Tumor Klackin disebut kolangiokarsinoma, kanker yang berasal dari lapisan epitel saluran empedu. Penyakit ini relatif jarang, terhitung tidak lebih dari 3% dari semua tumor ganas, tersebar luas, tetapi lebih umum pada penduduk Asia Tenggara, Timur Jauh, dan Jepang.
Orang lanjut usia berusia 50-70 tahun ada di antara pasien dengan kolangiokarsinoma, pria dengan patologi ini agak lebih mungkin, mungkin karena mereka lebih mungkin menderita sklerosis kolangitis, yang dianggap sebagai faktor risiko untuk tumor.
Peningkatan efek berbahaya dari lingkungan eksternal, peningkatan peran karsinogen, bersama dengan peningkatan kemampuan diagnostik, mengarah pada deteksi kanker pada orang yang lebih muda dari usia 45 tahun. Secara umum, insiden kolangiokarsinoma, seperti banyak tumor ganas lainnya, cenderung meningkat.
Perhatian terhadap tumor Klackin disebabkan oleh fakta bahwa penyakit ini sulit dideteksi pada tahap awal, dan pengobatan bentuk lanjut tidak meninggalkan harapan tidak hanya untuk penyembuhan, tetapi juga untuk perpanjangan hidup yang signifikan. Prognosisnya tetap buruk - pasien setelah operasi hidup rata-rata sekitar dua tahun, tanpa operasi - selama sekitar 7 bulan.
Faktor risiko dan penyebab tumor Klatkin
Penyebab pasti kanker saluran empedu belum ditetapkan, tetapi berikut ini sangat penting:
- Kehadiran batu di saluran empedu dan kandung kemih - meningkatkan risiko karsinoma beberapa kali;
- Peradangan kronis (kolesistitis, kolangitis);
- Malformasi kongenital dari sistem empedu;
- Invasi parasit (opisthorchiasis);
- Patologi usus (penyakit Crohn, kolitis ulserativa).
Ada juga kecenderungan genetik yang dapat ditelusuri pada sindrom Lynch ketika kanker usus besar dan kandung empedu berkembang karena mutasi genetik.
Tingginya insiden kolangiokarsinoma di Timur Jauh, Jepang dan Asia dikaitkan dengan tingginya persentase infeksi oleh parasit yang hidup di kantong empedu dan saluran.
Di antara faktor-faktor risiko yang mungkin juga menunjukkan efek toksik, khususnya, zat radiopak dari torostast, yang sebelumnya digunakan untuk diagnosis.
Sebagai hasil dari iritasi mekanis epitel saluran empedu dengan batu, peradangan kronis, keracunan, kerusakan sel terjadi, yang terutama diucapkan dengan latar belakang proses sklerotik dan displasia. Masih belum diketahui sel mana yang merupakan sumber kolangiokarsinoma, tetapi sangat mungkin bahwa sel itu tidak muncul dari epitel saluran itu sendiri, tetapi dari sel punca hati.
Proses transformasi ganas melewati tahap-tahap hiperplasia, metaplasia, dan displasia, yang dapat dianggap sebagai tahap awal transformasi kanker. Hingga 95% dari kolangiokarsinoma adalah tumor kelenjar dalam struktur, bentuk sel skuamosa, selaput lendir, kanker yang tidak terdiferensiasi jauh lebih jarang terjadi.
Secara bertahap meningkatkan ukuran dalam ruang terbatas dari saluran empedu, tumor berkontribusi terhadap pelanggaran aliran empedu sampai penghentian total, yang menyebabkan gejala khas penyakit.
Klasifikasi kolangiokarsinoma didasarkan pada jenis kanker, derajat diferensiasi, lokasi tumor, perilaku di hati dan metastasis. Tergantung pada lokasinya ada:
- Bentuk kanker intrapepatik - merupakan seperempat dari semua kolangiokarsinoma, berasal dari saluran empedu yang terletak di dalam hati;
- Extrahepatik - mungkin proksimal, mempengaruhi pergerakan lebih dekat ke saluran empedu dan kandung kemih umum, dan distal, terletak lebih jauh ke arah pembukaan aliran keluar (di bagian saluran yang melewati pankreas).
Yang paling sering adalah pertumbuhan prokimal dari kolangiokarsinoma ekstrahepatik, dan dalam kasus yang jarang terjadi secara bersamaan dalam beberapa stroke (kanker multifokal). Tumor Klackin sering disebut sebagai kanker pada bagian tengah sistem empedu.
Berdasarkan sifat pertumbuhannya, tumor Klatskin dapat bersifat intraductal, infiltrasi, dan masif, keduanya dapat menonjol ke dalam lumen saluran dalam bentuk simpul atau polip terbatas, atau jaringan yang tumbuh secara difus.
Tahap kolangiokarsinoma ditentukan oleh sistem TNM. Pada tahap pertama, kanker berada di dalam lapisan mukosa dan otot, pada tahap kedua mencapai lapisan luar duktus, dengan yang ketiga dimungkinkan untuk masuk ke dalam jaringan hati pada jarak tidak lebih dari 2 cm, kanker tahap keempat tumbuh jauh ke dalam parenkim hepatik, mungkin ke dalam perut, pankreas, usus.
Metastasis terjadi terutama di pembuluh limfatik. Nodus limfa dari fisura portal dipengaruhi pertama kali, kemudian di sekitar pankreas, dan pada stadium lanjut tumor menyebar ke celiac, mesenteric, periportal (di sekitar vena porta) pengumpul limfatik.
Gejala kolangiokarsinoma
Pada tahap awal tumor Klatskin, tidak ada gejala, kanker tidak menyebabkan rasa sakit, empedu melewati saluran. Ketika ukuran neoplasma meningkat, lumen saluran empedu menyempit, membuat konten sulit untuk bergerak.
Tanda-tanda utama lesi saluran empedu adalah penyakit kuning dan gangguan pencernaan. Kulit menjadi warna kehijauan, ditandai dengan gatal parah, memicu goresan. Warna kehijauan dan gatal-gatal disebabkan oleh hisapan terbalik dari komponen stagnan empedu ke dalam aliran darah dan deposisi dalam kulit.
Karena empedu tidak dapat memasuki usus, tinja menjadi tidak berwarna, sedangkan urin yang mengandung asam empedu dan bilirubin dalam jumlah besar akan menjadi gelap.
Tidak seperti penutupan batu pada saluran empedu, obturasi tumor tidak menyebabkan serangan kolik bilier, yaitu, penyakit kuning semakin meningkat tanpa rasa sakit. Nyeri mungkin terjadi dengan pertumbuhan kanker yang cepat, tetapi ini jarang diamati.
Pada tahap-tahap selanjutnya dari kolangiokarsinoma hati atau saluran ekstrahepatik, rasa sakit dan berat pada hipokondrium kanan menjadi tanda-tanda khas yang berhubungan dengan pembesaran hati dan kongesti empedu.
Selain penyakit kuning, pasien mengeluh gangguan pencernaan. Muntah, diare, mual, penurunan, dan kurang nafsu makan mungkin terjadi. Kurangnya empedu menyebabkan gangguan pembelahan dan penyerapan lemak, sehingga pasien kehilangan banyak berat badan. Pada stadium lanjut tumor Klatskin, kelemahan parah diekspresikan, deplesi meningkat, demam dapat muncul pada latar belakang keracunan kanker.
Di antara komplikasi dari tumor adalah kemungkinan besar gagal hati, perdarahan, proses inflamasi sekunder di saluran, abses jaringan hati, sepsis.
Dengan kolangiokarsinoma yang besar, metastasis di fisura portal hati, vena porta dikompresi, yang dimanifestasikan oleh limpa yang membesar dengan berat di hipokondrium kiri dan akumulasi cairan di perut (asites).
Tumor Klackin ada di kedalaman jaringan, sehingga tidak mungkin untuk menyelidiki itu, tetapi tanda seperti peningkatan kantong empedu, bersama dengan gejala yang tercantum di atas, dapat menunjukkan kemungkinan kanker.
Diagnosis kolangiokarsinoma
Diagnosis kanker saluran empedu memerlukan berbagai tes instrumen dan laboratorium. Tes darah menunjukkan peningkatan bilirubin, alkaline phosphatase, sementara enzim hati (AST, ALT) dan albumin berada dalam batas normal. Secara umum, mungkin ada beberapa peningkatan leukosit dalam darah, terutama jika ada proses inflamasi bersamaan, mungkin ada tanda-tanda anemia pada tahap selanjutnya, tetapi secara umum, data laboratorium tidak memungkinkan diagnosis yang akurat.
Pasien dengan dugaan tumor Klackin didiagnosis dengan oncomarker dalam darah - CA 19-9, khususnya. Ini juga meningkat pada kanker pankreas, tetapi peningkatan yang signifikan pada pasien dengan peradangan saluran empedu yang sudah didiagnosis cenderung mendukung kanker.
Cukup banyak data dapat diperoleh dengan menggunakan metode instrumental - USG, CT, positron emission tomography, yang dapat membantu mendeteksi tumor kurang dari 1 cm.
Pemeriksaan X-ray pada saluran empedu dengan kontras memungkinkan Anda untuk menentukan tingkat penutupan bagian-bagian, keadaan pembukaan aliran keluar di usus. Selain itu, prosedur ini dapat dilakukan biopsi untuk pemeriksaan histologis jaringan tumor. Cara paling informatif dan aman untuk menentukan lokasi dan ukuran neoplasia adalah MRI.
Pengobatan tumor klatskin
Ada kesulitan yang signifikan dalam pengobatan kanker saluran empedu yang disebabkan oleh lokasinya, yang menentukan aksesibilitas yang buruk selama operasi. Faktor lain yang menyulitkan adalah sulitnya mendiagnosis bentuk awal kanker, itulah sebabnya sebagian besar tumor mulai diobati pada tahap selanjutnya, ketika prognosisnya tidak menguntungkan.
Cara utama untuk mengobati tahap awal kolangiokarsinoma adalah pembedahan. Jika neoplasma belum mencapai ukuran yang signifikan, dinding saluran empedu belum berkecambah, koledokotomi dapat dilakukan ketika saluran empedu umum dibedah dalam arah longitudinal, diikuti oleh eksisi tumor. Stenting saluran empedu juga dilakukan untuk memperlancar aliran empedu.
Dengan kekalahan saluran empedu dalam batas satu lobus hati, pengangkatannya ditunjukkan - lobektomi. Operasi ini dapat dilengkapi dengan pembuatan rute komunikasi antara duodenum dan koledochus.
Operasi Whipple, yang digunakan pada pasien dengan kolangiokarsinoma besar, dianggap paling luas. Intervensi ini menghilangkan fragmen hati dengan neoplasia, sebagian lambung dan pankreas, duodenum, kandung empedu dan salurannya, serta kelenjar getah bening di daerah yang terkena.
Operasi radikal dapat dilakukan oleh tidak lebih dari 15% pasien karena kelalaian dan karena kondisi serius akibat komorbiditas yang dimiliki oleh banyak pasien lanjut usia. Kematian pada periode pasca operasi mencapai 40%, yang disebabkan oleh cedera operasi yang besar dan sejumlah besar jaringan yang harus diangkat.
Transplantasi hati mungkin merupakan metode pengobatan yang paling radikal, tetapi metode ini jarang dilakukan karena prevalensi proses tumor dan prosedur kompleks pemilihan dan transplantasi organ.
Jika tidak mungkin untuk melakukan pengobatan radikal, ahli bedah menggunakan teknik paliatif - pembebanan anastomosis empedu, pemasangan saluran. Metode-metode ini tidak menghilangkan tumor, tetapi membantu meningkatkan kesehatan pasien dan menghilangkan beberapa gejala stagnasi empedu (gatal, ikterus).
Mengingat lokalisasi tumor dan tingginya persentase bentuk penyakit yang terabaikan, operasi biasanya tidak radikal, tetapi paliatif, yang bertujuan mengurangi dampak negatif kanker pada tubuh pasien.
Perawatan bedah dapat dikombinasikan dengan kemoterapi dan radiasi, meskipun tidak ada jaminan bahwa kombinasi efek seperti itu akan membantu dalam memerangi tumor.
Jika tidak mungkin untuk melakukan operasi atau setelah perawatan bedah, kemoterapi dan radiasi dapat ditentukan. Dalam kasus pertama, mereka bertujuan menghancurkan jaringan tumor dan mengurangi aliran empedu, dalam kasus kedua - untuk mencegah kekambuhan dan perkembangan patologi. Untuk pengobatan konservatif digunakan 5-fluorouracil, persiapan platinum, gemcitabine.
Cholangiocarcinoma disebut sebagai tumor dengan prognosis yang buruk, tingkat kelangsungan hidupnya sekitar satu setengah tahun bahkan setelah perawatan bedah. Operasi radikal tidak selalu efektif dan disertai dengan risiko operasional yang besar, dan komplikasinya sangat serius - sepsis, abses hati.
Jika mungkin untuk mendeteksi kanker dini dan melakukan pengobatan yang efektif, maka harapan hidup dapat mencapai 3-5 tahun, tetapi kasus seperti itu jarang terjadi. Pasien yang tidak dioperasi hidup selama sekitar enam bulan. Secara umum, prognosis tergantung pada derajat diferensiasi kanker, keberadaan metastasis, usia pasien, latar belakang yang menyertainya.
Cholangiocarcinoma hati: penyebab, gejala, pengobatan
Cholangiocarcinoma hati sangat jarang, tetapi dalam beberapa tahun terakhir ada kecenderungan penyebaran jenis kanker ini lebih besar. Ini adalah tumor ganas yang muncul dari sel-sel epitel terlahir kembali yang melapisi saluran empedu. Nama-nama seperti kanker kolangiogenik atau kanker hati kolangioseluler juga digunakan.
Jenis onkologi ini paling umum di kawasan Asia Tenggara. Misalnya, di Israel, kanker kolangiogenik terjadi pada tujuh dari seratus ribu orang. Di Jepang, angka ini lima, di Eropa dan Amerika - sekitar dua.
Dari semua kasus onkologi saluran pencernaan, kolangiokarsinoma didiagnosis hanya dalam 3%. Meskipun demikian, masalahnya agak akut, karena ahli kanker dapat mengobati kanker jenis ini hanya pada tahap awal.
Alasan
Untuk alasan apa degenerasi sel yang anomali dimulai, para ilmuwan saat ini kurang baik. Namun, selama proses pengamatan, faktor-faktor tertentu dicatat yang dapat memicu perkembangan proses kanker, serta kondisi dan patologi, terhadap mana kolangiokarsinoma dicatat lebih sering daripada dalam kasus lain.
Misalnya, di negara-negara Eropa dan Amerika Utara sclerosing cholangitis, peradangan usus kronis, radang borok usus besar, serta adanya cholelithiasis dan cacat bawaan hati dan saluran empedu sering berfungsi sebagai faktor pemicu. Di Asia Tenggara dan Timur Jauh, invasi parasit paling sering adalah provokator. Kadang-kadang kanker kolangiogen dikaitkan dengan paparan zat beracun tertentu, bahkan relatif tua.
Perlu dicatat bahwa pada sebagian besar pasien, tindakan faktor pemicu tidak dapat dilakukan. Itu sebabnya tidak mungkin untuk berbicara secara spesifik tentang penyebab kolangiokarsinoma hati.
Studi tentang mikropreparasi kolangiokarsinoma menunjukkan bahwa pada sekitar 9 dari 10 orang, struktur tumor jenis ini adalah, menurut tanda histologis, adenokarsinoma, yang dikembangkan dari jaringan kelenjar. Dalam kasus lain, itu adalah kanker skuamosa, artikular, anaplastik atau musinosa.
Tumor itu sendiri adalah pembentukan kelenjar keputihan.
Klasifikasi
Ada beberapa klasifikasi kolangiokarsinoma karena berbagai alasan. Menurut lokalisasi proses patologis, ada dua varietas: intrahepatik dan ekstrahepatik. Yang pertama mempengaruhi saluran empedu yang terletak langsung di hati. Kolangiokarsinoma ekstrahepatik, pada gilirannya, dibagi menjadi proksimal dan distal.
Klasifikasi berdasarkan struktur makroskopik melibatkan tiga varietas:
- kanker intraductal;
- kanker masif;
- kanker infiltratif periprotok.
- Juga kolangiokarsinoma diklasifikasikan menurut sifat perkembangannya. Dari sudut pandang ini, kanker kolangiogenik dapat:
- infiltratif;
- polip;
- eksofitik;
- bentuk campuran.
Ukuran dan luasnya proses kanker ditentukan oleh apa yang disebut sistem TNM.
Gambaran klinis
Paling sering, pasien dirawat dengan keluhan pertama ke spesialis seperti terapis atau gastroenterologis. Diagnosis primer dilakukan oleh spesialis ini, tetapi ahli onkologi terlibat dalam perawatan.
Pada tahap awal, patologi mungkin asimptomatik atau memiliki manifestasi nonspesifik, berdasarkan penelitian yang tidak mungkin dilakukan diagnosis. Gejala hanya memberi alasan untuk mencurigai adanya masalah dengan hati, tetapi apa masalah ini tidak bisa dikatakan.
Paling sering, manifestasi pertama kolangiokarsinoma adalah pruritus dan ikterus. Karakteristik urine dan feses dapat berubah (urine menjadi gelap dan feses berubah warna). Banyak yang mengalami penurunan berat badan yang signifikan dan cukup cepat. Ini mungkin karena metabolisme lemak terganggu, serta sering muntah dan kurang nafsu makan. Pada tahap akhir, nyeri dapat muncul pada hipokondrium kanan. Semua gejala ini akan memberi tahu dokter tentang penyumbatan saluran empedu, kolestasis, tetapi bukan tentang proses onkologis.
Jika kolangiokarsinoma berkembang pada latar belakang kolangitis, proses inflamasi dapat dimanifestasikan oleh demam tinggi dan gejala demam. Sclerosing cholangitis dan adanya batu di kantong empedu memberikan gejala yang lebih jelas. Pasien memiliki rasa sakit yang hebat, gatal, mual parah, merasa sakit, kurang nafsu makan, kelemahan parah.
Penyebab langsung kematian pada kolangiokarsinoma paling sering:
- sepsis;
- sirosis bilier dengan latar belakang gangguan transportasi empedu;
- abses yang timbul dari infeksi hati.
Langkah-langkah diagnostik
Baik pemeriksaan fisik, maupun penelitian data anamnestik, atau tes fungsi hati biokimiawi tidak informatif untuk kolangiokarsinoma. Tentu saja, analisis seperti itu dilakukan, tetapi peningkatan aktivitas enzim hati hanya berbicara tentang gangguan dalam fungsi organ ini, tetapi bukan tentang penyebab gangguan ini. Metode laboratorium yang paling informatif adalah tes darah untuk penanda tumor.
Sejumlah pemeriksaan instrumental diperlukan untuk membuat diagnosis. Di tempat pertama, sebagai aturan, pemeriksaan USG hati dan kantong empedu ditentukan. Jika tumornya cukup besar, dimungkinkan untuk mendeteksinya. Juga pada USG, Anda dapat melihat perubahan lebar saluran empedu di beberapa daerah.
Neoplasma dan lesi kecil dari kelenjar getah bening dapat dilihat pada computed tomography. Metode multilayer computed tomography memungkinkan untuk menilai tingkat kerusakan saluran empedu. Dengan bantuan positron emission tomography dimungkinkan untuk membedakan tumor yang sangat kecil. Kanker infiltratif menggunakan metode ini cukup sulit untuk diidentifikasi.
Sebuah gagasan tentang sifat tumor dapat memberi dan metode radiografi. Tetapi metode yang paling informatif untuk mempelajari tumor tersebut adalah pencitraan resonansi magnetik. Ini cukup aman berbeda dengan kolesistografi dan kolangiografi, dan memungkinkan Anda untuk melihat proyeksi tiga dimensi, menentukan tingkat lesi dan menguraikan taktik perawatan. Juga, metode ini memungkinkan prediksi kondisi pasien dan efektivitas pengobatan.
Metode Perawatan untuk Cholangiocarcinoma
Secara umum, kolangiokarsinoma hanya dapat diobati dengan metode radikal, tetapi ini tidak selalu memungkinkan. Jika tumor tidak bisa dioperasi, maka metode pengobatan standar yang digunakan: kemoterapi, stenting saluran empedu, dan radiasi. Agen kemoterapi digunakan sebagai pengobatan paliatif. Selain itu, metode ini diterapkan setelah operasi. Obat kemoterapi yang paling umum digunakan seperti cisplatin dan 5-fluorouracil.
Ketika tumor berukuran kecil, ketika itu tidak mempengaruhi dinding saluran empedu, koledochus (saluran empedu utama) dibedah. Pada kasus yang lebih parah, lobus atau segmen hati dapat diangkat. Ketika tumor berukuran besar, itu memberikan metastasis, mempengaruhi jaringan yang berdekatan, dapat ditunjukkan bahwa operasi volume dilakukan, di mana bagian hati, lambung, usus, pankreas, kantung empedu dan kelenjar getah bening besar dikeluarkan.
Prognosis dan pencegahan
Prognosis untuk hololiniocarcinoma sangat tidak menguntungkan. Paling sering, pasien meninggal dalam setahun. Dengan deteksi tepat waktu proses patologis, adalah mungkin untuk memperpanjang kelangsungan hidup hingga tiga hingga lima tahun. Namun, pada tahap awal jenis kanker ini ditemukan sangat jarang, dan ketika mulai muncul, sudah terlambat.
Langkah-langkah profilaksis mencakup pengobatan penyakit yang kompeten dan tepat waktu yang dapat mengarah pada pengembangan proses onkologis. Harus juga dimungkinkan untuk membatasi konsumsi senyawa karsinogenik.
Cholangiocarcinoma
Cholangiocarcinoma adalah kanker langka dan seringkali fatal yang mempengaruhi saluran-saluran empedu.
Saluran empedu adalah serangkaian tabung yang mengirimkan cairan pencernaan, yang disebut empedu dari hati, di mana mereka diproduksi, ke kantong empedu, di mana mereka disimpan. Dari kantong empedu, saluran membawa empedu ke usus kecil, di mana itu membantu memecah lemak dalam makanan yang Anda makan.
Dalam kebanyakan kasus, cholangiocarcinoma terjadi di bagian-bagian saluran empedu yang terletak di luar hati. Jarang, kanker dapat berkembang di saluran intrahepatik. Cholangiocarcinoma hati memiliki prediksi yang lebih buruk.
Foto: histologi tumor
Insiden di sebagian besar negara barat berkisar 2 hingga 6 kasus per 100.000 orang per tahun. Angka tahunan tertinggi di Jepang - 5,5 kasus per 100.000 orang dan di Israel - 7,3 kasus per 100.000 orang.
Jenis Cholangiocarcinoma
Paling sering, kolangiokarsinoma adalah bagian dari keluarga tumor, yang dikenal sebagai adenokarsinoma, yang berasal dari jaringan kelenjar. Pada sekitar 10 persen kasus, itu adalah kolangioseluler skuamosa yang berkembang di sel datar yang melapisi saluran pencernaan.
Tumor yang berkembang di luar hati Anda biasanya cukup kecil, dan yang muncul di dalam hati bisa kecil dan besar.
Menurut sistem TNM yang diterima secara umum, tahapan penyakit berikut berhubungan dengan proses tumor:
Penyebab
Dokter tidak tahu jawaban pasti untuk pertanyaan mengapa kolangiokarsinoma berkembang. Tetapi diyakini bahwa peradangan kronis pada saluran empedu dan infeksi parasit kronis dapat berperan dalam perkembangan penyakit ini.
Faktor risiko
Risiko kolangiokarsinoma meningkat secara signifikan pada pria di atas 65 tahun. Proporsi pria dan wanita dalam kejadian adalah 1: 2,5 pada pasien berusia 60 dan 70 tahun dan 1:15 pada pasien yang lebih muda dari 40 tahun.
Faktor risiko lain termasuk yang berikut:
Infeksi hati (parasit cacing pipih);
Infeksi atau peradangan saluran empedu;
Paparan bahan kimia yang digunakan dalam industri seperti pesawat terbang.
Kolangiokarsinoma okupasional didaftarkan pada karyawan percetakan Jepang yang telah terpapar senyawa kimia konsentrasi tinggi, termasuk 1,2-dikloropropana atau diklorometana.
Juga dicatat adalah tingginya insiden kanker jenis ini pada pasien yang menderita clonorchosis, penyakit yang disebabkan oleh kebetulan China. Penyakit ini umum di negara-negara Asia, termasuk Korea, Cina, Taiwan, Vietnam dan Rusia Timur Jauh.
Manifestasi histopatologis dari clonorchiasis (pewarnaan hematoxylin dan eosin). Catat tanda panah di saluran empedu melebar, hiperplasia epitel bilier (panah) dan fibrosis periductal.
Gejala
Gejala dapat sedikit bervariasi tergantung pada lokasi tumor, tetapi dapat meliputi:
Penyakit kuning. Gejala paling umum yang dapat berkembang pada tahap awal atau akhir, tergantung pada lokasi tumor. Sebagai aturan, paling baik terdeteksi di bawah sinar matahari langsung. Obstruksi dan kolestasis selanjutnya cenderung terjadi lebih awal jika tumor terletak di saluran empedu umum atau di saluran hati umum. Penyakit kuning sering terjadi kemudian pada tumor perichilic atau intrahepatik dan sering merupakan penanda penyakit umum. Bilirubin terkonjugasi berlebih dikaitkan dengan bilirubinuria dan kursi acholic.
Urin berwarna gelap dan tinja berwarna pucat.
Gatal. Ini bisa disebabkan oleh penyakit kuning atau kanker itu sendiri. Gatal biasanya mendahului ikterus, tetapi bisa menjadi gejala awal penyakit. Ini mungkin berhubungan dengan asam empedu yang beredar.
Nyeri di perut, yang bisa memberi di punggung. Nyeri cenderung meningkat ketika kanker berkembang. Pada tahap awal, sering digambarkan sebagai nyeri tumpul di kuadran kanan atas.
Gejala tambahan yang jarang namun serius adalah pembesaran hati, limpa, atau kandung empedu.
Gejala yang lebih umum pada kanker juga dapat muncul:
Menggigil dan demam.
Diagnostik
Pertama, dokter melakukan inspeksi visual. Jika seorang pasien dicurigai menderita kolangiokarsinoma, mereka akan melakukan tes darah yang akan memeriksa seberapa baik fungsi hati dan juga menunjukkan adanya penanda tumor dalam darah.
Konsolidasi duktus hepatika umum pada pasien dengan ikterus. Studi sitologi mengkonfirmasi kolangiokarsinoma.
Diagnosis juga mungkin memerlukan gambar yang diperoleh menggunakan ultrasonografi, computed tomography atau magnetic resonance imaging. Mereka akan menunjukkan gambar saluran empedu dan daerah di sekitarnya, dan dapat mengungkap tumor. Tomogram dapat membantu pengambilan sampel biopsi yang lebih akurat.
Kolangiokarsinoma perifer intrapepatik pada wanita 56 tahun. Computed tomography hepatik transversal menunjukkan massa atenuasi rendah (T) di lobus kanan hati. Perhatikan saluran intrahepatik yang melebar, tumor perifer (panah).
Kadang-kadang prosedur dikenal sebagai ERCP (endoskopi retrograde kolangiopancreatography) di mana tabung panjang dengan kamera dilewatkan melalui tenggorokan dan ke bagian usus Anda di mana saluran empedu terbuka. Dokter bedah dapat menyuntikkan pewarna ke dalam saluran empedu. Ini membantu mengidentifikasi saluran pada X-ray secara jelas, mengungkapkan adanya penyumbatan. Dalam beberapa kasus, penyelidikan yang menerima gambar ultrasonik dikirim ke area saluran empedu Anda. Ini disebut pemindaian ultrasonografi endoskopi.
Kolangiokarsinoma polip intramuktus pada saluran empedu pada wanita 50 tahun. Kolangiografi perkutan perkutan berikutnya (a) dan tomografi terkomputasi hati transversal (b) menunjukkan tumor intravesikal (T) dalam saluran empedu proksimal umum. Tanda panah pada panel a menunjukkan saluran intrahepatik yang melebar; Tanda panah pada panel b menunjukkan tabung drainase bilier perkutan perkutan.
Dalam tes yang dikenal sebagai PTC (percutaneous transhepatic cholangiography), sinar-X diambil setelah pewarna disuntikkan ke hati dan saluran empedu. Dalam hal ini, pewarna disuntikkan langsung ke hati melalui kulit perut.
Cholangiocarcinoma
Cholangiocarcinoma adalah kanker yang mempengaruhi saluran empedu dan memiliki prognosis yang buruk untuk bertahan hidup. Tanda-tanda utamanya dimanifestasikan karena obstruksi saluran empedu. Agaknya, tumor terbentuk karena integritas (toksik atau sifat mekanis) dari sel epitel saluran empedu. Menurut struktur mereka, mereka padat, berwarna putih, struktur kelenjar. Cholangiocarcinoma dialokasikan sekitar 3% di antara semua patologi kanker saluran pencernaan. Ini terjadi terutama pada wanita yang lebih tua dan setengah baya.
Alasan
Etiologi penyakit ini tidak sepenuhnya dipahami. Faktor risiko utama termasuk kelainan bawaan pada saluran empedu, penyakit batu empedu. Di negara-negara Asia, prevalensi kolangiokarsinoma disebabkan oleh penyakit parasit yang sering, seperti klonorchosis dan opisthorchiasis.
Penampilan tumor dikaitkan dengan paparan zat beracun pada tubuh. Ini termasuk thorium dioksida, yang digunakan sebagai persiapan radiopak. Juga berisiko adalah pasien dengan penyakit radang usus kronis (kolitis ulserativa, penyakit Crohn), kolangitis sklerosis primer, sirosis hati, kista saluran empedu dan penyakit bawaan lainnya pada saluran empedu. Hubungan antara kolangiokarsinoma dan hepatitis C belum sepenuhnya terjalin.
Klasifikasi
Dalam praktik medis, kolangiokarsinoma diklasifikasikan menurut kriteria seperti: struktur mikroskopis, lokalisasi, pola pertumbuhan. Menurut struktur mikroskopis tumor bersifat intraductal, infiltrasi masif atau periprotocic.
Menurut lokasi tumor bisa:
- intrahepatik (terbentuk di saluran hati terkecil);
- intrathoracic (terbentuk langsung di portal hepatik. Seringkali ini adalah bentuk yang ditemukan pada kanker saluran empedu);
- distal (berkembang di bagian saluran empedu yang paling dekat dengan usus halus).
Menurut sifat pertumbuhan, bentuk kolangiokarsinoma polip, infiltratif, exophytic dan campuran diisolasi. Kolangiokarsinoma poliploid adalah tumor yang tumbuh di dalam saluran. Ia memiliki kaki, yang melekat pada dinding. Infiltratif - mengembang ke segala arah saluran empedu. Pertumbuhan semacam itu dapat tumbuh ke dalam kantong empedu dan organ serta jaringan di sekitarnya. Ketika bentuk eksofit tumor tumbuh dari dalam ke saluran luar. Campuran kolangiokarsinoma memiliki gejala semua bentuk di atas, oleh karena itu, ini adalah yang paling sulit untuk diobati.
Gejala
Tanda-tanda pertama yang ditemukan gastroenterologis terkait dengan obstruksi saluran empedu. Aliran empedu terganggu, menyebabkan gatal, bengkak dan menguningnya kulit. Seringkali ada perubahan warna massa feses, penggelapan urin, penurunan berat badan (karena pelanggaran penyerapan lemak). Penurunan berat badan juga bisa disebabkan oleh keracunan kanker, mual, kurang nafsu makan, dan muntah. Pada tahap akhir kolangiokarsinoma, nyeri terjadi pada hipokondrium kanan.
Penyakit ini dapat menjadi rumit dengan radang saluran empedu (kolangitis). Pasien dengan peningkatan suhu tubuh, gejala demam. Jika neoplasma terbentuk selama kolelitiasis atau pada latar belakang proses sklerotik, kondisi pasien memburuk secara dramatis. Nyeri meningkat, ada kelemahan umum, apatis, nyeri otot, kantuk.
Diagnostik
Untuk diagnosis digunakan metode laboratorium dan instrumen. Tingkat gangguan fungsional hati ditentukan oleh tes biokimia standar. Peningkatan bilirubin karena alkali fosfatase, fraksi langsung, ditemukan dalam darah. Tingkat albumin, aspartate aminotransferase dan alanine amine transferase biasanya dalam kisaran normal. Untuk diagnosis penyakit yang akurat metode ini tidak cukup.
Lebih informatif adalah penanda spesifik kanker. Pasien terdeteksi antigen CA 19-9. Perlu dicatat bahwa peningkatan konsentrasinya diamati pada kolangitis dan kanker pankreas.
Dari metode instrumental pada tahap awal pemeriksaan, ultrasound dari kantong empedu dan hati digunakan. Jadi, di beberapa daerah terungkap pelebaran saluran, serta neoplasma berukuran besar. Tekanan darah Doppler pada organ menentukan perubahan dalam aliran darah, menunjukkan adanya kolangiokarsinoma.
Pasien dapat ditugaskan CT scan saluran empedu. Ini membantu mengidentifikasi tumor yang lebih kecil, pembengkakan kelenjar getah bening. Tingkat obstruksi saluran empedu menentukan MSCT dari rongga perut. Tumor tipe nodular, berukuran kurang dari 1 cm, memungkinkan untuk melihat peningkatan tomografi emisi positron. Namun, melalui teknik ini, sulit untuk mendeteksi bentuk infiltrasi penyakit.
Untuk memperjelas diagnosis, metode pemeriksaan radiografi juga berlaku. Kolesistografi retrograde endoskopi dilakukan untuk mengidentifikasi tempat obstruksi dan perubahan patologis pada Vater papilla (struktur anatomi yang terletak di ujung lipatan longitudinal mukosa duodenum). Metode ini memungkinkan Anda mengambil sampel untuk analisis histologis. Sebelum operasi, kolangiografi transhepatik perkutan diresepkan. Ini membantu untuk mendeteksi tumor menggantikan bifurkasi (pemisahan) saluran empedu.
Cara paling efektif untuk mendiagnosis penyakit ini adalah MRI saluran empedu dan hati. Ini memungkinkan Anda untuk melihat tumor berukuran kecil, struktur pembuluh darah dan saluran empedu dalam gambar tiga dimensi, untuk menilai tingkat kerusakan, untuk memilih taktik operasi yang benar.
Pastikan untuk membedakan dengan leptospirosis, hepatitis virus akut, proses sklerotik atau batu di kandung empedu, kolangitis, kanker kepala pankreas, sirosis hati.
Perawatan
Pengobatan penyakitnya kompleks. Ini termasuk pengangkatan tumor dan jaringan yang terkena, serta pengangkatan kemoterapi dan radioterapi (untuk menonaktifkan metastasis). Jika tumornya kecil dan tidak berkecambah melalui dinding saluran empedu, ia diangkat tanpa bagian organ yang terkena. Dalam kasus yang lebih kompleks, reseksi lobus hati (lobektomi) diperlukan.
Seringkali kolangiokarsinoma terdeteksi pada tahap-tahap tersebut ketika mempengaruhi organ dan jaringan yang berdekatan. Dengan diagnosis seperti itu, intervensi yang lebih radikal dilakukan - operasi Whipple. Dokter mengangkat bagian hati, duodenum dan lambung, serta kandung empedu dengan saluran, kelenjar getah bening regional dan pankreas.
Perawatan konservatif diperlukan setelah operasi atau dalam kasus di mana ia dikontraindikasikan. Untuk kemoterapi gunakan 5-fluorourasil dalam dosis yang dipilih secara individual. Juga melakukan kursus dengan Cisplatin, Gemcitabine.
Prakiraan dan Pencegahan
Prognosis kelangsungan hidup untuk kolangiokarsinoma tidak menguntungkan - pasien memiliki sekitar 14 bulan. Jika neoplasma terdeteksi tepat waktu dan pengobatan yang tepat dimulai, kehidupan pasien dapat diperpanjang hingga 3-5 tahun.
Dasar dari pencegahan penyakit adalah pengobatan yang memadai dari patologi yang mungkin disertai dengan degenerasi ganas. Ini adalah proses sklerotik, batu empedu, penyakit radang kronis usus besar, dan infeksi cacing.
Artikel ini diposting semata-mata untuk tujuan pendidikan dan bukan bahan ilmiah atau saran medis profesional.
Cholangiocarcinoma
Cholangiocarcinoma adalah tumor ganas dari saluran empedu. Gejala penyakit ini terutama terkait dengan kolestasis (penyakit kuning, pruritus), dan pasien mungkin mengalami nyeri pada hipokondrium kanan, penurunan berat badan yang tajam. Ultrasonografi organ perut, computed tomography (CT), positron emission tomography (PET), magnetic resonance imaging (MRI), kolutanografi perkutan, penanda tumor darah digunakan untuk diagnosis. Metode utama mengobati kolangiokarsinoma adalah pembedahan. Kemoterapi dan radioterapi digunakan dalam kombinasi dengan metode bedah atau sebagai pengobatan paliatif.
Cholangiocarcinoma
Cholangiocarcinoma adalah neoplasma ganas yang berkembang dari sel epitel saluran empedu. Terjadi di semua benua, tetapi lebih umum di Asia Tenggara. Insiden kolangiokarsinoma di Eropa dan Amerika Utara adalah 1-3 kasus per 100 ribu orang, 5,5 kasus di Jepang, dan 7 kasus di Israel. Cholangiocarcinoma menyumbang sekitar 3% dari semua penyakit ganas pada saluran pencernaan. Terlepas dari kenyataan bahwa tumornya tidak terlalu umum, masalah ini cukup relevan. Prognosis untuk patologi ini sangat tidak menguntungkan. Sampai saat ini, penyembuhan kolangiokarsinoma hanya mungkin terjadi ketika proses terdeteksi pada tahap awal. Diagnosis primer paling sering dilakukan oleh ahli gastroenterologi, karena itu adalah pasien yang pertama kali merujuknya. Rawat ahli bedah dan ahli kanker.
Penyebab Cholangiocarcinoma
Etiologi kolangiokarsinoma tidak sepenuhnya dipahami. Faktor risiko termasuk penyakit batu empedu, kelainan bawaan pada saluran empedu. Tingginya insiden di negara-negara Asia dijelaskan oleh prevalensi penyakit parasit di wilayah ini, seperti opisthorchiasis dan clonorchosis.
Banyak ahli telah mencatat peningkatan insiden tumor ganas pada saluran empedu pada pasien dengan kolangitis sklerosis primer, penyakit radang usus kronis, seperti penyakit Crohn atau kolitis ulserativa. Kolangiokarsinoma juga dikaitkan dengan paparan zat beracun, seperti torium dioksida, yang digunakan sebagai persiapan radiopak. Hubungan antara hepatitis C dan kolangiokarsinoma belum sepenuhnya terjalin.
Agaknya, tumor terbentuk karena kerusakan pada sel epitel saluran empedu (mekanik atau beracun). Menurut struktur histologis, sebagian besar adalah adenokarsinoma (tumor yang berkembang dari jaringan kelenjar), hanya 10% yang diidentifikasi sebagai squamozocarcinoma (karsinoma sel skuamosa). Dalam strukturnya, kolangiokarsinoma padat, kelenjar, berwarna putih, kadang-kadang tidak jauh berbeda dari daerah yang terkena sklerosis kolangitis.
Klasifikasi kolangiokarsinoma
Menurut lokalisasi, jenis-jenis berikut kolangiokarsinoma dibedakan: intrahepatik, ekstrahepatik di bidang bifurkasi saluran empedu umum (lokalisasi paling sering), tumor distal ekstrahepatik yang terjadi di segmen antara paterila dan kelenjar pankreas atas.
Selain itu, sistem TNM digunakan untuk klasifikasi, di mana T (tumor) menentukan kedalaman invasi tumor, N (nodulus) - ada atau tidaknya metastasis di kelenjar getah bening regional, M (metastasis) - ada atau tidaknya metastasis jauh.
Ukuran dan luasnya proses tumor:
Tx - tumor tidak bisa dinilai;
T0 - tidak ada tanda-tanda yang menunjukkan adanya tumor;
Tis - karsinoma atau tumor in situ (in situ);
T1 - tumor terbatas pada batas-batas saluran empedu, tumbuh ke dalam lapisan otot polos dan menjadi yang berserat;
T2a - penyebaran tumor di luar saluran empedu dan jaringan di sekitarnya;
T2b - tumor menyebar ke jaringan hati terdekat;
T3 - tumor menyebar ke arteri hepatika dan vena portal (portal);
T4 - perkecambahan tumor pada saluran hepatik atau keterlibatan dalam proses vena dan arteri di sekitarnya.
Keterlibatan kelenjar getah bening: Nx - tidak mungkin untuk menilai tingkat keterlibatan kelenjar getah bening regional dalam proses; N0 - tidak ada metastasis di kelenjar getah bening regional; N1 - ada metastasis di kelenjar getah bening regional yang berbeda, yang terletak di sepanjang vena, saluran empedu dan arteri rongga perut; N2 - kelenjar getah bening yang terkena di sepanjang arteri mesenterika atas atau di sepanjang arteri celiac, dekat organ lain dari rongga perut. Penilaian metastasis: MX - tidak diketahui atau tidak mungkin untuk menentukan apakah ada metastasis; M0 - pasien tidak memiliki metastasis; M1 - mengidentifikasi metastasis jauh.
Berdasarkan sifat pertumbuhannya, kolangiokarsinoma diklasifikasikan sebagai berikut: infiltratif (dimanifestasikan oleh perkecambahan difus pada dinding kandung kemih dan jaringan di sekitarnya); polypiform (tumbuh di lumen duktus, seringkali memiliki kaki yang tipis); exophytic (berkecambah ke bagian luar saluran empedu); campuran (memiliki karakteristik semua jenis di atas).
Gejala kolangiokarsinoma
Gejala pertama yang ditemui oleh seorang ahli gastroenterologi biasanya berhubungan dengan penyumbatan saluran empedu. Pasien mengeluh kulitnya menguning, gatal. Seringkali terjadi penggelapan urin dan perubahan warna tinja. Karena pelanggaran penyerapan lemak, pasien menurunkan berat badan. Penurunan berat badan juga dapat dikaitkan dengan kurang nafsu makan, mual, muntah, keracunan kanker. Pada tahap akhir penyakit ada rasa sakit di hipokondrium kanan.
Cholangiocarcinoma mungkin rumit oleh cholangitis (radang saluran empedu). Penderita demam, gejala demam. Jika tumor telah terjadi pada latar belakang proses sklerotik atau kolelitiasis, kondisi pasien memburuk. Peningkatan rasa sakit, kekuningan, gatal, lemah, mual, kehilangan nafsu makan.
Sayangnya, gejala kolangiokarsinoma tidak spesifik. Mendiagnosis hanya berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan hampir tidak mungkin. Penyakit ini harus dibedakan dari hepatitis virus akut, leptospirosis, kolangitis, batu atau proses sklerotik di kantong empedu, sirosis hati, dan kanker kepala pankreas.
Diagnosis Cholangiocarcinoma
Untuk diagnosis menggunakan metode instrumental dan laboratorium. Tes biokimia hati reguler memberikan informasi tentang tingkat disfungsi organ ini, tetapi tidak memungkinkan untuk diagnosis kolangiokarsinoma yang akurat. Peningkatan bilirubin terdeteksi dalam darah karena fraksi langsung, alkaline phosphatase. Alanine aminotransferase dan aspartate aminotransferase, tingkat albumin biasanya dalam kisaran normal.
Penanda spesifik penyakit onkologis lebih penting untuk diagnosis kolangiokarsinoma. Pasien didiagnosis dengan antigen CA 19-9, meskipun tingkat yang lebih tinggi juga dapat diamati pada kanker pankreas atau kolangitis. Peningkatan antigen yang signifikan hingga 100 U / ml dan lebih banyak pada pasien dengan kolangitis kronis cenderung mendukung kolangiokarsinoma. Terkadang peningkatan antigen carcinoembryonic dapat dideteksi; alpha-fetoprotein dalam kisaran normal.
Lebih informatif adalah metode instrumental. Dalam gastroenterologi, pemeriksaan ultrasound pada hati dan kantong empedu paling sering digunakan untuk mendiagnosis kolangiokarsinoma pada tahap awal pemeriksaan. Metode ini memungkinkan Anda untuk mengidentifikasi tumor berukuran besar, pelebaran saluran di beberapa daerah. Pembuluh darah Doppler dari hati menentukan perubahan dalam aliran darah, yang mengindikasikan adanya tumor. Tumor berukuran kecil seringkali tidak divisualisasikan.
Pemindaian computed tomography (CT) pada saluran empedu agak lebih informatif. Ini membantu untuk mendeteksi peningkatan kelenjar getah bening, melihat tumor yang lebih kecil. MSCT organ perut menentukan tingkat obstruksi saluran empedu. Tomografi emisi positron tingkat lanjut memungkinkan untuk melihat tumor yang lebih kecil dari 1 sentimeter dari tipe nodular. Tetapi menggunakan teknik ini sulit untuk mengidentifikasi bentuk infiltrasi kolangiokarsinoma.
Untuk memperjelas diagnosis dan menggunakan beberapa metode radiografi. Kolesistografi retrograde endoskopi dilakukan untuk mengidentifikasi tempat obstruksi, perubahan patologis pada papilla Vater. Metode ini memungkinkan Anda mengambil bahan untuk analisis histologis. Kolangiografi transhepatik perkutan dilakukan sebelum operasi. Ini membantu untuk mengidentifikasi kolangiokarsinoma di situs bifurkasi saluran empedu yang umum.
Metode yang paling informatif saat ini adalah pencitraan resonansi magnetik (MRI) hati dan saluran empedu. Metode ini non-invasif, tidak memerlukan pengenalan kontras, oleh karena itu, cukup aman. MRI hati memungkinkan untuk melihat saluran empedu dan struktur pembuluh darah dalam gambar tiga dimensi, untuk mengidentifikasi tumor berukuran kecil, untuk menilai dengan benar sejauh mana lesi, untuk menentukan taktik operasi dan prognosis lebih lanjut untuk pasien.
Pengobatan dan prognosis kolangiokarsinoma
Metode utama mengobati kolangiokarsinoma adalah pembedahan, meskipun tidak diindikasikan dalam semua kasus. Jika ukuran tumor kecil, dan tidak berkecambah dinding saluran empedu, dilakukan koledokotomi. Dalam situasi yang lebih kompleks, reseksi lobus hati (lobektomi) diindikasikan. Tumor besar dengan kerusakan pada struktur di dekatnya membutuhkan intervensi yang lebih radikal. Dalam kasus seperti itu, operasi Whipple dilakukan: bagian hati, lambung dan duodenum, kandung empedu dengan saluran, pankreas dan kelenjar getah bening regional diangkat.
Pengobatan konservatif kolangiokarsinoma dilakukan setelah operasi atau dalam kasus di mana operasi tidak dapat dilakukan (terapi paliatif). Ini termasuk kemoterapi dan terapi radiasi. Untuk kemoterapi, 5-fluorouracil paling sering digunakan. Juga melakukan kursus dengan gemcitabine, cisplatin.
Prognosis untuk kolangiokarsinoma tidak menguntungkan. Rata-rata, kelangsungan hidup pasien adalah 14 bulan. Jika suatu tumor terdeteksi pada waktunya, berkat perawatannya, kehidupan pasien dapat diperpanjang hingga tiga atau bahkan lima tahun. Tetapi karena tahap awal penyakit ini hampir tidak menunjukkan gejala, kasus diagnosis dini jarang terjadi.
Dasar untuk pencegahan kolangiokarsinoma adalah perawatan yang memadai dari penyakit-penyakit yang dapat menyebabkan degenerasi ganas. Ini adalah batu empedu, proses sklerotik, helminthiasis, penyakit radang kronis usus besar.
Kanker hati kolangioseluler
16 Mei 2017, 10:57 Ahli Pakar: Maxim Antonov 0 3,896
Proses ganas dalam saluran empedu disebut kolangiokarsinoma hati dan kantong empedu. Sebenarnya, patologi langka ini adalah jenis kanker hati dan dikenal sebagai karsinoma. Karena sifatnya, tanpa intervensi bedah yang tepat waktu dengan cepat menyebabkan kematian pasien. Terdeteksi pada orang berusia 45-50 tahun. Karena tidak adanya gejala pada tahap awal, penyakit ini didiagnosis sebagian besar terlambat, ketika tidak mungkin lagi untuk menghilangkan kanker dan prognosis yang tidak menguntungkan diberikan.
Apa itu kolangiokarsinoma?
Cholangiocarcinoma dapat berkembang di mana saja pada saluran empedu.
Empedu, yang terbentuk di hati, diekskresikan dari organ melalui saluran tipis yang menembus jaringannya. Saluran dihubungkan ke yang lebih besar, membentuk 2 saluran empedu besar, yang juga terhubung untuk membentuk satu pembuluh tunggal melewati gerbang hati. Panjangnya mencapai 12 cm. Pindah dari hati, saluran melewati pankreas, di mana saluran kelenjar ini mengalir ke dalamnya, mengirimkan enzim yang diperlukan ke usus kecil. Cholangiocarcinoma disebut patologi ganas yang mempengaruhi saluran empedu, jika sel-sel kanker jatuh di dinding mereka dan perkembangan tumor dimulai.
Jenis patologi
Tergantung pada tempat perkembangan tumor, kolangiokarsinoma hati dan saluran empedu dibagi menjadi beberapa jenis berikut:
- Intrahepatik. Perkembangan tumor dimulai pada saluran empedu kecil yang menembus jaringan hati. Jenis penyakit ini mirip dengan karsinoma hepatoseluler, yang bertindak langsung pada sel-sel organ. Jenis ini adalah yang paling langka, ditemukan pada 1 dari 10 kasus diagnosis kolangiokarsinoma.
- Intrathoracic. Degenerasi ganas berkembang di persimpangan 2 saluran empedu besar ke kanal umum di gerbang hati. Juga dikenal sebagai tumor Klatskin. Ia didiagnosis pada 6-7 dari 10 kasus kolangiokarsinoma.
- Distal. Kanker mempengaruhi saluran distal yang terletak di dekat usus kecil. Merupakan tipe ekstrahepatik, terjadi pada 2 kasus dari 10.
Tampilan intrapepatik dapat:
- masif;
- infiltrasi periprokal;
- intraductal.
Tergantung pada karakteristik pertumbuhan tumor dibedakan:
- Tumor infiltratif. Neoplasma menembus jaringan dan kantong empedu yang berdekatan.
- Tumor polip. Tumor berkembang di saluran saluran dan melekat ke dindingnya dengan bantuan "kaki".
- Neoplasma eksofit. Tumor melalui dinding saluran keluar.
- Bentuk campuran. Manifestasi ketiga jenis sekaligus.
Prevalensi
Cholangiocarcinoma adalah penyakit langka pada saluran hati dan empedu, yang menyumbang 3% dari total jumlah kanker gastrointestinal. Patologi yang paling umum adalah di negara-negara Asia Tenggara. Di Eropa dan Amerika Utara, ada 1-3 kasus kolangiokarsinoma per 100.000 orang, 5,5 di Jepang, dan 7 di Israel. Penyakit ini menyerang orang berusia 50-70 tahun, dan pria lebih sering sakit. Selama 30 tahun terakhir, jumlah kolangiokarsinoma yang didiagnosis pada orang berusia 45 tahun ke atas telah meningkat secara signifikan. Menurut para ahli, ini karena dampak negatif pada tubuh manusia dari metode modern diagnostik perangkat keras (misalnya, radiasi, penggunaan kontras mengarah pada mutasi sel), serta sejumlah besar faktor yang mengarah pada perkembangan tumor kanker.
Etiologi
Perkembangan kolangiokarsinoma hati dan sekam empedu menyebabkan infeksi pada hati.
Alasan pasti untuk pengembangan kanker hati kolangioseluler masih belum diketahui. Pada beberapa pasien, patologi dikaitkan dengan efek pada faktor tubuh tertentu. Dalam beberapa kasus, tidak mungkin mengidentifikasi penyebabnya. Patologi seperti cholelithiasis, hepatitis virus dan sirosis tidak meningkatkan kemungkinan mengembangkan kolangiokarsinoma hati. Dipercayai bahwa kemungkinan penyebab kanker jenis ini adalah:
Sebagai aturan, dokter cenderung percaya bahwa cholangiocarcinoma terjadi karena patologi lain di hati atau kantong empedu.
- Infeksi dengan parasit. Di negara-negara Asia Tenggara, sebagian besar pasien dengan kolangiokarsinoma hati dan empedu empedu diidentifikasi infeksi yang terjadi dalam tubuh ketika terinfeksi dengan kebetulan hati. Telah ditetapkan bahwa risiko mengembangkan jenis kanker ini lebih tinggi jika ada parasit dalam tubuh seperti opistorhis (tupai, cacing Cina), cacing gelang manusia.
- Penyakit usus kronis, sklerosis saluran empedu.
- Keracunan kimia. Cholangiocarcinoma dapat terbentuk beberapa tahun setelah pemeriksaan dengan menggunakan agen kontras, yang diberikan secara intravena. Zat patogen yang dikenal digunakan di bidang pengolahan kayu, pembuatan pesawat terbang, di industri kimia (terutama saat membuat karet).
- Penyakit keturunan dari saluran empedu, kista saluran empedu.
- Patologi bawaan dari saluran empedu.
Simtomatologi
Neoplasma menekan saluran, yang menyebabkan gejala-gejala ini:
- kulit dan selaput lendir memperoleh warna kekuningan;
- urin menjadi gelap, tinja berubah warna;
- kulit mulai terasa gatal;
- karena pelanggaran aliran empedu, lemak tidak diserap;
- mengurangi berat badan;
- nafsu makan memburuk, mual, muntah muncul;
- ada rasa sakit yang melekat pada tahap terakhir penyakit.
Tahapan perkembangan kolangiokarsinoma hati
Tahap-tahap kolangiokarsinoma hati dan empedu diklasifikasikan menggunakan huruf Latin "T", "N" dan "M", yang masing-masing menunjukkan penyebaran patologi, keterlibatan kelenjar getah bening, dan sifat metastasis. Tingkat distribusi kolangiokarsinoma membedakan tahap-tahap berikut:
- Tx - kedalaman tumor tidak ditentukan;
- T0 - tidak ada tanda-tanda tumor ini;
- Tis - tumor terletak di tempat pembentukan;
- T1 - neoplasma di saluran, menembus otot;
- T2a - tumor tumbuh ke jaringan terdekat;
- T2b - parenkim hati yang paling dekat dengan tumor terpengaruh;
- T3 - lesi pembuluh darah besar;
- T4 - perkecambahan lengkap tumor melalui saluran dengan kerusakan pada pembuluh darah.
Stadium kelenjar getah bening:
- Nx - tingkat penilaian tidak bisa;
- N0 - tidak ada metastasis;
- N1 - metastasis mempengaruhi kelenjar getah bening yang terletak di sepanjang pembuluh dan saluran;
- N2 - kelenjar getah bening yang terkena terletak di dekat celiac atau arteri mesenterika superior.
Kehadiran metastasis diberi label sebagai berikut:
- Mx - tidak mungkin mengidentifikasi metastasis jauh;
- M0 - tidak ada metastasis terdeteksi;
- M1 - metastasis di organ jauh.
Metode diagnostik
Jika kolangiokarsinoma hati dan bilestone dicurigai, sejumlah prosedur diagnostik diindikasikan:
- Pemeriksaan ultrasonografi (ultrasonografi). Mendeteksi keberadaan tumor, perubahan pada saluran.
- CT scan, MRI.
- PET adalah jenis tomografi yang memungkinkan Anda mengidentifikasi tumor kecil (berdiameter 1 cm).
- Kolesistografi pankreas retrograde endoskopi menggunakan agen kontras. Mendeteksi obstruksi saluran, adanya tumor.
- Biopsi.
Metode pengobatan
Intervensi bedah pada tahap awal penyakit adalah cara paling efektif untuk memerangi kolangiokarsinoma. Namun, kanker jenis ini pada tahap pembentukan jarang ditemukan, selama pemeriksaan dengan tujuan berbeda. Pada stadium lanjut kanker, transplantasi hati diperlukan untuk menghilangkan patologi. Jika ini tidak memungkinkan, endoprosthes ditempatkan, kemoterapi dan radiasi harus dilakukan.
Untuk menghilangkan kolangiokarsinoma, bagian-bagian hati dikeluarkan, diikuti oleh pemulihan fungsi organ.
Prognosis dan pencegahan kelangsungan hidup
Cholangiocarcinoma berkembang perlahan, tetapi prognosis kelangsungan hidup dari patologi ini rata-rata adalah 14 bulan, jarang sampai 5 tahun. Jika kankernya ekstrahepatik, maka dengan bantuan operasi, kondisinya membaik, hidup diperpanjang. Jika neoplasma tidak dapat dioperasi atau metastasis organ jauh terdeteksi, tidak ada peluang pemulihan penuh. Pasien adalah perawatan paliatif.
Untuk menghindari kolangiokarsinoma hati, penyakit yang dapat menyebabkan perkembangan patologi ini, khususnya, kolelitiasis, penyakit kronis pada usus besar, sklerosis duktus, helminthiasis harus segera diobati. Jika mungkin, hindari kontak dengan bahan kimia karsinogenik yang dikenal.