Gangguan metabolisme porfirin dan bilirubin (E80)

Termasuk: defek katalase dan peroksidase

Porfiria erythropoietic bawaan

Porphyria:

• BDU
• intermiten akut (hati)

Jika perlu, identifikasi penyebabnya menggunakan kode tambahan penyebab eksternal (kelas XX).

Di Rusia, Klasifikasi Penyakit Internasional dari revisi ke-10 (ICD-10) diadopsi sebagai dokumen peraturan tunggal untuk menjelaskan kejadian penyakit, penyebab panggilan publik ke lembaga medis dari semua departemen, dan penyebab kematian.

ICD-10 diperkenalkan ke dalam praktik perawatan kesehatan di seluruh wilayah Federasi Rusia pada tahun 1999 atas perintah Kementerian Kesehatan Rusia tanggal 27.05.97. №170

Rilis revisi baru (ICD-11) direncanakan oleh WHO pada tahun 2022.

Hiperbilirubinemia pada kode anak-anak menurut MKB 10

Hiperbilirubinemia jinak: diagnosis dan pengobatan

Definisi hiperbilirubinemia jinak

Hiperbilirubinemia jinak adalah penyakit independen, termasuk hepatosis berpigmen, kolemia keluarga sederhana, ikterus juvenil intermiten, ikterus familial non-hemolitik, disfungsi hati konstitusional, ikterus retensi hati, dan hiperbilirubinemia fungsional. Penyakit ini dimanifestasikan oleh ikterus intermiten atau kronis, fungsi hati yang jelas abnormal dan strukturnya tanpa gangguan yang jelas. Tidak ada gejala kolestasis dan hemolisis yang jelas.

Penyebab

Hiperbilirubinemia jinak pada orang dewasa dalam banyak kasus - ini adalah penyakit yang bersifat keluarga, mereka ditularkan secara dominan. Ini dikonfirmasi oleh praktik medis.

Penyebab penyakit ini adalah kegagalan pertukaran bilirubin. Di dalam serum, zat ini meningkat, atau ada pelanggaran dalam menangkap atau memindahkannya ke sel-sel hati dari plasma.

Kondisi serupa juga mungkin terjadi dalam kasus-kasus di mana terdapat pelanggaran terhadap proses pengikatan bilirubin dan asam glukuronat, yang dapat dijelaskan dengan defisiensi permanen atau sementara dari suatu enzim seperti glukururonstrapsferase.

Faktor pemicu

Manifestasi klasik dari penyakit ini adalah menguningnya sklera; pewarnaan ikterik pada kulit dapat muncul dalam beberapa kasus, tidak selalu. Manifestasi hiperbilirubinemia sering berselang, dalam kasus yang jarang terjadi bersifat permanen, tidak lewat.

Peningkatan icterus dapat disebabkan oleh faktor-faktor berikut:

• kelelahan fisik atau saraf yang jelas;
• eksaserbasi infeksi, kerusakan saluran empedu;
• kekebalan obat;
• penyakit katarak;
• berbagai intervensi bedah;
• asupan alkohol.

Gejala penyakitnya

Selain fakta bahwa sklera dan kulit dicat kekuningan, pasien merasa berat di hypochondrium kanan. Ada kasus ketika ada gejala dispepsia - mual, muntah, tinja terganggu, kurang nafsu makan, peningkatan pembentukan gas di usus.

Manifestasi hiperbilirubinemia dapat menyebabkan terjadinya kelainan asthenovegetatif, yang memanifestasikan diri sebagai depresi, kelemahan, dan kelelahan yang cepat.

Sindrom hiperbilirubinemia jinak

Hiperbilirubinemia jinak dalam praktik medis meliputi tujuh sindrom bawaan:

Semua sindrom ini terjadi sehubungan dengan pelanggaran pertukaran bilirubin, jika tingkat bilirubin tak terkonjugasi dalam darah meningkat, yang menumpuk di jaringan. Konjugasi bilirubin memainkan peran besar dalam tubuh, bilirubin yang sangat beracun diproses menjadi yang rendah-toksik, menjadi diglucoronide - senyawa yang larut (bilirubin terkonjugasi). Bentuk bebas dari bilirubin dengan mudah menembus ke dalam jaringan elastis, disimpan dalam selaput lendir, kulit, pada dinding pembuluh darah, sehingga menyebabkan kekuningan.

Sindrom Criggler-Nayar

Patogenesis penyakit ini disebabkan oleh tidak adanya enzim seperti UDPHT (enzim urndin-5-diphosphate glucuronyl transferase). Dengan tipe 1 sindrom ini, UDHHT benar-benar tidak ada, bilirubin bebas meningkat tajam, indikatornya mencapai 200 μmol / l dan bahkan lebih. Setelah lahir, pada hari pertama, permeabilitas penghalang hemato-encephalic tinggi. Di otak (materi abu-abu) ada akumulasi pigmen yang cepat, mengembangkan penyakit kuning nuklir. Tes dengan kordiaminom dalam diagnosis hiperbilirubinemia jinak, dengan fenobarbital - negatif.

Sindrom Dabin-Johnson

Fitur karakteristik morfologis - hati berwarna cokelat, di mana akumulasi pigmen butiran kasar tinggi. Manifestasi sindrom: kuning konstan, pruritus berulang, nyeri di sisi kanan dalam hipokondrium, gejala asthenik, dispepsia, pembesaran limpa dan hati. Penyakit ini bisa mulai pada usia berapa pun. Ada risiko penggunaan kontrasepsi hormon jangka panjang, serta selama kehamilan.

Total bilirubin tidak melebihi 100 μmol / l, bilirubin bebas dan terikat memiliki rasio 50/50.

Pengobatan sindrom ini belum dikembangkan. Sindrom tidak mempengaruhi harapan hidup, tetapi kualitas keberadaan dengan patologi ini memburuk.

Hiperbilirubinemia jinak - sindrom Gilbert

Bilirubin adalah salah satu pigmen empedu yang penting, produk setengah jadi dari pemecahan hemoglobin, yang terlibat dalam pengangkutan oksigen.

Sindrom Gilbert termasuk hiperbilirubinemia fermentopatik jinak (hepatosis berpigmen). Terjadi, sebagai suatu peraturan, karena fraksi pigmen empedu yang tidak langsung (tidak terkonjugasi). Ini karena cacat genetik hati. Kursus ini jinak - perubahan besar dalam hati, hemolisis jelas tidak terjadi.

Gejala sindrom Gilbert

Sindrom Gilbert tidak memiliki gejala yang jelas, terjadi dengan manifestasi minimal. Beberapa dokter tidak menganggap sindrom ini sebagai penyakit, tetapi merujuknya pada karakteristik fisiologis organisme.

Satu-satunya manifestasi dalam kebanyakan kasus adalah indikator ikterus sedang dengan pewarnaan selaput lendir, kulit, sklera mata. Gejala lainnya ringan atau tidak sama sekali.

Kemungkinan gejala neurologis minimal:

Gejala yang lebih jarang pada sindrom Gilbert adalah gangguan pencernaan (dispepsia):

Hiperbilirubinemia jinak: pengobatan

Terapi vitamin, penggunaan agen choleretic berguna dalam kasus ini. Tidak perlu yang sakit dan dalam melakukan perawatan spa khusus.

Hiperbilirubinemia jinak Gilbert juga tidak memerlukan perawatan khusus. Pasien harus mengikuti beberapa pedoman agar tidak menyebabkan eksaserbasi penyakit.

Jika gejala ikterus terjadi, dokter dapat meresepkan sejumlah obat.

Dengan penerapan rekomendasi ini, pasien memiliki kadar bilirubin yang normal, gejala penyakitnya muncul jauh lebih jarang.

Apa itu ikterus konjugasi: kode untuk ICD 10 dan hipotiroidisme

Bilirubin tidak langsung atau bebas dianggap yang paling beracun, karena dapat menyebabkan gangguan sel. Peningkatan fraksi tidak langsung bilirubin (hiperbilirubinemia) dapat menyebabkan ikterus konjugatif, yang akan dibahas dalam artikel hari ini.

Ikterus konjugasi # 8212; apa itu

Penyakit kuning konjugasi adalah jenis penyakit kuning yang terjadi karena produksi bilirubin tidak langsung yang salah. Seringkali fenomena ini dapat diamati pada anak-anak pada periode neonatal, tetapi tidak memintas orang dewasa.

Bandingkan dengan jenis penyakit kuning lainnya yang dapat membacanya di bahan yang terpisah:

Apa yang menyebabkan ikterus konjugasi?

Munculnya ikterus dikaitkan dengan kegagalan dalam kombinasi bilirubin tidak langsung dengan asam glukoronat, yang menyebabkan transisi ke fraksi langsung tidak terjadi. Alasannya mungkin:

Varietas ikterus konjugasi

Ikterus konjugasi dapat terdiri dari beberapa jenis:

Ikterus fisiologis pada bayi baru lahir

Penyakit kuning konjugasi pada bayi baru lahir diamati pada setiap anak kedua, bahkan cukup sehat. Gejala pertama mulai muncul sekitar 2 hari setelah lahir dan menghilang pada minggu ketiga kehidupan.

Ikterus fisiologis pada bayi prematur

Penyakit kuning pada bayi prematur lebih parah dari pada bayi prematur. Pewarnaan kulit biasanya terjadi pada 5-6 hari dan berlangsung selama sebulan.

Ikterus herediter

Ada tiga jenis penyakit kuning herediter:

Penyakit kuning pada Bayi yang Menyusui

Ikterus medis

Beberapa obat dapat menyebabkan peningkatan bilirubin. Obat-obatan semacam itu termasuk sulfonamid, levometsitin, vitamin K. Dengan penghapusan obat-obatan yang memicu penyakit kuning, semua manifestasinya lenyap.

Penyakit kuning patologis

Diagnosis dan perawatan

Penyakit kuning membutuhkan diagnosis dan diferensiasi yang tepat waktu. Jika penyakit kuning fisiologis hanya ditandai oleh perubahan warna kulit, maka dengan orang yang patologis, lesu, kejang-kejang, mual dengan muntah dan demam dapat mengganggu.

Jika diduga ada bentuk patologis, dokter harus meresepkan serangkaian tes laboratorium (urinalisis dan hitung darah, tes darah biokimiawi) dan pemeriksaan instrumental (ultrasound). Peningkatan kadar bilirubin terdeteksi selama pemeriksaan darah dan feses.

• Fototerapi;
• Terapi infus
• Penerimaan barbiturat dan agen hormon;
• Transfusi darah

Apa itu ikterus konjugasi: kode untuk ICD 10 dan hipotiroidisme

Bilirubin tidak langsung atau bebas dianggap yang paling beracun, karena dapat menyebabkan gangguan sel. Peningkatan fraksi tidak langsung bilirubin (hiperbilirubinemia) dapat menyebabkan ikterus konjugatif, yang akan dibahas dalam artikel hari ini.

Ikterus konjugasi # 8212; apa itu

Penyakit kuning konjugasi adalah jenis penyakit kuning yang terjadi karena produksi bilirubin tidak langsung yang salah. Seringkali fenomena ini dapat diamati pada anak-anak pada periode neonatal, tetapi tidak memintas orang dewasa.

Bandingkan dengan jenis penyakit kuning lainnya yang dapat membacanya di bahan yang terpisah:

Apa yang menyebabkan ikterus konjugasi?

Munculnya ikterus dikaitkan dengan kegagalan dalam kombinasi bilirubin tidak langsung dengan asam glukoronat, yang menyebabkan transisi ke fraksi langsung tidak terjadi. Alasannya mungkin:

Varietas ikterus konjugasi

Ikterus konjugasi dapat terdiri dari beberapa jenis:

Ikterus fisiologis pada bayi baru lahir

Penyakit kuning konjugasi pada bayi baru lahir diamati pada setiap anak kedua, bahkan cukup sehat. Gejala pertama mulai muncul sekitar 2 hari setelah lahir dan menghilang pada minggu ketiga kehidupan.

Ikterus fisiologis pada bayi prematur

Penyakit kuning pada bayi prematur lebih parah dari pada bayi prematur. Pewarnaan kulit biasanya terjadi pada 5-6 hari dan berlangsung selama sebulan.

Ikterus herediter

Ada tiga jenis penyakit kuning herediter:

Penyakit kuning pada Bayi yang Menyusui

Ikterus medis

Beberapa obat dapat menyebabkan peningkatan bilirubin. Obat-obatan semacam itu termasuk sulfonamid, levometsitin, vitamin K. Dengan penghapusan obat-obatan yang memicu penyakit kuning, semua manifestasinya lenyap.

Penyakit kuning patologis

Diagnosis dan perawatan

Penyakit kuning membutuhkan diagnosis dan diferensiasi yang tepat waktu. Jika penyakit kuning fisiologis hanya ditandai oleh perubahan warna kulit, maka dengan orang yang patologis, lesu, kejang-kejang, mual dengan muntah dan demam dapat mengganggu.

Jika diduga ada bentuk patologis, dokter harus meresepkan serangkaian tes laboratorium (urinalisis dan hitung darah, tes darah biokimiawi) dan pemeriksaan instrumental (ultrasound). Peningkatan kadar bilirubin terdeteksi selama pemeriksaan darah dan feses.

• Fototerapi;
• Terapi infus
• Penerimaan barbiturat dan agen hormon;
• Transfusi darah

E80.6 Gangguan metabolisme bilirubin lainnya

Situs resmi Grup perusahaan RLS ®. Ensiklopedia utama obat-obatan dan berbagai macam farmasi dari Internet Rusia. Buku referensi obat-obatan Rlsnet.ru memberi pengguna akses ke instruksi, harga, dan deskripsi obat, suplemen makanan, perangkat medis, perangkat medis, dan barang-barang lainnya. Buku referensi farmakologis mencakup informasi tentang komposisi dan bentuk pelepasan, aksi farmakologis, indikasi untuk digunakan, kontraindikasi, efek samping, interaksi obat, metode penggunaan obat, perusahaan farmasi. Buku referensi obat berisi harga untuk obat-obatan dan produk-produk pasar farmasi di Moskow dan kota-kota lain di Rusia.

Transfer, penyalinan, distribusi informasi dilarang tanpa izin dari RLS-Patent LLC.
Ketika mengutip bahan informasi yang diterbitkan di situs www.rlsnet.ru, referensi ke sumber informasi diperlukan.

Kami berada di jejaring sosial:

© 2000-2018. REGISTRI MEDIA RUSSIA ® RLS ®

Hak cipta dilindungi undang-undang.

Penggunaan materi secara komersial tidak diizinkan.

Informasi yang ditujukan untuk para profesional kesehatan.

Hiperbilirubinemia

Deskripsi penyakit

Hiperbilirubinemia - sekelompok penyakit dan sindrom yang ditandai dengan pewarnaan ikterik pada kulit dan selaput lendir, hiperbilirubinemia dengan indikator fungsi hati normal lainnya dan (dalam bentuk dasar) tidak adanya perubahan morfologis pada hati, tentu saja jinak. Ini termasuk hiperbilirubinemia pasca-hepatitis dan hiperbilirubinemia fungsional bawaan.

Penyebab hiperbilirubinemia

Hiperbilirubinemia fungsional bawaan - kelompok yang ditularkan secara herediter (ditentukan secara genetis) hiperbilirubinemia non-hemolitik. Penyakit disebabkan oleh pelanggaran proses pengambilan hepatosit, bilirubin bebas dari darah, mengikatnya menjadi asam glukuronat dengan pembentukan bilirubin-glukuronida (bilirubin yang terkait) dan ekskresi berikutnya dengan empedu.

Gejala hiperbilirubinemia

Dalam semua kasus, hiperbilirubinemia dan penyakit kuning terdeteksi sejak anak usia dini, dalam banyak kasus (kecuali untuk sindrom Kriegler-Nayar), mereka tidak signifikan, mungkin memiliki sifat intermiten (diperkuat oleh kesalahan diet, asupan alkohol, penyakit menular, kelelahan fisik, dan penyebab lainnya). Gejala dispepsia ringan, asthenia ringan, lemah, lelah.

Untuk prognosis jinak, menguntungkan; kapasitas kerja, sebagai suatu peraturan, disimpan.

Diagnosis hiperbilirubinemia

Hati biasanya tidak diperbesar, lunak, tidak menyakitkan, tes fungsional (dengan pengecualian Hyperbilirubinemia) tidak berubah. Radioisotop hepatografi tidak mengungkapkan perubahan. Limpa tidak membesar. Resistensi eritrosit secara osmotik, harapan hidup mereka normal. Biopsi tusukan dalam segala bentuk (kecuali untuk sindrom Dubin-Johnson) tidak menunjukkan perubahan.

Pengobatan hiperbilirubinemia

Pasien dalam perawatan khusus, sebagai aturan, tidak perlu, hanya dalam periode peningkatan penyakit kuning meresepkan diet nomor 5, terapi vitamin, kolagog. Dilarang mengonsumsi minuman beralkohol, makanan pedas dan berlemak, kelebihan fisik tidak dianjurkan.

Kami merawat hati

Pengobatan, gejala, obat-obatan

Kode hiperbilirubinemia untuk MKB 10

Menguningnya selaput lendir, mata sclera, serta kulit harus memperingatkan siapa pun. Semua orang tahu bahwa gejala-gejala ini mengindikasikan adanya gangguan pada organ organ penting seperti hati. Penyakit-penyakit ini harus dikendalikan oleh dokter. Dia akan membuat diagnosis yang benar dan meresepkan perawatan yang diperlukan. Ketika tingkat bilirubin meningkat, sebagai suatu peraturan, penyakit kuning muncul. Hiperbilirubinemia jinak juga memiliki gejala yang sama. Dalam artikel ini kita akan memeriksa lebih rinci jenis penyakit apa itu, apa penyebabnya dan metode pengobatannya.

Definisi hiperbilirubinemia jinak

Intinya, bilirubin adalah pigmen empedu, ia memiliki warna merah-kuning. Zat ini diproduksi dari sel darah merah dalam hemoglobin, yang hancur karena perubahan involutif dalam sel-sel hati, limpa, jaringan ikat dan sumsum tulang.

Hiperbilirubinemia jinak adalah penyakit independen, termasuk hepatosis berpigmen, kolemia keluarga sederhana, ikterus juvenil intermiten, ikterus familial non-hemolitik, disfungsi hati konstitusional, ikterus retensi hati, dan hiperbilirubinemia fungsional. Penyakit ini dimanifestasikan oleh ikterus intermiten atau kronis, fungsi hati yang jelas abnormal dan strukturnya tanpa gangguan yang jelas. Tidak ada gejala kolestasis dan hemolisis yang jelas.

Hiperbilirubinemia jinak (kode ICD 10: E 80 - gangguan umum bilirubin dan metabolisme porphin) juga memiliki kode berikut E 80.4, E 80.5, E 80.6, E 80. Dengan demikian: Sindrom Gilbert, Sindrom Crigler, gangguan lain - Sindrom Dubin-Johnson dan sindrom Rotor, metabolisme bilirubin yang tidak spesifik.

Penyebab

Hiperbilirubinemia jinak pada orang dewasa dalam banyak kasus - ini adalah penyakit yang bersifat keluarga, mereka ditularkan secara dominan. Ini dikonfirmasi oleh praktik medis.

Ada posthepatitis hiperbilirubinemia - terjadi sebagai akibat virus hepatitis akut. Juga, penyebab penyakit dapat ditransfer mononukleosis menular, setelah pemulihan, pasien dapat mengalami gejala hiperbilirubinemia.

Penyebab penyakit ini adalah kegagalan pertukaran bilirubin. Di dalam serum, zat ini meningkat, atau ada pelanggaran dalam menangkap atau memindahkannya ke sel-sel hati dari plasma.

Kondisi serupa juga mungkin terjadi dalam kasus-kasus di mana terdapat pelanggaran terhadap proses pengikatan bilirubin dan asam glukuronat, yang dapat dijelaskan dengan defisiensi permanen atau sementara dari suatu enzim seperti glukururonstrapsferase.
Mekanisme hiperbilirubinemia yang terdaftar mencirikan sindrom Gilbert, Crigler-Nayyar dan posthepatitis hiperbilirubinemia. Pada sindrom Rotor dan Dabin-Johnson, bilirubin serum meningkat karena pelanggaran sekresi pigmen ke dalam kanalikuli empedu melalui membran hepatosit.

Faktor pemicu

Hiperbilirubinemia jinak, diagnosis yang mengkonfirmasikan fakta bahwa itu paling sering terdeteksi pada masa remaja, dapat memanifestasikan gejala selama bertahun-tahun dan bahkan seumur hidup. Pada pria, penyakit ini terdeteksi jauh lebih sering daripada wanita.

Manifestasi klasik dari penyakit ini adalah menguningnya sklera; pewarnaan ikterik pada kulit dapat muncul dalam beberapa kasus, tidak selalu. Manifestasi hiperbilirubinemia sering berselang, dalam kasus yang jarang terjadi bersifat permanen, tidak lewat.

Peningkatan icterus dapat disebabkan oleh faktor-faktor berikut:

• kelelahan fisik atau saraf yang jelas;
• eksaserbasi infeksi, kerusakan saluran empedu;
• kekebalan obat;
• penyakit katarak;
• berbagai intervensi bedah;
• asupan alkohol.

Gejala penyakitnya

Selain fakta bahwa sklera dan kulit dicat kekuningan, pasien merasa berat di hypochondrium kanan. Ada kasus ketika ada gejala dispepsia - mual, muntah, tinja terganggu, kurang nafsu makan, peningkatan pembentukan gas di usus.

Manifestasi hiperbilirubinemia dapat menyebabkan terjadinya kelainan asthenovegetatif, yang memanifestasikan diri sebagai depresi, kelemahan, dan kelelahan yang cepat.
Pada pemeriksaan, dokter pertama-tama menarik perhatian pada sklera yang menguning dan warna kuning kusam pada kulit pasien. Dalam beberapa kasus, kulit tidak menguning. Hati teraba di tepi lengkung kosta, atau mungkin tidak terasa. Terjadi sedikit peningkatan dalam ukuran organ, hati menjadi lunak, pasien merasa nyeri saat palpasi. Limpa tidak bertambah besar. Pengecualiannya adalah kasus ketika hiperbilirubinemia jinak terjadi akibat hepatitis. Hiperbilirubinemia posthepatitis juga dapat terjadi setelah menderita penyakit menular - mononukleosis.

Sindrom hiperbilirubinemia jinak

Hiperbilirubinemia jinak dalam praktik medis meliputi tujuh sindrom bawaan:

• Sindrom Crigler-Nayar Tipe 1 dan 2;
• Sindrom Dabin-Johnson;
• Sindrom Gilbert;
• Sindrom Rotor;
• Penyakit Byler (jarang);
• Sindrom Lucy-Driscoll (jarang);
• Kolestasis terkait usia jinak familial - hiperbilirubinemia jinak (jarang).

Semua sindrom ini terjadi sehubungan dengan pelanggaran pertukaran bilirubin, jika tingkat bilirubin tak terkonjugasi dalam darah meningkat, yang menumpuk di jaringan. Konjugasi bilirubin memainkan peran besar dalam tubuh, bilirubin yang sangat beracun diproses menjadi yang rendah-toksik, menjadi diglucoronide - senyawa yang larut (bilirubin terkonjugasi). Bentuk bebas dari bilirubin dengan mudah menembus ke dalam jaringan elastis, disimpan dalam selaput lendir, kulit, pada dinding pembuluh darah, sehingga menyebabkan kekuningan.

Sindrom Criggler-Nayar

Dokter anak Amerika V. Nayyar dan J. Crigler pada tahun 1952 mengungkapkan sindrom baru dan menggambarkannya secara rinci. Ia dinamai sindrom Criggler-Nayar tipe 1. Kelainan bawaan ini memiliki tipe turunan autosom berulang. Perkembangan sindrom terjadi segera pada jam-jam pertama setelah kelahiran anak. Gejala serupa terjadi secara merata pada anak perempuan dan laki-laki.

Patogenesis penyakit ini disebabkan oleh tidak adanya enzim seperti UDPHT (enzim urndin-5-diphosphate glucuronyl transferase). Dengan tipe 1 sindrom ini, UDHHT benar-benar tidak ada, bilirubin bebas meningkat tajam, indikatornya mencapai 200 μmol / l dan bahkan lebih. Setelah lahir, pada hari pertama, permeabilitas penghalang hemato-encephalic tinggi. Di otak (materi abu-abu) ada akumulasi pigmen yang cepat, mengembangkan penyakit kuning nuklir. Tes dengan kordiaminom dalam diagnosis hiperbilirubinemia jinak, dengan fenobarbital - negatif.

Ensefalopati bilirubin mengarah pada pengembangan nistagmus, hipertensi otot, athetosis, opisthotonus, kejang klonik dan tonik. Prognosis penyakit ini sangat tidak menguntungkan. Dengan tidak adanya perawatan intensif, kematian mungkin terjadi pada hari pertama. Hati saat otopsi tidak berubah.

Sindrom Dabin-Johnson

Sindrom hiperbilirubinemia jinak Dabin-Johnson pertama kali dijelaskan pada tahun 1954. Sebagian besar penyakit ini biasa terjadi pada penduduk Timur Tengah. Pada pria di bawah usia 25 tahun, terjadi pada 0,2-1% kasus. Warisan terjadi secara autosom dominan. Sindrom ini memiliki patogenesis yang dikaitkan dengan gangguan fungsi transportasi bilirubin dalam hepatosit, serta dari itu karena ketidakmampuan transportasi sistem membran sel yang bergantung pada ATP. Akibatnya, aliran bilirubin ke dalam empedu terganggu, refluks bilirubin ke dalam darah dari hepatosit terjadi. Ini dikonfirmasi oleh konsentrasi darah puncak zat warna setelah dua jam ketika melakukan tes menggunakan bromosulfalein.

Fitur karakteristik morfologis - hati berwarna cokelat, di mana akumulasi pigmen butiran kasar tinggi. Manifestasi sindrom: kuning konstan, pruritus berulang, nyeri di sisi kanan dalam hipokondrium, gejala asthenik, dispepsia, pembesaran limpa dan hati. Penyakit ini bisa mulai pada usia berapa pun. Ada risiko penggunaan kontrasepsi hormon jangka panjang, serta selama kehamilan.

Suatu penyakit didiagnosis berdasarkan sampel bromsulfalein, dengan kolesistografi dengan pencerahan agen kontras yang lambat, tanpa adanya kontras pada kantong empedu. Cordiamin dalam diagnosis hiperbilirubinemia jinak dalam kasus ini tidak digunakan.

Total bilirubin tidak melebihi 100 μmol / l, bilirubin bebas dan terikat memiliki rasio 50/50.

Pengobatan sindrom ini belum dikembangkan. Sindrom tidak mempengaruhi harapan hidup, tetapi kualitas keberadaan dengan patologi ini memburuk.

Hiperbilirubinemia jinak - sindrom Gilbert

Penyakit keturunan ini paling sering terjadi, kami akan menceritakannya secara lebih rinci. Penyakit ini ditularkan dari orang tua kepada anak-anak, terkait dengan cacat pada gen yang terlibat dalam pertukaran bilirubin. Hiperbilirubinemia jinak (ICD - 10 - E80.4) tidak lain adalah sindrom Gilbert.

Bilirubin adalah salah satu pigmen empedu yang penting, produk setengah jadi dari pemecahan hemoglobin, yang terlibat dalam pengangkutan oksigen.

Peningkatan bilirubin (80-100 µmol / l), dominasi signifikan dari bilirubin (tidak langsung) yang tidak terkait dengan protein darah menyebabkan manifestasi periodik penyakit kuning (selaput lendir, sklera, kulit). Pada saat yang sama, tes hati, indikator lain tetap normal. Pada pria, sindrom Gilbert 2-3 kali lebih sering daripada wanita. Untuk pertama kalinya bisa terjadi pada usia tiga hingga tiga belas tahun. Seringkali penyakit menemani seseorang seumur hidupnya.
Sindrom Gilbert termasuk hiperbilirubinemia fermentopatik jinak (hepatosis berpigmen). Terjadi, sebagai suatu peraturan, karena fraksi pigmen empedu yang tidak langsung (tidak terkonjugasi). Ini karena cacat genetik hati. Kursus ini jinak - perubahan besar dalam hati, hemolisis jelas tidak terjadi.

Gejala sindrom Gilbert

Sindrom Gilbert tidak memiliki gejala yang jelas, terjadi dengan manifestasi minimal. Beberapa dokter tidak menganggap sindrom ini sebagai penyakit, tetapi merujuknya pada karakteristik fisiologis organisme.

Satu-satunya manifestasi dalam kebanyakan kasus adalah indikator ikterus sedang dengan pewarnaan selaput lendir, kulit, sklera mata. Gejala lainnya ringan atau tidak sama sekali.
Kemungkinan gejala neurologis minimal:

• kelemahan;
• pusing;
• peningkatan kelelahan;
• gangguan tidur;
• insomnia

Gejala yang lebih jarang pada sindrom Gilbert adalah gangguan pencernaan (dispepsia):

• kurang atau berkurangnya nafsu makan;
• bersendawa pahit setelah makan;
• mulas;
• rasa pahit di mulut; jarang muntah, mual;
• perasaan berat, terlalu penuh di perut;
• gangguan tinja (sembelit atau diare);
• rasa sakit di hypochondrium kanan dari karakter yang membosankan. Dapat terjadi ketika kesalahan dalam diet, setelah penyalahgunaan makanan pedas dan berlemak;
• pembesaran hati bisa diamati.

Hiperbilirubinemia jinak: pengobatan

Jika tidak ada penyakit yang berhubungan dengan saluran pencernaan, selama remisi, dokter menentukan nomor diet 15. Pada periode akut, jika ada penyakit penyerta dari kantong empedu, diet No. 5 ditentukan. Terapi hati khusus untuk pasien tidak diperlukan.

Terapi vitamin, penggunaan agen choleretic berguna dalam kasus ini. Tidak perlu yang sakit dan dalam melakukan perawatan spa khusus.
Prosedur listrik atau termal di area hati tidak hanya bermanfaat tetapi juga memiliki efek yang merugikan. Prognosis penyakitnya cukup menguntungkan. Pasien mempertahankan kinerja mereka, tetapi pengurangan saraf serta aktivitas fisik diperlukan.

Hiperbilirubinemia jinak Gilbert juga tidak memerlukan perawatan khusus. Pasien harus mengikuti beberapa pedoman agar tidak menyebabkan eksaserbasi penyakit.

• Diizinkan untuk digunakan: teh lemah, kolak, keju rendah lemak, roti gandum, sup kaldu sayuran, daging sapi, sereal rendah lemak, ayam, buah non-asam.
• Dilarang menggunakan: lemak babi, kue kering segar, bayam, coklat kemerahan, daging berlemak, mustard, ikan berlemak, es krim, lada, alkohol, kopi hitam.
• Kepatuhan dengan rezim - benar-benar menghilangkan latihan berat. Penggunaan obat-obatan yang diresepkan: antikonvulsan, antibiotik, steroid anabolik, jika perlu - analog hormon seks, yang digunakan untuk mengobati gangguan hormon, serta atlet - untuk meningkatkan kinerja atletik.
• Benar-benar berhenti merokok, minum alkohol.

Jika gejala ikterus terjadi, dokter dapat meresepkan sejumlah obat.

• Sekelompok barbiturat - obat antiepilepsi efektif mengurangi kadar bilirubin.
• Agen toleran.
• Berarti mempengaruhi fungsi kantong empedu, serta salurannya. Mencegah perkembangan penyakit batu empedu, kolesistitis.
• Hepatoprotektor (agen pelindung, melindungi sel-sel hati dari kerusakan).
• Enterosorben. Berarti meningkatkan ekskresi bilirubin dari usus.
• Enzim pencernaan yang diresepkan untuk gangguan pencernaan (muntah, mual, pembentukan gas) - membantu pencernaan.
• Fototerapi - paparan cahaya lampu biru menyebabkan kerusakan pada jaringan bilirubin tetap. Untuk mencegah mata terbakar, perlindungan mereka diperlukan.

Dengan penerapan rekomendasi ini, pasien memiliki kadar bilirubin yang normal, gejala penyakitnya muncul jauh lebih jarang.

Kami merawat hati

Pengobatan, gejala, obat-obatan

Hiperbilirubinemia mb 10

Menguningnya selaput lendir, mata sclera, serta kulit harus memperingatkan siapa pun. Semua orang tahu bahwa gejala-gejala ini mengindikasikan adanya gangguan pada organ organ penting seperti hati. Penyakit-penyakit ini harus dikendalikan oleh dokter. Dia akan membuat diagnosis yang benar dan meresepkan perawatan yang diperlukan. Ketika tingkat bilirubin meningkat, sebagai suatu peraturan, penyakit kuning muncul. Hiperbilirubinemia jinak juga memiliki gejala yang sama. Dalam artikel ini kita akan memeriksa lebih rinci jenis penyakit apa itu, apa penyebabnya dan metode pengobatannya.

Definisi hiperbilirubinemia jinak

Intinya, bilirubin adalah pigmen empedu, ia memiliki warna merah-kuning. Zat ini diproduksi dari sel darah merah dalam hemoglobin, yang hancur karena perubahan involutif dalam sel-sel hati, limpa, jaringan ikat dan sumsum tulang.

Hiperbilirubinemia jinak adalah penyakit independen, termasuk hepatosis berpigmen, kolemia keluarga sederhana, ikterus juvenil intermiten, ikterus familial non-hemolitik, disfungsi hati konstitusional, ikterus retensi hati, dan hiperbilirubinemia fungsional. Penyakit ini dimanifestasikan oleh ikterus intermiten atau kronis, fungsi hati yang jelas abnormal dan strukturnya tanpa gangguan yang jelas. Tidak ada gejala kolestasis dan hemolisis yang jelas.

Hiperbilirubinemia jinak (kode ICD 10: E 80 - gangguan umum bilirubin dan metabolisme porphin) juga memiliki kode berikut E 80.4, E 80.5, E 80.6, E 80. Dengan demikian: Sindrom Gilbert, Sindrom Crigler, gangguan lain - Sindrom Dubin-Johnson dan sindrom Rotor, metabolisme bilirubin yang tidak spesifik.

Penyebab

Hiperbilirubinemia jinak pada orang dewasa dalam banyak kasus - ini adalah penyakit yang bersifat keluarga, mereka ditularkan secara dominan. Ini dikonfirmasi oleh praktik medis.

Ada posthepatitis hiperbilirubinemia - terjadi sebagai akibat virus hepatitis akut. Juga, penyebab penyakit dapat ditransfer mononukleosis menular, setelah pemulihan, pasien dapat mengalami gejala hiperbilirubinemia.

Penyebab penyakit ini adalah kegagalan pertukaran bilirubin. Di dalam serum, zat ini meningkat, atau ada pelanggaran dalam menangkap atau memindahkannya ke sel-sel hati dari plasma.

Kondisi serupa juga mungkin terjadi dalam kasus-kasus di mana terdapat pelanggaran terhadap proses pengikatan bilirubin dan asam glukuronat, yang dapat dijelaskan dengan defisiensi permanen atau sementara dari suatu enzim seperti glukururonstrapsferase.
Mekanisme hiperbilirubinemia yang terdaftar mencirikan sindrom Gilbert, Crigler-Nayyar dan posthepatitis hiperbilirubinemia. Pada sindrom Rotor dan Dabin-Johnson, bilirubin serum meningkat karena pelanggaran sekresi pigmen ke dalam kanalikuli empedu melalui membran hepatosit.

Faktor pemicu

Hiperbilirubinemia jinak, diagnosis yang mengkonfirmasikan fakta bahwa itu paling sering terdeteksi pada masa remaja, dapat memanifestasikan gejala selama bertahun-tahun dan bahkan seumur hidup. Pada pria, penyakit ini terdeteksi jauh lebih sering daripada wanita.

Manifestasi klasik dari penyakit ini adalah menguningnya sklera; pewarnaan ikterik pada kulit dapat muncul dalam beberapa kasus, tidak selalu. Manifestasi hiperbilirubinemia sering berselang, dalam kasus yang jarang terjadi bersifat permanen, tidak lewat.

Peningkatan icterus dapat disebabkan oleh faktor-faktor berikut:

• kelelahan fisik atau saraf yang jelas;
• eksaserbasi infeksi, kerusakan saluran empedu;
• kekebalan obat;
• penyakit katarak;
• berbagai intervensi bedah;
• asupan alkohol.

Gejala penyakitnya

Selain fakta bahwa sklera dan kulit dicat kekuningan, pasien merasa berat di hypochondrium kanan. Ada kasus ketika ada gejala dispepsia - mual, muntah, tinja terganggu, kurang nafsu makan, peningkatan pembentukan gas di usus.

Manifestasi hiperbilirubinemia dapat menyebabkan terjadinya kelainan asthenovegetatif, yang memanifestasikan diri sebagai depresi, kelemahan, dan kelelahan yang cepat.
Pada pemeriksaan, dokter pertama-tama menarik perhatian pada sklera yang menguning dan warna kuning kusam pada kulit pasien. Dalam beberapa kasus, kulit tidak menguning. Hati teraba di tepi lengkung kosta, atau mungkin tidak terasa. Terjadi sedikit peningkatan dalam ukuran organ, hati menjadi lunak, pasien merasa nyeri saat palpasi. Limpa tidak bertambah besar. Pengecualiannya adalah kasus ketika hiperbilirubinemia jinak terjadi akibat hepatitis. Hiperbilirubinemia posthepatitis juga dapat terjadi setelah menderita penyakit menular - mononukleosis.

Sindrom hiperbilirubinemia jinak

Hiperbilirubinemia jinak dalam praktik medis meliputi tujuh sindrom bawaan:

• Sindrom Crigler-Nayar Tipe 1 dan 2;
• Sindrom Dabin-Johnson;
• Sindrom Gilbert;
• Sindrom Rotor;
• Penyakit Byler (jarang);
• Sindrom Lucy-Driscoll (jarang);
• Kolestasis terkait usia jinak familial - hiperbilirubinemia jinak (jarang).

Semua sindrom ini terjadi sehubungan dengan pelanggaran pertukaran bilirubin, jika tingkat bilirubin tak terkonjugasi dalam darah meningkat, yang menumpuk di jaringan. Konjugasi bilirubin memainkan peran besar dalam tubuh, bilirubin yang sangat beracun diproses menjadi yang rendah-toksik, menjadi diglucoronide - senyawa yang larut (bilirubin terkonjugasi). Bentuk bebas dari bilirubin dengan mudah menembus ke dalam jaringan elastis, disimpan dalam selaput lendir, kulit, pada dinding pembuluh darah, sehingga menyebabkan kekuningan.

Sindrom Criggler-Nayar

Dokter anak Amerika V. Nayyar dan J. Crigler pada tahun 1952 mengungkapkan sindrom baru dan menggambarkannya secara rinci. Ia dinamai sindrom Criggler-Nayar tipe 1. Kelainan bawaan ini memiliki tipe turunan autosom berulang. Perkembangan sindrom terjadi segera pada jam-jam pertama setelah kelahiran anak. Gejala serupa terjadi secara merata pada anak perempuan dan laki-laki.

Patogenesis penyakit ini disebabkan oleh tidak adanya enzim seperti UDPHT (enzim urndin-5-diphosphate glucuronyl transferase). Dengan tipe 1 sindrom ini, UDHHT benar-benar tidak ada, bilirubin bebas meningkat tajam, indikatornya mencapai 200 μmol / l dan bahkan lebih. Setelah lahir, pada hari pertama, permeabilitas penghalang hemato-encephalic tinggi. Di otak (materi abu-abu) ada akumulasi pigmen yang cepat, mengembangkan penyakit kuning nuklir. Tes dengan kordiaminom dalam diagnosis hiperbilirubinemia jinak, dengan fenobarbital - negatif.

Ensefalopati bilirubin mengarah pada pengembangan nistagmus, hipertensi otot, athetosis, opisthotonus, kejang klonik dan tonik. Prognosis penyakit ini sangat tidak menguntungkan. Dengan tidak adanya perawatan intensif, kematian mungkin terjadi pada hari pertama. Hati saat otopsi tidak berubah.

Sindrom Dabin-Johnson

Sindrom hiperbilirubinemia jinak Dabin-Johnson pertama kali dijelaskan pada tahun 1954. Sebagian besar penyakit ini biasa terjadi pada penduduk Timur Tengah. Pada pria di bawah usia 25 tahun, terjadi pada 0,2-1% kasus. Warisan terjadi secara autosom dominan. Sindrom ini memiliki patogenesis yang dikaitkan dengan gangguan fungsi transportasi bilirubin dalam hepatosit, serta dari itu karena ketidakmampuan transportasi sistem membran sel yang bergantung pada ATP. Akibatnya, aliran bilirubin ke dalam empedu terganggu, refluks bilirubin ke dalam darah dari hepatosit terjadi. Ini dikonfirmasi oleh konsentrasi darah puncak zat warna setelah dua jam ketika melakukan tes menggunakan bromosulfalein.

Fitur karakteristik morfologis - hati berwarna cokelat, di mana akumulasi pigmen butiran kasar tinggi. Manifestasi sindrom: kuning konstan, pruritus berulang, nyeri di sisi kanan dalam hipokondrium, gejala asthenik, dispepsia, pembesaran limpa dan hati. Penyakit ini bisa mulai pada usia berapa pun. Ada risiko penggunaan kontrasepsi hormon jangka panjang, serta selama kehamilan.

Suatu penyakit didiagnosis berdasarkan sampel bromsulfalein, dengan kolesistografi dengan pencerahan agen kontras yang lambat, tanpa adanya kontras pada kantong empedu. Cordiamin dalam diagnosis hiperbilirubinemia jinak dalam kasus ini tidak digunakan.

Total bilirubin tidak melebihi 100 μmol / l, bilirubin bebas dan terikat memiliki rasio 50/50.

Pengobatan sindrom ini belum dikembangkan. Sindrom tidak mempengaruhi harapan hidup, tetapi kualitas keberadaan dengan patologi ini memburuk.

Hiperbilirubinemia jinak - sindrom Gilbert

Penyakit keturunan ini paling sering terjadi, kami akan menceritakannya secara lebih rinci. Penyakit ini ditularkan dari orang tua kepada anak-anak, terkait dengan cacat pada gen yang terlibat dalam pertukaran bilirubin. Hiperbilirubinemia jinak (ICD - 10 - E80.4) tidak lain adalah sindrom Gilbert.

Bilirubin adalah salah satu pigmen empedu yang penting, produk setengah jadi dari pemecahan hemoglobin, yang terlibat dalam pengangkutan oksigen.

Peningkatan bilirubin (80-100 µmol / l), dominasi signifikan dari bilirubin (tidak langsung) yang tidak terkait dengan protein darah menyebabkan manifestasi periodik penyakit kuning (selaput lendir, sklera, kulit). Pada saat yang sama, tes hati, indikator lain tetap normal. Pada pria, sindrom Gilbert 2-3 kali lebih sering daripada wanita. Untuk pertama kalinya bisa terjadi pada usia tiga hingga tiga belas tahun. Seringkali penyakit menemani seseorang seumur hidupnya.
Sindrom Gilbert termasuk hiperbilirubinemia fermentopatik jinak (hepatosis berpigmen). Terjadi, sebagai suatu peraturan, karena fraksi pigmen empedu yang tidak langsung (tidak terkonjugasi). Ini karena cacat genetik hati. Kursus ini jinak - perubahan besar dalam hati, hemolisis jelas tidak terjadi.

Gejala sindrom Gilbert

Sindrom Gilbert tidak memiliki gejala yang jelas, terjadi dengan manifestasi minimal. Beberapa dokter tidak menganggap sindrom ini sebagai penyakit, tetapi merujuknya pada karakteristik fisiologis organisme.

Satu-satunya manifestasi dalam kebanyakan kasus adalah indikator ikterus sedang dengan pewarnaan selaput lendir, kulit, sklera mata. Gejala lainnya ringan atau tidak sama sekali.
Kemungkinan gejala neurologis minimal:

• kelemahan;
• pusing;
• peningkatan kelelahan;
• gangguan tidur;
• insomnia

Gejala yang lebih jarang pada sindrom Gilbert adalah gangguan pencernaan (dispepsia):

• kurang atau berkurangnya nafsu makan;
• bersendawa pahit setelah makan;
• mulas;
• rasa pahit di mulut; jarang muntah, mual;
• perasaan berat, terlalu penuh di perut;
• gangguan tinja (sembelit atau diare);
• rasa sakit di hypochondrium kanan dari karakter yang membosankan. Dapat terjadi ketika kesalahan dalam diet, setelah penyalahgunaan makanan pedas dan berlemak;
• pembesaran hati bisa diamati.

Hiperbilirubinemia jinak: pengobatan

Jika tidak ada penyakit yang berhubungan dengan saluran pencernaan, selama remisi, dokter menentukan nomor diet 15. Pada periode akut, jika ada penyakit penyerta dari kantong empedu, diet No. 5 ditentukan. Terapi hati khusus untuk pasien tidak diperlukan.

Terapi vitamin, penggunaan agen choleretic berguna dalam kasus ini. Tidak perlu yang sakit dan dalam melakukan perawatan spa khusus.
Prosedur listrik atau termal di area hati tidak hanya bermanfaat tetapi juga memiliki efek yang merugikan. Prognosis penyakitnya cukup menguntungkan. Pasien mempertahankan kinerja mereka, tetapi pengurangan saraf serta aktivitas fisik diperlukan.

Hiperbilirubinemia jinak Gilbert juga tidak memerlukan perawatan khusus. Pasien harus mengikuti beberapa pedoman agar tidak menyebabkan eksaserbasi penyakit.

• Diizinkan untuk digunakan: teh lemah, kolak, keju rendah lemak, roti gandum, sup kaldu sayuran, daging sapi, sereal rendah lemak, ayam, buah non-asam.
• Dilarang menggunakan: lemak babi, kue kering segar, bayam, coklat kemerahan, daging berlemak, mustard, ikan berlemak, es krim, lada, alkohol, kopi hitam.
• Kepatuhan dengan rezim - benar-benar menghilangkan latihan berat. Penggunaan obat-obatan yang diresepkan: antikonvulsan, antibiotik, steroid anabolik, jika perlu - analog hormon seks, yang digunakan untuk mengobati gangguan hormon, serta atlet - untuk meningkatkan kinerja atletik.
• Benar-benar berhenti merokok, minum alkohol.

Jika gejala ikterus terjadi, dokter dapat meresepkan sejumlah obat.

• Sekelompok barbiturat - obat antiepilepsi efektif mengurangi kadar bilirubin.
• Agen toleran.
• Berarti mempengaruhi fungsi kantong empedu, serta salurannya. Mencegah perkembangan penyakit batu empedu, kolesistitis.
• Hepatoprotektor (agen pelindung, melindungi sel-sel hati dari kerusakan).
• Enterosorben. Berarti meningkatkan ekskresi bilirubin dari usus.
• Enzim pencernaan yang diresepkan untuk gangguan pencernaan (muntah, mual, pembentukan gas) - membantu pencernaan.
• Fototerapi - paparan cahaya lampu biru menyebabkan kerusakan pada jaringan bilirubin tetap. Untuk mencegah mata terbakar, perlindungan mereka diperlukan.

Dengan penerapan rekomendasi ini, pasien memiliki kadar bilirubin yang normal, gejala penyakitnya muncul jauh lebih jarang.

Hiperbilirubinemia: Gejala dan Pengobatan

Hiperbilirubinemia - gejala utama:

• Perubahan suasana hati
• Pruritus
• Kelemahan
• Mual
• Kehilangan nafsu makan
• Pingsan
• Muntah
• Mulut pahit
• Mengantuk
• Nyeri di hipokondrium kanan
• Malaise
• Mulas
• Apatis
• Penurunan berat badan
• Urin berwarna gelap
• Penolakan makanan
• Kulit menguning
• Lendir kuning
• Menguningnya kulit mata
• Eksaserbasi penyakit kronis

Hiperbilirubinemia adalah kondisi patologis ketika tingkat bilirubin dalam darah meningkat. Perkembangan penyakit memicu berbagai penyakit organ dalam. Ini adalah gagal hati dan penyakit batu empedu. Jika proses hiperbilirubinemia berada pada tahap pertama perkembangan, maka terapi spesifik tidak dilakukan. Dalam beberapa kasus, kantong empedu mulai mengembang.

Kebanyakan dokter tidak menganggap kondisi ini sebagai patologi independen. Terlepas dari kenyataan bahwa ia memiliki kode ICD-10 sendiri, itu disebut sebagai gejala proses patologis tertentu. Namun, satu atau lain tanda menunjukkan perkembangan kelainan pada tubuh.

Etiologi

Penyebab hiperbilirubinemia adalah sebagai berikut:

• anemia;
• kecenderungan genetik;
• keracunan dengan alkohol atau obat-obatan;
• penyakit menular;
• salah transfusi darah, ketika kelompok dan faktor Rh tidak cocok;
• penyakit autoimun;
• lupus erythematosus kronis;
• radang jaringan hati;
• leukemia;
• neoplasma dari sifat yang berbeda;
• perdarahan di rongga perut setelah cedera;
• penggunaan steroid;
• penggunaan agen antipiretik dan antibakteri.

Sindrom hiperbilirubinemia yang terungkap secara negatif mempengaruhi sistem saraf. Juga, karena itu, keracunan tubuh dapat terjadi.

Jika pertumbuhan bilirubin meningkat seiring dengan penyakit seperti hepatitis dan sirosis, ini menunjukkan bahwa kondisi pasien sangat serius. Ini terutama dapat terjadi setelah kolesistektomi.

Jika kondisi ini terjadi selama kehamilan, itu berarti telah terjadi stagnasi empedu akibat estrogen. Meskipun ini jarang terjadi, masih perlu untuk berkonsultasi dengan dokter yang akan memerintahkan pemeriksaan, sehingga menghindari perkembangan patologi serius.

Setiap bentuk dan jenis penyakit memiliki kode ICD-10 sendiri.

Klasifikasi

Patologi ini memiliki klasifikasi sendiri:

• Gangguan fungsional yang didiagnosis pada orang dewasa. Kode ICD-10: E80 adalah kode generik, tetapi ada juga kode ICD-10 untuk varietas (sindrom). Misalnya: kode pada mkb-10 - E80.4 - sindrom Gilbert, kode pada mkb-10 - E80.5 - sindrom Kriegler, kode pada mkb-10 - E80.6 - sindrom Dabin-Johnson dan sindrom Rotor. Ada juga kode untuk ICD-10 - E80.7 - metabolisme bilirubin yang tidak stabil.
• Hiperbilirubinemia herediter - kode ICD-10 - D55 - D58.
• untuk bayi baru lahir - ICD-10 kode - P50 - P61.

Lebih khusus, patologi ini dibagi menjadi beberapa tipe berikut:

• Hiperbilirubinemia jinak. Dalam kebanyakan kasus itu adalah penyakit kuning kronis, sangat jarang terjadi intermiten. Ini diyakini sebagai hiperbilirubinemia herediter. Nama jinak memiliki karakter kolektif. Dengan ini berarti gangguan dalam proses metabolisme yang berhubungan dengan tingkat bilirubin. Gejala utama penyakit ini adalah kulit kuning dan sklera pada mata. Kondisi ini dapat terjadi setelah mengalami stres berat, setelah operasi atau penyakit menular selama kehamilan.
• Hiperbilirubinemia yang tidak terkonjugasi atau hiperbilirubinemia langsung. Ini ditandai dengan peningkatan bilirubin tidak langsung. Paling sering ini terjadi selama hemolisis. Hiperbilirubinemia seperti itu terjadi pada bayi baru lahir yang telah didiagnosis dengan penyakit hemolitik, serta pada pasien dengan bentuk herediter anemia hemolitik, ketika kerusakan sel darah merah telah terjadi. Dalam kebanyakan kasus, ini terjadi dalam kasus keracunan tubuh, selama sirosis hati, serta pada hepatitis akut atau kronis. Komplikasi dari hepatitis tersebut adalah posthepatitis hiperbilirubinemia.
• Hiperbilirubinemia yang berkembang secara konjugasional adalah peningkatan bilirubin langsung, dengan kata lain, ikterus fisiologis. Terutama didiagnosis pada bayi prematur, karena sistem enzim hati mereka belum dikembangkan. Hiperbilirubinemia seperti itu pada bayi prematur menunjukkan gejala pertama hanya pada hari ketiga. Selama seminggu, itu berkembang dan kemudian menurun. Pada bayi prematur, itu akan berlalu dalam tiga minggu, dan pada anak kecil dalam dua minggu.
• Hiperbilirubinemia sementara - didiagnosis pada 70% bayi baru lahir. Ini terjadi karena reduksi pigmen empedu yang lemah. Sepenuhnya terwujud pada hari ketiga setelah lahir. Warna urin dan feses tetap tidak berubah. Pada beberapa anak, ini dimanifestasikan oleh rasa kantuk yang konstan, nafsu makan yang buruk, dan dalam kasus yang jarang terjadi, muntah tunggal. Gejala muncul sepanjang minggu, terkadang lebih. Dalam situasi seperti itu, dokter anak yang akan meresepkan pengobatan yang efektif akan membantu. Bentuk patologi ini hampir tidak pernah menyebabkan komplikasi.

Baru-baru ini, penyakit kuning pada bayi baru lahir telah semakin didiagnosis.

Simtomatologi

Dalam setiap kasus, hiperbilirubinemia menunjukkan gejala dengan cukup jelas. Yang paling khas adalah warna kuning pada kulit, sklera mata, mulut.

Selain itu, muncul gejala berikut:

• perasaan sakit di hipokondrium kanan;
• mual dan muntah;
• mulas, perasaan pahit di mulut;
• kelemahan umum, penolakan makan, apatis;
• perubahan suasana hati;
• mengantuk;
• sinkop langka dan jangka pendek;
• gangguan neurologis;
• urin menjadi berwarna gelap;
• kulit gatal ada;
• penurunan berat badan yang dramatis.

Jika patologi seperti itu muncul selama kehamilan, gambaran klinis dapat dilengkapi dengan gejala-gejala berikut:

• perasaan lelah yang konstan, kantuk;
• kelemahan dan kelemahan umum;
• gangguan nafsu makan;
• jika ada penyakit kronis, maka kemungkinannya memburuk.

Pasien yang didiagnosis dengan hiperbilirubinemia fungsional ringan tidak mengalami ketidaknyamanan selama palpasi hati, organ tidak bertambah besar.

Pada tahap penyakit sedang dan berat, seperti hiperbilirubinemia tidak langsung, hati membesar dan nyeri. Variasi dari bentuk proses patologis ini adalah sindrom Gilbert.

Jika warna kuning pada kulit adalah satu-satunya tanda klinis dan gejala tambahan gangguan kesehatan tidak ditegakkan bahkan oleh diagnosis, pra-diagnosis adalah hiperbilirubinemia jinak atau hiperbilirubinemia bawaan sejak lahir.

Diagnostik

Pemeriksaan utama dilakukan oleh dokter umum:

• pertama dia melakukan inspeksi visual;
• mengumpulkan riwayat pasien.

Diagnosis lebih lanjut dapat mencakup pemeriksaan berikut:

• uji darah klinis umum dan biokimiawi terperinci;
• urinalisis dan feses;
• USG perut;
• USG hati;
• tes hati.

Dalam hal ini, Anda mungkin perlu berkonsultasi dengan spesialis penyakit menular, ahli hematologi, ahli imunologi, ahli nefrologi. Menurut hasil pemeriksaan, patologi terdeteksi dan pengobatan yang sesuai ditentukan.

Perawatan

Ketika didiagnosis dengan hiperbilirubinemia, pengobatan hanya harus komprehensif. Jika ternyata pasien menderita anemia hemolitik, maka perlu berkonsultasi dengan ahli hematologi, terutama jika patologi ini didiagnosis pada wanita hamil.

Terapi obat meliputi:

• obat anti bakteri dan antivirus;
• menerima imunomodulator;
• obat antiinflamasi;
• antioksidan (jika perlu), misalnya, Enterosgel;
• Sediaan asam ursodeoksikolat, misalnya, ursosan;
• Fenobarbital hingga tingkat bilirubin yang lebih rendah;
• pengobatan fitoterapi.

Selain itu, pasien dianjurkan untuk merevisi diet Anda. Dari menu perlu untuk mengecualikan pedas, pedas, berlemak, goreng. Juga, selama periode berlalunya prosedur terapi tidak bisa minum alkohol.

Pencegahan

Sebagai tindakan pencegahan, rekomendasi berikut harus diikuti:

• kepatuhan terhadap diet tertentu dengan pembatasan produk berbahaya;
• berhenti dari kebiasaan buruk, terutama penggunaan minuman beralkohol;
• jangan membebani tubuh dengan tenaga fisik;
• situasi yang penuh tekanan harus dihindari.

Jika patologi didiagnosis secara tepat waktu dan pengobatan yang efektif dimulai, maka prognosisnya akan menguntungkan. Tetapi prognosisnya masih tergantung pada tingkat perkembangan penyakit dan proses patologis terkait.

Jika Anda berpikir bahwa Anda memiliki Hyperbilirubinemia dan gejala-gejala yang khas dari penyakit ini, maka dokter dapat membantu Anda: seorang terapis, dokter anak, dan ahli gastroenterologi.

Kami juga menyarankan untuk menggunakan layanan diagnostik penyakit online kami, yang memilih kemungkinan penyakit berdasarkan gejala yang dimasukkan.

Hepatitis reaktif adalah proses patologis yang mengarah ke proses inflamasi distrofik di hati. Paling sering, penyakit ini berkembang dengan latar belakang penyakit gastroenterologis kronis, penyakit sistemik dan lainnya. Perlu dicatat bahwa hepatitis reaktif non-spesifik, berbeda dengan virus, toksik, dan bentuk lain dari penyakit ini, dapat diobati dengan baik.

Ikterus mekanik berkembang ketika proses pengeluaran empedu di sepanjang jalur pengeluaran empedu terganggu. Ini terjadi karena kompresi mekanis dari saluran oleh tumor, kista, batu atau formasi lainnya. Wanita menderita terutama dari penyakit ini, dan pada usia muda, penyakit kuning obstruktif berkembang sebagai akibat dari cholelithiasis, dan pada wanita paruh baya dan lebih tua patologi merupakan konsekuensi dari proses seperti tumor pada organ. Penyakit ini mungkin memiliki nama lain - penyakit kuning obstruktif, kolestasis ekstrahepatik dan lainnya, tetapi esensi dari patologi ini adalah satu dan itu adalah pelanggaran aliran empedu, yang mengarah pada munculnya gejala spesifik dan pelanggaran kondisi manusia.

Sklerosis kolangitis adalah kelainan hati yang langka, terdiri atas peradangan dan penyumbatan saluran hati baik di dalam maupun di luar organ. Biasanya, ketika orang berbicara tentang penyakit ini, mereka berarti kolangitis sklerosis primer, yang penyebabnya tidak sepenuhnya dipahami. Patologi ini ditentukan secara acak ketika melakukan operasi bedah pada organ. Selain itu, penyakit ini dapat bersifat asimptomatik untuk waktu yang lama, oleh karena itu, bahkan jika peradangan saluran dan sklerosis mereka dengan jaringan parut terdeteksi, gejala penyakit pada seseorang mungkin belum muncul. Pada saat yang sama, tanpa menerima perawatan tepat waktu, orang dengan sangat cepat menghadapi kondisi serius - gagal hati.

Hepatitis alkoholik adalah penyakit radang hati yang berkembang sebagai akibat dari penggunaan minuman yang mengandung alkohol dalam waktu lama. Kondisi ini merupakan awal dari perkembangan sirosis hati. Berdasarkan nama penyakitnya, menjadi jelas bahwa alasan utama terjadinya penyakit ini adalah penggunaan alkohol. Selain itu, ahli gastroenterologi mengidentifikasi beberapa faktor risiko.

Hepatitis kriptogenik - adalah perkembangan proses inflamasi dalam sel-sel organ ini. Patologi dapat terjadi baik dalam bentuk akut maupun kronis, tetapi dalam kasus apa pun mengarah pada pembentukan komplikasi berbahaya. Ketidakmampuan untuk membangun faktor etiologi ditentukan oleh pemilihan berbagai alasan oleh spesialis dari bidang gastroenterologi. Dalam beberapa kasus, ini disebabkan oleh fakta bahwa institusi medis tidak memiliki basis teknis yang memadai untuk membantu membangun provokator penyakit tersebut.

Dengan olahraga dan kesederhanaan, kebanyakan orang dapat melakukannya tanpa obat.