosit, dll.)
Penyakit ini cukup langka, terjadi di Eropa dengan frekuensi 50–70 kasus per 1 juta populasi dan di Amerika Utara dengan frekuensi 50–150 kasus per 1 juta populasi, yang merupakan 5-7% dari total penyakit hepatitis. Di Asia, Amerika Selatan dan Afrika, insiden hepatitis autoimun dalam populasi adalah yang terendah dan bervariasi dari 10 hingga 15 kasus per 1 juta orang, yaitu 1 - 3% dari total jumlah orang yang menderita hepatitis.
Hepatitis autoimun sering menyerang wanita di usia muda (18 hingga 35 tahun).
Prognosis untuk penyakit ini tidak menguntungkan, tingkat kelangsungan hidup lima tahun untuk penyakit ini adalah 50%, tingkat kelangsungan hidup sepuluh tahun adalah 10%. Dengan perjalanan penyakit, kegagalan hepatoseluler berkembang, yang mengarah pada pengembangan koma hepatik dan, sebagai akibatnya, mati.
Penyebab
Penyebab pengembangan hepatitis autoimun belum ditetapkan. Ada beberapa teori yang dikemukakan oleh penulis yang berbeda:
- Teori herediter, esensi yang terletak pada kenyataan bahwa ada transfer dari ibu ke anak perempuan dari gen yang termutasi yang terlibat dalam pengaturan imunitas;
- Teori virus, esensi yang terletak pada infeksi orang dengan virus hepatitis B, C, D, atau E, serta virus herpes atau virus Epstein-Bar, yang mengganggu sistem kekebalan tubuh dan menyebabkan kegagalan dalam pengaturannya;
- Munculnya penyakit karena pengangkutan gen patologis kompleks histokompatibilitas utama - HLA-A1, DR3, C4AQ0, DR4 atau –B8.
Semua teori di atas mengarah pada satu skenario:
Sel-sel sistem kekebalan tubuh, yang diproduksi dalam tubuh, mulai menganggap hati sebagai alien, agen patologis dan mencoba menghancurkannya - sel-sel ini disebut antibodi. Jika antibodi merusak jaringan dan organ mereka sendiri, maka mereka disebut autoantibodi. Sel-sel hati yang hancur digantikan oleh jaringan ikat, dan tubuh secara bertahap kehilangan semua fungsinya, gagal hati berkembang, yang mengarah pada kematian. Prosesnya bisa diperlambat dengan pengobatan, tetapi Anda tidak bisa berhenti.
Klasifikasi
Tergantung pada jenis antibodi, ada 3 jenis hepatitis autoimun:
- Tipe 1 - keberadaan ANA (antibodi terhadap inti hepatosit) dan SMA (antibodi terhadap amplop hepatosit);
- Tipe 2 - keberadaan LKM-1 (antibodi terhadap mikrosom hati);
- Tipe 3 - keberadaan SLA (antibodi terhadap antigen hati).
Gejala hepatitis autoimun
- kelelahan;
- kelemahan umum;
- kurang nafsu makan;
- pusing;
- sakit kepala;
- sedikit peningkatan suhu tubuh;
- kulit menguning;
- perut kembung;
- berat di perut;
- nyeri pada hipokondrium kanan dan kiri;
- hati membesar dan limpa.
Dengan perkembangan penyakit pada tahap selanjutnya diamati:
- kemerahan telapak tangan;
- penampilan telangiectasia (spider veins) pada kulit;
- pucat kulit;
- menurunkan tekanan darah;
- rasa sakit di hati;
- peningkatan denyut jantung;
- ensefalopati hepatik (demensia);
- koma hati.
Diagnostik
Diagnosis hepatitis autoimun dimulai dengan survei dan pemeriksaan oleh dokter umum atau ahli gastroenterologi, diikuti oleh laboratorium dan studi instrumen. Diagnosis hepatitis autoimun cukup bermasalah, karena sifat virus dan alkohol dari kerusakan hati harus dikeluarkan pada awalnya.
Survei pasien
Dalam survei harus mencari tahu data berikut:
- apakah ada transfusi darah dalam 1-2 tahun;
- apakah pasien menyalahgunakan alkohol;
- adalah penyakit virus hati selama hidup mereka;
- apakah obat hepatotoksik (obat, obat) digunakan selama masa hidup mereka;
- Apakah pasien memiliki penyakit autoimun pada organ lain (systemic lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, scleroderma, dermatomyositis, dll.)?
Pemeriksaan pasien
Pada pemeriksaan, perhatian khusus diberikan pada kulit, selaput lendir dan ukuran hati:
- kulit dan warna kuning lendir;
- perdarahan dan telangiectasias terlihat pada kulit;
- gusi berdarah;
- hati membesar dan limpa.
Metode pemeriksaan laboratorium
Hitung darah lengkap:
Perubahan hepatitis autoimun
ESR (laju sedimentasi eritrosit)
Urinalisis:
Perubahan hepatitis autoimun
1 - 3 terlihat
1 - 7 terlihat
1 - 2 terlihat
5 - 6 terlihat
3 - 7 terlihat
Tes darah biokimia:
Perubahan hepatitis autoimun
0,044 - 0,177 mmol / l
0,044 - 0,177 mmol / l
Perubahan hepatitis autoimun
8,6 - 20,5 μmol / l
130,5 - 450 mikron / l dan di atasnya
60.0 - 120.0 μmol / l
0,8 - 4,0 pyruvitis / ml-h
5.0 - 10.0 piruvat / ml-jam
Koagulogram (pembekuan darah):
Perubahan hepatitis autoimun
APTT (waktu tromboplastin parsial aktif)
Kurang dari 30 detik
Lipidogram (jumlah kolesterol dan fraksinya dalam darah):
Perubahan hepatitis autoimun
3,11 - 6,48 µmol / l
3,11 - 6,48 µmol / l
0,565 - 1,695 mmol / l
0,565 - 1,695 mmol / l
lipoprotein densitas tinggi
lipoprotein densitas rendah
35 - 55 unit kepadatan optik
35 - 55 unit kepadatan optik
Analisis untuk tes rematik:
Perubahan hepatitis autoimun
CRP (protein c-reaktif)
Ada banyak sekali
Metode pemeriksaan serologis
- ELISA (ELISA);
- CSC (reaksi fiksasi komplemen);
- PCR (reaksi berantai polimerase).
Metode serologis di atas dilakukan untuk mengecualikan sifat virus penyakit hati, analisis dilakukan pada penanda virus hepatitis B, C, D dan E, serta virus herpes, rubella, Epstein-Bar. Untuk hepatitis autoimun, tes harus negatif.
Analisis untuk penanda hepatitis autoimun
Analisis ini hanya dilakukan oleh PCR, karena ini adalah metode yang paling sensitif. Jika ada penanda ANA, SMA, LKM-1 atau SLA dalam darah, dimungkinkan untuk menilai penyakit hati autoimun.
Pemeriksaan instrumental pada hati
- Ultrasonografi hati, tempat Anda dapat melihat radang jaringan hati dan penggantian parenkim sehat dengan jaringan ikat;
- Biopsi hati di bawah kontrol ultrasound diikuti dengan pemeriksaan jaringan hati di bawah mikroskop, memungkinkan Anda untuk membuat diagnosis akhir dengan akurasi 100%.
Pengobatan hepatitis autoimun
Perawatan obat-obatan
Terapi patogenetik.
Karena penyebab penyakit tidak sepenuhnya dipahami, hanya mungkin untuk mempengaruhi sekelompok proses dalam tubuh, akibatnya adalah produksi tropik autoantibodi ke parenkim hati. Perawatan ini bertujuan mengurangi kekebalan tubuh dan menyiratkan penghentian produksi sel yang melawan agen asing yang masuk ke dalam tubuh dari luar atau dianggap asing bagi tubuh - dalam kasus seperti hepatitis autoimun. Manfaat perawatan ini adalah proses penghancuran sel-sel hati dapat dihentikan sementara.. Kerugian dari perawatan ini adalah bahwa tubuh menjadi tidak berdaya melawan agen infeksi, jamur, parasit atau bakteri.
Ada 3 rejimen pengobatan:
1 skema terdiri dari pengangkatan glukokortikosteroid (hormon dalam dosis tinggi):
- 40 - 80 mg prednisolon (jumlah miligram tergantung pada berat badan pasien) per hari, dengan 2/3 dari dosis harian diminum di pagi hari dengan perut kosong, dan 1/3 dari dosis di malam hari sebelum makan. Setelah 2 minggu mengonsumsi obat, yang tentunya harus disertai dengan peningkatan dalam tes laboratorium, dosis mulai dikurangi 0,5 mg setiap minggu. Setelah mencapai dosis 10-20 mg prednison per hari (dosis pemeliharaan), pengurangan dihentikan. Obat ini diberikan secara intramuskular. Asupan obat lama dan berlanjut sampai tes laboratorium berada dalam batas normal.
Skema 2 terdiri dari glukokortikosteroid dan imunosupresan (obat yang bertujuan menekan sistem kekebalan):
- 20-40 mg prednisolon 1 kali sehari di pagi hari dengan perut kosong intramuskuler, setelah 2 minggu - mengurangi dosis obat sebesar 0,5 per minggu. Untuk mencapai 10-15 mg, obat diminum dalam bentuk pil, di pagi hari dengan perut kosong.
- 50 mg azothioprine dibagi menjadi 3 dosis per hari, sebelum makan dalam bentuk tablet. Kursus pengobatan sesuai dengan skema ini adalah 4 - 6 bulan.
3, skema ini terdiri dari glukokrokosteroid, imunosupresan dan asam urodesoksikolat (obat yang meningkatkan regenerasi hepatosit):
- 20-40 mg prednisolon 1 kali sehari di pagi hari dengan perut kosong intramuskuler, setelah 2 minggu - mengurangi dosis obat sebesar 0,5 per minggu. Untuk mencapai 10-15 mg, obat diminum dalam bentuk pil, di pagi hari dengan perut kosong.
- 50 mg azothioprine dibagi menjadi 3 dosis per hari, sebelum makan dalam bentuk tablet.
- 10 mg per 1 kg berat badan asam urodesoxycholic per hari, dosis dibagi menjadi 3 dosis dalam bentuk tablet.
Kursus pengobatan dari 1 - 2 bulan hingga enam bulan. Kemudian azothioprine dihilangkan dan hingga 1 tahun melanjutkan perawatan dengan dua obat yang tersisa.
Terapi simtomatik:
- untuk nyeri - riabal 1 tablet 3 kali sehari;
- dengan gusi berdarah dan penampilan spider veins pada tubuh - vikasol 1 tablet 2 - 3 kali sehari;
- dengan mual, muntah, demam - polisorb atau enterosgel 1 sendok makan 3 kali sehari;
- dalam hal terjadi edema atau asites - furosemide 40-40 mg 1 kali sehari di pagi hari dengan perut kosong.
Perawatan bedah
Penyakit ini hanya bisa disembuhkan dengan operasi, yang terdiri dari transplantasi hati (transplantasi).
Operasi ini cukup rumit, tetapi telah lama dimasukkan ke dalam praktik ahli bedah dari mantan CIS, masalahnya adalah menemukan donor yang cocok, mungkin memerlukan waktu beberapa tahun, dan biaya banyak uang (dari sekitar 100.000 dolar).
Operasi ini cukup serius dan sulit dilakukan oleh pasien. Ada juga beberapa komplikasi dan ketidaknyamanan yang agak berbahaya yang disebabkan oleh transplantasi organ:
- hati mungkin tidak menetap dan ditolak oleh tubuh, bahkan meskipun penggunaan obat-obatan terus-menerus yang menekan kekebalan;
- penggunaan imunosupresor yang terus-menerus sulit dilakukan oleh tubuh, karena selama periode ini dimungkinkan untuk mendapatkan infeksi apa pun, bahkan ARVI yang paling umum, yang dapat menyebabkan pengembangan meningitis (peradangan pada meninges), pneumonia atau sepsis dalam kondisi kekebalan tertekan;
- Hati yang ditransplantasikan mungkin tidak memenuhi fungsinya, dan kemudian terjadi gagal hati akut dan kematian.
Pengobatan tradisional
Pengobatan tradisional untuk hepatitis autoimun sangat dilarang, karena tidak hanya tidak memiliki efek yang diinginkan, tetapi dapat memperburuk perjalanan penyakit.
Diet memfasilitasi perjalanan penyakit
Dilarang keras menggunakan produk dengan sifat alergi dalam makanan:
Dilarang mengonsumsi lemak, pedas, goreng, asin, produk asap, makanan kaleng dan alkohol.
Diet orang dengan hepatitis autoimun harus mencakup:
- daging sapi atau sapi rebus;
- sayuran;
- bubur;
- produk susu bukan makanan berlemak;
- ikan bukan kadar lemak Dipanggang atau direbus;
- buah-buahan;
- morsy;
- kompot;
- teh
Hepatitis autoimun
Hepatitis autoimun adalah lesi hepatoseluler kronis progresif yang terjadi dengan tanda-tanda periportal atau peradangan yang lebih luas, hipergamma globulinemia, dan adanya autoantibodi terkait hepatik serum. Manifestasi klinis hepatitis autoimun termasuk gangguan asthenovegetative, penyakit kuning, nyeri pada hipokondrium kanan, ruam kulit, hepatomegali dan splenomegali, amenore pada wanita, ginekomastia pada pria. Diagnosis hepatitis autoimun didasarkan pada deteksi serologis antibodi antinuklear (ANA), antibodi jaringan untuk otot polos (SMA), antibodi terhadap mikrosom hati dan ginjal, dll., Hipergamaglobulinemia, peningkatan titer IgG, dan data biopsi hati. Dasar pengobatan hepatitis autoimun adalah terapi imunosupresif dengan glukokortikosteroid.
Hepatitis autoimun
Dalam struktur hepatitis kronis dalam gastroenterologi, bagian kerusakan hati autoimun menyumbang 10-20% kasus pada orang dewasa dan 2% pada anak-anak. Wanita mendapatkan hepatitis autoimun 8 kali lebih sering daripada pria. Puncak usia pertama dari insiden terjadi pada usia hingga 30 tahun, yang kedua - pada periode pascamenopause. Perjalanan hepatitis autoimun bersifat progresif cepat, di mana sirosis hati, hipertensi portal dan gagal hati yang menyebabkan kematian pasien berkembang cukup awal.
Penyebab hepatitis autoimun
Etiologi hepatitis autoimun tidak dipahami dengan baik. Dipercayai bahwa dasar untuk pengembangan hepatitis autoimun adalah adhesi dengan antigen tertentu dari kompleks histokompatibilitas utama (HLA manusia) - DR3 atau DR4 alel, terdeteksi pada 80-85% pasien. Faktor-faktor pemicu yang diduga memicu reaksi autoimun pada individu yang memiliki kecenderungan secara genetis adalah virus Epstein-Barr, hepatitis (A, B, C), campak, herpes (HSV-1 dan HHV-6), serta beberapa obat (misalnya, interferon ). Pada lebih dari sepertiga pasien dengan hepatitis autoimun, sindrom autoimun lainnya seperti tiroiditis, penyakit Graves, sinovitis, kolitis ulserativa, penyakit Shegren, dll., Juga terdeteksi.
Dasar patogenesis hepatitis autoimun adalah defisiensi imunoregulasi: penurunan subpopulasi limfosit penekan-T, yang mengarah pada sintesis sel IgG B yang tidak terkontrol dan penghancuran membran sel hati - hepatosit, penampilan antibodi serum khas (ANA, SMA, anti-LKM-1).
Jenis hepatitis autoimun
Bergantung pada antibodi yang diproduksi, jenis hepatitis I autoimun (anti-ANA, anti-SMA positif), II (anti-LKM-l positif) dan III (anti-SLA positif) dibedakan. Setiap jenis penyakit yang berbeda ditandai oleh profil serologis yang khas, karakteristik aliran, respons terhadap terapi imunosupresif, dan prognosis.
Hepatitis autoimun tipe I terjadi dengan pembentukan dan sirkulasi antibodi antinuklear (ANA) dalam darah pada 70-80% pasien; antibodi otot anti-halus (SMA) pada 50-70% pasien; antibodi terhadap sitoplasma neutrofil (pANCA). Hepatitis autoimun tipe I sering berkembang antara usia 10 hingga 20 tahun dan setelah 50 tahun. Hal ini ditandai dengan respons yang baik terhadap terapi imunosupresif, kemungkinan mencapai remisi stabil pada 20% kasus bahkan setelah penarikan kortikosteroid. Jika tidak diobati, sirosis bentuk hati dalam waktu 3 tahun.
Ketika hepatitis autoimun tipe II dalam darah pada 100% pasien ada antibodi terhadap mikrosom hati dan ginjal tipe 1 (anti-LKM-l). Bentuk penyakit ini berkembang pada 10-15% kasus hepatitis autoimun, terutama pada masa kanak-kanak, dan ditandai dengan aktivitas biokimia yang tinggi. Hepatitis autoimun tipe II lebih resisten terhadap imunosupresi; dengan penghapusan obat sering terjadi kekambuhan; sirosis hati berkembang 2 kali lebih sering dibandingkan dengan hepatitis autoimun tipe I.
Ketika antibodi hepatitis tipe-3 autoimun terhadap antigen hepatik dan pankreas-hati (anti-SLA dan anti-LP) larut terbentuk. Cukup sering, jenis ASMA ini, faktor rheumatoid, antibodi antimitochondrial (AMA), antibodi terhadap antigen membran hati (anti-LMA) terdeteksi.
Untuk varian hepatitis autoimun atipikal termasuk lintas-sindrom, termasuk juga tanda-tanda sirosis bilier primer, kolangitis sklerosis primer, hepatitis virus kronis.
Gejala hepatitis autoimun
Dalam kebanyakan kasus, hepatitis autoimun bermanifestasi secara tiba-tiba dan dalam manifestasi klinis tidak berbeda dengan hepatitis akut. Awalnya hasil dengan kelemahan parah, kurang nafsu makan, penyakit kuning yang intens, penampilan urin gelap. Kemudian, dalam beberapa bulan, klinik hepatitis autoimun berlangsung.
Jarang, timbulnya penyakit secara bertahap; dalam hal ini, kelainan asthenovegetatif, malaise, berat dan nyeri pada hipokondrium kanan, sedikit ikterus mendominasi. Pada beberapa pasien, hepatitis autoimun dimulai dengan demam dan manifestasi ekstrahepatik.
Periode gejala-gejala yang dikembangkan dari hepatitis autoimun meliputi kelemahan yang parah, perasaan berat dan nyeri pada hipokondrium kanan, mual, pruritus, limfadenopati. Untuk hepatitis autoimun, ikterus non-permanen yang meningkat selama periode eksaserbasi, pembesaran hati (hepatomegali) dan limpa (splenomegali) adalah karakteristik. Sepertiga wanita dengan hepatitis autoimun mengalami amenore, hirsutisme; anak laki-laki dapat mengalami ginekomastia.
Reaksi kulit yang khas adalah eritema kapiler, palmar, dan lupus, purpura, jerawat, telangiectasia pada kulit wajah, leher, dan tangan. Pada periode eksaserbasi hepatitis autoimun, asites transien dapat terjadi.
Manifestasi sistemik dari hepatitis autoimun termasuk polyarthritis migrasi berulang, mempengaruhi sendi besar, tetapi tidak mengarah pada deformasi mereka. Cukup sering, hepatitis autoimun terjadi bersamaan dengan kolitis ulserativa, miokarditis, pleuritis, perikarditis, glomerulonefritis, tiroiditis, vitiligo, insulin-dependent diabetes mellitus, iridocyclitis, sindrom Sjogren, sindrom Cushing, alveolitis fibrosa, anemia hemolitik.
Diagnosis hepatitis autoimun
Kriteria diagnostik untuk hepatitis autoimun adalah penanda serologis, biokimiawi dan histologis. Menurut kriteria internasional, dimungkinkan untuk berbicara tentang hepatitis autoimun jika:
- riwayat kurangnya transfusi darah, menerima obat hepatotoksik, penyalahgunaan alkohol;
- tanda-tanda infeksi virus aktif tidak terdeteksi dalam darah (hepatitis A, B, C, dll);
- tingkat γ-globulin dan IgG melebihi tingkat normal sebesar 1,5 kali atau lebih;
- peningkatan aktivitas AST, ALT secara signifikan;
- titer antibodi (SMA, ANA dan LKM-1) untuk orang dewasa di atas 1:80; untuk anak-anak di atas 1:20.
Biopsi hati dengan pemeriksaan morfologis sampel jaringan menunjukkan gambaran hepatitis kronis dengan tanda-tanda aktivitas nyata. Tanda-tanda histologis hepatitis autoimun adalah jembatan atau langkah nekrosis parenkim, infiltrasi limfoid dengan banyak sel plasma.
Pemeriksaan instrumental (USG hati, MRI hati, dll) pada hepatitis autoimun tidak memiliki nilai diagnostik independen.
Pengobatan hepatitis autoimun
Terapi patogenetik hepatitis autoimun terdiri dari melakukan terapi imunosupresif dengan glukokortikosteroid. Pendekatan ini memungkinkan untuk mengurangi aktivitas proses patologis di hati: meningkatkan aktivitas penekan-T, mengurangi intensitas reaksi autoimun yang menghancurkan hepatosit.
Biasanya, terapi imunosupresif untuk hepatitis autoimun dilakukan dengan prednison atau metilprednisolon dalam dosis harian awal 60 mg (minggu pertama), 40 mg (minggu kedua), 30 mg (3-4 minggu) dengan penurunan hingga 20 mg sebagai pemeliharaan dosis. Penurunan dosis harian dilakukan perlahan-lahan, mengingat aktivitas klinis dan tingkat penanda serum. Pasien harus mengambil dosis pemeliharaan sampai indikator klinis, laboratorium, dan histologis normal kembali. Pengobatan hepatitis autoimun dapat berlangsung dari 6 bulan hingga 2 tahun, dan terkadang sepanjang hidup.
Dengan ketidakefektifan monoterapi, adalah mungkin untuk memasukkan rejimen pengobatan azimioprine autoimun hepatitis, kloroquin, siklosporin. Dalam kasus kegagalan pengobatan imunosupresif hepatitis autoimun selama 4 tahun, kambuh berulang, efek samping terapi, pertanyaan muncul dan transplantasi hati.
Prognosis untuk hepatitis autoimun
Dengan tidak adanya pengobatan hepatitis autoimun, penyakit ini terus berkembang; remisi spontan tidak terjadi. Hasil dari hepatitis autoimun adalah sirosis hati dan gagal hati; Kelangsungan hidup 5 tahun tidak melebihi 50%. Dengan bantuan terapi tepat waktu dan dilakukan dengan jelas, remisi dicapai pada sebagian besar pasien; pada saat yang sama, tingkat kelangsungan hidup selama 20 tahun lebih dari 80%. Transplantasi hati memberikan hasil yang sebanding dengan remisi yang dicapai dengan obat: prognosis 5 tahun menguntungkan pada 90% pasien.
Pada hepatitis autoimun, hanya profilaksis sekunder yang dimungkinkan, termasuk pengamatan rutin seorang gastroenterolog (hepatologis), pemantauan enzim hati, glob-globulin, autoantibodi untuk peningkatan tepat waktu atau dimulainya kembali terapi. Pasien dengan hepatitis autoimun dianjurkan rejimen yang hemat dengan stres emosional dan fisik yang terbatas, diet, penarikan vaksinasi profilaksis, pembatasan asupan obat.
Apa itu hepatitis autoimun: gejala, diagnosis, pengobatan, prognosis
Hepatitis autoimun mengacu pada kerusakan hati kronis yang bersifat progresif, yang memiliki gejala pra-portal atau proses inflamasi yang lebih luas dan ditandai dengan adanya antibodi autoimun spesifik. Ditemukan pada setiap orang dewasa kelima yang menderita hepatitis kronis dan pada 3% anak-anak.
Menurut statistik, perwakilan wanita menderita jenis hepatitis ini jauh lebih sering daripada pria. Sebagai aturan, lesi berkembang pada masa kanak-kanak dan periode 30 hingga 50 tahun. Hepatitis autoimun dianggap sebagai penyakit yang berkembang cepat yang berubah menjadi sirosis atau gagal hati, yang bisa berakibat fatal.
Penyebab penyakit
Sederhananya, hepatitis autoimun kronis adalah patologi di mana sistem kekebalan tubuh menghancurkan hatinya sendiri. Sel-sel kelenjar mengalami atrofi dan digantikan oleh elemen jaringan ikat yang tidak mampu melakukan fungsi yang diperlukan.
Klasifikasi Internasional untuk Tinjauan Penyakit ke-10 mengklasifikasikan patologi autoimun kronis ke bagian K75.4 (kode ICD-10).
Penyebab penyakit ini masih belum sepenuhnya dipahami. Para ilmuwan percaya bahwa ada sejumlah virus yang dapat memicu mekanisme patologis serupa. Ini termasuk:
- virus herpes manusia;
- Virus Epstein-Barr;
- virus yang merupakan agen penyebab hepatitis A, B dan C.
Ada pendapat bahwa kecenderungan herediter juga termasuk dalam daftar kemungkinan penyebab perkembangan penyakit, yang dimanifestasikan oleh kurangnya imunoregulasi (hilangnya kepekaan terhadap antigennya sendiri).
Sepertiga pasien memiliki kombinasi hepatitis autoimun kronis dengan sindrom autoimun lainnya:
- tiroiditis (patologi kelenjar tiroid);
- Graves Disease (produksi hormon tiroid berlebihan);
- anemia hemolitik (penghancuran sel darah merah sendiri oleh sistem kekebalan tubuh);
- gingivitis (radang gusi);
- 1 jenis diabetes mellitus (sintesis insulin yang tidak cukup oleh pankreas, disertai dengan kadar gula darah yang tinggi);
- glomerulonephritis (radang glomeruli ginjal);
- iritis (radang iris mata);
- Sindrom Cushing (sintesis hormon adrenal yang berlebihan);
- Sindrom Sjogren (gabungan peradangan kelenjar sekresi eksternal);
- neuropati saraf perifer (kerusakan non-inflamasi).
Bentuk
Hepatitis autoimun pada anak-anak dan orang dewasa dibagi menjadi 3 jenis utama. Klasifikasi ini didasarkan pada jenis antibodi yang terdeteksi dalam aliran darah pasien. Bentuk berbeda satu sama lain oleh fitur kursus, respon mereka terhadap pengobatan. Prognosis patologi juga berbeda.
Tipe I
Ditandai dengan indikator berikut:
- antibodi antinuklear (+) pada 75% pasien;
- antibodi otot anti-halus (+) pada 60% pasien;
- antibodi terhadap sitoplasma neutrofil.
Hepatitis berkembang bahkan sebelum usia mayoritas atau sudah selama menopause. Jenis hepatitis autoimun ini merespon dengan baik terhadap pengobatan. Jika terapi tidak dilakukan, komplikasi timbul selama 2-4 tahun pertama.
Tipe II
- adanya antibodi yang diarahkan terhadap enzim sel hati dan epitel tubulus ginjal pada setiap pasien;
- berkembang pada usia sekolah.
Jenis ini lebih resisten terhadap pengobatan, muncul kekambuhan. Perkembangan sirosis terjadi beberapa kali lebih sering daripada dengan bentuk lain.
Tipe III
Didampingi oleh adanya aliran darah dari antibodi yang sakit terhadap antigen hepatik dan hepato-pankreas. Juga ditentukan oleh kehadiran:
- faktor rheumatoid;
- antibodi antimitokondria;
- antibodi terhadap antigen sitolemma hepatosit.
Mekanisme pengembangan
Menurut data yang tersedia, titik utama dalam patogenesis hepatitis autoimun kronis adalah kerusakan sistem kekebalan pada tingkat sel, yang menyebabkan kerusakan pada sel-sel hati.
Hepatosit mampu runtuh di bawah pengaruh limfosit (salah satu jenis sel leukosit), yang memiliki kepekaan meningkat terhadap membran sel kelenjar. Sejalan dengan ini, ada dominasi stimulasi fungsi limfosit T dengan efek sitotoksik.
Peran sejumlah antigen yang ditentukan dalam darah masih belum diketahui dalam mekanisme perkembangannya. Pada hepatitis autoimun, gejala ekstrahepatik disebabkan oleh fakta bahwa kompleks imun yang bersirkulasi dalam aliran darah menetap di dinding pembuluh darah, yang mengarah pada pengembangan reaksi inflamasi dan kerusakan jaringan.
Gejala penyakitnya
Sekitar 20% pasien tidak memiliki gejala hepatitis dan mencari bantuan hanya pada saat perkembangan komplikasi. Namun, ada beberapa kasus dengan timbulnya penyakit akut yang tajam, di mana sejumlah besar sel hati dan otak rusak (dengan latar belakang efek toksik dari zat-zat yang biasanya tidak diaktifkan oleh hati).
Manifestasi klinis dan keluhan pasien dengan karakter hepatitis autoimun:
- penurunan tajam dalam kinerja;
- kekuningan kulit, selaput lendir, sekresi kelenjar eksternal (misalnya, saliva);
- hipertermia;
- limpa yang membesar, terkadang hati;
- sindrom nyeri perut;
- pembengkakan kelenjar getah bening.
Ada rasa sakit di daerah sendi yang terkena, akumulasi cairan abnormal di rongga artikular, dan pembengkakan. Ada perubahan dalam kondisi fungsional sendi.
Cushingoid
Ini adalah sindrom hypercorticism, dimanifestasikan oleh gejala yang menyerupai tanda-tanda produksi hormon adrenal yang berlebihan. Pasien mengeluhkan kenaikan berat badan yang berlebihan, penampilan memerah merah di wajah, penipisan anggota badan.
Ini adalah bagaimana seorang pasien dengan sindrom hypercorticoid terlihat
Striae (stretch mark menyerupai garis-garis biru-ungu) terbentuk di dinding perut dan bokong anterior. Tanda lain - di tempat-tempat dengan tekanan terbesar, kulit memiliki warna yang lebih gelap. Manifestasi yang sering adalah jerawat, ruam dari berbagai asal.
Tahap sirosis
Periode ini ditandai dengan kerusakan hati yang luas, di mana atrofi hepatosit terjadi dan penggantiannya oleh jaringan fibrosa bekas luka. Dokter dapat menentukan adanya tanda-tanda hipertensi portal, dimanifestasikan oleh peningkatan tekanan dalam sistem vena portal.
Gejala kondisi ini:
- peningkatan ukuran limpa;
- varises lambung, rektum;
- asites;
- cacat erosif dapat muncul pada selaput lendir lambung dan saluran usus;
- gangguan pencernaan (kehilangan nafsu makan, mual dan muntah, perut kembung, sindrom nyeri).
Ada dua jenis hepatitis autoimun. Dalam bentuk akut, patologi berkembang dengan cepat dan selama paruh pertama tahun ini, pasien sudah menunjukkan tanda-tanda manifestasi hepatitis.
Jika penyakit dimulai dengan manifestasi ekstrahepatik dan suhu tubuh yang tinggi, ini dapat menyebabkan diagnosis yang salah. Pada titik ini, tugas seorang profesional yang memenuhi syarat adalah untuk membedakan diagnosis hepatitis autoimun dengan lupus erythematosus sistemik, rematik, radang sendi, vaskulitis sistemik, sepsis.
Fitur diagnostik
Diagnosis hepatitis autoimun memiliki ciri khusus: dokter tidak perlu menunggu enam bulan untuk membuat diagnosis, seperti halnya kerusakan hati kronis lainnya.
Sebelum melanjutkan ke pemeriksaan utama, spesialis mengumpulkan data tentang riwayat hidup dan penyakit. Mengklarifikasi adanya keluhan dari pasien, ketika ada beban di hipokondrium kanan, adanya penyakit kuning, hipertermia.
Pasien melaporkan adanya proses inflamasi kronis, patologi keturunan, dan kebiasaan buruk. Kehadiran obat jangka panjang, kontak dengan zat hepatotoksik lainnya diklarifikasi.
Kehadiran penyakit dikonfirmasi oleh data penelitian berikut:
- kurangnya transfusi darah, penyalahgunaan alkohol dan obat-obatan beracun di masa lalu;
- kurangnya penanda infeksi aktif (kita berbicara tentang virus A, B dan C);
- peningkatan kadar imunoglobulin G;
- tingginya jumlah transaminase (ALT, AST) dalam biokimia darah;
- indikator penanda hepatitis autoimun melebihi tingkat normal beberapa kali.
Biopsi hati
Dalam tes darah, mereka mengklarifikasi adanya anemia, peningkatan jumlah sel darah putih, dan indikator pembekuan darah. Dalam biokimia - tingkat elektrolit, transaminase, urea. Juga penting untuk melakukan analisis feses pada telur cacing, suatu program ulang.
Dari metode diagnostik instrumental digunakan biopsi tusukan organ yang terkena. Pemeriksaan histologis menentukan adanya zona nekrosis parenkim hati, serta infiltrasi limfoid.
Penggunaan diagnosis USG, CT dan MRI tidak memberikan data yang akurat tentang ada atau tidaknya penyakit.
Manajemen pasien
Pada hepatitis autoimun, pengobatan dimulai dengan koreksi diet. Prinsip dasar terapi diet (kepatuhan dengan tabel nomor 5) didasarkan pada poin-poin berikut:
- setidaknya 5 kali sehari;
- kalori harian - hingga 3000 kkal;
- memasak untuk pasangan, preferensi diberikan untuk makanan rebus dan direbus;
- konsistensi makanan harus pure, cair atau padat;
- kurangi jumlah garam yang masuk menjadi 4 g per hari, dan air - menjadi 1,8 liter.
Diet seharusnya tidak mengandung makanan dengan serat kasar. Produk yang diizinkan: varietas ikan dan daging rendah lemak, sayuran, rebus atau segar, buah-buahan, sereal, produk susu.
Perawatan obat-obatan
Cara mengobati hepatitis autoimun, beri tahu hepatologis. Spesialis inilah yang menangani manajemen pasien. Terapi adalah dengan menggunakan glukokortikosteroid (obat hormonal). Efektivitasnya dikaitkan dengan penghambatan produksi antibodi.
Pengobatan secara eksklusif dengan obat-obatan ini dilakukan pada pasien dengan proses tumor atau orang-orang di mana ada penurunan tajam dalam jumlah hepatosit yang berfungsi normal. Perwakilan - Deksametason, Prednisolon.
Kelas obat lain yang banyak digunakan dalam pengobatan adalah imunosupresan. Mereka juga menghambat sintesis antibodi yang diproduksi untuk memerangi agen asing.
Penunjukan simultan dari kedua kelompok obat diperlukan untuk fluktuasi tiba-tiba dalam tingkat tekanan darah, di hadapan diabetes, pasien dengan kelebihan berat badan, pasien dengan patologi kulit, serta pasien yang menderita osteoporosis. Perwakilan obat - Cyclosporin, Ecoral, Consupren.
Prognosis hasil terapi obat tergantung pada hilangnya gejala patologi, normalisasi jumlah darah biokimia, hasil biopsi hati.
Perawatan bedah
Pada kasus yang parah, transplantasi hati diindikasikan. Hal ini diperlukan karena tidak adanya hasil pengobatan, dan juga tergantung pada tahap patologi. Transplantasi dianggap sebagai satu-satunya metode yang efektif untuk melawan penyakit pada setiap pasien kelima.
Insiden kambuhnya hepatitis dalam graft berkisar 25-40% dari semua kasus klinis. Seorang anak yang sakit lebih mungkin menderita masalah yang sama daripada pasien dewasa. Sebagai aturan, bagian hati dari kerabat dekat digunakan untuk transplantasi.
Prognosis kelangsungan hidup tergantung pada sejumlah faktor:
- beratnya proses inflamasi;
- terapi berkelanjutan;
- penggunaan cangkok;
- pencegahan sekunder.
Penting untuk diingat bahwa pengobatan sendiri untuk hepatitis autoimun kronis tidak diperbolehkan. Hanya spesialis yang memenuhi syarat yang dapat memberikan bantuan yang diperlukan dan memilih taktik manajemen pasien yang rasional.