Ensefalopati hepatik

Ensefalopati hepatik adalah salah satu komplikasi paling serius dari gagal hati, yang terdiri dari kerusakan toksik pada sistem saraf pusat dan dimanifestasikan oleh perubahan kepribadian, penurunan kecerdasan, depresi, gangguan neurologis, dan endokrin. Untuk menegakkan diagnosis, tes biokimia hati, USG hati dan kandung empedu, MRI dan CT hati dan saluran empedu, dilakukan electroencephalography. Pengobatan ensefalopati hati meliputi terapi diet, pemberantasan agen infeksius, pembersihan usus, penekanan mikroflora usus, tindakan simtomatik.

Ensefalopati hepatik

Ensefalopati hepatik pada penyakit hati tidak begitu umum, tetapi memiliki hasil yang sangat sulit - hingga 80% kasus koma hepatik mengakibatkan kematian pasien. Ahli hepatologi mencatat fakta yang menarik: perkembangan ensefalopati dengan latar belakang gagal hati akut hampir selalu merupakan faktor yang menghalangi sirosis hati di masa depan. Dengan kerusakan hati kronis, komplikasi ini berkembang lebih sering daripada dengan akut; berpotensi reversibel, tetapi memiliki dampak signifikan pada aktivitas sosial dan kapasitas kerja pasien. Patogenesis dan mekanisme pengembangan PE tidak sepenuhnya dipahami hari ini, spesialis terkemuka di bidang gastroenterologi terlibat dalam studi masalah ini. Pengungkapan mekanisme pengembangan ensefalopati hepatik akan mengarah pada pengembangan pengobatan patogenetik dan akan mengurangi tingkat kematian akibat komplikasi gagal hati yang mengerikan ini.

Penyebab Ensefalopati Hepatik

Ada beberapa jenis ensefalopati hati, tergantung pada alasan perkembangannya: PE terkait dengan gagal hati akut, dengan neurotoksin usus memasuki aliran darah, dengan sirosis hati. Faktor-faktor dalam pengembangan gagal hati akut dengan ensefalopati hati dapat berupa hepatitis virus akut, hepatitis alkoholik, kanker hati, penyakit lain yang disertai dengan hepatositolisis, obat, dan keracunan lainnya. Alasan untuk neurotoksin usus memasuki aliran darah dapat menjadi reproduksi aktif dan berlebihan dari flora usus wajib, konsumsi terlalu banyak makanan protein. Sirosis hati dengan perkembangan ensefalopati hepatik ditandai oleh penggantian hepatosit yang berfungsi normal dengan jaringan parut ikat dengan penekanan semua fungsi hati.

Faktor-faktor berikut dapat memicu kematian hepatosit dan kerusakan otak beracun: pendarahan dari lambung dan usus, penyalahgunaan alkohol, obat yang tidak terkontrol, sembelit yang terus-menerus, asupan protein yang berlebihan, infeksi, dan perkembangan peritonitis dengan asites.

Ketika gagal hati dalam tubuh mengembangkan seluruh kompleks gangguan patologis: perubahan EBS dan keadaan air-elektrolit darah, hemostasis, tekanan onkotik dan hidrostatik, dll. Semua perubahan ini secara signifikan mengganggu fungsi sel-sel seperti astrosit, yang mewakili sepertiga dari seluruh massa sel. otak. Astrosit ditugaskan fungsi mengatur permeabilitas penghalang antara jaringan otak dan darah, menetralkan racun, dan memastikan elektrolit dan neurotransmiter memasuki sel-sel otak. Paparan astrosit amonia yang terus-menerus, melebihi memasuki aliran darah selama gagal hati, menyebabkan penurunan fungsi mereka, peningkatan produksi minuman keras, pengembangan hipertensi intrakranial dan edema serebral. Selain amonia, efek toksik pada astrosit dapat memiliki neurotransmitter palsu, asam lemak dan asam amino, magnesium, produk penguraian hidrokarbon dan lemak.

Gejala ensefalopati hati

Dalam gambaran klinis ensefalopati hepatik, berbagai gangguan neurologis dan mental dibedakan. Ini biasanya termasuk gangguan kesadaran (kantuk patologis, fiksasi tatapan mata, kelesuan dengan perkembangan selanjutnya dari pingsan, koma), gangguan tidur (pada siang hari pasien secara patologis mengantuk, dan pada malam hari mengeluh insomnia), gangguan perilaku (lekas marah, euforia, ketidakpedulian, apatis), kecerdasan (pelupa, linglung, pelanggaran surat), monoton bicara. Penampilan atau peningkatan napas hepatik yang manis dikaitkan dengan gangguan metabolisme merkaptan (produk metabolisme flora usus) di hati, dan karenanya mereka mulai diekskresikan melalui saluran pernapasan.

Pada banyak pasien, tanda ensefalopati hepatik adalah asteriks - asimetris, berkedut aritmik berskala besar yang terjadi pada otot tungkai, batang tubuh, dan leher selama ketegangan tonik. Biasanya, asterixis terdeteksi ketika lengan ditarik ke depan, menyerupai gerakan tangan dan jari yang rewel. Cukup sering, ketika ensefalopati hepatik dipengaruhi, pusat termoregulasi terpengaruh, yang dapat menyebabkan suhu yang lebih rendah atau lebih tinggi, atau pergantian episode hipotermia dan hipertermia.

Dengan aliran, bentuk akut dan kronis ensefalopati hati diisolasi. Ensefalopati akut berkembang sangat cepat dan dapat menyebabkan perkembangan koma dalam beberapa jam atau hari. Bentuk kronis berkembang perlahan, kadang-kadang selama beberapa tahun.

Dalam perkembangannya, ensefalopati hati melewati beberapa tahap. Pada tahap awal (subkompensasi), ada perubahan kecil pada jiwa (apatis, insomnia, lekas marah), disertai dengan kerut pada kulit dan selaput lendir. Pada tahap dekompensasi, perubahan mental diperparah, pasien menjadi agresif, asteriks muncul. Kemungkinan pingsan, perilaku yang tidak memadai. Pada tahap akhir, kesadaran ditekan ke bawah, tetapi reaksi terhadap rangsangan yang menyakitkan masih berlanjut. Tahap terakhir dari ensefalopati hepatik adalah koma, tidak ada reaksi terhadap rangsangan, timbul kejang-kejang. Pada tahap ini, sembilan dari sepuluh pasien meninggal.

Diagnosis ensefalopati hati

Tujuan diagnosis pada ensefalopati hepatik adalah untuk mengidentifikasi gejalanya, untuk menentukan tingkat keparahan dan stadium penyakit. Yang sangat penting untuk mendeteksi ensefalopati hepatik adalah riwayat yang dikumpulkan dengan benar (menyebutkan hepatitis virus, penyalahgunaan alkohol, asupan obat yang tidak terkontrol). Konsultasi dengan ahli gastroenterologi harus dilakukan sesegera mungkin, dan spesialis ini harus memberikan perhatian yang cukup terhadap gejala neurologis dan tanda-tanda gangguan mental. Harus diingat bahwa kemunculan gejala kerusakan pada struktur batang otak pada pasien dalam keadaan koma menunjukkan kemungkinan kematian dalam beberapa jam mendatang.

Hitung darah lengkap dilakukan (mengungkapkan anemia, penurunan jumlah trombosit, leukositosis dengan granularitas neutrofil toksik), koagulogram diperiksa (karena penekanan fungsi sintesis protein hati, koagulopati defisiensi berkembang, kemudian sindrom DIC), tes hati (peningkatan aktivitas transaminase dicatat, kemudian dicatat sindrom DIC),, GGTP, tingkat bilirubin meningkat). Jika perlu, dimungkinkan untuk melakukan tes laboratorium lain yang akan menunjukkan kerusakan organ internal (kegagalan banyak organ).

Untuk menentukan tingkat kerusakan hati, studi non-invasif seperti USG hati dan kandung empedu, MRI hati dan saluran empedu, CT scan saluran empedu mungkin diperlukan. Biopsi hati diperlukan untuk menentukan penyebab pasti gagal hati. Penilaian tingkat kerusakan otak dilakukan menggunakan electroencephalography.

Diagnosis banding ensefalopati hepatik dilakukan dengan penyebab kerusakan otak lainnya (ekstrahepatik): malapetaka intrakranial (stroke hemoragik, perdarahan ke ventrikel otak, pecahnya aneurisma darah pembuluh darah otak, dll.), Infeksi CNS, gangguan metabolik, peningkatan level darah, peningkatan kadar SSP ensefalopati alkohol, obat-obatan dan postconvulsive.

Pengobatan ensefalopati hati

Terapi ensefalopati hepatik adalah tugas yang sulit, dan harus dimulai dari menghilangkan penyebab kondisi ini, pengobatan gagal hati akut atau kronis. Rejimen pengobatan ensefalopati hati meliputi terapi diet, pembersihan usus, penurunan kadar nitrogen, dan tindakan simptomatik.

Perlu untuk mengurangi jumlah protein yang berasal dari makanan menjadi 1g / kg / hari. (tunduk pada toleransi diet seperti itu oleh pasien) untuk waktu yang cukup lama, karena pada beberapa pasien kembali ke kadar protein normal menyebabkan munculnya kembali klinik ensefalopati hepatik. Pada saat diet ditentukan persiapan asam amino, kadar garam terbatas.

Untuk memastikan pembuangan amonia dari tinja secara efektif, perlu dilakukan pengosongan usus setidaknya dua kali sehari. Untuk tujuan ini, dilakukan pembersihan enema secara teratur, persiapan laktulosa ditentukan (penerimaan mereka harus dilanjutkan pada tahap perawatan rawat jalan). Juga meningkatkan pemanfaatan ammonia ornithine, seng sulfat.

Terapi antibakteri meliputi pengangkatan obat spektrum luas yang aktif terutama di lumen usus (neomisin, vankomisin, metronidazol, dll.). Dengan tujuan obat penenang dalam ensefalopati hepatik, tidak diinginkan untuk meresepkan obat seri benzodiazepin, haloperidol lebih disukai.

Perjalanan ensefalopati hepatik mungkin rumit oleh edema serebral, perdarahan, pneumonia aspirasi, pankreatitis; Oleh karena itu, perawatan pasien pada stadium 3-4 penyakit harus dilakukan di unit perawatan intensif.

Prognosis dan pencegahan ensefalopati hepatik

Prognosis ensefalopati hepatik tergantung pada beberapa faktor, tetapi umumnya tidak menguntungkan. Kelangsungan hidup lebih baik dalam kasus di mana ensefalopati telah berkembang dengan latar belakang gagal hati kronis. Dengan sirosis hati dengan ensefalopati hati, prognosisnya memburuk dengan adanya ikterus, asites, kadar protein darah rendah. Pada gagal hati akut, prognosisnya lebih buruk pada anak-anak di bawah 10 tahun dan orang dewasa di atas 40 tahun, dengan latar belakang virus hepatitis, penyakit kuning dan hipoproteinemia. Kematian pada tahap 1-2 dari ensefalopati hepatik adalah 35%, pada tahap 3-4 adalah 80%. Pencegahan patologi ini adalah penolakan terhadap alkohol dan pengobatan yang tidak terkontrol, pengobatan penyakit yang mengarah pada pengembangan ensefalopati hepatik.

Apa itu ensefalopati hati?

Di antara patologi parah yang disebabkan oleh gagal hati akut atau kronis, termasuk ensefalopati hati. Kondisi ini terjadi karena keracunan otak dan racun sistem saraf pusat. Penyakit ini jarang didiagnosis, tetapi pada 80% kasus, hasilnya tidak memuaskan.

Ensefalopati hepatik sebagai komplikasi penyakit hati kronis lebih sering terjadi daripada pada kondisi akut. Mekanisme patogenetik dari pembentukannya tidak sepenuhnya dipahami, tetapi para ahli terkemuka di bidang hepatologi dan gastroenterologi sedang mengerjakan masalah ini.

Bentuk dan tahapan

Ensefalopati hepatik dibagi menjadi beberapa bentuk, berdasarkan gangguan patofisiologis yang terjadi dalam tubuh. Berdasarkan karakteristik proses patologis di sana:

• Bentuk akut. Kondisi berbahaya yang ditandai dengan perkembangan yang cepat. Dalam kasus akut, seseorang dapat mengalami koma dalam beberapa jam dari kemunculan tanda-tanda peringatan pertama gagal hati.
• Bentuk subakut. Ini berlangsung dalam gerakan lambat, mengarah ke pengembangan koma dalam 7-10 hari atau lebih. Ini memiliki kursus yang berulang.
• Bentuk kronis. Ini ditandai oleh peningkatan lambat dalam gejala (lebih dari beberapa bulan, kadang-kadang tahun) dan berkembang sebagai komplikasi sirosis hati dikombinasikan dengan hipertensi portal.

Klasifikasi lain didasarkan pada alokasi bentuk, berdasarkan tingkat keparahan manifestasi klinis. Dari posisi ini, diisolasi, ensefalopati hati laten, bergejala dan berulang.

Bentuk khusus meliputi:

• Hepatocerebral-degenerative. Keadaan berkembang karena pelanggaran metabolisme tembaga, sebagai akibat dari ion yang menumpuk di organ internal.
• Paralisis parsial.

Ensefalopati hepatik berurutan, melalui beberapa tahap:

• Laten. Kesadaran, kecerdasan dan perilaku tidak berubah, gangguan neuromuskuler tidak ada.
• Mudah Pasien memiliki manifestasi mengganggu pertama dari psiko-emosional, intelektual, reaksi perilaku. Ada gangguan neuromuskuler ringan.
• Rata-rata Pasien memiliki gangguan kesadaran sedang, persepsi realitas terganggu. Meningkatkan disfungsi neuromuskuler.
• Berat Gangguan pikiran dan kesadaran diekspresikan secara aktif, pasien dibedakan oleh respons perilaku yang tidak memadai.
• Tahap koma - terminal. Pasien jatuh ke keadaan tidak sadar, refleks tidak ada.

Penyebab penyakit

Alasan untuk pengembangan proses patologis ini beragam. Dalam hepatologi, semua faktor risiko yang memicu patologi diklasifikasikan menjadi beberapa jenis. Tipe A termasuk daftar penyebab yang menyebabkan perkembangan karena gangguan fungsi hati akut:

• Hepatitis virus.
• Neoplasma ganas.
• Kekalahan kelenjar dengan banyak metastasis.
• Penyakit batu empedu, disertai stagnasi di saluran empedu.
• Obat, narkotika, keracunan beracun.
• Penyakit hati alkoholik.

Daftar penyebab tipe B termasuk faktor risiko akibat efek negatif dari neurotoksin usus dan keracunan darah secara bersamaan:

• Reproduksi aktif mikroflora usus patogen.
• Kelebihan konsumsi makanan dengan konsentrasi protein tinggi (daging, ikan, susu).

Alasan utama untuk tipe C adalah jalannya sirosis dan komplikasinya. Selain itu meningkatkan kemungkinan perkembangan invasi parasit, proses inflamasi dalam sistem pencernaan dan organ pernapasan, cedera serius dan luka bakar 3-4 derajat, perdarahan internal.

Gejala

Gejala-gejala ensefalopati hepatik menampakkan diri dalam berbagai disfungsi neurologis dan mental, keparahannya tergantung pada bentuk dan stadium penyakit. Pada tahap ringan, pasien memiliki sejumlah tanda non-spesifik terkait dengan perubahan suasana hati, reaksi perilaku dan gangguan pada bagian dari lingkup intelektual. Ini dimanifestasikan dalam bentuk:

• Penampilan depresi, kecemasan yang tidak termotivasi. Kadang-kadang pasien memiliki suasana hati yang terlalu tinggi.
• Ucapan ide gila. Namun, kesadaran tetap jernih, orang tersebut merefleksikan secara memadai, mengenali orang-orang di sekitarnya.
• Gangguan tidur Pasien mengembangkan insomnia di malam hari, di siang hari - kantuk parah.
• Gangguan motilitas dan tremor tangan kecil.

Pada saat yang sama, tanda-tanda pertama keracunan tubuh berkembang - munculnya bau manis dari mulut, kehilangan nafsu makan, mual. Ada kelelahan, sakit di kepala dan tinitus. Jika seseorang dengan stadium awal memiliki EKG, akan ada gangguan nyata dalam kerja jantung dalam bentuk gangguan irama alfa dan peningkatan amplitudo gelombang.

Pada tahap 2 (tengah), gejala cemas diucapkan. Seseorang sadar, tetapi berbeda dalam keadaan tertekan dan terhambat, yang dapat secara tiba-tiba digantikan oleh serangan kemarahan, agresi. Seringkali ada halusinasi - pendengaran dan visual. Pasien terus-menerus ingin tidur, mungkin tertidur bahkan selama percakapan. Tanda-tanda lain dari tahap tengah meliputi:

• Trem tangan menampar.
• Disorientasi ruang dan waktu.
• Pingsan pendek.
• Sakit kepala parah.
• Berkedut otot-otot di wajah, anggota badan atas dan bawah.
• Munculnya pernapasan dangkal yang cepat.
• Perkembangan penyakit kuning.
• Penguatan bau tertentu dari rongga mulut.
• Kurangi refleks tanpa syarat.

Pada tahap 3 (parah), gangguan patologis yang persisten dari jenis pingsan muncul. Efek rangsangan yang tajam menyebabkan seseorang mengalami kegembiraan jangka pendek dengan halusinasi dan delusi. Setelah penghentian stimulasi, pasien kembali ke ketidaksadaran.

Manifestasi spesifik lain dari stadium parah:

• Ikterus yang intens.
• Volume hati menurun.
• Tendon lambat dan refleks pupil. Tapi mereka bisa disebut - dengan rangsangan rasa sakit di wajah ada seringai.
• Aroma hati mentah, berasal dari kulit.

Pada tahap terminal (koma), pasien benar-benar tidak sadar. Stimulasi dengan rasa sakit, suara, sentuhan tidak memengaruhi seseorang. Tidak ada refleks pupil. Anuria berkembang - ginjal berhenti berfungsi dan mengeluarkan urin. Kondisi ini dipersulit oleh gangguan irama jantung, perdarahan internal (gastrointestinal, uterin). Tidak mungkin untuk menghidupkan seseorang dari keadaan koma - kematian terjadi setelah beberapa jam atau berhari-hari.

Metode diagnostik

Pemeriksaan pasien dengan dugaan ensefalopati hepatik adalah kompleks dan membutuhkan implementasi segera - mungkin diperlukan beberapa jam dari munculnya tanda-tanda pertama kerusakan otak hingga koma hepatik. Pentingnya proses pemeriksaan diberikan pada pengumpulan anamnesis dalam hal informasi tentang patologi hati yang ada dan sebelumnya, sikap terhadap minuman beralkohol, dan penggunaan obat-obatan yang tidak terkontrol. Selama pemeriksaan awal, dokter menarik perhatian pada perilaku pasien, manifestasi neurologis.

Anda dapat mengkonfirmasi diagnosis menggunakan hasil diagnostik laboratorium:

• Tes biokimia hati. Pada pasien dengan proses patologis di hati, bilirubin, AST dan ALT, kadar alkali fosfatase meningkat. Aktivitas transaminase meningkat.
• Tes darah umum. Indikasi secara tidak langsung ditunjukkan oleh peningkatan jumlah neutrofil tusukan, peningkatan LED, penurunan hemoglobin.
• Urinalisis. Pada pasien dengan gagal hati fungsional dan kerusakan otak dalam urin, kotoran darah (hematuria), peningkatan konsentrasi protein (proteinuria) terdeteksi, urobilin terdeteksi.

Dari metode instrumental diagnosis digunakan USG hati untuk menilai ukuran kelenjar, dan biopsi hati. Biopsi yang diikuti oleh analisis morfologi memungkinkan 100% konfirmasi adanya gagal hati bahkan pada tahap laten ensefalopati. Elektroensefalografi diperlukan untuk menentukan aktivitas perubahan destruktif di otak.

Dalam proses pemeriksaan, penting untuk membedakan antara ensefalopati hepatik dan patologi lain yang dapat menyebabkan kerusakan otak:

• Penyakit menular pada sistem saraf pusat.
• Alkohol dan ensefalopati obat.
• Perdarahan intraserebral.
• Pecahnya aneurisma otak.
• Kecelakaan serebrovaskular akut.

Perawatan

Pengobatan ensefalopati hepatik diselenggarakan secara eksklusif di rumah sakit, pasien ditempatkan di unit perawatan intensif. Tujuan pengobatan adalah mengembalikan kesehatan hati, menghilangkan efek toksik amonia pada otak. Terapi kombinasi melibatkan:

• Organisasi diet rendah protein khusus.
• Perawatan obat-obatan.
• Tindakan detoksifikasi.
• Pengobatan simtomatik.

Perawatan obat dikurangi menjadi janji:

• Persiapan laktulosa (Duphalac, Normase). Tujuan penerimaan mereka - untuk menekan sintesis amonia di usus dan menghilangkan kelebihannya dengan feses. Selain itu, persiapan laktulosa mengurangi pertumbuhan mikroflora usus patogen yang berlebihan. Untuk pasien yang tidak sadar, laktulosa diberikan melalui probe.
• Antibiotik (metronidazole, rifamixin). Terapi antibiotik dikurangi menjadi obat oral, infus intravena tidak diinginkan karena beban yang tinggi pada hati. Mengonsumsi antibiotik membantu menghancurkan flora berbahaya di usus yang menghasilkan amonia. Dosis antibiotik disesuaikan secara teratur berdasarkan kondisi pasien.
• Obat yang menormalkan pemecahan amonia di hati (Hepa-Mertz, Ornitoks). Obat-obatan tersebut digunakan secara intravena, dengan dosis maksimum.
• Sorben (Enterosgel, Filtrum). Penerimaan sorben memungkinkan untuk menyimpulkan racun usus secara tepat waktu, mencegah penyerapannya ke dalam darah.
• Obat-obatan yang menekan sintesis jus asam lambung (Omez, Omeprazole).

Di antara langkah-langkah terapi wajib termasuk terapi infus dengan infus larutan polyionic dan glukosa-kalium-insulin. Untuk meningkatkan pembekuan darah, transfusi plasma dilakukan. Hemodialisis diatur pada pasien dengan kadar kalium yang sangat tinggi dalam darah.

Pasien ditampilkan enema tinggi setiap hari. Enema dilakukan menggunakan larutan soda 1% dingin. Melakukan enema diperlukan untuk ekskresi metabolit usus. Selain itu, dengan air berwarna atau warna massa tinja, adalah mungkin untuk segera mengenali timbulnya perdarahan internal dari usus.

Intervensi bedah dikurangi menjadi melakukan operasi dalam bentuk:

• Transjugal portocaval shrah portocaval (TIPS). Setelah operasi, tekanan pada vena porta pada pasien distabilkan, suplai darah ke hati dinormalisasi, dan gejala negatif berkurang.
• Transplantasi hati dari donor. Transplantasi kelenjar diindikasikan untuk bentuk dekompensasi akut dan kronis.

Diet

Pasien dengan akut atau kronis tentu saja membutuhkan pengaturan nutrisi makanan. Tujuan dari diet ini adalah untuk mengurangi pelepasan amonia di usus dan konsentrasinya dalam plasma darah karena tidak termasuk makanan protein dari diet. Namun, makanan harus memenuhi kebutuhan tubuh akan kalori dan energi. Kekurangan asam amino diisi kembali dengan bantuan campuran khusus (Hepamine). Untuk pasien yang tidak sadar, campuran diberikan melalui probe.

Dengan manifestasi yang cukup jelas, asupan protein harian dibatasi hingga 30 g. Batasan ini juga dikenakan pada lemak - tidak lebih dari 20 g per hari. Jumlah harian karbohidrat - hingga 300 g. Diet pasien terdiri dari sup lendir, bubur cair di atas air, jeli, pure sayuran. Makanan harus diambil setiap 2 jam, dalam jumlah kecil.

Jika kondisi pasien membaik - jumlah protein dalam makanan meningkat secara bertahap - setiap 3 hari hingga 10 g. Jika kondisinya memburuk - lemak dikeluarkan sepenuhnya dari diet, meninggalkan karbohidrat dan protein tidak lebih dari 2-3 g per hari. Preferensi diberikan pada protein nabati.

Prognosis dan pencegahan

Prognosis untuk bertahan hidup pada pasien dengan ensefalopati hepatik tergantung pada bentuk dan stadium penyakit. Jika penyakit terdeteksi pada tahap laten dan ringan, ketika perubahan patologis di hati minimal, dan tidak ada gangguan kesadaran, pemulihan total mungkin terjadi. Prognosis selalu lebih baik dalam perjalanan kronis dengan perkembangan lambat. Kursus akut ditandai oleh rencana prognostik yang tidak menguntungkan, terutama pada anak di bawah 10 tahun dan orang dewasa 40 tahun ke atas.

Ketika terdeteksi pada tahap 1-2, angka kematian tidak melebihi 35%. Pada 3-4 tahap kematian meningkat menjadi 80%. Prognosis untuk pasien yang jatuh ke dalam koma hepatik selalu tidak menguntungkan - 9 dari 10 orang meninggal.

Pencegahan turun untuk mempertahankan fungsi normal hati, pengobatan tepat waktu penyakit saluran empedu. Peran penting diberikan untuk mempertahankan gaya hidup sehat dengan penolakan alkohol dan nikotin. Untuk pencegahan efek toksik pada hati, penting untuk meninggalkan pengobatan yang tidak terkontrol dan pengobatan sendiri.

Ensefalopati hepatik - diagnosis, penyebab, gejala dan pengobatan

Ensefalopati hepatik adalah salah satu kemungkinan komplikasi penyakit hati seperti sirosis, hepatitis virus, insufisiensi akut atau kronis. Kondisi patologis ini adalah lesi otak dan sistem saraf dengan amonia dan produk usus beracun lainnya. Dalam kebanyakan kasus, pasien mengalami penurunan kecerdasan, gangguan mental, gangguan emosi dan hormon, serta gejala neurologis. Ensefalopati hepatik tidak sembuh, prognosis untuk pasien agak pesimis: dalam delapan kasus dari sepuluh pasien jatuh koma, yang pasti menyebabkan kematian.

Mengapa penyakit ini berkembang

Ensefalopati hati termasuk dalam kelompok penyakit radang yang terjadi pada latar belakang melemahnya fungsi penyaringan hati. Penyebab dan mekanisme pengembangan patologi ini tidak sepenuhnya dipahami, yang menjelaskan tingginya tingkat kematian di antara pasien. Dengan mempertimbangkan faktor etiologis, beberapa bentuknya diklasifikasikan:

• Tipe A: berkembang dengan latar belakang gagal hati akut.
• Tipe B: terjadi dengan sirosis.
• Tipe C: disebabkan oleh neurotoksin usus memasuki aliran darah.

Penyebab gagal hati, yang menyebabkan ensefalopati tipe A, termasuk konsekuensi dari hepatitis yang ditransfer, ketergantungan alkohol yang berkepanjangan dan kerusakan onkologis pada hati. Juga, penyakit ini dapat terjadi pada latar belakang keracunan dengan obat-obatan, obat-obatan dan bahan kimia. Faktor yang lebih jarang yang dapat memicu patologi tipe A pertimbangkan:

• Sindrom Budd-Chiari;
• konsekuensi dari intervensi bedah;
• distrofi lemak pada wanita hamil;
• Sindrom Westfal-Wilson-Konovalov.

Jenis kedua ensefalopati hepatik adalah sirosis organ, yang ditandai dengan kematian hepatosit, diikuti oleh penggantian dengan jaringan fibrosa. Hasil dari perubahan tersebut adalah disfungsi tubuh. Proses patologis dapat berkembang di latar belakang:

• sering berdarah di dalam saluran pencernaan;
• sembelit kronis;
• pengobatan jangka panjang;
• infeksi infeksi;
• adanya parasit di dalam tubuh;
• gagal ginjal;
• luka bakar, luka-luka.

Pemicu terjadinya ensefalopati hati tipe C bukanlah penyakit hati latar belakang, tetapi agen patogenik usus dan neurotoksin. Dalam bentuk penyakit ini, gejala neurologis yang parah diamati. Penyebab utama tipe ensefalopati hepatik ini adalah pertumbuhan cepat dan pembelahan mikrobiota usus, yang dijelaskan oleh:

• konsumsi berlebihan makanan protein yang berasal dari hewan;
• konsekuensi dari shunting portosystemic;
• perjalanan aktif duodenitis kronis, radang usus, gastroduodenitis.

Patogenesis penyakit

Untuk memahami apa itu ensefalopati hati pada manusia, orang harus beralih ke fitur fisiologis tubuh manusia. Seperti yang Anda tahu, amonia diproduksi di otot, ginjal, hati, dan usus besar. Pada orang yang sehat, zat ini diangkut dengan aliran darah ke hati, di mana ia dikonversi menjadi urea. Proses metabolisme ini mencegah penyerapan unsur-unsur beracun ke dalam aliran darah. Ketika metabolisme ensefalopati hati terganggu dan amonia, memasuki darah, mempengaruhi sistem saraf pusat.

Intoksikasi disebabkan oleh penghancuran penghalang darah-otak. Zat beracun merangsang produksi glutamin, memperlambat oksidasi gula. Akibatnya, edema terbentuk, terjadi kelaparan energi sel-sel otak. Selain itu, selain amonia, asam amino disuplai ke jaringan otak, yang terkonsentrasi di strukturnya, menyebabkan penghambatan sistem enzim dan penghambatan fungsi sistem saraf pusat. Ketika penyakit berlanjut, rasio asam amino dalam darah dan cairan serebrospinal berkurang secara signifikan. Biasanya, indikator ini berada dalam 3,5 unit, dan dengan ensefalopati hepatik hampir tidak mencapai 1,5.

Selama serangan racun, konsentrasi klorin juga meningkat, dan konduktivitas impuls saraf melambat. Semua ini mengarah pada gagal hati akut dan perubahan komposisi asam-basa darah (peningkatan jumlah amonia, asam lemak, karbohidrat, kolesterol), ketidakseimbangan elektrolit. Gangguan ini memiliki efek bencana pada keadaan sel-sel astrosit, yang merupakan penghalang pelindung utama antara otak dan aliran darah, yang menetralkan racun. Akibatnya, terjadi peningkatan volume cairan serebrospinal yang signifikan, yang mengarah pada peningkatan tekanan intrakranial dan edema jaringan otak.

Perlu dicatat bahwa penyakit seperti ensefalopati hati mungkin kronis atau sporadis, yang mengarah ke hasil spontan. Seringkali bentuk kronis dari patologi berlangsung beberapa tahun pada pasien dengan sirosis.

Tahap awal dan gejalanya

Pada awal perkembangan penyakit, tidak ada gejala yang jelas. Tingkat subkompensasi pertama dapat disertai dengan gangguan psiko-emosional berkala, tremor ringan pada ekstremitas, gangguan tidur, kekuningan kulit dan selaput lendir yang nyaris tidak terlihat. Pasien sering memperhatikan bahwa mereka menjadi linglung, lalai, kehilangan kemampuan mereka untuk berkonsentrasi pada sesuatu, tetapi tidak mementingkan gejala-gejala ini. Banyak orang bahkan tidak menyadari adanya ensefalopati hepatik tingkat pertama, percaya bahwa kelelahan, penyakit sebelumnya, avitaminosis, dan faktor-faktor lain adalah penyebab gangguan intelektual.

Keparahan klinis yang lebih besar memiliki tahap ensefalopati berikutnya. Dekompensasi hati derajat kedua dimanifestasikan oleh asterixis (ketidakmampuan untuk mempertahankan postur tertentu, tremor pada ekstremitas) dan gejala-gejala seperti:

• pelanggaran rejimen hari yang ditandai dengan kantuk yang stabil di siang hari dan sulit tidur di malam hari;
• fiksasi panjang pada satu titik;
• monoton;
• halusinasi visual;
• kelupaan;
• hilangnya kemampuan menulis secara bertahap;
• nyeri pada hipokondrium kanan;
• lekas marah;
• perubahan suasana hati: keadaan euforia tiba-tiba bisa menjadi apatis.

Pada tahap kedua ensefalopati hepatik, pasien menjadi lamban, menarik diri, berbicara samar-samar dan memberikan pertanyaan, jawaban singkat, dekat dengan "ya", "tidak". Terhadap latar belakang penyakit, koordinasi motorik menderita, disorientasi dalam ruang berkembang.

Manifestasi spesifik lain dari penyakit ini adalah menyentak menyentak yang tidak terkendali, otot tic. Aktivitas fisik yang tidak disadari terjadi dengan ketegangan yang kuat pada otot-otot tubuh, tungkai. Untuk memeriksa apakah pasien memiliki gejala seperti itu, ia diminta untuk merentangkan lengannya di depannya: tes dianggap positif jika gerakan refleks fleksor-ekstensor terjadi pada persendian jari dan tangan. Selama patologi, pasien berhenti untuk mengenali bentuk benda, ia mengembangkan inkontinensia urin dan feses.

Perubahan yang tidak dapat diubah pada tahap akhir

Ensefalopati hati derajat 3 dianggap tidak dapat disembuhkan. Peluang hasil yang bahagia pada pasien ini hampir tidak ada. Sopor adalah karakteristik dari tahap ini dalam perkembangan patologi - kondisi ini ditandai dengan depresi kesadaran yang mendalam dengan hilangnya aktivitas sukarela, tetapi adanya refleks yang terkondisi dan beberapa didapat.

Pada tingkat ketiga ensefalopati hati, manifestasi klinis berikut diamati:

• hiperventilasi paru-paru (pasien terengah-engah);
• lesu, mati rasa;
• bau manis berasal dari mulut;
• Terhadap latar belakang peningkatan tonus otot, kejang, kejang epilepsi sering terjadi.

Seorang pasien yang menderita patologi ini sering membeku di satu posisi, jatuh pingsan. Untuk membawa seseorang keluar dari keadaan pingsan hanya dapat berdampak fisik, setelah itu ada kontraksi wajah meniru dalam menanggapi rasa sakit. Di masa depan, spoor dapat menyebabkan koma.

Tahap terakhir dari ensefalopati hati progresif adalah koma pasien. Seseorang kehilangan kesadaran dan refleks, tidak bereaksi terhadap rangsangan. Dalam kasus yang terisolasi, klonus otot dimungkinkan, yang ditandai dengan manifestasi refleks primitif yang tidak disadari (mengisap, menggenggam). Murid pasien tidak bereaksi terhadap cahaya, sfingter lumpuh, ada kejang-kejang dan gangguan pernapasan. Penyebab langsung kematian pada ensefalopati hati adalah hidrosefalus otak, edema paru, dan syok toksik.

Klasifikasi penyakit

Bergantung pada keparahan gejala ensefalopati hepatik, penyakit ini dapat berlanjut secara terbuka dan laten. Sifat tersembunyi dari patologi ini paling berbahaya bagi pasien. Omong-omong, menurut statistik, ensefalopati hati asimptomatik didiagnosis pada 60% kasus sirosis.

Ada juga ensefalopati hati akut dan kronis. Yang pertama berkembang pesat, dapat berkembang beberapa hari sebelum tahap koma. Tanda-tanda ensefalopati hati kronis kurang jelas, perjalanan penyakit mungkin abadi.

Koma pada latar belakang ensefalopati adalah benar (endogen) atau salah. Dalam kasus pertama kita berbicara tentang kerusakan fulminan pada sistem saraf pusat pada individu yang menderita gagal hati atau sirosis hati. Dengan ensefalopati kronis dengan perjalanan kronis, koma palsu (eksogen) sering terjadi. Kondisi ini kurang berbahaya bagi pasien, dan dengan perawatan intensif tepat waktu, dokter berhasil membuat pasien sadar. Namun terlepas dari ini, ramalan itu tidak meninggalkan harapan: dalam 90% kasus, pasien meninggal dalam bulan pertama.

Survei

Untuk menegakkan diagnosis, ahli saraf harus memeriksa pasien, memeriksa refleksnya, melakukan survei, mendengarkan keluhan, menilai kecukupan jawaban dan perilaku. Seringkali, pasien dikirim ke dokter bersama dengan kerabat, yang dapat melengkapi deskripsi perjalanan penyakit, membantu dokter dalam membuat anamnesis penyakit sebelumnya, kecanduan pasien terhadap kecanduan, obat-obatan, faktor keturunan, dll.

Diagnosis laboratorium dan instrumental ensefalopati hepatik merupakan prosedur penelitian kompleks yang kompleks:

• Tes darah biokimia untuk tes fungsi hati. Penelitian ini memungkinkan untuk menilai tingkat aktivitas aminotransferase, untuk menentukan tingkat asam gamma-aminobutyric, bilirubin, ammonia. Ketika ensefalopati dalam darah ada penurunan hemoglobin, albumin, protrombin, kolinesterase.
• Analisis minuman keras. Dalam komposisi cairan serebrospinal mendeteksi peningkatan kehadiran protein.
• Ultrasonografi organ hati, kantong empedu dan perut. Penelitian tersebut dilakukan untuk mengetahui penyebab gagal hati. Jika skrining tidak informatif, tusuk hati.
• Elektroensefalogram otak. Prosedur ini akan memungkinkan Anda untuk mendapatkan gagasan nyata tentang fungsionalitas SSP.
• MRI, CT. Metode penelitian ini memberikan jawaban terinci tentang lokalisasi daerah yang terkena, tekanan intrakranial, keparahan pasien.

Selain diagnosis utama, dalam kasus ensefalopati hati, penting untuk melakukan studi diferensial untuk menyingkirkan stroke, ruptur aneurisma, meningitis, penarikan alkohol.

Pengobatan ensefalopati hati akut

Adalah perlu untuk memulai perang melawan penyakit sesegera mungkin. Pengobatan penyakit ini dibangun dengan tiga tahap utama:

• mencari dan menghilangkan faktor yang memicu gagal hati;
• menurunkan kadar amonia, klorin, dan zat beracun lainnya dalam darah;
• stabilisasi rasio neurotransmitter otak.

Dalam bentuk akut ensefalopati hepatik, terapi dimulai dengan penggunaan obat diuretik. Untuk menghilangkan pembengkakan pada tubuh dan organ-organ internal, otak, disuntikkan parenteral "Furosemide", "Lasix".

Jika gangguan mental pasien terlalu parah, obat penenang diresepkan. Tincture valerian dan motherwort mungkin tidak memberikan efek yang diharapkan, sebagai alternatif merekomendasikan obat yang lebih kuat ("Haloperidol", "Eperazin", "Invega", "Rispolept").

Jika penyebab gagal hati adalah infeksi bakteri, antibiotik diresepkan untuk meredakan peradangan. Untuk pengobatan ensefalopati meresepkan, sebagai aturan, agen antibakteri spektrum luas yang aktif dalam lumen usus besar dalam kaitannya dengan berbagai mikroorganisme:

Sejalan dengan antibiotik, solusi detoksifikasi diberikan secara intravena. Segera setelah kondisinya stabil, mereka digantikan oleh larutan nutrisi glukosa, natrium bikarbonat, kalium untuk mengisi tubuh dengan kekurangan elemen-elemen jejak yang penting.

Untuk ensefalopati hati tipe C, enema pembersihan tinggi dengan laktulosa digunakan. Untuk membersihkan usus, yang menyebabkan pembentukan amonia berkurang, penyerapannya dicegah, pasien diberi resep obat dari kelompok disakarida (Dufalac, Normase, Goodluck, Lizolak). Bersama dengan kotoran, unsur mikro keracunan dengan cepat meninggalkan tubuh.

Untuk mencegah edema serebral pada tahap awal penyakit, gunakan obat sistemik hormonal "Dexamethasone", "Prednisolone". Ketika kondisi umum pasien memburuk, mereka dirawat di rumah sakit di unit perawatan intensif.

Dalam kasus ensefalopati hati dengan latar belakang gagal hati akut, pasien segera dirujuk untuk transplantasi hati. Transplantasi organ akan meningkatkan peluang untuk bertahan hidup (statistik menunjukkan bahwa 70% orang yang dioperasikan telah melewati ambang batas lima tahun). Namun, karena tingginya risiko komplikasi dan kematian, diperlukan konsultasi awal di pusat medis khusus untuk pemilihan donor dan pemeriksaan penerima.

Diet dan diet

Pada ensefalopati hati akut, dianjurkan berpuasa selama 1-2 hari, setelah itu pasien akan diberi diet rendah protein. Ketika ensefalopati hepatik terbatas, penggunaan protein nabati dan hewani menjadi 0,5 g per 1 kg berat badan per hari. Selain makanan berprotein, konsumsi garam juga tidak diperbolehkan. Untuk menstabilkan kondisi pasien, kompleks asam lemak Omega-3 diresepkan. Dengan tren positif, jumlah protein harian meningkat secara bertahap. Volume meningkat setiap lima hari sebesar 5-10 g, tetapi maksimum untuk pasien diizinkan untuk makan tidak lebih dari 50 g daging makanan rendah lemak (daging kelinci, ayam, kalkun).

Perlu dicatat bahwa puasa pada hari-hari awal ensefalopati akut bukanlah prasyarat. Jika kondisi dan hasil tes pasien dalam nilai yang dapat diterima, itu sudah cukup untuk mengeluarkan produk protein dari diet, memberikan preferensi untuk makanan buatan sendiri yang rendah lemak - sup, sereal, salad, kue kering. Dalam hal ini, Anda harus memperhatikan makanan dan minuman, yang penggunaannya tidak dapat diterima dalam bentuk penyakit akut dan kronis:

• apel, anggur, kol, dan sayuran lain yang berfermentasi di usus;
• produk susu fermentasi;
• susu murni;
• alkohol;
• soda manis;
• kopi;
• teh kental.

Ensefalopati hepatik pada sirosis hati disertai dengan perubahan organ yang merusak. Dengan pengobatan penyakit yang berhasil, meskipun kemampuan parenkim hati untuk pulih dengan cepat, Anda harus terus-menerus mengikuti diet untuk menghindari terulangnya, karena sel-sel hati sensitif terhadap efek zat berbahaya.

Ensefalopati hati kronis, terapi

Dalam perjalanan penyakit kronis, patuhi prinsip-prinsip terapi simtomatik. Ketika eksaserbasi penyakit, perlu segera untuk menyesuaikan diet dan beralih ke diet rendah protein.

Seperti halnya bentuk akut ensefalopati hepatik, pengobatan melibatkan penghilangan unsur-unsur beracun dari tubuh. Paling sering, pembersihan usus dua langkah diperlukan dengan obat-obatan yang mengurangi jumlah amonia dalam darah. Untuk memberikan pasien dengan energi, larutan glukosa yang disuntikkan secara intravena. Dalam kombinasi dengan penggunaan obat-obatan, ensefalopati hepatik diobati dengan prosedur plasmapheresis.

Apa peluang yang diprediksi pasien?

Keberhasilan perawatan sangat tergantung pada keparahan pasien. Sebagai contoh, koma hampir tak terelakkan menyebabkan kematian pasien. Prognosisnya memburuk dengan tingginya kadar protein total, albumin, serta perkembangan asites, ikterus.

Di antara pasien dengan ensefalopati hati, kurang dari 25% bertahan pada tahap terakhir, dengan tingkat penyakit awal - lebih dari 60%. Kemungkinan peningkatan amandemen setelah transplantasi. Tetapi jika seorang pasien memiliki kerusakan otak yang tidak dapat dipulihkan, ia tidak akan dapat kembali ke kehidupan penuh yang normal.

Efektivitas pengobatan penyakit ini ditentukan oleh beberapa faktor, termasuk penyebab penyakit dan usia pasien. Untuk anak-anak di bawah 10 tahun dan pasien di atas 40, prognosis adalah yang paling tidak optimis.

Ensefalopati hepatik. Algoritma diagnosis banding dan taktik rujukan

Tentang artikel ini

Untuk kutipan: Polunina TE, Maev I.V. Ensefalopati hepatik. Algoritma diagnostik diferensial dan taktik manajemen // BC. 2010. №5. Hlm. 291

Hepatic encephalopathy (PE), karakteristik sindrom pasien dengan penyakit hati, didefinisikan sebagai spektrum gangguan neuropsikiatrik pada pasien yang membutuhkan diagnosis banding dengan gangguan neuropsikiatri lainnya. PE ditandai oleh perubahan kepribadian, gangguan intelektual dan depresi. Kondisi penting untuk sindrom ini adalah pelanggaran aliran darah portal. PE berkembang pada pasien tanpa sirosis selama pembentukan spontan anastamosis portokavalal atau pirau porto-sistemik yang dibuat secara operasi.

Meskipun sering terjadi ensefalopati pada pasien dengan sirosis hati, saat ini tidak ada metode laboratorium yang dapat diandalkan untuk diagnosis dan penilaian obyektif tingkat keparahannya. Atas saran beberapa penulis, klasifikasi PE diusulkan pada tahun 1998 di kongres spesialis di bidang ini diterbitkan. Menurutnya, ensefalopati hati dibagi menjadi beberapa jenis: A (Akut) - terkait dengan gagal hati akut; B (Bypass) - terkait dengan shunting porto-sistemik, penyakit hati tidak ada; C (Sirohosis) - terkait dengan sirosis hati, hipertensi portal dan pirau portosystemic.
Klasifikasi klinis meliputi episodik, persisten, dan minimal PE. Sebagian besar episode ensefalopati terdeteksi dengan perkembangan penyakit dan presipitasi faktor yang berkepanjangan, tetapi kadang-kadang disertai dengan dekompensasi sirosis hati. PE dengan manifestasi minimal atau terjadi pada awal penyakit, atau dianggap sebagai bentuk subklinis. Pada pasien tersebut, gejala klinis ensefalopati hanya terdeteksi oleh studi yang sangat rinci. Tanda-tanda awal gangguan termasuk penurunan jumlah gerakan spontan, pandangan tetap, dan jawaban singkat. Perubahan kepribadian paling terlihat pada pasien dengan penyakit hati kronis. Mereka termasuk kekanak-kanakan, lekas marah, kehilangan minat dalam keluarga. Perubahan kepribadian seperti itu dapat dideteksi bahkan saat remisi. Gangguan mental bervariasi pada tahap dengan manifestasi klinis minimal dan gangguan ringan manifest dalam organisasi proses mental. Gangguan terisolasi muncul pada latar belakang kesadaran jernih dan dikaitkan dengan gangguan aktivitas spasial optik: pengenalan figur spasial atau stimulus. Frustrasi menulis memanifestasikan dirinya sebagai pelanggaran terhadap bentuk huruf. Untuk menilai perkembangan penyakit, pasien dapat diperiksa secara berturut-turut menggunakan tes Reitan untuk menggabungkan angka. Koma pada gagal hati akut sering disertai dengan agitasi psikomotor dan pembengkakan otak; kelesuan dan kantuk muncul, yang merupakan manifestasi dari kerusakan astrosit. Masalah diagnosis, perawatan, manajemen pasien tersebut akan dibahas di bawah ini.
Tanda-tanda minor PE diamati pada hampir 70% pasien dengan sirosis hati. Gejala diamati pada 24-53% pasien yang menjalani intervensi bedah untuk membentuk shunting portosystemic.
Dengan PE minimal, pasien dapat memiliki kemampuan normal di bidang memori, bahasa, keterampilan motorik. Namun, pada pasien dengan PE minimal, perhatian konstan terganggu. Mereka mungkin memiliki keterlambatan dalam pilihan waktu reaksi, yang menghilangkan mengemudi. Sebagai aturan, pasien dengan PE minimal mengalami perubahan dalam tes psikometrik dan neurofisiologis: tes angka yang mengikat, membangkitkan potensi meneliti waktu respons terhadap cahaya dan suara.
Pasien dengan PE ringan dan sedang menunjukkan penurunan memori jangka pendek, konsentrasi dalam studi status mental. Mereka dapat memanifestasikan tanda-tanda tremor "tepuk tangan" pada anggota tubuh, yang juga diamati pada pasien dengan uremia, insufisiensi paru, overdosis barbiturat.
Pasien mungkin memiliki napas "hati" yang manis, yang dimanifestasikan selama pernafasan merkaptan.
Patogenesis
Saat ini, model patogenetik PE yang paling umum adalah hipotesis glial. Kegagalan hepatoseluler dan / atau pirau darah porto - sistemik menyebabkan perkembangan ketidakseimbangan asam amino dan peningkatan isi neurotoksin endogen dalam darah. Ini menyebabkan edema dan gangguan fungsional astroglia: peningkatan permeabilitas sawar darah-otak (BBB), perubahan aktivitas saluran ion, gangguan transmisi saraf, dan pasokan energi ATP ke neuron, yang secara klinis dimanifestasikan oleh gejala PE (Gbr. 1).
Gambaran klinis
Ketika PE mempengaruhi semua bagian otak, maka gambaran klinisnya merupakan kompleks dari berbagai sindrom. Ini termasuk gangguan neurologis dan mental:
- perubahan kepribadian (kekanak-kanakan, lekas marah, kehilangan minat dalam keluarga);
- Gangguan kesadaran dengan gangguan tidur (inversi irama normal tidur dan terjaga, pandangan tetap, lesu dan apatis, jawaban singkat);
- Gangguan kecerdasan (kelambatan bicara, suara monoton, gangguan aktivitas spasial-optik, dimanifestasikan dalam uji menggabungkan angka, bentuk huruf);
- bau "hati" dari mulut;
- "tepuk tangan" tremor (asterixis).
Untuk memperkuat diagnosis PE, perlu dilakukan anamnesis menyeluruh, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan neurologis. Dengan demikian, tes psikometri mengungkapkan peningkatan waktu eksekusi dan jumlah kesalahan; electroencephalography - memperlambat ritme a - menjadi 7-8 hitungan per detik, membangkitkan potensi otak - mengurangi amplitudo dan meningkatkan periode laten, spektroskopi resonansi magnetik - meningkatkan intensitas sinyal T1, mengurangi myo-inositol / creatine, dan meningkatkan puncak glutamin. Sensitivitas metode ini masing-masing adalah 60–85, 40–50, 50–85, dan 100%.
Diagnosis PE dapat diasumsikan ketika mendeteksi tanda-tanda penyakit hati kronis (telangiectasia, eritema palmar, ginekomastia, asites, ikterus, perdarahan dari varises). Dan pada pasien dengan sirosis, direkomendasikan untuk awalnya menganggap perubahan status mental sebagai PE, sampai etiologi perubahan yang berbeda telah terbukti. Tabel 1 menunjukkan metode untuk menilai tingkat keparahan PE oleh West - Haven. Tanda bintang atau tremor hati adalah karakteristik dari tahap awal penyakit, tetapi tidak patognomonik, serta uremia, keadaan narkotika karena karbon dioksida, hipomagnemia, dan keracunan dengan diphenylhydantoin. Seringkali pada pasien dengan ensefalopati, bau "hati" dan hiperventilasi dapat dideteksi.
Ketika melakukan tes laboratorium pada pasien dengan PE, tanda-tanda gangguan biokimiawi yang parah dan disfungsi hati sintetis sering terdeteksi. Penelitian lain, termasuk electroencephalogram, diperlukan. Potensi yang timbul dan penelitian psikometrik dapat berguna untuk membedakan PE dari demensia, tetapi pertanyaan tentang kelayakannya dipertimbangkan secara individual dalam setiap kasus tertentu.
Untuk menghilangkan gangguan fungsi sistem saraf karena penyebab lain dan untuk mengidentifikasi faktor-faktor yang mempengaruhi perkembangan PE, bersama dengan studi instrumental otak, mereka sering melakukan:
- studi gas darah arteri;
- tes darah biokimia;
- tes urin dan darah umum;
- pemeriksaan bakteriologis sputum dan urin;
- tes urin dan darah untuk mengetahui kandungan racun;
- sebuah studi tentang tingkat alkohol dalam darah.
Di hadapan demam dan leukositosis dalam kombinasi dengan PE, pungsi lumbal diperlukan untuk menyingkirkan meningitis. Diagnosis diferensial ensefalopati disajikan pada tabel 2.
Taktik manajemen pasien
Arah paling penting dalam pengelolaan PE adalah pencarian, identifikasi, dan pengobatan yang konstan terhadap penyebab gejala PE. Faktor-faktor yang mempengaruhi perkembangan penyakit adalah:
• kelebihan protein dalam makanan;
• perdarahan saluran cerna;
• infeksi (terutama peritonitis bakteri spontan, infeksi saluran kemih dan kulit, saluran pernapasan, bakteremia);
• ketidakseimbangan elektrolit, asidosis, dehidrasi;
• keadaan setelah shunting portosystemic intrahepatik transjugular;
• gangguan fungsi ginjal;
• hipoglikemia;
• hipoksia;
• karsinoma hepatoseluler;
• eksaserbasi hepatitis aktif kronis dengan latar belakang sirosis;
• obat yang menghilangkan eksitasi sistem saraf pusat (obat penenang, hipnotik, dll.);
• pembengkakan otak (pada gagal hati akut);
• sirosis tahap terminal.
Beberapa penyakit hati, seperti hepatitis virus kronis, hepatitis autoimun, atau hepatitis alkoholik akut, dapat menyebabkan PE pada eksaserbasi akut tanpa adanya mekanisme kompensasi yang memadai. Dengan demikian, pada episode pertama ensefalopati, risiko mengembangkan karsinoma hepatoseluler meningkat. Ketika ensefalopati berkembang setelah TBPS, perlu untuk membatasi asupan protein dari makanan dan asupan laktulosa. Dengan tidak adanya faktor curah hujan setelah pencarian menyeluruh, ensefalopati ini kemungkinan besar merupakan salah satu manifestasi penyakit hati. Perlu dicatat bahwa masalah ensefalopati dapat diselesaikan dengan transplantasi hati.
Tips Gizi
Pembatasan protein dalam makanan telah membenarkan dirinya selama bertahun-tahun latihan. Namun, untuk panggung dengan manifestasi minimal, ini merupakan pengecualian, bukan kondisi yang diperlukan. Asupan protein kurang dari 40 g / hari. menyebabkan keseimbangan nitrogen negatif dan pengembangan deplesi secara bertahap. Pelanggaran semacam itu diperparah dengan hilangnya protein dalam jumlah besar selama paracentesis periodik. Dengan demikian, dianjurkan untuk membatasi asupan protein dengan makanan, terutama dengan dinamika negatif. Untuk pasien dengan ensefalopati tahap I dan II, dosis protein harian yang disarankan adalah 30-40 g / hari. Ensefalopati parah stadium III atau stadium IV membutuhkan pembatasan protein lebih lanjut dari 0 hingga 20 g setiap hari selama terapi intensif. Namun, setelah pemulihan, jumlah harian protein harus ditingkatkan secara bertahap sesuai dengan status neurologis pasien. Konsep utama terapi adalah menjaga keseimbangan antara koreksi ensefalopati dan pencegahan kelelahan. Pada saat yang sama, protein nabati harus menjadi bagian utama karena kandungan serat yang tinggi dan jumlah asam amino aromatik yang rendah. Diet seperti itu tidak dianjurkan untuk penggunaan jangka panjang. Dengan demikian, disarankan untuk melakukan percakapan terperinci dengan pasien dan kerabatnya untuk menjelaskan perlunya dan metode membatasi protein dalam makanan.
Terapi kombinasi
Laktulosa (Dufalac) - obat yang dimetabolisme di usus bakteri saccharolytic (Bifidobacterium, Lactobacillus) untuk asam lemak rantai pendek, yang mengarah ke pengasaman isi usus, menekan pertumbuhan mikroflora proteolitik (Clostridium, Enterobacter, Bacteroides) dan dengan demikian mengurangi produksi amonia. Selain itu, penurunan pH dalam usus menyebabkan akselerasi dalam pergerakan isi usus, yang mempersingkat waktu pembentukan amonia dan mempercepat ekskresi. Dosis Duphalac yang disarankan adalah dari 30 ml oral 2-4 kali / hari. Namun, kepekaan terhadap Duphalac bersifat individual, sehingga direkomendasikan untuk menginstruksikan pasien tentang perlunya titrasi diri dari dosis obat hingga pencapaian bertahap 3-5 kotoran semi-cair per hari. Sayangnya, kesalahan paling umum yang dibuat oleh dokter dalam pengobatan ensefalopati adalah kelalaian menginformasikan pasien tentang penggunaan Dufalac yang benar. Kemungkinan efek samping dari terapi laktulosa dalam kasus dosis tinggi termasuk: merasa terlalu manis, risiko peningkatan kadar glukosa darah pada pasien dengan diabetes, kembung dan perut kembung. Secara lisan, laktulosa diindikasikan pada pasien dengan ensefalopati tahap I atau II, dan jika terjadi ensefalopati parah atau koma hepatik (stadium III atau IV), Dufalac harus diberikan melalui tabung nasogastrik. Beberapa klinik lebih suka memegang enema dengan Duphalac, karena mereka berlama-lama di usus besar dan usus besar, yang memungkinkan untuk meningkatkan dosis (enema: 300 ml Duphalac ditambah 700 ml air dari keran) dan untuk menghindari risiko aspirasi pada pasien, yang meningkat dalam situasi seperti itu. Meskipun efektivitas alat ini tinggi, penggunaannya pada pasien dengan ensefalopati berat membutuhkan pemantauan yang cermat.
Laktulosa adalah disakarida yang tidak dapat diserap. Duphalac mengganggu sintesis amonia usus oleh sejumlah mekanisme. Konversi duphalac menjadi asam laktat adalah hasil dekomposisi oleh bakteri sakarolitik. Akibatnya, isi usus diasamkan, yang berkontribusi terhadap konversi NH3 menjadi NH4 + dan mencegah lewatnya NH3 dari usus kembali ke dalam darah. Selain itu, pertumbuhan bakteri E. coli terhambat, yang mengarah pada peningkatan kadar lactobacilli (Gbr. 2).
Dosis awal Duphalac adalah 90-120 ml / hari, setiap hari 30-45 ml, 2-3 kali / hari. Dosis dapat ditingkatkan. Pasien harus diinstruksikan untuk mengurangi dosis Duphalac dalam kasus diare, nyeri perut spastik atau perut kembung. Kriteria untuk efektivitas pengobatan adalah adanya tinja lunak 2-3 kali / hari. Overdosis dapat menyebabkan diare berat, ketidakseimbangan elektrolit, dan hipovolemia. Selama hampir empat dekade, laktulosa telah menjadi subjek uji klinis yang telah menunjukkan efektivitas obat dalam pengobatan PE.
Antibiotik
Neomisin, metronidazol, vankomisin, fluoroquinolon direkomendasikan untuk mengurangi kontaminasi mikroflora usus besar yang berlebihan. Dosis awal neomisin adalah 250 mg oral 2-4 kali / hari. Pengobatan dengan aminoglikosida memiliki efek samping: ototoxicity dan nephrotoxicity, yang mencegah penggunaan obat.
Rifaximin, antibiotik spektrum luas, adalah turunan semi-sintetik dari rifamycin, yang secara ireversibel mengikat b-subunit enzim bakteri, RNA polimerase yang tergantung DNA, dan karenanya menghambat sintesis RNA dan protein bakteri. Sebagai hasil dari pengikatan ireversibel dengan enzim rifaximin menunjukkan sifat bakterisidal terhadap bakteri sensitif.
Obat ini memiliki spektrum luas aktivitas antimikroba, termasuk sebagian besar bakteri gram negatif dan gram positif, aerob dan anaerob yang menyebabkan infeksi saluran cerna. Pada 2005, obat ini direkomendasikan untuk pengobatan PE. Tidak seperti neomycin, profil tolerabilitasnya sebanding dengan plasebo. Beberapa uji klinis telah menunjukkan bahwa rifaximin dengan dosis 400 mg yang diminum 3 kali / hari sebanding dengan efektivitasnya dengan laktulosa untuk memperbaiki gejala PE. Dosis terapeutik rifaximin dalam pengobatan PE membutuhkan titrasi tergantung pada keparahan gejala ensefalopati. Rifaximin efektif pada dosis yang lebih rendah (400 mg). Selain itu, durasi terapi bervariasi (dari 1 hingga 4 minggu). Pengobatan jangka panjang dengan rifaximin dapat menyebabkan resistensi. Spektrum antibakteri yang luas dari rifaximin berkontribusi pada pengurangan beban bakteri usus patogen, yang menyebabkan beberapa kondisi patologis. Obat mengurangi:
- pembentukan amonia dan senyawa toksik lainnya oleh bakteri, yang dalam kasus penyakit hati yang parah, disertai dengan proses detoksifikasi yang terganggu, terlibat dalam patogenesis dan gejala PE;
- Peningkatan proliferasi bakteri dalam sindrom pertumbuhan mikroorganisme yang berlebihan di usus.
Penghapusan amonia
Untuk meningkatkan penghilangan amonia, L - ornithine L - aspartate digunakan. Mekanisme kerja utama obat ini adalah aktivasi pembentukan urea dari amonia melalui stimulasi enzim carbamoyl synthetase dari siklus ornithine dan partisipasi langsung aspartat sebagai substrat dari siklus Krebs.
Dalam sistem netralisasi amonia intrahepatik, 2 sistem utama mengambil bagian: hepatosit periportal dan perivenial. Dengan demikian, dua mekanisme utama adalah sintesis urea menggunakan carbamoyl sintetase dalam hepatosit periportal dan sintesis glutamin dalam hepatosit perivenial.
Ornithine diserap oleh mitokondria dari hepatosit periportal, di mana ia berfungsi sebagai metabolit dalam pembentukan urea dan juga mengaktifkan karbamoil fosfat sintetase, enzim yang mempercepat sintesis urea. Ornithine terlibat dalam sintesis polyamine, yang mengarah pada aktivasi produksi NADP, meningkatkan pasokan energi mitokondria hepatosit
Ornithine aspartate: menetralkan amonia dalam hepatosit perivenous dan dalam jaringan otot. Dalam hepatosit perivenous, di otot dan otak, sebagai kemungkinan tambahan pemanfaatan amonia, siklus pembentukan asam amino glutamin bekerja, di mana bagian penyusunnya - aspartat - memainkan peran komponen utama dalam sintesisnya. Aspartat dikonversi menjadi alanin dan oksalat asetat, alanin, pada gilirannya, mengurangi sekresi enzim dari hepatosit (mencegah pengurangan ATP, mengurangi aktivitas transaminase) - ini berkontribusi pada efek positif pada hepatosit yang terkena. Ornithine aspartate mengurangi peningkatan kadar amonia dalam tubuh dan, khususnya, di otak yang melanggar detoksifikasi hati. Ini memiliki efek nyata pada PE. Tindakan obat dikaitkan dengan partisipasinya dalam siklus ornithine pembentukan urea. Ornithine aspartate berdisosiasi menjadi komponen penyusunnya, asam amino ornithine dan aspartate, yang diserap di usus kecil dengan transportasi aktif melalui epitel usus dan diekskresikan melalui siklus urea.
Penurunan sintesis urea dalam asidosis diikuti oleh peningkatan ion amonium dalam urin. Dalam kondisi ini, glutamin adalah bentuk tidak beracun yang mengangkut amonia dari hati ke ginjal. Regimen dosis di dalam - 1 kantong butiran, dilarutkan dalam 200 ml cairan, 2-3 kali / hari. setelah makan dengan manifestasi minimal ensefalopati. Dalam kasus gangguan kesadaran, tergantung pada keparahan kondisi, 20-40 g diberikan secara intravena selama 24 jam. Durasi infus, frekuensi dan durasi ditentukan secara individual. Kecepatan infus maksimum adalah 5 g / jam. Disarankan untuk melarutkan tidak lebih dari 6 botol per 500 ml larutan infus.
Penugasan asam amino rantai cabang (leusin, isoleusin, dan valin) untuk mencegah neurotransmitter palsu memasuki SSP telah lama membuktikan dirinya sebagai terapi potensial untuk PE.
PE dengan hati akut
kegagalan
Pada gagal hati akut (fulminan), PE selalu terjadi, yang berkembang dengan cepat karena penurunan fungsi hati secara progresif. Penting untuk secara jelas melakukan diagnosis banding antara gejala edema serebral dan PE yang terjadi dengan gagal ginjal akut. Untuk tujuan ini, dianjurkan untuk melakukan pemeriksaan klinis pasien, dan jika terjadi koma hepatic, pengukuran tekanan intrakranial sering diperlukan.
Taktik penatalaksanaan pasien dengan ensefalopati dalam kasus gagal ginjal akut pada pasien tanpa edema otak sama dengan pada PE karena penyakit hati kronis. Sebaliknya, keberadaan edema serebral membutuhkan pengangkatan manitol dan barbiturat, serta persiapan untuk transplantasi darurat. Pada saat yang sama sepenuhnya mengecualikan protein dari makanan yang dikonsumsi, dan substrat energi diterapkan secara intravena. Penggunaan laktulosa oral pada pasien dengan gagal ginjal akut dan ensefalopati sedang (tahap I dan II) untuk membersihkan usus juga masuk akal. Ectasms dengan lactulose direkomendasikan untuk pasien dengan ensefalopati yang lebih parah, penggunaan agen oral yang sulit. Koreksi gangguan metabolik pada pasien dengan ensefalopati dengan SNP mirip dengan gagal ginjal akut. Ketika pindah ke tahap III dan IV, pasien harus diintubasi untuk mengurangi risiko aspirasi.
Dengan demikian, pengobatan PE adalah terapi kombinasi, yang pada berbagai tingkat keparahan pengobatan termasuk terapi menggunakan ornithine aspartate dan Duphalac (lactulose). Regimen dosis ornithine aspartate: oral 3–6 g 3 kali / hari. setelah makan dengan manifestasi minimal ensefalopati; secara intravena hingga 40 g dalam waktu 24 jam jika terjadi penurunan kesadaran, tergantung pada tingkat keparahan kondisi (stadium 3-4). Dosis Duphalac (laktulosa) yang disarankan adalah dari 30 ml oral 2-4 kali / hari. Jika laktulosa tidak efektif, rifaximin termasuk dalam terapi.

Sastra
1. Polunina T.E., Maev I.V., Polunina E.V. Hepatologi untuk praktisi / diedit oleh Maeva I.V. - M.: Authors Academy 2009.- 350 p.
2. Polunina T.E.. Maev I.V. Kerusakan hati akibat alkoholik Dewan Medis, №2. 2009 hal.10-19
3. Mayer K.P. Hepatitis dan efek hepatitis: Panduan praktis: Trans. dengan dia. / Diedit oleh A.A. Sheptulina. M: Kedokteran Geotar 2000. - 432с. Bianchi GP.
4. Sherlock S., Dooley J. Penyakit hati dan saluran empedu: Praktis. Tangan: Trans. Ang. / diedit oleh Z.G. Aprosinoy.N.A. Mukhina. –M.: Kedokteran Geotar, 1999. - 864с.
5. Ivashkin V.T., Nadinskaya M.Yu., Buyever A.O. Ensefalopati hati dan metode koreksi metaboliknya // Penyakit pencernaan. - 2001. - №1. - hlm. 25–27.
6. Bianchi GP, Marchesini G, Fabbri A, dkk. Pola makan nabati dibandingkan protein hewani pada pasien sirosis dengan ensefalopati kronis. Perbandingan crossover acak. J Intern Med 1993; 233: 385–92
7. Blei AT. Ensefalopati hepatik. Dalam: Bircher J, Benhamou JP, McIntyre N, dkk, editor. Buku teks Oxford tentang hepatologi klinis. 2nd ed. Oxford: Oxford University Press; 1999. hlm. 765–83.
8. Conn HO, Leevy CM, Vlahcevic ZR, dkk. Perbandingan laktulosa dan neomisin dalam pengobatan portal kronis - ensefalopati sistemik. Sebuah uji coba terkontrol double blind. Gastroenterol 1977; 72 (bagian 1): 573–83.
9. Ferenci P, Lockwood A, Mullen K et al. Ensefalopati hepatik: definisi, nomenklatur, diagnosis, dan kuantifikasi: Kongres Dunia ke-11 Gastroenterologi, Wina, 1998. Hepatologi 2002; 35: 716–21.
10. Larsen FS, Hansen BA, Blei AT. Manajemen perawatan intensif pasien dengan penekanan pada ketidakstabilan hemodinamik sistemik dan edema serebral: penilaian kritis terhadap patofisiologi. Can J Gastroenterol 2000; 14 (Suppl D): 105–11D.
11. Marchesini G, Bianchi G, Merli M, dkk. Suplemen nutrisi dengan asam amino rantai cabang dalam sirosis lanjut: uji coba acak ganda. Gastroenterol 2003; 124: 1792–801.
12. Mas A, Rodes J. Sunyer L, et al. Perbandingan rifaximin dan laktitol dalam pengobatan ensefalopati hati: hasil dari uji klinis acak, double-blind, dummy ganda, terkontrol. J Hepatol 2003; 38: 51–8.
13. Mullen KD, Dasarathy S. Ensefalopati hepatik. Dalam: Schiff ER, Sorrell MF, Maddrey WC, editor. Penyakit hati Schiff. 2nd ed. Philadelphia: Lippincott - Raven Pubs; 1999, hlm. 545–74.
14. Munoz S. Masalah manajemen yang sulit pada gagal hati fulminan. Sem Liv Dis 1993; 13: 395-413.
15. Munoz S. Terapi nutrisi pada penyakit hati. Sem Liv Dis 1991; 11: 278–91.
16. Ong JP, Aggarwal A, Krieger D, et al. Korelasi antara kadar amonia dan tingkat keparahan ensefalopati hepatik. Am J Med 2003; 114: 188–93.

Meskipun perkembangan progresif ilmu kedokteran di abad ke-21, masalah terapi diracuni.