Patogenesis sirosis hati

Patogenesis sirosis hati, serta karakterisasi dari setiap proses destruktif, termasuk deskripsi mekanisme kompleks yang mengarah ke keadaan negatif.

Tubuh manusia adalah sistem interaksi yang unik, di mana kegagalan sekecil apa pun dalam satu organ menyebabkan kegagalan fungsi di sisa kegiatan, perkembangan penyakit secara bertahap.

Patogenesis adalah deskripsi dari hubungan timbal balik dan pengaruh timbal balik proses patologis pada tingkat yang berbeda (biokimia, morfologis dan imunologis) yang terjadi di bawah pengaruh negatif dari etiologinya (agen patogen atau kegagalan fungsional).

Patogenesis sirosis hati adalah konsekuensi alami dari dampak negatif dari satu atau lebih penyebab etiologis.

Sifat masalah dan kemungkinan cara terjadinya

Sirosis hati adalah proses kronis yang berkembang di organ vital di bawah pengaruh faktor patologis.

Ini berkembang dalam perkembangannya dan merupakan konsekuensi dari proses negatif lainnya yang dalam keadaan tidak diobati menyebabkan kemunculannya.

Di negara maju, ini adalah salah satu dari enam penyebab kematian paling umum, di negara-negara CIS insidennya adalah 1%.

Perkembangan sirosis hati tidak dapat sepenuhnya terwakili tanpa mengetahui faktor patologis yang memicu terjadinya.

Sekitar 2/3 pasien menderita sirosis virus atau alkohol, sepertiga sisanya merupakan penyebab lain (gangguan kekebalan, pengobatan, penyakit pada organ dalam dan faktor toksik, endogen dan eksogen).

Hampir tidak mungkin untuk mengobati sirosis hati, yang etiologinya tidak jelas, karena kondisi utama untuk pemulihan hipotetis adalah dihilangkannya provokator yang secara permanen merangsang perkembangan proses.

Klarifikasi penyebabnya tidak selalu berhasil, sehingga klasifikasi menurut asal penyakit meliputi tiga kelompok utama sirosis:

• dengan etiologi yang mapan;
• dengan penyebab kontroversial yang bersifat dugaan, berdasarkan fitur karakteristik individu;
• dengan asal idiopatik, ketika sirosis muncul tidak secara spontan, tetapi tingkat obat saat ini tidak memungkinkan untuk menentukan asal-usulnya.

Untuk memastikan penyebabnya, pemeriksaan komprehensif pasien dengan sirosis hati dilakukan.

Penelitian biokimia dan laboratorium, peralatan dan klinis dilakukan. Kelompok etiologi yang andal mencakup penyakit hati, di mana peran agen patogen terbukti, sebagai pemicu dalam perkembangannya.

Namun, dalam setiap gambar subklinis dari sirosis hati ada provokator individu yang berkontribusi pada terjadinya proses destruktif, atau mempercepat perkembangannya.

Ini termasuk gangguan metabolisme dan hormon, penyakit pada sistem pencernaan dan hepatobilier, ketidakcukupan komponen yang bermanfaat dan bergizi, lesi parasit.

Prinsip Klasifikasi Penyakit

Kongres Pan Amerika untuk Gastroenterologi, diadakan pada tahun 1956, mengadopsi klasifikasi sirosis.

Itu masih yang paling umum, lengkap, dan memperhitungkan aspek-aspek utama: tanda-tanda morfologis, penyebab etiologis, dan gangguan fungsional.

Ini bukan satu-satunya jenis diferensiasi dari berbagai jenis penyakit, pada satu waktu cara lain diusulkan untuk menentukan jenis lesi: sesuai dengan tahap perkembangan, reaktivitas dari pengembangan peradangan, gagal hati atau hipertensi portal.

Namun, klasifikasi yang diadopsi lebih dari 60 tahun yang lalu masih relevan, karena bahkan pengelompokan berdasarkan asal-usul (etiologi) hanya memperhitungkan penyebab penyakit, tetapi bukan arah perkembangan dan perubahan yang dibuat dalam organ.

Studi morfologi dan struktur

Dasar untuk membedakan antara jenis sirosis adalah elastometri, pembekuan darah, biopsi, laparoskopi, histologi dan ultrasonografi, yang digunakan untuk memeriksa jaringan hati, strukturnya, perubahan yang dibuat oleh penyakit.

Ciri arsitektonis hati tidak selalu memungkinkan biopsi untuk menentukan sifat penyakit, terutama jika dilakukan dengan jarum tipis.

Tanda-tanda aktivitas morfologis dapat:

• homogen, tetapi dengan nodul kecil (bentuk mikromodular) di mana masih belum ada alasan khusus untuk dikhawatirkan, organ secara visual halus dan hanya sedikit diperbesar:
• heterogen, dengan node yang sudah membesar, tetapi terdistribusi tidak merata (struktur halus rusak, dan palpasi menunjukkan adanya formasi, tetapi jarum jatuh pada area normal) - penampilan makromodular;
• untuk campuran, adanya beberapa nodul kecil dan adanya nodul besar yang terpisah;
• tanda-tanda morfologis aktivitas menyebabkan proliferasi jaringan ikat dalam bentuk partisi, dan kemudian ada alasan untuk berbicara tentang sirosis septum yang tidak lengkap.

Tanda-tanda morfologis perkembangan sirosis tidak dipantau secara langsung tergantung pada agen patogen eksternal.

Sebaliknya, mereka menentukan sifat dari perubahan yang telah terjadi dalam organ, meskipun kadang-kadang tanda-tanda aktivitas morfologis relevan untuk menentukan tahap penyakit, atau prevalensinya - agresivitas, kegigihan, perjalanan kronis.

Asal mula proses: etiologi sebagai cara diferensiasi

Karena proses inflamasi (hepatitis) sering menjadi penyebab perkembangan proses degenerasi hepatosit, sirosis diklasifikasikan menurut agen patogenik atau penyebab perkembangan inflamasi.

Perbedaan semacam itu dianggap kontroversial, karena ada opsi ketika patogen atau provokator tidak dipasang.

Sebagai bagian dari triad, untuk diagnosis, etiologinya sangat berharga karena memungkinkan Anda untuk menghilangkan faktor pencetus dan menentukan taktik perawatan, tetapi sebagai prinsip dasar jarang berfungsi sebagai dasar untuk diagnosis yang dapat diandalkan.

Klasifikasi ini mungkin memiliki bentuk variabel, kadang-kadang patogen infeksius digabungkan, kadang-kadang mereka diisolasi secara terpisah.

Setiap virus, sebagai alasan utama, patut dipertimbangkan secara terpisah, tetapi selalu termasuk dalam kategori umum virus. Biasanya diingat tentang:

• penyakit beracun (seperti keracunan, penyalahgunaan alkohol, obat-obatan, kondisi lingkungan yang merugikan atau bekerja dengan agen);
• virus (penetrasi virus hepatotropik, dikombinasikan, dengan penambahan HIV, atau kerusakan hati sekunder yang disebabkan oleh adanya penyakit virus lain yang berkembang dalam tubuh);
• menular, ketika agen penyebabnya adalah sifilis, TBC atau invasi parasit;
• genetik, yang dihasilkan dari anomali yang melekat dalam tubuh pada tingkat gen;
• metabolisme pencernaan, hasil dari gangguan endokrin atau metabolisme, seperti obesitas atau diabetes;
• bilier, primer atau sekunder.

Sirosis bilier dapat disebabkan oleh stagnasi empedu di dalam organ, tetapi sirosis bilier sekunder adalah hasil dari proses destruktif lainnya (kanker, berkembang dalam sistem empedu atau akibat cedera kelenjar getah bening).

Sirosis bilier primer dianggap sebagai penyakit autoimun, ketika kemacetan di hati disebabkan oleh perubahan struktur internal, tetapi tidak terkait dengan penyebab eksternal.

Sirosis kriptogenik adalah istilah kolektif untuk spesies individu yang etiologinya belum dijelaskan atau dipelajari.

Ini termasuk spesies autoimun, di mana alasan terjadinya tidak jelas, atau kasus lain yang cukup jarang yang tidak sesuai dengan spesies yang ada.

Ggn fungsi hati

Patogenesis sirosis hati selalu mempertimbangkan tahapan perkembangan penyakit, yang dapat ditentukan oleh gejala eksternal dan tingkat gangguan fungsi tertentu.

Probabilitas komplikasi dan prognosis pengobatan yang dilakukan tergantung pada definisi tahap di mana perkembangan proses patologis berada.

Meskipun dalam kasus sirosis hati, tidak perlu berbicara tentang pemulihan total, tetapi perkembangannya dapat diperlambat dan dihentikan, dan ini secara signifikan meningkatkan kualitas hidup pasien.

Secara standar, ada 4 tahap utama:

• tahap perkembangan sirosis hati 1 disertai dengan gejala ringan dan tidak selalu terlihat kegagalan fungsional, oleh karena itu, dikenal sebagai tahap kompensasi sirosis;
• yang kedua (subkompensasi) ditandai dengan tanda-tanda yang lebih jelas dan mudah berkembang dari tahap sirosis hati 1 yang tidak diobati, ditandai dengan penggantian hepatosit dengan jaringan ikat dan gangguan aliran empedu (karenanya sebagian besar gejala);
• yang ketiga (sirosis dekompensasi), di mana hipertensi portal dan kegagalan hepatoseluler berkembang, perdarahan dimulai, kerusakan pada organ-organ internal dan otak;
• Tahap keempat aktivitas sirosis hati melibatkan kelainan ireversibel, akibat gagal hati, dapat terjadi koma hepatik, dan pada spesimen biopsi hati tidak hanya jaringan fibrosa yang dapat dideteksi, tetapi juga kanker.

Sirosis portal adalah salah satu varietas penyakit yang paling berbahaya. Itu menerima namanya karena gangguan peredaran darah di portal vena.

Tekanan aliran darah mengarah pada perkembangan hipertensi portal, dan 1/5 dari kasus penyakit mengambil bentuk ini.

Ciri-ciri khas dari sirosis tersebut adalah insufisiensi fungsional dan hipertensi portal.

Ini bukan satu-satunya tanda yang berhubungan dengan sirosis hati, tetapi gejala yang paling khas.

Patogenesis sirosis hati, ketika penyakit disebabkan oleh gangguan sirkulasi darah, adalah salah satu contoh paling khas dari kegagalan fungsional yang mengarah pada perkembangan penyakit jika tidak bertemu dengan perawatan tepat waktu.

Pada tahap terakhir, kakheticheskoy (terminal), perdarahan berkembang, tingkat sel darah menurun.

Jumlah sel darah putih yang rendah berkontribusi tidak hanya pada perkembangan penyakit lain, tetapi juga kerentanan terhadap virus, ketidakberdayaan sebelum serangan mereka.

Pengobatan dan prognosis

Berbicara tentang prognosis, seseorang hanya dapat mengetahui semua tanda-tanda penyakit dan gambaran subklinis pada seorang pasien.

Sebagai contoh, etiologi tidak selalu memungkinkan tindakan pengobatan yang drastis (transplantasi hati parsial atau lengkap).

Kehadiran agen virus berbahaya membuat ukuran seperti itu tidak berguna, karena sekali lagi mempengaruhi hati, dan organ donor mati lebih cepat daripada miliknya sendiri.

Prognosis optimal dapat dibuat pada tahap awal, kompensasi, jika pasien telah melihat gejala buram dan telah mengajukan permohonan bantuan medis.

Patogenesis sirosis bukan deskripsi umum dengan gambaran perkembangan yang monoton, tetapi proses individu di mana semua opsi perlu diperhitungkan: provokator utama, komorbiditas, faktor penyulit, usia dan kondisi pasien.

Semakin dini penyakit didiagnosis, semakin sedikit pelanggaran yang terjadi pada hepatosit, dan semakin besar kemungkinan untuk menunda proses.

Ini memungkinkan untuk menghindari perubahan morfologis, dan, karenanya, mencegah gangguan fungsional yang menyebabkan kematian yang cepat.

Sirosis. Etiologi. Patogenesis. Klasifikasi. Klinik Perawatan. 977

LIVER CIRRHOSIS adalah penyakit progresif kronis yang ditandai oleh lesi parenkim dan isstroma organ dengan degenerasi sel hati, regenerasi nodular jaringan hati, pengembangan jaringan ikat, penataan ulang struktur lobus dan sistem vaskular hati, hiperplasia elemen retikuloendotelial dari hati dan gejala, hati dan limpa. aliran darah di sepanjang saluran portal intrahepatik, ekskresi empedu, aliran empedu, gangguan fungsi hati, tanda-tanda hipersplenisme. Ini terjadi relatif sering, lebih sering pada pria, terutama di usia menengah dan tua.

Etiologi. Sirosis dapat berkembang setelah hepatitis virus; karena kekurangan gizi (terutama protein, vitamin) dan gangguan metabolisme (dalam kasus diabetes mellitus, tirotoksikosis), alkoholisme kronis; atas dasar choleo-pelvis dengan kompresi berkepanjangan atau penyumbatan saluran empedu; sebagai hasil hepatitis toksik atau toksik-alergi; karena kecenderungan keluarga konstitusional; infiltrasi hati kronis dengan zat-zat tertentu diikuti oleh reaksi peradangan (hemochromatosis, distrofi hepatoserebral); dengan latar belakang infeksi kronis, kadang-kadang - invasi parasit.

Alokasikan. sirosis primer hati, serta sirosis,. di mana kerusakan hati hanya satu dari banyak manifestasi dalam gambaran klinis keseluruhan penyakit: pada tuberkulosis, brucellosis, sifilis, penyakit metabolisme-endokrin, beberapa intoksikasi, kolagenosis. "Patogenesis. Kerusakan langsung pada jaringan hati oleh faktor infeksi atau toksik dengan paparan berkepanjangan terhadap gangguan imunologis, bermanifestasi dalam perolehan protein hati oleh sifat antigenik dan pengembangan antibodi terhadap mereka. Sirosis bilier primer (kolangiolitik) didasarkan pada kolestasis jangka panjang pada kasus bilier sekunder. pelanggaran aliran empedu melalui saluran empedu ekstrahepatik, kolangitis, produksi antibodi terhadap protein sel epitel saluran empedu. Dalam semua jenis sirosis, distrofi dan nekrobiosis hepatosit berkembang, ada reaksi mesenkim yang jelas, proliferasi jaringan ikat, mengakibatkan gangguan pada struktur lobular hati, aliran darah intrahepatik, aliran limfatik, dan aliran empedu. regenerasi hepatosit.

Menurut tanda-tanda morfologis dan klinis, portal, postnecrotic, bilier (primer dan sekunder), sirosis campuran dibedakan; pada aktivitas proses - aktif, progresif dan tidak aktif; sesuai dengan tingkat gangguan fungsional - dikompensasi dan didekompensasi. Ada juga sirosis simpul kecil dan besar dan versi campurannya.

Gejala, tentu saja. Seiring dengan peningkatan atau penurunan ukuran hati ditandai dengan penebalan, splenomegali yang terjadi bersamaan (lihat sindrom Hepatolienal), gejala hipertensi portal (lihat), ikterus (lihat). Seringkali nyeri tumpul atau sakit di hati, diperburuk setelah kesalahan dalam diet dan pekerjaan fisik; gejala dispepsia, pruritus karena pelepasan tertunda dan akumulasi asam empedu dalam jaringan. Pada pemeriksaan pasien, tanda-tanda hati karakteristik sirosis terungkap: telangiectasia vaskular (tanda bintang, laba-laba) pada kulit bagian atas tubuh, palpasi telapak tangan (hati telapak tangan), lidah pernis warna merah, lidah hati. Seringkali xanthelasma, xanthomas, jari-jari dalam bentuk stik drum, pada pria - ginekomastia, mengganggu pertumbuhan rambut di dagu dan di ketiak.

Seringkali, anemia, leukemia dan trombositopenia, peningkatan LED, dan hiperbilirubinemia terdeteksi, terutama pada sirosis bilier. Ketika penyakit kuning dalam urin mendeteksi urobilin, bilirubin, kandungan stercobilin dalam tinja berkurang. Perhatikan hiperglobulinemia, perubahan protein, sampel sedimen (menyublimasikan, timol, dll.).

Diagnosis dibuat berdasarkan gambaran klinis, data laboratorium. Diagnosis banding dengan hepatopatik kronis lainnya (hepatitis kronis, hepatosis, hemochromatosis, dll.), Serta klarifikasi bentuk klinis dan morfologis penyakit, menyediakan biopsi tusukan, ekografi, dan pemindaian hati. Pemeriksaan X-ray dengan suspensi barium sulfat mengungkapkan varises esofagus, terutama karakteristik portal dan sirosis campuran.

Sirosis postnekrotik sebagai akibat dari nekrosis hepatosit yang luas (lebih sering pada pasien yang menjalani bentuk parah dari virus hepatitis B). Hati diperbesar atau dikurangi ukurannya, tanda-tanda gagal hati adalah karakteristik, kelemahan diekspresikan, penurunan kapasitas kerja, hipoproteinemia (terutama hipoalbuminemia), hipofibrinogenemia, hipoprothrombinemia, dan tanda-tanda diatesis hemoragik sering terjadi dalam darah.

Sirosis portal terjadi setelah hepatitis virus, akibat alkoholisme, kurang gizi, lebih jarang karena sebab lain; kekhasannya adalah proliferasi masif septa jaringan ikat di hati, obstruksi aliran darah di sepanjang cabang intrahepatik vena portal. Gejala disebabkan oleh hipertensi portal (lihat), asites dini, varises pada pleksus wasir, kerongkongan dan vena kardus lambung, serta vena paraumbilikalis subkutan, menyimpang ke arah yang berbeda dari cincin pusar ("kepala Medusa"). Penyakit kuning dan perubahan laboratorium dan biokimia terjadi relatif kemudian. Komplikasi yang paling sering adalah perdarahan esofagus-lambung yang banyak dan perdarahan berulang.

Sirosis bilier terjadi atas dasar penyakit empedu yang tidak berkomplikasi yang berkepanjangan dan dimanifestasikan oleh penyakit kuning, hiperbilia, rubinemia, gatal-gatal pada kulit, dan demam pada beberapa kasus dengan kedinginan. Dalam serum meningkatkan kandungan alkali fosfatase dan kolesterol, seringkali alfa (dua) dan beta-globulin.

Sirosis campuran paling sering terjadi, memiliki manifestasi klinis dan laboratorium umum dari ketiga bentuk sirosis yang tercantum di atas.

Sirosis terkompensasi ditandai dengan kesejahteraan pasien yang memuaskan dan dengan adanya perubahan klinis, laboratorium, dan morfologis karakteristik sirosis, pelestarian fungsi utama hati. Sirosis hati dekompensasi dimanifestasikan oleh kelemahan umum. ikterus, hipertensi portal, fenomena hemoragik, perubahan laboratorium, menunjukkan penurunan kemampuan fungsional hati.

Perjalanan sirosis tidak aktif secara bertahap progresif (selama bertahun-tahun dan beberapa dekade), periode remisi yang berkepanjangan sering terjadi, dengan pasien tetap dalam kondisi kesehatan yang memuaskan, dan indikator tes hati yang mendekati normal. Dengan sirosis aktif, perkembangan penyakit berlangsung cepat (beberapa tahun), manifestasi klinis dan laboratorium dari aktivitas proses (demam, hiperglobulinemia, peningkatan ESR, pergeseran sedimen protein) adalah signifikan.

Gaya hidup yang tidak diatur, pelanggaran diet secara sistematis, penyalahgunaan alkohol berkontribusi pada proses aktivasi di hati.

Periode akhir penyakit, terlepas dari bentuk sirosis, ditandai dengan perkembangan tanda-tanda gagal hati fungsional dengan hasil dalam koma hepatik.

Prognosisnya tidak menguntungkan dengan sirosis aktif, agak lebih baik (dalam hal harapan hidup dan lamanya pemeliharaan kapasitas kerja) - dengan tidak aktif, kompensasi. Dalam kasus sirosis bilier sekunder, prognosis sangat ditentukan oleh penyebab obstruksi saluran empedu (tumor, batu, dll.) Dan kemungkinan eliminasi mereka. Prognosis pasien dengan perdarahan dari varises esofagus dan lambung dalam sejarah memburuk; pasien seperti itu hidup tidak lebih dari 1-1,5 tahun dan seringkali meninggal karena perdarahan ulang.

Pencegahan Pencegahan epidemi dan hepatitis serum, nutrisi rasional, pengawasan sanitasi dan teknis yang efektif dalam industri yang terkait dengan racun hepatotropik, perang melawan alkoholisme. Pengobatan tepat waktu hepatitis kronis dan penyakit yang terjadi dengan kolestasis.

Pengobatan dengan sirosis dekompensasi aktif dan terjadinya komplikasi adalah rawat inap. Tetapkan istirahat di tempat tidur, diet. Dengan meningkatnya aktivitas hormon proses ditampilkan.

Dalam kasus perdarahan akut dari varises esofagus - rawat inap mendesak di rumah sakit bedah.

Dalam sirosis tidak aktif, pengamatan apotik pasien dilakukan (setidaknya 2 kali setahun), diet, makan teratur, pembatasan latihan fisik (terutama untuk sirosis portal) ditampilkan. Alkohol dilarang. Bermanfaat 1-2 kali setahun program terapi vitamin.

Sirosis bilier adalah penyakit progresif kronis yang ditandai oleh lesi pada parenkim dan stroma organ dengan degenerasi sel hati, regenerasi nodular jaringan hati, perkembangan jaringan ikat, penataan ulang struktur lobular dan sistem vaskular hati.

Etiologi dan patogenesis:

Sirosis bilier berkembang karena obstruksi saluran empedu intrahepatik dan ekstrahepatik dan peradangannya, yang menyebabkan stasis empedu (kolestasis). Kolestasis sering disebabkan oleh kolangitis kronis, yang disertai deformasi dan obstruksi saluran empedu intrahepatik dan ekstrahepatik - sirosis bilier primer. Penyebab lain juga menyebabkan kolestasis: kompresi (dengan tumor) atau penyumbatan yang lama pada saluran besar (ekstrahepatik) dengan batu empedu, cacing - cirrhosis bilier sekunder. Pertukaran dan faktor endokrin juga dapat menyebabkan perkembangan sirosis hati (tirotoksikosis, diabetes mellitus).

Dalam beberapa kasus, etiologi sirosis bercampur, penyakit ini terjadi sebagai akibat paparan beberapa faktor tubuh secara simultan. Agen perusak yang sama dapat menyebabkan pembentukan berbagai varian morfologis sirosis, dan berbagai faktor etiologis dapat menyebabkan perubahan morfologis yang serupa.

Dalam beberapa kasus, penyebab sirosis tidak diketahui. Namun, pada pasien dengan kategori ini, bentuk virus hepatitis yang ditransfer anicteric tidak dapat dikecualikan.

Patogenesis penyakit ini dalam banyak kasus dikaitkan dengan efek langsung jangka panjang dari faktor etiologis (virus, intoksikasi) pada hati, dan gangguan sirkulasi darah di dalamnya. Titik awal dari proses patologis adalah kerusakan hepatosit. Kematian parenkim menyebabkan reaksi aktif dari jaringan ikat, yang, pada gilirannya, memiliki efek kerusakan sekunder pada hepatosit utuh dan mengarah pada pembentukan nekrosis melangkah - tanda-tanda transisi hepatitis kronis ke sirosis hati.

Infiltrat inflamasi yang memanjang dari bidang portal ke bagian tengah lobulus mengarah ke perkembangan blok sinusoidal portosine. Proses inflamasi pada sirosis hati terjadi dengan aktivitas fibroplastik yang tinggi, berkontribusi pada pembentukan serat kolagen. Konsekuensi dari proses-proses ini adalah gangguan suplai darah ke sel-sel hati: septa tenunan ikat yang muncul yang menghubungkan vena sentral ke saluran portal mengandung anastomosis vaskular, di mana darah dilepaskan dari vena sentral ke sistem vena hepatik, melewati parenkim lobular. Selain itu, jaringan fibrosa yang berkembang secara mekanis meremas pembuluh vena di jaringan hati; Reorganisasi tempat tidur vaskular seperti hati menyebabkan perkembangan hipertensi portal.

NB! Proses di atas berkontribusi pada pengembangan lingkaran setan: nekrosis - peradangan - neofibrillogenesis - gangguan suplai darah ke hepatosit - nekrosis. Dalam perkembangan hipertensi portal, kompresi cabang vena porta dengan nodus regenerasi hepatosit atau jaringan fibrosa yang tumbuh terlalu besar adalah yang paling penting.

Hipertensi portal merupakan penyebab berkembangnya pirau porto - kavaleri, asites, dan splenomegali. Selain stagnasi, proliferasi jaringan ikat dan hiperplasia elemen reticulo-histo-limfositik berkontribusi pada peningkatan limpa. Hipertensi portal juga menyebabkan edema signifikan pada mukosa usus.

Gangguan imunologis juga penting dalam perkembangan penyakit hati kronis dan perkembangan sirosis, dimanifestasikan dalam perolehan sel-sel hati dengan sifat antigenik dan produksi antibodi terhadap mereka oleh efek primer yang dimodifikasi dari elemen protein tertentu. Kompleks "AG + AT", memperbaiki hepatosit, menentukan kerusakan lebih lanjut dalam proses imunologis.

Gambaran klinis:

Pada awalnya penyakitnya menyerupai hepatitis kronis. Kemudian muncul tahap sirosis yang terbentuk, yang digantikan oleh tahap distrofi, atau akhir. Pada tahap awal penyakit, ada perbedaan klinis tertentu antara berbagai jenisnya. Pada tahap akhir, perbedaan-perbedaan ini dihapus. Pada sirosis bilier, penyakit kuning adalah tanda awal. Hipertensi portal berkembang pada tahap akhir penyakit. Hati membesar, halus, menyakitkan. Gagal hati fungsional terjadi pada tahap akhir. Seringkali jari-jari dalam bentuk stik drum; warna kuku keputihan. Mengamati osteoporosis, artralgia.

Klinik sirosis juga tergantung pada fase penyakit. Pada fase tidak aktif, kondisi umum tidak memburuk. Keluhan kelemahan umum unsharp, penurunan kinerja; Fenomena dispepsia lambung dan usus yang tidak pasti - berat setelah makan di epigastrium, hipokondrium kanan, kehilangan nafsu makan, kembung. Secara obyektif: sklera subicteric, palatum lunak, kulit lebih jarang, asterisk vaskular tunggal, hiperemia sedang telapak tangan. Hati membesar, ujungnya runcing. Limpa sering membesar. Pembuluh vena saphenous yang membesar terlihat di dinding perut anterior.

Diagnosis banding:

Dengan gambaran luas dari penyakit ini, diagnosis sirosis hati tidak rumit.

• sirosis hati, tidak seperti hepatitis, ditandai oleh ireversibilitas perubahan morfologis di hati, dengan hasil bahwa gambaran klinis secara bertahap berkembang. Sindrom hipertensi portal dan gejala insufisiensi hati bergabung. Ditandai dengan konsistensi hati yang kuat, ketajaman margin yang lebih rendah, peningkatan limpa, subicterisitas yang persisten dan nyata. Dalam studi laboratorium, pelanggaran tajam terhadap kapasitas fungsional hati ditentukan: peningkatan aktivitas LDH, penurunan aktivitas cholinesterase, reaksi positif tajam sampel sedimen. Sangat sering, diagnosis banding sirosis dan hepatitis dilakukan berdasarkan data biopsi tusukan.

• lesi granulomatosa hati - dengan sifilis, tuberkulosis, brucellosis - terjadi dengan latar belakang lesi spesifik organ lain; biopsi hati mengungkapkan granuloma spesifik.

• kanker hati primer, terutama di hadapan splenomegali (akibat trombosis vaskular tumor pada vena porta), asites, hepatomegali, seringkali sulit dibedakan dari sirosis. Diagnosis ditegakkan dengan mempertimbangkan gejala-gejala berikut: periode singkat penyakit - dari 4 hingga 6 bulan, pembesaran asimetris hati (terutama lobus kanan), konsistensi yang padat, trombosis tumor portal dan vena kava inferior, metastasis ke paru-paru, kelenjar getah bening, kelenjar adrenal, kolom tulang belakang.

• Pilih pseudocirrosis (dengan pericarditis yang menekan): terjadi pada latar belakang limpa yang membesar, asites persisten, hipoalbuminemia, edema. Perbedaan diagnostik adalah: denyut nadi paradoksikal, pembengkakan vena serviks, tekanan vena tinggi, resistensi asites, perubahan pada EKG (pengurangan tegangan gigi, reduksi dan inversi gelombang T pada sejumlah lead dimungkinkan, kadang-kadang fibrilasi atrium). Radiografi - jantung dengan ukuran normal dengan denyut yang berkurang; pada roentgenocomogram - tidak ada denyutan.

• echinococcosis alveolar, atau multi-bilik hati: perasaan berat di daerah epigastrium dan hipokondrium kanan. Rasa sakit tidak diucapkan. Setengah dari pasien memiliki eosinofilia. Ciri khasnya adalah "kepadatan luar biasa" dari hati yang membesar. Dengan runtuhnya tumor - demam dan leukositosis. Dalam istilah terakhir - cachexia. Penyakit ini keliru untuk tumor ganas sampai mereka didiagnosis dengan antigen echinococcal.

Pengobatan:
Perawatan pasien dengan berbagai bentuk sirosis hati pada tahap kompensasi terutama terdiri dalam mencegah kerusakan lebih lanjut pada hati, diet tinggi kalori, penuh dengan protein dan vitamin yang cukup dalam makanan, membentuk 4-5 makanan sehari yang jelas. Alkohol dilarang. Juga perlu memperhatikan organisasi yang tepat dari rezim buruh.
Pada periode dekompensasi, perawatan harus dilakukan di rumah sakit. Terapi diet ditentukan, persiapan kortikosteroid digunakan (15-20 mg / hari prednisolon, atau triamcinolone dosis setara), dan vitamin. Kortikosteroid dikontraindikasikan pada sirosis hati, diperumit dengan perluasan vena esofagus, dan dengan kombinasi sirosis dengan tukak lambung pada perut dan duodenum, esofagitis refluks. Ketika asites diresepkan diet dengan pembatasan garam dan asupan diuretik berkala. Untuk mencegah perdarahan esofagus-lambung pada pasien dengan hipertensi portal, perawatan bedah ditumpangkan pada pengenaan anastomosis portocaval tambahan yang mengurangi tekanan di portal dan, oleh karena itu, pada vena esofagus.
Terjadinya pendarahan kerongkongan akut pada sirosis hati membutuhkan rawat inap mendesak pasien di rumah sakit bedah dan tindakan darurat untuk menghentikan perdarahan (tamponade kerongkongan ketat melalui esophagoscope, menggunakan probe tiga saluran khusus dengan pengisian udara dan memeras pembuluh darah dengan balon, terapi hemostatik).
Pada sirosis tidak aktif dengan tanda-tanda insufisiensi hati, preparat hati diresepkan (syrepar, 23 ml intramuskular atau intravena, 1 kali sehari, anti-anemon, campolone, dll.). Dengan sirosis aktif, obat-obatan ini tidak diresepkan, karena mereka dapat meningkatkan kepekaan terhadap jaringan hati dan berkontribusi pada aktivasi proses yang lebih besar. Efek yang baik memberikan Essentiale penerimaan panjang (12 kapsul 3 kali sehari). Pada gagal hati yang parah, pengobatan dilakukan seperti koma hepatik.
Pada sirosis bilier primer, digunakan diet lengkap yang kaya akan vitamin, terutama vitamin A, O, dan K. Sediaan asam lipoat memiliki beberapa efek, dan cholestyramine (polimer yang mengikat asam empedu di usus dan mencegah penyerapannya) untuk mengurangi pruritus yang menyakitkan.
Pada sirosis bilier sekunder, perawatan bedah dilakukan untuk menghilangkan penyumbatan atau kompresi saluran empedu, untuk membentuk aliran empedu dan hilangnya ikterus.

Sirosis hati. Klasifikasi. Etiologi. Patogenesis. Klinik Perawatan.

penyakit kronis poliasologis difus progresif dengan kerusakan hepatosit, fibrosis dan reorganisasi arsitektonik hati, yang mengarah pada pembentukan node regeneratif abnormal yang struktural, hipertensi portal dan perkembangan gagal hati.

Ini adalah tahap akhir dari proses inflamasi-nekrotik dan degeneratif-nekrotik di parenkim.

Tempat ke-4 dalam struktur kematian.

Klasifikasi:

1. node kecil - mikronodular (diameter node kurang dari 3 mm)
2. kasar - makronodular (lebih dari 3 mm)
3. dicampur

Etiologi:

1. virus
2. lkogol
3. gangguan metabolisme
4. kolestasis berkepanjangan
5. LS
6. kekurangan gizi
7. hepatitis

Patogenesis.

Nekrosis hepatosit atau GI adalah titik awal. Nekrosis merangsang regenerasi, jaringan parut dari jaringan ikat, mereka menjadi lebih dan lebih banyak dan gangguan pasokan darah terjadi - hipertensi portal.

Klinik:

1. astenik
2. menyakitkan
3. pencernaan yg terganggu
4. sitolitik
5. peradangan imun
6. sindrom hipersplenisme
7. kolestatik
8. hemoragik

Bentuk simpul kecil. Mungkin tidak ada keluhan, dengan peningkatan hipertensi portal, sindrom utama adalah dispepsia lambung dan usus (kehilangan nafsu makan, mual, muntah, diare), dan sindrom asthenik (kelemahan, peningkatan kelelahan). Sindrom nyeri - perasaan berat dan nyeri di hipokondrium kanan.
Peningkatan perut, mimisan, perdarahan dari vena esofagus. Adanya tanda hepatik: spider veins, eritema palmatologis. Hati membesar, ujungnya runcing, konsistensinya padat. Pada tahap ikterus dekompensasi, penurunan berat badan, kepala ubur-ubur, edema, splenomegali, asites. KLA: anemia, leukopenia, trombositopenia. BH: peningkatan bilirubin dan hiperproteinemia. Untuk mendeteksi varises kerongkongan - esophagogastroduodenoscopy. Rekteroskopiya - perluasan pembuluh darah wasir. Ultrasonografi: hepato dan splenomegali.

Formulir SKD. Lebih sering viral. Pada sindrom sitolitik latar depan dan insufisiensi hepatoseluler, hipertensi portal bergabung di kemudian hari. Penyakit kuning, demam, asenik, sindrom dispepsia. BH: peningkatan bilirubin, LDH, penurunan kolesterol, protrombin. KLA: peningkatan ESR, pergeseran ke kiri. Hypersplenis jarang.

LIIR CIRRHOSIS

Sirosis hati adalah lesi difus kronis yang ditandai dengan gangguan arsitektur lobular normal hati sebagai akibat dari fibrosis dan pembentukan node regenerasi yang abnormal secara struktural, yang menyebabkan perkembangan gagal hati fungsional dan hipertensi portal. Sirosis hati adalah salah satu penyebab utama kematian

Posisi ke-4 dalam struktur kematian pria di atas 40 tahun di Amerika Serikat. Dalam beberapa tahun terakhir telah ada kecenderungan peningkatan insiden dan kematian akibat sirosis di Ukraina.

ETIOLOGI LIIR CIRRHOSIS

Dalam pengembangan sirosis hati, peran terpenting dimainkan oleh virus hepatitis B, C, D, G. Kemungkinan mengembangkan sirosis pada penyakit menular lainnya (sifilis, tuberkulosis, malaria, dll.), Serta invasi parasit, ditolak. Diyakini bahwa hanya schistosomiasis yang dapat berkontribusi pada perkembangan sirosis hati. Faktor etiologis kedua adalah alkohol. Penyebab sirosis hati juga mencakup berbagai hepatotoksin eksogen: racun produksi, obat-obatan, mikotoksin, dll. Kasus sirosis setelah mengonsumsi metotreksat, keracunan CC14 dijelaskan. Penyebab penting sirosis adalah hepatitis autoimun. Sirosis hati dapat berkembang dengan latar belakang kongesti vena yang disebabkan oleh gagal jantung sisi kanan yang berkepanjangan yang parah (perikardium konstriktif, atau insufisiensi katup trikuspid) atau penyumbatan aliran darah di pembuluh darah hati (sindrom Budd-Chiari), serta percabangan minor mereka (penyakit pembuluh darah okuler). Dalam pengembangan sirosis hati, peran etiologis gangguan metabolisme besi (hemochromatosis) yang ditentukan secara genetis, tembaga (distrofi hepatocerebral), defisiensi α1-antitrypsin, gangguan metabolisme karbohidrat (galaktosemia, glikogenosis) telah ditetapkan. Pada saat yang sama, pada beberapa pasien dengan sirosis hati (lebih dari 26%), bahkan dengan pemeriksaan yang cermat, tidak mungkin untuk mengidentifikasi penyebab penyakit (sirosis kriptogenik).

Patogenesis sirosis hati

Patogenesis sirosis hati terkait erat dengan etiologinya, yang memaksakan jejak khusus pada sifat perubahan morfologis dalam hati. Faktor etiologis (alkohol, infeksi virus, cacat metabolisme, dll.) Menyebabkan nekrosis hepatosit. Pada saat yang sama, reaksi autoimun terhadap lipoprotein hati memiliki nilai tertentu. Dengan nekrosis submasif yang masif, serta penyebaran nekrosis dari pusat lobulus ke saluran portal (nekrosis porto-sentral seperti jembatan), lobus akan runtuh karena tekanan intrahepatik - hilangnya ruang yang sebelumnya ditempati oleh parenkim. Pemulihan jaringan hati pada saat yang sama menjadi tidak mungkin. Akibatnya, saluran portal dan vena sentral mendekati, proliferasi jaringan ikat dimulai. Hepatosit yang selamat atau fragmen lobulus hepatik beregenerasi dan membentuk simpul regenerasi, yang, bersama dengan sisa-sisa parenkim yang diawetkan, membentuk segmen pseudo. Divisi semu adalah area parenkim yang tidak memiliki orientasi radial trabekula ke vena sentral. Di tengah pseudo-wedge, berbeda dengan lobulus normal, mereka tidak mengungkapkan vena sentral, dan di sepanjang pinggirannya mereka tidak memperlihatkan saluran portal.

Fokus parenkim yang diregenerasi dan untaian jaringan ikat yang terlalu banyak memeras pembuluh darah, terutama pembuluh darah hati berdinding tipis, mikrosirkulasi terganggu, pembuluh darah vena terjadi obliterasi. Tekanan intrahepatik meningkat (2-5 kali lebih tinggi dari normal), kecepatan aliran darah portal melambat, volume aliran darah di hati berkurang 30–70%. Pada saat yang sama, untaian jaringan ikat, secara bertahap tumbuh jauh ke dalam parenkim, menghubungkan saluran portal dengan zona pusat lobulus. Akibatnya, lobus hati terfragmentasi, pembuluh portal terhubung ke cabang-cabang vena hepatik, membentuk anastomosis arteriovenosa (pirau). Untuk anastomosis ini, darah dari vena porta dikirim langsung ke sistem vena hepatika, melewati parenkim hati, yang secara tajam mengganggu oksigenasi dan nutrisi sel-sel hati dan pasti mengarah pada munculnya nekrosis baru. Dengan demikian, perkembangan sirosis hati adalah jenis reaksi berantai: nekrosis - regenerasi - restrukturisasi tempat tidur vaskular - iskemia pada parenkim - nekrosis.

Saat ini tidak ada klasifikasi klinis tunggal sirosis hati. Klasifikasi yang diajukan oleh Kongres Gastroenterologi Pan-Amerika ke-V di Havana (1956), yang menurutnya dibedakan antara nirrotik, portal, dan sirosis bilier, ternyata tidak sempurna. Dalam hal ini, pada Konferensi Internasional tentang Standardisasi Nomenklatur dan Klasifikasi Penyakit Hati di Acapulco (1974), diputuskan untuk mengklasifikasikan sirosis berdasarkan prinsip etiologis, serta atas dasar perubahan morfologis. Pada saat yang sama, sirosis hati dibagi menjadi mikronodular (dengan diameter node hingga 3 mm), makronodular (dengan diameter node di atas 3 mm) dan dicampur. Karena kenyataan bahwa dalam praktek klinis, ketika membuat diagnosis dan meresepkan pengobatan, perlu untuk mempertimbangkan tidak hanya etiologi, patogenesis, fitur morfologi, tetapi juga tahap, aktivitas proses dan adanya komplikasi, klasifikasi harus mencerminkan semua indikator ini: 1. Dengan etiologi: - viral, - alkoholik, - toksik, - berhubungan dengan gangguan metabolisme bawaan, - terkait dengan lesi pada saluran empedu (sirosis bilier primer dan sekunder), - sirosis kriptogenik. 2. Menurut tingkat aktivitas proses: - subakut (hepatitis-sirosis), - progresif cepat (aktif), - progresif lambat (aktif), - lamban, - laten. 3. Tahap penyakit sesuai dengan derajat gangguan fungsional (sesuai dengan kriteria Childe-Pugh - Child-Pugh - hypoalbuminemia, pengurangan indeks protrombin, hiperbilirubinemia, ensefalopati hepatik, asites): A - kompensasi, B - disubkompensasi, C - didekompensasi. 4. Menurut gambar morfologis: - mikronodular, - makronodular, - campuran. 5. Komplikasi: - perdarahan esofagus-lambung, - insufisiensi hati (ensefalopati O, I, II, stadium III, koma), - bakteri asites-peritonitis spontan, - trombosis vena porta, - sindrom hepatorenal, - karsinoma hepatoseluler.

Tanda-tanda morfologis aktivitas sirosis hati biasanya dikaitkan dengan tingkat keparahan perubahan distrofik dan regeneratif dalam parenkim, prevalensi infiltrat seluler dalam stroma, ketidakjelasan batas antara regenerasi nodal dan jaringan ikat antar nodular. Untuk tahap sirosis (awal) yang dikompensasi, reorganisasi awal arsitektonik hati dengan struktur pseudolobular fokus dan node regeneratif tunggal adalah karakteristik, untuk subkompensasi ada reorganisasi mendalam dari arsitektonik hati dengan kehadiran beberapa node regenerasi yang dikelilingi oleh jaringan ikat matang. Untuk tahap sirosis hati dekompensasi, biasanya terjadi penurunan volume parenkim yang signifikan dengan hilangnya struktur lobular dan dominasi fibrosis yang nyata. Klinik semua bentuk sirosis memiliki sejumlah fitur umum. Dalam kebanyakan kasus, penyakit ini dimulai secara bertahap. Pasien biasanya mengeluh kelemahan, kelelahan, pengurangan atau kehilangan kemampuan bekerja, manifestasi dispepsia yang sering terjadi: kehilangan atau kurang nafsu makan, mual, kurang muntah, perasaan kenyang, berat atau meluap, terutama setelah makan, pada epigastrium dan hipokondrium kanan, nyeri ringan dapat terjadi, perut kembung, toleransi buruk terhadap makanan berlemak dan alkohol, diare. Gangguan tidur, lekas marah adalah ciri khas dari sirosis alkoholik. Pasien menderita kulit gatal, nyeri sendi, demam. Ada mimisan, kurang sering wasir, penurunan penglihatan di malam hari ("kebutaan malam" - hemeralopia). Gejala khas lain dari sirosis termasuk munculnya gangguan hormon: impotensi, ginekomastia pada pria, gangguan siklus menstruasi, penurunan libido pada wanita, serta penurunan berat badan, hingga cachexia pada tahap akhir. Kulit pasien memiliki warna abu-abu-kotor, subictericity atau penyakit kuning yang parah dapat diamati, terutama dalam kasus sirosis virus atau bilier hati. Pada kulit mungkin jejak menggaruk, dalam kasus yang parah - perdarahan. Kadang-kadang telangiectasia muncul pada kulit (dilatasi arteri spider-like - "spider veins", pertama kali dijelaskan oleh S. Botkin). Seringkali, ada juga hiperemia pada telapak tangan, kadang-kadang dengan semburat icteric (“palm hepatik”), dan dalam kasus yang lebih jarang - perubahan pada kuku dalam bentuk gelas arloji, penebalan ringan pada falang distal jari-jari (“stik drum”). Salah satu gejala objektif yang paling sering adalah hepatomegali. Dalam kebanyakan kasus, hati memiliki konsistensi padat, ujung runcing, sedikit atau tidak menyakitkan. Pada beberapa pasien adalah mungkin untuk meraba permukaan nodular (terutama dalam kasus lesi makronodular hati). Pada tahap akhir penyakit, penurunan ukuran hati dapat dicatat. Limpa membesar di lebih dari setengah pasien. Pada tahap yang jauh sirosis hati dapat memanifestasikan asites dan edema perifer. Munculnya asites biasanya didahului oleh kembung yang berhubungan dengan perut kembung, yang telah berkembang sebagai akibat dari penurunan penyerapan gas di usus yang melanggar sirkulasi portal. Dalam proses perkembangan semua jenis sirosis etiologis, dinamika berikut dari gejala yang terdaftar diamati. Tahap kompensasi sirosis hati (Grup A menurut Child-Pugh) secara klinis ditandai dengan terjadinya gangguan asthenovegetatif dan dispepsia, keluhan nyeri pada hipokondrium kanan. Hati membesar, memiliki permukaan yang tidak rata, terasa nyeri pada palpasi. Dimungkinkan untuk meningkatkan aktivitas aminotransferase, perubahan dalam indikator sampel protein-sedimen dan fraksi protein darah. Saat memindai, terdeteksi hepatomegali dan peningkatan radionuklida dalam limpa sedang. Namun, kriteria diagnostik yang paling dapat diandalkan adalah biopsi tusukan hati atau laparoskopi dengan biopsi yang ditargetkan dan pemeriksaan histologis selanjutnya dari biopsi.

Tahap subkompensasi (Childe-Pugh grup B) disertai dengan perkembangan penyakit yang cepat dan jelas secara klinis. Manifestasi gangguan fungsional hati muncul ke permukaan: penyakit kuning, manifestasi hemoragik yang cukup jelas, ginekomastia, asites sementara. Pada kebanyakan pasien, tidak hanya hati membesar, tetapi juga limpa, mencapai ukuran yang cukup besar. Tes darah biokimia menunjukkan penurunan yang signifikan dalam tingkat albumin dan peningkatan tajam dalam fraksi globulin, tes timol mencapai angka yang tinggi, tingkat protrombin dan kolesterol berkurang. Beberapa pasien memiliki manifestasi hipersplenisme (anemia, leukopenia, trombositopenia). Anemia sering bersifat hipokromik, bersifat mikrositik, berhubungan dengan peningkatan hemolisis sel darah merah di limpa, defisiensi besi. Sehubungan dengan pelanggaran metabolisme asam folat dan vitamin B12, serta penghambatan aktivitas erythropoietic dari sumsum tulang, anemia hiperkromik mikrositik dapat terjadi. Hemolisis eritrosit yang meningkat menjelaskan frekuensi tinggi (30%) dari pembentukan batu empedu pigmen pada sirosis hati. Terjadinya trombositopenia pada pasien ini berhubungan dengan peningkatan pengendapan trombosit di limpa.

Tahap sirosis dekompensasi (Kelompok C menurut Childu-Pugh) ditandai dengan adanya dekompensasi parenkim dan / atau vaskular yang jelas. Dekompensasi parenkim dimanifestasikan secara klinis sebagai sindrom hemoragik dengan purpura dan ekimosis, perkembangan ikterus, ensefalopati hepatik, dan koma. Dalam sebuah studi laboratorium, penurunan kadar serum albumin, faktor pembekuan darah yang disintesis di hati, kolesterol dan cholinesterase terdeteksi. Manifestasi dekompensasi vaskular adalah komplikasi parah hipertensi portal: diucapkan splenomegali dengan gambaran hipersplenisme penuh (leukopenia, trombositopenia, anemia), dengan peningkatan perdarahan, perdarahan dari varises esofagus dan lambung, penampilan penampang-lintang yang stabil dari otak, dan sisa dari pasien, dengan darah yang mengalir bersama pasien. dinding perut anterior, hernia umbilikalis.

Berdasarkan analisis bahan klinis besar, A.I. Khazanov (1995) memberikan karakteristik aktivitas aktivitas patologis berikut pada sirosis hati:

Sirosis subakut (hepatitis-sirosis) adalah tahap awal pengembangan sirosis terhadap latar belakang hepatitis akut.

Sirosis (aktif) yang progresif cepat. Ada tanda-tanda klinis, biokimia, dan morfologis yang jelas tentang aktivitas tinggi dari proses patologis di hati. Hipertensi portal dan gangguan fungsi hati berkembang pesat.

Sirosis proaktif (aktif) yang lambat. Tanda-tanda aktivitas klinis tidak diekspresikan dengan jelas. Pentingnya segel yang berbeda dan memperindah margin hati yang lebih rendah, limpa yang membesar. Semua pasien mencatat perubahan dalam parameter biokimiawi dari keadaan fungsional hati dan mencatat tanda-tanda aktivitas morfologis. Hipertensi portal, gagal hati fungsional berkembang lambat, relatif sering dengan pengamatan bertahun-tahun, perkembangan karsinoma hepatoseluler dicatat.

Sirosis lamban (malas). Tanda-tanda klinis aktivitas pada sebagian besar pasien tidak ada, biokimiawi diamati hanya selama periode eksaserbasi proses patologis. Tanda-tanda aktivitas morfologis diekspresikan secara moderat. Hipertensi portal berkembang sangat lambat, kegagalan fungsi hati dengan tidak adanya kerusakan berulang, sebagai suatu peraturan, tidak terjadi. Dari komplikasi sirosis, kanker hati primer dapat diamati.

Sirosis laten. Pasien tidak memiliki tanda-tanda aktivitas klinis, biokimiawi dan morfologis. Hipertensi portal dan gagal hati, sebagai suatu peraturan, tidak berkembang. Diagnosis dibuat atas dasar pemeriksaan histologis spesimen biopsi hati.

Diferensiasi berbagai varian etiologi sirosis didasarkan pada data klinis dan epidemiologis yang kompleks dan hasil penelitian laboratorium dan instrumental yang mencerminkan manifestasi sitolitik, inflamasi mesenchymal-inflamasi, sindrom kolestatik, serta sindrom insufisiensi hepatoseluler dan sindrom hipertensi portal.

Etiologi virus penyakit dikonfirmasi oleh identifikasi penanda spesifik. Dengan demikian, sirosis hati yang disebabkan oleh virus hepatitis B (HBV) diindikasikan oleh adanya DNA HBV, HBeAg, HBsAg, IgM anti-HBc dan IgG dalam darah pasien, deteksi penanda hati dari asal virus dalam spesimen biopsi hati. Kejadian sirosis yang lebih tinggi yang disebabkan oleh virus hepatitis C kronis (HCV), terutama genotipe I, telah ditetapkan. Konfirmasi diagnosis merupakan indikasi HCV RNA dan antibodi terhadap HCV dalam serum. Sirosis hati dari etiologi virus ditandai oleh perjalanan panjang dengan tingkat perkembangan yang berbeda, eksaserbasi berulang yang timbul secara spontan atau di bawah pengaruh faktor-faktor pemicu. Untuk sirosis yang terkait dengan HCV, ditandai dengan periode laten yang lama selama tidak diakui, tetapi setelah timbulnya tanda-tanda klinis, ada perkembangan yang cepat dari proses tersebut. Virus hepatitis D (HDV) memiliki sirosis yang tinggi, di mana penampilan tanda-tanda morfologis sirosis hati telah tercatat dalam 1-2 tahun pertama penyakit. Kursus klinis ditandai oleh perkembangan cepat dengan mortalitas tinggi. Dalam serum pasien tersebut, HDV RNA, antibodi HDV kelas M dan G, dan HBsAg terdeteksi. HDAg sering ditentukan dalam spesimen biopsi hati. Fase aktif sirosis virus ditandai oleh respons suhu, hipergammaglobulinemia, hipoalbuminemia, peningkatan ESR, peningkatan tes thymol, peningkatan kadar imunoglobulin G, M dan A, sensitisasi limfosit T ke lipoproteid manusia, peningkatan kadar AlAT dan AsAT. Peningkatan kandungan gamma globulin hingga 30% dan sampel thymol hingga 8 U adalah khas untuk perubahan sedang, dan lebih signifikan - untuk aktivitas sirosis hati yang nyata. Penurunan kadar albumin di bawah 30% dan indeks protrombin kurang dari 50% dianggap sebagai tanda prognostik yang tidak menguntungkan (S.N. Sorinson, 1998). Kontrol dinamis atas kandungan alfa-fetoprotein dalam serum darah mungkin memiliki nilai tertentu dalam memprediksi ancaman pembentukan sirosis genesis virus.

Fig. Gejala sirosis hati. Eritema palmar

Sirosis alkoholik dikonfirmasi oleh indikasi penyalahgunaan alkohol yang berkepanjangan, sebelum hepatitis alkoholik akut. Manifestasi neurologis dan somatik alkoholisme sangat penting. Etiologi alkohol sirosis dibuktikan dengan kombinasi tanda-tanda morfologis, seperti infiltrasi lemak hepatosit, lesi berukuran kecil, fibrosis hepatoseluler. Pada tahap selanjutnya, varian makronodular sirosis sering terjadi, dan degenerasi lemak menghilang. Deposisi centrolobular hyaline Mallory yang terdeteksi secara histologis terdeteksi, infiltrasi fokal dengan granulosit neutrofilik di sekitar hepatosit, obesitas hepatosit, obesitas fibrosis periseluler. Tahap kompensasi sirosis alkoholik biasanya ditandai dengan gejala ringan. Hati membesar, dengan permukaan yang halus, seringkali hepatomegali adalah tanda pertama dan satu-satunya penyakit. Pada tahap subkompensasi, tanda-tanda malnutrisi, miopati, kontraktur Dupuytren, tanda-tanda pembuluh darah ekstrahepatik, peningkatan kelenjar liur parotis, rambut rontok dan atrofi testis muncul. Ketika proses berlangsung, gejala-gejala yang jelas dari hipertensi portal terungkap: varises esofagus dan vena hemoroid, asites. Alkoholisme kronis juga menentukan adanya gejala dan sindrom klinis seperti gastritis alkohol (mual dan muntah di pagi hari, nyeri di daerah epigastrium), enteropati alkohol (diare), neuropati alkohol (parestesia, penurunan sensitivitas, atrofi otot), miositis alkohol (nyeri dan kelemahan otot rangka), miokardiopati alkohol, ketidakseimbangan pencernaan (lidah merah, cheilosis), gangguan mental. Pasien dengan sirosis alkoholik dari hati mengungkapkan anemia, disproteinemia, peningkatan kadar bilirubin, dan peningkatan moderat dalam aktivitas aminotransferase. Gangguan imunologis tidak diucapkan, tetapi dalam beberapa kasus ada peningkatan yang jelas dalam kadar imunoglobulin kelas A. Pada tahap dekompensasi sirosis alkohol, pasien mengalami kelelahan, insufisiensi hepatoselular parah berkembang dengan penyakit kuning, sindrom hemoragik, demam, asites stabil. Komplikasi seperti asites-peritonitis, koma hepatik, perdarahan gastrointestinal, dll sering bergabung.Tentu saja progresif cepat adalah karakteristik sirosis hati, berkembang pada latar belakang hepatitis autoimun. Penyakit ini lebih sering terjadi pada wanita muda atau selama menopause, disertai dengan adanya reaksi autoimun, hipergamaglobulinemia, indikator aktivitas tinggi sindrom sitolitik, lesi polisistemik, perubahan nekrotik di jaringan hati. Bentuk khusus sirosis yang terkait dengan lesi yang berkepanjangan pada saluran empedu adalah sirosis bilier. Ada sirosis bilier primer dan sekunder dari hati.

Sirosis bilier primer (PBC) adalah penyakit hati progresif kronis yang terjadi dengan kolestasis intrahepatik, ditandai dengan penghancuran saluran empedu intrahepatik, peradangan portal, dan fibrosis, berkontribusi terhadap perkembangan sirosis dan gagal hati.

Meskipun etiologi PBC tidak diketahui, mekanisme perkembangannya dikaitkan dengan reaksi autoimun yang diarahkan terhadap antigen histokompatibilitas (HLA) sel epitel duktular. Pada pasien dengan PBC, prevalensi genotipe HLA-DR2, DR3 dan DR8 dicatat. Sebagian besar wanita berusia di atas 40 tahun sakit (rasio wanita dengan pria adalah 10: 1). Sebuah studi morfologi mengungkapkan penghancuran autoimun dari saluran empedu intrahepatik kecil, disertai dengan kolestasis, fibrosis saluran portal, gangguan arsitektur hati, dan penampilan kelenjar regenerasi. PBC ditandai dengan akumulasi tembaga yang berlebihan di hati. Tahap awal PBC ditandai dengan munculnya tanda-tanda kolestasis: terjadi gatal pada kulit, yang menjadi permanen dan terutama meningkat pada malam hari. Pada tahap pertama, penyakit kuning mungkin tidak signifikan atau bahkan tidak ada, pasien mengeluhkan peningkatan kelelahan, malaise umum, nyeri pada hipokondrium kanan. Kulit kering, dengan bekas goresan, memperoleh pigmentasi keabu-abuan, yang berhubungan dengan hipovitaminosis A. Ukuran hati meningkat. Sifat autoimun dari proses patologis menentukan sifat sistemik lesi pada PBC, yang memanifestasikan dirinya dalam bentuk dermatomiositis, tiroiditis autoimun, hiperparatiroidisme, artralgia, neuropati perifer, asidosis tubulus ginjal, dan hiposekresi pankreas. Terkait dengan penyakit PBC termasuk rheumatoid arthritis, scleroderma, sindrom Sjogren dan membran glomerulonefritis. Dalam sebuah studi laboratorium, peningkatan aktivitas alkali fosfatase dan gamma-glutamyltranspeptidase dalam serum, hiperlipemia dan hiperkolesterolemia, terdeteksi peningkatan aktivitas transaminase serum sedang. Definisi spesifik dari antibodi antimitochondrial. Ketika proses berlangsung, penyakit kuning menjadi jelas, sering diamati plak xanthomatosis pada kulit - plak kuning-coklat yang terletak di kelopak mata (xantelamma), serta pada telapak tangan, siku, lutut, dada, punggung (xanthomas) yang terkait dengan deposisi intradermal lokal kolesterol Gejala khas adalah cincin Kaiser-Fleischner. Ini adalah cincin coklat pada bagian luar kornea yang berhubungan dengan akumulasi tembaga. Anda dapat mendeteksi "spider veins", "palm liver", perubahan jari dalam bentuk stik drum. Hati selalu membesar secara signifikan, padat, limpa teraba. Gejala hipertensi portal muncul. Ditandai dengan perubahan sistem kerangka yang timbul dari pelanggaran metabolisme kalsium, nyeri punggung dan tulang rusuk, peningkatan epifisis tulang, patah tulang patologis. Seiring dengan osteoporosis dan osteomalacia, pengembangan miopati proksimal dimungkinkan. Pada tahap akhir PBC, kyphosis dapat berkembang. Pemeriksaan X-ray menunjukkan kerusakan, dekalsifikasi tulang belakang, tulang rusuk. Khasnya adalah hiperblirubinemia persisten, hiperkolesterolemia, peningkatan kadar globulin beta. Aktivitas alkali fosfatase 10 kali lebih tinggi dari normal, asam empedu serum meningkat, kadar IgM yang tinggi dalam darah dan antibodi antimitokondria terdeteksi. Kandungan penekan limfosit T dalam darah berkurang.

Sirosis bilier sekunder (VBC) terjadi karena obstruksi saluran empedu. Pada saat yang sama, ada 3 level blok: 1) lobar - dari portal fusus ke papilla duodenum utama (atresia kongenital dan hipoplasia duktus, kolelitiasis, tumor, penyempitan saluran empedu umum, kolangitis sklerosis primer); 2) lobular - di dalam hati, tetapi di luar lobulus (atresia atau aplasia dari saluran interlobular, kolangitis intrahepatik); 3) canalicular (cacat bawaan dalam sintesis asam empedu, obat kolestasis; BI Shulutko, 1993). Mekanisme pengembangan VBC dikaitkan dengan fakta bahwa peningkatan tekanan duktus yang signifikan dan efek toksik dari kandungan bilirubin yang berlebihan berkontribusi terhadap terjadinya nekrosis hepatosit yang parah dan meluas, diikuti oleh fibrosis sklerotik masif. Pada saat yang sama, pengembangan diri tidak khas untuk VBTC, dan penghapusan obstruksi bahkan dapat berkontribusi pada perkembangan proses yang terbalik. Secara klinis, itu dimanifestasikan dalam bentuk pruritus, penyakit kuning, nyeri pada hipokondrium kanan. Sehubungan dengan pelanggaran aliran empedu, feses acholiya dan steatorrhea berkembang, dan penyerapan vitamin yang larut dalam lemak (A, D, K) terganggu. Hati dan limpa membesar. Tidak seperti PBC, biasanya tidak ada peningkatan IgM dalam serum. Terhadap latar belakang VBTC, abses hati dan pylephlebitis lebih sering terjadi. Gejala penting dari VBT adalah perolehan yang tidak lengkap. Dengan obstruksi total, sirosis hati tidak memiliki waktu untuk berkembang, karena pasien meninggal karena gagal hati akut.

Tahap dekompensasi, terlepas dari bentuk sirosis, ditandai oleh perkembangan tanda-tanda insufisiensi fungsional hepatosit dengan hasil dalam koma hepatik, serta pengembangan hipertensi portal berat dengan asites dan perdarahan dari varises esofagus dan lambung. Tergantung pada tingkat keparahan kerusakan hati, ada kegagalan hati kecil (hepatodepresi), di mana ada gangguan fungsi metabolisme hati yang tidak disertai dengan ensefalopati, dan insufisiensi hati yang besar (hepatarsia), di mana perubahan besar dalam metabolisme hati dalam kombinasi dengan perubahan patologis lainnya menyebabkan pengembangan ensefalopati hati.

Ensefalopati hepatik adalah kompleks gangguan mental dan neuromuskuler yang berpotensi reversibel yang disebabkan oleh gagal hati yang parah. Ensefalopati hepatik pada pasien dengan sirosis hati dapat terjadi karena pajanan terhadap faktor-faktor penyelesaian, yang meliputi: perdarahan gastrointestinal, infeksi, termasuk peritonitis bakteri; minum obat penenang dan obat penenang; asupan alkohol; penggunaan berlebihan protein hewani; operasi untuk penyakit lain; parasentesis dengan pengangkatan sejumlah besar cairan asites; layering infeksi sekunder.

Dalam patogenesis ensefalopati dan koma hepatik, pada beberapa pasien, faktor portcaval shunting darah terjadi dengan prognosis yang relatif lebih menguntungkan dan perjalanan kronis, pada kasus lain merupakan faktor gagal hati parenkim yang parah dengan prognosis yang tidak menguntungkan, walaupun sirosis hati melibatkan kedua faktor tersebut. Ensefalopati hepatik adalah hasil paparan neurotoksin endogen, yang normalnya tidak aktif di hati, ketidakseimbangan asam amino, dan perubahan fungsi neurotransmiter dan reseptornya. Amonia menempati posisi terdepan di antara zat-zat serebrotoxic endogen. Dengan ensefalopati hepatik, laju metabolisme amonia dan racun lain di hati berkurang secara signifikan. Selain itu, amonia memasuki aliran darah melalui anastomosis port-caval, melewati hati. Selanjutnya, amonia dalam bentuk non-terionisasi (1-3% dari total amonia darah) dengan mudah menembus penghalang darah-otak, memberikan efek toksik pada sistem saraf pusat.