Klasifikasi sirosis hati menurut Child-Pugh (Child-Turkot-Pugh)

Klasifikasi sirosis hati menurut Child-Pugh atau Child-Turkot-Pugh (lahir Child-Pugh, Child-Turcotte, Child-Turcotte-Pugh, kadang-kadang Child-Paquet) digunakan untuk menilai tingkat keparahan sirosis. Dalam sumber yang berbeda ada sedikit perbedaan dalam batas-batas parameter, probabilitas bertahan hidup, dll.

Tingkat keparahan sirosis dinilai dengan sistem poin, yang dihitung berdasarkan 5 atau 6 parameter. Total ada tiga kelas: A, B dan C:

kelas A (Anak A) - 5–6 poin
Tingkat B (Anak B) - 7–9 poin
Tingkat C (Anak C) - 10–15 poin

Poin diatur tergantung pada nilai masing-masing parameter dari 1 hingga 3, dan kemudian ditambahkan.

Klasifikasi sirosis hati oleh Child Pugh

Untuk penilaian yang benar dari kondisi pasien dan pembentukan kualitas hidup lebih lanjut, dokter dari seluruh dunia sedang mengembangkan pendekatan untuk mendiagnosis keparahan penyakit berdasarkan manifestasi klinis, laboratorium dan data instrumental. Salah satu metode penilaian ini adalah klasifikasi sirosis hati oleh anak, melebihi sisanya dalam kesederhanaan dan kompleksitas pendekatan.

Karakteristik umum dari klasifikasi Child Pugh

Sistem untuk menilai kelangsungan hidup pasien dan tingkat keparahan penyakit dibagi menjadi 3 kelas utama, yang ditentukan berdasarkan sistem poin yang ditetapkan ketika memperoleh data objektif ketika memantau pasien.

Child Pugh kelas A mencerminkan tingkat teringan di mana sifat adaptasi organisme masih dapat bekerja dalam kondisi kompensasi. Kisaran 5-6 poin sesuai dengan kategori ini.
Kelas B untuk Pugh Anak ditandai dengan subkompensasi proses patologis. Saat menghitung poin, kisaran 7-9 poin akan sesuai dengan kelas ini.
Child Pugh kelas C terjadi ketika proses patologis tidak terkompensasi, kategori yang paling merugikan bagi kelangsungan hidup pasien. Kelas C ditandai dengan kisaran 10-15 poin.

Parameter yang Diperlukan untuk Penilaian Anak Pugh

Sirosis hati menyebabkan kelainan pada semua sistem tubuh, dan sulit untuk mengevaluasi kelangsungan hidup atau keparahan suatu kondisi tanpa sistem penilaian, dengan alasan bahwa gambaran klinis penyakit pada pasien yang berbeda mungkin berbeda secara signifikan. Klasifikasi sirosis Child Pugh memungkinkan Anda untuk memilih setiap parameter secara terpisah dari kumpulan data dan mengevaluasinya secara rasional.

Total bilirubin ditentukan menggunakan tes darah biokimia. Sirosis ditandai dengan peningkatan bilirubin langsung dan tidak langsung. Karena kekalahan parenkim hati, siklus konjugasi (pengikatan) dari bilirubin tidak langsung beracun ke langsung tidak terganggu. Secara klinis, peningkatan parameter ini dimanifestasikan oleh ikterus.
Albumin - protein yang disintesis di hati, juga ditentukan dengan pemeriksaan biokimia darah. Pelanggaran fungsi pembentukan albumin menyebabkan penurunan, fraksi bilirubin langsung juga meningkat.
Asites ditentukan dengan pemeriksaan objektif pasien atau dengan USG rongga perut. Pembengkakan perut merupakan konsekuensi dari peningkatan tekanan di vena portal dan penurunan tekanan onkotik, yang terjadi ketika sintesis albumin dan protein lain terganggu, yang menahan plasma darah dan mencegahnya keluar dari tempat tidur pembuluh darah ke dalam rongga perut. Itu terlihat seperti perut besar dengan varises di dinding depan perut.
Ensefalopati hepatik dimanifestasikan oleh gangguan neuropsikiatrik yang parah. Ini terjadi karena ketidakmampuan hati untuk menetralkan produk beracun yang muncul dalam proses metabolisme. Salah satu produk ini adalah amonia, yang tetap setelah pemecahan protein. Racun yang belum mengalami detoksifikasi di hati dengan bebas memasuki otak dan mengganggu metabolisme di jaringan saraf, secara bertahap menyebabkan pasien koma hepatik.
Indeks protrombin (PTI),% waktu protrombin (PTV), rasio normalisasi internasional (INR) adalah parameter dari sistem pembekuan darah, ditentukan dengan menggunakan koagulogram. Salah satu fungsi hati yang paling penting adalah sintesis protein yang diperlukan untuk berfungsinya sistem koagulasi darah secara normal, perubahan parameter ini sering menyebabkan pasien mengalami perdarahan masif, terutama dari pembuluh darah esofagus dan dubur.

Tabel untuk menghitung poin

Saat menghitung jumlah total poin, berdasarkan pada parameter di atas, dokter menggunakan tabel di bawah ini.

Klasifikasi sirosis anak-anak

Sirosis Child-Pugh digunakan oleh dokter di seluruh dunia untuk menentukan tingkat keparahan penyakit.

Dari ini tergantung pada peluang pemulihan, pilihan taktik perawatan dan kemungkinan komplikasi.

Alasan

Alkohol dapat menghancurkan struktur sel hati. Ini mengarah pada fokus nekrosis. Dengan paparan kronis pada alkohol dosis tinggi, sirosis berkembang.

Tingkat keparahan kerusakan pada hati tergantung pada jenis alkohol:

sulingan - diperoleh dengan penyulingan bahan tanaman (nabati, brendi, wiski, dll);
rektifikasi dibuat oleh penguapan cairan berulang dengan pendinginan lebih lanjut di dalam kolom khusus.

Minuman beralkohol dari kelompok pertama tidak terlalu membahayakan, karena bahan baku alami digunakan untuk persiapannya. Yang paling terkenal adalah vodka. Ketika terbuat dari alkohol berkualitas tinggi, aman dalam dosis kecil (hingga 50 g per hari).

Jika bahan baku vodka tidak cukup murni dari minyak fusel, minuman ini memiliki efek keracunan yang kuat pada tubuh.

Perubahan hati pada sirosis

Alkohol, patologi metabolik, efek virus dan faktor etiologi lainnya memicu kematian sel-sel hati.

Ketika nekrosis mencapai ukuran besar, lobulus kolaps karena tekanan di dalam organ. Ini membuat tidak mungkin mengembalikan hati dan pertumbuhan hepatosit baru. Di tempat sel-sel mati, jaringan ikat muncul. Itu tidak melakukan fungsi yang diperlukan, tetapi tumbuh dengan cepat.

Jaringan ikat tumpang tindih pembuluh hati, karena itu pasokan darah ke organ terganggu. Kecepatan aliran darah di vena portal berkurang secara signifikan, dan tekanan di dalamnya meningkat. Pada saat ini, parenkim hati tumbuh dengan untaian jaringan ikat, yang membagi organ menjadi segmen-semu.

Karena itu, pembuluh darah terhubung ke anastomosis sehingga darah berhenti mengalir ke hepatosit.

Ini adalah bagaimana lingkaran setan menutup, menciptakan fokus baru nekrosis. Pemulihan hati pada penyakit ini menjadi tidak mungkin.

Klasifikasi sirosis

Untuk menilai tingkat keparahan penyakit mengadopsi skala Child-Pugh. Kondisi pasien ditentukan oleh sistem titik di mana parameter tertentu dikembangkan. Ada 3 jenis sirosis:

kelas A - dari 5 hingga 6 poin;
kelas B - dari 7 hingga 9 poin;
kelas C - dari 10 hingga 15 poin.

Jumlah poin dihitung tergantung pada keparahan indikator dari 1 sampai 3. Pada akhirnya adalah jumlah total, dengan mempertimbangkan semua kriteria.

Klasifikasi sirosis anak-anak

Klasifikasi Child-Pugh adalah metode untuk menilai kondisi seseorang yang menderita sirosis. Berdasarkan data klasifikasi ini, dokter yang hadir membuat kesimpulan tentang perlunya perawatan bedah, dan juga menilai tingkat kelangsungan hidup pasien, lamanya hidupnya setelah diagnosis.

Penilaian melibatkan diferensiasi tingkat kerusakan pasien menjadi tiga kelas - dari yang paling ringan, dengan perkiraan yang cukup optimis, hingga yang paling berbahaya, ketika hati manusia secara luas dipengaruhi oleh jaringan fibrosa dan secara praktis tidak dapat berfungsi sepenuhnya.

Apa itu Metode Child-Pugh

Klasifikasi ini pertama kali diusulkan pada tahun 1964 oleh dua ilmuwan Amerika sebagai alternatif yang lebih efektif untuk metode APACHE II dan APACHE III. Child-Drink memungkinkan Anda untuk menilai kondisi pasien pada hari pertama pengamatan.

Evaluasi terjadi pada agregat dari beberapa parameter. Setelah memeriksa kinerja mereka, dokter dapat menghubungkan tingkat perkembangan penyakit pada pasien dengan salah satu dari tiga kelas. Korelasi dari masing-masing indikator spesifik ke kelas tertentu terjadi dengan menetapkan sejumlah poin.

Kelas Anak A berhubungan dengan tahap kompensasi sirosis, masing-masing, kelas Anak B dan Anak C - subkompensasi dan dekompensasi.

Setiap kelas memiliki kisaran peringkatnya sendiri. Setelah menghitung skor total semua indikator, setiap situasi spesifik penyakit hati mendapatkan kelasnya masing-masing.

Apa kriteria untuk menilai sirosis hati oleh Child-Pugh

Seorang pasien dengan sirosis yang didiagnosis diperlukan untuk melakukan tes darah biokimia untuk menentukan kelasnya. Dokter yang hadir tertarik dengan indikator seperti total bilirubin plasma, indeks protrombin (waktu protrombin atau rasio normalisasi internasional), dan albumin plasma darah.

Kehadiran asites dan ensefalopati hati, dan tingkat keparahannya, juga ditentukan. Jika hepatitis menular ditemukan pada pasien, itu memperburuk situasinya.

Setiap kriteria yang digunakan dalam proses evaluasi diberi skor dari 1 hingga 3. Unit ini mengindikasikan tingkat kerusakan yang paling mudah, masing-masing, tiga - yang paling parah. Jumlah poin memungkinkan untuk menghubungkan penyakit ke kelas tertentu:

5-6 poin: kelas A;
7-9 poin: kelas B;
10-15 poin: kelas C.

Bilirubin hati

Bilirubin adalah pigmen hati. Ini terbentuk dalam proses dekomposisi sel darah merah, dan mungkin ada dua jenis:

Yang terakhir harus diekskresikan secara alami melalui transisi dari hati ke usus dan ginjal. Dalam kasus di mana hati tidak mengatasi tugas ini, bilirubin mulai menumpuk di dalam darah. Stagnasi bilirubin disebut bertindak pada tubuh sebagai keracunan toksik. Biasanya, indeks bilirubin dalam darah tidak melebihi indeks 20,5 mikron mol per liter, meskipun, sampai saat ini, dokter menunjukkan dalam hasil tes tanda 21 mikron mol.

Pada pasien dengan sirosis alkoholik yang didiagnosis, skor untuk indikator ini ditetapkan sebagai berikut:

dari 2 hingga 34 mikron mol / liter - 1 titik;
34-50 mikron mol / liter - 2 poin;
lebih dari 50 mikron mol / liter - 3 poin.

Tingkat pembekuan darah

Indeks protrombin (PTI, PTV atau MNO) adalah kriteria penilaian berikutnya. Dalam keadaan normal, hati menghasilkan protein protrombin, yang bertanggung jawab atas tingkat pembekuan darah. Dari indikator ini tergantung pada seberapa cepat seseorang dapat menghentikan perdarahan, dan seberapa besar kemungkinan terjadinya perdarahan. Produksi protein dalam jumlah yang cukup tidak mungkin tanpa mensintesis vitamin K, yang juga membawa hati. Jika tubuh tidak dapat mensintesis vitamin, proses produksi protrombin terganggu. Ini, pada gilirannya, berdampak buruk pada tingkat pembekuan darah. Indeks protrombin dihitung sebagai rasio waktu pembentukan bekuan darah pada orang yang sehat dengan yang pada pasien dengan sirosis. Penentuan besarnya terjadi dengan metode Cepat. Norma pada orang dewasa - dari 72 hingga 140%, sementara tingkat penebalan cairan darah adalah sekitar 11-15 detik.

Menurut Child-Pet PTI, diperkirakan sebagai berikut:

tidak kurang dari 60% - 1 poin;
40-60% - 2 poin;
kurang dari 40% - 3 poin.

Waktu protrombin (PTV) untuk Child-Pugh diperhitungkan dengan menetapkan poin:

kurang dari 1,7-1 poin;
1.7-2.2 - 2 poin;
lebih dari 2,2 - 3 poin.

Dalam hal ini, poin dipertimbangkan pada salah satu indikator ini - atau PTV, atau PTI.

Struktur protein - albumin

Albumin adalah protein spesifik lain yang diproduksi oleh hati. Unsur darah ini bertanggung jawab untuk transportasi bilirubin, dan menghalangi proses edema. Tingkat normal protein ini pada orang dewasa adalah 35 hingga 50 gram per liter.

Sistem Child-Pugh memperkirakan jumlahnya sebagai berikut:

lebih dari 35 g / liter - 1 poin;
dari 28 hingga 35 g / liter - 2 poin;
nilai kurang dari 28 g / liter - 3 poin.

Penurunan nilai menjadi kurang dari 27 unit berbahaya bagi pasien dengan kemungkinan edema paru.

Asites dari rongga perut

Asites adalah salah satu komplikasi paling berbahaya dari sirosis hati, ketika cairan mulai menumpuk di perut, itulah sebabnya volume perut meningkat secara signifikan. Terjadi stagnasi darah dan peningkatan tekanan di pembuluh darah. Tingkat keparahan asites dinilai dari jumlah kadar cairan dan densitasnya yang teraba. Kriteria ini tidak dievaluasi dalam angka yang setara:

jika pasien tidak memiliki patologi, 1 poin dinilai;
jika asites ringan dan biasanya dapat diterima untuk perawatan medis, 2 poin ditambahkan ke jumlah total;
jika rongga dengan cairan sulit disentuh, dan secara praktis tidak menanggapi tindakan terapi yang sedang berlangsung, 3 poin diperhitungkan.

Ensefalopati hati

Lesi ini kemungkinan merupakan komplikasi dari sirosis alkoholik. Sebenarnya, ini adalah proses keracunan tubuh, ketika hati yang berfungsi buruk tidak dapat sepenuhnya menghilangkan amonia dan turunan zat beracun ini dari tubuh. Kondisi ini sering mengalami koma, setelah itu pasien tidak lagi sadar.

Dengan tidak adanya ensefalopati hati, 1 poin ditambahkan ke skor total. Jika pasien mengalami kantuk di siang hari dan insomnia di malam hari, dan tidur siang dapat berubah menjadi lesu, keadaan ini “bernilai” 2 poin. Dalam hal ini, perawatan medis mungkin efektif.

Ketika pasien mulai kehilangan kemampuannya untuk koordinasi spasial, dan kejang kejang dan epilepsi mulai menyerangnya, 3 poin ditambahkan. Kondisi ini hanya dapat diperbaiki dengan transplantasi organ.

Interpretasi hasil klasifikasi Child-Pugh

Yang paling menguntungkan bagi pasien adalah sirosis kelas A Child-Pugh. Dalam hal ini, Anda dapat berharap bahwa pasien akan hidup dari 7 hingga 25 tahun, tunduk pada kepatuhan terus menerus dengan persyaratan dokter, dan perawatan berkelanjutan. Selain itu, pasien dapat menjalani transplantasi hati, tetapi ini bukan persyaratan pengobatan. Tingkat kelangsungan hidup setelah operasi adalah sekitar 90%.

Sirosis hati kelas B berarti bahwa kondisi organ yang terkena agak buruk. Seseorang dengan patologi seperti itu disebut sebagai angka dari 5 hingga 10 tahun setelah diagnosis. Patologi ini merupakan indikasi untuk pengangkatan transplantasi organ. Pada saat yang sama, sekitar 30% pasien tidak akan dapat hidup lama setelah operasi.

Kelas Anak C adalah yang paling berbahaya dan sulit bagi pasien. Tidak lebih dari 40% dari pasien ini dapat hidup 2,5-3 tahun, dan kebanyakan dari mereka akan hidup sedikit lebih dari satu atau dua tahun. Dengan tingkat kerusakan yang sedemikian, transplantasi hati adalah persyaratan wajib pengobatan, tetapi setelah operasi perut hanya 18-19% pasien bertahan hidup.

Seringkali, sirosis dikombinasikan dengan penyakit serius lainnya - kanker hati, hepatitis virus, cytomegalovirus, HIV. Memilih taktik pengobatan, dokter memperhitungkan adanya penyakit ini pada pasien. Semua terapi terapi berlangsung dengan cara yang kompleks: persiapan multivitamin ditentukan, hepatoprotektor, imunomodulasi dan terapi antivirus, obat-obatan khusus untuk menjaga hati, memperlambat pertumbuhan jaringan fibrosa, dan menormalkan tekanan darah. Dalam kasus ketika sirosis kelas C didiagnosis, pada dasarnya tindakan apa pun selain transplantasi organ tidak efektif. Meskipun transplantasi tidak menjamin bahwa pasien dapat bertahan hidup.

Klasifikasi sirosis Child-Pugh dianggap relatif objektif dan lebih efektif daripada skala lain yang dikembangkan sebelumnya. Dokter meresepkan orang yang terkena dampak untuk melakukan tes dan pemeriksaan. Dia membandingkan data yang diperoleh tentang jumlah bilirubin, albumin, PTV dan tingkat PTI, serta keberadaan asites dan ensefalopati dengan skala penilaian jumlah elemen dalam darah, waktu pembekuan, dan tingkat komplikasi. Setiap kondisi dievaluasi oleh poin, yang dirangkum pada akhirnya, memberikan dokter yang hadir kesempatan untuk menilai pengabaian penyakit, seberapa efektif operasi dapat, dan apa kemungkinan bahwa pasien akan hidup setelah operasi.

Klasifikasi Anak-Puy

Setiap indikator diberi skor (masing-masing 1, 2 atau 3 poin).

Interpretasi dilakukan sesuai dengan kriteria berikut.

kelas A (kompensasi) - 5-6 poin

kelas B (disubkompensasi) - 7-9 poin

kelas C (didekompensasi) - 10-15 poin

Ringan, mudah dirawat

Tegang, tidak bisa diobati

Konsentrasi bilirubin serum, µmol / l (mg%)

Tingkat serum albumin,

Waktu protrombin, atau indeks protrombin (%)

Gangguan tidur, perilaku dan suasana hati. Perhatian berkurang Ataksia dan tremor mudah. Adynamia.

Gejala penguatan stadium I. Mengantuk. Perilaku yang tidak memadai. Disorientasi waktu. Pusing, pingsan. Lambat bicara monoton, respons stereotip.

Stupor Terbangun dengan susah payah. Kegembiraan (gelisah, teriakan monoton, jeritan). Pidato yang tidak koheren. Sangat membingungkan. Gerakan bola mata yang mengembara. "Slamming tremor", kejang-kejang, kekakuan otot. Gangguan kontak dengan pasien dengan respons nyeri yang adekuat. Bau hati.

Koma - kehilangan kesadaran. Gerakan dan reaksi spontan terhadap rangsangan yang menyakitkan pada awal koma dapat bertahan, kemudian menghilang. Strabismus yang berbeda. Tidak ada reaksi pupil. Refleks patologis (plantar). Kram. Bau hati yang diucapkan.

AKTIVITAS PROSES PATOLOGI.

A) indikator sitolisis - peningkatan transaminase hingga% kali, bilubin - hingga 3 kali (karena fraksi terikat);

B) indikator IVS - peningkatan gamma globulin hingga 25%, titer antibodi terhadap DNA, ANF - hingga 2 kali;

C) indikator kolestasis - peningkatan alkali fosfatase dan choleglycine hingga No. kali, kolesterol - hingga 1,5 kali;

D) 1 derajat aktivitas histologis menurut biopsi.

A) tingkat transaminase adalah 5-10 kali, bilirubin adalah 3-5 kali lebih tinggi dari normal;

B) gamma globulin dalam kisaran 25-30%, peningkatan anti-DNA, ANF 2-4 kali;

B) SHFT. choleglycine 3-5 kali lebih tinggi dari normal, kolesterol 1,5-2 kali;

D) 2 derajat aktivitas histologis.

A) transaminase meningkat lebih dari 10 kali, bilirubin –lebih dari 5 kali;

B) gamma globulin melebihi 30%, anti-DNA, ANF 5 kali atau lebih tinggi dari normal;

C) SchPT dan choleglycine meningkat lebih dari 5 kali, kolesterol - lebih dari 2 kali;

Klasifikasi tingkat keparahan sirosis

Sirosis menyebabkan 40 juta orang meninggal setiap tahun. Ini adalah perubahan destruktif pada hati sebagai akibat dari patologi virus, toksik dan lainnya, di mana jaringan parenkim yang sehat digantikan oleh sel-sel kolagen (berserat), dan nodul distrofik terbentuk pada permukaannya. Meskipun banyak rejimen terapi baru yang digunakan untuk mengobati pasien seperti itu, sebagian besar dari mereka meninggal karena sirosis dalam 2-5 tahun, mengalami rasa sakit yang parah pada stadium lanjut.

Klasifikasi etiologi

Karena banyak jenis manifestasi dan perjalanan penyakit dan kebutuhan untuk penunjukan terapi individu, beberapa klasifikasi sirosis hati disetujui di Majelis WHO 1978. Yang paling penting dari ini adalah distribusi berdasarkan etiologi, karena itu baginya skema terapi dipilih. Karena kerusakan hati, bentuk sirosis yang paling umum adalah:

alkohol (40-50% kasus) - kekalahan hepatosit dengan etanol adalah penyebab paling umum dari sirosis. Tingkat timbulnya patologi tergantung pada banyak faktor individu: frekuensi minum alkohol, kualitasnya, adanya infeksi, lamanya kondisi mabuk, dll. Dengan demikian, ketika dikonsumsi setiap hari 200-400 g vodka, sirosis terjadi dalam 10-15 tahun, tetapi jika seseorang adalah pembawa virus hepatitis, hati yang terkena akan memanifestasikan dirinya dalam 5-7 tahun;
virus (20-35% kasus) - sirosis adalah konsekuensi dari hepatitis B kronis, C dan D, yang hanya diobati secara simtomatis untuk sementara waktu. Bahkan dengan remisi yang lama, kemungkinan parenkim rusak oleh fibrosis tidak dikecualikan. Juga, sirosis dapat berkembang sebagai komplikasi dalam perjalanan hepatitis A dan E yang parah, yang diamati pada 1-5% pasien;
toksik (5-10% kasus) - kekalahan hepatosit dimungkinkan dengan paparan teratur ke tubuh berbagai racun. Kelompok risiko utama terdiri dari pekerja di industri kimia dan metalurgi. Kasus keracunan hati beracun oleh spora jamur dan bahan kimia yang digunakan untuk melindungi tanaman dari hama juga telah dilaporkan. Karena itu, pekerja pertanian juga berisiko mengalami sirosis. Obat-obatan yang terutama digunakan untuk mengobati onkologi juga dapat menghambat fungsi hati. Dalam hal ini, diagnosis sirosis obat dibuat;
kongestif (jantung) - bentuk ini ditandai dengan nekrosis hepatosit, yang disebabkan oleh hipoksia dan stasis darah dalam pembuluh intra dan ekstrahepatik. Ini biasanya merupakan komplikasi yang berkembang pada latar belakang jantung atau insufisiensi paru. Dengan tipe sirosis ini, asites sering terjadi, yang menyebabkan perdarahan internal pada saluran pencernaan dan peritonitis bakteri. Sebagai akibat dari kegagalan banyak organ, prognosisnya buruk;
biliary primer (genetik) - penyakit ini disebabkan oleh gangguan imunoregulasi, yaitu, sel-sel imun menyebabkan infiltrasi epitel bilier, yang mengarah ke nekrosis hepatosit. Penyakit ini ditandai oleh banyak manifestasi ekstrahepatik, termasuk lesi lokal dalam bentuk nefritis dan alveolitis, serta penyakit rematik sistemik: lupus, rheumatoid arthritis, scleroderma, dll. Prognosisnya tidak menguntungkan.

Sirosis dapat juga dimulai dengan latar belakang penyebab lain: diabetes mellitus, hemochromatosis (ketidakmampuan hati untuk menyimpulkan zat besi, yang menyebabkannya menumpuk di dalam darah dan bertindak sebagai racun), galaktosemia, dll. Trombosis, khususnya, penyakit Budd dapat menjadi penyebab yang mungkin Chiari, di mana vena hepatika tersumbat dan operasi pengangkatan trombus diperlukan. Namun, kasus seperti itu jarang terjadi.

Perlu dicatat bahwa menurut beberapa data, sekitar 5-15% dari semua sirosis termasuk dalam kelompok kriptogenik, yaitu, mereka berkembang karena alasan yang tidak diketahui. Pemeriksaan yang lebih menyeluruh dan mendalam pada pasien "idiopatik" menunjukkan bahwa 60% dari mereka memiliki kerusakan hati yang disebabkan oleh kelainan genetik sistem endokrin. Ketika metode diagnostik meningkat, sirosis kriptogenik menjadi kurang umum, tetapi beberapa kasus klinis meninggalkan banyak masalah yang tidak dapat dijelaskan.

Klasifikasi morfologis

Klasifikasi penyakit dengan perubahan struktural pada hati yang terkena adalah mungkin setelah pencitraan diagnostik organ. Pencitraan USG hanya memberikan gambaran umum tentang ukuran, kepadatan, dan makrodefek organ, dan data CT atau MRI dapat memberikan informasi yang lebih lengkap. Jika seorang pasien memiliki pin logam di tubuhnya, maka ia tidak boleh menjalani pemindaian MRI, dan CT scan dikontraindikasikan pada anak-anak, wanita hamil dan orang-orang yang baru saja melakukan CT scan atau X-ray karena radiasi berbahaya. Pilihan metode diagnostik tertentu ditentukan secara individual. Jika tidak ada alat yang cocok, maka tusukan dilakukan di bawah kendali ultrasound.

Klasifikasi sirosis hati morfologis memiliki tiga jenis dengan subspesiesnya:

Klasifikasi tingkat keparahan sirosis menurut Child-Pugh

Sirosis Anak-Pugh digunakan untuk menilai tingkat keparahan sirosis pada pasien.
Juga, berdasarkan klasifikasi, penilaian dibuat dari tingkat kelangsungan hidup pasien dengan sirosis hati dan persentase kematian setelah operasi ditentukan. Selain itu, tingkat kebutuhan untuk transplantasi hati dinilai.

Penggunaan sistem ini melibatkan pembagian ke dalam kelas-kelas, di mana 3 dan, tergantung pada beberapa parameter, mereka menentukan tingkat keparahan sirosis, dan karenanya durasi kehidupan manusia. Ada penilaian tingkat kompensasi penyakit.

kelas A (Anak A) - sirosis kompensasi;
kelas B (Anak B) - disubkompensasi;
kelas C (Anak C) - didekompensasi.

Setiap kelas memiliki rentang poinnya sendiri, yang dihitung berdasarkan jumlah poin dari beberapa parameter. Jika jumlah poin dari semua parameter berada di kisaran 5-6, maka keparahan sirosis adalah kelas A. Kisaran 7-9 ditugaskan untuk kelas B, dan yang terakhir Child-Pu kelas C memiliki nilai tertinggi di kisaran 10-15.

Jelas, yang pertama memiliki tingkat keparahan minimum dan harapan hidup maksimum, yang bervariasi di wilayah 15-20 tahun. Child-Pugh Kelas B adalah yang kedua dalam umur pasien dan dapat bertahan hingga 10 tahun. Jika kelas C didiagnosis, maka harapan hidup pasien hanya 1-3 tahun.

Persentase kematian setelah operasi juga tertinggi untuk kelas C - sekitar 82%, B - 30%, A - 10%.

Kebutuhan untuk transplantasi hati: tinggi, dengan tingkat keparahan sirosis kelas C; sedang - B; rendah - A.

Dokter Hepatitis

pengobatan hati

Sirosis hati minum teh

Sirosis hati adalah proliferasi jaringan ikat dalam tubuh karena peradangan yang berkepanjangan. Tidak ada pendekatan tunggal untuk klasifikasi patologi ini, karena tidak ada konsensus tentang mana yang ada yang paling berhasil untuk tugas-tugas diagnostik dan pengobatan sirosis.

Klasifikasi sirosis ini digunakan untuk menilai tingkat keparahan penyakit pada pasien.

Berdasarkan itu, penilaian dibuat dari tingkat kelangsungan hidup pasien dengan patologi ini dan persentase kematian setelah operasi ditentukan. Ditentukan seberapa perlunya transplantasi hati.

Penyakit ini dibagi menjadi tiga kelas. Parameter yang didefinisikan oleh kelas-kelas ini menunjukkan tingkat keparahan sirosis, serta apa yang akan menjadi harapan hidup orang yang sakit yang memiliki sirosis. Untuk Child-Pugh, tingkat kompensasi untuk penyakit ditentukan sebagai berikut:

Kelas A termasuk sirosis kompensasi.
B - disubkompensasi.
C - sirosis dekompensasi.

Setiap kelas Child-Puy diberikan poin tertentu, yang dihitung berdasarkan jumlah dari beberapa parameter. Jadi, kelas A termasuk dalam kisaran 5 hingga 6 poin, B, masing-masing, dari 7 hingga 9 poin. Dan kelas terakhir - nilai tertinggi dari 10 hingga 15 poin.

Tingkat keparahan sirosis minimum adalah A. Dalam hal ini, harapan hidup pasien akan maksimal - dari 15 hingga 20 tahun. Yang kedua, sekitar 10 tahun. Kelas C menyiratkan harapan hidup terpendek dari seorang pasien dengan sirosis hati - hanya satu, maksimal tiga tahun.

Setelah intervensi bedah, persentase kematian tertinggi dimiliki oleh kelas C - ini adalah 80%; 30% - masing-masing, B, tetapi A - hanya 10%.

Kebutuhan transplantasi hati dengan derajat keparahan yang berbeda ditentukan sebagai berikut:

Parameter apa yang mempengaruhi distribusi kelas? Pertama-tama, kehadiran:

Serta ensefalopati hati, PTI, PTV dan INR.

Sistem Child-Pugh tidak dapat dianggap sebagai referensi, karena tidak semua parameter kondisi pasien dipertimbangkan dalam penilaian. Perburukan penyakit yang tajam, serta komplikasinya, mengubah gambaran, dan klasifikasi ini tidak lagi digunakan.

Selain sistem yang dijelaskan, dalam kasus sirosis, tanda-tanda morfologis dan etiologis juga diperhitungkan.

Ada sekitar dua puluh bentuk sirosis. Tergantung pada apakah atau tidak penyebabnya diketahui, penyakit ini dibagi menjadi tiga kelompok:

Sirosis dengan etiologi (dikenal) mapan.
Patologi di mana etiologi kontroversial (kadang-kadang mereka mengatakan "dengan kemungkinan etiologi").
Sirosis dengan etiologi yang tidak jelas (tidak diketahui).

Tentang penyebab yang diketahui dan mapan dari terjadinya patologi berbicara dalam kasus berikut:

Dengan sirosis alkoholik yang terjadi dengan penggunaan minuman beralkohol berkepanjangan (etanol 40-60 gram) selama 15 tahun dan lebih.
Viral, yang terjadi pada setengah dari kasus karena hepatitis B, C dan G. virus kronis
Obat atau obat, yang memanifestasikan dirinya karena penggunaan obat dari jenis yang sama untuk waktu yang lama.
Sirosis bilier primer dan sekunder dari hati, di mana kematian jaringan hati terjadi, dan jaringan parut kasar dibentuk untuk menggantikannya.
Sirosis bawaan atau herediter.
Stagnan - berbeda dari bentuk lain yang terdaftar dan berkembang dalam periode waktu yang cukup lama ketika suplai darah ke hati terganggu. Diamati pada pasien dengan gangguan sirkulasi umum.
Dalam kasus penyakit dan sindrom Budd-Chiari - penyakit yang berhubungan dengan gangguan aliran darah dari hati (dengan trombosis vena hepatika).
Sirosis tukar-pencernaan dari hati yang terjadi pada diabetes mellitus berat, obesitas, ketika bypass anastomosis usus kecil bergabung.

Kemungkinan dan tidak jelas, etiologi yang tidak diketahui memanifestasikan dirinya di hadapan:

penyakit menular;
penyakit parasit;
patologi autoimun;
kekurangan gizi

Faktor etiologi yang tidak diketahui adalah bentuk sirosis kriptogenik yang paling sering. Dalam sirosis bilier dan anak usia dini India, mereka juga berbicara tentang etiologi yang tidak jelas.

Klasifikasi morfologis kerusakan hati adalah yang pertama kali diusulkan dan disetujui, berdasarkan data biopsi (sepotong organ yang diambil secara in vivo). Ada 4 bentuk patologi:

sirosis simpul kecil hati, ditandai dengan nodul kecil di organ, yang diameternya 1-3 mm;
sirosis simpul besar - diameter nodul di hati adalah 3 mm atau lebih;
bentuk sirosis tidak lengkap, di mana septa interhepatik sebagian besar dipengaruhi;
dicampur, ditandai dengan kombinasi dari semua tanda di atas.

Kelas sirosis hati anak memungkinkan tidak hanya untuk membuat diagnosis, untuk memprediksi kelangsungan hidup pasien, tetapi juga untuk memilih perawatan yang memadai dan terapi suportif.

Dengan demikian, kerusakan hati kompensasi (untuk kelas A) melibatkan terapi dasar yang bertujuan menghilangkan penyebab penyakit. Selain itu, perlu untuk memilih obat pendukung. Tugas mereka adalah menghilangkan dispepsia. Agen enzim seperti "Pancreatin", "Creon", "Mezim" sangat penting. Dosis standar, diminum tiga kali sehari, sebagian besar sebelum makan. Diangkat oleh kursus, rata-rata selama 2-3 minggu, yang diulangi dengan frekuensi tertentu.

Dalam kasus sirosis hati subcompensated (dalam kasus kelas B sirosis Child-Pugh), diperlukan pengangkatan terapi pemeliharaan yang ditingkatkan. Untuk tujuan ini, diet rendah garam digunakan (tidak lebih dari 2 g garam per hari), protein juga terbatas. Dari obat yang diresepkan "Furosemide" dan "Spironolactone." Penerimaan obat diuretik menghambat pengembangan hipertensi portal dan mengurangi asites. Fungsi saluran pencernaan dapat ditingkatkan dengan "Laktulosa" sebesar 50-70 ml per hari, tetapi asupannya harus konstan.

Dalam kasus kerusakan hati dekompensasi (dengan kelas C pada skala Child-Pugh), kondisi yang mengancam kehidupan pasien memanifestasikan dirinya. Diperlukan perawatan intensif segera. Parasentesis menyediakan penghilangan cairan dari peritoneum, albumin dan kristaloid yang disuntikkan secara intravena, mengisi kembali volume darah dan protein yang bersirkulasi dalam tubuh. Diuretik digunakan secara aktif: "Spironolactone" dan "Furosemide" yang sama. Tetapkan diet rendah garam. Nutrisi parenteral seimbang disertai dengan ensefalopati hepatik dan kondisi serius lainnya.

Pencegahan patologi ini juga didasarkan pada klasifikasi Child-Pugh dari sirosis hati.

Dengan program kompensasi penyakit, tujuan profilaksis tidak diperlukan. Pada kelas B dan C, pasien dapat mengalami anemia, dan karenanya erythropoietin sering diresepkan. Selain itu, beta-blocker (seperti "Metoprolol", "Anaprilina") sering diresepkan, yang dapat mencegah pecahnya pembuluh darah esofagus.

Informasi yang diberikan di bagian obat-obatan, metode diagnosis dan perawatan ditujukan untuk para profesional kesehatan dan bukan petunjuk penggunaan.

Tingkat keparahan sirosis dinilai dengan sistem poin, yang dihitung berdasarkan 5 atau 6 parameter. Total ada tiga kelas: A, B dan C:

kelas A (Anak A) - 5–6 poin
Tingkat B (Anak B) - 7–9 poin
Tingkat C (Anak C) - 10–15 poin

Poin diatur tergantung pada nilai masing-masing parameter dari 1 hingga 3, dan kemudian ditambahkan.

Sistem ini bersifat indikatif dan tidak memperhitungkan banyak parameter lain dari kondisi pasien, misalnya, varises kerongkongan, dll.

Klasifikasi sirosis hati

Ada banyak ketidaksepakatan tentang definisi dan klasifikasi sirosis, terutama karena keinginan untuk memasukkan dalam definisi berbagai aspek patogenesis penyakit hati yang kurang dipelajari.

Salah satu pandangan ekstrem adalah proposal untuk meninggalkan istilah "sirosis" karena mereka menunjukkan bentuk peradangan hati kronis, yang tidak ada nama khusus untuk organ lain. Namun, istilah sirosis hati telah melewati ujian waktu.

Klasifikasi sirosis morfologis

Diusulkan oleh World Hepatology Association (Acapulco, 1974) dan WHO (1978).

sirosis hati kecil yang diikat, atau melkonodulyarny (diameter nodus 1 hingga 3 mm)
sirosis nodal atau makronodular hati yang besar (diameter nodus lebih besar dari 3 mm)
bentuk sirosis hati septum yang tidak lengkap
bentuk campuran (dengan yang ada berbagai ukuran node)

Klasifikasi etiologi sirosis

Bentuk sirosis berikut dibedakan:

viral
alkoholik
obat
sirosis bilier sekunder
sirosis hati bawaan, dengan penyakit-penyakit berikut:
degenerasi hepatolenticular
hemochromatosis
α1 - defisiensi antitripsin
tyrosinosis
galaktosemia
glikogenosis
sirosis kongestif (kegagalan sirkulasi)
penyakit dan sindrom Budd-Chiari
exchange - alimentary, dengan ketentuan sebagai berikut:
tumpang tindih anastomosis usus kecil
obesitas
diabetes berat
sirosis hati dengan etiologi yang tidak diketahui
kriptogenik
sirosis bilier primer
Anak-anak India

Klasifikasi sirosis anak-anak

Fungsi sel-sel hati pada sirosis hati dinilai menurut Child-Pugh.

Kelas sirosis diatur tergantung pada jumlah poin untuk semua parameter. Jumlah poin 5-6 sesuai dengan kelas A, dengan jumlah 7-9 - kelas B, dan dengan jumlah total 10-15 poin, kelas C. ditetapkan.

Diagnosis sirosis hati penting karena dikaitkan dengan faktor klinis dan prognostik serius yang berbeda dari orang dengan hepatitis kronis dan fibrosis hati. Sebagian besar peneliti percaya bahwa sirosis adalah keadaan yang tidak dapat disembuhkan, dan kasus perkembangannya terbalik sangat sedikit dan diragukan.

Perumusan diagnosis sirosis hati

Diagnosis ditetapkan sebagai berikut:

Sirosis, kelas di Child-Pugh.
Ensefalopati hepatik.

Klasifikasi sirosis etiologis dan morfologis tidak saling melengkapi dengan baik, karena varian morfologis yang sama dari sirosis mungkin terjadi pada berbagai penyakit, dan penyakit yang sama dapat menyebabkan perubahan morfologis yang berbeda. Jika Anda mencoba menggabungkan kriteria etiologis dan morfologis, kita dapat membedakan jenis sirosis hati berikut:

sirosis alkoholik pada hati;
sirosis hati postnekrotik, yang mungkin virus atau kriptogenik;
sirosis bilier;
hangat;
sirosis obat hati,
sirosis hati pada penyakit bawaan dan gangguan metabolisme, dan lain-lain.

Rekam untuk konsultasi:

Klasifikasi sirosis hati menurut Child-Pugh atau Child-Turkot-Pugh (eng. Child-Pugh, Child-Turcotte, Child-Turcotte-Pugh. Terkadang Child-Paquet) dirancang untuk menilai tingkat keparahan sirosis. Dalam sumber yang berbeda ada sedikit perbedaan dalam batas-batas parameter, probabilitas bertahan hidup, dll.

Tingkat keparahan sirosis dinilai dengan sistem poin, yang dihitung berdasarkan 5 atau 6 parameter. Total ada tiga kelas: A, B dan C:

kelas A (Anak A) - 5–6 poin
Tingkat B (Anak B) - 7–9 poin
Tingkat C (Anak C) - 10–15 poin

Poin diatur tergantung pada nilai masing-masing parameter dari 1 hingga 3, dan kemudian ditambahkan.

Jumlah titik, tergantung pada nilai parameter

Sirosis hati adalah penyakit yang sangat serius, yang didasarkan pada degenerasi jaringan hati sendiri menjadi jaringan ikat, yang mengakibatkan pelanggaran fungsi dasar organ.

Saat ini, patologi ini sedang dalam studi aktif, karena sejumlah besar orang di planet ini hidup dengan diagnosis yang sama. Untuk definisi yang lebih baik dari taktik perawatan, banyak klasifikasi telah dikembangkan yang membantu untuk memperjelas kondisi klinis pasien.

Pada tahun 1974, klasifikasi morfologis sirosis diusulkan di Acapulco, yang secara aktif digunakan hingga hari ini. Menurutnya, mereka memilih:

Node kecil terbentuk, di mana diameter node jaringan ikat di hati tidak melebihi 3 mm.
Bentuk SKD - simpul lebih dari 3 mm. Dalam beberapa literatur, ini juga disebut sebagai bentuk makronodular.
Sirosis septum yang tidak lengkap, di mana jaringan ikat muncul bukan sebagai node yang terpisah, tetapi sebagai partisi tipis yang menghubungkan lobulus yang berbeda
Bentuk campuran, ketika hati mengandung nodul individu dan septa.

Untuk perawatan yang efektif dari segala bentuk kondisi patologis, perlu untuk mengetahui penyebabnya, dengan penghapusan yang Anda dapat dengan cepat mencapai pemulihan atau setidaknya meningkatkan kondisi klinis. Jadi, menurut faktor etiologis, sirosis adalah:

Viral
Obat
Beralkohol
Bawaan Kelompok penyakit yang cukup besar dapat menjadi penyebab kerusakan organ berserat. Yang terakhir termasuk hemochromatosis, tyrosinosis, glikogenosis, galaktosemia, degenerasi hepatolenticular, dan defisiensi alpha1-antitrypsin.
Bilier sekunder
Kongestif, timbul dari kegagalan sirkulasi.
Sindrom dan penyakit Badd-Chiari.
Pertukarkan sirosis alimentary, yang dapat terjadi dengan obesitas berat, diabetes mellitus parah atau pemaksaan bypass anastomosis usus kecil.
Selain itu, dalam banyak kasus penyebab kondisi patologis masih belum diketahui. Dalam kasus ini kita harus berbicara tentang bentuk kriptogenik.

Tidak diragukan lagi, klasifikasi penyakit sebelumnya sangat penting dalam pengobatannya, tetapi di tempat pertama masih ada keadaan fungsional organ tempat gambaran klinis tergantung. Pada suatu waktu, sebuah divisi khusus diusulkan, yang menurutnya, berdasarkan keberadaan asites, ensefalopati, kadar bilirubin dan albumin darah, kelas-kelas penyakit ditentukan.

Ada tiga yang terakhir: A, B dan C, dan mereka menentukan prognosis kehidupan. Jadi, dengan kelas A, harapan hidup pasien berkisar antara 15 hingga 20 tahun. Dengan kelas B - hingga sekitar 10 tahun dan yang paling sedikit dengan kelas C - hanya 1-3 tahun.

Selain itu, persentase kematian pasca operasi ditentukan oleh Child-Pugh. Secara alami, dengan kelas A itu yang terbesar, dan dengan kelas C itu yang terkecil.

Selain bentuk klinis, sangat penting untuk menentukan stadium penyakit untuk pengobatan dan prognosis, terutama karena secara langsung tercermin dalam gejala.

1 Tahap awal kompensasi muncul ketika fibrosis node terdaftar di hati dengan bantuan metode penelitian tambahan, tetapi mereka tidak memiliki manifestasi klinis atau laboratorium. Pada saat ini, pasien mungkin khawatir kecuali hanya sedikit ketidaknyamanan pada hipokondrium kanan, mual dan sedikit kekuningan sklera. Seringkali pada tahap ini, pasien tidak mengalami ketidaknyamanan dalam kehidupan sehari-hari dan karena itu jarang pergi ke dokter. Sebaliknya, pengobatan yang dimulai pada tahap ini memiliki khasiat terbaik.

2 Tahap kedua atau subkompensasi ditandai dengan fakta bahwa organ-organ lain tidak dapat lagi menutupi defisit yang terbentuk di hati. Pada saat ini, gambaran klinis yang agak kuat berkembang, yang cukup sulit untuk perawatan konservatif. Terhadap latar belakang kelemahan umum, kelelahan, kehilangan nafsu makan, mual dan muntah konstan, perut mulai tumbuh, di mana jaringan pembuluh vena muncul. Pada saat ini, komplikasi pertama penyakit ini dapat muncul dalam bentuk kebingungan atau perdarahan dari mulut dan anus.

3Tahap terakhir. sirosis hati yang mengalami dekompensasi, memiliki gambaran klinis yang paling jelas. Pasien asthenic yang kurus tidak lagi mengeluh mual dan muntah, karena gejala-gejala ini hilang dengan sendirinya. Sebagai gantinya, ada perut besar dengan pembuluh darah saphenous yang membesar. Semakin banyak, perdarahan gastrointestinal dicatat. Sangat jarang, pasien seperti itu dalam kesadaran yang memadai.

Paling sering mereka mengembangkan keadaan pingsan. yang kemudian memberikan koma. Sulit untuk mengatakan berapa banyak pasien harus hidup pada tahap ini, karena ia mungkin mati pada hari berikutnya atau bertahan dalam koma selama lebih dari satu tahun.

Sambil mempertahankan kemampuan mental yang normal, satu-satunya jalan keluar dari situasi tetap operasi transplantasi hati. Jika yang pertama dilanggar, maka manipulasi semacam itu tidak praktis. Itu sebabnya perlu untuk merawat pasien pada tahap awal, ketika setidaknya ada peluang minimal.

Katalog artikel

Pengobatan modern sirosis hati

Metode modern diagnosis dan pengobatan sirosis hati; Metode modern pengobatan sirosis hati

Sirosis adalah proses difus yang ditandai dengan fibrosis dan penataan kembali arsitektonik normal hati, yang mengarah pada pembentukan kelenjar yang abnormal secara struktural.

Etiologi. Virus hepatitis B, C, D, alkoholisme kronis, hepatitis autoimun, hemokromatosis, penyakit Wilson - Konovalov, berbagai kondisi yang terkait dengan defisiensi a1-antitrypsin; penyakit parasit (schistosomiasis) dari saluran empedu intrahepatik dan ekstrahepatik, obstruksi aliran vena pada penyakit dan sindrom Budd-Chiari dan CH ventrikel kanan. Dalam kasus etiologi yang tidak jelas, mereka berbicara tentang sirosis kriptogenik.

Patogenesis dekat dengan mekanisme pengembangan hepatitis kronis. Sirosis ditentukan oleh mekanisme yang muncul dari jaringan parut yang terbentuk dengan sendirinya, gangguan regenerasi hepatosit normal dengan pembentukan node, penampakan anastomosis vaskular baru antara vena porta, arteri renalis dan vena hepatika, yang mengarah pada kompresi dan iskemia pada sebagian jaringan sehat, hingga nekrosis iskemik. Pembentukan sirosis hati terjadi selama berbulan-bulan atau bertahun-tahun. Selama waktu ini, alat gen perubahan hepatosit dan generasi sel yang diubah secara patologis dibuat. Proses di hati ini dapat digambarkan sebagai immuno-inflammatory. Faktor yang paling penting dalam genesis sirosis alkohol adalah kerusakan (nekrosis) hepatosit, karena efek toksik langsung alkohol, serta proses autoimun. Sensitisasi imunosit ke jaringan tubuh sendiri merupakan faktor penting dalam patogenesis dalam kasus sirosis yang berkembang pada pasien dengan virus hepatitis B, C dan D. Lipoprotein hati tampaknya menjadi target utama dari reaksi autoimun. Faktor dominan dalam patogenesis sirosis kongestif adalah nekrosis hepatosit yang terkait dengan hipoksia dan kongesti vena. Tahap selanjutnya dari pengembangan proses patologis: hipertensi portal terbentuk - peningkatan tekanan dalam sistem vena porta, karena obstruksi pembuluh portal intra-atau ekstrahepatik. Hipertensi portal, pada gilirannya, mengarah pada munculnya shunting portocaval dari aliran darah, splenomegali dan asites. Trombositopenia (peningkatan pengendapan trombosit darah di limpa), leukopenia, anemia (peningkatan hemolisis sel darah merah) berhubungan dengan splenomegali. Asites menyebabkan pembatasan mobilitas diafragma (risiko atelektasis paru, pneumonia), refluks gastroesofageal dengan erosi peptikum, borok dan perdarahan dari varises esofagus, hernia abdomen, peritonitis bakteri, sindrom hepatorenal. Pasien dengan sirosis hati sering memiliki ensefalopati hepatogenik.

Klasifikasi: oleh tanda-tanda morfologis, etiologis dan klinis dan fungsional. 1. Sirosis, berbeda berdasarkan morfologis: portal (seltal); postnecrotic; bilier: a) dengan obturasi ekstrahepatik; b) tanpa didapatnya ekstrahepatik; dicampur

2. Sirosis, berbeda secara etiologis: infeksius (terutama virus); dapat ditukar (karena fermentopati herediter - galaktosemia, penyakit glikogenik, deviasi hepatolenticular, Kriegler - Nayyar hiperbilirubinemia, dll.); karena anomali bawaan dari saluran empedu; toksik-alergi, infeksi-alergi, dll. Diasumsikan juga memperhitungkan: adanya gagal hati (ya, tidak); kondisi aliran darah portal (hipertensi portal, tidak); hipersplenisme (adalah, tidak).

Perubahan morfologis. Sirosis simpul kecil (portal) adalah hati sirosis yang berubah, di mana hampir semua simpul memiliki diameter kurang dari 3 mm. Properti yang luar biasa dari node adalah keteguhan ukurannya. Node kecil jarang mengandung jalur portal, tetapi biasanya strukturnya sudah tidak normal. Sirosis Node Besar (postnekrotik). Dengan bentuk ini, diameter banyak node lebih dari 3 mm, namun, nilai ini dapat sangat bervariasi, dan ukuran beberapa node mencapai beberapa sentimeter. Mereka mungkin mengandung struktur portal dan vena eferen, tetapi lokasinya relatif satu sama lain tidak normal. Antara node besar bisa ada partisi tipis, kadang-kadang tidak lengkap yang menghubungkan bagian-bagian dari saluran portal. Bentuk ini disebut "septum lengkap" atau "posthepatitis". Kadang-kadang perubahan pada jaringan lebih jelas, mereka terlihat seperti bekas luka, bening besar terlihat jelas, dikelilingi oleh septum fibrosa lebar. Bentuk ini adalah hasil dari nekrosis ("konsekuensi keruntuhan" atau "pasca-nekrotik"). Dengan dia, jumlah node kecil dan besar hampir sama. Hati dengan sirosis portal seringkali berukuran normal atau membesar, terutama dengan obesitas. Ukuran hati pada sirosis pasca nekrotik mungkin normal, tetapi sering berkurang, terutama di hadapan bekas luka kasar.

Manifestasi klinis Ada beberapa sindrom. Sindrom nyeri dikaitkan dengan diskinesia bilier atau dengan perubahan nekrotik di hati (terutama subkapsular). Sindrom penyakit kuning disebabkan oleh gangguan mekanis dari aliran empedu karena kolestasis intrahepatik, atau oleh perubahan nekrotik dan penyerapan bilirubin yang terikat ke dalam darah. Ditandai dengan sindrom hepatomegali; sindrom hipertensi portal (lihat di atas). Yang terakhir dimanifestasikan oleh varises di kerongkongan, rektum dan dinding perut anterior; asites dan splenomegali. Splenomegali dapat disertai oleh hipersplenisme, dimanifestasikan oleh leukopenia, trombositopenia dan, pada kasus yang parah, anemia. Sindrom Hepatopancreatic - penurunan fungsi pankreas, menyebabkan gangguan pencernaan normal. Perubahan dalam sistem kardiovaskular - hipotensi dan takikardia.

Data laboratorium mencirikan aktivitas proses dan keadaan fungsional hati, seperti penyakit lainnya, tetapi pada pasien dengan sirosis hati, mereka tidak informatif. Untuk sirosis hati ditandai oleh sifat proses yang ireversibel, segel hati, serta ketidakrataan permukaannya.

Pada sirosis virus, perjalanan laten mungkin dilakukan selama beberapa tahun. Eksaserbasi tidak terlalu tajam, splenomegali dan disproteinemia lebih signifikan. Tentu saja fulminan (fulminan) dengan ikterus parenkim yang parah tidak dikecualikan.

Sirosis kolestatik dengan aktivitas enzim yang tinggi dicirikan oleh perkembangan yang stabil, ketidakmampuan untuk membalikkan perkembangan. Sirosis seperti itu tidak bisa menerima terapi obat. Sirosis hati sebagai hasil hepatitis autoimun (lupoid) lebih sering terjadi pada wanita muda. Fakta yang menarik adalah penemuan genotipe HLA-B5 dan HLA-BW54 pada pasien-pasien ini, aktivitas enzim sitolitik yang tinggi, perubahan nekrotik yang diucapkan dalam jaringan hati, dan seringkali ikterus parenkim. Bentuk sirosis seperti itu hampir tidak memberikan remisi, manifestasi sistemik berbeda dan signifikan. Pada 50% pasien dengan sirosis alkohol, kesehatannya tetap baik untuk waktu yang lama. Pada tahap tertentu, semua tanda-tanda penyakit alkoholik berkembang - mulai dari hati lokal hingga kekalahan saluran pencernaan dan sistem saraf.

Gejala klinis akhir keterlibatan hati: telangiectasia, eritema palmar (kemerahan pada bagian cembung telapak tangan), pucat kuku, perkembangan "stik drum", manifestasi diatesis hemoragik perlu mendapat perhatian khusus. Penampilan pasien adalah karakteristik: warna kulit selalu abu-abu kotor, gelap. Berbagai gangguan endokrin mungkin terjadi.

Diagnosis Dengan tidak adanya dekompensasi jantung dan penyakit lainnya yang jelas, hepatomegali melibatkan hepatitis kronis, dan dengan sirosis hati yang membesar dan padat. Jika dalam kasus ini ada tanda-tanda hipertensi portal (asites, varises), maka diagnosis sirosis dapat ditegakkan secara definitif. Harus diingat bahwa sirosis kanker dan metastasis kanker dapat menjadi penyebab peningkatan hati, tetapi frekuensi lesi ini tidak begitu besar.

Tanda-tanda lain sirosis termasuk kehilangan nafsu makan, penyakit kuning, gatal (disebabkan oleh asam empedu di kulit), kelemahan umum, kemerahan pada telapak tangan, telangiectasia, hipertrofi kelenjar parotis, ginekomastia, atau fibrosis tendon telapak tangan. Dalam mengidentifikasi hati yang membesar, diperlukan penelitian biokimia menyeluruh: tes sedimen protein, aktivitas aminotransferase, LDH dan alkaline phosphatase, ultrasound dan pemindaian radionuklida hati. Dengan proses inflamasi aktif saat ini pada pasien dengan sirosis hati, kandungan enzim hati (AlAT, AsAT, ALP, GGTP), bilirubin, dan globulin meningkat; konten albumin, aktivitas cholinesterase, faktor koagulasi (waktu protrombin) berkurang. Metabolisme normal trigliserida, kolesterol dan gula terganggu.

Sirosis dapat menyebabkan resistensi insulin dan diabetes. Fungsi hepatoselular pada sirosis dinilai dengan kriteria Child-Pugh. Indikator kelompok A berhubungan dengan sirosis kompensasi, B - subkompensasi, C - dekompilasi.

Sirkulasi Sirosis Hati-Anak

Ditandai dengan lesi sistemik, artralgia, demam, dikombinasikan dengan sindrom dispepsia yang berbeda, yang menegaskan gagasan penyakit hati.

Pertimbangan faktor risiko sangat penting dalam diagnosis sirosis: riwayat hepatitis virus akut, kontak dengan pasien dengan hepatitis virus; orang yang menjalani transfusi darah, pembedahan, penyalahgunaan alkohol, pembawa virus HBsAg. Cara yang paling dapat diandalkan untuk menetapkan tingkat aktivitas tetap morfologis. Secara morfologis, aktivitas ditentukan oleh tingkat penghancuran sel-sel hati dan infiltrasi inflamasi, nekrosis parsial pada tepi septum, keberadaan tubuh asidofilik, nekrosis fokus.

Saat ini dan perkiraan. Bertahan hidup dalam bentuk sirosis yang dijelaskan adalah 16% selama 3 tahun dan 8% selama 5 tahun. Secara signifikan mengurangi periode sisa kehidupan komplikasi sirosis: jadi, setelah munculnya asites, perdarahan esofagus atau penyakit kuning, kelangsungan hidup 5 tahun tidak lebih dari 5%. Kehadiran dan keparahan gejala gagal hati lebih akurat menentukan prognosis. Pada 3-4% pasien dengan sirosis, karsinoma hepatoseluler terbentuk setiap tahun. Komplikasi sirosis hati: perdarahan dari saluran pencernaan, siderosis, kolestasis, risiko infeksi virus dan bakteri.

Perawatan. Pengobatan sirosis bersifat suportif dan melibatkan penghilangan efek merusak, peningkatan nutrisi (termasuk suplementasi vitamin) dan perang melawan komplikasi, jika terjadi. Dari obat tindakan spesifik, penerimaan yang pada sirosis mampu mengurangi tingkat degenerasi fibrosa hati, GCS (prednisolon, metipred, triamcinolone) dapat digunakan dengan berbagai tingkat keberhasilan, mengurangi tingkat RNA yang diperlukan untuk sintesis kolagen dan memiliki tindakan antiinflamasi.

D-penicillamine (cuprenyl) mencegah pembentukan ikatan silang dalam molekul kolagen, gamma-interferon, selain efek antivirus, mengurangi produksi kolagen.

Penggunaan imunosupresan (azathioprine) membawa beberapa manfaat, terutama dengan kerusakan hati yang disebabkan oleh aksi mekanisme autoimun dari kerusakan sel. Menurut "Standar diagnosis dan perawatan. ":

Sirosis hati dikompensasi (kelas A untuk Anak - Pugh - 5-6 poin: bilirubin - 3,5 g%, indeks protrombin 60-80, ensefalopati hepatik dan asites tidak ada). Dengan sirosis kompensasi, pengobatan untuk hepatitis C tidak diragukan lagi diindikasikan. Terapi dasar dan menghilangkan gejala dispepsia - Pancreatin (Creon, Pancytrate, Mezim, dan analog lainnya) 3-4 kali sehari sebelum makan dalam dosis tunggal, selama 2-3 minggu.

Sirosis hati subkompensasi (Child-Pugh kelas B, 7-9 poin: bilirubin 2–3 mg%, albumin 2,8-3,4 g%, indeks prothrombin 40–59, ensefalopati hepatik, kadar 1–2, asites ). Diet dengan pembatasan protein (0,5 g / kg) dan garam meja (kurang dari 2,0 g / hari). Spironolakton (veroshpiron) melalui mulut 100 mg per hari terus menerus; Furosemide 40-80 mg per minggu dan terus-menerus berdasarkan kesaksian; laktulosa (normase) 60 ml / hari (rata-rata) terus-menerus dan sesuai indikasi; neomisin sulfat atau ampisilin 0,5 g 4 kali sehari. Kursus ini 5 hari setiap 2 bulan.

Sirosis hati dekompensasi (Child-Pugh kelas C - lebih dari 9 poin: bilirubin> 3 mg%, albumin 2,7 g% atau kurang, indeks protrombin 39 atau kurang, ensefalopati hepatik, grade III-IV. Asites torpid besar). Pengobatan hepatitis C untuk sirosis dekompensasi berbahaya karena tingginya kemungkinan komplikasi infeksi yang mengancam jiwa. Selain itu, pengobatan dapat mempercepat perkembangan gagal hati, seperti yang terjadi ketika menggunakan interferon pada pasien dengan hepatitis B dengan sirosis hati dekompensasi. Sepuluh hari terapi intensif: paracentesis terapeutik dengan eliminasi tunggal cairan asites dan pemberian i / v simultan 10 g albumin per 1,0 l cairan asites yang dihapus dan 150-200 ml poliglusin; enema dengan magnesium sulfat (15-20 g per 100 ml air), jika ada sembelit atau data tentang perdarahan gastrointestinal sebelumnya; neomisin sulfat 1,0 g atau ampisilin 1,0 g 4 kali sehari (5 hari); di dalam atau melalui lactulose probe naso-gastrik 60 ml / hari (perjalanan 10 hari); IV drip hepatasteril-A (resuspension).

Kursus terapi berkelanjutan yang berkepanjangan: terapi dasar dengan menghilangkan gejala dispepsia (persiapan multienzim sebelum makan terus-menerus); spironolakton (veroshpiron) melalui mulut 100 mg per hari terus menerus, furosemide 40-80 mg / minggu; terus-menerus di dalam laktulosa (normase) 60 ml / hari (rata-rata), terus-menerus neomisin sulfat atau ampisilin 0,5 g 4 kali sehari. Kursus ini 5 hari setiap 2 bulan.

Terapi dasar, termasuk diet, rejimen dan obat-obatan, diresepkan seumur hidup, dan terapi intensif - untuk periode dekompensasi dan pengobatan simtomatik akibat komplikasi. Pendarahan dari varises esofagus berhenti dengan skleroterapi endoskopi atau dengan pembalut dengan karet gelang. Kesenjangan dapat dicegah dengan pemberian obat-obatan tertentu (misalnya, β-blocker).

Untuk pencegahan komplikasi hematologis, walaupun tidak ada cukup banyak pendekatan semacam itu, faktor-faktor perangsang koloni - erythropoietin (epoetin), G-CSF (filgrastim) dan HYMXF (pertumbuhan mol) - telah menjadi semakin sering digunakan. Penggunaan erythropoietin dengan ancaman anemia pada pasien yang menerima ribavirin tampaknya tepat, tetapi tidak ada yang diketahui tentang efek erythropoietin pada efektivitas pengobatan antivirus.

Dengan sirosis hati yang terkompensasi, suatu gejala yang setidaknya merupakan salah satu dari komplikasi berikut - asites, ensefalopati, ketidakcukupan fungsi hati sintetis dan perdarahan dari varises esofagus karena hipertensi portal - transplantasi hati adalah metode pilihan. Cangkok juga biasanya terinfeksi oleh virus hepatitis C; hepatitis progresif pasca transplantasi sering diamati. Penghapusan viremia sebelum transplantasi mengurangi kemungkinan infeksi pasca transplantasi, oleh karena itu pengobatan hepatitis C pada kandidat untuk transplantasi dengan risiko yang dapat diterima dibenarkan. Seperti pada pasien dengan hepatitis B dengan sirosis, eliminasi viremia pada periode pretransplantasi dapat memperlambat perkembangan sirosis dan bahkan mengurangi keparahannya. Fitur pengobatan bentuk sirosis tertentu.

Sirosis hati, yang telah berkembang pada hasil hepatitis autoimun, prednison 5-10 mg / hari - dosis pemeliharaan konstan: azathioprine 25 mg / hari (tanpa adanya kontraindikasi, granulotopia dan trombositopenia).

Sirosis hati, berkembang dan berkembang dengan latar belakang hepatitis B atau C virus aktif kronis. Dalam kasus sirosis yang dikembangkan dari hepatitis B, lamivudine disarankan, bahkan dalam kasus yang parah. Lamivudine (agen antiretroviral - nucleoside reverse transcriptase inhibitor) diambil secara oral dalam tablet, dilapisi dengan dosis 15G mg 2 kali sehari.

Dalam kasus sirosis yang dikembangkan dari hepatitis C. Penerimaan interferon (atau interferon + ribavirin - lihat "pengobatan hepatitis") dapat menyebabkan penurunan peradangan, fibrosis dan, mungkin, penurunan risiko HCC. Saat ini, ketika memilih interferon, preferensi harus diberikan kepada peginterferon. Obat ini tidak dapat diresepkan untuk pasien pada tahap akhir sirosis karena efek sampingnya. Dalam kasus sirosis alkohol, asupan minuman beralkohol dilarang keras. Pengobatannya mirip dengan hepatitis alkoholik (lihat "pengobatan hepatitis alkoholik").

CIRRHOSIS LIVER BILIARY PRIMER

Sirosis bilier primer (PBC) adalah penyakit inflamasi destruktif granulomatosa progresif kronis dari saluran empedu interlobular dan seltal yang bersifat autoimun, yang mengarah pada pengembangan kolestasis yang berkepanjangan, dan pada tahap selanjutnya terjadi pembentukan sirosis.

PBC didominasi wanita paruh baya, terlepas dari ras. Dalam struktur kematian dunia dari semua sirosis hati, proporsi PBC hampir 2%. Penyakit ini terjadi dengan frekuensi 19-115 kasus per 1 juta populasi. Probabilitas penyakit dalam keluarga di mana ada pasien dengan PBC adalah 1000 kali lebih besar daripada populasi umum. Karena topiknya sangat membingungkan dan, dilihat dari kesulitan yang muncul ketika siswa membahasnya, yang belum mereka kuasai, kami akan memberikan karakteristik komparatif dari PBC dan PSC.

Etiologi belum sepenuhnya terbukti. Sangat penting melekat pada kecenderungan genetik dan gangguan mekanisme kekebalan tubuh. Dalam konfirmasi warisan keluarga (genetik), data disediakan pada deteksi antibodi anti-mitokondria (AMA) di 7% dari kerabat pasien (0,4% dalam populasi) PBC.

Ada alasan untuk berbicara tentang penghancuran hepatosit dan saluran empedu yang disebabkan oleh virus. PBC dikaitkan dengan akumulasi tembaga yang berlebihan, kalsifikasi, fenomena Raynaud, sclerodactyly, telangiectasia. Selaput lendir kering, tiroiditis autoimun, dan asidosis tubulus ginjal menunjukkan sifat sistemik dari proses tersebut. Faktor-faktor pemicu reaksi imunopatologis dapat berupa virus (virus hepatotropik), bakteri (enterobacteria, Helicobacter) dan antigen lainnya.

Patogenesis. Pembentukan sirosis bilier dikaitkan dengan kolestasis intrahepatik, karena retensi empedu dalam kapiler bilier pada saluran portal. Ciri kolestasis intrahepatik, terutama tahap awal, adalah retensi asam empedu yang dominan, dan bukan bilirubin. Akumulasi asam empedu disertai dengan hiperkolesterolemia dan pengendapan melanin di kulit. Target utama untuk pengembangan respon inflamasi dan respon imun adalah saluran empedu. AMA mengikat membran apikal sel epitel dari saluran empedu, pada permukaan yang merupakan protein dari kompleks histokompatibilitas utama (MHC) kelas I. Dapat diasumsikan bahwa ekspresi patologis autoantigen terjadi sebelum pembentukan respon imun dengan ekspresi protein kelas II pada permukaan sel. Ekspresi lebih lanjut terjadi pada tahap akhir perkembangan penyakit, keberadaan sel T teraktivasi berhubungan dengan proses inflamasi nekro yang sedang berlangsung di saluran empedu.Peranan utama dalam kerusakan langsung pada saluran empedu intrahepatik dimainkan oleh limfosit T. Perubahan morfologis.

Empat tahap morfologis PBC dibedakan: 1) kolangitis destruktif non-purulen kronis, hepatitis portal; 2) proliferasi saluran empedu, hepatitis periportal; 3) pengerasan, jembatan nekrosis, fibrosis septum; 4) sirosis hati.

Ditandai dengan peningkatan kandungan pigmen empedu dalam hepatosit, terutama di kutub empedu, butiran besar di saluran empedu dan dengan perkembangan penyakit, munculnya kemacetan lalu lintas empedu. Dalam hepatosit - akumulasi lemak dengan perkembangan degenerasi lemak. Ada regenerasi, reaksi fibroplastik, pertumbuhan berlebih kolagen melalui saluran portal, penebalan saluran portal, deformasi mereka, sklerosis.

Manifestasi klinis. Gejala utama adalah penyakit kuning ditemukan pada 80% pasien, yang dapat meningkat atau menurun. Warna kulit dari berbagai warna kuning menjadi abu-abu kotor. Ditandai dengan pruritus difus berat. Hati biasanya membesar, dan secara signifikan, limpa juga membesar. Saat sirosis berkembang, hati mulai menyusut. Pelanggaran metabolisme kalsium menyebabkan kekalahan tulang tubular individu, tulang belakang, nyeri di sepanjang tulang. Hipertensi portal terjadi agak terlambat.

Fitur dari blok portal pada penyakit ini adalah sifat presinoidalnya. Untuk sirosis bilier, pola lesi yang sistematis paling menonjol karena perubahan kelenjar eksokrin: lakrimal, saliva, pankreas, dan juga ginjal (tubulointerstitial nephritis, glomerulonephritis) dan pembuluh darah (vasculitis) dari berbagai organ. Sindrom Sjogren dengan pemeriksaan yang ditargetkan mengungkapkan pada 70-100% pasien dengan sirosis bilier. Keterlibatan kelenjar lakrimal dan saliva pada sindrom Sjogren paling sering dimanifestasikan secara klinis oleh keratoconjunctivitis kering, xerostomia, penurunan sobek pada tes Schirmer, gondong berulang dan kulit kering. RA ditemukan pada 4% pasien. Sindrom paru, yang diamati pada pasien dengan sirosis bilier, lebih radiologis daripada klinis, dan ditandai oleh pola pneumosclerosis difus dengan pola paru yang berubah karena tambahan ketat, loop dan jaringan seluler sesuai dengan tipe interstitial dan alveolitis fibrosa.

Perkembangan PBC tergantung pada derajat kolestasis. Tidak ada paralelisme antara keparahan manifestasi klinis dan kecepatan perkembangan sirosis.

Tingkat keparahan penyakit berkorelasi dengan tingkat hiperbilirubinemia dan tingkat keparahan hipertensi portal. Harapan hidup rata-rata pasien sejak diagnosis hipertensi portal adalah 5,5 tahun. Dengan PBC progresif yang lambat, hepatoma hepatoseluler dan kanker hati dapat berkembang.

Data diagnostik Diagnostik. Kelainan biokimia karakteristik terungkap: peningkatan aktivitas alkali fosfatase, GGTP, peningkatan aktivitas transaminase (ALAT, AcAT) yang moderat, berbagai tingkat keparahan, peningkatan bilirubin. Semua pasien dengan PBC mengubah profil lipid. Pada tahap awal PBC, peningkatan signifikan dalam kadar kolesterol total ditemukan, kecenderungan peningkatan fraksi fosfolipid diamati, serta peningkatan yang signifikan dalam kadar kolesterol HDL dan LDL. isi lesitin dalam membran sel. Dalam studi kekebalan humoral pada pasien dengan PBC di sebagian besar kasus, peningkatan yang signifikan dalam tingkat IgM adalah karakteristik (isinya mencapai rata-rata 6,27 ± 0,66 g / l).

AMA sangat penting khususnya dalam diagnosis PBC. Saat ini, antibodi terhadap 9 antigen dari membran mitokondria dalam dan luar telah diketahui. Dari jumlah tersebut, anti-M2, M4, M8, M9 dikaitkan dengan PBC. Antibodi yang tersisa berhubungan dengan penyakit lain: antiM1 dengan sifilis, antiM5 dengan penyakit pada jaringan ikat, antiM3 dengan obat hepatitis, antiM7 dengan miokarditis. Antibodi terhadap antigen membran dalam mitokondria M2 ditemukan di hampir semua kasus PBC dan dianggap patognomonik untuk penyakit ini. AMA ke M4 terdeteksi pada penyakit dengan fitur PBC dan hepatitis autoimun (overlapsyndrome), hingga M8 dengan bentuk PBC yang progresif cepat, hingga M9 pada tahap awal PBC. Titer antibodi anti mitokondria sering berkorelasi dengan aktivitas PBC. AMA dapat dideteksi pada tahap praklinis dan tidak hilang selama seluruh periode penyakit.

Metode instrumental Metode penelitian tambahan digunakan untuk mengecualikan obstruksi saluran empedu. Ultrasound imaging (ultrasound) adalah metode non-invasif, biasanya cukup untuk menyingkirkan obstruksi saluran empedu. Computed tomography digunakan dalam kasus-kasus di mana USG tidak layak secara teknis. Kolangiografi retrograde perkutan dan endoskopi digunakan, yang mengungkapkan penipisan pola dan penyempitan saluran empedu selama PBC, sebuah pelanggaran terhadap perjalanan agen kontras.

Biopsi hati tusukan sangat penting dalam diagnosis PBC, terutama pada tahap awal tanpa gejala dan penyakit. Pada tahap sirosis, perubahan morfologis menjadi kurang spesifik.

Pada tahap 1-2, PBC dalam spesimen biopsi mengungkapkan berbagai tingkat kerusakan pada canaliculi bilier. Perubahan paling awal harus dianggap distrofi sel epitel saluran empedu. Selanjutnya, gambaran kolangitis non-purulen destruktif, pembentukan granuloma terbentuk. Perkembangan PBC sebagian besar disebabkan oleh keparahan kerusakan saluran empedu intrahepatik.

Pada tahap 2-3, proliferasi duktula, fibrosis dan fibrosis perinodular, sklerosis dengan pembentukan septa buta terdeteksi dalam spesimen biopsi.

Untuk tahap 4 PBC, ada gambar sirosis simpul kecil yang jelas, bersama dengan tanda-tanda yang melekat dalam manifestasi awal penyakit.

Kriteria diagnostik untuk PBC: 1. Pruritus intensif, kecurigaan klinis berdasarkan adanya manifestasi ekstrahepatik (sindrom kering, artritis reumatoid, dll.). 2. Peningkatan kadar enzim kolestasis 2–3 kali dibandingkan dengan norma. 3. Saluran empedu ekstrahepatik normal dengan ultrasonografi. 4. Deteksi antibodi antimitochondrial dalam titer di atas 1:40. 5. Peningkatan kadar IgM dalam serum darah. 6. Perubahan karakteristik pada belang hati.

Diagnosis PBC ditetapkan dengan kriteria 4 dan 6 atau 3-4 gejala yang diindikasikan.

Pengobatan Tujuan terapi patogenetik adalah memperlambat perkembangan penyakit, meningkatkan kualitas hidup pasien PBC dan meningkatkan durasinya. Efek jangka panjang dari berbagai obat di PBC belum ditetapkan. Masalah terpisah adalah kurangnya garam empedu di lumen usus.

Rekomendasi diet termasuk asupan protein yang cukup dan mempertahankan asupan kalori yang diperlukan. Di hadapan steatorrhea, asupan lemak netral, yang ditoleransi dengan buruk, tidak cukup diserap dan mengganggu penyerapan kalsium, membatasi hingga 40 g / hari. Sumber lemak tambahan dapat berfungsi sebagai trigliserida dengan panjang rantai rata-rata (TSC) dalam bentuk emulsi (misalnya, milkshake). TST dicerna dan diserap dalam bentuk asam lemak bebas bahkan tanpa adanya asam empedu dalam lumen usus. Sejumlah besar TSC terkandung dalam minyak kelapa untuk menggoreng dan salad. Suplementasi kalsium tambahan juga dibutuhkan.

Asam Ursodeoxycholic (UDCA) telah ditemukan paling efektif. UDCA, asam empedu tersier yang terbentuk dalam hepatosit, bersifat hidrofilik dan tidak beracun. UDCA menghambat sekresi asam empedu toksik dalam empedu, penyerapannya dalam ileum, dan dengan demikian memudahkan pembuangannya dari tubuh (aksi anti-kolestatik); karena hidrofilisitasnya, UDCA meningkatkan fluiditas bilayer fosfolipid dari membran hepatosit, mengembalikan struktur sel dan melindunginya dari kerusakan (efek sitoprotektif); mengurangi sintesis IgM imunokompeten (pada tingkat lebih rendah, IgG dan IgA), pada hepatosit dan kolangiosit, ekspresi antigen histokompatibilitas menurun, yang pada gilirannya mencegah aktivasi limfosit T-sitotoksik, serta mengurangi produksi autoantibodi dan membantu mengurangi reaksi autoantibodi; menghambat sintesis kolesterol di hati, mengurangi sekresi empedu dan penyerapan di usus. Penggunaan UDCA dalam dosis 13-15 mg per 1 kg berat badan selama 3 bulan atau lebih mengarah pada tahap awal penyakit ke peningkatan klinis yang berbeda dan dinamika positif dari parameter laboratorium. Efek obat ini pada perubahan histologis juga bermanfaat. Penggunaan UDCA meningkatkan kualitas hidup pasien dengan PBC, yang diekspresikan terutama oleh penurunan intensitas pruritus.

Resep prednisolon dengan dosis 30 mg per hari selama 8 minggu dengan pengurangan dosis secara bertahap menjadi 10 mg / hari memiliki nilai potensial untuk pengobatan PBC, akan tetapi, efek samping yang ada memaksa kita untuk menganggapnya sebagai zat berbahaya dan tidak diresepkan lama di PBC. Risiko terkena osteoporosis parah dapat dikurangi dengan menggabungkan kortikosteroid dengan bifosfonat.

Budesonide adalah GCS generasi kedua dengan aktivitas sistem yang rendah, hampir tanpa efek samping. Sebuah studi tentang efektivitas obat pada pasien dengan PBC. Ada alasan untuk berharap bahwa obat ini akan dapat memberikan semua manfaat kortikosteroid, tanpa membahayakan nyawa pasien. Untuk mengatasi gangguan kekebalan, sitostatik digunakan: azathioprine, imuran (1 mg / kg-hari), chlorambucil (0,5-4 mg / kg-hari), dan siklosporin A (10 mg / kg-hari), namun, karena kurangnya efek yang jelas pada perkembangan penyakit dan adanya komplikasi serius, mereka tidak dapat direkomendasikan untuk penggunaan reguler dengan PBC. D-penisilamin membantu menghilangkan kelebihan tembaga dari hati dan menekan respons imun. Dosis - 150 mg 1-3 kali seminggu selama 2-5 minggu dengan kursus pendukung yang memungkinkan.

Untuk mengatasi gatal-gatal, gunakan: fenobarbital (pada malam hari 80-120 mg); steroid androgenik (metiltestosteron - 10-15 mg / hari, methandrostenolone); Paparan UV pada kulit selama 9-12 menit per hari; pertukaran plasma.

Vitamin yang larut secara parenteral diberikan disuntikkan: K - 10 mg s / c setiap 4 minggu, D - E / IV setiap 4 minggu, A - E U dalam setiap hari, persiapan kalsium hingga 1 g setiap hari.

Cholestyramine paling sering digunakan. Saat menggunakan resin penukar ion ini pada pasien dengan obstruksi bilier parsial, rasa gatal hilang dalam 4-5 hari. Diasumsikan bahwa cholestyramine mengurangi gatal-gatal dengan mengikat garam-garam asam empedu dalam lumen usus dan mengeluarkannya dari tinja, akan tetapi, mekanisme aksi ini hanya bersifat hipotesis, karena penyebab gatal selama kolestasis masih belum jelas. Ketika mengambil cholestyramine dalam dosis 4 g (1 sachet) sebelum dan sesudah sarapan, penampilan obat dalam duodenum bertepatan dengan kontraksi kantong empedu. Jika perlu, peningkatan dosis lebih lanjut dimungkinkan (masing-masing 4 g sebelum makan siang dan makan malam). Dosis pemeliharaan biasanya 12 g / hari. Obat dapat menyebabkan mual dan keengganan untuk itu. Penggunaan obat ini sangat efektif untuk memerangi pruritus pada pasien dengan PBC, PSC, atresia dan penyempitan saluran empedu. Ada penurunan kadar asam empedu dan kolesterol serum, penurunan atau hilangnya xanthoma. Cholestyramine meningkatkan kadar lemak dalam tinja, bahkan pada orang sehat. Perlu untuk menggunakan obat dalam dosis efektif minimum. Mungkin perkembangan hipoprothrombinemia karena penurunan penyerapan vitamin K, yang merupakan indikasi untuk administrasi i / m nya.

Cholestyramine dapat mengikat kalsium, vitamin dan obat lain yang larut dalam lemak yang terlibat dalam sirkulasi enterohepatik, terutama digitoksin. Cholestyramine dan obat-obatan lain harus diminum secara terpisah. Antibiotik rifampisin mampu meningkatkan aktivitas enzim mikrosomal hati, yang dapat membantu dalam memerangi gatal. Efek ini dijelaskan oleh normalisasi aktivitas terhidroksilasi dari sitokrom P-450. Dalam kasus gatal tak terkalahkan dalam beberapa tahun terakhir, ursodiol diberikan untuk waktu yang lama hingga 4 tahun dengan dosis mg / kg-hari. Pada saat yang sama, aktivitas alkaline phosphatase dan aminotransferase menurun.

Pengobatan yang paling efektif dan menjanjikan untuk PBC pada tahap selanjutnya adalah transplantasi hati, di mana tingkat kelangsungan hidup selama 1 tahun adalah 60-70%.

CIRRHOSIS LIVER BILIARY SECONDARY

Sirosis bilier sekunder pada hati - nama modern - primary sclerosing cholangitis (PSC).

Etiologi PSC tidak diketahui. Semua bagian dari pohon bilier dapat terlibat dalam proses inflamasi kronis dengan perkembangan fibrosis, yang mengarah ke penghapusan saluran empedu dan, sebagai akibatnya, ke sirosis bilier.

Penyakit ini mungkin terbatas pada saluran empedu intra atau ekstrahepatik. Seiring waktu, saluran empedu interlobular, septal, dan segmental digantikan oleh tali fibrosa. Peradangan pada saluran terkecil dari saluran portal disebut periholangitis atau PSC dari saluran kecil. Hampir 70% pasien dengan PSC memiliki NUC terkait; sangat jarang - ileitis regional. PSC dan NUC dalam kasus yang jarang dapat bersifat familial. Orang dengan haplotipe Al, B8, DR3, DR4, dan DRW5 dari sistem HLA lebih sensitif terhadapnya. Dengan hepatitis pada orang dengan haplotipe DR4, penyakit ini tampaknya berkembang lebih cepat.

Patogenesis. Ada tanda-tanda regulasi imun terganggu. AT yang bersirkulasi ke komponen jaringan tidak terdeteksi atau terdeteksi dalam titer rendah. AT sitoplasma antineutrofilik perinuklear ditemukan pada setidaknya 2/3 kasus. Mungkin, AT ini tidak terlibat dalam pembentukan proses patologis, tetapi merupakan epifenomenon. Selain itu, autoantibodi terhadap peptida bereaksi silang yang diproduksi oleh usus besar dan epitel saluran empedu terdeteksi dalam serum. PSC dapat dikombinasikan dengan penyakit autoimun lainnya, termasuk tiroiditis dan diabetes tipe I. Terjadi perkembangan kolestasis, fibrosis perilobular, dan sirosis. Untuk saluran empedu yang lebih besar, hipertensi adalah karakteristik. Pada saluran portal, kolangiohepatitis sekunder stroma intralobular terbentuk.

PSC ditandai oleh perluasan saluran empedu yang berliku-liku, penebalan dinding mereka, peradangan perivaskular. Peningkatan tekanan yang signifikan dalam saluran menyebabkan perkembangan perubahan nekrotik dalam sel hati. Dalam hal ini, kelebihan bilirubin memiliki efek toksik yang parah. Di PSC, nekrosis lebih umum dan parah dibandingkan dengan PBC.Infeksi hati bilier dijelaskan. Dengan obstruksi lengkap sirosis saluran empedu mungkin tidak punya waktu untuk terbentuk. OPECH berkembang, menyebabkan pasien mati.

Oleh karena itu, obturasi, walaupun suatu kondisi untuk terjadinya sirosis, harus tidak lengkap. Ada tingkat kritis tertentu peningkatan tekanan pada saluran empedu dan blokade mereka.

Perubahan morfologis Pada semua pasien dengan PSC, ada perubahan pada gambaran histologis hati. Yang utama adalah: radang saluran empedu dengan pemusnahannya, fibrosis periductal, proliferasi saluran empedu, ductopenia dan kolestasis. Fibrosis pada saat terjadinya dan massiveness lebih dulu dari pada PBC.

Manifestasi klinis. Pria sakit 2 kali lebih sering daripada wanita. Penyakit ini biasanya berkembang pada usia 25-45 tahun, tetapi ada kemungkinan bahkan pada anak-anak berusia 2 tahun, biasanya dalam kombinasi dengan NUC kronis. Lebih sering, timbulnya penyakit tidak menunjukkan gejala. Manifestasi pertama, terutama selama skrining pasien dengan NUC, adalah peningkatan aktivitas serum alkaline alkaline phosphatase. Namun demikian, PSC dapat dideteksi secara kolangiografi bahkan dengan aktivitas normal AP.

Penyakit ini dapat memulai dengan meningkatkan aktivitas transaminase serum. Atas dasar tanda-tanda inilah PSC dapat dideteksi secara tidak sengaja dari donor selama donor darah.

Bahkan dengan penyakit asimptomatik, penyakit ini dapat berkembang dengan perkembangan sirosis dan hipertensi portal, biasanya presinusoidal, tanpa tanda-tanda kolangitis atau kolestasis.

Pasien semacam itu dapat dirawat selama bertahun-tahun dari sirosis "kriptogenik". Biasanya pada awal PSC, terjadi penurunan berat badan, kelelahan, gatal, nyeri di kuadran kanan atas perut, ikterus sementara. Kehadiran gejala-gejala ini menunjukkan proses yang jauh maju. Demam tidak khas kecuali terjadi kolangitis asendens akibat operasi saluran empedu atau pemeriksaan endoskopi. Namun demikian, kadang-kadang penyakit ini dimulai dengan demam, kedinginan, rasa sakit di kuadran kanan atas perut, gatal dan penyakit kuning, menyerupai kolangitis bakteri akut. Kultur darah jarang memberikan hasil positif, antibiotik tidak efektif.

Komplikasi yang terkait dengan PSC: abses hati, pylephlebitis. Hipertensi portal terjadi agak terlambat, sehingga perdarahan relatif jarang.

Diagnostik Membedakan PSC dari PBC memungkinkan hasil kolangiografi dan tidak adanya AT anti-mitokondria. Timbulnya PSC mungkin menyerupai hepatitis kronis, terutama pada anak-anak, atau sirosis kriptogenik. Kunci diagnosis adalah peningkatan aktivitas alkali fosfatase; Diagnosis diverifikasi oleh kolangiografi.

Di hadapan riwayat operasi pada saluran empedu atau deteksi batu empedu, kolangitis sklerosis sekunder yang berkembang sebagai akibat dari penyempitan saluran empedu atau choledocholithiasis pasca operasi harus dikecualikan.

Dalam studi serum terungkap tanda-tanda kolestasis dengan peningkatan aktivitas alkaline phosphatase 3 kali lebih tinggi dari normal. Tingkat bilirubin sangat bervariasi dan dalam kasus yang jarang melebihi 10 mg% (170 μmol / l). Seperti pada semua pasien dengan kolestasis, kandungan tembaga dalam serum dan seruloplasmin, serta tembaga di hati, meningkat. Kadar G-globulin dan IgM meningkat pada 40-50% kasus. Dalam serum, titer AT rendah untuk otot polos dan AT antinuklear dapat dideteksi, tetapi AT anti-mitokondria tidak ada. Eosinofilia jarang diamati.

Endoskopi retrograde kolangiopancreatography (SRCP) adalah metode pilihan, meskipun kolangiografi transhepatik dapat berhasil digunakan. Kriteria diagnostik adalah identifikasi area penyempitan yang tidak merata dan ekspansi (kejernihan) dalam saluran empedu ekstrahepatik. Penyempitan memiliki panjang pendek (0,5-2 cm), menyebabkan saluran saraf dan bergantian dengan bagian saluran empedu yang tidak berubah atau sedikit membesar. Dalam perjalanan saluran empedu umum, tonjolan yang menyerupai divertikula dapat ditemukan. Dalam kolangiografi, lesi mungkin dibatasi hanya oleh intrahepatik, hanya saluran ekstra-hati, atau bahkan hanya satu saluran hati. Dengan kekalahan saluran kecil pada kolangiogram tidak ada perubahan.

Ultrasound mendeteksi penebalan dinding saluran empedu, dengan CT scan - area yang sedikit melebar di sepanjang saluran empedu; pola yang sama diamati dengan kolangiokarsinoma difus yang jarang. Di hadapan riwayat operasi pada saluran empedu atau deteksi batu empedu, kolangitis sklerosis sekunder yang berkembang sebagai akibat dari penyempitan saluran empedu atau choledocholithiasis pasca operasi harus dikecualikan.

Perubahan morfologis. Studi perfusi dari saluran empedu hati, diangkat selama transplantasi, mengungkapkan pembesaran tubular dan sakular dari saluran intrahepatik, transformasi mereka menjadi tali fibrosa hingga sepenuhnya menghilang. Secara histologis, zona portal diinfiltrasi dengan limfosit kecil dan besar, neutrofil, terkadang makrofag dan eosinofil.

Peradangan peridectular terdeteksi di sekitar canaliculi bilier interlobular, dalam beberapa kasus disertai dengan deskuamasi epitel. Infiltrasi inflamasi dapat terjadi di dalam lobulus, sel-sel Kupffer bengkak dan menonjol ke dalam lumen sinusoid. Kolestasis hanya terlihat pada ikterus berat. Seiring waktu, fibrosis berkembang di saluran portal, menyebabkan pembentukan bundel jaringan ikat dalam bentuk sekam bulat di sekitar saluran kecil. Sisa-sisa saluran empedu dapat dideteksi hanya dalam bentuk cincin berserat. Zona portal mendapatkan tampilan seperti bintang.

Perubahan histologis tidak spesifik, tetapi berkurangnya jumlah saluran empedu, proliferasi tubulus dan deposit tembaga yang signifikan, bersama dengan nekrosis bertahap, membuat PSC dicurigai dan berfungsi sebagai dasar untuk kolangiografi. Pada saluran empedu umum, fibrosis dan peradangan mungkin terjadi tanpa nilai diagnostik.

Mengalir Harapan hidup dengan PSC karena diagnosis rata-rata 11,9 tahun. Ketika memantau pasien dengan perjalanan penyakit tanpa gejala selama 6 tahun, perkembangannya terungkap pada 70% dari mereka, di sepertiga - dengan perkembangan gagal hati. Meskipun beberapa pasien mungkin merasa memuaskan, kebanyakan orang memiliki penyakit kuning kolestatik dan kerusakan hati, paling jelas dimanifestasikan oleh perdarahan dari varises esofagus, gagal hati dan kolangiokarsinoma.

Prognosis untuk lesi pada saluran empedu ekstrahepatik lebih buruk daripada lesi yang hanya intrahepatik.

Perawatan. Tidak ada perawatan khusus untuk PSC. Cholestyramine, karbon aktif, fenobarbital, rifampisin, antagonis reseptor opioid (nalokson), plasmapheresis, hemosorpsi digunakan untuk meredakan pruritus. Pasien dengan kekurangan vitamin yang larut dalam lemak harus menerima terapi penggantian. Pengobatan osteoporosis yang efektif belum dikembangkan.

Bila perlu, perbaiki kekurangan vitamin, tambahan kalsium, estrogen (pada wanita pascamenopause). Asam Ursodeoxycholic (Ursosan) adalah satu-satunya obat yang pada dosis rendah (10 mg / kg) dan sedang (13-15 mg / kg) meningkatkan parameter biokimia, tetapi tidak mempengaruhi gambaran klinis penyakit, gambaran histologis dan waktu bertahan hidup. Ketika meresepkan dosis tinggi UDCA (20 mg / kg), ada penurunan tingkat alkaline phosphatase dan GGTP, penghentian perkembangan histologis. Terapi nadi oral dengan metotreksat atau colchicine tidak efektif. Mengingat variabilitas kursus dan periode asimtomatik yang panjang, sulit untuk mengevaluasi secara klinis efektivitas pengobatan.

Cholangitis harus diobati dengan antibiotik spektrum luas. Antihistamin digunakan hanya karena efek sedatifnya.

Fenobarbital dapat mengurangi rasa gatal pada pasien yang kebal terhadap jenis pengobatan lain. Gatal pada pasien dengan obstruksi bilier menghilang atau menurun secara signifikan setelah drainase pugas bilier eksternal atau internal.

Perawatan endoskopi memungkinkan Anda untuk memperluas penyempitan saluran besar dan menghilangkan batu pigmen kecil atau bekuan empedu. Pemasangan stent dan kateter nasobiliari dimungkinkan. Pada saat yang sama, indikator fungsi hati membaik, dan hasil kolangiografi bervariasi. Angka kematiannya kecil.

Perawatan bedah, seperti reseksi saluran empedu ekstrahepatik dan rekonstruksinya menggunakan stent transhepatik, tidak diinginkan karena risiko tinggi terkena kolangitis.

Pemberian antibiotik spektrum luas intravena digunakan untuk mengobati kolangitis bakteri. Seringkali pencegahan ciprofloxacin efektif, yang mencapai konsentrasi tinggi dalam empedu. Jika striktur terbentuk, yang dimanifestasikan oleh ikterus, pruritus dan bakteri kolangitis, dilatasi balon endoskopi atau perkutan harus dilakukan.

Seringkali membutuhkan pemasangan stent yang panjang. Dalam semua kasus, untuk mengecualikan kolangiokarsinoma, pemeriksaan sitologi empedu dan gesekan diperlukan.

Setelah transplantasi hati pada orang dewasa, kelangsungan hidup 3 tahun adalah 85%. Pada saluran empedu hati yang ditransplantasikan, pasien dengan striktur PSC berkembang lebih sering di dalamnya daripada pada pasien dengan penyakit lain setelah transplantasi. Penyebabnya adalah iskemia, penolakan dan infeksi pada anastomosis saluran empedu. Kemungkinan kekambuhan penyakit hati yang ditransplantasikan.

Klasifikasi sirosis Child-Pugh (Child-Pugh) diusulkan pada tahun 1964, direvisi dan ditambah pada tahun 1973. Klasifikasi si-Pugh (Child-Pugh) diusulkan pada tahun 1973. Klasifikasi ini digunakan secara luas hingga saat ini.
Lebih tepat untuk mengatakan bahwa klasifikasi ini diterapkan pada penentuan tingkat disfungsi sel-sel hati pada sirosis, dan bukan pada sirosis sebagai penyakit pada umumnya. Oleh karena itu, perlu menggunakan nama yang lebih tepat: "Skala penilaian tingkat keparahan gagal hati oleh Child-Pugh."
Sirosis hati adalah penyakit yang diketahui dijelaskan berabad-abad yang lalu. Dengan perkembangan obat-obatan, penyebaran virus hepatitis dan penyakit hati lainnya, menjadi penting untuk mengevaluasi keadaan hepatosit dan fungsi organ ini secara keseluruhan untuk menentukan manajemen selanjutnya. Banyak klasifikasi berbeda telah diusulkan, tetapi metode yang paling nyaman dan pada saat yang sama cukup obyektif saat ini tetap distribusi pasien dengan sirosis hati menurut Child-Pugh. Meskipun data tidak digunakan dalam klasifikasi ini, ini juga cukup penting.

Klasifikasi membawa yang paling penting untuk interpretasi yang benar dari tingkat kerusakan hati dan indikator statistik manajemen pasien lebih lanjut:

Harapan hidup pada pasien dengan sirosis
Kematian pasca operasi dengan intervensi perut
Penilaian kebutuhan transplantasi hati pada pasien dengan sirosis

Tentu saja, data yang diperoleh akan murni statistik. Seorang dokter yang berpengalaman tidak akan sepenuhnya bergantung pada klasifikasi ini.

Klasifikasi ini didasarkan pada penentuan beberapa indikator pada skala dari 1 hingga 3 poin dan penugasan kelas lebih lanjut untuk sirosis tergantung pada jumlah poin yang diperoleh. Semua pasien dibagi menjadi 3 kelas: A, B dan C.

A - dari 5 hingga 6 poin - sirosis kompensasi
B - dari 7 hingga 9 poin - sirosis subkompensasi
C - mulai dari 10 hingga 15 poin - sirosis dekompensasi

Sayangnya, tidak ada indikator yang diterima secara universal yang digunakan dalam klasifikasi Child-Pugh. Ada variasi yang berbeda, hingga tingkat yang berbeda satu sama lain. Kami menyajikan opsi klasifikasi yang paling banyak digunakan di Rusia.

Asites

1 poin - tidak ada ascites
2 poin - mudah menerima perawatan konservatif
3 poin - asites yang tidak terkontrol, laparosentesis seringkali diperlukan untuk dihilangkan

Total bilirubin

1 poin - kurang dari 34 μmol / L atau 2 mg / dL
2 poin - 34-50 μmol / l atau 2-3 mg / dL
3 poin - lebih dari 50 μmol / L atau lebih dari 3 mg / dl. Biasanya dengan jumlah penyakit kuning bilirubin ini mulai muncul

Konten albumin dalam plasma

1 poin - jumlah protein lebih dari 3,5 g / l
2 poin - hingga 2,8 g / l
3 poin - kurang dari 2,8 gram per liter

Ikterus pada gagal hati berat

Tingkat keparahan ensefalopati hepatik dengan sirosis

1 poin - ensefalopati tidak diucapkan
2 poin - ensefalopati hingga derajat 2, dikendalikan dengan perawatan yang memadai
3 poin - ensefalopati parah tingkat 3–4 hingga koma hepatik

Penilaian sistem pembekuan darah di salah satu indikator
Indeks Prothrombin (PTI)

1 poin - lebih dari 60%
2 poin - 40-60%
3 poin - kurang dari 40%

Atau
Waktu protrombin (PTV)

1 poin - 1-4 detik.
2 poin - 4-6 detik.
3 poin - lebih dari 6 detik.

Atau
Sikap Normalisasi Internasional (INR)

1 poin - kurang dari 1,7
2 poin - 1.7-2.20
3 poin - lebih dari 2,20

Dengan menambahkan jumlah semua indikator, rasio pasien dengan sirosis hati dengan salah satu kelompok ditentukan.

Pasien-pasien dengan kekurangan fungsi sel-sel hati yang paling tidak jelas menurut Child-Pugh. Pasien harus menjalani perawatan konservatif, tidak perlu transplantasi hati. Harapan hidup lebih dari 15 tahun (tergantung kontrol dan perawatan yang memadai). Probabilitas hasil fatal dari operasi perut kurang dari 10%. Dengan perkembangan sirosis hati lebih lanjut, transisi ke tingkat selanjutnya mungkin terjadi.

Kelas menengah defisiensi fungsi hepatosit pada sirosis moderat. Pertimbangan harus diberikan pada transplantasi hati (tergantung pada jenis penyakit yang menyebabkan sirosis). Kematian pasca operasi mencapai 20-30%. Perkiraan harapan hidup hingga 10 tahun, dengan sedikit kurang dari setengah meninggal dalam dua tahun pertama.

Insufisiensi hepatoselular berat, prognosis fatal - kurang dari 3 tahun, lebih dari setengahnya meninggal pada tahun pertama. Kematian pasca operasi yang sangat tinggi (sekitar 80%) praktis tidak memungkinkan melakukan operasi perut yang direncanakan, operasi hanya dengan ancaman langsung terhadap kehidupan. Dengan tingkat kerusakan hati ini, transplantasi adalah indikasi langsung (tanpa adanya kontraindikasi absolut).

Definisi kelas sirosis pada skala Child-Pugh adalah langkah penting dalam menentukan taktik pasien. Namun, skala adalah perkiraan, ada baiknya memperhitungkan klasifikasi dan indikator lain, yang sebagian besar telah dikembangkan.
Sayangnya, sirosis hati semakin menyebar di antara populasi, dan ilmu pengetahuan belum membuat terobosan serius dalam pengobatan penyakit ini untuk waktu yang lama. Terutama sedih dapat dianggap sebagai indikator di Rusia. Mahalnya biaya obat-obatan, peralatan, rendahnya perhatian terhadap masalah komunitas medis ini, buta aksara populasi - semua ini mengarah pada kegagalan memberikan bantuan di sebagian besar wilayah negara dengan sirosis.
Jejak khusus adalah tidak adanya transplantasi yang dikembangkan - transplantasi hati hanya dilakukan di lembaga penelitian ilmiah terbesar dan diperkirakan dalam puluhan dan ratusan, yang jelas tidak cukup. Kurangnya basis organ donor nasional, masalah etika yang tidak terselesaikan, buta huruf donor, korupsi umum, dana yang buruk dan propaganda para pemimpin gereja tidak akan memungkinkan dalam waktu dekat untuk membawa transplantasi hati ke tingkat yang cukup.

BAGAIMANA MENGURANGI RESIKO KANKER KANKER?

0 dari 9 tugas selesai

LULUS UJI GRATIS! Berkat jawaban terperinci untuk semua pertanyaan di akhir tes, Anda akan dapat MENGURANGI kemungkinan penyakit!

Anda telah lulus tes sebelumnya. Anda tidak dapat memulainya lagi.

Anda harus masuk atau mendaftar untuk memulai tes.

Anda harus menyelesaikan tes berikut untuk memulai ini:

1. Bisakah kanker dicegah?
Terjadinya penyakit seperti kanker tergantung pada banyak faktor. Pastikan keamanan penuh tidak bisa siapa-siapa. Tetapi siapa pun dapat secara signifikan mengurangi kemungkinan tumor ganas.

2. Bagaimana merokok mempengaruhi kanker?
Benar-benar melarang merokok. Kebenaran ini sudah bosan dengan semua. Tetapi berhenti merokok mengurangi risiko mengembangkan semua jenis kanker. Dengan merokok terkait dengan 30% kematian akibat kanker. Di Rusia, tumor paru-paru membunuh lebih banyak orang daripada tumor semua organ lainnya.
Tidak termasuk tembakau dari hidup Anda adalah pencegahan terbaik. Bahkan jika merokok bukan bungkus sehari, tetapi hanya setengahnya, risiko kanker paru-paru sudah berkurang sebesar 27%, menurut American Medical Association.

3. Apakah kelebihan berat badan mempengaruhi perkembangan kanker?
Lihatlah skala lebih sering! Pound ekstra tidak hanya akan memengaruhi pinggang. The American Cancer Research Institute telah menemukan bahwa obesitas memicu perkembangan tumor kerongkongan, ginjal dan kantong empedu. Faktanya adalah bahwa jaringan adiposa berfungsi tidak hanya untuk menghemat cadangan energi, tetapi juga memiliki fungsi sekresi: lemak menghasilkan protein yang mempengaruhi perkembangan proses inflamasi kronis dalam tubuh. Dan kanker hanya muncul pada latar belakang peradangan. Di Rusia, 26% dari semua kasus kanker WHO dikaitkan dengan obesitas.

4. Apakah olahraga akan berkontribusi terhadap pengurangan risiko kanker?
Berikan latihan setidaknya setengah jam seminggu. Olahraga adalah pada tingkat yang sama dengan nutrisi yang tepat ketika datang ke pencegahan onkologi. Di Amerika Serikat, sepertiga dari semua kematian disebabkan oleh fakta bahwa pasien tidak mengikuti diet apa pun dan tidak memperhatikan pendidikan jasmani. The American Cancer Society merekomendasikan pelatihan selama 150 menit seminggu dengan kecepatan sedang, atau dua kali lebih sedikit, tetapi lebih aktif. Namun, sebuah penelitian yang diterbitkan dalam jurnal Nutrition and Cancer pada 2010, membuktikan bahwa bahkan 30 menit saja sudah cukup untuk mengurangi risiko kanker payudara (yang memengaruhi setiap wanita kedelapan di dunia) sebesar 35%.

5. Bagaimana alkohol memengaruhi sel kanker?
Lebih sedikit alkohol! Alkohol disalahkan atas terjadinya tumor rongga mulut, laring, hati, rektum, dan kelenjar susu. Etil alkohol terurai dalam tubuh menjadi aldehida asetat, yang kemudian diubah menjadi asam asetat oleh aksi enzim. Asetaldehida adalah karsinogen terkuat. Alkohol sangat berbahaya bagi wanita, karena merangsang produksi hormon estrogen yang memengaruhi pertumbuhan jaringan payudara. Kelebihan estrogen menyebabkan pembentukan tumor payudara, yang berarti bahwa setiap tegukan alkohol meningkatkan risiko sakit.

6. Kubis apa yang membantu melawan kanker?
Seperti kol brokoli. Sayuran tidak hanya termasuk dalam diet sehat, mereka juga membantu melawan kanker. Oleh karena itu, khususnya, rekomendasi tentang nutrisi sehat mengandung aturan: sayuran dan buah-buahan harus menjadi setengah dari makanan sehari-hari. Terutama bermanfaat adalah sayuran silangan, yang mengandung glukosinolat - zat yang, selama pemrosesan, memperoleh sifat anti-kanker. Sayuran ini termasuk kol: kol putih biasa, kubis brussel dan brokoli.

7. Kanker tubuh mana yang dipengaruhi oleh daging merah?
Semakin banyak Anda makan sayur, semakin sedikit Anda memasukkan sepiring daging merah. Studi telah mengkonfirmasi bahwa orang yang makan lebih dari 500 gram daging merah seminggu memiliki risiko lebih tinggi terkena kanker dubur.

8. Obat apa yang disarankan untuk melindungi dari kanker kulit?
Persediaan di tabir surya! Wanita berusia 18-36 tahun sangat rentan terhadap melanoma, bentuk kanker kulit yang paling berbahaya. Di Rusia, hanya dalam 10 tahun, kejadian melanoma telah meningkat sebesar 26%, statistik dunia menunjukkan peningkatan yang bahkan lebih besar. Ini disalahkan pada peralatan untuk penyamakan buatan, dan sinar matahari. Bahaya dapat diminimalkan dengan tabung tabir surya sederhana. Sebuah studi 2010 oleh Journal of Clinical Oncology mengkonfirmasi bahwa orang yang secara teratur menggunakan krim khusus menderita melanoma dua kali lebih sedikit daripada mereka yang mengabaikan kosmetik tersebut.
Krim harus dipilih dengan faktor perlindungan SPF 15, diterapkan bahkan di musim dingin dan bahkan di cuaca berawan (prosedur harus menjadi kebiasaan yang sama seperti menyikat gigi), dan tidak terkena sinar matahari 10 hingga 16 jam.

9. Bagaimana menurut Anda, apakah stres memengaruhi perkembangan kanker?
Dengan sendirinya, tekanan kanker tidak menyebabkan, tetapi melemahkan seluruh tubuh dan menciptakan kondisi untuk perkembangan penyakit ini. Penelitian telah menunjukkan bahwa kecemasan yang terus-menerus mengubah aktivitas sel-sel kekebalan yang bertanggung jawab untuk dimasukkannya mekanisme “tabrak lari”. Akibatnya, sejumlah besar kortisol, monosit dan neutrofil, yang bertanggung jawab untuk proses peradangan, terus-menerus beredar dalam darah. Dan seperti yang telah disebutkan, proses inflamasi kronis dapat menyebabkan pembentukan sel kanker.

TERIMA KASIH UNTUK WAKTU WAKTU! JIKA INFORMASI DIPERLUKAN, ANDA DAPAT MENINGGALKAN KOMENTAR DALAM KOMENTAR DI AKHIR PASAL! KAMI AKAN berterima kasih!

Apakah mungkin untuk mencegah kanker?

ya
tidak
Anda hanya bisa mengurangi risiko

Bagaimana merokok mempengaruhi kanker?

berkontribusi untuk
tidak berkontribusi
asap, asap, tidak ada yang mau
Sulit dijawab

Apakah kelebihan berat badan mempengaruhi perkembangan kanker?

tidak berpengaruh
ya, itu mempengaruhi
kelebihan berat badan umumnya tidak berhubungan dengan kanker

Apakah latihan fisik mengurangi risiko kanker?

ya, olahraga membunuh sel kanker
tidak
Sulit dijawab

Bagaimana alkohol mempengaruhi sel kanker?

mempromosikan pembangunan
tidak, alkohol hanya membunuh hati
ini berguna dan membantu menghancurkan sel kanker

Kol apa yang membantu melawan kanker?

brokoli
kelinci
putih

Kanker organ mana yang terkena daging merah?

dubur
perut
kantong empedu

Obat apa yang disarankan untuk melindungi dari kanker kulit?

pelembab bayi biasa
tabir surya
sayang

Apakah Anda pikir stres memengaruhi kanker?

ya
tidak, mereka hanya membunuh sistem saraf
Sulit dijawab

Istilah ini pertama kali muncul dalam literatur pada tahun 1819. Pada zaman kita, sirosis hati berkembang pada 1-1,5% populasi negara-negara Slavik. Dan yang paling sering adalah pria berusia 40 tahun. Pada 80-85% kasus, alkoholisme dan hepatitis virus adalah penyebab utama.

Sirosis adalah penyakit hati kronis yang berkembang dengan cepat dan mengarah pada perkembangan insufisiensi fungsional organ dan hipertensi portal (peningkatan tekanan pada sistem pembuluh yang berpindah dari organ internal ke hati).

Ketika sirosis terbentuk, sel-sel hati mati dan digantikan oleh jaringan ikat (mirip dengan bekas luka pada kulit), pembuluh-pembuluh hati berubah. Ini mengarah pada fakta bahwa hati berhenti menjalankan fungsi normalnya.

Saat ini, ada beberapa klasifikasi yang berbeda dari sirosis hati, yang didasarkan pada berbagai aspek penyakit.

Klasifikasi berdasarkan fitur morfologis:

Sirosis mikronodular atau simpul kecil - diameter nodul berfluktuasi dalam kisaran 1-3 mm;
Sirosis makronodular atau kasar - diameter nodul 3 mm atau lebih;
Sirosis campuran - kombinasi nodul berbagai bentuk;
Sirosis septum yang tidak lengkap.

Klasifikasi sirosis karena kejadiannya:

Sirosis virus - berkembang dengan latar belakang virus hepatitis B atau C;
Sirosis alkoholik pada hati - berkembang dari penggunaan alkohol dalam jumlah besar dalam waktu lama, yang pertama-tama mengarah pada perlemakan hati, setelah mengembangkan hepatitis alkoholik, dan pada akhirnya sirosis;
Sirosis obat - timbul dari pemberian jangka panjang zat obat tertentu, yang dalam jumlah besar dapat mempengaruhi sel hati (misalnya, beberapa antibiotik);
Sirosis bilier sekunder;
Bawaan - berkembang pada anak-anak tanpa saluran empedu;
Sirosis hati jantung yang kongestif - dengan kegagalan sirkulasi yang terjadi pada penyakit jantung;
Sindrom dan penyakit Budd-Chiari - pasien menderita rasa sakit di hati (di bawah hipokondrium kanan), peningkatan ukuran perut, peningkatan suhu, penyakit kuning kecil, hati yang sangat besar, margin yang lebih rendah terasa sakit, limpa sedikit meningkat, sering perdarahan dari vena esofagus. Bentuk ini paling ditandai oleh kerusakan permukaan posterior hati dan perubahan vaskular;
Sirosis alimentary - dengan diabetes, obesitas;
Sirosis dengan penyebab yang tidak bisa dijelaskan.

Sirosis kriptogenik hati - sangat jarang. Tetapi memiliki kecenderungan untuk berkembangnya gejala klinis dan timbulnya komplikasi. Ini adalah indikasi langsung untuk transplantasi hati.

Sirosis bilier primer - keluhan utama dalam bentuk ini adalah rasa gatal pada kulit dan penyakit kuning jenuh, yang kemudian menjadi kelemahan seluruh tubuh, penurunan berat badan dan rasa sakit di area tulang yang bergabung. Komplikasi terjadi lebih lambat daripada bentuk penyakit lainnya.

Klasifikasi sirosis hati menurut Child-Pugh (Child-Turkot-Pugh)

Klasifikasi sirosis hati oleh Child Pugh

Karakteristik umum dari klasifikasi Child Pugh

Parameter yang Diperlukan untuk Penilaian Anak Pugh

Tabel untuk menghitung poin

Klasifikasi sirosis anak-anak

Alasan

Perubahan hati pada sirosis

Klasifikasi sirosis

Klasifikasi sirosis anak-anak

Apa itu Metode Child-Pugh

Apa kriteria untuk menilai sirosis hati oleh Child-Pugh

Bilirubin hati

Tingkat pembekuan darah

Struktur protein - albumin

Asites dari rongga perut

Ensefalopati hati

Interpretasi hasil klasifikasi Child-Pugh

Klasifikasi Anak-Puy

Klasifikasi tingkat keparahan sirosis

Klasifikasi etiologi

Klasifikasi morfologis

Klasifikasi tingkat keparahan sirosis menurut Child-Pugh

Dokter Hepatitis

pengobatan hati

Sirosis hati minum teh

Klasifikasi sirosis hati

Katalog artikel

Klasifikasi berdasarkan fitur morfologis:

Klasifikasi sirosis karena kejadiannya:

Baca Tentang Membersihkan Hati

Kategori Populer

Kista Hati

Kanker Hati