Hepatitis autoimun (AIG)

hepatitis periportal yang tidak terselesaikan dengan etiologi yang tidak diketahui dengan hipergammaglobulinemia dan autoantibodi jaringan, yang dalam kebanyakan kasus menanggapi terapi imunosupresif

Klasifikasi AIG

• AIG tipe 1 (85% kasus) - adanya antibodi anti-nuklir (ANA) dan / atau antibodi untuk otot polos (SMA), antibodi terhadap ASGPR (reseptor asialoglikoprotein)

• AIG tipe 2 (15% kasus) - adanya antibodi terhadap mikrosom hati dan ginjal tipe 1 (LKM tipe 1 mikrosom hati-ginjal)

• AIG tipe 3 - keberadaan antibodi terhadap antigen hepatik larut (SLA)

Patogenesis skema AIH

(Virus hepatitis A, B, C,

Melemahnya pengawasan imunologis terhadap klon limfosit autoreaktif

Aktivasi klon limfosit T dan B autoreaktif

Produk mediator inflamasi

Kerusakan jaringan hati dan pengembangan peradangan sistemik

Varian awal AIG

1. Paling sering - onset bertahap dengan perkembangan gejala non-spesifik (kelemahan, artralgia, kulit kuning dan sklera)

2. Pada 10-25% pasien, onset akut tipe virus hepatitis akut (kelemahan parah, anoreksia, mual, ikterus berat, dan terkadang demam)

3. Mulailah dengan manifestasi ekstrahepatik dominan (hasil di bawah topeng SLE, RA, vaskulitis sistemik)

Fitur klinik AIG

1. Insiden AIG lebih tinggi pada wanita dibandingkan pada pria 8: 1

2.Dua puncak angka kejadian: pubertas (10-20 tahun) dan pascamenopause (40–60 tahun)

3. Biasanya parah. Sindrom terkemuka: a) sitolitik; b) peradangan mesenkim; c) hepatitril

Fitur jalannya AIG

5. Adanya manifestasi ekstrahepatik dari genesis autoimun

6. Peningkatan kadar glob-globulin sebesar 1,5 kali dan lebih banyak.

7. Antibodi antinuklear> 1:40, antibodi difus dengan aktin> 1:40

8. Respons yang baik terhadap glukokortikosteroid

Manifestasi ekstrahepatik dari AIH

• Arthralgia dan radang sendi

• Myalgia dan polymyositis

• Pneumonitis, alveolitis fibrosa, radang selaput dada

Manifestasi ekstrahepatik dari AIH

• Kolitis ulserativa, penyakit Crohn

• Anemia hemolitik, trombositopenia idiopatik, dll.

Kriteria untuk diagnosis "AIG spesifik"

• Tidak ada riwayat transfusi darah;

- obat hepatotoksik terbaru; - penyalahgunaan alkohol; - tidak adanya penanda hepatitis B, C, D;

• Peningkatan kadar γ-globulin dan Ig G 1,5 kali lebih tinggi dari normal dan lebih banyak;

• Gelar ANA, SMA, LKM-1 di atas 1:80 pada orang dewasa dan 1:40 pada anak-anak;

• Dominasi AST dan ALT meningkat dari ALP;

• Hepatitis aktif periportal morfologis.

Indikasi untuk pengobatan AIH

Diucapkan, gejala progresif mantap ↑ AsAT ≥ 10 norma ↑ AsAT ≥ 5 norma + γ-globulin ≥ 2 norma

Nekrosis jembatan, nekrosis multilobular

Gejala cukup parah atau kurang

Hepatitis autoimun pada anak-anak Profesor Departemen Pediatri IDPO

Hepatitis autoimun pada anak-anak Profesor Departemen Pediatri IDPO Akhmetova Ruza Angamovna

Definisi AIG Autoimun hepatitis (AIG) - radang hepatoseluler progresif dari etiologi tidak jelas, ditandai dengan adanya hepatitis periportal, hipergammaglobulinemia, serum autoantibodi terkait hati dan respons positif terhadap terapi imunosupresif

Kode ICD-10 C adalah 73. 2 - Hepatitis aktif kronis, tidak diklasifikasikan di tempat lain. K 73. 8 - Hepatitis kronis lainnya, tidak diklasifikasikan di tempat lain.

Epidemiologi AIG dianggap sebagai penyakit yang relatif jarang: prevalensinya di Eropa dan Amerika Serikat adalah 3-17 kasus per 100.000 penduduk, dan kejadian tahunan adalah 0, 1 -1, 9 kasus per 100.000. Di Rusia, proporsi AIG dalam hepatitis kronis adalah adalah 2, 0%. Gadis dan wanita merupakan 75% dari pasien.

Etiopatogenesis AIH (1) Etiologi AIH tidak diketahui, dan patogenesisnya tidak dipahami dengan baik: Predisposisi genetik (imunoreaktivitas terhadap autoantigen) Tutup hubungan dengan sejumlah antigen histokompatibilitas utama (MHC, HLA pada manusia) yang terlibat dalam proses imunoregulasi.

Etiopatogenesis AIH (2) - Peran virus Epstein-Barr, campak, hepatitis A dan C, obat-obatan (interferon) - sebagai faktor pemicu - penyebab utama penurunan respons imun terhadap munculnya "klon terlarang" sel autoreaktif - respons imun sel T terhadap antigen hepatosit → perubahan nekroinflamasi dan fibrotik progresif dalam jaringan hati

Skrining - Skrining tidak dilakukan (penyakit langka, penanda skrining yang dapat diandalkan tidak ada); - Bedakan dengan hepatitis akut dan kronis dari etiologi yang tidak spesifik, serta etiologi yang diketahui dengan perjalanan atipikal (kemungkinan mengembangkan sindrom-silang)

Klasifikasi AIG (1) Mengalokasikan AIG tipe 1 dan 2 - autoantigen dasar pada protein hepatogenik tipe A-1 (protein spesifik hati, LSP), komponen utama LSP adalah reseptor asialoglikoprotein (ASGP-R), yang merupakan target reaksi autoimun (Mc. Farlane et al., 1984)

Klasifikasi AIG (1) AIG tipe 1: - Dalam serum antinuklear (antibodi antinuklear, ANA) dan / atau antibodi otot anti-halus (antibodi otot polos, SMA). - AIG tipe 1 ≥ 90% dari semua kasus AIG - Terjadi pada usia berapa pun, tetapi lebih sering antara usia 10 dan 20 atau 45 hingga 70 tahun.

Klasifikasi AIG (2) Ketika AIG tipe 2, targetnya adalah antigen mikrosom hati dan ginjal tipe 1 (mikrosom ginjal hati, LKM - 1), yang didasarkan pada enzim mikrosomal P-450 II D 6, yang berpartisipasi dalam metabolisme obat dalam tubuh.

Klasifikasi AIG (2) Untuk tipe II AIG: - Antibodi terhadap mikrosom sel hati dan sel epitel dari aparatus glomerulus ginjal tipe 1 (anti-KLM 1). - AIG tipe 2 adalah sekitar 3-4% dari semua kasus AIG; - Sebagian besar pasien adalah anak-anak dari 2 hingga 14 tahun; - Kebocoran sulit: hepatitis fulminan, sirosis; - Kombinasi dengan diabetes tipe 1, vitiligo, tiroiditis; - Resistensi terhadap terapi imunosupresif, penarikan obat menyebabkan kekambuhan

Klasifikasi AIG (3) Pasien dengan gambaran klinis seronegatif AIG oleh ANA, SMA, anti-LKM I perlu diuji untuk keberadaan autoantibodi lainnya: anti-SLA, anti-LC 1, p. ANCA et al. Isolasi tipe 3 AIG tidak didukung, karena penanda serologis dari antibodi terhadap antigen hati yang larut (anti. SLA) ditemukan di kedua tipe AIG I dan tipe II AIG

Gambaran histologis dari AIH-Periportal dan hepatitis periseptal: infiltrasi limfoplasmacytic dengan atau tanpa komponen lobular dan nekrosis melangkah porto-sentral, seringkali dengan pembentukan outlet sel hati dan regenerasi nodal; - Lesi portal biasanya tidak mempengaruhi saluran empedu, granuloma jarang terjadi; - terkadang kerusakan centrolobular (dalam zona 3 asinus); fibrosis dengan berbagai derajat

Klinik AIG - Perjalanan tanpa gejala / atau berat - Dengan / atau tanpa manifestasi ekstrahepatik • Perjalanan tanpa gejala: manifestasi asthenovegetatif, nyeri pada hipokondrium kanan, sedikit ikterus; • Parah: demam dengan manifestasi ekstrahepatik (tiroiditis autoimun, kolitis ulserativa, anemia hemolitik, trombositopenia idiopatik, diabetes mellitus, penyakit seliaka, glomerulonefritis, dll.), Ikterus muncul kemudian;

Klinik AIG Penyakit ini terus berkembang dan tidak memiliki remisi spontan. AIH pada anak-anak 50-65% memiliki serangan mendadak yang mirip dengan gejala hepatitis virus akut. 5 -10-ti dan lebih dari satu kali lipat peningkatan transaminase serum, tanda-tanda gangguan metabolisme bilirubin dan hiperproteinemia karena hipergammaglobulinemia, karena peningkatan Ig. G serum, kadar alkali fosfatase biasanya normal atau sedikit meningkat, aktivitas GGTP

Kriteria untuk mendiagnosis AIG (1) Ditentukan oleh AIG 1. Gambaran histologis hati: hepatitis periportal dengan aktivitas sedang dan berat dengan atau tanpa hepatitis lobular, atau dengan nekrosis jembatan centroportal, tetapi tanpa kerusakan saluran empedu, jelas ditentukan oleh granuloma atau perubahan nyata yang menunjukkan adanya Etiologi lainnya Kemungkinan AIG Sama dengan AIG tertentu

Kriteria untuk mendiagnosis AIG (2) 2. Perubahan biokimiawi: Peningkatan aktivitas serum aminotransferase, terutama (tetapi tidak secara eksklusif) dengan sedikit peningkatan alkali fosfatase. Kandungan normal dalam serum 1 antitripsin, tembaga, dan seruloplasmin Sama dengan AIG spesifik, tetapi pasien dengan tembaga atau seruloplasmin yang berubah mungkin dimasukkan jika penyakit Wilson dikeluarkan dari penelitian yang sesuai.

Kriteria untuk mendiagnosis AIG (3) 3. Imunoglobulin serum: Konten Yglobulin atau Ig. G lebih dari 1, 5 kali dari tingkat normal. Setiap peningkatan kadar total globulin, atau Y globulin atau Ig. G

Kriteria untuk mendiagnosis AIG (4) 4. Autoantibodi serum: ANA, SMA, atau seropositifitas anti-LKM-1 dalam titer lebih besar dari 1:80. Titer rendah (terutama anti-LKM 1) dapat ditemukan pada anak-anak. Seronegatif AMA. Sama seperti untuk AIG tertentu, tetapi dengan kredit 1: 40 atau lebih rendah. Pasien seronegatif untuk antibodi ini tetapi positif untuk antibodi spesifik lainnya dapat dimasukkan.

Kriteria untuk mendiagnosis AIG (5) 5. Penanda virus: Seronegativeness sesuai dengan penanda virus hepatitis A, B dan C. Sama seperti untuk AIG tertentu.

Kriteria untuk mendiagnosis AIG (6) 6. Faktor etiologi lainnya: Konsumsi alkohol kurang dari 25 g / hari. Tidak ada riwayat mengonsumsi obat hepatotoksik dalam sejarah. Konsumsi alkohol kurang dari 50 g / hari., tidak ada informasi tentang penggunaan obat hepatotoksik baru-baru ini. Pasien yang telah mengkonsumsi alkohol dalam jumlah besar dan obat hepatotoksik yang berpotensi dapat dimasukkan jika kerusakan hati setelah penolakan alkohol dan penghentian obat terbukti.

Sistem diagnostik bola Parameter AIG: 1. Jenis kelamin: perempuan 2. Rasio AF alumina: AST (atau ALT) ≥ 3 ≤ 1, 5 3. Tingkat Y-globulin atau Ig. G ≥ 2, 0 1, 5 -2, 0 ≤ 1, 0 (hingga 1, 5) norma Poin: +2 -2 +2 +3 +2 +1 0

Sistem diagnostik ballroom AIG 4. Titre ANA, SMA atau anti-LKM-1: ≥ 1: 80 1: 40 ≤ 1: 40 5. AMA: Positif 6. Penanda virus hepatitis: Positif negatif +3 +2 +1 0 - 4 - 3 + 3

Sistem diagnostik ballroom untuk AIH 7. Penerimaan obat hepatotoksik: Ya Tidak 8. Konsumsi alkohol: ≤ 25 g / hari ≥ 50 g / hari 9. HLA: DR 3 atau DR 4 10. Penyakit autoimun lainnya: tiroiditis, kolitis ulseratif, dll. 11 Penanda lain: Anti-SLA, anti-LC 1, p-ANCA, dll. -4 +1 +2 -2 +1 +2 +2

Sistem penilaian skor untuk AIH 12. Gambaran histologis: hepatitis periportal; Infiltrasi limfoplasmacytik Pembentukan roset sel hati Tidak satupun dari Kerusakan pada saluran empedu Tanda-tanda lain 13. Respons terhadap pengobatan: Kambuh Lengkap +3 +1 +1 -5 - 3 +2 +3

Sistem AIG point untuk diagnosis Diagnosis: Sebelum perawatan: Kemungkinan yang pasti Setelah perawatan: Kemungkinan yang pasti ≥ 15 10 -15 ≥ 17 12 - 17

Sistem diagnostik ballroom AIG * Titer autoantibodi bawah (1: 20), terutama anti-LKM 1, signifikan pada anak-anak dan harus diberi peringkat minimal 1 poin.

Contoh-contoh diagnosis • Hepatitis autoimun tipe 1, tingkat aktivitas yang tinggi. Sirosis hati, kelas B. • Hepatitis autoimun tipe 1, aktivitas tingkat tinggi dengan manifestasi ekstrahepatik (tiroiditis autoimun) • Hepatitis autoimun tipe 2, tingkat aktivitas rendah • Hepatitis autoimun tipe 1, remisi klinis dan biokimiawi

Perawatan AIG Tujuan perawatan adalah untuk mencapai remisi sempurna tidak hanya pada biokimia, tetapi juga pada tingkat morfologi. Terapi dasar: terapi patogenetik imunosupresif - glukokortikosteroid (GCS): prednisolon atau metilprednisolon; - azathioprine (turunan dari 6-mercaptopurin), memiliki aktivitas antiproliferatif;

Pengobatan AIG Terapi imunosupresif pada anak-anak harus dimulai segera setelah diagnosis AI dibuat, terlepas dari gejala klinisnya. Rencana perawatan untuk AIH: 1. Monoterapi dengan prednison dengan dosis awal tinggi 60 mg / hari dengan penurunan cepat selama 1 bulan menjadi 20 mg / hari. 2. Terapi kombinasi meliputi pemberian prednison dengan dosis 30 mg / hari dan azatioprin dengan dosis 50 mg / hari dengan penurunan cepat pada dosis prednison 10 mg / hari setelah minggu pertama dan 5 mg / hari setelah minggu kedua terapi ke dosis pemeliharaan 10 mg / hari hari

Pengobatan AIG Kemungkinan membatalkan imunosupresan dipertimbangkan pada pasien tidak lebih awal dari 24 bulan. setelah mencapai remisi biokimia. Sebelum penghapusan terapi, disarankan untuk melakukan biopsi hati untuk menyatakan tidak adanya perubahan nekro-inflamasi. Pengamatan dinamis dengan studi parameter biokimia (ALT, AST) 1 kali dalam 3 bulan, imunologis (Y-globulin, Ig. G) - 1 kali dalam 6 bulan adalah wajib.

Pengobatan Relaps AIG diamati pada 50% pasien dalam waktu 6 bulan. setelah penghentian terapi dan 80% setelah 3 tahun. Untuk resistensi primer terhadap terapi imunosupresif (5-14% dari AIG): - Terapi alternatif - Transplantasi hati

Pengobatan AIG Terapi alternatif: Imunosupresan lainnya- Siklosporin 2, 5 -5 mg / kg / hari - Budesonide - Tacrolimus 0, 05 -0, 1 mg / kg / hari - Siklofosfamid dengan dosis 1 -1, 5 mg / kg / hari bersamaan dengan prednisone, kemungkinan penerimaan bergantian (50 mg setiap hari)

Transplantasi hati Alasan untuk dimasukkan dalam daftar tunggu: - tanda-tanda dekompensasi sirosis; - perdarahan dari varises esofagus - resistensi eksplisit terhadap terapi dan perkembangan penyakit yang stabil (multipel kambuh dengan regimen standar dan alternatif, efek samping steroid dan terapi sitostatik - osteoporosis, hipertensi, ulserasi saluran pencernaan, diabetes, leukopenia), tanda-tanda yang mengancam gagal hati: hiperbilirubinemia progresif, nekrosis multilobular pada biopsi.

Transplantasi hati Prognosis transplantasi menguntungkan: tingkat kelangsungan hidup 5 tahun melebihi 90%. Kemungkinan kambuh 10 -35%. Imunosupresi GCS pasca transplantasi mencegah penolakan dan kekambuhan.

Pencegahan AIG Pencegahan primer belum dikembangkan. Sekunder - diagnosis dini, tindak lanjut, terapi imunosupresif jangka panjang

Memelihara anak-anak Diagnosis dan pemilihan terapi imunosupresif di rumah sakit khusus; - pemeriksaan tindak lanjut dengan penilaian efektivitas terapi di rumah sakit / rumah sakit minimal 2 kali setahun; - ketika remisi tercapai, pengamatan oleh dokter anak, gastroenterologis (hepatologis) setidaknya 1 kali dalam 3 bulan. selama 2 tahun dengan penentuan wajib untuk penanda laboratorium dan serologis; Di masa depan - pengamatan oleh spesialis dan kontrol laboratorium dengan frekuensi 6 -12 bulan.

Prognosis AIG Tanpa pengobatan yang diperlukan, prognosisnya buruk: Tingkat kelangsungan hidup 5 tahun 50%, 10 tahun -10%. Faktor risiko untuk perjalanan yang merugikan: diagnosis yang terlambat, aktivitas inflamasi yang tinggi, perawatan yang terlambat, usia kanak-kanak, genotipe HLA DR 3. AIH tipe 2 kurang menguntungkan.

Sastra 1. 2. 3. 4. 5. Ivashkin V. T., Buyever AO. Penyakit autoimun hati dalam praktek dokter. M. - memimpin. 2011: 112 hal. Gundobina O.S. Diagnosis dan perjalanan hepatitis autoimun pada anak-anak. Russian Journal of Pediatrics, 2001, No. 6, hal. 36 -37. Lopatkina T. N. Hepatitis autoimun dan bentuk variannya: tampilan baru dan pilihan pengobatan baru. Manual untuk dokter. M., 2014. 34 hal. Tyurina, Ye.A., dkk. Fitur kursus klinis dan terapi hepatitis autoimun pada anak-anak. Pertanyaan pediatrik praktis. 2008. (3) 4, hlm. 16-20. Pedoman klinis federal untuk penyediaan perawatan medis untuk anak-anak dengan hepatitis autoimun 2015 - 18 hal.

Presentasi dengan topik "AUTOIMMUNE HEPATITIS"

  • 1
  • 2
  • 3
  • 4
  • 5

Ulasan

Ringkasan presentasi

Lihat dan unduh presentasi gratis di "AUTOIMMUNE HEPATITIS". pptCloud.ru adalah katalog presentasi untuk anak-anak, anak sekolah (pelajaran) dan siswa.

Konten

Penanda morfologis penyakit hati karakter non-viral oleh Zakiyev Ayaul 793

HEPATITIS OTOMATIS

- UNDERLINK

Penanda imunogenetik AIG

Hepatitis autoimun AIG tipe 1 (ANA, SMA) AIG tipe 2 (LKM 1) AIG tipe 3 (anti-SLA / LP) = AIG tipe 1

AIH tipe 1 85% dari semua kasus AIH terutama pada wanita (g: m = 8: 1) lebih sering terjadi pada anak-anak dan remaja berusia 10 hingga 20 tahun, pada orang dewasa berusia 45 hingga 70 tahun ANA dan / atau SMA jenis anti-aktin frekuensi manifestasi ekstrahepatik dan prognosis tergantung pada fenotipe HLA (DR 3 atau DR 4)

AIG tipe 2 tidak lebih dari 15% dari semua kasus AIG, adanya serum anti-LKM-1, titer rendah ANA dan SMA hingga 50-75% adalah anak-anak dari usia 2 hingga 14 tahun, lebih sering daripada anak perempuan, 4% adalah orang dewasa dengan tingkat imunoglobulin yang lebih rendah (terutama A ), manifestasi sistemik infeksi HCV yang sering dianggap sebagai kemungkinan penyebab dalam pengembangan tipe IIH. Dalam hal ini, yang terakhir dibagi menjadi beberapa subtipe - 2a dan 2b 2 dan penanda tipe infeksi HCV - / +, manifestasi klinisnya sesuai dengan AIG klasik. Sebagian besar adalah wanita muda dengan kadar aminotransferase serum tinggi, titer anti-LKM-1 yang tinggi, dan respons yang baik terhadap kortikosteroid. Tipe 2 b - penanda infeksi HCV +, usia yang lebih tua, didominasi oleh laki-laki, titer anti-LKM-1 dan aktivitas serum aminotransferase yang lebih rendah. Pasien-pasien ini dianggap sebagai kandidat potensial untuk perawatan interferon.

perubahan morfologi di hati pada pasien dengan hepatitis autoimun merupakan karakteristik tetapi tidak spesifik aktivitas hepatitis kronis (biasanya) tinggi (nekrosis periportal, Pelabuhan GANTRYCRANE atau Pusat-GANTRYCRANE bridging necrosis), jarang - portal atau hepatitis lobular PREIMUSCHESTVEHHO infiltrasi limfositik dengan sejumlah besar sel plasma PENDIDIKAN SOCKET

PERUBAHAN MORFOLOGI DALAM HATI DENGAN HEPATITIS AUTOIMMUNE Portal hepatitis

PERUBAHAN MORFOLOGI DALAM HATI DENGAN HEPATITIS AUTOIMMUNE Periportal hepatitis dengan langkah nekrosis dan komponen lobular

PERUBAHAN MORFOLOGI HATI DENGAN HEPATITIS OTOMATIS Sel plasma

Sirosis makronodular pada AIG

PERUBAHAN MORFOLOGI HATI DENGAN AUTOIMMUNE HEPATITIS Sirosis makronodular

PBC - penyakit hati kolestatik kronis progresif lambat dengan etiologi yang tidak diketahui, yang ditandai dengan kolangitis granulomatosa destruktif non-supuratif dengan penghancuran bertahap saluran empedu intrahepatik (interlobular dan septal), yang mengarah pada pembentukan sirosis bilier

STRAIN KONDISIONAL "Xanthoma" sel) dalam hepatosit (sel "pseudoxantomous") di epitel saluran empedu Akumulasi tembaga, metaloprotein, MORFOLOGI, TANDA-TAMBAHAN TERPILIH Tanda-tanda kolestasis tidak spesifik

XANTHOM AT CHOLESTASE (II)

XANTOM DENGAN CHOLESTASE (V)

TAHAP MORFOLOGI PBC

Aku melangkah - Portal (duktus) - tanda-tanda non supuratif interlobular kronis yang merusak kolangitis dan septum saluran empedu (kehancuran dan deskuamasi empedu kerusakan epitel basal membran duktal periduktalnayalimfotsitarnaya infiltrasi) di tengah ekspansi saluran Portal karena infiltrasi limfosit, sel plasma, makrofag, eosinofil, seringkali granuloma dan folikel limfoid terdeteksi

Tahap II - periportal (atau duktular) - perubahan destruktif progresif pada saluran empedu dengan fibrosis periductal atau bahkan menghilangnya mereka (sindrom “menghilang” saluran empedu), pembentukan nekrosis langkah (lymphohistiocytosis infiltrate di luar batas lempeng batas)

Tahap III - septum (sirosis berkembang) - fibrosis progresif dari traktat portal dan bidang periportal dengan pembentukan nekrosis bilier porto-portal (lebih jarang port-port sentral) di tempatnya

Tahap IV - sirosis struktur monolobular (mikronodular)

Kolangitis destruktif non-purulen kronis (PBC)

Granuloma, terkait dengan dinding saluran empedu interstitial, Klatskin, x25

PSC adalah penyakit hati kolestatik kronis progresif lambat dengan etiologi yang tidak diketahui, yang ditandai dengan peradangan destruktif non-supuratif dan sklerosis saluran empedu ekstra dan / atau intrahepatik, yang mengarah pada pembentukan sirosis bilier sekunder.

Karakteristik morfologis

Substrat morfologis adalah kolangitis destruktif non-purulen kronis dengan kekalahan semua bagian sistem empedu pada berbagai tahap evolusinya menjadi sirosis bilier. Keunikan kolangitis pada PSC adalah karakter berserat, berserat dengan sclerosis masif pada dinding duktus dan ditandai fibrosis periductal (fenomena “bawang bawang”) dengan kompresi hingga lumen lumen duktus yang lengkap. Tahapan histologisnya mirip dengan PBC

Kolangitis sclerosing primer

Penebalan membran basal dari saluran empedu, h160

Kolangitis destruktif non-supuratif kronis, deposit kolagen konsentris PSC - gejala “bulbous husk”, x40

Perubahan epitel saluran empedu intrahepatik dan deposit kolagen konsentris dalam bentuk kulit bawang PSC

JENIS HATI MACROSCOPIC DI CHOLESTASIS Sirosis bilier pada hasil PSC (persiapan asli)

MORFOLOGI dengan penghancuran lempeng perbatasan dan nekrosis melangkah periportal, polimorfisme hepatosit, terutama hidropik dan degenerasi balon hepatosit ; nekrosis hepatosit fokal dan konfluen, penanda morfologis dari etiologi virus; kolestasis.

Secara makroskopis, hati berukuran normal, hiperemia berkurang, kapsul hati agak menebal, redup

MORFOLOGI

HIDUP MORPHIC penanda morfologi dari etiologi virus; kolestasis.

MORFOLOGI irisan, penanda morfologi etiologi virus

Jenis nekrosis colliquation fokus: Necrosis langkah - fokus kecil nekrosis, terutama di zona periportal, dikelilingi oleh limfosit dan makrofag Menggabungkan nekrosis: 2A. Nekrosis bridging - nekrosis hepatosit yang terletak di antara saluran portal yang berdekatan (porto-portal bridge necrosis), antara saluran portal dan vena sentral (porto-sentral) dan antara vena sentral yang berdekatan (central-central); 2b. Nekrosis submasif - nekrosis, menangkap satu atau lebih segmen; 2B.Nekrosis masif - nekrosis, bagian hati yang menarik dan banyak lagi

1. Hepatitis autoimun 2. Sirosis bilier primer 3. Kolangitis sklerosis primer 4. Kolangitis autoimun 5. Silang dan kombinasi. - presentasi

Presentasi ini diterbitkan 5 tahun yang lalu oleh Gerasim Avlov

Presentasi terkait

Presentasi pada topik: "1. Hepatitis autoimun 2. Sirosis bilier primer 3. Kolangitis sklerosis primer 4. Kolangitis autoimun 5. Sectional dan kombinasi cross-sectional." - Transkrip:

2 1. Hepatitis autoimun 2. Sirosis bilier primer 3. Kolangitis sklerosis primer 4. Kolangitis autoimun 5. Lintas dan sindrom autoimun gabungan 6. Penolakan transplantasi hati

3 Penyakit hati inflamasi kronis dengan etiologi yang tidak diketahui, ditandai dengan penampilan dalam serum berbagai autoantibodi. Penyakit ini berkembang dengan cepat dan dapat menyebabkan perkembangan sirosis, hipertensi portal, gagal hati dan kematian.

4 Etiologi tidak diketahui Virus Hepatitis A, B, C, virus herpes, virus Epstein-Barr Metabolit obat reaktif Cacat imunoregulasi, bermanifestasi pada hilangnya toleransi terhadap antigennya sendiri.

5 Infiltrasi plasmacytik pada daerah periportal (perbesaran x 400)

6 Hepatitis kronis C. Akumulasi kecil limfosit di daerah lobulus portal, tetesan lemak terlihat di sitoplasma hepatosit (pembesaran x 200)

7 Hepatitis lobular. Infiltrasi sel inflamasi sepanjang sinusoid dalam kombinasi dengan perubahan regeneratif atau degeneratif pada hepatosit (pembesaran x 200)

8 Langkah nekrosis. Pelat batas lobulus portal dihancurkan oleh infiltrat inflamasi (perbesaran x 100)

9 Arthralgia, mialgia Yellowness pada kulit dan sclera Asthenic syndrome Demam Keparahan di hipokondrium kanan Amenore Ruam kulit (nodular periarteritis) Vena laba-laba Garis-garis merah muda cerah pada perut dan paha Cushingoid redistribusi lemak Hepatosplenomegali

10 Rheumatoid Arthritis Polimiositis Fibrosis Alveolitis Tiroiditis Hashimoto Glomerulonefritis Sjogren Syndrome NUC Anemia hemolitik Trombositopenia idiopatik

11 Tanda-tanda tipe 1, tipe 2 Khas AT Otot Anti-Penghalus Anti-nuklir Anti-aktin Untuk mikrosomis 1 tipe hati dan ginjal K P450 IID6 Untuk tipe asam amino Antibodi khusus organ (terhadap sel parietal) 4% 30% Autoantigen Tidak Dikenal Sitokrom P450 IID6

12 Tanda 1jenis 2jenis Usia pasien yang lebih disukai Dewasa Anak-anak Penyakit kekebalan terkait 17% 34% Hypergammaglobulinemia +++ Perkembangan sirosis hati 45% 82% Keefektifan terapi kortikosteroid

14 Penyakit kolestatik kronis, menyerang sebagian besar wanita paruh baya dan terkait dengan pembentukan antibodi anti-mitokondria (AMA) - 95% pasien.

16 Tahap kolangitis destruktif non-purulen. Tahap proliferasi ulet dengan neoplasma dari kanalikuli bilier dan kehancuran selanjutnya, yang disertai dengan penghancuran lempeng perbatasan saluran portal dengan infiltrat inflamasi, nekrosis bertahap hepatosit periportal dan kolestasis (gumpalan empedu pada tubulus periportal).

17 Tahap jaringan parut dengan penurunan yang signifikan dalam reaksi inflamasi dan jumlah saluran empedu intralobular dan interlobular dan perkembangan septa fibrosa yang berasal dari saluran portal menjadi lobulus. Tahap akhir adalah pengembangan tipe sirosis nodal atau campuran dengan kolestasis pada latar belakang penipisan tajam parenkim hati oleh kanalikuli empedu.

18 Kalahkan pada tahap II dengan akumulasi sel limfoid yang signifikan. Proliferasi saluran empedu dimulai. Diwarnai dengan hematoxylin dan eosin, x10

19 Kerusakan inflamasi pada saluran empedu (penghancuran granulomatosa) di PBC. Granuloma yang terbentuk buruk yang mengelilingi dan menghancurkan saluran empedu

20 IV Tahap PBC. Gambar sirosis bilier.

22 Wanita (90%) lansia dan usia lanjut usia Hepatomegali 75% pruritus dalam debut penyakit Hiperpigmentasi Splenomegali Kehadiran manifestasi klinis sindrom kolestatik (pruritus, ikterus, xanthelasma, xanthoma, defisiensi vitamin yang larut dalam lemak) Peningkatan bilirubin (2N) 3N) titer AMA dalam serum 1:40 dan lebih banyak 3N) titer AMA dalam serum 1:40 dan lebih banyak ">

24 Perubahan biopsi hati: penghancuran, proliferasi saluran empedu, infiltrasi bidang portal, kadang-kadang pembentukan granuloma ERCP (jika diagnosis diragukan): saluran empedu ekstrahepatik yang tidak berubah

25 Konjungtivitis Sjogren syndrome Tiroiditis Hashimoto Arthropathy Fibrosis alveolitis Asidosis tubulus ginjal

26 Penyakit hati kolestatik kronik dengan etiologi yang tidak diketahui, ditandai dengan peradangan destruktif non-purulen, sklerosis yang melenyapkan dan dilatasi segmental saluran empedu intra dan ekstrahepatik, yang mengarah pada pengembangan sirosis bilier, hipertensi portal, dan insufisiensi hati. Proses sclerosing juga dapat mempengaruhi saluran empedu dan pankreas.

28 Pada kolangiogram retrograde, tanda-tanda klasik PSC disajikan: striktur terletak difus dan ekstensi yang jelas dari saluran empedu intrahepatik dan ekstrahepatik.

29 1. Peradangan dan fibrosis saluran dengan jenis kulit bawang 2. Transisi peradangan ke jaringan hati, proliferasi dan fibrosis saluran empedu 3. Nekrosis seperti jembatan atau pembentukan septa fibrosa 4. Sirosis bilier

30 Kolangitis yang berserat berserat dengan PSC. Di dinding saluran empedu interlobular, cincin berserat khas terlihat; epitel duktus utuh

31 Laki-laki tahun Keletihan, penurunan berat badan, beban pada hipokondrium kanan Berkala-ikterus, demam, pruritus, nyeri pada hipokondrium kanan. Dalam sejarah penyakit radang usus-NUC 85% penyakit Crohn 15% Peningkatan enzim kolestasis 3 kali Hypergammaglobulinemia (IgM)) % pasien)

32 Asam Ursodeoksikolat Efek toleran Sitoprotektif Imunomodulator Anti-apoptosis Litolitik Hipokolesterolemia Mulai-setelah diagnosis mg / hari, 1 tab 3-4 kali sehari seumur hidup

33 Jenis hepatosis, dimanifestasikan oleh degenerasi lemak hepatosit; mungkin penyakit independen atau memiliki sifat sindrom.

34 Efek toksik (alkohol, FOS, insektisida, empat karbon klorida) Gangguan endokrin dan metabolisme (DM, C Gatal-Cushing, obesitas) Penyakit pada sistem pencernaan (nyak, jam. Pankreatitis) Pengobatan a / b (tetrasiklin), GCS, Hipoksia (dengan patologi paru dan SS)

35 Patogenesis didasarkan pada peningkatan asupan lemak di hati dan sulitnya eliminasi dari hati. Konsumsi makanan yang kaya akan hewani dan karbohidrat, mobilisasi lemak dari depot selama penipisan hati glikogen, peningkatan sekresi hormon somatotropik, gangguan metabolisme lemak interstitial, disertai dengan penurunan oksidasi lemak.

36 Penghapusan lemak dari hati sulit dengan Gangguan metabolisme protein, yang mengarah pada penurunan pembentukan beta-lipoprotein yang melakukan fungsi transportasi. Mengurangi sintesis enzim yang mengatur lemak tubuh. Kekurangan dalam diet faktor lipotropik (metionin, lipokain, kolin, vitamin B 12), yang menyebabkan pelanggaran metabolisme lemak seluler, ditandai dengan peningkatan sintesis trigliserida dan penurunan fosfolipid. Kerusakan metabolisme dan aktivasi sintesis lemak oleh hepatosit juga penting.

Hati memiliki permukaan yang halus, konsistensi yang padat, tepi hati membulat, dan kelembutan pada palpasi terungkap. Nyeri independen di hipokondrium kanan, Gangguan dispepsia, Fenomena asthenic. Telangiectasia, eritema palmar, dalam kasus yang jarang terjadi splenomegali. Mungkin kombinasi steatosis hati dengan pankreatitis kronis, neuritis perifer

39 sedikit peningkatan dalam aktivitas aminotransferases (lebih sering ACT), alkaline phosphatase hypoalbuminemia dan hypergammaglobulinemia, peningkatan tingkat lipid secara umum, pergeseran sampel koagulasi dan hiperglikemia indeks prothrombin. Anemia, defisiensi besi serum, asam folat, vitamin B12.

40 makanan diperkaya dengan faktor lipotropik (keju cottage, soba dan oatmeal, ragi) dengan karbohidrat batas obesitas total. obat lipotropik metionin, lipokain, vitamin B12 (μg intramuskuler), asam lipoat, asam lipamida, asam folat esensial (oral dan intravena) dengan dosis 1.550 mg per hari butamide dan glikbutid (adebit), merangsang sintesis albumin dan meningkatkan penyimpanan glikogen di hati.

41 Steatohepatitis non-alkohol (NASH) adalah unit nosologis independen, yang ditandai dengan peningkatan aktivitas enzim hati dalam darah dan perubahan morfologis pada spesimen biopsi hati, mirip dengan perubahan hepatitis alkohol; Namun, pasien NASH tidak mengkonsumsi alkohol dalam jumlah yang dapat menyebabkan kerusakan hati.

42 Umur Biasanya 41-60 tahun Terkadang 11-20 tahun Perempuan menang. Penyakit yang sering terjadi: Obesitas (69-100% pasien) Diabetes (36–75% pasien) Hiperlipidemia (20–81% pasien) Keluhan Tidak ada (48-100%) pasien) Ketidaknyamanan minor di rongga perut Nyeri di kuadran kanan atas perut Kelemahan atau ketidaknyamanan Tanda-tanda objektif Hepatomegali Tanda-tanda penyakit hati kronis atau hipertensi portal (jarang) Indikator laboratorium Peningkatan aktivitas aspartat plasma dan alanin aminotransferase 2-3 kali Norm alcaline atau sedikit meningkatkan aktivitas alkali fosfatase. Level normal protein dan bilirubin dalam darah, waktu protrombin normal. Kemungkinan peningkatan serum feritin

43 Inklusi lemak besar, hialin dalam sitoplasma hepatosit dan infiltrasi inflamasi sinusoidal campuran terlihat. Diwarnai dengan hematoxylin dan eosin; x200.

44 Sirosis mikronodular dengan latar belakang steatosis parah.

45 Tidak ada pengobatan yang diterima secara umum, meskipun penurunan berat badan, pengobatan dengan asam ursodeoxycholic dan vitamin E dapat memiliki efek yang menguntungkan.

Hepatitis autoimun

... adalah penyakit hati kronis yang parah yang menyebabkan perkembangan perubahan sirosis dan kecacatan pasien.

Hepatitis autoimun adalah penyakit hati inflamasi nekrotik kronis dengan etiologi yang tidak diketahui di mana target utama respon imun adalah hepatosit dan ditandai oleh proses inflamasi periportal atau lebih luas di hati, adanya hipergammaglobulinemia dan munculnya berbagai autoantibodi.

Patogenesis. Hepatitis autoimun adalah respons organisme yang memiliki kecenderungan genetik terhadap beberapa agen eksternal, yang merupakan titik awal dalam pengembangan proses autoimun yang menyebabkan perubahan inflamasi nekrotik progresif yang mengarah ke fibrosis dan sirosis hati. Elemen sentral dalam patogenesis hepatitis autoimun adalah defek imunoregulasi - (!) Kehilangan toleransi terhadap antigennya sendiri. Di bawah pengaruh faktor penyelesaian, ini mengarah pada munculnya klon limfosit "terlarang" yang peka terhadap autoantigen hati dan menyebabkan kerusakan pada hepatosit.

Dalam perkembangan penyakit penting kombinasi beberapa faktor yang ada dalam kombinasi tertentu. (1) Predisposisi genetik: sebagian besar pasien dengan hepatitis autoimun telah terbukti memiliki fenotipe untuk antigen kompleks histokompatibilitas utama: HLA-A1, HLA-B8, HLA-DR4, DR3, DR52a, C4AQ0 dan lainnya. Peran penting dalam terjadinya hepatitis autoimun dimainkan oleh "hepatitis autoimun". faktor transkripsi ", yang disebut" regulator autoimun tipe 1 ". (2) Agen pemula belum diketahui, tetapi ada beberapa bukti mengenai peran awal virus hepatitis, campak, virus Epstein-Barr, virus hepatitis A, B, C, D, G, interferon virus herpes simpleks sebagai inisiator timbulnya hepatitis autoimun.

Patomorfologi hepatitis autoimun. Nekrosis di zona periportal dan septum atau hepatitis lobular merupakan karakteristik. Saluran portal hati dalam spesimen biopsi diperluas dengan akumulasi infiltrat luas yang memiliki komposisi seluler berbeda: limfosit, makrofag, sel plasma. Hepatitis lobular - hepatitis lobular, nekrosis terdeteksi di zona kedua dan ketiga asinus, dan infiltrasi sel limfoid intralobular terdeteksi, yang jauh lebih jelas daripada infiltrasi saluran portal. (!) Hepatitis lobular adalah bagian dari gambaran histologis hepatitis autoimun jika terdeteksi bersamaan dengan hepatitis periportal. Pada hepatitis autoimun dapat menunjukkan, di samping di atas, kehadiran multepatore hepatosit. Pola fibrosis mungkin ada (sampai taraf tertentu) bahkan dengan tingkat moderat aktivitas hepatitis autoimun, dan pada kasus lanjut, terutama dengan tidak adanya terapi yang efektif, nekrosis yang dijembatani dan, akhirnya, sirosis hati terbentuk.

Gambaran klinis hepatitis autoimun. Manifestasi klinis hepatitis autoimun sangat beragam. Di satu sisi, ada bentuk asimptomatik, ketika peningkatan ALT, AST terdeteksi secara tidak sengaja, dan di sisi lain, timbulnya penyakit akut dengan perjalanan yang parah hingga pengembangan hepatitis fulminan. Seringkali penyakit dimulai dengan manifestasi asthenovegetative, nyeri di daerah precutum kanan, dan ikterus minor. Namun, pada kebanyakan pasien dengan hepatitis autoimun, timbulnya penyakit adalah akut, seperti pada hepatitis virus akut, dan ketika pasien diperiksa, dokter mengungkapkan tanda-tanda seperti: telangiectasia, eritema palmar, peningkatan hati dan limpa, perubahan dalam tes darah (hypergamma globulinemia, peningkatan jumlah IgG, peningkatan jumlah IgG, peningkatan total IgG protein, peningkatan tajam dalam ESR). Leukopenia dan trombositopenia diamati pada pasien pada tahap akhir penyakit atau dengan hipersplenisme dan sindrom hipertensi portal. Penyakit kuning pada pasien dengan hepatitis autoimun dapat dari berbagai tingkat keparahan, sering muncul pada tahap akhir penyakit, bersifat intermiten, dan meningkat pada periode eksaserbasi.

Untuk hepatitis autoimun ditandai dengan lesi kulit dalam bentuk ruam hemoragik, meninggalkan pigmentasi. Gejala lain termasuk lupus dan eritema nodosum, skleroderma fokal, eritema palmar, dan telangiektasia. Semua pasien mengungkapkan perubahan dalam sistem endokrin: amenore, jerawat, hirsutisme, stria. Nilai diagnostik gejala individu penyakit pada hepatitis autoimun tidak sama. Yang paling signifikan adalah demam berkepanjangan dan arthalgia. Kadang-kadang hepatitis atoimmunny dimulai dengan demam dengan manifestasi ekstrahepatik yang dapat disebutkan tiroiditis autoimun, ulcerative colitis, hipertiroidisme, anemia hemolitik, trombositopenia idiopatik, diabetes mellitus, penyakit celiac, polymyositis, alveolitis fibrosa, glomerulonefritis. Seringkali hepatitis autoimun disertai dengan infertilitas.

Juga, hepatitis autoimun dicirikan oleh deteksi autoantibodi terhadap struktur seluler dan subseluler dari berbagai organ: antibodi terhadap inti sel (ANA adalah penanda khas hepatitis autoimun); antibodi terhadap sel otot polos (SMA), antibodi terhadap mikrosom sel hati dan sel epitel ginjal ginjal (LKM), antibodi untuk antigen hepatik larut (SLA), antibodi terhadap antigen membran hepatosit (LMA). Tergantung pada autoantibodi yang diidentifikasi, tiga jenis hepatitis autoimun dibedakan: tipe 1 - kehadiran ANA dan SMA, antibodi anti-aktin; Tipe 2 - keberadaan LKM-1 (antibodi terhadap mikrosom antigen hati dan ginjal tipe 1); Tipe 3 - keberadaan SLA tanpa ANA, SMA, LKM-1.

Hepatitis autoimun ditandai (!) Dengan perjalanan progresif yang terus-menerus, tanpa remisi spontan. (!) Peningkatan kesejahteraan bersifat jangka pendek, normalisasi proses biokimia tidak terjadi. Prognosis hepatitis autoimun lebih buruk pada pasien dengan onset akut penyakit sesuai dengan jenis hepatitis virus akut, dengan tanda-tanda kolestasis, asites, episode berulang ensefalopati hati akut. Sebagai aturan, pasien yang selamat dari periode kritis memiliki prognosis yang lebih baik.

Harus diingat bahwa hepatitis autoimun dapat terjadi (!) Tidak dalam bentuk klasiknya, tetapi secara atipikal: pasien juga (1) memiliki tanda-tanda proses autoimun, tetapi secara umum mereka (2) tidak memenuhi kriteria untuk diagnosis hepatitis autoimun yang akurat atau mungkin - mereka dapat secara bersamaan ada tanda-tanda hepatitis autoimun dan penyakit hati kronis lainnya (sindrom campuran: hepatitis autoimun dan sirosis bilier primer, hepatitis autoimun dan kolangitis sclerosing primer), atau tanda-tanda yang tidak memungkinkan diagnosis hepatitis autoimun sesuai dengan kriteria yang dibentuk oleh kelompok ahli internasional (sindrom terpisah: autoimun kolangitis, hepatitis idiopatik kronis).

Diagnosis Untuk diagnosis hepatitis autoimun, fitur laboratorium dan histologis tertentu diperlukan; kurangnya penanda serum infeksi virus; penolakan penyalahgunaan alkohol; kurangnya indikasi transfusi darah atau penggunaan riwayat obat hepatotoksik; Kehadiran hipergammaglobulinemia. Perubahan histologis (lihat di atas) pada hepatitis autoimun dapat mencakup hepatitis lobular, jika dikombinasikan dengan hepatitis periportal, sementara (!) Lesi pada saluran empedu, deposit tembaga dan perubahan lain yang menunjukkan etiologi hepatitis lobular yang berbeda tidak termasuk diagnosis autoimun hepatitis. Diagnosis memerlukan titer tinggi (setidaknya 1:80 pada pasien dewasa dan 1:20 pada anak-anak) antibodi antinuklear (ANA), antibodi untuk sel otot polos (SMA), atau antibodi terhadap mikrosom hati atau ginjal tipe 1 ( LKM-1).

Untuk diagnosis bentuk atipikal, penting untuk mengidentifikasi kesamaan mereka dengan hepatitis autoimun. Jenis hepatitis autoimun atipikal biasanya terjadi lamban, bagi mereka (!) Gejala nonspesifik adalah karakteristik, khususnya, peningkatan kelelahan, nyeri sendi dan otot. Khas untuk perubahan biokimia hepatitis dikombinasikan dengan indikator laboratorium karakteristik kolestasis, atau menang atas mereka; pruritus parah, xanthelasma, dan hiperpigmentasi jarang terjadi. (!) Bentuk atipikal terjadi pada usia berapa pun di kedua jenis kelamin, tetapi lebih sering pada wanita di bawah usia 40 tahun. Pemeriksaan histologis mengidentifikasi tanda-tanda hepatitis periportal dalam kombinasi dengan atau tanpa karakteristik hepatitis lobular hepatitis autoimun, tetapi pada saat yang sama sering terjadi perubahan morfologis yang tidak khas: kerusakan saluran empedu, steatosis (degenerasi lemak) dan akumulasi portal sel limfoid. Biopsi hati (!) Tidak memiliki nilai diagnostik independen untuk bentuk hepatitis autoimun atipikal. Biopsi hati mengungkapkan penyimpangan dari norma, yang harus dipertimbangkan hanya dengan mempertimbangkan gambaran klinis yang relevan. Sampai saat ini, tidak ada bentuk hepatitis autoimun atipikal yang telah diidentifikasi sebagai unit nosologis independen.

Perawatan. Dasar pengobatan adalah resep prednison (yang juga merupakan obat pilihan untuk memulai pengobatan dengan varian atipikal hepatitis autoimun). Tanggapan terhadap terapi ini adalah salah satu kriteria untuk diagnosis "hepatitis autoimun." Pengobatan dengan prednisolon harus diresepkan (!) Untuk semua pasien dengan hepatitis autoimun aktivitas tinggi dengan fibrosis dan sirosis atau tanpa. Biasanya, dosis awal prednison adalah 20-30 mg / hari, diikuti dengan pengurangan bertahap untuk pemeliharaan (biasanya 10 mg / hari). Asupan harian lebih disukai sekali di pagi hari. Pada pasien dengan aktivitas penyakit sedang, pemberian prednison sering ditentukan oleh adanya keluhan dan gejala penyakit. Pasien tanpa gejala dan dengan tingkat aktivitas sedang pada gambaran histologis tidak memerlukan pengobatan, tetapi harus secara teratur diamati untuk (!) Mengidentifikasi tanda-tanda perkembangan penyakit secara tepat waktu. Kombinasi prednisone dengan azathioprine dapat mengurangi efek samping (diperlukan dosis kecil prednisone). Lebih baik memberikan prednisone 10 mg / hari dengan azathioprine 50 mg / hari daripada prednisone, tetapi dengan dosis yang lebih tinggi. Azathioprine sendiri tidak dapat menginduksi remisi, tetapi penambahannya pada prednisolon mendukungnya bahkan dengan dosis 1 mg / kg / hari. Dengan ketidakefektifan pengobatan dengan azathioprine, diresepkan 6-mercaptopurine.

Presentasi dengan topik: Hepatitis Kronis

Presentasi dengan topik: "Hepatitis Kronis" Spesifisitas 060101 "Perawatan Medis" Disiplin "Terapi" 4 kursus 7 semester

Hepatitis kronis adalah lesi inflamasi-distrofi hati dengan mempertahankan struktur lobularnya.

Penyakit ini dapat berkembang pada usia berapa pun. Durasi tidak kurang dari 6 bulan.

Klasifikasi hepatitis: menurut etiologi: hepatitis virus kronis B, C, D. hepatitis autoimun. hepatitis alkoholik. toksik atau obat-diinduksi

2. dengan tingkat aktivitas proses: rendah. sedang tinggi

Penyebab perkembangan: Penyebab utama adalah virus hepatitis B akut, C, D. yang ditransfer di masa lalu. Jalur penularan: hubungan seks parenteral dari ibu ke janin

2) Lesi obat hati: - sitostatik - salisilat - anabolik - obat antidiabetik

Efek toksik pada hati memiliki: hidrokarbon terkalkohol-alkohol (timbal, merkuri, arsenik, fosfor) -benzena dan turunannya

Patogenesis. Perjalanan kronis dan perkembangan penyakit dijelaskan oleh dua proses: 1) Kegigihan virus dalam tubuh pasien dengan latar belakang sistem kekebalan yang melemah.

2) Perkembangan proses autoimun, ketika di bawah pengaruh berbagai faktor, hepatosit sendiri memperoleh sifat antigenik.

Klinik Itu tergantung pada bentuk hepatitis, pada kombinasi dan tingkat keparahan sindrom klinis. Pada semua hepatitis, fungsi hati dilanggar dalam semua jenis metabolisme, kemampuan sekresi eksternalnya dan perubahan fungsi detoksifikasi.

Dengan hepatitis, hati tumbuh dalam ukuran, cukup padat dengan ujung yang tajam, terasa nyeri pada palpasi. Hasilnya adalah perasaan berat, buncit di hipokondrium kanan.

Sindrom klinis: Asteno-vegetatif - kelemahan, kelelahan parah, gugup, penurunan berat badan. Dispepsia - mual, muntah, kehilangan nafsu makan, bersendawa, berat di epigastrium, perut kembung, sembelit.

3. Sindrom inflamasi imun - demam, kelenjar getah bening, nyeri pada persendian, splenomegali. 4. Kolestatik - ikterus, pruritus, pigmentasi kulit, santelazma, penggelapan urin.

5. Sindrom kerusakan hati minor - penurunan berat badan, ikterus, napas hati, telapak tangan “hati”, lidah “hati”, tanda bintang pada tubuh, jari-jari berupa stik drum, kuku dalam bentuk gelas arloji, santela pada kulit muncul.

6. Hemoragik - pendarahan dari gusi, mimisan, pendarahan pada kulit. 7. Sindrom hipersplenisme - limpa yang membesar.

Diagnosis: UAC - anemia, trombositopenia, leukopenia, peningkatan LED. Tes darah biokimia - hiperbilirubinemia, disproteinemia, dengan meningkatkan jumlah globulin. Peningkatan sampel sedimen - menyublimasikan, timus. Peningkatan kadar transaminase - Al-At, Ac-At, dan alkaline phosphatase.

3. OAM - proteinuria, mikrohematuria, bilirubin dalam urin. 4. Analisis imunologi. 5. Penanda infeksi virus.

Pemeriksaan instrumental: USG hati dan kantong empedu (ketidakteraturan jaringan hati, bertambah besar). Computed tomography dari rongga perut. Gastroskopi.

4. Kolonoskopi. 5. Biopsi hati tusuk dengan pemeriksaan histologis berikutnya, dapat dilakukan selama laparoskopi atau perkutan. Memungkinkan Anda menilai aktivitas proses dan merupakan kriteria diferensial penting untuk membedakan hepatitis kronis dari sirosis hati.

Perawatan: Perawatan medis. Bekerja dengan beban fisik dan psikoemosional tidak termasuk. Tampil istirahat pendek di siang hari. Obat-obatan hepatotoksik, fisioterapi dan balneoterapi tidak termasuk. Dalam periode eksaserbasi - tirah baring.

2. Nutrisi medis - nomor diet 5. Tidak termasuk: daging berlemak dan ikan, makanan yang digoreng, daging asap, makanan ringan asin dan pedas, kacang-kacangan, coklat kemerahan, bayam, buah segar, kopi kental, alkohol, minuman berkarbonasi.

3. Pengobatan antivirus: dilakukan dengan hepatitis pada fase reproduksi virus dan mencegah perkembangan sirosis dan kanker hati. Interferon selama 6 bulan (Interferon A, Velferon, Roferon). 4. Pengobatan patogenetik: kortikosteroid, obat sitotoksik.

5. Terapi imunomodulasi memiliki efek stimulasi dan normalisasi pada sistem kekebalan: Timalin, D-penisilin, Timogen, T-aktivin.

6. Terapi metabolik dan koenzim ditujukan untuk meningkatkan proses metabolisme dalam sel-sel hati. Kompleks multivitamin: Dekamevit, Undevit, Duovit, vitamin E, Riboxin, Essentiale. 7. Hepatoprotektor: Korsil, Legalon, Catergen.

8. Terapi detoksifikasi: Hemodez infus, 5% glukosa. Enterosorbents - Laktofiltrum, Filtrum, Enterosgel. 9. Pengobatan sindrom edematous dengan sirosis, pertama - Veroshpiron, Aldicton, dan kemudian dalam kombinasi dengan Uregit, Hypothiazide, Furosemide. 9. Pengobatan perdarahan dari pembuluh darah melebar.

Pencegahan hepatitis kronis dan sirosis hati: Primer: pencegahan virus hepatitis, pengobatan efektif hepatitis virus akut, nutrisi rasional, kontrol terhadap pemberian obat, perang melawan alkoholisme, kecanduan obat. Sekunder: pencegahan eksaserbasi penyakit. Batasan aktivitas fisik, pekerjaan yang layak. Nutrisi medis, pengobatan penyakit gastrointestinal terkait.

Selesai: siswa 141 grup Tretyakov A. Guru: N. N. Stepanishishv