Tumor hati pada anak-anak

Tumor hati pada anak-anak mencapai hingga 4% dari semua tumor ganas. Hepatoblastoma paling sering terjadi pada usia ini - ditemukan tumor hati ganas primer yang hanya terjadi pada masa kanak-kanak.

Gambaran klinis

Gambaran klinis tumor hati pada awal penyakit tidak jelas. Tanda-tanda yang biasanya menjadi alasan untuk pergi ke dokter adalah peningkatan di perut dan deteksi tumor di rongga perut. Ini adalah gejala utama dan paling umum. Pengukuran lingkar perut saat ini menunjukkan peningkatan bertahap. Semua anak dengan tumor rongga perut dan ruang retroperitoneal setidaknya 1 kali sebulan di pagi hari dengan perut kosong dengan pita pengukur di tingkat vertebra lumbar ketiga di belakang dan pada tingkat pusar di depan melakukan pengukuran ini. Hasil pengukuran harus dicatat dalam sejarah kasus.

Ketika memeriksa perut ditentukan oleh peningkatan hati, kadang-kadang - tuberositas. Palpasi hati biasanya tidak menyakitkan, ketegangan otot, jika tidak ada komplikasi, tidak diamati. Anak kecil yang sudah dengan ukuran hati yang kecil memiliki kelainan bentuk perut, meningkat. Dalam kasus-kasus yang sudah jauh hilang, bersama dengan tonjolan perut yang signifikan, biasanya setengah kanan atau di daerah epigastrium, jaringan pembuluh darah subkutan yang berkembang di bagian atas perut dan dada bagian bawah mulai ditentukan. Pada anak-anak yang kurus dan kecil pada tahap-tahap penyakit ini, garis besar nodul tumor besar di hati, seolah-olah, "mengintip" melalui dinding perut anterior, merusak bentuk perut. Penyakit kuning yang terkait dengan tumor hati jarang diamati. Tumor hati bisa menyertai asites.

Ketika penyakit berkembang, gejala umum seperti kelemahan umum, kelelahan, pucat pada kulit, mual, muntah, kehilangan nafsu makan, penurunan berat badan, kenaikan suhu subfebrile. Sebagian besar anak-anak dengan tumor hati mengalami anemia dan peningkatan LED.

Pada anak-anak, ada juga hemangioma hati, yang merupakan neoplasma jinak, tetapi biasanya sulit untuk dilanjutkan. Sebagian besar anak-anak dengan tumor vaskular ini mengalami komplikasi yang dapat menyebabkan kematian: gagal jantung dan dekompensasi aktivitas jantung, pecahnya tumor dengan perdarahan masif ke dalam rongga perut. Dalam kasus terakhir, gambaran perdarahan intra-abdominal terbuka: pucat kulit dengan cepat meningkat, tekanan darah turun, denyut nadi menjadi lemah, takikardia muncul. Fenomena seperti itu dapat terjadi dengan segera dan cepat menyebabkan kematian. Dalam kasus lain, ketika perdarahan di bawah kapsul hati, gambaran klinis, juga terdiri dari tanda-tanda ini, berkembang secara perlahan dan bertahap; kemungkinan operasi dan keselamatan anak.

Diagnostik

Diagnosis tumor hati pada anak-anak biasanya dimulai, seperti tumor rongga perut lainnya dan ruang retroperitoneal, sayangnya, dengan ditemukannya formasi mirip tumor di rongga perut. Ketika palpasi perut, tumor ditemukan di daerah hati, bergeser bersamaan dengannya, sedikit bergerak karena mobilitas relatif hati, terutama pada anak kecil. Perhatikan anemia, peningkatan ESR. Metode laboratorium terkemuka dalam diagnosis tumor hati adalah reaksi terhadap a-fetoprotein (reaksi Abelev-Tatarinov), yang meningkat secara dramatis pada hepatoblastoma. Untuk melakukan reaksi ini diambil 5 ml darah dari vena. Studi tentang a-fetoprotein (AFP) memungkinkan untuk mengikuti pengobatan dengan tumor hati; pengurangannya menunjukkan efektivitas terapi, dan sebaliknya.

Pemeriksaan rontgen untuk tumor hati adalah salah satu yang terkemuka. Sudah gambaran rongga perut biasanya menunjukkan peningkatan bayangan hati, perubahan konturnya, proyeksi bayangan ini dan fokus kalsifikasi ditemukan di hemangioma hati. Urografi intravena dilakukan untuk mengeluarkan tumor ginjal, yang sering disalahartikan sebagai tumor hati dengan ukurannya yang besar. Peran besar dalam pemeriksaan anak dengan dugaan tumor hati mulai bermain computed tomography.

Untuk diagnosis tumor hati dalam beberapa kasus, biopsi jarum suntik dilakukan, serta laparoskopi.

Perawatan

Perawatan bedah masih merupakan satu-satunya metode nyata, yang memberikan harapan untuk pemulihan penuh anak dalam tumor hati jinak dan ganas. Jika hanya satu lobus hati yang terpengaruh, maka pengangkatan tumor secara radikal dimungkinkan (reseksi hati sisi kanan atau kiri). Operasi hati adalah intervensi bedah yang sangat kompleks yang terkait dengan risiko operasional yang tinggi (risiko kehilangan darah, dll.). Risiko yang terkait dengan operasi mungkin agak berkurang karena terapi pra operasi intensif.

Pengobatan radiasi tidak efektif pada hepatoblastoma, tetapi mungkin memiliki efek terapeutik pada hemangioma hati.

Perawatan obat juga tidak memberikan hasil yang menguntungkan untuk hepatoblastoma. Pada hemangioma, hormon steroid (prednison) memiliki efek positif.

Gejala kanker hati pada anak-anak

Neoplasma hati primer pada anak-anak sangat jarang, tetapi dalam hampir 70% kasus mereka ganas. Dua kategori morfologis kanker, hepatoblastoma dan hepatocarcinoma, adalah yang paling umum untuk kelompok usia ini.

Hepatoblastoma dianggap sebagai patologi ganas bayi dan anak kecil: penyakit ini sebagian besar berkembang hingga 3 tahun, setengah dari kasus terjadi pada tahun pertama kehidupan. Spesies ini menyumbang 1% dari total jumlah neoplasma di masa kecil.

Hepatocarcinoma adalah penyakit anak-anak dari segala usia. Ini menyumbang 1,5% dari kasus, dan dalam kasus luar biasa ditemukan pada anak laki-laki.

Alasan

Penyebab pasti dari perkembangan tumor belum ditentukan. Diasumsikan bahwa faktor-faktor tertentu dapat berkontribusi untuk ini:

• beban keturunan neoplasma;
• mutasi gen intrauterin;
• aksi onkogen intrauterin;
• malformasi.

Perkembangan hepatoblastoma pada masa kanak-kanak dapat memprovokasi neoplasma lain (nephroblastoma, poliposis usus), transfer hepatitis B, invasi cacing, kelainan herediter: hemihipertrofi (wajah dan tubuh asimetri), tyrosinemia (kerusakan pada pankreas, hati, ginjal).

Alasan munculnya tumor pada anak dapat menjadi penggunaan jangka panjang oleh ibu di masa lalu dari kontrasepsi oral hormonal, alkohol dan penyalahgunaan obat-obatan.

Gejala

Pada periode awal, tumor tidak memanifestasikan dirinya. Tidak ada gejala objektif, anak tidak mengalami ketidaknyamanan, tidak mengeluh. Secara bertahap bergabung dengan hilangnya nafsu makan, penurunan berat badan, pencernaan yg terganggu, rasa tidak enak.

Ketika tumor tumbuh dan memasuki tahap progresif atau metastasis, gejalanya menjadi maksimal:

• suhu demam persisten;
• sering muntah, bersendawa;
• rasa sakit di perut, terutama di hipokondrium kanan;
• penurunan berat badan yang tajam.

Ketika dilihat dari seorang anak, tonjolan dari dinding perut terdeteksi, dengan palpasi di hipokondrium kanan, indurasi menyakitkan ditentukan.

Dengan perkembangan proses tumor, ikterus bergabung, hati tumbuh dan mencapai ukuran besar, perbatasannya keluar dari hipokondrium. Mungkin perkembangan asites (akumulasi cairan di rongga perut) dan edema pada ekstremitas bawah.

Ketika tumor pecah dan berdarah, gejala perut akut: nyeri belati di rongga perut, ketegangan otot-otot perut, demam sibuk.

Di antara neoplasma onkologis pada anak-anak, ada dua jenis utama, yang kami uraikan di bawah ini.

Hepatoblastoma

Milik tumor ganas, berdiferensiasi buruk asal embrionik. Ini berkembang dari struktur sel induk pada periode prenatal dan didiagnosis pada bayi dan anak di bawah 5 tahun, terlepas dari jenis kelaminnya.

Hepatoblastoma - lobular, pembentukan rumit dengan area nekrosis dan perdarahan, tanpa kapsulnya sendiri, mampu infiltrasi (perkecambahan) di jaringan hati.

Menurut struktur histologis, kanker hati pada anak-anak adalah sel-sel hati embrionik dengan hepatosit imatur yang tidak mampu berfungsi normal organ.

Metastasis melalui rute hematogen ke tulang, paru-paru, jaringan otak, dan rongga perut.

Hepatoma ganas

Tumor jenis ini juga dikenal dengan nama hepatocarcinoma atau karsinoma hepatoseluler.

Ini memiliki tiga fitur:

• tingkat invasi dan metastasis yang tinggi;
• multi-sentrisitas (bukan satu, tetapi beberapa formasi nodal tumbuh ke organ tetangga);
• polimorfisme (menggabungkan zona blastomatosa dan karsinomatosa).

Menurut struktur histologis, hepaccinoma adalah hepatosit berukuran besar, dengan sekelompok nukleus yang besar dan bulat dan mitokondria yang membesar. Menurut tanda-tanda makroskopis, hepatoblastoma dan hepatoma tidak berbeda: ukuran besar, tidak ada pemisahan yang jelas dari jaringan sehat, dengan tanda-tanda perubahan nekrotik.

Tahapan

Proses ganas dalam sel-sel hati diklasifikasikan menurut sistem pementasan TNM, yang dikembangkan dan diperkenalkan oleh Association for Oncology Research. Selain tingkat kanker (I, II, III, IV), sistem juga menggambarkan jumlah dan diameter tumor (T), distribusi ke organ terdekat dan kelenjar getah bening (N), tingkat metastasis ke organ terdekat M.

Pertama

Pada tahap awal perkembangan, fokus onkologis dari ukuran kecil, pertumbuhannya terbatas pada satu lobus hati atau mempengaruhi tidak lebih dari 25% organ, tidak meluas ke pembuluh darah terdekat. Pekerjaan hati dan saluran empedu tidak rusak.

Tidak ada gejala pada tahap ini. Selain sedikit kelemahan, kelelahan, sedikit rasa sakit di area hati anak, tidak ada yang mengganggu. Pada tahap ini, tumor dapat dideteksi secara kebetulan, selama pemeriksaan untuk patologi lainnya.

Jika tumor didiagnosis pada tahap ini, pengobatan dilakukan dengan benar dan pada waktunya, prognosis untuk pemulihan total adalah sekitar 90%.

Penunjukan pementasan TNM: T1 N0 M0.

Yang kedua

Pada tahap ini, fokus onkologis masuk ke lobus hepatic yang berdekatan, metastasis terbentuk pada daerah yang terkena. Ukuran lesi bisa mencapai 5 cm, bisa tumor tunggal dan multipel. Pembuluh darah termasuk dalam proses patologis. Lesi terletak hanya di dalam organ, kelenjar getah bening tidak terpengaruh.

Pada tahap kedua, ada gejala khas kanker hati pada anak-anak:

• nafsu makan terus-menerus;
• rasa sakit di perut setelah latihan dan setelah makan;
• dispepsia dalam bentuk sering mual dan muntah;
• kerusakan;
• penurunan berat badan

Pada palpasi, Anda dapat menemukan bahwa hati diperbesar, dipadatkan, dan batasnya menonjol di bawah lengkungan kosta.

Simbol pementasan TNM: T2 N0 M0.

Ketiga

Pada tahap ketiga, tumor mendekati ligamen sabit, yang terletak di permukaan cembung hati dan berbatasan dengan diafragma. Gerbang organ dipengaruhi oleh metastasis tunggal.

Tingkat ketiga kanker dipentaskan pada subdegrades:

1. III A: T3a N0 M0 - fokusnya adalah satu atau lebih, diameternya tidak melebihi 50 mm dengan perkecambahan dalam darah dan pembuluh limfatik.
2. III B: T3b N0 M0 - fokus menyebar ke organ lain atau ada perkecambahan dalam sistem vena.
3. III C: T3 N0 M0 - organ di dekatnya, pembuluh limfatik dan kelenjar getah bening dipengaruhi oleh proses keganasan.

Gejala dari tahap ketiga diucapkan. Selain kelelahan umum, ia prihatin dengan demam persisten, ada tanda-tanda gagal hati akut dengan penyakit kuning, edema bagian bawah batang dan anggota badan, dan spider veins pada kulit.

Keempat

Selama periode ini, semua organ, sistem limfatik dan sirkulasi terlibat dalam proses onkologis. Kanker hati pada anak-anak derajat IV menyebar dengan cepat dan tidak terkendali.

• kelelahan ekstrim;
• perut kembung;
• integumen adalah tanah-kuning, kering, tidak elastis;
• tingkat pembengkakan yang parah dan parah pada bagian bawah tubuh;
• Nyeri perut akut atau tanpa lokalisasi yang jelas.

Efektivitas dan dinamika positif dari terapi pada tahap penyakit ini hampir tidak mungkin.

Simbol pementasan TNM: T (AB) N 1M1.

Diagnostik

Jika dicurigai adanya hepatoblastoma dan hepatocarcinoma, tes klinis darah dan urinalisis ditunjukkan dengan studi wajib indikator urobilin, bilirubin dan fetoprotein.

Prosedur diagnostik lebih lanjut ditentukan:

1. Untuk memperoleh gambaran yang akurat tentang fokus, struktur dan ukurannya, untuk menilai keadaan jaringan dan pembuluh darah di sekitarnya, sebuah studi resonansi magnetik nuklir yang bersifat echografis.
2. Potong pada studi tomografi komputer. Prosedur ini memberikan gambaran detail area patologis dan menghilangkannya dari sudut yang berbeda.
3. Biopsi. Sebuah fragmen kecil dari organ dikumpulkan untuk pemeriksaan histologis lebih lanjut di bawah mikroskop.

Jika seluruh kompleks prosedur dan penelitian diagnostik dilakukan, probabilitas untuk membuat diagnosis yang benar adalah 100%.

Perawatan

Tanpa terapi kombinasi yang memadai dan tepat waktu, anak-anak dengan hepatoblastoma dan hepatoma maligna berisiko meninggal.

Perawatan bedah

Satu-satunya vektor perawatan yang benar dan efektif adalah operasi pengangkatan (reseksi) atau hepatektomi parsial.

Menurut indikasi sebelum operasi, kursus kemoterapi dapat diresepkan untuk menunda dan mengurangi ukuran tumor.

Operasi dilakukan dikerahkan, dengan pengangkatan total lobus, ligasi pembuluh darah, saluran empedu, dengan mempertimbangkan kemungkinan anomali arteri dan vena. Eksisi bedah radikal dari tumor dan proses kemoterapi berikutnya yang dipilih secara memadai memberikan tingkat kelangsungan hidup yang tinggi untuk pasien muda. Diluncurkan, kasus-kasus yang tidak dapat dioperasi dalam onkologi diperlakukan secara simtomatik dan dengan kursus kemoterapi.

Perawatan obat-obatan

Obat-obatan hanya digunakan untuk pengobatan simtomatik dan suportif. Daftar obat termasuk obat detoksifikasi, analgesik non-narkotika dan narkotika, obat untuk meningkatkan kadar hemoglobin, hepatoprotektor.

Terhadap latar belakang penyakit yang mendasarinya, anak rentan terhadap infeksi, sehingga ia diberi resep obat imunostimulasi, vitamin kompleks.

Jika tumor didiagnosis pada stadium lanjut dan dianggap tidak dapat dioperasi, obat anti bakteri jangka panjang yang dikombinasikan dengan sitostatika diresepkan.

Kemoterapi

Sebagian besar tumor hati ganas pada anak-anak peka terhadap efek dari generasi terbaru sitostatika, dan ini memberi peluang bagus untuk bertahan hidup. Kemoterapi diresepkan sebelum dan sesudah operasi. Tujuan dari perawatan tersebut adalah untuk mengurangi volume operasi dan menghancurkan sel-sel tumor yang tersisa di hati.

Kursus pengobatan adalah monoterapi atau kombinasi menggunakan obat kelompok antrasiklin, antimetabolit, agen antitumor antibiotik, taxanes, agen alkilasi.

Hyeoterapi diindikasikan untuk semua pasien yang terkena getah bening. Jenis tumor dan ukurannya tidak masalah.

Ramalan

Apa pun jenis tumor dan penyebabnya, pengangkatan radikal memberikan pemulihan pada 60% kasus. Pembedahan dan kemoterapi pada tahap keempat memprediksi kelangsungan hidup hanya dalam 20% kasus. Dengan kata lain, kemungkinan hasil yang sukses tergantung tidak hanya pada kebenaran jalannya perawatan, tetapi juga pada diagnosis tepat waktu dari formasi tumor.

Kanker hati pada anak

Kanker hati adalah penyakit yang sangat umum pada anak-anak dan orang dewasa. Lebih dari setengah juta orang jatuh sakit setiap hari dengan jenis onkologi ini. Berdasarkan statistik menyedihkan seperti itu, kita dapat menyimpulkan bahwa setiap orang memiliki risiko sakit.

Gejala

Kanker hati pada anak-anak terjadi karena pembelahan sel yang kacau, mungkin ada dua alasan untuk ini: hepatitis tidak sembuh atau terabaikan dan peradangan yang disebabkan oleh infeksi. Kelompok risiko termasuk anak-anak yang dihadapkan dengan faktor-faktor berikut:

• Sirosis hati;
• Hepatitis obat;
• Gagal jantung;
• Batu empedu;
• Persiapan yang mengandung steroid;
• Tutup kontak dengan bahan kimia.

Gejala dan tanda pertama kanker tahap pertama dan kedua tidak berbeda dengan penyakit hati lainnya. Misalnya, hepatitis dapat diidentifikasi dengan tanda-tanda yang sama:

• Sering, kembung berlebihan;
• Mual dan muntah;
• Diare dan sembelit;
• Menurunkan dan kehilangan nafsu makan;
• Kelelahan berlebihan;
• Penurunan berat badan;
• Terkadang ada menggigil dan demam.

Jika anak Anda memiliki gejala yang sama, Anda harus segera pergi ke fasilitas medis. Tentu saja, gejala-gejala ini mungkin merupakan tanda penyakit lain, tetapi juga harus dirawat di bawah pengawasan medis.

Seiring waktu, tumor ganas tumbuh, menghalangi pergerakan empedu ke usus. Seorang anak dengan gejala penyakit kuning (hepatitis A).

Kemudian gejala kanker hati: menguningnya selaput lendir dan kulit, urin menjadi gelap, tinja menjadi lebih terang warnanya. Sayangnya, tanda-tanda ini juga tidak spesifik. Pada tahap terakhir, gejalanya lebih jelas: pendarahan usus, paru-paru, ginjal, pankreas dan perut dimulai.

Semua gejala adalah tanda-tanda kanker hati dari berbagai derajat. Jika ada dari mereka, Anda tidak harus bergantung pada kenyataan bahwa semuanya akan berlalu seiring waktu, Anda harus berkonsultasi dengan dokter Anda tanpa gagal.

Ada dua jenis utama kanker hati: primer dan sekunder. Primer terjadi karena penyakit hati: hepatitis dan infeksi lainnya. Sekunder terjadi pada latar belakang penyakit onkologis organ internal lainnya: usus, paru-paru, ginjal, pankreas dan lambung. Metastasis yang terjadi pada organ-organ ini ditransfer ke hati. Berbagai jenis kanker hati berbeda.

Primer

Kanker hati primer jauh lebih jarang daripada kanker sekunder. Ini dapat dibagi menjadi tiga subspesies.

• Sel-hati - subspesies paling umum pada kanker hati primer. Penyebab utama terjadinya adalah hepatitis dari berbagai bentuk;
• Hepatoblastoma - kanker hati pada anak-anak, dalam banyak kasus, pada anak-anak;
• Angiosarcomas adalah bentuk kanker paling agresif yang terdaftar.

Sekunder

Kanker sekunder terjadi karena metastasis ke hati dari organ internal lain yang terkena kanker. Komplikasi tumor onkologis organ dalam menyebabkan fakta bahwa metastasis jatuh ke hati. Metastasis berbaris di hati struktur tumor yang persis sama dengan kanker primer.

• Kanker kolon sigmoid dengan metastasis hati. Penetrasi metastasis di hati dalam bentuk onkologi adalah yang paling umum, karena dua organ internal ini terletak berdekatan satu sama lain. Komplikasi seperti itu sangat sulit, karena beban tambahan diletakkan pada hati, dan itu tidak bisa diatasi. Cukup sering, orang-orang dengan metastasis cepat mati. Ramalan dokter jarang terjadi saat menghibur.
• Kanker usus besar, mirip dengan onkologi usus dalam bentuk yang diabaikan, juga mampu menularkan metastasis ke organ internal lainnya dan tidak hanya hati. Onkologi semacam itu dapat menyebabkan kanker paru-paru, ginjal, pankreas, dan lambung. Tetapi hati adalah yang pertama dalam daftar.
• Kanker paru-paru pada stadium 3-4 dapat bermetastasis ke semua organ internal dan, dengan demikian, kanker usus, pankreas dan organ internal lainnya terjadi. Hati menempati urutan pertama dalam daftar ini, karena ia bertanggung jawab untuk membersihkan tubuh dan, karenanya, melewati segalanya dengan sendirinya, itulah sebabnya orang terserang kanker sekunder lebih cepat daripada dengan onkologi sekunder organ internal lainnya.
• Kanker ginjal pada stadium tertentu juga mampu menularkan metastasis ke organ-organ internal berikut: pankreas dan hati.

Semua organ dalam terletak berdekatan satu sama lain, aliran darah dalam tubuh adalah satu, sehingga tumor kanker pada stadium 3 dan 4 dari salah satu organ mengarah ke kanker hati, usus, paru-paru pankreas dan lambung. Keempat kasus yang tercantum di atas adalah yang paling umum saat ini.

Tahapan

Seperti banyak kanker, kanker hati memiliki empat tahap.

Tahap pertama. Satu tumor terbentuk di hati, tanda-tanda eksternal praktis tidak ada. Ada beberapa gejala yang banyak disalahkan pada hepatitis. Pada tahap awal, tes mungkin tidak menunjukkan adanya tumor ganas, tidak ada peluang besar untuk mendeteksi ultrasonografi. Pada tahap pertama, kanker bisa disembuhkan. Kesempatan untuk pemulihan penuh sangat besar, kedokteran modern memiliki semua cara untuk ini.

Tahap kedua Tumor telah menembus ke dalam pembuluh pembawa darah. Beberapa tumor mungkin muncul, ukuran total tidak melebihi 5 cm. Deteksi penyakit ini sangat mungkin dilakukan dengan USG, tetapi tanda-tanda masih bisa menunjukkan hepatitis. Prognosis untuk pemulihan penuh anak masih tinggi.

Tahap ketiga memiliki tiga tahap:

1. Ukuran tumor melebihi 5 sentimeter, ia tumbuh menjadi vena, dan segera aliran darah akan menderita metastasis, yang akan menyebabkan kanker usus, paru-paru, pankreas, atau perut. Berapa banyak yang tersisa sampai titik ini, sulit untuk memberikan perkiraan, semuanya tergantung pada tubuh masing-masing anak.
2. Oleh karena itu, jika tahap ini ditetapkan, tumor telah mencapai organ lain pada pasien selain kanker hati, juga onkologi salah satu organ internal berikut: usus, paru-paru, pankreas, lambung, atau apa pun selain kandung empedu. Untuk menyembuhkan ini hampir tidak mungkin. Ramalan tidak nyaman.
3. Tumor mempengaruhi kelenjar getah bening terdekat, metastasis menyebar ke organ internal lainnya, kemungkinan dalam tubuh membentuk kanker sekunder dari satu atau lebih organ berikut ini: usus, paru-paru, pankreas dan perut. Kanker ovarium dan uterus juga dapat terjadi pada wanita dan anak perempuan.

Tahap keempat. Metastasis selain usus, paru-paru dan lambung memengaruhi semua yang mungkin terjadi: kulit, tulang rusuk, terkadang bahkan tulang belakang. Tahap terakhir tidak diobati. Pasien hanya memiliki beberapa bulan untuk hidup, jika tidak berhari-hari. Dan ramalan itu hanya satu: kematian yang tak terhindarkan. Seberapa lama mereka hidup dalam kanker stadium empat sulit untuk dikatakan, itu semua tergantung pada kualitas individu dari tubuh.

Diagnostik

Kanker hati memiliki gejala yang mirip dengan hepatitis. Tetapi dokter dapat mengidentifikasi diagnosis yang benar dan mulai mengobati kanker hati menggunakan berbagai cara pengobatan modern. Diagnosis kanker dengan cara berikut:

• Tes darah untuk keberadaan penanda tumor di dalamnya.
• Analisis juga mengungkapkan tingkat AFP, yang dirilis karena reproduksi sel-sel hati yang kacau. Tentu saja, jumlah alfa-fetoprotein dapat dikaitkan dengan hepatitis, tetapi untuk ini ada cara berikut untuk menegakkan diagnosis yang sebenarnya.
• Ultrasonografi hati. Atas dasar itu, diagnosis, obat-obatan dan obat-obatan paling sering ditegakkan dengan bantuan yang dapat Anda coba untuk menyembuhkan onkologi. Dan jika kanker berjalan, maka keputusan dibuat: berapa banyak yang tersisa untuk hidup. Dengan bantuan USG, mereka juga mencari tahu: apakah ada kanker lambung dan organ internal lainnya, atau apakah metastasis mengancam.
• Tidak kurang, metode yang bahkan lebih dapat diandalkan di mana Anda dapat dengan cepat mendeteksi onkologi adalah MRI.
• Akhirnya, biopsi, dengan bantuannya, Anda dapat membuat diagnosis yang paling akurat. Selama prosedur ini, Anda dapat mengambil sepotong organ yang terpengaruh untuk penelitian. Biopsi, selain mendeteksi kanker hati, dapat mengungkap onkologi lambung, limpa dan organ internal lainnya.

Perawatan

Kanker hati pada anak-anak dapat disembuhkan. Kunci keberhasilan perawatan adalah diagnosis tepat waktu. Dan semakin cepat tumor terdeteksi, semakin besar peluang hasil yang bahagia. Metode tradisional dan inovatif digunakan untuk mengobati kanker hati.

Terapi tradisional

• Kemoterapi untuk kanker hati. Metode ini mencoba mengalahkan kanker dengan obat-obatan. Ini digunakan tidak hanya untuk pengobatan tumor ganas di hati, tetapi juga untuk perut, paru-paru dan organ internal lainnya. Pada anak perempuan dan perempuan, metode ini digunakan untuk mengobati kanker organ-organ aksesori.
• Metode perawatan selanjutnya adalah pembedahan. Sangat penting pada tahap awal, memungkinkan Anda untuk mengangkat tumor seratus persen. Apa yang tidak bisa dicapai dengan cara lain.
• Perawatan X-ray, metode yang sudah terbukti. Jika tumor tidak dapat diangkat sepenuhnya, setidaknya akan menghentikan pertumbuhannya, dan mengurangi volumenya. Ada satu kerugian signifikan. Setelah penerapannya, bahkan jika berhasil, hidup akan tetap kurang selama 3-5 tahun.

Inovasi

Ini semua adalah metode tradisional yang digunakan selama bertahun-tahun, selain itu ada metode inovatif baru untuk pengobatan kanker hati. Apa yang baru saja diciptakan para ilmuwan, dalam upaya memerangi kanker.

• Perawatan laser, menggunakan alat ini dibagi tumor kecil;
• Suntikan etil alkohol, menggunakan alat ini, tumornya hancur;
• Cryotherapy. Nitrogen cair bertindak sebagai agen aktif, tumor dihancurkan oleh dingin. Sebagai aturan, tindakan seperti itu tidak dilakukan pada hati yang terbuka, tetapi di bawah kendali USG atau peralatan serupa;
• Obat-obatan inovatif, yang disebut kanker pembunuh, secara langsung memengaruhi tumor.

Apa yang harus dimakan?

Nutrisi untuk kanker hati harus dibangun dengan benar, agar tidak membebani begitu banyak organ. Untuk produk yang bermanfaat termasuk.

• Jus segar;
• Buah-buahan dan sayuran dengan kandungan nitrat yang diizinkan;
• Produk susu;
• Sayang
• Minyak olahan;
• Produk kedelai;
• Pasta;
• Sereal

Nutrisi untuk kanker hati tidak boleh mengandung produk-produk berikut:

• Produk yang mengandung suplemen non-alami;
• Makanan kaleng;
• Kafein;
• Soda;
• Dibersihkan mengandung minyak kelapa sawit;
• Daging berlemak;
• Alkohol
• Gula.

Ramalan

Banyak yang tertarik dengan pertanyaan: berapa banyak orang yang hidup dalam diagnosis kanker hati. Tidak ada dokter yang dapat memberikan jawaban tegas untuk pertanyaan ini, bahkan setelah melakukan semua jenis penelitian. Setiap pasien memiliki karakteristik tubuhnya sendiri. Ditambah lagi, pada anak-anak, tubuh tumbuh, tidak diketahui bagaimana kanker akan berperilaku dalam kondisi seperti itu..

Pada semua tahap penyakit, kecuali yang terakhir, menggunakan cara inovatif, Anda dapat mencapai remisi.

Dan pada tahap pertama dan kedua, seseorang dapat mengharapkan pemulihan lengkap. Selain itu, dalam tubuh anak-anak muda lebih sering daripada pada orang dewasa, remisi terjadi. Karena kombinasi dari semua alasan ini, tidak mungkin untuk memberikan jawaban yang pasti untuk pertanyaan berapa banyak mereka hidup dalam kanker hati.

Pencegahan

Untuk mencegah kanker hati, perlu mempertahankan tiga aturan.

• Untuk melindungi anak dari asap tembakau;
• Batasi paparan bahan kimia;
• Pada waktunya berkonsultasi dengan dokter jika anak sakit.

Jangan mengobati sendiri. Dokter akan meresepkan pengobatan dan meresepkan cara yang tepat untuk diambil. Jaga kesehatan anak Anda sejak hari-hari pertama kehidupan. Dan kemudian dia akan tumbuh sehat dan bahagia.

Nilai artikel ini: 44 Silakan nilai artikel ini

Sekarang artikel meninggalkan jumlah ulasan: 44, Peringkat rata-rata: 4,11 dari 5

TUMOR UTAMA DARI HATI PADA ANAK-ANAK

Tentang artikel ini

Untuk kutipan: Vos A., Kuijper C.F. JUMLAH PRIMER DARI PERNAH DALAM ANAK-ANAK // SM. 1996. №9. P. 4

Prof. A. Vos dan Ms. C.F. Kuijper, ahli bedah anak-anak.

Di antara semua tumor hati primer pada anak-anak, 70% adalah ganas. Paling umum adalah hepatoblastoma dan karsinoma hepatoseluler. Tumor jinak jarang terjadi; kebanyakan dari mereka dibentuk oleh hemangioma atau hemangioendothelioma. Seringkali, tumor hati pada anak kecil terdeteksi terlambat, dan menggunakan studi pembentuk pola, biasanya ditemukan bahwa pengangkatan secara keseluruhan tidak mungkin dilakukan, karena, misalnya, kedua lobus hati terpengaruh, tumornya terlalu besar atau multifokal, atau karena telah melampaui hati.
Sehubungan dengan penemuan sensitivitas sebagian besar tumor hati ganas pada anak-anak terhadap beberapa cytostatics, pengobatan mereka baru-baru ini banyak berubah. Pada saat yang sama, peluang untuk bertahan hidup meningkat secara signifikan. Perawatan kemoterapi sebelum operasi semakin banyak digunakan.

Sistem distribusi pra-operasi secara bertahap sesuai dengan "studi tumor hati Societe d'Oncologie Pediatrique"
(SIOPEL I); I- tiga sektor yang berdekatan bebas; II- dua sektor yang saling berbatasan bebas; Saya membebaskan satu atau dua sektor, tidak saling berbatasan; IV - tidak ada sektor gratis.

Hasil pertama dari "studi baru-baru ini mengenai tumor hati dari Society for Pediatric Oncology" ("Societe d'Oncologie, studi tumor hati anak-anak" - SIOPEL 1) mengkonfirmasi keuntungan memilih metode ini. Dalam hal ini, penting untuk mengembangkan sistem gradasi baru untuk pemisahan tumor menjadi kelompok-kelompok yang sudah ada sebelum operasi dan kemungkinan perbandingan efektivitas berbagai sitostatika.
Sebuah studi eksperimental baru-baru ini mengungkapkan aspek genetik, terutama untuk hepatoblastoma.

Tumor epitel hati primer pada anak-anak berada di tempat ke-3 di antara tumor yang paling umum dari rongga perut (setelah neuroblastoma dan nephroblastoma). Tumor hati primer merupakan sekitar 1% dari total jumlah penyakit ganas pada anak-anak. Hepatoblastoma terjadi 1,5-6,5 kali lebih sering daripada karsinoma hepatoseluler, tetapi di daerah endemik untuk hepatitis B, kebalikannya sering diamati.

Peningkatan ukuran seluruh perut atau adanya massa yang teraba di perut paling sering merupakan manifestasi pertama. Tumor anak laki-laki terjadi 2 kali lebih sering daripada anak perempuan. Gejala yang menyertai sering anemia dan kehilangan nafsu makan. Penurunan berat badan yang signifikan jarang terjadi. Hepatoblastoma terlihat hampir secara eksklusif pada anak-anak yang sangat muda, dan karsinoma hepatoseluler lebih sering terlihat pada anak yang lebih tua. Kadang-kadang gejala pertama disebabkan oleh perdarahan intraabdomen ketika tumor pecah, yang lebih umum dengan karsinoma daripada dengan blastoma.
Pemeriksaan laboratorium Biasanya ada anemia. Pada hepatoblastoma, trombositosis sering diamati. Hiperkolesterolemia juga dijelaskan. Sebagian besar pasien (70%) dengan hepatoblastoma sangat meningkatkan kandungan alfa-fetoprotein dalam darah. Karena itu, nilai ini dapat digunakan untuk menentukan efektivitas pengobatan.

Karena fakta bahwa pengangkatan tumor secara operasi secara menyeluruh masih merupakan satu-satunya cara untuk mencapai kesembuhan total, penting untuk mendapatkan gambaran yang akurat dari tumor dan jaringan di sekitarnya. Pemeriksaan echografi yang paling sering digunakan (dengan atau tanpa Doppler), pencitraan resonansi magnetik nuklir (NMR), pemindaian tomografi komputer (CTS) dan angiografi.
Dalam kebanyakan kasus, diagnosis dibuat dengan menggunakan ultrasound, tetapi untuk mendapatkan gambaran yang akurat dari batas-batas tumor dan, yang lebih penting, jumlah dan lokalisasi anatomi dari jaringan hati normal yang tersisa, NMR dan / atau CTS diperlukan. Di beberapa pusat, angiografi selalu dilakukan, meskipun faktanya itu adalah penelitian yang lebih invasif. Yang lain menggunakan penelitian ini hanya dalam kasus yang lebih rumit (J.B.Otte, laporan tertulis, 1995). Ketika menggunakan metode pengobatan seperti kemoembolisasi atau perfusi intraarterial, penerapan angiografi tentu saja mutlak diperlukan.

Sistem yang paling sering digunakan untuk menentukan tahapan pada tumor soliter pada anak-anak didasarkan pada temuan bedah. Sistem Amerika yang terkenal membagi tumor menjadi 4 tahap:
- Tahap I: reseksi lengkap;
- Tahap II: reseksi mikroskopis tidak lengkap;
-Tahap III: reseksi makroskopis tidak lengkap;
- Tahap IV: metastasis jauh.

Juga sering digunakan sistem tumor - node metastasis (TNM). Pada tahun 1990, kelompok penelitian SIOPEL 1 mengembangkan suatu sistem di mana tumor dapat dibagi menjadi beberapa tahapan sebelum perawatan kemoterapi atau bedah (lihat gambar). Dalam sistem ini, yang hanya menggunakan ujian pencitraan, hati dibagi menjadi 4 sektor. Lobus kiri hati terdiri dari lateral (segmen II dan III) dan sektor medial (segmen IV), dan lobus kanan dari anterior (segmen V dan VIII) dan sektor posterior (segmen VI dan VII). Pemisahan menjadi satu dari empat kelompok dapat digunakan untuk mengidentifikasi sektor-sektor yang tidak terpengaruh oleh tumor. Penyebaran tumor ekstrahepatik ditunjukkan oleh satu dari empat huruf. Pengalaman dengan sistem pemisahan ini, diterapkan pada 115 pasien dengan hepatoblastoma, yang menjalani reseksi bagian hati dengan tumor yang ada, menunjukkan bahwa sistem tersebut dapat digunakan secara efektif.

Operasi Tumor ganas hati pada anak dapat disembuhkan hanya dengan pengangkatan total operasinya. Kemajuan teknis terbaru dalam operasi hati telah meningkatkan peluang untuk mencapai tujuan ini. Biasanya, anak memiliki akses melalui rongga perut yang cukup untuk melakukan operasi bahkan dikerahkan di hati. Anak-anak juga mengalami gangguan sementara sirkulasi darah hati tanpa kerusakan yang terdeteksi selama lebih dari 1 jam dalam kondisi termal normal (F. Gauthier, komunikasi tertulis, 1994).
Pengetahuan yang lebih baik tentang anatomi segmental hati, pengembangan diseksi ultrasonik, laser argon (Valleylab Inc., Boulder, USA) dan penggunaan ultrasound perioperatif telah menyebabkan kemajuan yang signifikan. Selain itu, hasil positif dari transplantasi hati, terutama pada anak-anak, memiliki pengaruh besar. Menjadi mungkin untuk mengobati beberapa pasien dengan tumor yang tidak dapat dioperasi dengan bantuan transplantasi. Pada gilirannya, operasi transplantasi telah memberikan kontribusi yang signifikan terhadap pemahaman teknis yang diperlukan untuk melakukan reseksi ekstraanatomi yang rumit atau bahkan reseksi hati ex vivo (autotransplantasi parsial setelah pengangkatan tumor) menggunakan metode inventif untuk mengembalikan suplai darah ke bagian hati yang sehat.
Kemoterapi. Sitostatik, terutama cisplatin (cisplatyl), yang melanggar fungsi DNA dan doxorubicin (rostocin), yang menekan sintesis asam nukleat, menyebabkan nekrosis dan penyusutan tumor. Hasil yang baik dari penggunaan kombinasi ifosfamide, cisplatin dan doxorubicin juga dijelaskan. Dimungkinkan untuk mengganti kombinasi vincristine (oncovin), cyclophosphamide (endoxan), dan doxorubicin untuk vincristine, cyclophosphamide, dan fluorouracil (efudix). Penggunaan carboplatin (carboplatine) dan etoposide dalam kombinasi dengan transplantasi dijelaskan dengan hasil pengobatan konvensional yang tidak mencukupi. Munculnya kekebalan obat kemoterapi tertentu jarang terlihat pada pasien dengan hepatoblastoma, tetapi baru-baru ini fakta tersebut masih digambarkan sebagai masalah yang dihadapi dalam pengobatan beberapa pasien yang telah menerima obat sitotoksik untuk waktu yang sangat lama.
Radioterapi Sampai sekarang, radioterapi belum diterapkan pada skala besar pada tumor ganas pada anak-anak. Hanya satu publikasi yang melaporkan keberhasilan perawatan ini.

Reseksi diikuti oleh kemoterapi dan radioterapi. Pada tahun 1972, Kelompok Studi Kanker Anak-anak Amerika (Kelompok Studi Kanker Anak-Anak - CCSG) memulai studi pertama tentang tumor hati pada anak-anak (CCG 831).
Pasien yang tumornya bisa diangkat sepenuhnya tidak menerima perawatan tambahan. Jika tumor terlokalisasi di lobus hati, pengobatan dengan daktinomisin (daktinomisin), vincristine dan siklofosfamid diterapkan, ditambah radioterapi. Anak-anak dengan patologi multifokal umum hanya menerima pengobatan sitotoksik.
Dari 40 pasien, hanya 7 yang tetap hidup untuk waktu yang lama dan semuanya menjalani eksisi radikal tumor, atau, dengan residu yang ditentukan secara mikroskopis, setelah perawatan radioterapi. Dalam studi CCG 881, doxorubicin dan 5-xFU ditambahkan. Ini menghasilkan sekitar 44% penyembuhan. Penelitian ini memungkinkan membuat dua kesimpulan penting: tumor yang tidak dapat direseksi pada awalnya menjadi dapat dioperasi karena penggunaan kemoterapi, dan kombinasi doxorubicin dan cisplatin memberikan hasil yang baik, terutama pada anak-anak dengan hepatoblastoma.
Sudut pandang CCSG saat ini adalah bahwa perawatan primer harus terdiri atas pengangkatan tumor dengan segera. Kemoterapi diresepkan untuk tumor yang tidak bisa dioperasi. Setelah itu, tumor masih bisa dioperasi atau terapi radiasi ditentukan. Jelas bahwa anak-anak dengan hepatoblastoma memiliki prognosis yang lebih baik daripada anak-anak dengan karsinoma hepatoseluler.
Bedah diagnostik primer dan reseksi dalam kasus "sederhana". Dalam perwujudan lain, kemoterapi pertama, dan kemudian operasi "pandangan kedua". Sejak Januari 1988, Masyarakat Jerman untuk Onkologi dan Hematologi Pediatrik (Masyarakat Jerman untuk Pediatri Oncologie dan Hematologie) telah menggunakan skema berikut: laparotomi primer pada semua anak dengan tumor hati. Reseksi tumor dilakukan hanya ketika lobektomi konvensional dapat dilakukan cukup luas di sekitar tumor. Tumor yang menyebar ke kedua lobus hati hanya dibiopsi. Kemudian, jika keganasannya dikonfirmasi, kemoterapi akan terjadi. Operasi kedua dilakukan setelah 2 atau 3 program kemoterapi, untuk menghilangkan semua jaringan tumor, bahkan jika ini menyiratkan reseksi terbuka. Kemoterapi terdiri dari kombinasi ifosfamide, cisplatin dan doxorubicin. Jika pengobatan tumor tidak cukup efektif, maka cisplatin dan doxorubicin digunakan dalam dosis tinggi dengan infus terus menerus, dengan cara yang sama seperti yang dilakukan dalam studi CCG 832. Fase kedua adalah carboplatin, etoposide, methotrexate (trexan) dan epirubicin (epirubicine).
Dari 1988 hingga 1993, 94 anak dilibatkan dalam penelitian ini, 64 di antaranya memiliki hepatoblastoma. Pada 30% pasien, tumor bisa diangkat sepenuhnya pada intervensi pertama. Pada 6% dari mereka tetap residu terdeteksi secara mikroskopis. Dalam 56% kasus, reseksi primer tidak dilakukan, dan dalam 8% kasus ada metastasis. Dari 36 pasien yang menjalani operasi kedua, 30 menjalani reseksi. Tak satu pun dari pasien yang tidak memiliki pengangkatan tumor sepenuhnya pulih dari kemoterapi.
Peluang penyembuhan pada pasien dengan hepatoblastoma adalah 100% untuk stadium 1, 75% untuk stadium II, 67% untuk stadium III, dan 0% untuk stadium IV. Ada komplikasi, tetapi tidak ada kematian karena operasi.
Studi berikut memiliki protokol baru di mana laparotomi primer tidak diperlukan untuk anak-anak dari 6 bulan hingga 3 tahun dengan tumor yang tumbuh di kedua lobus hati dan menyebabkan peningkatan kandungan AFP.
Kemoterapi pra operasi dalam semua kasus. Berbagai publikasi tentang kemoterapi pra-operasi dalam pengobatan hepatoblastoma muncul bertahun-tahun yang lalu.
Studi SIOPEL 1 diorganisasikan sesuai dengan prinsip ini. Setelah biopsi tumor, pasien menerima pengobatan dengan cisplatin (80 mg / m 2 per hari) dan doxorubicin (60 mg / m 2 (PLADO) selama 2 hari) dengan infus intravena. Kemudian, pasien dievaluasi untuk kemungkinan reseksi setelah 4 atau 5 program kemoterapi.
Studi ini dilakukan dari tahun 1990 hingga 1994. 91 pusat dari 30 negara berbeda berpartisipasi.
193 pasien dilibatkan, di mana 153 memiliki hepatoblastoma dan 40 - karsinoma hepatoseluler. Hasil pertama menunjukkan bahwa tingkat kelangsungan hidup untuk pasien dengan hepatoblastoma adalah 76%. Pada kelompok ini, kambuh jarang terjadi. Untuk karsinoma hepatoseluler, tingkat kelangsungan hidup adalah 40%. Pasien dengan karsinoma hepatoseluler memiliki prognosis yang jauh lebih buruk karena kematian yang lebih tinggi dan risiko kekambuhan yang jauh lebih besar.
Peran pengobatan sitostatik pada tumor ini jauh lebih tidak jelas. Untuk pasien yang tidak dapat dioperasi yang merespon dengan baik terhadap PLADO, transplantasi harus diperhitungkan.
Perawatan alternatif. K. Yokomori et al. baru-baru ini melaporkan penyembuhan lengkap untuk hepatoblastoma yang tidak dapat direseksi setelah infus melalui. hepatica 5 FU, vincristine, doxorubicin dan cisplatin. Keberhasilan kemoembolisasi setelah perawatan sebelumnya yang gagal juga diamati.

Awalnya, ini adalah tumor embrionik, yang juga dapat terjadi secara antenatal tidak hanya pada manusia, tetapi juga pada mamalia lain. Peran lingkungan sebagai faktor risiko untuk terjadinya tumor ini tidak diketahui. Tidak ada hubungan dengan infeksi hepatitis B.
Dibandingkan dengan populasi normal, hepatoblastoma lebih umum pada individu dengan poliposis kolon familial dan sindrom Beckwith Wiedemann, yang mengindikasikan kemungkinan perubahan kromosom 5 dan 11. Salah satu artikel juga melaporkan fakta bahwa 6 dari 7 pasien memiliki reaksi kuat terhadap cytokeratin (cytokeratine).
Biasanya ada 4 tipe histologis. Diferensiasi dilakukan atas dasar komponen epitel yang paling penting: janin, embrionik, sel kecil yang tidak berdiferensiasi, dan anaplastik makrotuskuler. Meskipun faktor-faktor lain adalah prognostik yang sangat penting, prognosis untuk tipe terbaik (janin) lebih disukai, sedangkan jenis anaplastik kurang menguntungkan dan kadang-kadang memberikan respons yang lebih lemah terhadap kemoterapi. Dalam 10-20% kasus, metastasis sudah ada pada saat diagnosis, tetapi bahkan jika tersedia, pengobatan yang efektif dapat menyembuhkan persentase pasien yang signifikan.

Dalam kebanyakan kasus, karsinoma hepatoseluler dikaitkan dengan infeksi virus hepatitis B. Metalsis dari saat pengamatan adalah UZO - 50% dari pasien. Lesi bilobar terjadi pada 5070% kasus. Karena fakta bahwa pengangkatan tumor secara operasi adalah satu-satunya penyembuhan, prognosisnya jauh lebih buruk daripada dengan hepatoblastoma. Satu-satunya pengecualian adalah tipe fibrolamellar, yang sangat cocok untuk perawatan bedah, meskipun dengan jenis kemoterapi tumor ini sama sekali tidak berhasil. Kelangsungan hidup pada karsinoma hepatoseluler pada beberapa kelompok tidak lebih tinggi dari 10-20%. Hasil pertama dari studi SIOPEL 1 juga tampaknya menunjukkan bahwa peluang untuk bertahan hidup mendekati 40%.

Dalam beberapa tahun terakhir, hasil kombinasi pengobatan kemoterapi dan bedah dari tumor hati ganas primer pada anak-anak menunjukkan peningkatan yang signifikan. Dengan hepatoblastoma, tumor yang paling umum, angka kesembuhan sekarang mendekati 80%, tetapi multifokalitas, kekambuhan dan ketidakpekaan terhadap kemoterapi masih membentuk hambatan serius.
Pengobatan karsinoma hepatoseluler terus menjadi kontroversial dan menunjukkan hasil yang lebih buruk.

1. Clatworthy HWjr, Schiller M, Grosfeld JL. Tumor hati primer pada masa bayi dan anak-anak. 41 kasus dirawat dengan berbagai cara. Arch Surg 1974: 109: 143-7.
2. Ni YH, Chang MH, Hsu HY, HC Hsu, Chen CC, Chen Wj, dkk. Karsinoma hepatoseluler pada masa kanak-kanak. Manifestasi klinis dan prognosis. Cancer 1991: 68: 1737-41.
3. Wheatley JM, LaQuaglia MP. Penatalaksanaan keganasan epitel hepatitis pada masa kanak-kanak dan remaja [ulasan]. Semin Surg Oncol 1993: 9: 532-40.
4. Chen WJ, Lee JC, Hung WT. Anak-anak di Taiwan. J PediatrSurg 1988: 23: 457-61.
5. Kekurangan EE, Neave C, Vaw ter GF. Hepatoblastoma. Sebuah studi klinis dan patologis dari 54 kasus. Am J SurgPathol 1982: 6: 693-705.
6. Komite Bersama Amerika untuk Kanker. Manual untuk stadium kanker, edisi ke-3. Philadelphia: Lippincott 1987: 87-92.
7. Vos A, Plaschkes J. Stadium pra-bedah untuk tumor hati ganas pada anak-anak. Med Pediatr Oncol 1994: 23: 233.
8. Vos A. Diseksi hati ultrasonik. Dalam: Schweizer P, editor. Operasi hepatobilier di masa kecil. Stuttgart: Schattauer Verlag, 1991: 44.
9. Schweinitz D von, Burger D, Weinel P, Mildenberger H. Die Therapie maliggner, Lebertumoren des Kindesaltes. Ein Zwischenbericht der multizentrischen Studie HB ^ der GPOH. Klin Pediatr 1992: 204: 214-20.
10. Lockwood L, Heney D, Giles GR, Lewis IJ, Bailey CC. Hepatoblastoma metastatik yang resisten terhadap cisplatin: respons lengkap terhadap carboplatin, etoposide, dan transplantasi hati. Med Pediatr Oncol 1993: 21: 517-20.
1 1. Schweinitz D von, Hecker H, Harms D, Burger D, Bode U, Weinel P, dkk. Ini adalah reseksi lengkap hepatoblastoma. Sebuah laporan dari Studi Tumor Hati Pediatrik Koperasi Jerman HB-89. J Ped Surg 1995 (dalam bentuk cetak).
12. Habrand JL, Nehme D, Kalifa C, Gauthier F, Gruner M, Sarrazin D, dkk. Adakah kasus terapi radiasi dan karsinoma hepatoseluler pada anak-anak? Int J Radiat Oncol Biol Phys 1992: 23: 525-31.
13. Evans AE, VJ Tanah, Newton WA, Randolph JG, Sather HN, Kemoterapi Tefft M. Kombinasi (vincristine, adriamycin, cyclophosphamide dan 5fluoracil) dalam pengobatan anak-anak dengan hepatoma ganas. Kanker 1982: 50: 821-6.
14. Milderberger H, Burger D, Weinel P. Das Hepatoblastom: Eine katamnestische Untersuchung und Vorschlag eines Therapiekonzeptes. Z Kinderchir 1989: 44: 78-82.
15. Andrassy RJ, Brennan LP, Siegel MM, Weitzman JJ, Siegel SE, Stanley P, et al. Kemoterapi pra operasi untuk hepatoblastoma pada anak-anak: laporan enam kasus. J Pediatr Surg 1980: 15: 517-22.
16. Pritchard J, Plaschkes J, ShafFord EA, dkk. SIOPEL 1. Studi SIOP hepatoblastoma (HB) dan hepatocellular carcinoma (HCC) pertama. Hasil awal. Med Pediatr Oncol 1992: 20: 389.
17. Yokomori K, Hori T, Asoh S, Tuji A, Takemura T. Terapi infus berkelanjutan melalui terapi infus berkelanjutan melalui arteri hepatik. J Pediatr Surg 1991: 26: 844-6.
18. Pentakosta MJ, Daniels JR, teitelbaum GP, kemoembolisasi Stanley P. Hepatic: aman dengan trombosis vena porta. J Vase Interv Radiol 1993: 4: 347-51.
19. Herrera Savall M, Perez Payarols J, Desa Henales V, Sanchez de Toledo Codina J, Mas Bonet A, Muntaner Gimbernat LL. Hepatoblastoma. Presentacion de caso diagnosticado intrautero. An Esp Pediatr 1993: 39: 265-7.
20. Ding SF, Michail NE, Habib NA. Perubahan genetik pada hepatoblastoma. J hepatol 1994: 20: 672-5.
21. Pontisso P, Barzon M, Basso G, Cecchetto G, Perilongo G, Alberti A. Cytokeratin. Int J Clin Lab Res 1993: 23: 225-7.
22. Plaschkes J, Perilongo G, Shafford E, Brock P, Brown J, Dicks-Mireaux C, dkk. Laporan uji coba SIOP. Hasil awal keseluruhan dari pengobatan hepatoblastoma (HB) dengan kemoterapi pra operasi, infus berkelanjutan cisplatin dan doxorubicin (PLADO). Med Pediatr Oncol 1994: 23: 170.
23. Plaschkes J, Perilongo G, Shafford E, Brock P, Brown J, Dicks-Mireaux C, dkk. Laporan uji coba SIOP. Hasil awal keseluruhan dari pengobatan hepatoblastoma (HB) dengan kemoterapi pra operasi, infus berkelanjutan cisplatin dan doxorubicin (PLADO). Med Pediatr Oncol 1994: 23: 287.
Diambil dari Ned Tijdschr Geneeskd 1995; 139 (38): 1918-22 dengan izin editor dan penulis utama.

Tumor hati pada anak-anak

Di antara semua tumor hati primer pada anak-anak, 70% adalah ganas. Yang paling umum adalah hepatoblastoma (44%) dan karsinoma hepatoseluler (33,9%). Tumor jinak jarang terjadi; kebanyakan dari mereka dibentuk oleh hemangioma (4%) atau hemangioendothelioma.

Seringkali, tumor hati pada anak kecil terdeteksi terlambat, dan menggunakan studi pembentuk pola, biasanya ditemukan bahwa pengangkatan secara keseluruhan tidak mungkin dilakukan, karena, misalnya, kedua lobus hati terpengaruh, tumornya terlalu besar atau multifokal, atau karena telah melampaui hati.

Sehubungan dengan penemuan sensitivitas sebagian besar tumor hati ganas pada anak-anak terhadap beberapa cytostatics, pengobatan mereka baru-baru ini banyak berubah. Pada saat yang sama, peluang untuk bertahan hidup meningkat secara signifikan. Perawatan kemoterapi sebelum operasi semakin banyak digunakan.

Insiden karsinoma hepatoseluler pada anak-anak adalah 0,05-0,16 per 1.000 pasien dengan penyakit ganas.

Di antara anak-anak dengan tumor hati, anak laki-laki menang - 2: 1. Paling sering, hepatoblastoma terjadi pada anak-anak di bawah 5 tahun, dan pada 25% kasus, tumor hati pada anak-anak ditemukan dalam 12 bulan pertama kehidupan. Pada anak-anak yang menderita tumor ini, perkembangan sirosis hati praktis tidak diamati. Tumor ini diletakkan dalam proses perkembangan embrionik, ketika ada pelanggaran organogenesis yang meluas, dan, sebagai akibatnya, proliferasi jaringan imatur yang tidak terkontrol. Kombinasi yang diamati dari tumor Wilms dan HB, keduanya tumor embrionik, membuktikan bahwa onkogen tertentu berperan dalam proses pematangan.

Hepatocarcinoma terjadi terutama pada usia yang lebih tua, setelah 5 tahun, terutama pada 10-15 tahun, dan disebut "tipe dewasa", karena tidak jauh berbeda dari karsinoma hepatoseluler dewasa. Tetapi prognosis pada anak-anak yang telah menjalani reseksi hati secara signifikan lebih baik daripada pada orang dewasa.

Dalam studi ada indikasi penyakit dan kelainan bawaan yang dapat menyebabkan atau bergabung dengan tumor hati ganas, seperti defisiensi alfa-antitripsin, sirosis, sindrom Fanconi, tyrosinuria, atresia duktus biliaris, atresia duktus biliaris, hepatitis kongenital, galaktosemia.

Dibandingkan dengan populasi normal, hepatoblastoma lebih umum pada individu dengan poliposis kolon familial dan sindrom Beckwith Wiedemann, yang mengindikasikan kemungkinan perubahan kromosom 5 dan 11. Satu artikel juga melaporkan fakta bahwa 6 dari 7 pasien memiliki respons yang kuat terhadap cytokeratin (cytokeratine). Tidak ada hubungan dengan infeksi hepatitis B. Karsinoma hepatoseluler dalam banyak kasus terkait dengan infeksi virus hepatitis B.

Sangat jarang, dan terutama pada anak yang lebih besar, terjadi kolangiokarsinoma.

Sarkoma hati embrionik (mesenchymal) adalah varian langka dari tumor hati ganas. Ini terjadi pada periode masa kanak-kanak lebih lambat daripada hepatoblastoma, tetapi sedikit lebih awal dari karsinoma epatoseluler (usia rata-rata pasien adalah 6-10 tahun). Sampai baru-baru ini, pasien dengan jenis tumor ini memiliki prognosis yang buruk, angka kematian adalah 80% (rata-rata lebih dari 11 bulan). Meskipun operasi radikal, kekambuhan tumor sering terjadi. Baru-baru ini, sehubungan dengan penggunaan terapi kompleks, tingkat kelangsungan hidup agak membaik.

Semakin banyak perhatian dalam mempelajari etiologi tumor hati pada anak-anak dibayarkan pada blastomogenesis transplasenta, ada beberapa contoh transfer antigen Australia perinatal dengan perkembangan karsinoma hepatoseluler selanjutnya dalam 6-7 tahun. Keadaan ibu selama kehamilan, penggunaan minuman yang mengandung alkaloid, dan penggunaan obat-obatan yang mempengaruhi aktivitas enzim sel-sel hati pada wanita hamil dapat berkontribusi pada perkembangan kanker hati pada anak-anak yang lahir dari kehamilan ini.

Ada beberapa hubungan antara terjadinya hepatoblastoma dan penggunaan kontrasepsi oral oleh ibu, serta sindrom alkohol janin.

Kejadian tinggi karsinoma hepatoseluler, dengan sirosis hati, diamati pada anak-anak dengan tyrosinemia herediter kronis, serta dengan penggunaan steroid anabolik androgenik yang berkepanjangan, sekaligus mengurangi tingkat alfa-1-antitrypsin (inhibitor protease plasma utama) menjadi 10% -15% dari norma. Ada juga indikasi hubungan antara karsinoma hepatoseluler dan neurofibromatosis, poliposis keluarga, dan iradiasi ibu selama kehamilan. Kasus karsinoma hepatoseluler pada anak-anak dengan leukemia limfoblastik yang mengonsumsi metotreksat setiap hari telah dijelaskan.

Klasifikasi histologis tumor hati diusulkan oleh WHO pada tahun 1983 dan telah digunakan sampai saat ini.

Ini memberikan opsi berikut:

1. Jinak epitel:

· Adenoma saluran empedu intrahepatik;

· Saluran empedu Cystadenoma intrahepatik.

2. Ganas epitel:

· Sistadenokarsinoma pada saluran empedu;

· Karsinoma hepatocholangiocellular campuran;

3. Tumor non-epitel:

· Sarkoma embrionik, dll.;

4. Berbagai jenis tumor lainnya:

5. Tumor yang tidak dapat diklasifikasikan;

6. Tumor jaringan hematopoietik dan limfoid;

7. Tumor metastasis.

Secara mikroskopis, karsinoma hepatoselular berbeda dari hepatoblastoma dengan adanya sel-sel besar yang melebihi ukuran hepatosit normal, serta oleh adanya trabekula, polimorfisme signifikan dari nuklei dan tidak adanya fokus hematopoiesis.

Pada saat diagnosis, tumor seringkali invasif dalam atau multisentris, yang memungkinkan dilakukannya pengangkatan tumor secara radikal pada kurang dari 30% pasien.

Perlu dicatat bahwa karsinoma hepatoseluler memiliki fitur ultrastruktural yang berbeda yang memungkinkannya untuk dibedakan dari tumor lain. Ciri-ciri yang paling khas adalah adanya nukleus bulat besar yang terletak di pusat, nukleus cembung, kelebihan mitokondria besar dan seringnya terjadi mikrovili pada membran plasma.

Gejala dari tumor hati berkaitan erat dengan prevalensi proses tumor dan sangat tergantung pada durasi penyakit, yaitu, waktu dari awal tanda-tanda pertama penyakit hingga konfirmasi morfologis diagnosis.

Sekitar 80% dari jumlah anak-anak yang diidentifikasi tiba pada tahap akhir dengan gambaran klinis umum penyakit yang sangat berkembang.

Pada tahap awal penyakit pada anak-anak, sejumlah gejala umum muncul, nyeri perut volatile intermiten, mual, muntah, anoreksia, dan penurunan berat badan. Gejala-gejala ini hanya dapat secara tidak langsung mengindikasikan adanya proses tumor dan merupakan apa yang disebut "kompleks gejala tumor", yang melekat pada kedua tumor hati dan lokalisasi lain dari proses neoplastik.

Sayangnya, dalam jaringan praktik umum, tanda-tanda ini sering diabaikan. Kemudian gejala "pertama" yang menyebabkan penyakit dicurigai adalah tumor yang ditemukan di perut.

Di antara tanda-tanda awal kanker hati yang paling umum adalah nyeri perut berulang, terjadi pada 50% kasus pada tahap awal penyakit; peningkatan lingkar perut (42,9%); suhu periodik naik, anoreksia, penurunan berat badan, peningkatan LED (28,6%), serta kelemahan (21,4%), muntah berkala (14,3%) dan kecemasan anak yang tidak masuk akal (14,3%).

Lebih jarang pada anak-anak ada onset akut dari proses, tampaknya terkait dengan peregangan kapsul Gleason dan sindrom "kanker perut." Dalam kasus ini, penyakit ini mensimulasikan fenomena "perut akut". Namun, ini jarang terjadi pada anak-anak.

Di antara pasien dengan hepatoblastoma, pubertas dini terdeteksi pada 2% kasus (karena produksi gonadotropin oleh tumor).

Pementasan tumor ganas pada hati dilakukan setelah operasi.

Sistem pementasan internasional (King D.R., Ortega J, Campbell J et al. 1991):

Tahap I. Reseksi lengkap tumor.
Secara mikroskopis, tidak adanya sel tumor di jaringan hati yang tersisa.
Tahap IIA. Reseksi lengkap tumor.
Secara mikroskopis - adanya sel tumor di jaringan hati yang tersisa.
Tahap IIB. Reseksi lengkap tumor.
Secara mikroskopis, adanya sel tumor di jaringan yang berdekatan dengan hati.
Tahap IIIA. Reseksi lengkap tumor.
Adanya metastasis di kelenjar getah bening dan pelanggaran integritas tumor Adanya metastasis di kelenjar getah bening tanpa mengganggu integritas tumor
Tahap IIIB. Reseksi tumor yang tidak lengkap (secara makroskopik).
Adanya metastasis di kelenjar getah bening dan pelanggaran integritas tumor. Kehadiran metastasis di kelenjar getah bening tanpa mengganggu integritas tumor
Tahap IV. Kehadiran metastasis jauh.

1. Analisis klinis darah - normokromik, anemia normositik, trombositosis terdeteksi. Pada karsinoma hepatoseluler, polisitemia dapat terjadi.

2. Analisis biokimia darah - sedikit peningkatan kadar enzim hati dan alkali fosfatase (lebih sering pada karsinoma hepatoseluler). Kadar bilirubin jarang naik.
3. Penentuan tingkat alfa fetoprotein (AFP). Glikoprotein ini diproduksi oleh kantung kuning telur, hati dan usus janin, mencapai konsentrasi maksimum pada minggu ke-13 kehamilan dan kemudian levelnya menurun, menurun ke tingkat "dewasa" pada 3 bulan kehidupan anak. Pada pasien dengan hepatoblastoma, tingkat AFP meningkat secara signifikan, terutama dengan tumor tipe janin. Tumor janin menghasilkan AFP lebih jarang. Peningkatan levelnya juga dapat diamati pada karsinoma hepatoseluler, tetapi jauh lebih jarang. Level AFP adalah penanda tumor selama perawatan dan pengamatan pasien selanjutnya. Tetapi kadang-kadang ada metastasis yang tidak memproduksi AFP setelah pengangkatan tumor yang memproduksi AFP.

4. Dalam kasus karsinoma hepatoseluler fibrolamellar, anomali spesifik dari protein pengikat vitamin B12 terdeteksi (peningkatan levelnya).

5. Pada hepatoblastoma, peningkatan kadar human chorionic gonadotropin dalam serum dan urin kadang-kadang dicatat. Dalam kasus yang jarang terjadi, tumor ini dapat menghasilkan progesteron dan testosteron.
6.Pada pemeriksaan radiografi abdomen - hati yang membesar terdeteksi, dalam kasus yang jarang terjadi mungkin ada kalsifikasi. Tumor yang berasal dari lobus kanan menggeser usus ke bawah dan ke depan. Tumor yang berasal dari lobus kiri menggeser perut ke posterior dan lateral. Mungkin ada pergeseran ke bawah dari ginjal kanan.
7.UZI dari rongga perut tidak termasuk, pertama-tama, hidronefrosis, kista saluran empedu yang umum, abses hati. Lesi kistik di hati, biasanya, dikaitkan dengan proses jinak, tetapi tumor ganas dengan perdarahan di dalamnya atau perkembangan nekrosis masif dapat memiliki penampilan yang sama. Metode yang paling efektif untuk mendiagnosis tumor hati adalah USG intraoperatif (sensitivitas 98% -100%). Metode ini memungkinkan Anda untuk secara akurat membangun koneksi tumor dengan pembuluh darah (v.hepatica, v.porta).
8. Skintigrafi hati dengan berbagai isotop (I-131, Au198, Tc99m) - mengungkapkan lokalisasi dan ukuran tumor (fokus tumor tampak seperti cacat pengisian), dapat mengungkapkan fokus tumor multipel.
9. Angiografi (aortografi atau, lebih disukai, arteriografi celiac) memberikan informasi yang sangat penting. Perpindahan pembuluh darah di sekitar tumor, lokasi abnormal, adanya pembuluh darah tambahan, shunt arterio-vena - semua ini penting untuk diketahui selama pemeriksaan pra operasi untuk merencanakan taktik operasi).

10. Komputer tomografi perut memberikan informasi paling lengkap tentang penyebaran lokal tumor dan keadaan kelenjar getah bening regional.
11. Sebelum memulai terapi, pemeriksaan histologis tumor diperlukan. Secara tradisional dilakukan laparotomi diagnostik. Tetapi saat ini, banyak orang lebih suka melakukan biopsi hati, terutama dalam kasus ketika tumor tidak bisa dioperasi.

Operasi Tumor ganas hati pada anak dapat disembuhkan hanya dengan pengangkatan total operasinya. Kemajuan teknis terbaru dalam operasi hati telah meningkatkan peluang untuk mencapai tujuan ini. Biasanya, anak memiliki akses melalui rongga perut yang cukup untuk melakukan operasi bahkan dikerahkan di hati. Anak-anak juga mengalami gangguan sementara sirkulasi darah hati tanpa kerusakan yang terdeteksi selama lebih dari 1 jam dalam kondisi termal normal (F. Gauthier, komunikasi tertulis, 1994).
Pengetahuan yang lebih baik tentang anatomi segmental hati, pengembangan diseksi ultrasonik, laser argon (Valleylab Inc., Boulder, USA) dan penggunaan ultrasound perioperatif telah menyebabkan kemajuan yang signifikan. Selain itu, hasil positif dari transplantasi hati, terutama pada anak-anak, memiliki pengaruh besar. Menjadi mungkin untuk mengobati beberapa pasien dengan tumor yang tidak dapat dioperasi dengan bantuan transplantasi. Pada gilirannya, operasi transplantasi telah memberikan kontribusi yang signifikan terhadap pemahaman teknis yang diperlukan untuk melakukan reseksi ekstraanatomi yang rumit atau bahkan reseksi hati ex vivo (autotransplantasi parsial setelah pengangkatan tumor) menggunakan metode inventif untuk mengembalikan suplai darah ke bagian hati yang sehat.

Kemoterapi. Sitostatik, terutama cisplatin (cisplatyl), yang melanggar fungsi DNA dan doxorubicin (rostocin), yang menekan sintesis asam nukleat, menyebabkan nekrosis dan penyusutan tumor. Hasil yang baik dari penggunaan kombinasi ifosfamide, cisplatin dan doxorubicin juga dijelaskan. Dimungkinkan untuk mengganti kombinasi vincristine (oncovin), cyclophosphamide (endoxan), dan doxorubicin untuk vincristine, cyclophosphamide, dan fluorouracil (efudix). Penggunaan carboplatin (carboplatine) dan etoposide dalam kombinasi dengan transplantasi dijelaskan dengan hasil pengobatan konvensional yang tidak mencukupi. Munculnya kekebalan obat kemoterapi tertentu jarang terlihat pada pasien dengan hepatoblastoma, tetapi baru-baru ini fakta tersebut masih digambarkan sebagai masalah yang dihadapi dalam pengobatan beberapa pasien yang telah menerima obat sitotoksik untuk waktu yang sangat lama.

Radioterapi Sampai sekarang, radioterapi belum diterapkan pada skala besar pada tumor ganas pada anak-anak. Hanya satu publikasi yang melaporkan keberhasilan perawatan ini.

Pengenalan obat intratumoral yang menghancurkannya. Etanol paling umum digunakan untuk tujuan ini. Manipulasi ini pertama kali diusulkan oleh N. Sigiura et al., Pada tahun 1983. Secara teknis, prosedur ini melibatkan injeksi intratumoral perkutaneus langsung 99,5% alkohol di bawah kontrol ultrasound, jika dilakukan pada periode pasca operasi atau langsung di bawah kontrol visual selama operasi hati. nekrosis dengan fibrosis selanjutnya. Meskipun tampaknya kesederhanaan dan aplikasi luas pemberian etanol intratumoral, ada sejumlah keterbatasan untuk prosedur ini. Ini didasarkan pada sifat alkohol yang terdistribusi secara merata di daerah yang terkena, dan ini tidak mungkin pada tumor dengan diameter lebih dari 5 cm. Selain itu, ablasi lebih dari 3 node sulit. Penggunaan etanol dalam asites dikontraindikasikan ketika risiko perdarahan tinggi. Dalam beberapa tahun terakhir, telah ada laporan tentang efek yang lebih nyata pada tumor dari larutan asam asetat 50% (Ohnishi K. et al., 1998, dll). Indikasi dan teknik untuk penggunaan injeksi asam asetat intratumoral sama dengan ketika menggunakan etanol.

Cryoablation Efek cryotherapy didasarkan pada nekrosis jaringan spesifik yang disebabkan oleh paparan langsung terhadap dingin dan paparan tidak langsung oleh trombosis mikrovaskular. Cryoapplicator disuplai langsung ke tumor, dan pembekuan terjadi dengan mendinginkan aplikator dengan nitrogen cair hingga suhu –180 ° C. Zona nekrosis praktis bertepatan dengan area pembekuan. Fitur khusus cryosurgery adalah kemampuannya untuk mempengaruhi tumor berukuran besar.

Termoablasi Kerusakan termal pada sel dimulai pada suhu 42 ° C, sedangkan waktu yang dibutuhkan untuk kematian sel bervariasi dari 3 hingga 50 jam, tergantung pada struktur jaringan (S.Calderwood, 1980). Pada suhu melebihi 42 ° C, penurunan eksponensial dalam durasi waktu paparan diamati untuk mencapai kematian sel. Jadi, pada suhu 46 ° C, hanya dibutuhkan 8 menit untuk membunuh sel-sel tumor, dan pada 51 ° C mereka mati setelah 2 menit.

Kelangsungan hidup pada karsinoma hepatoseluler pada beberapa kelompok tidak lebih tinggi dari 10-20%. Hasil pertama dari studi SIOPEL 1 (studi tumor hati Societe d'Oncologie Pediatrique) juga menunjukkan bahwa peluang bertahan hidup mendekati 40%.

Pada hepatoblastoma, pada 10-20% kasus, metastasis sudah ada pada saat diagnosis, tetapi bahkan dengan pengobatan yang efektif, persentase yang signifikan dari pasien dapat disembuhkan.