Tingkat sirosis hati

Sirosis hati adalah penyakit polyetiological kronis yang ditandai dengan perkembangan fibrosis luas dan pembentukan kelenjar regeneratif abnormal, dimanifestasikan oleh penurunan fungsi hati dan hipertensi portal. Inti dari proses patologis terletak pada kematian (nekrosis) hepatosit, penghancuran jaringan reticular dengan fibrosis berikutnya, restrukturisasi arsitektural vaskular dan regenerasi nodular dari parenkim yang diawetkan.

Sirosis hati harus dianggap sebagai tahap akhir dari banyak penyakit hati kronis. Tingkat perkembangan fibrosis dan nodus sirosis bervariasi. Jadi, dalam kasus sirosis alkoholik dan sirosis virus, struktur lobulus terganggu pada tahap awal, dan dengan penyumbatan yang lama pada saluran empedu - pada tahap akhir.

Etiologi

Menurut faktor etiologis, sirosis secara kondisional dibagi menjadi tiga kelompok:

sirosis dengan faktor etiologi yang mapan;
sirosis dengan kemungkinan faktor etiologis;
sirosis etiologi yang tidak diketahui.

Faktor-faktor etiologi yang mapan termasuk hepatitis virus, alkoholisme, gangguan metabolisme, penyumbatan saluran empedu, gagal jantung kronis, bahan kimia dan obat-obatan, sarkoidosis, telangiektasia hemoragik kongenital.

Peran virus hepatitis telah terbukti dalam banyak penelitian. Insiden sirosis pada pasien dengan hepatitis kronis etiologi virus berkisar dari 1 hingga 12%. Salah satu penyebab utama sirosis adalah alkoholisme. Penggunaan alkohol setiap hari (60 g pada pria, 20 g pada wanita) dapat menyebabkan sirosis hati. Saat ini, ada kecenderungan untuk meningkatkan jumlah pasien dengan sirosis alkoholik di antara wanita dan orang muda.

Gangguan metabolisme yang menyebabkan sirosis beragam. Ini termasuk kekurangan α1-antitrypsin, ditandai dengan penurunan α1-antitrypsin dalam darah dan deposisi dalam hepatosit, yang mengarah pada peningkatan sensitivitas hepatosit terhadap kerusakan oleh zat lain, seperti alkohol, gangguan sintesis dan transportasi protein. Kelompok faktor etiologis ini juga termasuk tidak adanya bawaan dari galaktosa-1-fosfat-uridiltransferase, dimanifestasikan oleh galaktosemia; penyakit penyimpanan glikogen; hemochromatosis adalah pelanggaran metabolisme besi yang ditentukan secara genetis; Penyakit Wilson - Konovalov; telangiectasia hemoragik bawaan.

Gangguan paten dari saluran empedu intrahepatik dan ekstrahepatik dapat menyebabkan sirosis bilier sekunder. Kondisi ini biasanya berkembang dengan cholelithiasis, penyempitan saluran empedu ekstrahepatik pasca operasi, kolangitis sklerosis primer, lebih jarang dengan tumor dan kista saluran empedu intrahepatik. Dalam patogenesis sirosis bilier sekunder, peran penting dimainkan oleh dilatasi saluran intrahepatik dan infeksi pada kolangitis kronis.

Dalam etiologi sirosis hati, bahan kimia yang memiliki efek hepatotropik (karbon tetraklorida, methotrexate, dimethylnitroxoline, etilen glikol, racun sayuran, dll.), Dan obat-obatan (methyldof, isoniazid, iprazide, inderal, cytostatics, dll) adalah penting.

Gagal jantung kronis dari kelas fungsional III menurut klasifikasi NYHA (II B St. menurut ND Strazhesko dan V.Kh. Vasilenko) menyebabkan sirosis hati sebagai akibat dari penurunan tekanan darah yang memasuki hati, oksigenasi darah dan peningkatan tekanan vena sentral, menyebabkan atrofi dan nekrosis sel-sel hati. Ini mengarah pada aktivitas regeneratif dan pembentukan septa di antara vena sentral. Selanjutnya, regenerasi saluran empedu, fibrosis portal dan node regeneratif berkembang.

Faktor-faktor etiologis yang mungkin dari sirosis termasuk malnutrisi, mikotoksin, autoimunitas, penyakit infeksi dan parasit (echinococcus, schistosomiasis, brucellosis, toxoplasmosis).

Sirosis etiologi yang tidak diketahui (kriptogenik), menurut data dari berbagai penulis, berkisar antara 12 hingga 40%. Ini termasuk sirosis bilier primer, sirosis sebagai hasil dari hepatitis B virus yang tidak ditegakkan secara klinis, baik A maupun B, dll.

Klasifikasi

1. Menurut etiologi, membedakan sirosis hati:

virus (virus hepatitis B, B + D, C, G),
alkoholik (penyalahgunaan alkohol),
obat (metotreksat, amiodaron dan agen terapeutik lainnya),
bilier sekunder (kolestasis panjang),
kongenital (hemochromatosis, penyakit Wilson, defisiensi α1-antitripsin, glikogenosis tipe IV, galaktosemia, tyrosinosis bawaan),
kongestif (kegagalan sirkulasi),
penyakit dan sindrom Budd-Chiari,
pertukaran makanan (penerapan anastomosis usus kecil, obesitas, diabetes mellitus parah),
sirosis hati dari etiologi yang tidak diketahui (kriptogenik, empedu primer, anak-anak India).

2. Menurut fitur morfologis:

Bentuk simpul kecil (melkonodulyarnaya) ditandai oleh simpul dengan diameter 1-3 mm. Lobulus palsu adalah bagian dari asini hati dan tidak mengandung saluran portal dan vena sentral. Hati bisa berukuran normal atau sedikit membesar. Bentuk sirosis ini diamati dengan alkoholisme, obstruksi saluran empedu, gangguan aliran keluar vena.
Bentuk nodal besar (makronodular) ditandai oleh node dengan diameter lebih besar dari 3 mm, beberapa node mencapai 5 mm. Partisi yang membentuk divisi semu lebar, memiliki bentuk tidak teratur, menyerupai bekas luka dan termasuk beberapa bagian dari saluran portal. Hati mungkin membesar, normal dan berkurang ukurannya. Paling sering, gambaran morfologis yang sama berkembang dengan sirosis hati pasca-nekrotik.
Bentuk septum yang tidak lengkap ditandai dengan adanya septa jaringan ikat, membedah parenkim dan sering berakhir secara membabi buta, tanpa menghubungkan bidang portal dengan vena sentral. Ada regenerasi, tetapi tidak menjadi nodular, tetapi menyebar. Secara histologis, ini dimanifestasikan dalam bentuk lempeng hati double-row dan proliferasi pseudodulular hepatosit ("pembentukan roset").
Bentuk campuran, di mana mengungkapkan jumlah yang sama dari node kecil dan besar.

Selain itu, bentuk sirosis hati mono, multi- dan monomultilobular terisolasi secara mikroskopis, dan sebagai aturan:

sirosis mikronodular adalah monolobular (nodul mikronodular terdiri atas satu lobulus);
makronodular - multilobular (lobulus palsu termasuk sisa-sisa banyak lobulus);
macromicrobodular (campuran) - monomultilobular (jumlah segmen monolobular dan multilobular kira-kira sama).

3. Karakteristik klinis dan fungsional

Tahap penyakit: kompensasi (awal); subkompensasi (manifestasi klinis); dekompensasi (perkembangan insufisiensi hepatoseluler dan perkembangan hipertensi portal).
Aktivitas proses: minimal; sedang; diucapkan.
Perjalanan penyakit: perlahan-lahan progresif; cepat progresif.
Sindrom hipertensi portal.
Komplikasi: perdarahan gastrointestinal dari varises esofagus dan lambung; ensefalopati dan koma hepatik dan portosystemic; sindrom hipersplenisme; peritonitis bakteri spontan.

Klasifikasi Statistik Internasional Sirosis Hati (ICD-10).

Fibrosis dan sirosis hati (K74)
Dikecualikan:
- fibrosis hati alkoholik (K70.2);
- sklerosis jantung hati (K76.1);
- sirosis: alkoholik (K70.3), bawaan (P78.3), dengan kerusakan hati toksik (K71.7).
K74.0 Fibrosis hati
K74.1 Sklerosis hati
K74.2 Fibrosis hati dalam kombinasi dengan sklerosis hati
K74.3 Sirosis bilier primer
Kolangitis destruktif non-purulen kronis
K74.4 Sirosis bilier sekunder
K74.5 Sirosis bilier, tidak spesifik
K74.6 Sirosis hati lain dan tidak spesifik:
- BDU;
- kriptogenik;
- simpul-besar (makronodular);
- simpul kecil (mikronodular);
- tipe campuran;
- portal;
- postnekrotik.

Klasifikasi Anak-Puy. Fungsi hepatoseluler pada sirosis hati dinilai oleh Child-Pugh (Child-Pugh). Kelas sirosis diatur tergantung pada jumlah poin untuk semua parameter. Jumlah poin 5-6 sesuai dengan kelas A (Anak A), dengan jumlah 7-9 kelas B (Anak B), dan dengan jumlah total 10-15 poin, kelas C (Anak C) diberikan.

Sistem yang diusulkan cocok untuk menilai prognosis, terutama di luar eksaserbasi akut sirosis dan komplikasinya. Berdasarkan kriteria, diusulkan untuk menilai kebutuhan transplantasi hati: kebutuhan yang tinggi pada pasien yang termasuk kelas C, sedang - pada pasien kelas B dan rendah - pada pasien kelas A.

Harapan hidup pada pasien kelas A adalah 15-20 tahun, mortalitas pasca operasi dengan operasi abdomen adalah 10%.
Kelas B adalah indikasi untuk mempertimbangkan transplantasi hati; pada saat yang sama, kematian pasca operasi dengan operasi perut mencapai 30%.
Pada pasien dengan kelas C, harapan hidup mencapai 1-3 tahun, dan kematian pasca operasi dengan intervensi abdominal - 82%.

Sistem SAPS. Untuk menentukan prognosis pasien sirosis pada saat perkembangan komplikasi parah, sistem kriteria SAPS (Skor Fisiologi Akut Sederhana) digunakan, yang meliputi parameter fisiologis utama (kebanyakan tidak berkaitan langsung dengan keadaan hati): usia, denyut jantung dan pernapasan, tekanan darah sistolik, suhu tubuh, diuresis, hematokrit, jumlah leukosit darah, konsentrasi serum urea, kalium, natrium, dan bikarbonat, tahap koma hepatik. Baca lebih lanjut di artikel: SAPS Sistem.

Gejala

Gambaran klinis sirosis hati tergantung pada etiologi, stadium penyakit dan aktivitas proses.

Tahap awal (kompensasi). Ini ditandai dengan sedikit keparahan gejala. Pasien hanya dapat mengeluh perut kembung, perasaan berat di hipokondrium yang tepat, astenisasi, penurunan kinerja. Sebuah studi fungsional mengungkapkan pembesaran kecil hati, ujung hati padat, runcing. Sedikit peningkatan limpa mencerminkan tahap awal hipertensi portal.

Tahap manifestasi klinis (subkompensasi). Tahap manifestasi klinis meliputi pembesaran hati dan limpa. Konsistensi kedua organ ini padat, dan pada periode eksaserbasi hati dan limpa menjadi nyeri. Pada kulit korset bahu muncul "spider veins", gejala "telapak hati", penyakit kuning, ginekomastia.

Pasien mengembangkan sindrom hepatolienal dengan hipersplenisme, ditandai dengan penurunan elemen myeloid dari sumsum tulang, leukopenia, neutro- dan limfopenia; penghambatan pembentukan lempeng di sumsum tulang dan trombositopenia dalam darah tepi. Semua pasien mengungkapkan pelanggaran sifat fungsional leukosit. Dengan sirosis hati, anemia sering diamati, yang mungkin kekurangan zat besi mikrositik setelah perdarahan gastrointestinal, makrositik karena pelanggaran metabolisme vitamin B12 dan asam folat dan, apalagi, hemolitik sebagai akibat dari peningkatan kerusakan sel darah merah di limpa.

Dengan aktivitas yang jelas dari penyakit kuning sirosis berkembang, dan suhu tubuh meningkat. Demam tidak dapat menerima pengobatan antibiotik dan menghilang hanya ketika fungsi hati membaik. Penyebab utama sirosis di klinik adalah sindrom hipertensi portal dan konsekuensinya, seperti varises pada kerongkongan, lambung dan dubur, perdarahan yang merupakan komplikasi penyakit yang paling serius, dan asites.

Gastritis kronis sering berkembang pada tahap ini; pada 10-18% pasien - erosi dan ulkus lambung dan duodenum; lesi pankreas, terjadi sebagai pankreatitis dengan insufisiensi eksokrin (steatorrhea, kelemahan, penurunan berat badan) dan hiperglikemia. Dengan sirosis akibat keracunan berkepanjangan, gangguan mental, gangguan tidur, kelemahan, lesu, kehilangan ingatan dicatat.

Ketika sirosis hati mengungkapkan perubahan dalam sistem kardiovaskular. Ditandai dengan peningkatan stroke dan volume jantung, indeks jantung, volume darah yang bersirkulasi. Perkembangan penyakit dapat disertai dengan penurunan kontraktilitas miokard dengan peningkatan tekanan diastolik akhir di ventrikel dan munculnya tanda-tanda gagal jantung, terutama dengan peningkatan asites.

Sirosis hati disertai dengan berbagai gangguan endokrin. Pada pria, fungsi seksual terganggu, hipogonadisme dan feminisasi berkembang. Pada wanita, dismenore, amenore dan infertilitas terdeteksi. Diabetes mellitus pada pasien dengan sirosis hati berkembang 4-5 kali lebih sering daripada populasi. Sebagian besar pasien mengalami gangguan fungsi adrenal, dimanifestasikan oleh hipaldosteronisme, yang memperburuk metabolisme air garam dan mendorong perkembangan asites.

Tahap dekompensasi. Ditandai dengan tanda-tanda insufisiensi hepatoseluler dan komplikasi hipertensi portal. Kegagalan hati adalah konsekuensi dari penurunan massa sel yang berfungsi normal dan penurunan fungsi penetral hati dan dimanifestasikan oleh ensefalopati. Hipertensi portal perdarahan terutama dari varises esofagus dan lambung, yang merupakan penyebab utama kematian. Peningkatan asites dan edema perifer, membutuhkan pengobatan dengan diuretik dalam dosis besar, adalah karakteristik.

Komplikasi. Perjalanan sirosis lanjut biasanya merupakan komplikasi kondisi yang tidak tergantung pada etiologi penyakit. Ini termasuk:

hipertensi portal, dimanifestasikan oleh varises kerongkongan, lambung, vena hemoroid, splenomegali, asites;
sindrom hepatorenal, ensefalopati hati;
komplikasi infeksi seperti pneumonia, sepsis, endokarditis bakteri, atau peritonitis bakteri spontan;
karsinoma hepatoseluler.

Diagnostik

Aktivitas sirosis ditentukan oleh manifestasi klinis penyakit dan perubahan parameter biokimia: hiperbilirubinemia terkonjugasi dan hipergammaglobulinemia, peningkatan aktivitas ALT dan AST. Tetapi pada tahap akhir, enzim-enzim ini normal atau sedikit meningkat, yang disebabkan oleh pelanggaran sintesis mereka. Kriteria tambahan untuk aktivitas sirosis adalah peningkatan kadar imunoglobulin semua kelas, deteksi antibodi terhadap komponen sel hati, penghambatan transformasi ledakan limfosit, peningkatan jumlah penekan / sel sitotoksik.

Tanda-tanda morfologis aktivitas sirosis terdeteksi ketika mempelajari punctate hati, di mana sejumlah besar nekrosis bertahap ditemukan, diucapkan distrofi, akumulasi fokal infiltrat histiolimfoid dalam node regenerasi, proliferasi jaringan ikat di antara mereka, penebalan sel-sel hati, dll. technetium memungkinkan untuk mengungkapkan distribusi radionuklida difus yang tidak merata di hati dan akumulasi di limpa, yang menunjukkan sirosis hati aktif. Ultrasonografi dan computed tomography menentukan peningkatan hati, keadaan pembuluh sistem portal dan cairan asites. Diagnosis hipertensi portal dan deteksi varises esofagus dibuat dengan pemeriksaan esofagus dan x-ray esofagus.

Tahap awal sirosis dibedakan dengan hepatitis virus kronis dan fibrosis hati. Perbedaan antara sirosis dan hepatitis virus kronis kadang-kadang tidak mungkin. Dalam mendukung sirosis, telangiectasia, indurasi signifikan dan ketidakrataan tepi bawah hati, splenomegali, dan varises esofagus yang signifikan merupakan indikasi.

Fibrosis hati biasanya tidak disertai dengan manifestasi klinis, fungsi hati biasanya normal. Perkembangan hipertensi portal pada pasien dengan fibrosis hati pada alkoholisme, sarkoidosis dan skistosomiasis membuat diagnosis menjadi sulit. Perbedaan yang andal antara sirosis dan fibrosis dimungkinkan dengan biopsi hati. Tidak seperti sirosis, pada fibrosis lobular architectonics dipertahankan.

Kanker hati menyerupai tahap manifestasi klinis sirosis. Kanker berbeda dari sirosis perkembangan yang lebih akut dari penyakit, demam, kelelahan yang cepat, nyeri, leukositosis, anemia, peningkatan ESR yang tajam. Pada kanker, α-fetoprotein terdeteksi oleh pengendapan dalam agar. Diagnosis dipastikan menggunakan angiografi dan biopsi target dengan ultrasonografi dan computed tomography.

Hemochromatosis idiopatik (siderofilia, diabetes perunggu, sirosis hati) menyerupai sirosis hati yang progresif lambat. Hemochromatosis adalah penyakit yang ditentukan secara genetik ditandai dengan akumulasi hemosiderin di hati sebagai akibat dari peningkatan penyerapan zat besi dalam usus dan koneksi yang tidak memadai dengan transferin. Penyakit ini berkembang terutama pada pria berusia 35-50 tahun. Klinik ini ditandai dengan peningkatan gejala secara bertahap. Tidak ada keluhan, beberapa pasien mengeluhkan hiperpigmentasi kulit, impotensi, dan terkadang sesak napas terkait dengan kerusakan jantung. Hati membesar, padat, parameter fungsionalnya dekat dengan tahap awal sirosis. Pada banyak pasien gangguan endokrin terdeteksi: hipogenitalisme, insufisiensi adrenal, hiperglikemia. Perkembangan kardiomiopati disertai dengan gagal jantung kronis adalah karakteristik hemochromatosis. Konsentrasi zat besi dalam darah lebih tinggi dari 400 mg /% (50 μmol / l).

Wilson - Penyakit Konovalov (degenerasi hepatolentik) terjadi dengan gambaran klinis sirosis hati yang progresif perlahan. Penyakit ini adalah enzymopathy herediter dan ditandai oleh penurunan pembentukan ceruloplasmin di hati - protein transportasi (2-globulin) yang mengikat tembaga dalam darah. Tembaga tidak terikat dengan protein dan disimpan dalam jaringan, menghambat enzim oksidatif dan sebagai akibatnya mengganggu proses metabolisme. Ini secara klinis dimanifestasikan oleh gejala sirosis dan kelainan extarpyramidal (gemetar pada ekstremitas, peningkatan tonus otot, gangguan gaya berjalan, masker wajah berminyak, dll.) Gangguan intelektual dan emosional seringkali berkembang. Sebagai aturan, sebuah cincin Kaiser - Fleischer dengan warna coklat kehijauan di sepanjang pinggiran kornea muncul. Konsentrasi tembaga dalam serum meningkat (lebih dari 30 μmol / l). Seringkali, eksaserbasi sirosis disertai dengan anemia hemolitik berat.

Ramalan

Prognosis untuk sirosis hati buruk, meskipun prognosis membaik karena pengobatan yang lebih baik. Sirosis dekompensasi menyebabkan kematian 60-80% pasien dalam 3 tahun. Harapan hidup pasien dengan asites tidak melebihi 3-5 tahun. Dengan koma hepatik, tingkat kematian mencapai 90-100%, dengan peritonitis - 50%. Dengan sirosis alkoholik, prognosisnya lebih baik daripada dengan virus. Tunduk pada penghentian asupan alkohol dan pengobatan setelah 5 tahun, 70% pasien bertahan hidup. Pada sirosis bilier primer, harapan hidup adalah 5-15 tahun.

Sirosis kelas hati pada minuman anak

Menurut World Hepatology Association, klasifikasi sirosis hati harus sesederhana mungkin dan berdasarkan sejumlah kecil kriteria. Tetapi praktik medis modern memiliki lebih dari satu klasifikasi proses patologis ini.

Tipologi sirosis menurut etiologi

Secara etiologis, sirosis dibagi menjadi tiga jenis:

1. Sirosis dengan etiologi yang diklarifikasi:

viral;
obat;
stagnan;
alkoholik;
bilier sekunder;
pertukaran makanan;

2. Penyakit dengan kemungkinan faktor etiologis.

3. Sirosis asal tidak diketahui.

Faktor etiologis sirosis yang jelas adalah kerusakan peradangan pada hati, penyalahgunaan alkohol, penyakit endokrin dan gangguan metabolisme, penyumbatan saluran empedu, gangguan fungsi jantung, sarkoidosis, dan efek samping dari kemoterapi dan obat-obatan.

Sejumlah penelitian ilmiah telah membuktikan diagnosis sirosis pada orang yang pernah menderita hepatitis jenis apa pun. Jenis penyakit radang menentukan frekuensi kejadian sirosis, yang berkisar antara 1 hingga 10%. Penyebab utama penyakit hati yang merusak adalah alkoholisme.

Sayangnya, ada kecenderungan peningkatan sirosis pada wanita, serta pada orang muda.

Penyumbatan saluran empedu juga mengarah pada perkembangan patologi, hanya sekarang kata-kata diagnosis terdengar seperti sirosis bilier. Pelanggaran patensi duktus diamati pada tumor dan kista di dalamnya, serta pada kolelitiasis langsung, kolangitis, dan kemungkinan struktur setelah intervensi bedah. Sirosis dapat menjadi penyakit sekunder karena infeksi atau kolangitis virus.

Kemoterapi dapat memiliki efek negatif pada hati, serta banyak zat hepatotropik. Ini termasuk banyak racun tanaman, termasuk jamur, etilen glikol dan metotreksat. Terapi dengan obat-obatan tertentu (sitostatika, metildopa, inderal) juga menyebabkan pukulan kuat ke hati.

Kegagalan kerja jantung menyebabkan insufisiensi kronis, yang tidak membawa tekanan darah ke hati menjadi normal. Darah yang miskin oksigen masuk ke organ, tekanan vena naik, dan akibatnya, faktor-faktor ini menyebabkan hipoksia dengan atrofi hepatosit berikutnya.

Faktor probabilitas dalam pengembangan sirosis adalah kualitas yang buruk atau nutrisi yang tidak memadai, kerusakan hati parasit atau mikotik.

Klasifikasi lainnya

Esensi penyakit yang paling nyaman dan reflektif dianggap sebagai klasifikasi minuman anak. Banyak dokter barat bersikeras pada gradasi morfologis yang paling sederhana:

Bentuk simpul kecil menyediakan keberadaan node hingga 3 milimeter, yang sebelumnya mewakili acini. Pecandu alkohol dan penderita obstruksi duktus memiliki ukuran hati yang normal.
Hati makronodular sudah memiliki simpul dalam 5 milimeter dengan partisi menyerupai bekas luka.
Bentuk septum dinamai karena pembentukan septa jaringan ikat, yang tidak melakukan fungsi yang tepat yang melekat dalam hati.

Gradasi seperti itu memungkinkan untuk membuat diagnosis dengan kecepatan kilat, namun klasifikasi anak-pugh yang lebih kompleks lebih sepenuhnya mencerminkan gangguan fungsi hati.

Penyakit ini diberikan kelas tertentu tergantung pada keparahan gejala tertentu, yang masing-masing dapat dinilai dalam 1, 2 atau 3 poin.

Adanya asites pada pasien, parameter laboratorium albumin dan bilirubin dalam plasma darah, indeks dan waktu protrombin, INR langsung dalam darah, serta adanya ensefalopati hepatik diperhitungkan. Semakin jelas ascites dan ensefalopati hepatik, semakin banyak poin yang diterima pasien. Semakin tinggi indeks bilirubin, waktu protrombin dan titik INR - lebih banyak juga dimasukkan, dengan albumin dan PTI - sebaliknya. Menurut hasil dari parameter minum-anak, poin-poinnya dirangkum, dan kelas penyakit diatur ke A, B, atau C. Kelas yang dipamerkan menentukan prognosis untuk kehidupan pasien. Jadi, pasien dengan kelas C, kemungkinan besar, akan membutuhkan perawatan yang tidak nyaman, dan transplantasi hati.

Menurut child-pugh, pasien dari kelas A memiliki harapan hidup yang diharapkan lebih dari dua puluh tahun, dan kemungkinan kematian intra-operatif tidak melebihi 10%. Di Kelas B, pasien mungkin sudah membutuhkan transplantasi organ, dan operasi dapat membunuh lebih dari 30% pasien. Pasien anak-minum dari kelas C tidak hidup selama lebih dari tiga tahun dan bertahan hidup setelah operasi pada 20% kasus.

Klasifikasi stadium penyakit

Prediksi anak-minuman, secara alami, sangat penting bagi kehidupan pasien, namun, perlu untuk beralih ke gambaran klinis, yang memainkan peran penting dalam diagnosis:

Tahap awal mencerminkan kompensasi penuh dari proses sirosis. Pasien sering memiliki beberapa keluhan, rasa sakit di hipokondrium kanan, asthenia. Ultrasonografi menunjukkan pembesaran hati dan limpa karena meningkatnya hipertensi portal.
Tahap subkompensasi ditandai oleh sindrom hepatolienal yang nyata dengan nyeri hebat pada organ-organ ini. Pasien menjadi dapat dibedakan secara visual di masyarakat: mereka tampak pewarnaan ikterik pada kulit dan mata sclera, spider veins, telapak tangan hati dan bahkan ginekomastia. Diagnosis juga tercermin dalam tes laboratorium dalam bentuk penurunan hampir semua elemen darah - anemia, leukopenia, limfopenia. Anemia dapat berkembang dalam berbagai kasus: sebagai kekurangan zat besi dengan pendarahan di lambung dan usus, makrositik - karena pelanggaran vitamin vital, hemolitik - dengan kerusakan berlebihan sel darah merah di limpa.

Seringkali diagnosis sirosis pada tahap ini dibuat atas dasar pemeriksaan lengkap untuk infertilitas kedua jenis kelamin. Gejala amenore dan anovulasi pada wanita, feminisasi dan hipogonadisme pada pria berhubungan dengan gangguan fungsi endokrin hati, yang melemah karena perubahan sirosis. Juga, keracunan jangka panjang mengingat hal ini menyebabkan frustrasi kondisi psikologis, gangguan tidur dan bangun, kelemahan dan apatis.

Tahap dekompensasi didasarkan pada kegagalan total pada hepatosit. Dalam arti harfiah, jumlah sel-sel hati yang berfungsi berkurang, yang selalu mengarah pada komplikasi parah. Hipertensi portal dan manifestasi asites meningkat. Varises esofagus dan lambung dapat berdarah, dengan kehilangan darah yang tersembunyi tetapi masif, yang paling sering menyebabkan kematian pasien.

Sirosis hati adalah diagnosis yang serius dan penting. Mereka terus secara aktif mengeksplorasi patologi ini, yang menimbulkan banyak klasifikasi, seperti minuman anak dan yang lebih kompleks. Mereka membantu mengidentifikasi taktik terbaik untuk merawat sejumlah besar orang yang menderita patologi mengerikan.

Klasifikasi sirosis: pendekatan

Klasifikasi pertama adalah morfologis, didasarkan pada hasil biopsi (menyiratkan penangkapan in vivo dari bagian mikroskopis organ untuk diperiksa).

Klasifikasi morfologis membagi sirosis menjadi 4 kelas:

simpul kecil - ditandai oleh adanya nodul kecil di hati yang memiliki diameter 1-3 mm;
simpul besar - dalam hal ini, diameter semua atau sebagian nodul melebihi 3 mm;
sirosis tidak lengkap dengan lesi dominan dari septa interhepatik;
campur - dalam hal ini, semua tanda di atas digabungkan.

Sirosis simpul kecil

Klasifikasi muncul kemudian, yang didasarkan pada penyebab sirosis. Ini melibatkan pembagian semua kasus penyakit menjadi 2 kelompok:

dengan penyebab yang mapan (keracunan alkohol, keracunan obat, empedu, metabolisme (pencernaan), stagnan, sirosis virus, sirosis asal campuran);
sirosis etiologi yang tidak spesifik (ketika penyebabnya tidak jelas).

Pada saat yang sama, kelompok kedua tidak dibagi lagi menjadi subspesies karena ketidakmungkinan untuk menentukan penyebabnya.

Klasifikasi modern yang paling populer digunakan terutama untuk menentukan tingkat keparahan penyakit - Klasifikasi minuman anak.

Skala yang sama digunakan untuk menentukan prognosis untuk pasien tertentu dan tingkat kebutuhan transplantasi organ donor.

Menurut sistem klasifikasi ini, kasus sirosis dibagi menjadi 3 kelas, menentukan tingkat keparahan penyakit:

ganti rugi kelas A - sirosis, tanda klinis dan laboratorium minimal;
kelas B - sirosis terkompensasi;
Kelas C - bentuk dekompensasi, yang menciptakan ancaman langsung terhadap kehidupan pasien.

Klasifikasi sirosis anak

Kelas dari kasus spesifik sirosis menurut klasifikasi Child-Pugh ditentukan oleh parameter berikut:

isi bilirubin dalam darah pasien;
isi albumin dalam darah pasien;
ada atau tidaknya asites (akumulasi di rongga perut dari cairan berlebih pasien);
ada atau tidak adanya ensefalopati sirosis (keracunan otak karena efek toksik bilirubin dan zat-zat lain yang terbentuk akibat metabolisme yang terjadi di hati yang terkena);
ubah indikator PTI, PTV atau INR.

Untuk menilai tingkat keparahan setiap parameter dari poin-poin yang tercantum di atas digunakan (1-3). Semua poin ini ditambahkan bersama-sama dan jumlah yang dihasilkan dibandingkan dengan rentang yang diberikan oleh tabel Minuman Anak:

Dalam kasus ketika jumlah poin adalah 5-6, kelas A ditentukan.
Dalam kasus ketika jumlah poin adalah 7-9, kelas B ditentukan.
Dalam hal jumlah poin melebihi 9, kelas C ditentukan.

Perlu dicatat bahwa klasifikasi sirosis Minuman anak tidak sempurna dan bukan tanpa cacat, yang disebabkan oleh memperhitungkan tidak semua indikator objektif yang berkaitan dengan pasien tertentu, tetapi hanya sebagian dari mereka.

Tetapi hari ini sistem klasifikasi inilah yang memungkinkan untuk menentukan prognosis penyakit dengan lebih baik dan meresepkan pengobatan yang sesuai dengan kelas penyakit yang ditentukan oleh pasien.

Pengobatan tergantung pada tingkat keparahan penyakit

Kelas sirosis, ditentukan dengan menggunakan sistem klasifikasi pugh Anak, memungkinkan Anda untuk membuat prediksi yang benar tentang tingkat kelangsungan hidup pasien dan memilih langkah-langkah perawatan suportif yang benar.

Dalam kasus sirosis kompensasi, sesuai dengan kelas A sesuai dengan sistem Minuman Anak, pengobatan dasar digunakan, yang bertujuan menghilangkan faktor utama penyakit, dan beberapa obat pendukung. Yang terakhir ini terutama mencakup solusi yang menghilangkan dispepsia, yaitu obat berbasis enzim.

Sebagian besar, itu menggunakan obat-obatan seperti Pancreatin dan Creon, diminum tiga kali atau empat kali sehari segera setelah makan, sedangkan kursus berlangsung dua hingga tiga minggu. Setelah interval waktu tertentu, kursus berulang.

Dalam hal bentuk subkompensasi yang sesuai dengan kelas B, pengobatan suportif yang lebih luas diberikan. Diet rendah garam (hingga dua gram per hari) dan kandungan protein rendah (hingga 0,5 g per kg berat badan) digunakan. Obat furosemide, diambil dalam jumlah 40-80 mg per hari, serta spironolactone, diambil dalam jumlah 100 mg setiap hari.

Diuretik memungkinkan untuk menghilangkan hipertensi portal dan meringankan gejala asites. Untuk meningkatkan fungsi sistem pencernaan, laktulosa diberikan dengan dosis 50-70 ml setiap hari. Penerimaannya harus permanen.

Dalam kasus sirosis dekompensasi, yang sesuai dengan kelas C, ada ancaman langsung kematian pasien dan perawatan intensif segera diperlukan. Pada saat yang sama, parasentesis digunakan, yang memungkinkan cairan dikeluarkan dari rongga perut, serta injeksi ke dalam vena kristaloid dan albumin, yang memungkinkan untuk mengkompensasi volume darah dan kandungan protein dalam tubuh.

Diuretik digunakan, khususnya, spironolakton. Diet yang mengandung garam minimum ditentukan, dan jika komplikasi berkembang (seperti ensefalopati, dll.), Pemberian makanan parenteral diindikasikan.

Tindakan pencegahan juga didasarkan pada kelas pugh Anak.

Dengan versi kompensasi pencegahan penyakit tidak diperlukan. Dalam kasus sirosis kelas B dan C, anemia dapat berkembang, oleh karena itu resep obat berdasarkan erythropoietin ditentukan. Juga gunakan beta-blocker, seperti metoprolol dan anaprilin, menghilangkan pecahnya pembuluh darah di kerongkongan.

Video

Menilai dari fakta bahwa Anda membaca kalimat-kalimat ini sekarang - kemenangan dalam perang melawan penyakit hati belum ada di pihak Anda...

Dan apakah Anda sudah memikirkan operasi? Dapat dimengerti, karena hati adalah organ yang sangat penting, dan fungsinya yang tepat adalah jaminan kesehatan dan kesejahteraan. Mual dan muntah, kulit kekuning-kuningan, rasa pahit di mulut dan bau tidak sedap, urin gelap dan diare... Semua gejala ini sudah biasa Anda alami.

Tapi mungkin lebih tepat mengobati bukan efeknya, tapi penyebabnya? Kami merekomendasikan membaca kisah Olga Krichevskaya, bagaimana dia menyembuhkan hati... Baca artikel >>

Apa itu minuman anak?

Klasifikasi minuman anak adalah pembagian ke dalam kelas-kelas tertentu, yang, berdasarkan beberapa parameter, menentukan tingkat keparahan sirosis. Atas dasar data ini, tingkat kompensasi penyakit dan harapan hidup pasien diperkirakan.

Child A –compensated;
Anak B - disubkompensasi;
Child C –compensated.

Masing-masing kelas memiliki kisaran estimasi sendiri, dihitung dengan menjumlahkan skor beberapa nilai. Sebagai contoh, jika jumlah total poin adalah 5-6, maka sirosis diberikan derajat kelas A. Dengan demikian, poin dalam jumlah 7-9 milik kelas B, dalam jumlah 10-15 - ke kelas C.

Anak A ditugaskan untuk patologi dengan tingkat keparahan yang lebih rendah dan masa hidup pasien maksimum (15-20 tahun). Dengan derajat kedua (Anak B), angka harapan hidup menurun hingga 10 tahun, dan dengan kelas C, pasien hanya bisa hidup 1-3 tahun.

Mortalitas pada periode pasca operasi dengan operasi abdomen berada di kelas A - 10% (ini adalah perkiraan paling optimis). Transplantasi hati tidak dianjurkan.

Penugasan kelas B merupakan indikasi untuk kemungkinan transplantasi hati, sedangkan mortalitas setelah operasi adalah -30%.

Transplantasi hati adalah prosedur yang diperlukan di kelas C, tetapi ditandai oleh persentase kematian tertinggi pasien selama operasi perut -82%.

Parameter klasifikasi

Ada sejumlah parameter, berdasarkan yang ditentukan oleh penilaian keseluruhan dari tingkat keparahan penyakit.

Waktu protrombin (indeks PTV) atau indeks protrombin (PTI) atau rasio normalisasi internasional (indeks INR).

Poin diberikan untuk setiap nilai, dan kemudian ditambahkan hingga jumlah total. Indikator evaluasi dari 1 hingga 3, ditetapkan tergantung pada nilai parameter, ditunjukkan pada tabel di bawah ini.

Klasifikasi tingkat keparahan sirosis menurut Child-Pugh

Sirosis Anak-Pugh digunakan untuk menilai tingkat keparahan sirosis pada pasien.
Juga, berdasarkan klasifikasi, penilaian dibuat dari tingkat kelangsungan hidup pasien dengan sirosis hati dan persentase kematian setelah operasi ditentukan. Selain itu, tingkat kebutuhan untuk transplantasi hati dinilai.

Penggunaan sistem ini melibatkan pembagian ke dalam kelas-kelas, di mana 3 dan, tergantung pada beberapa parameter, mereka menentukan tingkat keparahan sirosis, dan karenanya durasi kehidupan manusia. Ada penilaian tingkat kompensasi penyakit.

kelas A (Anak A) - sirosis kompensasi;
kelas B (Anak B) - disubkompensasi;
kelas C (Anak C) - didekompensasi.

Setiap kelas memiliki rentang poinnya sendiri, yang dihitung berdasarkan jumlah poin dari beberapa parameter. Jika jumlah poin dari semua parameter berada di kisaran 5-6, maka keparahan sirosis adalah kelas A. Kisaran 7-9 ditugaskan untuk kelas B, dan yang terakhir Child-Pu kelas C memiliki nilai tertinggi di kisaran 10-15.

Jelas, yang pertama memiliki tingkat keparahan minimum dan harapan hidup maksimum, yang bervariasi di wilayah 15-20 tahun. Child-Pugh Kelas B adalah yang kedua dalam umur pasien dan dapat bertahan hingga 10 tahun. Jika kelas C didiagnosis, maka harapan hidup pasien hanya 1-3 tahun.

Persentase kematian setelah operasi juga tertinggi untuk kelas C - sekitar 82%, B - 30%, A - 10%.

Kebutuhan untuk transplantasi hati: tinggi, dengan tingkat keparahan sirosis kelas C; sedang - B; rendah - A.

Sirosis hati kelas etiologi yang tidak spesifik di Indonesia

Juga: sirosis hati, tidak spesifik (K74.60), sirosis hati lainnya (K74.69)

Versi: Direktori Penyakit

Kategori ICD: Sirosis lain dan tidak spesifik (K74.6)

Bagian Kedokteran: Gastroenterologi

Informasi Umum Deskripsi Singkat

Sirosis (CP) adalah proses difus yang ditandai dengan fibrosis.Fibrosis adalah pertumbuhan jaringan ikat fibrosa yang terjadi, misalnya, pada hasil peradangan.
dan transformasi struktur normal hati dengan pembentukan kelenjar getah bening.
Sirosis hati dapat merupakan hasil dari sejumlah penyebab dan merupakan tahap akhir dari sejumlah penyakit hati kronis.

Tingkat keparahan dan prognosis sirosis tergantung pada volume massa yang berfungsi.

parenchyma Parenchyma - satu set elemen fungsi utama organ internal, dibatasi oleh stroma dan kapsul jaringan ikat.

hipertensi portal Hipertensi portal - hipertensi vena (peningkatan tekanan hidrostatik pada vena) dalam sistem vena porta.
Secara detail

dan aktivitas penyakit yang mendasarinya yang menyebabkan gangguan pada hati. Secara umum, ini dianggap sebagai kondisi yang tidak dapat diubah pada tahap lanjut.

Catatan Subpos ini juga mencakup kode sirosis hati empat digit berikut:

- Sirosis hati lainnya (K74.69):

Dikecualikan dari subtitel ini:

- fibrosis hati alkoholik (

- sclerosis jantung hati (

- sirosis alkoholik pada hati (

- sirosis hati bawaan (P78.8);

- sirosis hati dengan penyakit hati toksik (K71.7).

Dengan demikian, sirosis hati, yang dikodekan dalam subpos ini, digambarkan sebagai sindrom klinis-morfologis dengan etiologi yang tidak dijelaskan atau tidak ditentukan.

Morfologi

1. Tanda-tanda morfologis sirosis:

- pelanggaran struktur lobular (asinar) hati; - Kehadiran node regenerasi - irisan palsu (peningkatan regenerasi, kehadiran mitosis. Mitosis adalah bentuk utama pembelahan sel, esensi yang terletak pada distribusi kromosom yang merata antara sel anak; dalam beberapa proses patologis, perjalanan mitosis terganggu.
dan amitosis Amitosis adalah pembelahan sel tanpa pembentukan gelendong pembelahan dan spiralisasi kromosom. Amitosis adalah karakteristik sel-sel dari beberapa jaringan khusus (leukosit, sel endotel, neuron ganglia otonom, dll.), Serta tumor ganas.
hepatosit);

- fibrosis difus (proliferasi jaringan ikat).

Tidak adanya satu pun dari tanda-tanda ini membuat mustahil untuk menyebut proses sirosis.

Tanda-tanda sirosis tambahan (tidak selalu terdeteksi) dapat berupa:

- distrofi hepatosit (hidropik, balon, lemak);

2. Acinus dan lobulus

Banyak ketidakakuratan dalam pemahaman dikaitkan dengan definisi konsep "acinus" dan "lobule". Kedua konsep telah diusulkan untuk menggambarkan unit morfofungsional hati.

Konsep lobulus hati didasarkan pada fakta bahwa pusat unit morfofungsional hati adalah vena lobular sentral (karena itu namanya), di mana

hepatosit hepatosit - sel utama hati: sel besar yang melakukan berbagai fungsi metabolisme, termasuk sintesis dan akumulasi berbagai zat yang diperlukan untuk tubuh, netralisasi zat beracun dan pembentukan empedu (Hepatosit)

, dan darah dari pinggiran lobulus mengalir ke pusatnya.

Dalam presentasi asinus, peran sentral diberikan ke saluran portal: darah memasuki pusat unit morfofungsional hati dan bergerak keluar, menuju vena sentral.

3. Klasifikasi

3.1 Klasifikasi populer sebelumnya didasarkan pada ukuran simpul regenerasi, karena diyakini bahwa simpul kecil (kurang dari 3 mm) adalah karakteristik sirosis toksik (alkoholik), dan besar - untuk kerusakan virus. Saat ini, hubungan sebab-akibat seperti itu masih diragukan. Istilah deskriptif "mikronodular", "makronodular", "tidak merata" tidak memiliki signifikansi klinis.

3.2. Sirosis bilier dan portal secara morfologis praktis tidak bisa dibedakan pada tahap akhir.

4. Klinik

Manifestasi klinis sirosis adalah gagal hati kronis atau tidak spesifik. Perbedaan dalam pengkodean terletak pada fakta bahwa gagal hati digambarkan terutama sebagai sindrom klinis dan laboratorium, dan sirosis hati - sebagai klinis dan morfologis.

Periode aliran
Deskripsi:

Tergantung pada banyak faktor, sirosis hati terbentuk dalam periode dari beberapa minggu hingga beberapa tahun.

Klasifikasi berdasarkan etiologi: *

4. Bilier sekunder.

5. Bawaan, dengan penyakit-penyakit berikut:

6. Kongestif (kegagalan sirkulasi).

7. Penyakit dan sindrom Budd-Chiari.

8. Pertukaran-makanan, dengan ketentuan berikut:

- pengenaan byast anastomosis usus halus;

- bentuk diabetes yang parah.

9. Sirosis hati dengan etiologi yang tidak diketahui.

10. Cryptogenic (saat ini dianggap sebagai bentuk lesi autoimun).

11. Bilier primer.

12. Hepatitis autoimun:

- tipe 1 (anti SMA, anti ANA positif);

- tipe 2 (anti LKM 1 positif);

- tipe 3 (anti SLA positif) - saat ini tidak diisolasi.

13. anak-anak India.

Klasifikasi klinis

1.1 Dengan sirosis hati kompensasi:

- studi biokimia, radiologis atau histologis konsisten dengan proses patologis sirosis;

- fungsi hati sintetis dipertahankan;

- tidak ada bukti komplikasi yang terkait dengan hipertensi portal (asites, varises kerongkongan, lambung, rektum; perdarahan dari nodus varises; ensefalopati hati; ikterus).

1.2 Sirosis hati dianggap tidak terkompensasi ketika ada bukti perkembangan komplikasi disfungsi hati:

- penurunan fungsi sintetis hati (hipoalbuminemia, koagulopati, dll.);

- hipertensi portal (asites, varises kerongkongan, lambung, rektum; perdarahan dari nodus varises; ensefalopati hepatik; ikterus).

2. Menurut fitur klinis dan laboratorium:

2.1 Tahapan sirosis (CP):

- Manifestasi klinis yang nyata;

2.2 Kegiatan Proses:

2.3 Untuk klasifikasi berdasarkan tingkat keparahan, klasifikasi Child-Pugh fungsi hepatoseluler pada sirosis hati digunakan (lihat tabel di bawah).

Masing-masing indikator diberi skor (masing-masing 1, 2 atau 3 poin).

Interpretasi dilakukan sesuai dengan kriteria berikut:

- kelas A (kompensasi): 5-6 poin;

- kelas B (disubkompensasi): 7-9 poin;

- kelas C (didekompensasi): 10-15 poin.

2.4. Timbangan MELD / PELD

Sejak 2002, sebagai bagian dari program transplantasi hati AS, model penyakit hati stadium akhir (MELD) telah digunakan sebagai sistem penilaian yang dirancang untuk menilai tingkat keparahan relatif penyakit hati. Dalam pediatri, skala yang sama disebut PELD (Pediatric End-Stage Liver Disease) dan digunakan untuk menilai tingkat keparahan proses pada anak di bawah 12 tahun.

Hasil pada sistem poin MELD berkisar dari 6 hingga 40 poin. Skala ini juga digunakan untuk memprediksi kematian dalam 3 bulan ke depan dan menentukan urgensi transplantasi hati yang diperlukan.

Statistik kematian tiga bulan dikaitkan dengan perkiraan MELD berikut:

- MELD 40 poin - 81% kematian.

Klasifikasi morfologis Diusulkan oleh World Association of Hepatologist (Acapulco, 1974) dan WHO (1978). Saat ini kehilangan nilai praktisnya.

1. Sirosis simpul kecil atau melkonodulyarny (diameter node dari 1 hingga 3 mm).

2. Krupnouzlovoy atau sirosis makronodular (diameter node lebih dari 3 mm).

3. Bentuk septum yang tidak lengkap.

4. Bentuk campuran, di mana ada berbagai ukuran node.

Pernyataan diagnosis

Diagnosis ditetapkan sebagai berikut:

- morfologi (jika ada);

- Kegiatan, kelas pada skala Child-Pugh, tahap kompensasi.

- sindrom saat ini (asites, varises esofagus (derajat ekspansi));

3. Ensefalopati (derajat, tahap).

* Klasifikasi ini tidak terkait dengan sub-judul ini dan disediakan hanya untuk tujuan informasi.

Etiologi dan patogenesis

I. Etiologi

1. Faktor etiologi yang diidentifikasi:

1.1 Penyebab umum sirosis secara umum adalah:

- sirosis kriptogenik (hingga 20%).

1.2 Penyebab yang lebih jarang:
- kolestasis intra dan ekstrahepatik yang panjang;

- Gangguan aliran keluar vena dari hati (misalnya, penyakit veno-oklusif, sindrom Budd-Chiari) Sindrom Budd-Chiari adalah penyakit langka yang terkait dengan obstruksi vena hepatika oleh tumor atau trombus. Asites dan sirosis adalah gejala khas dari penyakit ini.
, perikarditis konstriktif);

- gangguan kekebalan tubuh ("lupoid", hepatitis autoimun);

- keracunan, efek toksik dari obat-obatan (misalnya, metotreksat, amiodaron);

- sirosis etiologi tidak jelas (dengan pengecualian sirosis kriptogenik), misalnya, memiliki nama kolektif "sirosis India anak-anak";

- Gangguan metabolisme (misalnya, hemochromatosis, penyakit Wilson. Penyakit Wilson adalah penyakit bawaan manusia yang ditandai dengan gangguan ekskresi ion tembaga dengan empedu dan inklusi mereka dalam seruloplasmin, disertai dengan sirosis hati dan proses distrofi di otak; diwariskan dengan cara resesif autosomal)
, defisiensi alfa-antitripsin, glikogenosis tipe IV, galaktosemia, tyrosinosis herediter).

1.3 Faktor-faktor lain yang mungkin menjadi penyebab sirosis hati:

- infeksi (harus diingat bahwa plasmodia malaria tidak menyebabkan sirosis; sirosis pada malaria, tampaknya karena kekurangan gizi atau hepatitis virus);

- sifilis (dapat menyebabkan sirosis hanya pada bayi baru lahir);

- pada schistosomiasis, telur parasit menyebabkan proliferasi jaringan fibrosa di zona portal (di beberapa negara, penyebab sebenarnya sirosis hati ketika dikombinasikan dengan schistosomiasis mungkin merupakan penyakit lain, misalnya, virus hepatitis C);

- granulomatosis - granuloma fokal (misalnya, untuk brucellosis, tuberkulosis, dan sarkoidosis) diselesaikan dengan perkembangan fibrosis, tetapi tidak ada simpul regenerasi.

Catatan

Dengan demikian, dalam subkategori ini, hanya sirosis hati yang dikodekan, terdaftar sebagaimana dimasukkan di dalamnya di bagian "Ringkasan". Sirosis dengan indikasi etiologi yang mapan dikodekan dalam subkategori lainnya.

2. Sirosis kriptogenik

Etiologi sirosis tidak dapat ditegakkan pada sekitar 10-35% pasien. Sirosis seperti itu dianggap kriptogenik. Lebih dari 50% pasien yang sebelumnya didiagnosis dengan hepatitis kronis idiopatik atau sirosis kriptogenik, dapat mendeteksi hepatitis C.

Menurut penulis lain, kelompok sirosis kriptogenik terutama meliputi sejumlah sirosis hati yang diamati pada anak-anak migran (Antilles, Reunion, Semenanjung Iberia, Afrika Utara), yang asal usulnya menunjukkan faktor gizi (tidak terbukti karena kurangnya data epidemiologis) ). Dengan kepastian yang lengkap, kami hanya dapat mencatat tidak adanya sirosis alkoholik pada anak-anak.

Ii. Patologi

Secara histologis, sirosis hati didefinisikan sebagai proses difus yang ditandai oleh fibrosis dan transformasi arsitektur normal hati menjadi nodul yang abnormal secara struktural.
Perkembangan kerusakan hati menjadi sirosis dapat terjadi selama periode mulai dari beberapa minggu hingga beberapa tahun. Pasien dengan hepatitis C mungkin memiliki hepatitis kronis hingga 40 tahun, sampai berkembang menjadi sirosis.

Dalam banyak bentuk kerusakan hati, fibrosis dicatat, yang didefinisikan sebagai pengendapan komponen matriks ekstraseluler yang berlebihan (misalnya, kolagen, glikoprotein, proteoglikan) di hati. Fibrosis, yang merupakan respons terhadap kerusakan hati, berpotensi reversibel. Sebaliknya, sirosis bukanlah proses yang reversibel pada kebanyakan pasien.

Pada sirosis mikronodular (mikronodular), simpul regenerasi berukuran hingga 3 mm; sirosis, sebagai suatu peraturan, secara merata menangkap seluruh hati. Ini ditandai dengan partisi jaringan ikat tipis, penurunan seragam dalam jumlah hepatosit dan node regenerasi kecil. Sebelumnya dianggap bahwa bentuk ini paling sering terjadi dengan kerusakan hati alkoholik; lebih jarang, hemochromatosis, penyakit saluran empedu, dan suatu kondisi setelah implantasi herniotho-anastomosis adalah penyebabnya.

Sirosis makronodular memiliki diameter node regenerasi lebih dari 3 mm dan berkembang terutama pada hepatitis virus. Node didistribusikan tidak merata di hati, yang menyebabkan perbedaan antara gambaran klinis dan hasil biopsi. Oleh karena itu, kadang-kadang, di hadapan tanda-tanda klinis sirosis, perubahan fibrosis kecil dan lobulus hati yang normal terdeteksi dalam biopsi tusukan. Karena fakta bahwa jaringan hati lunak lebih mudah diserap ke dalam jarum daripada jaringan fibrosa, kesalahan juga dapat terjadi.

Sirosis portal (septal) adalah salah satu bentuk sirosis hati yang paling umum sebagai akibat dari hepatitis agresif kronis atau kegagalan sirkulasi (sebelumnya disebut sirosis jantung). Ini terbentuk sebagai hasil dari pembentukan partisi jaringan ikat yang memisahkan lobulus dan menghubungkan bidang portal dengan pusat lobulus, serta sebagai akibat infiltrat di dalam dan di sekitar lobulus yang menyebabkan deformasi parenkim. Dengan demikian, septa jaringan ikat membentang dari satu saluran portal ke yang lain melalui vena lobular sentral (yaitu, melintasi seluruh asinus). Perubahannya homogen dan menempati seluruh hati.
Pemeriksaan mikroskopis mengungkapkan degenerasi lemak dan tanda-tanda peradangan kronis hepatosit.

Sirosis portal memiliki tiga tahap perkembangan dan ukuran hati tergantung pada tahap proses:

1. Tahap awal - hati tidak berubah bentuk, padat, sedikit membesar. Perubahan morfologis sesuai dengan mereka yang menderita hepatitis kronis.

2. Tahap sirosis yang terbentuk - hati berkurang (sering kali besarnya sama dengan limpa yang membesar) dan ugricone kecil.
3. Tahap akhir - hati berkurang secara signifikan, cacat dan sangat padat.

Sirosis postnekrotik berkembang sebagai akibat dari nekrosis masif parenkim hepatik. Area nekrosis digantikan oleh jaringan parut yang padat; stroma organ mereda dan berubah menjadi bekas luka yang membatasi area jaringan hati.
Fitur morfologi patognomonik: konvergensi triad portal dan vena sentral. Lobulus palsu mengandung banyak sel hati multicore dan terdiri dari jaringan hati yang baru terbentuk.

Secara makroskopis, hati padat, berkurang ukurannya, memiliki simpul besar, dipisahkan oleh alur lebar dan dalam. Ini adalah sirosis krupnoodelovy (makronodular). Ciri-ciri khas dari tipe ini adalah hepatargy dini (gagal hati) dan hipertensi portal lanjut.
Sebelumnya diyakini bahwa jenis sirosis terjadi dengan efek simultan dari berbagai hepatotoksin. Ini paling sering berkembang setelah penyakit Botkin yang bertahan lama atau paparan berulang-ulang terhadap racun hepatotropik, obat-obatan, dan alkohol.

Sirosis campuran memiliki tanda-tanda sirosis postnekrotik dan portal. Sirosis hati pada pecandu alkohol sering memiliki ciri-ciri baik portal maupun postnecrotic (disebut sirosis campuran). Epidemiologi

Umur: sebagian besar usia dewasa

Rasio jenis kelamin (m / f): 2

Sirosis hati adalah penyebab pertama kematian akibat penyakit pada sistem pencernaan (tidak termasuk tumor).
Prevalensinya adalah 2-3% (berdasarkan data otopsi).

Sirosis hati diamati 2 kali lebih sering pada pria di atas 40 tahun dibandingkan dengan populasi umum.
Kasus sirosis karena kekurangan energi-protein (malnutrisi) lazim terjadi pada masa kanak-kanak di Afrika dan Asia.

Faktor dan kelompok risiko

Karena perbedaan regional yang jelas dalam faktor etiologis, faktor yang paling umum adalah:
- obesitas;
- Diabetes tipe 2;
- asupan alkohol;
- paparan berbagai bahan kimia (uap hidrokarbon, logam dan garamnya, obat-obatan);
- penggunaan obat parenteral;
- seks bebas tanpa menggunakan alat pelindung;
- transfusi darah dan komponennya;
- tato;
- intervensi bedah (termasuk gigi);
- Predisposisi genetik.

Gambaran klinis Kriteria diagnostik klinis

peningkatan perut; penyakit kuning; gatal; melena; hematochezia; eritema pada telapak tangan; leukonychia; telangiectasia; kelemahan; hepatomegali; splenomegali; edema perifer; ginekomastia; hypogonadia

Gejala dan sindrom karakteristik

1. Gejala umum: kelemahan, kelelahan, kantuk, pruritus. Dalam kasus kantuk yang parah atau, sebaliknya, lekas marah dan perilaku agresif, orang harus berpikir tentang pengembangan ensefalopati hepatik. Ensefalopati hepatik (hepatargy) adalah suatu sindrom klinis yang berkembang pada insufisiensi hati yang parah atau keracunan hati dan dimanifestasikan oleh kelainan neuropsikiatri, kemunculan bau mulut, kemungkinan perkembangan. koma hati.
.

Hati disegel dan diperbesar, tetapi dalam kasus yang jarang terjadi mungkin memiliki ukuran kecil. Pada palpasi pada sebagian besar pasien limpa yang membesar terungkap: marginnya menjulur 2-3 cm dari bawah lengkungan kosta (manifestasi

hipertensi portal Hipertensi portal - hipertensi vena (peningkatan tekanan hidrostatik pada vena) dalam sistem vena porta.
Secara detail

3. Ikterus: tanda-tanda awal ikterus tidak terlihat oleh pasien dan ditandai oleh icteric icterity, jika tidak ikterus
sklera dan selaput lendir, frenulum lidah, biasanya sedikit lebih gelap dari urin, yang biasanya tidak dianggap penting oleh pasien.

4. Kesulitan bernafas. Terjadinya superfisial, pernapasan sering mungkin disebabkan oleh asitomi. Asites - akumulasi transudat di rongga perut.
dengan peningkatan tekanan intraabdomen dan pembatasan mobilitas diafragma; gagal jantung kronis; Hydrothorax Hydrothorax - akumulasi transudat (cairan edematosa) di rongga pleura
dengan latar belakang sindrom edematous.

5. Sindrom hemoragik. Terjadi karena gangguan sintesis faktor pembekuan darah di hati dan trombositopenia pada hipersplenisme Hipersplenisme adalah kombinasi dari limpa yang membesar dengan peningkatan jumlah elemen seluler di sumsum tulang dan penurunan elemen yang terbentuk dalam darah tepi.
. Untuk sindrom khas penampilan gusi berdarah, pendarahan hidung; memar dan memar terbentuk bahkan dengan sedikit efek mekanis.

(manifestasi hipertensi portal

Hipertensi portal - hipertensi vena (peningkatan tekanan hidrostatik pada vena) dalam sistem vena porta.
Secara detail

). Peningkatan yang nyata dalam volume abdomen karena akumulasi cairan ("katak perut"), dapat mengakumulasi lebih dari 10-15 liter cairan. Ketika sejumlah besar cairan menciptakan gambaran "asites yang tertekan," tonjolan pusar, kadang-kadang disertai dengan pecahnya; tanda-tanda perkusi cairan di rongga perut; fluktuasi gejala positif.

7. Hipertensi portal: asites, varises dinding perut anterior dalam bentuk "ubur-ubur kepala", varises kerongkongan dan lambung, splenomegali Splenomegali adalah peningkatan permanen pada limpa
dan perluasan diameter vena hepatika dengan USG, ensefalopati hepatik, sebagai akibat dari pirau darah.

8. Tanda-tanda lain karakteristik sirosis hati:

- telangiectasiaTelangiectasia - ekspansi kapiler dan kapal kecil yang berlebihan secara lokal.
di bagian atas tubuh dan wajah;

- eritema palmar;
- ginekomastia Ginekomastia - pembesaran payudara pada pria
;
- Atrofi testis / amenore;

- pembengkakan pada kaki (untuk asites);

- Suara Cruvelier-Baumgarten - kebisingan vena di atas perut yang terkait dengan fungsi agunan vena Jaminan - formasi anatomi yang menghubungkan struktur di sekitar jalur utama.
;

- Kontraktur Dupuytren Kontraktur dupuytren (sinonim - palromat fibromatosis) - regenerasi kikatrikial tanpa rasa sakit dan pemendekan tendon palmar; memanifestasikan pelanggaran kemampuan menekuk jari, diikat menutup kulit pada telapak tangan.
, lebih khas dari sirosis alkoholik hati;

- perubahan falang ujung jari-jari dari jenis stik drum, leukonychia; Leikonichia - perubahan patologis pada lempeng kuku, ditandai dengan munculnya bintik-bintik putih atau garis-garis di atasnya karena adanya gelembung udara terkecil di antara lapisan kuku
;
- Atrofi otot rangka, kurangnya pertumbuhan rambut di ketiak;

- peningkatan kelenjar liur parotis (khas untuk pasien yang menderita alkoholisme);

- bau hati (terjadi ketika fungsi hati dekompensasi, mendahului perkembangan koma hati dan menyertainya);

- Trapor bertepuk tangan (karakteristik fungsi hati dekompensasi). Diagnostik

Rencana survei

Data klinis dan anamnestik dan adanya gejala tertentu menunjukkan diagnosis sirosis hati. Konfirmasi diagnosis didasarkan pada hasil pemeriksaan laboratorium dan instrumental.

Penting untuk menentukan etiologi sirosis, karena dalam beberapa kasus, terapi etiotropik dapat memperlambat perkembangan penyakit dan mengurangi kematian. Penyebab sirosis yang paling umum adalah hepatitis virus dan penyalahgunaan alkohol. Jika penyebab sirosis tidak dapat diidentifikasi, diagnosis sirosis kriptogenik ditegakkan.

Dalam diagnosis harus dievaluasi lebih lanjut:

1. Keadaan fungsi utama hati: adanya sindrom sitolisis Tsitoliz - proses penghancuran sel eukariotik, diekspresikan dalam bentuk pembubaran penuh atau sebagiannya di bawah aksi enzim lisosom. Ini bisa menjadi bagian dari proses fisiologis normal, dan kondisi patologis yang timbul dari kerusakan sel oleh faktor eksternal, misalnya, ketika antibodi terpapar ke sel.
, Cholestasis Holestaz - pelanggaran promosi empedu dalam bentuk stagnasi di saluran empedu dan (atau) alur.
, sindrom hemoragik (pelanggaran sistem pembekuan darah), pelanggaran fungsi protein-sintetik hati.

2. Deteksi sindrom hipersplenisme (terutama dengan jumlah trombosit).

3. Identifikasi dan penilaian derajat hipertensi portal (FEGDS), yang berbahaya untuk kemungkinan perdarahan dari varises esofagus dan lambung.

4. Deteksi kemungkinan asites.

5. Penilaian status mental untuk diagnosis tepat waktu ensefalopati hepatik.

6. Tingkat keparahan sirosis hati (ditentukan oleh klasifikasi fungsi hati menurut Child-Pugh).

7. Penilaian status gizi pasien, deteksi pelanggaran yang tepat waktu penting untuk diagnosis sirosis dan taktik manajemen pasien.

Anamnesis

1. Penting untuk mencari tahu dari pasien informasi terperinci tentang dinamika massa tubuhnya: apa itu sebelum penyakit, bagaimana itu telah berubah pada saat ini, untuk periode apa tercatat adanya penurunan massa.

2. Perlu untuk belajar dari pasien tentang adanya anoreksia (mungkin terkait dengan fakta bahwa makanan tampaknya hambar karena kadar garam meja yang rendah), mual dan muntah, diare dalam kombinasi dengan steatorrhea. Steatorrhea - peningkatan kadar lemak netral dalam tinja, asam lemak atau sabun.
(manifestasi sindrom malabsorpsi) Sindrom malabsorpsi (malabsorpsi) adalah kombinasi dari hipovitaminosis, anemia dan hipoproteinemia yang disebabkan oleh gangguan penyerapan di usus kecil.
, tetapi dapat dikaitkan dengan overdosis laktulosa).

3. Penting untuk bertanya kepada pasien tentang penggunaan alkohol atau pelanggaran diet.

Pemeriksaan fisik:

1. Penentuan indeks massa tubuh (BMI).

2. Identifikasi tanda-tanda kemungkinan ensefalopati hati: tremor "berkibar", gangguan mental. Ensefalopati hepatik mungkin merupakan cerminan sebagian dari pola makan pasien yang buruk. Harus diingat bahwa gangguan mental dalam perilaku pasien dapat mencerminkan kekurangan vitamin.

3. Tanda-tanda defisiensi protein: ikterus, asites, edema tungkai, atrofi otot, penurunan ketebalan jaringan lemak subkutan, glositis.

4. Acrodermatitis mencerminkan defisiensi seng, manifestasi pellagra Pellagra adalah penyakit yang disebabkan oleh kekurangan asam nikotinat, triptofan dan riboflavin, ditandai dengan lesi kulit, saluran pencernaan dan gangguan mental
- kekurangan asam nikotinat, dermatitis - kekurangan asam lemak esensial.

Selama pemeriksaan fisik juga diinginkan untuk mencatat dalam catatan medis lingkar tengah lengan (memantau perkembangan atrofi otot), ketebalan lipatan kulit di atas otot trisep bahu (memantau tingkat kehilangan lemak subkutan).

Studi instrumental

Penelitian wajib:

1. Ultrasonografi organ perut (hati, limpa, sistem vena porta, kandung empedu, pankreas, ginjal):

- peningkatan echogenisitas hati yang nyata dapat mengindikasikan adanya degenerasi lemak atau fibrosis;

- pembesaran limpa, pelebaran sistem pembuluh darah dari sistem portal dan jaminan yang terlihat adalah tanda-tanda hipertensi portal;
- bahkan sejumlah kecil cairan asites terdeteksi, namun, penentuan jumlah cairan selama pemindaian ultrasound mungkin tidak akurat.

Melakukan tentu setelah diagnosis. Ini digunakan untuk menentukan tingkat keparahan varises. Dalam ketidakhadirannya, pemeriksaan endoskopi diulang dengan interval 3 tahun.

Tingkat varises kerongkongan:

Tingkat I: varises yang melebar runtuh saat udara dipaksa masuk ke kerongkongan;

- Gelar II: menengah antara derajat I dan III;

- Derajat III: varises menyebabkan oklusi lumen esofagus.

dianggap sebagai "standar emas" diagnostik. Kesulitan diagnosis terkait dengan pengambilan sampel bahan yang tidak mencukupi, lokasi yang dipilih secara salah untuk pengambilan sampel biopsi.

Metode ini digunakan untuk menentukan indeks fibrosis dan indeks aktivitas histologis pada skala METAVIR, Ishak, Knodell. Biopsi hati dapat dilakukan dengan tingkat koagulasi yang dapat diterima (INR kurang dari 1,3 atau indeks protrombin lebih dari 60%, jumlah trombosit lebih dari 60x10

/ l) Untuk mengurangi risiko komplikasi, prosedur ini dilakukan di bawah kendali ultrasound.

4. Metode elastografi tidak langsung dari hati dilakukan dengan menggunakan alat FibroScan (EchoSens, Prancis). Metode ini didasarkan pada pengukuran ultrasonik kecepatan dan distribusi getaran mekanis, yang dibuat secara buatan oleh peralatan, pada jaringan hati. Ultrasonografi elastografi tidak cocok untuk pasien dengan obesitas, karena sinyalnya hanya melewati jaringan setebal 25 hingga 65 mm. Analisis penggunaan metode ini menunjukkan bahwa nilainya dalam mendeteksi sirosis lebih tinggi dibandingkan dengan tahap-tahap lain dari fibrosis hati.

5. Penentuan kecepatan aliran darah dalam sistem portal menggunakan studi Doppler. Ini adalah metode tidak langsung untuk mengukur elastisitas hati untuk menilai derajat fibrosis nya.

6. Tes mengevaluasi perfusi berbagai zat melalui hati digunakan untuk menilai keadaan fungsional hati. Diantaranya, studi etilasi ligocaine-tes MEGX Juga, tes pernapasan dengan 13C-galaktosa dan 13C-aminopyrin digunakan, metabolisme yang melibatkan sitokrom P450 dan galaktokinase, yang memiliki lokalisasi yang berbeda (mikrosom dan sitoplasma hepatosit). Ditemukan bahwa fungsi sistem hati enzim terganggu cukup awal. Oleh karena itu, diasumsikan bahwa kombinasi penggunaan tes pernapasan memberikan informasi tentang keberadaan sirosis kompensasi.

7. Untuk menilai hipertensi portal, teknik kateter invasif digunakan untuk menentukan HPVG (gradien tekanan vena hepatik), yang pada dasarnya adalah perbedaan antara tekanan dalam vena portal dan bagian intra-abdominal dari vena cava inferior.
Nilai normal HVPG adalah dari 1 hingga 5 mmHg. Tekanan yang lebih tinggi menentukan adanya hipertensi portal, terlepas dari tanda-tanda klinis.
HVPG> atau = 10 mm Hg (disebut hipertensi portal yang signifikan secara klinis) adalah prediktor perkembangan komplikasi sirosis hati, termasuk kematian.
HVPG di atas 12 mmHg adalah ambang tekanan untuk fraktur varises.
Keuntungan utama dari HVPG adalah kesederhanaan, reproduksibilitas dan keamanannya.

8. Nilai diagnostik MRI pada sirosis hati rendah. Ini membantu membedakan situs regenerasi sirosis dari karsinoma hepatoseluler.

Penelitian wajib

1. Hitung darah lengkap: konsentrasi hemoglobin, jumlah sel darah merah, indeks warna, jumlah retikulosit, jumlah sel darah putih, formula leukosit, jumlah trombosit, LED.
Kehadiran trombositopenia adalah salah satu tanda hipersplenisme. ESR yang meningkat adalah salah satu manifestasi dari sindrom imun-inflamasi. Tingkat kelelahan pasien mencerminkan berkurangnya jumlah limfosit dalam darah.

2. Tes darah biokimia

2.1 Aktivitas ALT, AST (meningkat dengan sindrom sitolisis); juga menentukan rasio AST / ALT. Kadar AST dan ALT yang normal tidak mengecualikan diagnosis sirosis. Pada sebagian besar penyakit hati kronis (dengan pengecualian penyakit hati alkoholik), ALT memiliki tingkat yang lebih tinggi daripada AST, tetapi dengan perkembangan proses patologis, pembalikan rasio ini dapat diamati. AST / ALT ≥ 1 dianggap sebagai prediktor sirosis hati.

2.2 Kegiatan GGT mungkin merupakan satu-satunya indikasi laboratorium penyakit hati berlemak alkohol dan non-alkohol, serta kerusakan toksiknya.

2.3 Aktivitas alkali fosfatase adalah penanda kolestasis bersama dengan GGT. Rasio alkali fosfat / rasio ALT> 3 mungkin menyarankan tipe lain dari kerusakan hati (primary sclerosing cholangitis, sindrom nyeri hati atau gejala tumpang tindih dengan hepatitis autoimun).

2.4 Total konsentrasi protein dan proteinogram. Penurunan protein total merupakan indikasi kegagalan hepatoseluler; peningkatan isi gamma globulin adalah karakteristik hepatitis autoimun, lebih jarang untuk hepatitis virus dan sirosis bilier primer.

2.5 Konsentrasi total bilirubin.

2.6 Kadar glukosa plasma.

2.7 Konsentrasi urea dan kreatinin.

2,8 Mengurangi konsentrasi serum natrium, pada tingkat yang lebih rendah - kalium.

2.9 Koagulogram: ASTRAQ - waktu tromboplastin parsial teraktivasi (merupakan indikator untuk mengukur efektivitas jalur koagulasi "internal" dan total)
, waktu protrombin, indeks protrombin, fibrinogen.

2.10 Kandungan imunoglobulin A dalam darah (meningkat dengan kerusakan hati alkoholik), M (meningkat dengan sirosis bilier primer), C (meningkat dengan hepatitis autoimun).

2.11 Penanda virus hepatitis memungkinkan untuk secara andal mendiagnosis etiologi kerusakan hati. Dengan sirosis kriptogenik, semuanya negatif:

- penentuan viral load HCV;

- penentuan genotipe HCV;

3. Golongan darah, faktor Rh.

4. Analisis urin umum.

5. Coprogram.

6. Tanda gabungan fibrosis hati dan sirosis, ditentukan dalam serum, tersebar luas.

Penanda fibrosis hati merupakan alternatif biopsi karena sifatnya yang tidak invasif, reproduksibilitas dan akurasi sederhana sehubungan dengan fibrosis dan sirosis hati.
Hepascore, FibroMax, ELF, MP3, SHASTA, FCII, PAHA, FibroTest, dan skala lainnya menunjukkan tingkat kepercayaan yang berbeda untuk fibrosis dan sirosis berbagai etiologi. Ketika memilih skala, orang harus mempertimbangkan etiologi sirosis, karena awalnya skala orientasi yang agak sempit dinyatakan (misalnya, hanya untuk HCV atau HBV). Sensitivitas dan spesifisitas dari banyak skala belum diteliti dalam sirosis etiologi yang berbeda. Secara tradisional, preferensi diberikan untuk skala FM, PAHA, FT, ELF.

Penelitian tambahan

1. Hitung darah: volume sel darah merah rata-rata, kadar hemoglobin rata-rata dalam sel darah merah.

2. Tes darah biokimia:

- total kapasitas pengikatan zat besi serum;

- saturasi transferrin, konsentrasi feritin (tidak termasuk hemochromatosis, hemochromatosis (syn. Hemomelanosis, diabetes perunggu, siderophilia, sindrom Troisier-Ano-Shoffara) adalah penyakit herediter yang ditandai dengan pertukaran ileum zat-zat yang mengandung zat besi, peningkatan penyerapan zat besi dalam zat besi, dan akumulasi akumulasi dalam akumulasi dan akumulasi akumulasi zat besi. organ; menunjukkan tanda-tanda sirosis, diabetes, pigmentasi kulit
);

- penentuan filtrasi glomerulus (dalam kasus dugaan perkembangan sindrom hepatorenal).

3. Studi untuk diagnosis penyakit autoimun:

- konsentrasi hormon tiroid: T4, TSH, antibodi terhadap tiroid peroksidase gratis - untuk mendeteksi lesi autoimun (lebih sering dengan kerusakan hati oleh virus hepatitis C);

- isi cryoglobulin (identifikasi cryoglobulinemia);

- titer antibodi antimitokondria (karakteristik sirosis bilier primer hati - terdeteksi pada lebih dari 90% kasus);

- titer antibodi anti-nuklir (terdeteksi pada sirosis hati akibat hepatitis autoimun tipe 1);

- AT titer ke mikrosom hati-hati (anti-LKM1; karakteristik hepatitis autoimun tipe 2);

- Titer otot polos (ditemukan dalam darah selama hepatitis autoimun tipe 1).

4. Studi tentang fenotip alpha-1-antitrypsin (deteksi defisiensi bawaan alpha-1-antitrypsin).

5. Penentuan proteinuria harian.

6. Konsentrasi ceruloplasmin (tidak termasuk penyakit Wilson-Konovalov penyakit Konovalov-Wilson (syn. Hepato-cerebral dystrophy) adalah penyakit keturunan manusia yang ditandai dengan kombinasi sirosis hati dan proses distrofi di otak; disebabkan oleh gangguan metabolisme otak (hipoproteinemia); tipe -recessive
, di mana konsentrasi ceruloplasmin berkurang).

7. Alpha-fetoprotein (AFP) - peningkatan lebih dari 500 ng / ml dengan tingkat kepastian yang tinggi menunjukkan diagnosis karsinoma hepatoseluler.

8. Studi tentang cairan asites:

- penentuan komposisi seluler (menghilangkan sifat tumor asites);

- studi biokimia (penentuan kadar protein) dan mikrobiologis;
- untuk diagnosis diferensial asites karena sirosis hati dan asites etiologi lain, diperlukan indikator perbedaan konsentrasi albumin dalam darah dan cairan asites. Ketika kandungan albumin dalam darah lebih tinggi dari pada cairan asites lebih dari 1,1 g / l, asites disebabkan oleh hipertensi portal dalam kerangka sirosis hati.

Dengan jumlah neutrofil lebih dari 250 / mm3, peritonitis bakteri spontan didiagnosis. Diagnosis banding

1. Obstruksi saluran empedu.
Fitur karakteristik:
- ikterus dengan atau tanpa demam;
- sakit perut;
- peningkatan konsentrasi bilirubin, aktivitas alkaline phosphatase (alkaline phosphatase) dan aktivitas transaminase.
Selama ultrasound, CT, MRI, dilatasi saluran empedu intrahepatik dan saluran empedu umum terdeteksi, kadang-kadang penyebab obstruksi divisualisasikan (misalnya, batu).

2. Hepatitis alkoholik.
Fitur karakteristik:
- penyakit kuning;
- demam;
- Leukositosis dengan pergeseran nuklir ke kiri;
- Gejala penyakit hati alkoholik, riwayat alkohol.
Untuk mengkonfirmasi diagnosis, USG hati dilakukan (menunjukkan tanda-tanda sirosis, hipertensi portal), dalam beberapa kasus ada kebutuhan untuk biopsi hati.

3. Efek toksik dari obat dan zat lain.
Instruksi dalam sejarah penggunaan obat-obatan. Harus diingat bahwa nutrisi parenteral jangka panjang dapat menyebabkan hati berlemak dan fibrosis.

4. Hepatitis virus.
Anamnesis mungkin merupakan indikasi dari ikterus, ketidaknyamanan perut, mual, muntah, peningkatan aktivitas transaminase.
Gambaran klinis dapat disajikan sebagai gejala minimal (pada hepatitis C kronis), dan memiliki penampilan gagal hati fulminan.
Diagnosis didasarkan pada tes serologis untuk penanda virus.

5. Hepatitis autoimun.

Lebih umum pada wanita muda. Tanda karakteristik - kelemahan parah dalam kombinasi dengan penyakit kuning. Pada awal penyakit, aktivitas transaminase meningkat. Gejala khas lebih lanjut dari kerusakan hati kronis diamati: peningkatan konsentrasi bilirubin, penurunan isi protrombin, peningkatan INR.
Sering menemukan hipergamaglobulinemia poliklonal, ditandai dengan peningkatan sintesis beberapa atau semua kelas imunoglobulin. Untuk menegakkan diagnosis, perlu untuk mendeteksi AT antinuklear, AT untuk melancarkan sel otot, AT ke mikrosom hepatik-ginjal.

6. Sirosis bilier primer.
Ditandai oleh wanita berusia 40-60 tahun. Pada tahap awal, sering memiliki kursus tanpa gejala dengan deteksi sesekali peningkatan aktivitas alkali fosfatase. Ada kelemahan, gatal dan, kemudian, penyakit kuning. Aktivitas transaminase biasanya sedikit meningkat. Dalam 90% kasus, antibodi antimitochondrial dapat dideteksi.

7. Kolangitis sklerosis primer.
Lebih umum di antara pria berusia 20-30. Sering didiagnosis pada pasien tanpa gejala dengan peningkatan aktivitas alkali fosfatase, terutama pada pasien dengan penyakit radang usus yang didiagnosis (biasanya dengan kolitis ulserativa).
Tanda-tanda karakteristik: penyakit kuning, gatal, sakit perut, penurunan berat badan.
Aktivitas transaminase biasanya meningkat tidak lebih dari 5 kali.
Diagnosis ditentukan selama kolangiografi endoskopi.

8. Penyakit hati berlemak non-alkohol.
Khas untuk penderita obesitas dengan diabetes dan mengalami hiperlipidemia, tetapi juga dapat terjadi pada orang dengan status tubuh kurus. Peningkatan aktivitas GGT mungkin merupakan satu-satunya perubahan dalam parameter biokimia. Untuk diagnosis, penting untuk melakukan pengumpulan riwayat alkohol secara menyeluruh. Pada beberapa pasien, perkembangan penyakit menjadi sirosis adalah mungkin.
Ultrasonografi menunjukkan tanda-tanda infiltrasi hati berlemak (steatosis). Untuk memperjelas diagnosis dan stadium, biopsi hati diindikasikan.

10. Hemochromatosis herediter.

Karakteristik untuk pria berusia 35-40 tahun, pada usia ini, biasanya, tanda-tanda awal penyakit muncul. Mengamati kelelahan, sakit perut, artralgia, gangguan seksual (impotensi /

), hepatomegali, hiperpigementasi (warna khas "perunggu" kulit), penurunan berat badan, splenomegali.

Pada tahap akhir penyakit, penyakit kuning dan asites terjadi.

Untuk menegakkan diagnosis, perlu untuk menentukan mutasi gen HFE (C282Y, H63D), saturasi transferrin dan konsentrasi darah ferritin.

Jika karsinoma hepatoseluler dicurigai dengan latar belakang hemochromatosis, biopsi hati untuk pewarnaan zat besi dimungkinkan.

11. Penyakit Wilson-Konovalov (degenerasi hepatolentik).
Sebagian besar dimulai pada usia muda. Ini mungkin memanifestasikan gejala seperti kelemahan, kehilangan nafsu makan, sakit perut, tremor, gangguan koordinasi, distopia otot, gangguan mental.
Kerusakan hati bervariasi dari perubahan yang tidak terekspresikan sampai gagal hati fulminan.
Peningkatan khas dalam aktivitas transaminase, konsentrasi bilirubin, bagaimanapun, aktivitas alkali fosfor berada dalam batas normal. Diagnosis diasumsikan berdasarkan penurunan konsentrasi serum ceruloplasmin dan deteksi cincin Kaiser-Fleischer dalam pemeriksaan kornea dengan lampu celah.
Untuk mengkonfirmasi diagnosis, sebuah penelitian dibuat dari ekskresi tembaga dengan spesimen biopsi hati dan urin harian dengan penentuan kandungan tembaga di dalamnya.

12. Kekurangan alfa-1-antitripsin.

13. Kemacetan hati pada gagal jantung kronis (CHF).
Fitur karakteristik:
- gejala CHF;
- hepatomegali, splenomegali;
- berat di hypochondrium kanan;
- peningkatan aktivitas transaminase (sedikit);
- peningkatan konsentrasi bilirubin;
- terkadang - peningkatan INR dan penurunan konsentrasi albumin.
Diagnosis ditegakkan dengan ekokardiografi, Doppler hati dan pembuluh darahnya.
CHF yang berkepanjangan dapat menyebabkan perkembangan fibrosis jantung pada hati.

14. Kolestasis.
Paling sering terjadi sebagai efek samping dari pengobatan atau melawan sepsis.
Tanda-tanda karakteristik: penyakit kuning, peningkatan aktivitas alkali fosfatase dan transaminase.
Diagnosis dikonfirmasi dengan biopsi.

15. Gangguan obstruktif dalam sistem vena hepatika (sindrom Budd-Chiari), serta trombosis vena lienalis, trombosis vena porta, gangguan vena cava inferior.
Hepatomegali, nyeri abdomen, mual dan muntah, asites refraktori, ikterus adalah tipikal.
Untuk menegakkan diagnosis, perlu dilakukan pemeriksaan Doppler pada pembuluh hati yang keluar.

- peningkatan tekanan pada vena jugularis;

- Nada jantung: teredam, ada nada jantung ketiga.

, kompleks QRS tegangan rendah, gigi abnormal T.

USDG: gangguan pengisian ventrikel.

17. Schistosomiasis.

Sejarah - bepergian ke daerah endemik.

Gejala konstitusional penyakit demam:

- malaise, sakit kepala, nyeri otot, kelemahan dan sakit perut;

- menggigil, berkeringat;
- penurunan berat badan, kehilangan nafsu makan;
- muntah, diare.
Tanda-tanda penyakit demam: urtikaria, ruam, demam, dan limfadenopati.
Gradien tekanan vena hepatik normal, ditentukan dengan metode tidak langsung (MRI) atau langsung (angiografi).

- Kerusakan paru-paru: batuk kering dan sesak napas;

- keterlibatan kulit: pigmentasi yang berubah (hipo-atau hiperpigmentasi), ruam makulopapular pada wajah, punggung dan anggota badan, dan eritema pada kaki;

- kerusakan mata: uveitis anterior atau posterior, mata kering (rinitis kering) dan glaukoma.

Biopsi hati: granuloma caseus non-nekrotik.

Survei rontgen dada (kesimpulan tergantung pada tahap perkembangan penyakit): dada

, bayangan retikulonodular difus (lesi parenkim), fibrosis di lobus atas paru-paru.

19. Hiperplasia regeneratif nodus.

Tidak ada tanda dan gejala klinis untuk dibedakan.

Biopsi hati: nodul regeneratif kecil lokal dengan fibrosis minimal atau nol ketika diwarnai dengan reticulin.

20. Hipertensi portal idiopatik (portal sclerosis).

Tidak ada tanda dan gejala klinis untuk dibedakan.

Biopsi hati: tidak ada tanda-tanda sirosis.

Beberapa kondisi yang dijelaskan di bawah ini dapat dianggap sama sebagai manifestasi sirosis hati (bentuk parah) dan komplikasinya.

I. Ensefalopati hepatik (PE)

Gejala ensefalopati hepatik meliputi perubahan kesadaran, kecerdasan, perilaku, dan gangguan neuromuskuler.
Empat tahap ensefalopati hati dibedakan.