NEONATAL CHOLESTASTAS DISEBABKAN OLEH PATOLOGI PERINATAL PANAS PANAS

Kolestasis sementara pada bayi baru lahir.

Kolestasis neonatal akibat patologi perinatal ekstrahepatik merupakan pelanggaran fungsi ekskresi sistem hepatobiliari, yang disebabkan oleh kombinasi faktor patologis dan iatrogenik pada periode perinatal, serta ketidakmatangan hati morfofungsional.

Р59.1 - sindrom penebalan empedu.

K83.9 - Penyakit pada saluran empedu.

Struktur penyebab ekstrahepatik dari pembentukan kolestasis neonatal didominasi oleh kondisi disertai dengan perkembangan hipoksia atau iskemia pada sistem hepatobilier, hipoperfusi

Asidosis metabolik gastrointestinal, hipoglikemia persisten, dan insufisiensi kardiovaskular kongestif. Gangguan fungsi ekskresi dari sistem hepatobilier mungkin disebabkan oleh peningkatan kadar bilirubin dalam HDN, karena perubahan signifikan dalam sifat koloid dari empedu, peningkatan viskositasnya, dan dalam beberapa kasus karena efek toksik langsung bilirubin pada membran hepatosit dan mitokondria sel. Tempat penting ditempati oleh infeksi bakteri sistemik dan lokal yang memicu sintesis dan ekskresi kaskade mediator inflamasi kompleks dengan sel Kupffer, dan juga dengan hepatosit dan sel endotel sinusoid, yang memiliki dampak langsung pada pembentukan dan ekskresi empedu. Langkah-langkah terapi yang dilakukan oleh bayi baru lahir dalam kondisi RITN termasuk obat-obatan yang berpotensi hepatotoksik, dana untuk PP. Mereka juga berkontribusi terhadap pelanggaran status fungsional sistem hepatobilier. Perkembangan kolestasis lebih sering dicatat pada bayi prematur dengan aksi simultan dari beberapa faktor patologis dan iatrogenik pada fungsi hati dan kondisi saluran empedu.

Perubahan ini didasarkan pada berbagai perubahan destruktif pada saluran empedu, gangguan permeabilitas membran hepatosit dan senyawa antar sel (dalam banyak kasus reversibel).

Pembentukan kolestasis neonatal dengan latar belakang patologi perinatal ekstrahepatik merupakan karakteristik dari periode neonatal, karena pada usia ini terdapat imaturitas morfofungsional sistem hepatobiliari - hasil aksi gabungan dari faktor patologis dan iatrogenik.

Manifestasi klinis termasuk penyakit kuning dengan semburat kehijauan, peningkatan ukuran hati, warna urin kuning yang kaya, episode tinja Acholia.

Ketika mengumpulkan anamnesis, kondisi patologis periode perinatal dan efek terapeutik yang berkontribusi terhadap pelanggaran fungsi ekskresi hati terdeteksi.

Pada pemeriksaan, pasien mengevaluasi warna kulit dan sklera, ukuran hati dan limpa, warna tinja dan urin.

Tes laboratorium Analisis biokimia darah:

• Peningkatan penanda kolestasis: bilirubin langsung lebih dari 20% dibandingkan dengan tingkat alkali fosfatase total, GGT, kolesterol, B-lipoprotein, dan asam empedu.

• Seringkali, peningkatan enzim sitolisis yang tertunda (sehubungan dengan kolestasis) tercatat kurang dari 6-8 kali. Rasio ALT / AST kurang dari 1.

• Indikator yang mencerminkan fungsi sintetis hati (albumin, choline esterase), sebagai aturan, tidak berubah.

• Fibrinogen, yang mencerminkan fungsi sintetis hati, biasanya tidak berubah.

• Seringkali tingkat indeks protrombin dan PV yang rendah terdeteksi, yang dikaitkan dengan gangguan penyerapan vitamin K dalam usus.

• Perlu dicatat bahwa tingkat fibrinogen, kolesterol, dan aktivitas enzim cholinesterase adalah kriteria paling objektif untuk fungsi sintetik hati pada usia ini. Sementara penurunan indeks albumin dan protrombin pada periode neonatal mungkin karena alasan lain. Perubahan dalam indeks protrombin yang mungkin

konsekuensi dari defisiensi vitamin K sering diamati pada periode neonatal sebagai akibat defisiensi sementara vitamin ini dan penyebab lainnya. Perkembangan kolestasis adalah faktor tambahan, karena penyerapan vitamin K dalam usus dilakukan dengan partisipasi empedu. Dalam kebanyakan kasus, tingkat indikator ini dipulihkan ketika mengambil vitamin K (vikasol). Penyebab hipoalbuminemia dapat berupa defisiensi protein nutrisi, yang sering terlihat pada bayi prematur dan bayi baru lahir dengan hipotropi intrauterin.

Ketika ultrasound, perubahan nonspesifik dicatat dalam bentuk tingkat keparahan yang bervariasi dari peningkatan ukuran hati, peningkatan lemah dalam echogenisitas parenkimnya.

Tujuan pengobatan: pemulihan patensi saluran empedu.

Untuk memperbaiki sindrom sekunder malabsorpsi lemak, yang berkembang sebagai akibat dari kekurangan empedu di usus, nutrisi terapeutik dengan peningkatan kandungan trigliserida rantai menengah diindikasikan. Penyerapan trigliserida rantai sedang dilakukan di usus tanpa partisipasi empedu, yang menentukan efektivitas diet ini dalam kondisi aliran empedu yang tidak mencukupi ke dalam usus. Perkembangan kolestasis, yang disebabkan oleh patologi perinatal ekstrahepatik, lebih sering diamati pada bayi prematur, termasuk bayi yang sangat prematur, dan oleh karena itu komponen berikut harus diperhitungkan ketika memilih diet terapeutik:

• keparahan dan durasi kolestasis;

• usia kehamilan dan pascakelahiran anak;

• pelanggaran pemisahan dan penyerapan komponen lain, termasuk protein dan karbohidrat.

Pada anak-anak dengan patologi perinatal yang parah, pelanggaran protein dan proses penyerapan karbohidrat dapat diamati, yang, bersama dengan sindrom malabsorpsi lemak, karena kolestasis, berfungsi sebagai indikasi untuk penggunaan nutrisi terapi yang tepat (Gbr. 33-1). Dalam hal ini, disarankan untuk menggunakan campuran berdasarkan protein hidrolisat, yang tidak mengandung laktosa, yang mengandung 50% trigliserida rantai sedang.

Pada bayi prematur, dan terutama pada prematuritas, 2-3 minggu pertama kehidupan, pilihan nutrisi terapeutik ditentukan oleh derajat kolestasis. Kehadiran tinja yang diputihkan, bersama dengan peningkatan yang signifikan dalam ekskresi lipid dengan tinja, adalah dasar untuk pengangkatan campuran berdasarkan protein hidrolisat. Dengan manifestasi kolestasis yang kurang jelas dan durasinya kurang dari 10 hari, disarankan untuk menetapkan campuran yang dimaksudkan untuk memberi makan prematur dengan peningkatan (hingga 30%) konten trigliserida rantai sedang.

Pada anak-anak yang lebih tua dari 2-3 minggu kehidupan dengan durasi kolestasis lebih dari 10 hari, resep nutrisi terapeutik dengan kandungan tinggi (hingga 50%) trigliserida rantai menengah diindikasikan.

Perlu dicatat tidak adanya kontraindikasi untuk penggunaan ASI. Pada saat yang sama, hanya menyusui yang tidak dapat memenuhi kebutuhan anak untuk bahan utama dan, terutama, untuk komponen lemak, dan karena itu disarankan untuk menggabungkan ASI dengan campuran terapeutik di bawah kendali dinamika berat dan komposisi lemak tinja. Selain itu, untuk meningkatkan persentase ASI dalam komposisi gizi, dimungkinkan untuk menggunakan preparat enzim yang memecah lemak (Pancreatin (CREON) dengan dosis 1000 U lipase / kg x hari)).

Etiotropik: pengobatan yang memadai terhadap penyakit yang mendasarinya, eliminasi atau pembatasan obat dan produk darah yang berpotensi hepatotoksik, awal EP.

Patogenetik: ketika memilih terapi koleretik, perlu untuk mempertimbangkan fitur morfofungsional dari sistem hepatobiliary pada bayi baru lahir, termasuk tingkat tinggi sintesis asam empedu primer dan ketidakmatangan mekanisme ekskresi. Pada usia ini, penggunaan sediaan asam ursodeoksikolat dalam bentuk suspensi dalam dosis 20-30 mg / kg x hari) dalam 2-3 dosis adalah yang paling patogenetika dibenarkan.

Dengan durasi kolestasis, penggunaan vitamin yang larut dalam lemak ditunjukkan (Tabel 33-1).

Tabel 33-1. Dosis vitamin yang larut dalam lemak yang direkomendasikan untuk bayi baru lahir dengan durasi kolestasis lebih dari 10 hari (Eipsap, K. Ragelin1 ı1gShop Gog MeopaGe 2002)

PENYAKIT DARI HATI DAN CARA BILIAR DI NEWBORNS

Manifestasi paling awal dari sebagian besar penyakit pada hati dan saluran empedu adalah sindrom kolestasis.

Tergantung pada tingkat kerusakan pada sistem hepatobilier, sudah lazim untuk mengisolasi penyakit yang dimanifestasikan oleh kolestasis ekstrahepatik dan intrahepatik.

Penyakit pada sistem hepatobilier, dimanifestasikan oleh kolestasis ekstrahepatik

Penyebab kolestasis ekstrahepatik pada bayi baru lahir dapat:

• Atresia saluran empedu ekstrahepatik (AVZHP).

• Kista saluran empedu yang umum.

• Tabung Empedu atau batu saluran empedu.

• Kompresi saluran empedu bersama.

Untuk penyakit pada sistem hepatobilier, dimanifestasikan oleh kolestasis ekstrahepatik, ditandai dengan kombinasi acholium konstan dari feses, peningkatan aktivitas enzim GGT dan kurangnya visualisasi kandung empedu selama USG puasa.

Atresia dari sinonim saluran hati inferior

Atresia bilier, obstruksi saluran empedu ekstrahepatik.

AVZHP - penghapusan progresif dari saluran empedu ekstrahepatik, dimulai pada periode perkembangan intrauterin, dengan keterlibatan bertahap sistem empedu intrahepatik dan pembentukan sirosis bilier.

44.2 Atresia saluran empedu.

AVP adalah penyebab paling umum dari kolestasis ekstrahepatik dan kolestasis neonatal secara umum. Kejadian AVZHP bervariasi di berbagai negara mulai 1: 3500 d: 1:20 LLC kelahiran hidup. Mereka mencatat frekuensi tinggi kejadian di bagian Prancis Polinesia, di Jepang, Australia, Inggris, Prancis dan Belanda. Pada anak perempuan, penyakit ini lebih umum daripada pada anak laki-laki.

Tingkat rendah enzim GGT dalam cairan ketuban pada minggu ke 18 kehamilan dapat mengindikasikan AVZHP. Ultrasonografi janin pada minggu ke 19-20 kehamilan memungkinkan Anda untuk mengidentifikasi patologi gabungan - atresia saluran empedu dengan kista saluran empedu umum.

Ada dua bentuk AVZHP:

• Bentuk sindrom di mana AVZhP dikombinasikan dengan berbagai anomali perkembangan kongenital dalam bentuk polislenia, tuberkulosis kental, lokasi preodenal vena portal, tidak adanya atau penempatan retrohepatik cabang internal vena cava, malrotasi usus.

• Bentuk nonsyndromic, di mana tidak ada kelainan lain :: malformasi.

Ada empat jenis penyakit:

• Tipe I (3%) - atresia dari saluran empedu biasa saja;

• Tipe II (6%) - kista di gerbang hati, terhubung ke saluran empedu intrahepatik;

• Tipe III (19%) - atresia dari saluran hati kiri dan kanan, kandung empedu, kistik dan saluran empedu umum dapat dilewati;

• Tipe IV (72%) - atresia dari seluruh sistem ekstrahepatik;

Saat ini, etiologinya tidak jelas. Mereka membahas teori malformasi, virus, genetik, dan lainnya. Menurut teori malformasi menyarankan tidak adanya pembuangan bookmark epitel primer pada tahap embrionik. Kemungkinan menggabungkan beberapa malformasi dapat berbicara

mendukung teori ini. Namun, malformasi sistem empedu dapat disebabkan oleh infeksi, keracunan, atau disebabkan oleh faktor patologis lain yang mempengaruhi morfogenesis pada tahap awal perkembangan intrauterin. Sebagian besar anak-anak dengan AVZHP memiliki meconium yang diwarnai dengan empedu. Ini menunjukkan penanda awal normal dari saluran empedu dan secara virtual menghilangkan teori malformasi.

Teori virus didasarkan pada hubungan antara persistensi CMV, virus syncytial pernapasan, virus Epstein-Barr, virus human papilloma, serta reovirus tipe III dan pembentukan AVHP.

Kecenderungan teori genetik untuk pengembangan AVHP dikonfirmasi oleh fakta bahwa sebagian besar pasien mengungkapkan antigen leukosit manusia: B12, A9-B5 dan A28-B35.

Pembentukan AVZhP dapat merupakan hasil dari morfogenesis abnormal atau kerusakan pada saluran empedu yang terbentuk secara normal.

Sistem empedu ekstrahepatik berkembang dari bagian ekor dari embrio hati sekitar minggu ke-4 kehamilan.

Peran pasti dalam patogenesis AVHD dimainkan oleh sistem kekebalan tubuh. Ketika melakukan studi sitokimia biopsi hati, penanda peradangan sel, termasuk CB14, adalah makrofag positif yang memicu produksi kaskade reaksi imunologis. Ekspresi molekul perekat intraseluler tipe I mempromosikan pembentukan leukosit Ag di sekitar saluran empedu, yang pada gilirannya memicu "serangan limfositik sitotoksik." Proses peradangan sel-sel epitel saluran empedu disertai dengan produksi aktif faktor pertumbuhan yang merangsang transkripsi kolagen tipe I, yang mendasari fibrosis periductal.

Dalam kebanyakan kasus, anak-anak dengan AVZHP lahir penuh dengan indikator antropometrik yang sesuai dengan norma fisiologis. Penyakit kuning muncul pada hari ke-2 kehidupan, yaitu dalam hal normal untuk ikterus fisiologis. Sekitar 2/3 dari pasien mencatat adanya penurunan "celah terang" dalam intensitas penyakit kuning pada akhir 1-2 minggu kehidupan, diikuti oleh peningkatan bertahap dan penampilan warna kulit kehijauan pada akhir bulan ke-1. Tinja Acholia - penyakit klinis paling awal dan paling persisten. Penampilannya sering didahului dengan keluarnya meconium. Ketika menilai warna tinja, harus juga diingat bahwa ketika menggunakan beberapa campuran terapeutik (Humana dengan penambahan lipoprotein dan trigliserida rantai menengah, Alphare), warna abu-abu yang berbeda mungkin setara dengan tinja yang diputihkan. Karakteristik untuk AVZHP tidak adanya hepatomegali saat lahir, diikuti oleh peningkatan ukuran hati dan perubahan konsistensi dari elastis menjadi padat selama dua bulan pertama kehidupan. Pada usia 1 bulan, sindrom hemoragik dapat terjadi (perdarahan pada selaput lendir saluran pencernaan, luka umbilikal, perdarahan intrakranial). Pada usia 12 bulan kehidupan, sebagai aturan, defisit berat terbentuk, keparahannya tergantung pada jenis pemberian makan anak. Kekurangan yang paling menonjol dicatat selama menyusui atau penggunaan campuran buatan yang dimaksudkan untuk memberi makan bayi baru lahir yang sehat. Saat menggunakan makanan terapeutik, berkalori tinggi, dengan pemisahan sebagian dari berbagai komponen, kekurangan berat mungkin tidak ada atau minimal diucapkan. Tanda-tanda hipertensi portal, splenomegali, serta pruritus dan xantoma muncul tanpa perawatan bedah pada usia 5-6 bulan. yang semakin meningkat dan menunjukkan pembentukan sirosis bilier.

DIAGNOSTIK Penelitian fisik

Ketika mengumpulkan anamnesis, perlu untuk mengklarifikasi fitur dari perjalanan kehamilan, periode kelahiran, kondisi anak saat lahir dan indikator antropometriknya. Waktu terjadinya penyakit kuning, warna tinja dan ukuran hati saat lahir.

Pemeriksaan fisik pasien menilai warna kulit dan sklera, ukuran hati dan limpa, warna tinja dan urin, serta perkembangan fisik. Ketika menggunakan beberapa campuran terapeutik (Humana dengan penambahan lipoprotein dan trigliserida rantai menengah, Alfar), setara dengan feses yang diputihkan dapat memiliki warna abu-abu yang berbeda dari terang ke gelap.

Dimungkinkan untuk mengidentifikasi hematoma di berbagai area tubuh dan perdarahan luka umbilikal, yang berhubungan dengan defisiensi faktor pembekuan darah yang tergantung vitamin K karena gangguan penyerapan vitamin K dalam usus.

Tes darah biokimia:

• peningkatan bilirubin karena fraksi langsung lebih dari 20% dibandingkan dengan tingkat total bilirubin (tanda awal);

• ditandai dengan munculnya penanda biokimia kolestasis (GGT) lainnya, (3-lipoprotein, kolesterol, peningkatan aktivitas alkali fosfatase, asam empedu), keparahan yang dalam dinamika meningkat dari peningkatan minimum dalam 2-3 minggu pertama kehidupan hingga peningkatan signifikan menjadi 2-3 bulan;

• aktivitas enzim sitolisis (ALT, AST) meningkat secara moderat, dan, biasanya, tertunda. Dalam kebanyakan kasus, selama 2-3 minggu pertama setelah kelahiran, indikator-indikator ini tetap dalam kisaran normal dan kemudian secara bertahap meningkat;

• Tingkat albumin, cholinesterase, yang mencerminkan fungsi sintetis hati, pada tahap awal penyakit (selama 3-4 bulan pertama kehidupan) tidak berubah.

• fibrinogen, yang mencerminkan fungsi sintetis hati, tidak berubah selama 4-5 bulan pertama. Dengan perkembangan sindrom hemoragik terungkap tingkat indeks protrombin dan PTV yang rendah, yang dikaitkan dengan gangguan penyerapan vitamin K dalam usus.

Dengan ultrasonografi sistem hepatobilier, kandung empedu pada perut kosong tidak dapat divisualisasikan atau dapat didefinisikan sebagai “regangan hyperechoic” (Gbr. 33-2, lihat penyisipan warna).

Dalam beberapa kasus, atresia saluran empedu mengungkapkan perluasan saluran empedu intrahepatik, lebih jarang - kista di gerbang hati dan polysplenie. Ketika mendapatkan hasil USG yang meragukan dan kurangnya informasi yang akurat tentang warna pasien, disarankan untuk melakukan tes menggunakan asam ursodeoxycholic, yang tujuannya dengan dosis 20 mg / kghsut) selama 1,5-2 minggu sementara AVZHP tidak mengubah ultrasound kandung empedu, dan kursi tetap ada. berubah warna.

Skintigrafi epatobiliary: memiliki sensitivitas yang agak tinggi pada pasien dengan AVHP. Dimungkinkan untuk mengamati tidak adanya zat radioisotop yang memasuki usus bersama dengan penyerapan yang memuaskan dan fungsi akumulatif hati.

Kolesistocholangiografi retrograde memiliki sejumlah keterbatasan teknis pada anak-anak selama bulan-bulan pertama kehidupan. Pada periode neonatal, penelitian ini tidak dilakukan.

MRI Penelitian ini memiliki sensitivitas tinggi (100%), spesifisitas (96%) dan keandalan (98%). MRI adalah yang paling akurat di antara metode penelitian non-invasif, yang memungkinkan diagnosis yang jelas.

Biopsi hati. Perubahan mikro-makroskopis tergantung pada stadium penyakit, yang berhubungan langsung dengan usia anak. Gambaran histologis khas AVZHP termasuk kolestasis, proliferasi duktula periportal, adanya trombi bilier dalam saluran empedu intrahepatik. Transformasi sel raksasa hepatosit diamati pada 15% kasus. Fibrosis berkembang dari periportal, perilobular ke sirosis mikronodular pada usia 4-5 bulan.

AVZHP membedakan dengan penyakit lain pada hati dan saluran empedu, manifested cholestasis syndrome.Kesulitan terbesar adalah diagnosis banding sindrom Alagille, yang didasarkan pada hipoplasia kongenital dari saluran empedu intrahepatik, dikombinasikan dengan defek atau kelainan pada organ lain.

Identifikasi AVZHP - indikasi untuk konsultasi ahli bedah.

Tujuan pengobatan: pemulihan patensi saluran empedu. Anak-anak dengan AVZHP dirawat di rumah sakit untuk perawatan bedah.

Nutrisi medis digunakan baik pada periode pra dan pasca operasi untuk mengembalikan defisit berat badan. Penyerapan trigliserida rantai menengah tidak tergantung pada isi empedu dalam usus, karena, memiliki kelarutan yang lebih besar dalam air, mereka diserap dalam perut dan usus kecil tanpa partisipasi asam empedu. Setelah koreksi bedah AVZhP yang tepat waktu, pemulihan kondisi fungsional saluran gastrointestinal membutuhkan waktu yang lama. Dalam kebanyakan kasus, malabsorpsi lemak sekunder diamati dari beberapa minggu hingga beberapa bulan setelah perawatan bedah, yang menentukan kebutuhan untuk penggunaan nutrisi terapeutik.

Pada periode pra operasi, penunjukan dosis tinggi vitamin yang larut dalam lemak secara oral ditunjukkan: vitamin D pada dosis 5000-8000 IU / hari, vitamin A dengan dosis 5000-20000 IU / hari, vitamin E - 20-25 IU / kghsut), vitamin CZ - 1 mg / kghsut). Pengenalan vitamin K disarankan untuk dilakukan di bawah kendali indeks protrombin. Dalam kasus penurunan indeks protrombin di bawah 40%, pemberian vitamin K parenteral (intramuskuler) dengan dosis 1 mg / kghsut ditunjukkan selama 3 hari, diikuti dengan beralih ke pemberian oral. Juga resep makro-dan mikronutrien: kalsium - 50mg / kghsut). fosfor - 25 mg / kghsut), seng (seng sulfat) - 1 mg / kghsut). Durasi terapi tergantung pada keefektifan perawatan bedah AVZHP dan defisiensi vitamin, makro dan mikronutrien sebelumnya.

Setelah portoenterostomi hepatik (menurut Kasai): terapi antiinflamasi dan koleretik harus dilakukan pada periode pasca operasi.

Skema terapi pasca operasi:

• hari pertama - 10 mg / kghsut);

• hari kedua - 8 mg / kghsut);

• hari ketiga - 6 mg / kghsut);

• hari ke 4 - 5 mg / kghsut);

• Hari ke 5 - 4 mg / kghsut);

• hari ke 6 - 3 mg / kghsut);

• hari ke 7 - 2 mg / (kgshut).

Kemudian 0,5 mg / kghsut) secara oral ke tingkat bilirubin di bawah 40 μmol / l. Pengecualiannya adalah pasien dengan derajat inflamasi yang signifikan dalam pemeriksaan histologis spesimen biopsi hati dan tanda-tanda klinis dan laboratorium dari infeksi akut dan menyeluruh (virus, bakteri atau etiologi campuran) pada periode pasca operasi. Dalam hal ini, penggunaan prednison harus dihentikan.

Obat antibakteri spektrum luas. Skema awal: sefalosporin generasi III + metronidazole dalam dosis terapi standar, kemudian antibiotik diresepkan dengan mempertimbangkan penelitian mikrobiologis.

Dengan hasil positif, PCR pada CMV dalam biopsi hati dan dalam darah menghubungkan terapi tertentu: pemberian imunoglobulin intravena terhadap CMV (Neocytotect) sesuai dengan skema. Dalam hal deteksi DNA CMV dalam darah setelah perawatan, ulangi terapi dengan obat ini.

Untuk hasil terbaik, diagnosis dini AVZhP dan rujukan tepat waktu ke ahli bedah diperlukan.

Pengoperasian portoenterostomi hati (oleh Kasai). Periode optimal untuk operasi ini adalah dua bulan pertama kehidupan. Ketika melakukan operasi pada usia 3 bulan atau lebih, efektivitasnya berkurang secara signifikan. Anak-anak yang lebih tua dari 4 bulan operasi tidak praktis. Prinsip intervensi bedah menurut Kasai (hepatoportoenterostomy) terdiri dalam mengisolasi struktur yang terletak di wilayah fisura portal hati, dan membuat pada tingkat ini sayatan melintang dari "residu berserat" dari saluran empedu. Sayatan ini membuka lumen saluran empedu intrahepatik yang masih bisa dilewati.

Setelah operasi, komplikasi dapat terjadi dalam bentuk kolangitis, hipertensi portal, sindrom hepato-paru atau hipertensi paru, kista dan tumor intrahepatik. Untuk pencegahan dan pengobatan kolangitis setelah keluarnya anak dari rumah sakit, lanjutkan terapi antiinflamasi dengan sulfametosol trimethoprim (baktrim) dengan dosis 30 mg / kgxut) untuk sulfamethoxazole atau 6 mg / kg / hari untuk trimethoprim selama 3 bulan pasca operasi dengan transisi untuk menerima obat ini 2 seminggu sekali untuk tahun pertama. Dengan perkembangan kolangitis ditunjukkan pengangkatan obat antibakteri spektrum luas.

Mereka juga merekomendasikan asupan asam ursodeoksikolat terus menerus dalam bentuk suspensi dalam dosis 20 mg / kg / hari) dalam 2 dosis terbagi.

Transplantasi hati adalah tahap kedua dari intervensi bedah. Tanpa operasi Kasai, kebutuhan untuk transplantasi hati sudah muncul pada usia 6-10 bulan, dan, sebagai aturan, berat pasien tidak melebihi 6-7 kg.

Kelangsungan hidup pasien setelah operasi portoenterostomi hati: 5 tahun hingga 40-60%, 10 tahun - hingga 2533%, 20 tahun - 10-20%. Tingkat kelangsungan hidup pasien dengan AVZHP setelah transplantasi hati saat ini melebihi 90%.

Kolestasis neonatal pada anak-anak: penyebab, pengobatan, gejala

Kolestasis adalah defisiensi sekresi bilirubin, yang menyebabkan perkembangan hiperbilirubinemia dan ikterus terkonjugasi.

Ada banyak alasan yang diidentifikasi dalam studi laboratorium, pemindaian hepatobilier, dan kadang-kadang biopsi hati dan pembedahan. Perawatan tergantung pada penyebabnya.

Penyebab Cholestasis Neonatal pada Anak

Kolestasis dapat terjadi akibat kelainan ekstrahepatik atau intrahepatik, walaupun beberapa kondisi tumpang tindih. Gangguan yang paling umum adalah atresia ekstrahepatik dari saluran empedu. Ada banyak gangguan intrahepatik, yang biasa disebut sindrom neonatal-hepatitis.

Penyakit ini jarang terjadi pada bayi prematur atau bayi baru lahir saat lahir.

Sindrom hepatitis neonatal (hepatitis sel raksasa) adalah penyakit hati radang pada bayi baru lahir. Penyakit metabolik meliputi defisiensi agantitripsin, fibrosis kistik, penyakit akumulasi besi neonatal. Penyebab infeksi adalah sifilis kongenital, virus gema dan beberapa virus herpes (HSV dan sitomegalovirus); virus hepatitis klasik (A, B dan C) adalah penyebab yang kurang umum. Ada juga sejumlah cacat genetik yang kurang umum, seperti sindrom Alagilla.

Pada kolestasis, kelainan primer mempengaruhi ekskresi bilirubin, yang mengarah pada kandungan bilirubin yang berlebihan dalam darah dan penurunan kandungan garam empedu di saluran pencernaan.

Gejala dan tanda kolestasis neonatal pada anak-anak

Kolestasis biasanya terdeteksi dalam 2 minggu pertama kehidupan. Bayi mengalami penyakit kuning, sering mengalami urin berwarna gelap (mengandung bilirubin), tinja acholic, dan hepatomegali. Jika kolestasis menetap, sering terjadi gatal kronis, seperti halnya gejala dan tanda-tanda kekurangan vitamin yang larut dalam lemak; garis pada grafik pertumbuhan mungkin menunjukkan penurunan.

Diagnostik

• Bilirubin umum dan langsung.
• Tes fungsi hati.
• Pemindaian hepatobilier.
• Terkadang biopsi hati.

Setiap bayi yang memiliki penyakit kuning pada usia 2 minggu harus diperiksa kolestasisnya. Pendekatan awal harus ditujukan untuk mendiagnosis kondisi yang dapat diobati (misalnya, atherosia dari saluran empedu ekstrahepatik, di mana operasi awal meningkatkan hasil).

Kolestasis diidentifikasi dengan peningkatan bilirubin total dan langsung. Tes yang diperlukan untuk mengevaluasi fungsi hati lebih lanjut termasuk penentuan albumin, bilirubin serum yang difraksinasi, enzim hati, waktu protrombin (PT), dan APTT. Setelah mengkonfirmasi kolestasis, pemeriksaan diperlukan untuk menentukan etiologi.

Pemindaian hepatobilier harus dilakukan; ekskresi agen kontras ke dalam usus tidak termasuk atresia saluran empedu, tetapi tidak adanya ekskresi dapat dengan atresia saluran empedu atau dengan hepatitis neonatal yang parah. Hepatitis neonatal ditandai oleh kelainan lobular dengan sel raksasa berinti banyak. Kadang-kadang diagnosis tetap tidak jelas, dan operasi diagnostik dengan kolangiografi operatif diperlukan.

Prognosis kolestasis neonatal pada anak-anak

Prognosis kolestasis karena adanya kelainan spesifik (misalnya, penyakit metabolik) bervariasi dari perjalanan jinak ke penyakit progresif yang mengarah ke sirosis hati.

Sindrom hepatitis neonatal idiopatik biasanya hilang dengan lambat, tetapi sebagai akibatnya, kerusakan hati yang tidak dapat terjadi dapat terjadi, yang menyebabkan kematian.

Pengobatan kolestasis neonatal pada anak-anak

• Pengobatan penyebab spesifik.
• Suplemen nutrisi vitamin A, D, E dan K.
• Trigliserida rantai menengah.
• Terkadang asam ursodeoxycholic.

Perawatan spesifik diarahkan pada penyebabnya. Jika tidak ada terapi khusus, pengobatannya suportif dan sebagian besar terdiri dari nutrisi klinis, termasuk Suplemen vitamin A, D, E, dan K. Untuk pemberian susu botol, campuran yang kaya trigliserida rantai sedang harus digunakan, karena mereka lebih baik diserap jika terjadi defisiensi empedu. Membutuhkan jumlah kalori yang memadai; bayi mungkin membutuhkan> 130 kalori / kg per hari. Pada bayi baru lahir dengan sekresi empedu yang berkurang, penggunaan asam ursodeoxikolik dapat meredakan rasa gatal.

Bayi yang diduga atresia saluran empedu memerlukan operasi diagnostik dengan kolangiogram intraoperatif. Pada konfirmasi atresia saluran empedu, portoenterostomi harus dilakukan (teknik Kasai). Idealnya, prosedur ini harus dilakukan dalam 1-2 bulan pertama kehidupan. Setelah operasi, banyak pasien memiliki masalah kronis yang signifikan, termasuk kolestasis persisten, kolangitis asenden berulang dan keterlambatan perkembangan. Bahkan dengan terapi yang optimal, banyak bayi mengalami sirosis dan membutuhkan transplantasi hati.

Kolestasis baru lahir

Kolestasis baru lahir adalah kondisi patologis yang ditandai dengan gangguan sekresi empedu, yang menyebabkan hiperbilirubinemia dan penyakit kuning. Manifestasi klinis meliputi subikterisitas skleral, menguningnya selaput lendir dan kulit, hepatomegali, keterlambatan perkembangan fisik, hipovitaminosis A, D, K, E. Diagnosis kolestasis yang baru lahir terdiri dari pengidentifikasian penyakit yang mendasarinya, evaluasi laboratorium hati, ultrasound, pemindaian hati dan biopsi hati. Pengobatan tergantung pada faktor etiologis dan menyiratkan diet seimbang, pengenalan dalam diet lemak yang dapat dicerna, terapi vitamin atau operasi.

Kolestasis baru lahir

Kolestasis yang baru lahir adalah keadaan heterogen pada pediatri dan neonatologi, yang memanifestasikan dirinya dalam pelanggaran ekskresi empedu dengan perkembangan lebih lanjut dari hiperbilirubinemia. Prevalensi patologi yang tepat sulit ditentukan, karena kondisi ini sering termasuk dalam struktur penyakit yang mendasarinya. Taktik terapi dan prognosis untuk kehidupan anak tergantung pada faktor etiologi kolestasis pada bayi baru lahir. Sebagai aturan, penghapusan patologi terkemuka mengarah pada penyembuhan sindrom kolestatik. Pada kasus yang parah, transplantasi hati mungkin diperlukan. Hasilnya bervariasi dari perjalanan jinak yang panjang ke perkembangan cepat gagal hati dan sirosis fatal pada tahun pertama kehidupan.

Penyebab kolestasis yang baru lahir

Semua faktor etiologi kolestasis pada bayi baru lahir dibagi menjadi ekstrahepatik dan intrahepatik. Kelompok terakhir termasuk pelanggaran asal infeksi, metabolik, genetik, aloimunik atau toksik. Penyebab infeksi termasuk apa yang disebut infeksi TORCH: toksoplasmosis, rubella, CMV, virus herpes, sifilis, hepatitis B dan lain-lain. Gangguan metabolisme seperti galaktosemia, fibrosis kistik, tirosinemia, dan defisiensi α1-antitripsin dapat memicu kolestasis pada bayi baru lahir. Faktor genetik adalah sindrom Alagille, fibrosis kistik, kolestasis intrahepatik keluarga progresif, dll. Kerusakan hati alloimun gestasional berkembang selama perjalanan transplasental IgG ibu ke dalam tubuh anak. Ini menyebabkan aktivasi sistem komplemen, yang dapat merusak hepatosit. Pemberian makan parenteral yang berkepanjangan pada bayi prematur berat dan adanya sindrom usus pendek adalah di antara penyebab toksik kolestasis bayi baru lahir.

Daftar faktor ekstrahepatik dalam perkembangan kolestasis bayi baru lahir meliputi semua gangguan yang memperburuk aliran empedu dari hati. Penyebab paling umum adalah atresia saluran empedu. Paling sering diamati pada bayi prematur. Kadang-kadang, selain saluran empedu ekstrahepatik, saluran empedu intrahepatik juga terpengaruh. Etiologi pasti dari kondisi ini tidak diketahui. Agaknya, perkembangan atresia bilier menyebabkan penyakit menular pada ibu selama kehamilan.

Mekanisme pemicu timbulnya gejala klinis pada kolestasis bayi baru lahir adalah pelanggaran ekskresi bilirubin langsung, yang memicu peningkatan kadar dalam darah - hiperbilirubinemia. Ini menyebabkan kekurangan asam empedu dalam sirkulasi sistemik. Karena mereka bertanggung jawab untuk penyerapan dan transportasi lemak dan vitamin yang larut dalam lemak (A, D, K, E) dalam tubuh anak, kekurangan mereka terjadi. Hasilnya adalah penambahan berat badan yang tidak mencukupi, hipovitaminosis, keterlambatan perkembangan fisik dan psikomotorik.

Gejala dan diagnosis kolestasis bayi baru lahir

Klinik kolestasis yang baru lahir berkembang selama 10-14 hari pertama kehidupan seorang anak. Manifestasi utama adalah kecemasan, kehilangan nafsu makan, penambahan berat badan yang tidak mencukupi dan tinggi badan. Sklera subicteric dan selaput lendir hampir segera muncul, dengan kulit menguning dengan peningkatan lebih lanjut dalam hiperbilirubinemia. Terhadap latar belakang ini, urin menjadi coklat dan tinja menjadi tidak berwarna (acholic). Hati secara bertahap meningkat, yang dimanifestasikan oleh sedikit peningkatan di perut. Juga, dengan kolestasis pada bayi baru lahir, gatal kronis dicatat, manifestasi klinis hipovitaminosis A, D, K, E. Dengan perkembangan lebih lanjut dari penyakit yang mendasari yang mengarah ke fibrosis hati, hipertensi portal berkembang. Ini, pada gilirannya, menyebabkan asites dan perdarahan dari varises esofagus.

Diagnosis kolestasis yang baru lahir meliputi pengumpulan data anamnestik, pemeriksaan fisik anak, laboratorium, dan metode penelitian instrumen. Saat mewawancarai orang tua, dokter anak atau ahli neonatologi memperhatikan semua faktor etiologi yang mungkin: penyakit ibu selama kehamilan, kelainan genetik, kelainan bawaan perkembangan anak. Pemeriksaan fisik ditentukan oleh kurangnya berat badan dan pertumbuhan, ikterus sklera, selaput lendir dan kulit, hepatomegali. Dalam analisis biokimia darah terungkap hiperbilirubinemia akibat fraksi langsung, disproteinemia. Kemungkinan peningkatan transaminase - AlT dan AST. Ciri-ciri khas kolestasis yang baru lahir adalah acholic, feses yang kaya lemak dan urin yang kaya urobilin. Untuk mengecualikan infeksi TORCH, ELISA dan kultur bakteri urin dilakukan. Juga digunakan tes untuk gangguan metabolisme atau kelainan genetik yang dapat menyebabkan perkembangan kolestasis baru lahir - tes untuk kandungan NaCl dalam keringat, galaktosa dalam urin, tingkat α1-antitrypsin dalam darah, dll.

Diagnosis instrumental untuk dugaan kolestasis pada bayi baru lahir meliputi ultrasonografi, pemindaian hepatobilier, dan biopsi hati. Tahap pertama adalah pemeriksaan ultrasonografi organ perut. Ini memungkinkan Anda untuk mengidentifikasi hepatomegali, kelainan struktur kandung empedu dan saluran empedu. Pemindaian hati kemudian dilakukan untuk mengevaluasi ekskresi empedu di semua tingkat saluran empedu, dari saluran intrahepatik ke duodenum. Jika tidak mungkin untuk mengkonfirmasi diagnosis menggunakan metode ini, biopsi hati diindikasikan. Dalam kolestasis analisis histologis neonatal biopsi dapat mengungkapkan meningkat triad portal, proliferasi dan fibrosis dari saluran empedu di bilier atresia, sel polynuclear raksasa pada hepatitis bawaan dan lain-lain. Untuk diduga neonatal kolestasis aloimun asal ditentukan oleh sejumlah besar zat besi dalam jaringan hepatosit atau bibir.

Pengobatan kolestasis yang baru lahir

Terapi untuk kolestasis pada bayi baru lahir meliputi beberapa aspek: pengobatan lengkap penyakit yang mendasarinya, kejenuhan diet anak dengan vitamin A, D, K, E dan asam lemak rantai menengah, penggunaan asam ursodeoksikolat. Sejumlah besar vitamin mengkompensasi penyerapan yang tidak cukup di usus. Asam lemak rantai sedang dapat diserap ke dalam aliran darah, bahkan dalam kondisi defisit garam empedu dengan kolestasis pada bayi baru lahir, dengan demikian mengkompensasi defisit trigliserida dalam tubuh. Asam ursodeoxikolik adalah agen hepatoprotektor dan koleretik yang merangsang hati dan saluran empedu serta mengurangi hiperbilirubinemia.

Dengan atresia bilier yang dikonfirmasi, portoenterostomi dilakukan dengan metode Kasai yang sudah berumur 1-2 bulan. Operasi ini secara signifikan meningkatkan tingkat kelangsungan hidup, tetapi di masa depan menyebabkan kolangitis berulang, kolestasis persisten, dan keterlambatan perkembangan psikofisik. Jika diduga alloimmune dari kolestasis bayi baru lahir (bahkan dengan diagnosis yang belum dikonfirmasi), pemberian imunoglobulin intravena atau pertukaran transfusi diindikasikan. Terhadap latar belakang sirosis yang berkembang pesat, transplantasi organ diperlukan.

Ramalan dan pencegahan kolestasis pada bayi baru lahir

Prognosis kolestasis pada bayi baru lahir secara langsung tergantung pada penyakit yang mendasarinya dan efektivitas intervensi terapeutik. Ketika atresia saluran empedu dan tidak adanya intervensi bedah dini dengan cepat mengembangkan gagal hati. Lebih lanjut, kondisi ini ditransformasikan menjadi sirosis dengan meningkatnya hipertensi di vena portal pada bulan-bulan pertama kehidupan seorang anak. Kematian terjadi, sebagai suatu peraturan, pada usia 10-12 bulan. Penyebab infeksi dan metabolik kolestasis yang baru lahir dapat memiliki prognosis jinak dan progresif cepat. Kerusakan hati alloimun karena tidak adanya pengobatan dini dalam banyak kasus adalah fatal.

Pencegahan kolestasis yang baru lahir meliputi perlindungan janin sebelum janin, konseling genetik medis untuk pasangan dan perencanaan kehamilan, kunjungan rutin ke klinik antenatal, perjalanan penuh dari semua tes dan penelitian yang diperlukan. Langkah-langkah ini memungkinkan untuk menilai risiko perkembangan penyakit genetik bahkan sebelum permulaan kehamilan dan untuk mengidentifikasi penyakit berbahaya sudah pada tahap awal.

Kolestasis baru lahir - gejala dan perawatan, foto dan video

Penulis: Berita Kedokteran

Kolestasis yang baru lahir adalah keadaan heterogen pada pediatri dan neonatologi, yang memanifestasikan dirinya dalam pelanggaran ekskresi empedu dengan perkembangan lebih lanjut dari hiperbilirubinemia. Prevalensi patologi yang tepat sulit ditentukan, karena kondisi ini sering termasuk dalam struktur penyakit yang mendasarinya.

Taktik terapi dan prognosis untuk kehidupan anak tergantung pada faktor etiologi kolestasis pada bayi baru lahir. Sebagai aturan, penghapusan patologi terkemuka mengarah pada penyembuhan sindrom kolestatik.

Pada kasus yang parah, transplantasi hati mungkin diperlukan. Hasilnya bervariasi dari perjalanan jinak yang panjang ke perkembangan cepat gagal hati dan sirosis fatal pada tahun pertama kehidupan.

Penyebab kolestasis yang baru lahir

Semua faktor etiologi kolestasis pada bayi baru lahir dibagi menjadi ekstrahepatik dan intrahepatik. Kelompok terakhir termasuk pelanggaran asal infeksi, metabolik, genetik, aloimunik atau toksik. Penyebab infeksi termasuk apa yang disebut infeksi TORCH: toksoplasmosis, rubella, CMV, virus herpes, sifilis, hepatitis B dan lain-lain.

Gangguan metabolisme seperti itu dapat memicu kolestasis pada bayi baru lahir, seperti:

Faktor genetik adalah:

• Sindrom Alagille,
• fibrosis kistik
• kolestasis intrahepatik keluarga progresif, dll.

Kerusakan hati alloimun gestasional berkembang dengan perjalanan transplasental IgG ibu ke dalam tubuh anak. Ini menyebabkan aktivasi sistem komplemen, yang dapat merusak hepatosit. Pemberian makan parenteral yang berkepanjangan pada bayi prematur berat dan adanya sindrom usus pendek adalah di antara penyebab toksik kolestasis bayi baru lahir.

Daftar faktor ekstrahepatik dalam perkembangan kolestasis bayi baru lahir meliputi semua gangguan yang memperburuk aliran empedu dari hati. Penyebab paling umum adalah atresia saluran empedu. Paling sering diamati pada bayi prematur.

Kadang-kadang, selain saluran empedu ekstrahepatik, saluran empedu intrahepatik juga terpengaruh. Etiologi pasti dari kondisi ini tidak diketahui. Agaknya, perkembangan atresia bilier menyebabkan penyakit menular pada ibu selama kehamilan.

Mekanisme pemicu timbulnya gejala klinis pada kolestasis bayi baru lahir adalah pelanggaran ekskresi bilirubin langsung, yang memicu peningkatan kadar dalam darah - hiperbilirubinemia.

Ini menyebabkan kekurangan asam empedu dalam sirkulasi sistemik. Karena mereka bertanggung jawab untuk penyerapan dan transportasi lemak dan vitamin yang larut dalam lemak (A, D, K, E) dalam tubuh anak, kekurangan mereka terjadi. Hasilnya adalah penambahan berat badan yang tidak mencukupi, hipovitaminosis, keterlambatan perkembangan fisik dan psikomotorik.

Gejala kolestasis yang baru lahir

Klinik kolestasis yang baru lahir berkembang selama 10-14 hari pertama kehidupan seorang anak. Manifestasi utama adalah kecemasan, kehilangan nafsu makan, penambahan berat badan yang tidak mencukupi dan tinggi badan. Sklera subicteric dan selaput lendir hampir segera muncul, dengan kulit menguning dengan peningkatan lebih lanjut dalam hiperbilirubinemia.

Terhadap latar belakang ini, urin menjadi coklat dan tinja menjadi tidak berwarna (acholic). Hati secara bertahap meningkat, yang dimanifestasikan oleh sedikit peningkatan di perut. Juga dengan kolestasis pada bayi baru lahir, gatal kronis dicatat, manifestasi klinis dari A, D, K, E. hypovitaminosis

Dengan perkembangan lebih lanjut dari penyakit yang mendasari yang mengarah ke fibrosis hati, hipertensi portal berkembang. Ini, pada gilirannya, menyebabkan asites dan perdarahan dari varises esofagus.

Diagnosis kolestasis baru lahir

Diagnosis kolestasis yang baru lahir meliputi pengumpulan data anamnestik, pemeriksaan fisik anak, laboratorium, dan metode penelitian instrumen.

Saat mewawancarai orang tua, dokter anak atau neonatologis memperhatikan semua faktor etiologi yang mungkin:

• penyakit ibu selama kehamilan
• patologi genetik,
• kelainan bawaan anak.

Pemeriksaan fisik ditentukan oleh kurangnya berat badan dan pertumbuhan, ikterus sklera, selaput lendir dan kulit, hepatomegali. Dalam analisis biokimia darah terungkap hiperbilirubinemia akibat fraksi langsung, disproteinemia.

Kemungkinan peningkatan transaminase - AlT dan AST. Ciri-ciri khas kolestasis yang baru lahir adalah acholic, feses yang kaya lemak dan urin yang kaya urobilin. Untuk mengecualikan infeksi TORCH, ELISA dan kultur bakteri urin dilakukan. Juga digunakan tes untuk gangguan metabolisme atau kelainan genetik yang dapat menyebabkan perkembangan kolestasis baru lahir - tes untuk kandungan NaCl dalam keringat, galaktosa dalam urin, tingkat α1-antitrypsin dalam darah, dll.

Diagnosis instrumental untuk dugaan kolestasis pada bayi baru lahir meliputi ultrasonografi, pemindaian hepatobilier, dan biopsi hati. Tahap pertama adalah pemeriksaan ultrasonografi organ perut. Ini memungkinkan Anda untuk mengidentifikasi hepatomegali, kelainan struktur kandung empedu dan saluran empedu.

Pemindaian hati kemudian dilakukan untuk mengevaluasi ekskresi empedu di semua tingkat saluran empedu, dari saluran intrahepatik ke duodenum. Jika tidak mungkin untuk mengkonfirmasi diagnosis menggunakan metode ini, biopsi hati diindikasikan.

Dalam kolestasis analisis histologis neonatal biopsi dapat mengungkapkan meningkat triad portal, proliferasi dan fibrosis dari saluran empedu di bilier atresia, sel polynuclear raksasa pada hepatitis bawaan dan lain-lain. Untuk diduga neonatal kolestasis aloimun asal ditentukan oleh sejumlah besar zat besi dalam jaringan hepatosit atau bibir.

Pengobatan kolestasis yang baru lahir

Terapi untuk kolestasis pada bayi baru lahir meliputi beberapa aspek: pengobatan lengkap penyakit yang mendasarinya, kejenuhan diet anak dengan vitamin A, D, K, E dan asam lemak rantai menengah, penggunaan asam ursodeoksikolat. Sejumlah besar vitamin mengkompensasi penyerapan yang tidak cukup di usus.

Asam lemak rantai sedang dapat diserap ke dalam aliran darah, bahkan dalam kondisi defisit garam empedu dengan kolestasis pada bayi baru lahir, dengan demikian mengkompensasi defisit trigliserida dalam tubuh. Asam ursodeoxikolik adalah agen hepatoprotektor dan koleretik yang merangsang hati dan saluran empedu serta mengurangi hiperbilirubinemia.

• Dengan atresia bilier yang dikonfirmasi, portoenterostomi dilakukan dengan metode Kasai yang sudah berumur 1-2 bulan. Operasi ini secara signifikan meningkatkan tingkat kelangsungan hidup, tetapi di masa depan menyebabkan kolangitis berulang, kolestasis persisten, dan keterlambatan perkembangan psikofisik.
• Jika diduga alloimmune dari kolestasis bayi baru lahir (bahkan dengan diagnosis yang belum dikonfirmasi), pemberian imunoglobulin intravena atau pertukaran transfusi diindikasikan. Terhadap latar belakang sirosis yang berkembang pesat, transplantasi organ diperlukan.

Ramalan dan pencegahan kolestasis pada bayi baru lahir

Prognosis kolestasis pada bayi baru lahir secara langsung tergantung pada penyakit yang mendasarinya dan efektivitas intervensi terapeutik. Ketika atresia saluran empedu dan tidak adanya intervensi bedah dini dengan cepat mengembangkan gagal hati. Lebih lanjut, kondisi ini ditransformasikan menjadi sirosis dengan meningkatnya hipertensi di vena portal pada bulan-bulan pertama kehidupan seorang anak.

Kematian terjadi, sebagai suatu peraturan, pada usia 10-12 bulan. Penyebab infeksi dan metabolik kolestasis yang baru lahir dapat memiliki prognosis jinak dan progresif cepat. Kerusakan hati alloimun karena tidak adanya pengobatan dini dalam banyak kasus adalah fatal.

Pencegahan kolestasis yang baru lahir meliputi perlindungan janin sebelum janin, konseling genetik medis untuk pasangan dan perencanaan kehamilan, kunjungan rutin ke klinik antenatal, perjalanan penuh dari semua tes dan penelitian yang diperlukan.

Langkah-langkah ini memungkinkan untuk menilai risiko perkembangan penyakit genetik bahkan sebelum permulaan kehamilan dan untuk mengidentifikasi penyakit berbahaya sudah pada tahap awal.

Apa kolestasis pada bayi baru lahir, kami temukan. Baca gejala kolestasis pada wanita hamil.

Suka artikel ini? Bagikan dengan teman Anda di jejaring sosial:

Kolestasis baru lahir

Kolestasis adalah pelanggaran eliminasi bilirubin, yang mengarah pada peningkatan bilirubin dan ikterus langsung. Ada banyak penyebab kolestasis yang diketahui, yang dideteksi dengan pemeriksaan laboratorium, pemindaian hati dan saluran empedu dan kadang-kadang biopsi hati dan pembedahan. Pengobatan kolestasis tergantung pada penyebabnya.

Penyebab kolestasis yang baru lahir

Kolestasis dapat terjadi sebagai akibat dari gangguan ekstrahepatik atau intrahepatik atau ketika mereka digabungkan. Penyebab ekstrahepatik yang paling umum adalah atresia saluran empedu. Ada sejumlah besar gangguan intrahepatik, yang dikombinasikan dengan istilah kolektif "sindrom hepatitis neonatal".

Atresia saluran empedu adalah obstruksi saluran empedu karena sklerosis progresif dari saluran empedu ekstrahepatik. Dalam kebanyakan kasus, atresia saluran empedu berkembang beberapa minggu setelah kelahiran, mungkin setelah proses inflamasi dan perubahan Cicatricial dari saluran empedu ekstrahepatik (dan kadang-kadang intrahepatik). Kondisi ini jarang terjadi pada bayi prematur atau anak-anak segera setelah lahir. Penyebab respon inflamasi tidak diketahui, tetapi penyebab infeksi dianggap sebagai penyebabnya.

Sindrom hepatitis neonatal (hepatitis sel raksasa) adalah proses inflamasi di hati bayi yang baru lahir. Sejumlah besar penyebab metabolik, infeksi dan genetik diketahui; dalam beberapa kasus, penyakit ini idiopatik. Penyakit metabolik meliputi defisiensi alfa 1-antitripsin, fibrosis kistik, hemokromatosis pada bayi baru lahir, defek rantai pernapasan, dan oksidasi asam lemak. Penyebab infeksi termasuk sifilis kongenital, virus ECHO, beberapa virus herpes (virus herpes simpleks, cytomegalovirus); virus hepatitis cenderung menyebabkan. Cacat genetik yang kurang umum juga diketahui, seperti sindrom Alladjil dan kolestasis intrahepatik keluarga progresif.

Patofisiologi kolestasis yang baru lahir

Pada kolestasis, penyebab utamanya adalah ekskresi bilirubin yang tidak cukup, yang menyebabkan peningkatan bilirubin terkonjugasi dalam darah dan penurunan asam empedu dalam saluran pencernaan. Sebagai hasil dari kandungan asam empedu yang rendah dalam saluran pencernaan, malabsorpsi lemak dan vitamin yang larut dalam lemak (A, D, E, K) berkembang, yang mengarah pada hipovitaminosis, malnutrisi, retardasi pertumbuhan.

Gejala kolestasis yang baru lahir

Gejala kolestasis terdeteksi selama dua minggu pertama kehidupan. Anak-anak menderita penyakit kuning dan sering urin berwarna gelap (bilirubin terkonjugasi), tinja acholic, hepatomegali. Jika kolestasis berlanjut, timbul gatal-gatal yang menetap, serta gejala kekurangan vitamin yang larut dalam lemak; kurva pertumbuhan dapat menurun. Jika penyakit penyebab mengarah pada perkembangan fibrosis dan sirosis hati, hipertensi portal dapat berkembang, diikuti oleh asites dan perdarahan gastrointestinal dari varises esofagus.

Diagnosis kolestasis baru lahir

Setiap anak dengan penyakit kuning setelah dua minggu kehidupan harus diperiksa kolestasis dengan pengukuran bilirubin total dan langsung, enzim hati dan tes hati fungsional lainnya, termasuk albumin, PT dan PTT. Kolestasis dideteksi oleh peningkatan bilirubin total dan langsung; ketika diagnosis kolestasis dikonfirmasi, penelitian lebih lanjut diperlukan untuk menentukan penyebabnya. Pemeriksaan ini meliputi tes untuk mengidentifikasi agen infeksi (misalnya, toksoplasmosis, rubella, cytomegalovirus, virus herpes, IC, virus hepatitis B dan C) dan gangguan metabolisme, termasuk pengujian urine untuk asam organik, serum untuk asam amino, antitrypsin alpha, tes keringat untuk diagnosis cystic fibrosis, urin untuk menentukan zat pereduksi, tes untuk galaktosemia. Pemindaian hati juga harus dilakukan; penghapusan kontras di usus tidak termasuk atresia saluran empedu, namun, ekskresi yang tidak cukup dapat diamati baik dalam kasus atresia saluran empedu dan pada hepatitis parah pada bayi baru lahir. Pemeriksaan ultrasonografi organ perut dapat membantu menilai ukuran hati dan visualisasi kandung empedu dan saluran empedu yang umum, tetapi data ini tidak spesifik.

Jika diagnosis belum dibuat, biasanya relatif dini untuk melakukan biopsi hati. Untuk pasien dengan atresia saluran empedu, peningkatan triad portal, proliferasi saluran empedu, peningkatan fibrosis adalah tipikal. Hepatitis pada bayi baru lahir ditandai dengan pelanggaran struktur lobulus dengan sel raksasa multi-inti. Kadang-kadang diagnosis tetap tidak jelas, dan kemudian operasi diperlukan dengan kolangiografi operatif.

Pengobatan kolestasis yang baru lahir

Pengobatan awal kolestasis pada bayi baru lahir adalah konservatif dan terdiri dari pemberian nutrisi yang cukup dengan pemberian vitamin A, D, E, K. Untuk anak-anak yang diberi susu formula, campuran dengan kadar tinggi trigliserida rantai sedang harus digunakan, karena mereka lebih baik diserap dalam kondisi kekurangan asam empedu. Ini membutuhkan pemasukan kalori yang cukup; anak-anak mungkin membutuhkan lebih dari 130 kkal / (kg x hari). Pada anak-anak yang memiliki sedikit empedu yang diekskresikan, meresepkan asam ursodeoxycholic dalam dosis 10-15 mg / kg sekali atau dua kali sehari dapat mengurangi rasa gatal.

Tidak ada perawatan khusus untuk hepatitis baru lahir. Anak-anak dengan dugaan atresia saluran empedu memerlukan pemeriksaan bedah dengan kolangiografi intraoperatif. Jika diagnosis dikonfirmasi, Kasai portoenterostomy dilakukan. Idealnya, ini harus dilakukan selama dua minggu pertama kehidupan. Setelah periode ini, ramalan memburuk secara signifikan. Setelah operasi, banyak pasien memiliki masalah kronis yang serius, termasuk kolestasis persisten, kolangitis asendens berulang, dan penambahan berat badan tertunda. Bahkan dengan perawatan yang optimal, banyak anak-anak mengembangkan sirosis dan transplantasi hati diperlukan.