ProTrakt.ru

Perubahan hati reaktif, atau disebut hepatitis reaktif, adalah penyakit patologis organ internal.

Masalah hati

Hati adalah organ yang melakukan sejumlah tugas vital:

  1. Penghalang. Menetralisir racun memasuki tubuh dengan makanan. Menetralkan yang ada di dalam hasil peluruhan dan bakteri yang ada di sana.
  2. Sekretori. Ini menghasilkan empedu dan mensintesis zat yang diperlukan untuk pencernaan.
  3. Hematopoiesis Ini adalah wadah untuk darah. Dengan kehilangan darah, ia memasuki pembuluh tubuh dalam jumlah yang diperlukan.
  4. Ini adalah penyimpanan vitamin.

Hati adalah organ yang mampu pulih. Selama bertahun-tahun, kemampuan ini menurun. Kondisi tubuh yang unik ini harus dipantau, diet, dan kebiasaan buruk untuk menyerah.

Rasa sakit di hypochondrium di sisi kanan dan ketidaknyamanan - alasan untuk berkonsultasi dengan dokter.

Perubahan reaktif

Perubahan reaktif di hati adalah hasil dari berbagai proses inflamasi yang terjadi di tubuh manusia. Mereka sekunder. Ini adalah efek samping dari penyakit organ internal lainnya. Ukuran hati meningkat.

Perubahan reaktif adalah karakteristik berbagai penyakit, terutama organ yang terletak dekat dengan hati.

Ketika bentuk hepatitis, disebut reaktif, mengubah parenkim. Ini adalah jaringan yang darinya, adalah hati. Ini bervariasi dalam komposisi, kepadatan dan bentuk. Perubahan, yang disebut difus, menunjukkan bahwa seluruh organ terpengaruh. Hati memiliki kemampuan untuk memantulkan gelombang suara dengan baik, yang memungkinkan USG untuk membuat diagnosis yang benar bahkan pada tahap awal.

Perubahan hati reaktif lebih jarang terjadi pada anak-anak daripada pada orang dewasa, penyakit ini berkembang lebih cepat. Kejadian yang umum pada anak-anak adalah ketika hati perlu dipulihkan karena kelainan pada saluran pencernaan.

Ciri patologi hati pada anak mungkin adalah penampilan cacingnya.

Dengan diagnosis dan penyembuhan sumber yang akurat, perubahan jaringan hati kembali normal.

Alasan untuk perubahan

Penyebab paling umum adalah:

  1. Penyakit yang berhubungan dengan sistem pencernaan: pankreatitis, gastroduodenitis, tukak lambung, radang usus besar.
  2. Rematik.
  3. Diabetes.
  4. Berbagai jenis infeksi.
  5. Keracunan
  6. Luka bakar meningkat.
  7. Onkologi.

Penyebab perkembangan mungkin karena penggunaan antibiotik jangka panjang.

Perubahan dalam hati, akibatnya yang tidak dapat diubah, sebagai aturan, tidak mengarah. Dalam kasus ketika transformasi menyentuh parenkim hati, seluruh organ dapat dipulihkan sepenuhnya.

Gejala

Permulaan penyakit tidak diketahui. Organ itu sendiri tidak tunduk pada manifestasi yang menyakitkan. Manifestasi pertama, berbicara tentang penyakit yang muncul, adalah:

  • kelesuan;
  • malaise umum;
  • perasaan lelah terus-menerus;
  • sakit kepala;
  • kurang nafsu makan;
  • rasa pahit di mulut, sering di pagi hari;
  • perasaan berat di hypochondrium kanan;
  • sedikit peningkatan suhu;
  • mual;
  • sakit perut;
  • dorongan emetik;
  • sembelit.

Ada, tetapi tidak harus, perolehan warna kuning pada kulit dan membran mata, serta penggelapan urin.

Pada palpasi, Anda dapat mendeteksi beberapa pembesaran hati itu sendiri, serta organ tetangga - limpa. Hati itu sendiri tidak dapat terluka - ia tidak memiliki ujung saraf. Tetapi ketika ukurannya sangat meningkat, itu memberi tekanan pada organ-organ internal yang berdekatan, yang menyebabkan sensasi menyakitkan.

Ramalan

Dalam kebanyakan kasus, prognosis untuk perubahan reaktif di hati menguntungkan. Dalam jaringan organ ini, dimungkinkan untuk mengamati perubahan struktural yang ada, bukan yang fungsional.

Untuk kemajuan cepat dari proses ini tidak memiliki kecenderungan. Namun kita tidak boleh lupa - hati yang sakit tidak dapat sepenuhnya menjalankan fungsinya. Ini akan menjadi aktivasi penyakit kronis yang sudah ada dan munculnya yang baru.

Kondisi tubuh akan pulih setelah menjalani perawatan.

Diagnostik

Ini dimulai dengan pengumpulan anamnesis dan mempelajari kondisi klinis umum pasien. Dokter kemudian melakukan palpasi untuk melihat apakah ada peningkatan di hati.

Salah satu penelitian yang paling dapat diandalkan adalah USG hati. Ketika tanda-tanda gema USG adalah untuk mengurangi echogenicity.

Tes dan penelitian tambahan untuk diagnosis yang benar:

  • analisis urin;
  • hitung darah lengkap;
  • tes darah biokimia;
  • penentuan tingkat enzim pankreas;
  • penentuan kadar gula darah;
  • X-ray, CT atau MRI;
  • angiografi.

Dalam beberapa kasus, lakukan tes biopsi dan lakukan tes untuk penanda tumor.

Indikator dalam tes darah laboratorium adalah peningkatan enzim hati - ALT dan AST, peningkatan nilai bilirubin.

Dalam studi analisis biokimia darah dapat menentukan luasnya lesi.

Perawatan

Perawatan utama dalam perawatan adalah penyakit yang memicu perubahan reaktif di hati. Ketika penyakit utama disembuhkan, proses regresif akan dimulai di hati itu sendiri.

Untuk menunda proses perubahan yang telah dimulai dalam tubuh ini, diet harus diubah. Orang yang sakit ditunjukkan diet nomor 5. Sebelum pemulihan, Anda harus menghilangkan aktivitas fisik yang kuat, menghindari situasi stres. Penggunaan obat hepatotoksik harus dikecualikan.

Poin penting adalah meningkatkan imunitas. Untuk melakukan ini, Anda harus merampingkan rutinitas harian, berjalan-jalan setiap hari di udara segar. Penerimaan persiapan vitamin dan mikro adalah wajib.

Segala sesuatu yang asin, digoreng, diasap harus dikeluarkan dari makanan. Makanan berlemak juga harus dikeluarkan. Produk segar lebih disukai kalengan. Semua harus dikonsumsi dalam bentuk panas.

Makanan yang direkomendasikan termasuk:

  • sayang;
  • kue basi;
  • buah non-asam;
  • sayuran dalam bentuk rebus dan direbus;
  • telur dadar protein;
  • sup mentah;
  • produk susu dengan kadar lemak rendah;
  • keju cottage;
  • daging ayam dan kalkun;
  • kentang tumbuk;
  • ikan tanpa lemak

Sosis, jamur, kue, cokelat, susu, makanan asap dilarang. Minuman dapat digunakan teh lemah, kopi dengan susu, minuman buah, kompot buah kering; jelly, rebusan sawi putih.

Perawatan obat diresepkan untuk penyakit utama. Penyakit kronis telah mengembangkan rejimen pengobatan. Cukup menambah dosis atau lamanya pengobatan.

Selain itu, enterosorben dapat diambil untuk menghilangkan racun dari tubuh. Dengan tujuan yang sama, masukkan penetes dengan larutan garam.

Untuk pemulihan tercepat dari hati yang berubah dapat ditugaskan:

  • "Hofitol."
  • Sorbex.
  • "Enterosgel".

Jika perlu, resepkan antibiotik "Nifuroksazid." Bersama dengan dia untuk mengembalikan mikroflora usus harus diambil "Lactobacterin" atau "Bifidumbakterin."

Obat tradisional merekomendasikan infus milk thistle, teh dari calendula, chamomile, lemon balm, mint, dan tanaman bermanfaat lainnya.

Kami merawat hati

Pengobatan, gejala, obat-obatan

Reaksi perivaskular hati

Proses peradangan di hati tidak dianggap langka, sehingga mereka juga disebut hepatitis. Faktanya, ada banyak alasan untuk berkembangnya patologi di organ penting ini. Paling sering mereka muncul setelah infeksi oleh bakteri patogen. Kondisi ini disebut perubahan reaktif di hati. Anehnya, tetapi kelompok risiko termasuk anak-anak kecil, jadi orang tua harus tahu mengapa penyakit itu terjadi dan bagaimana cara mengatasinya.

Penyebab penyakit

Perubahan hati reaktif pada anak-anak biasanya terjadi setelah anak menderita beberapa penyakit serius. Kekebalan anak lemah setelah berkelahi dengan penyakit lain, sehingga ia paling terkena penetrasi mikroba patogen ke dalam tubuh.

Segera setelah penyakit mulai berkembang pada manusia, komposisi biokimia darah berubah. Perubahan hati reaktif dalam tubuh dapat dicegah jika Anda tahu apa yang dapat menyebabkannya. Pertimbangkan alasan utama mengapa perubahan reaktif di hati dapat terjadi pada anak-anak:

  1. Bayi tersebut mungkin memiliki penyakit pada sistem pencernaan, lambung atau usus, akibatnya bentuk organ berubah.
  2. Anak tersebut mungkin menderita penyakit seperti lupus erythematosus atau rematik, yang mempengaruhi fungsi hati.
  3. Penyakit yang menyebar ke kelenjar, seperti diabetes, dapat menyebabkan peradangan di hati.
  4. Penyakit ini dapat berkembang beberapa saat setelah keracunan dengan zat beracun.
  5. Bahkan anak kecil dapat menderita kanker pada organ dalam.

Untuk mengesampingkan salah satu alasan ini, orang tua harus memastikan bahwa anak tersebut menjalani pemeriksaan lengkap dan menerima perawatan yang tepat yang ditentukan oleh dokter. Paling sering, spesialis harus mengobati perubahan reaktif di parenkim hati pada anak - peradangan jaringan berbutir halus, yang bertanggung jawab untuk mendorong empedu. Perlu dicatat bahwa dalam kasus ini, hati dapat dipulihkan sepenuhnya dengan perawatan terapi yang tepat.

Bagaimana penyakit itu memanifestasikan dirinya

Sering terjadi bahwa penyakit berlanjut tanpa gejala apa pun, tetapi jika Anda memperlakukan kesehatan anak dengan penuh tanggung jawab, maka mungkin bayi akan mengeluh tentang penyakit seperti itu:

  1. Aktivitas anak akan berkurang, karena di seluruh tubuh terasa lemah.
  2. Anda dapat mengamati suhu subfebrile.

Penting bagi orang tua untuk tidak melewatkan awal proses inflamasi, maka organ dapat dipulihkan dengan cepat dan tanpa komplikasi.

Diagnostik

Untuk mengidentifikasi penyakit, seorang anak kecil harus menjalani pemeriksaan lengkap dari seluruh organisme. Pertama-tama, analisis urin dan darah diambil, yang akan membantu mengidentifikasi perubahan komposisi. Misalnya, dalam studi laboratorium, Anda dapat melihat peningkatan transaminase hati dan bilirubin, dan protein dalam darah akan berkurang.

Faktanya, untuk mengidentifikasi proses inflamasi di hati tidak begitu sederhana, karena penyakitnya berbeda etiologi. Seorang spesialis dapat memesan tes laboratorium yang akan membantu menghilangkan virus hepatitis, melakukan biopsi. Terlepas dari penyebabnya, perubahan hati reaktif pada anak dapat diobati.

Perawatan

Pada dasarnya, perawatan tergantung pada seberapa banyak organ telah rusak, kadang-kadang perlu untuk sepenuhnya memulihkan hati, dan itu juga terjadi bahwa perubahan hanya mempengaruhi parenkim, dan dalam kasus ini, ternyata benar-benar memulihkan tubuh. Untuk anak-anak kecil, perawatan harus diterapkan segera, karena tubuh yang rapuh terkena banyak penyakit yang menyebar sangat cepat, dan jika orang tua tidak memperhatikan masalah pada waktunya, maka itu bisa berbahaya bagi kehidupan bayi. Perubahan reaktif pada pembuluh hati pada anak terjadi secara instan, sehingga kondisi keseluruhan bayi dapat memburuk setiap hari.

Metode pengobatan utama

Semua metode terapi akan ditujukan untuk menghilangkan alasan utama. Orang tua harus menyadari bahwa untuk memulihkan hati anak tidak hanya membutuhkan perawatan, tetapi juga perubahan gaya hidup dan dietnya. Bayi sebaiknya tidak mengonsumsi makanan yang membebani hati dan mencegahnya berfungsi secara normal. Pertama-tama, dokter akan meresepkan diet ketat, yang akan didasarkan pada sayuran dan buah-buahan rebus dan dipanggang, anak-anak juga diperbolehkan untuk memberikan sejumlah kecil daging unggas putih dan ikan tanpa lemak. Ketika seorang anak memiliki perubahan reaktif difus dalam hati, dianjurkan untuk memberikan perhatian khusus pada rejimen minum.

Bayi harus minum banyak air murni atau teh herbal khusus. Dianjurkan untuk menyeduh teh dari calendula dan bunga chamomile, tetapi sebelum itu penting untuk berkonsultasi dengan dokter.

Spesialis meresepkan anak-anak kecil dengan penyakit hati untuk membantu mendukung tubuh dan mengembalikan organ yang sakit. Obat-obatan ini termasuk:

  1. Asal tanaman hepatoprotektor "Hofitol." Harus diminum saja, paling tidak butuh dua minggu, dokter menetapkan dosis berdasarkan tes.
  2. Ketika mual dan muntah enterosorben "Enterosgel" dan "Sorbeks."
  3. Jika ada kecurigaan bahwa penyebab penyakit tersembunyi dalam infeksi, maka antibiotik dianggap wajib. Yang paling umum dari mereka dianggap "Nifuroksazid."

Ketika perubahan reaktif pada hati didiagnosis pada anak, hanya dokter anak yang dapat memilih perawatan. Orang tua harus benar-benar mengikuti semua rekomendasi dokter untuk mencegah komplikasi.

Cara mengembalikan hati pada anak

Selain minum obat, diet juga wajib. Dalam setiap proses inflamasi di hati, ada sejumlah besar pembatasan dalam makanan yang bisa diambil. Bayi dianjurkan untuk minum lebih banyak jus segar dari berbagai buah dan sayuran. Orang tua disarankan untuk mengisi salad secara eksklusif dengan minyak zaitun. Produk dipilih sedemikian rupa sehingga mereka memiliki jumlah lemak minimum dan protein dan karbohidrat dalam jumlah sedang. Hidangan yang dimasak harus dikonsumsi dalam bentuk panas. Agar hati pulih lebih cepat, Anda harus makan makanan ini:

  1. Anda bisa makan selai buah dan madu.
  2. Jika roti digunakan, itu harusnya kemarin.
  3. Buah tidak boleh mengandung asam.
  4. Teh bisa diencerkan dengan susu.

Perubahan hati reaktif pada anak-anak dirawat, tetapi perlu bersabar dan memperhatikan kesehatan anak.

Prakiraan dan ulasan

Perlu dicatat bahwa prognosis untuk pengobatan penyakit ini menguntungkan. Jaringan hati mungkin tidak terpengaruh serius, hanya pekerjaan organ yang berubah. Jika waktu mulai perawatan, proses tidak akan berlanjut. Tetapi perlu diingat bahwa ulasan dari banyak ahli menunjukkan bahwa dengan perawatan yang tidak tepat atau perawatan sendiri, anak dapat dirugikan.

Ini akan mengarah pada perkembangan penyakit hati baru dan eksaserbasi penyakit kronis lainnya. Perawatan dapat terjadi di kompleks, misalnya, obat-obatan medis dapat dikombinasikan dengan baik dengan metode tradisional dan obat-obatan herbal.

Pencegahan

Untuk mencegah perubahan hati reaktif pada anak-anak, penting untuk mengetahui beberapa aturan sederhana:

  1. Sejak lahir, pastikan anak makan dengan benar.
  2. Bayi hingga tiga tahun harus diberi makan puree.
  3. Anak kecil tidak boleh makan makanan yang diasap, digoreng, atau pedas.
  4. Anak harus makan dengan porsi kecil, tetapi sering.

Jika orang tua mengikuti aturan sederhana ini, mereka tidak harus menghadapi penyakit hati pada anak.

Apa yang menyebabkan perubahan hati reaktif?

Perubahan hati reaktif adalah patologi hati yang disebabkan oleh berbagai faktor buruk. Alasan untuk perubahan tersebut dapat:

  • penyakit pencernaan, terutama jangka panjang dan parah;
  • penyakit kronis pada organ atau sistem apa pun;
  • penggunaan jangka panjang obat-obatan berat, seperti antibiotik.

Perubahan reaktif organ ini (atau hepatitis reaktif) muncul cukup sering. Penyakit ini biasanya jinak.

Bagaimana hati berubah?

Perubahan reaktif adalah patologi sekunder. Perkembangannya dirangsang oleh racun, yang terbentuk karena penyakit utama yang terjadi di dalam tubuh. Penyakit primer yang paling umum adalah:

  • kanker saluran pencernaan;
  • penyakit tukak lambung;
  • pankreatitis;
  • radang usus besar;
  • gastritis;
  • gastroduodenitis;
  • diabetes mellitus;
  • leukemia;
  • rematik;
  • segala proses inflamasi yang berasal dari infeksi dan perjalanan yang berkepanjangan.

Proses patologis utama dalam tubuh memprovokasi produksi racun, yang memengaruhi proses metabolisme di seluruh tubuh. Metabolisme sel pada hepatosit juga menderita. Ini secara bertahap mengarah pada pembentukan proses metabolisme-dystrophic dalam sel-sel hati, karena itu mereka secara bertahap berhenti untuk melakukan fungsi mereka memproses dan menetralkan zat beracun. Beberapa sel mungkin rusak. Tetapi, sebagai suatu peraturan, nekrosis berkembang di daerah-daerah kecil, sehingga proses penghancuran sel-sel hati bersifat reversibel. Hasil dari penyakit tergantung pada perjalanan dari patologi primer.

Gejala dan diagnosis

Sebagai aturan, perubahan reaktif patologis tidak menunjukkan gejala.

Untuk perawatan mereka tidak memerlukan obat khusus, itu sudah cukup untuk menghilangkan penyakit primer.

Gejala utama perubahan hati sekunder:

  • kelelahan tinggi;
  • sakit kepala;
  • kelemahan;
  • malaise umum.

Terkadang ada gejala tambahan yang khas dari semua jenis hepatitis. Ini termasuk:

  • pewarnaan kulit dan sklera berwarna kuning;
  • perubahan warna tinja;
  • urin gelap.

Pada pemeriksaan, dokter dapat mendeteksi hati yang membesar dalam batas moderat, dan limpa yang membesar kadang-kadang bisa diraba. Menurut hasil tes laboratorium, peningkatan enzim hati (ALT dan AST) diamati dalam darah, pada beberapa pasien bilirubin meningkat.

Adalah mungkin untuk menentukan bahwa perubahan hati adalah proses reaktif hanya dengan menghilangkan penyebab patologi lainnya. Menggunakan tes darah biokimia, tingkat kerusakan organ dapat ditentukan. Biopsi dan tes darah imunologis sering diresepkan, dan riwayat penyakit dipelajari untuk mengecualikan diagnosis lain yang mungkin.

Pengobatan hepatitis reaktif

Perubahan parenkim hati yang disebabkan oleh penyakit primer diobati secara komprehensif. Pertama-tama, pasien perlu mempertimbangkan kembali gaya hidup mereka. Aktivitas fisik, stres, dan pengobatan penyakit apa pun dengan obat hepatotoksik harus dikeluarkan. Diet itu penting, dalam hal ini tabel nomor 5 ditunjuk. Untuk seorang pasien, kaldu goreng, berlemak, pedas, dan kuat pada daging, ikan atau jamur dilarang.

Perawatan obat ditujukan terutama untuk penyakit primer. Selain itu, enterosorben dapat diambil dan penggunaan dropper dengan saline untuk menghilangkan racun dari tubuh.

Dengan demikian, perubahan patologis reaktif di hati adalah konsekuensi dari penyakit lain.

Reaksi hati parenkim pada anak yaitu

Degenerasi lemak hati

Degenerasi lemak pada hati adalah suatu sindrom yang terjadi akibat perkembangan degenerasi lemak pada sel-sel hati. Perjalanan penyakit ini ditandai dengan munculnya proses akumulasi patologis dalam sel-sel hati dari timbunan lemak dengan munculnya tetesan lemak. Penyebab perkembangan penyakit ini mempengaruhi hati dalam banyak kasus, menjadi proses patologis yang terjadi di saluran empedu dan usus. Faktor risiko untuk pengembangan hati berlemak juga adalah adanya obesitas parah pada pasien, tipe kedua diabetes mellitus, sindrom malabsorptive dan maldigestion, dan penyalahgunaan minuman beralkohol secara teratur. Konsekuensi dari penggunaan sejumlah obat, seperti kortikosteroid, tetrasiklin, estrogen, serta obat anti-inflamasi nonsteroid dapat menyebabkan perkembangan distrofi hati berlemak. Selain itu, degenerasi lemak hati dapat menyertai aliran berbagai virus hepatitis yang terjadi dalam bentuk kronis, khususnya, hepatitis C.

Degenerasi hati toksik

Distrofi hati toksik memiliki sebagai manifestasi besar proses nekrotik progresif yang mempengaruhi jaringan hati. Penyakit ini, sebagai suatu peraturan, adalah akut dan, dalam beberapa kasus, dapat hadir dalam tubuh dalam bentuk kronis, menyebabkan gagal hati ketika patologi berkembang.

Penyebab nekrosis masif hati terutama disebabkan oleh paparan zat beracun yang terkandung dalam produk makanan, termasuk jamur, yang menyebabkan keracunan dengan arsenik, senyawa fosfor, dll. Keracunan ini bersifat eksogen. Keracunan endogen juga dapat memicu distrofi hati toksik. Ini termasuk toksikosis yang terjadi pada wanita selama periode ketika mereka mengandung anak, tirotoksikosis. Penyebab distrofi toksik hati sering kali adalah penyakit hepatitis virus, di mana penyakit ini berkembang sebagai salah satu manifestasi dari bentuk fulminannya.

Degenerasi hati toksik menyebabkan perubahan dalam tubuh yang merupakan karakteristik dari setiap tahap tertentu dari perkembangan patologis penyakit ini. Awalnya, peningkatan ukuran hati terjadi, organ ini memperoleh konsistensi yang lembek atau agak padat, dan warna es menjadi karakteristiknya. Dengan perjalanan penyakit yang lebih jauh, hati menyusut dalam ukuran, dan membran kapsulernya menjadi keriput. Jaringan hati berubah warna menjadi keabu-abuan dan memperoleh penampilan massa tanah liat. Pada tahap selanjutnya, setelah minggu ketiga penyakit, proses mengurangi ukuran hati berlanjut, dibutuhkan warna kemerahan. Ada paparan stroma reticular hati, di mana sinusoid diperluas dan diisi dengan darah dicatat. Hepatosit hanya tersisa di daerah perifer lobulus. Fenomena ini menunjukkan transisi distrofi hepatik ke tahap distrofi merah.

Kehadiran distrofi hati toksik yang telah melewati tahap kronis adalah kasus klinis yang sangat langka, namun, hal ini terkait dengan kemungkinan hasil yang mematikan dari pasien karena gagal hati progresif.

Distrofi Hati Akut

Degenerasi hati akut sebagian besar disajikan sebagai komplikasi yang berkembang dengan latar belakang penyakit Botkin yang tidak menguntungkan. Kasus kemunculan penyakit ini dalam bentuk otonom, sebagaimana dibuktikan oleh statistik medis, sangat jarang.

Sampai saat ini, penelitian medis dalam studi tentang mekanisme perkembangan fenomena degeneratif di hati belum mengarah pada jawaban yang jelas untuk pertanyaan tentang penyebab distrofi hati akut. Saat ini, mekanisme perkembangan patologis dari penyakit parah yang mempengaruhi hati ini masih belum sepenuhnya dipahami, dan masih belum jelas apakah ada korelasi dengan kekuatan (virulensi) virus, atau apakah ada beberapa faktor lain.

Pasien dengan brucellosis, tipus berulang, sifilis, serta keadaan kehamilan dan gangguan artifisialnya dapat menyebabkan hepatitis yang semakin parah dengan sifat parenkim. Semua ini menyebabkan kemungkinan besar terjadinya degenerasi hepatitis menjadi bentuk distrofi hati yang parah.

Degenerasi hati akut pada tahap awal menghasilkan gambaran klinis yang mirip dengan timbulnya penyakit Botkin, yang berhubungan dengan kerusakan signifikan pada kondisi umum pasien. Dalam hal ini, sistem saraf terutama terpengaruh, yang dimanifestasikan dalam penampilan berbagai gangguan aktivitas otak. Pasien mulai berkeliaran, mengoceh tentang tempat tidur, ada kejang-kejang dan muntah. Dalam beberapa kasus, munculnya kondisi seperti itu menjadi alasan untuk perlunya rawat inap pasien di klinik psikiatri. Di sisi lain, reaksi berbeda, berlawanan dari sistem saraf pusat terhadap perkembangan proses patologis adalah mungkin. Apatis dan depresi dapat muncul, penurunan yang signifikan pada tonus vital tubuh, dan peningkatan rasa kantuk dapat muncul. Sampai timbulnya ketidaksadaran dan koma hati.

Degenerasi hati alkoholik

Degenerasi hati alkoholik adalah penyakit yang disebabkan oleh konsumsi berlebihan minuman beralkohol dalam jangka waktu yang lama melebihi 10-12 tahun. Alkohol, dalam jumlah tak terbatas memasuki tubuh manusia, memiliki efek hepatotoksik yang sangat negatif.

Munculnya distrofi hati hepatik beralkohol dapat menjadi indikasi bahwa ada hati berlemak atau steatosis, sirosis, dan hepatitis alkoholik. Pada sebagian besar kasus, steatosis berkembang sebagai tahap paling awal dalam kemajuan proses patologis di hati karena penyalahgunaan alkohol. Setelah penghentian konsumsi alkohol dalam tubuh pasien, perubahan patologis akibat steatosis yang berkembang di hati kembali normal dalam 2 hingga 4 minggu. Seringkali selama perjalanan penyakit mungkin tidak ada gejalanya.

Degenerasi hati alkoholik memiliki gejala yang sama, yang ditandai dengan keracunan alkohol kronis. Ini didiagnosis karena deteksi peningkatan ukuran kelenjar parotis, adanya kontraktur Dupuytren, eritema palmaris. Kehadiran penyakit ini dalam tubuh pasien juga ditunjukkan oleh hasil tes laboratorium dan biopsi hati.

Langkah-langkah terapi untuk distrofi alkohol hati terutama pada penghentian absolut penggunaan alkohol oleh pasien. Resep pengobatan dengan obat kortikosteroid dan fosfolipid esensial. Jika penyakit ini pada tahap akhir, transplantasi hati mungkin diindikasikan.

Distrofi hati difus

Degenerasi difus hati adalah proses patologis yang berkembang di parenkim, yang merupakan jaringan utama dari mana organ ini terbentuk. Pada sel hati tertentu, hepatosit, proses berlangsung bertujuan untuk mendetoksifikasi zat beracun yang masuk ke dalam tubuh. Hepatosit terlibat dalam proses pencernaan, peran mereka dalam kasus ini dikurangi menjadi sekresi empedu, di mana ada sejumlah enzim yang memecah lemak di saluran pencernaan. Sel-sel hati menetralkan zat-zat berbahaya dengan mentransformasikannya menjadi yang tidak mengancam fungsi normal tubuh, dan yang kemudian diekskresikan bersama dengan empedu.

Distrofi hati difus disebabkan oleh fakta bahwa sel-sel hati tidak selalu dapat memproses racun yang masuk ke dalam tubuh. Itu terjadi bahwa mereka tidak dapat mengatasi skala keracunan, dan sebagai akibat keracunan menyebabkan kematian mereka. Seiring waktu, sel-sel yang dihancurkan kemudian digantikan oleh jaringan ikat berserat. Semakin signifikan tingkat kerusakan pada hati, semakin itu akan mempengaruhi kemampuannya untuk melakukan fungsinya.

Sebagai aturan, perkembangan kemajuan patologis difus di hati disertai dengan proses serupa yang mempengaruhi pankreas juga, karena fungsi kedua organ ini sangat erat terkait.

Degenerasi hati fokal

Distrofi hati fokal menghadirkan kesulitan-kesulitan tertentu dalam mendiagnosis penyakit ini karena fakta bahwa walaupun ada penurunan fungsi hati, sangat sulit untuk mencatat perubahan patologis ini melalui studi laboratorium.

Berdasarkan alasan yang menyebabkan distrofi hepatik fokal, pada setiap kasus individu, adanya berbagai gejala objektif dan subyektif serta manifestasi penyakit ini pada setiap pasien adalah karakteristik.

Degenerasi fokal hati, yang timbul khususnya sebagai akibat keracunan teratur dengan alkohol dalam dosis besar, memanifestasikan dirinya dalam fenomena seperti munculnya sesak napas, nafsu makan yang buruk, dll. Dalam beberapa kasus, pasien mencatat terjadinya ketidaknyamanan dan berat pada hipokondrium kanan. Gejala-gejala ini ditandai dengan peningkatan intensitasnya selama gerakan.

Seringkali, deteksi infiltrasi lemak hati menjadi mungkin hanya dengan MRI resonansi magnetik dan computed tomography. Metode diagnostik ini adalah cara paling efektif untuk mendeteksi distrofi hati fokal pada pasien.

Distrofi Hati Granular

Distrofi hati kasar adalah jenis patologi distrofik protein yang paling umum. Pada penyakit ini, sifat koloid dari sitoplasma seluler terganggu, di mana penampilan protein seperti biji-bijian diamati.

Alasan yang menyebabkan penyakit hati ini adalah: tidak adanya makan penuh pada masa bayi, dan pada periode usia lanjut - konsekuensi dari keracunan, adanya infeksi, kerusakan sistem sirkulasi dan aliran getah bening, serta efek dari faktor-faktor yang dapat memicu hipoksia jaringan.

Dengan perkembangan distrofi granular hati, terjadi perubahan metabolisme sel protein. Dengan kemajuan proses patologis distrofi granular, sitoplasma memperoleh penampilan yang bengkak dan keruh, sehingga kerusakan hati ini juga ditandai sebagai pembengkakan keruh. Dipengaruhi oleh penyakit ini, hati memperoleh konsistensi yang lembek, di dalamnya pasokan darah terganggu.

Dalam proses menegakkan diagnosis yang terdiferensiasi, distrofi granular perlu dipisahkan dari proses fisiologis sintesis protein dalam sel-sel di mana granularitas terjadi dalam protein.

Distrofi granular hati sebagian besar merupakan proses reversibel, namun karena perjalanan penyakit yang parah, ada kemungkinan transformasi menjadi bentuk seperti hialin-drop atau distrofi gyropik, serta nekrosis.

Distrofi protein hati

Distrofi protein hati terjadi sebagai akibat dari gangguan proses metabolisme protein dan dapat diwakili oleh amiloidosis, hyalinosis, dan distrofi granular.

Ciri khas amiloidosis adalah bahwa, dengan adanya penyakit ini, zat amiloid protein khusus disimpan dalam jaringan.

Hyalinosis adalah jenis distrofi protein, yang sering terjadi sebagai penyakit yang menyertai latar belakang aterosklerosis. Patologi ini dibedakan terutama oleh lokalisasi, khususnya, mungkin muncul di dinding pembuluh darah selama pembentukan bekuan darah. Hyalinosis cenderung membentuk struktur protein transparan yang mirip dengan jaringan hialin tulang rawan.

Distrofi protein hati juga mengambil bentuk granular dystrophy, yang berarti munculnya formasi protein yang berbentuk tetesan dan granular dalam protoplasma sel. Menggabungkan menjadi satu kesatuan tunggal formasi ini cenderung mengisi seluruh ruang seluler bagian dalam. Dengan distrofi granular hati, struktur seluler berprotein dipadatkan dan fungsi normal sel terganggu. Distrofi granular penuh dengan terjadinya perubahan patologis yang bersifat nekrotik dan menyebabkan kematian sel.

Distrofi hidropik hati

Distrofi hidropik hati, juga dikenal sebagai distrofi melalui air, memiliki fitur seperti fakta bahwa vakuola yang mengandung cairan sitoplasma muncul di dalam sel. Di hadapan jenis distrofi hati ini, sel-sel parenkim dicirikan oleh peningkatan ukuran, nukleus di dalamnya memperoleh lokalisasi perifer, dalam beberapa kasus ia keriput atau dikosongolasikan.

Dengan perkembangan perubahan patologis, sel meluap dengan cairan dan struktur ultrasoniknya terurai. Sel menjadi mirip dengan wadah berisi air, dan mereka pada dasarnya adalah satu vakuola kontinu dengan nukleus ditempatkan di dalamnya dengan penampilan gelembung. Fenomena ini, yang merupakan fitur yang mencirikan nekrosis colliquation, disebut degenerasi balon.

Degenerasi hidropik pada hati hanya dapat dideteksi dengan pemeriksaan dengan mikroskop, karena perubahan visual bukan karakteristik dari penampilan jaringan dan organ.

Prognosis untuk kehadiran penyakit ini tampaknya tidak menguntungkan karena fakta bahwa dalam distrofi hidropik hati fungsi organ ini terganggu secara signifikan. Faktor prognostik negatif juga fakta bahwa hasil dari penyakit ini adalah nekrosis sel fokal atau total.

Degenerasi hati kuning

Distrofi kuning akut pada hati dapat terjadi selama kehamilan sebagai salah satu komplikasinya. Ini disebabkan oleh keadaan keracunan akut, di mana penyakit ini merupakan faktor yang memperburuk perkembangan infeksi di dalam tubuh.

Penyakit kuning pada seorang wanita pada waktu itu di mana ia melahirkan seorang anak serta di hadapan patologi hati lainnya selain dari distrofi hati, seperti kolesistitis dan adanya batu di hati, juga dapat hadir dalam bentuk penyakit otonom yang dipicu oleh autointoksikasi tubuh. Kondisi ini dikenal sebagai toksikosis kehamilan bersamaan.

Distrofi hati kuning adalah salah satu yang paling serius dalam hal keparahan toksikosis kehamilan. Penyakit ini disebabkan oleh keracunan parah oleh produk dari proses metabolisme yang terjadi selama kehamilan, yang berbeda dalam karakteristik yang berbeda dari metabolisme yang terjadi dalam keadaan normal tubuh. Kemajuan patologis pada awal perkembangannya ditandai dengan munculnya penyakit kuning, yang didahului oleh periode muntah yang parah dan seringkali berkepanjangan. Seiring waktu, kondisi ini diperparah oleh fakta bahwa kulit dan sklera menjadi jelas icteric, ada keruh kesadaran, mungkin ada keadaan delusi dan eksitasi berlebihan pada sistem saraf. Ada kemungkinan perdarahan subkutan multipel, dalam komposisi urin, jumlah yang cenderung menurun secara signifikan, kehadiran sitrosin dan lesitin terdeteksi, dan di samping itu ada penurunan kelesuan hati. Karena semakin memburuknya kondisi umum pasien, ada kemungkinan kematian setelah beberapa hari.

Distrofi parenkim hati

Distrofi parenkim hati merupakan jantung dari perkembangan proses patologis yang terkait dengannya, dengan perubahan karakteristik kimia-fisik dan morfologis protein sel. Inti dari gangguan fungsi sel adalah proses hidrasi, yang dialami sitoplasma sebagai hasil dari koagulasi, denaturasi, atau, sebaliknya, fenomena pelepasan. Dalam kasus-kasus di mana ada pelanggaran ikatan protein-lipid, struktur sel membran dicirikan oleh terjadinya proses destruktif di dalamnya. Konsekuensi dari perubahan tersebut adalah pengembangan proses nekrotik dari koagulasi - kering, atau kollikvatsionnogo - basah.

Distrofi parenkim hati diklasifikasikan menurut varietasnya sebagai:

  • Penurunan hialin
  • Hidropik
  • Distrofi tanduk.

Distrofi granular juga dapat dikaitkan dengan distrofi parenkim hati, yang ditandai dengan munculnya butiran protein dalam sel parenkim. Jenis distrofi hati ditandai dengan peningkatan volume organ yang terkena penyakit ini, perolehan konsistensi yang lembek dan penampilan yang tumpul pada potongan. Ciri terakhir yang disebutkan adalah distrofi granular hati juga disebut pembengkakan kusam atau keruh.

Hepatologis → Hepatosis → Penyebab distrofi hati, jenis dan manifestasinya, pilihan terapi

Setiap penyakit dapat dianggap sebagai kerusakan organ oleh berbagai patogen atau perubahan proses metabolisme pada tingkat sel. Dalam hal ini, bicarakan distrofi - seperti distorsi metabolisme, yang disertai dengan pelanggaran struktur. Seringkali ini merupakan respons adaptif tubuh terhadap efek buruk lingkungan.

Etiologi

Perubahan metabolisme, yang berkembang di bawah pengaruh faktor-faktor eksternal dan internal, menyebabkan gangguan pada struktur sel. Ini mungkin malnutrisi, kondisi hidup yang buruk, cedera, keracunan, keracunan, paparan infeksi, gangguan endokrin, patologi peredaran darah, cacat bawaan. Mereka mempengaruhi organ secara langsung atau melalui perubahan regulasi neuro-humoral. Tingkat keparahan distrofi dipengaruhi oleh jenis jaringan, kekuatan dan durasi paparan faktor patologis, serta kemampuan tubuh untuk merespon paparan.

Penataan ulang ini adalah teman dari penyakit apa pun. Terkadang mereka muncul terutama dan menyebabkan gambaran penyakit, dan terkadang penyakit itu sendiri mengganggu metabolisme seluler.

Perubahan distrofik di hati terjadi di bawah pengaruh faktor-faktor berikut:

  • penyakit radang - hepatitis virus, infeksi;
  • kerusakan beracun - hasil dari paparan alkohol, obat-obatan, racun, zat berbahaya industri;
  • diet yang tidak tepat - dominasi makanan berlemak dan karbohidrat;
  • pelanggaran aliran empedu;
  • penyakit sistemik;
  • gangguan endokrin;
  • penyakit keturunan.

Patogenesis

Sebuah studi panjang tentang proses distrofi menggunakan metode biokimia, histokimia, dan mikroskop elektron menunjukkan bahwa salah satu dari mereka didasarkan pada reaksi terganggu yang melibatkan enzim dan perubahan fungsi struktur sel. Metabolit dari metabolisme yang berubah menumpuk dalam jumlah besar di jaringan, kapasitas regenerasi dan fungsi organ yang rusak terganggu. Sebagai hasilnya - pelanggaran tubuh.

Perubahan distrofik dapat terjadi melalui salah satu mekanisme:

  1. Dekomposisi - pada tingkat molekul, struktur sistem jaringan, protein-lemak dan senyawa mineral disusun ulang. Alasan untuk ini adalah perubahan dalam rasio nutrisi, akumulasi produk metabolisme, hipoksia, paparan racun, demam, pergeseran keseimbangan asam-basa (lebih sering ke arah asidosis), gangguan reaksi redoks dan keseimbangan elektrolit. Di bawah pengaruh faktor-faktor ini, komponen-komponen organel sel dan molekul besar dapat hancur atau berubah. Protein mengalami hidrolisis oleh enzim dan denaturasi lisosom. Formasi yang lebih kompleks (amiloid, hialin) terbentuk di sepanjang jalur yang sama.
  2. Infiltrasi adalah impregnasi struktur organ dengan metabolit protein, lemak atau karbohidrat yang bebas dalam darah atau getah bening (penyakit penumpukan).
  3. Transformasi - reaksi transformasi zat menjadi satu sama lain - lemak - menjadi karbohidrat, karbohidrat - menjadi protein, sintesis glikogen dari glukosa. Sejumlah besar zat baru dikumpulkan di dalam sel.
  4. Perubahan sintesis - meningkatkan atau melemahkan pembentukan zat normal dalam jaringan - protein, lemak, glikogen, yang menyebabkan kekurangannya. Perubahan dalam sintesis dapat terjadi di sepanjang jalan untuk membuat zat yang biasanya tidak melekat pada kain. Misalnya, glikogen - di ginjal, keratin - di kelenjar lakrimal.

Mekanisme patologis ini dapat berkembang secara berurutan atau bersamaan. Secara morfologis, distrofi akan tampak sebagai pelanggaran struktur sel. Biasanya, setelah kerusakan berbagai struktur seluler, regenerasi mereka dimulai. Dalam patologi, itu rusak bahkan pada tingkat molekuler. Di dalam sel mulai mengidentifikasi berbagai butir, tetes, kristal dan inklusi lainnya, yang seharusnya tidak ada di sana, atau jumlah mereka dalam sel sehat tidak signifikan. Proses ini dapat berlangsung dalam arah yang berlawanan - inklusi atau bagian organel yang biasa bagi mereka menghilang dalam sel.

Pada tingkat organ, distrofi dimanifestasikan oleh perubahan penampilan. Warna, ukuran, bentuk, perubahan, proses seperti itu mengatakan "degenerasi" atau degenerasi organ. Tubuh mengubah fungsinya - sintesis berbagai zat, metabolisme. Jika etiologi distrofi dapat dilepas dan tidak ada kerusakan yang dalam, maka ada kemungkinan pemulihan absolut organ. Pada varian lain, prosesnya tidak dapat dipulihkan, nekrosis berkembang.

Jenis-jenis Distrofi

Mereka diklasifikasikan berdasarkan tingkat kerusakan yang disebabkan oleh mereka:

  • parenkim - mempengaruhi parenkim organ;
  • stromal-vaskular - restrukturisasi dalam pembuluh mikro dan ruang ekstraseluler;
  • dicampur

Jika kita mempertimbangkan patologi metabolisme tertentu:

Dengan luasnya proses tersebut adalah:

Juga alokasikan yang didapat dan turun temurun.

Disproteinosis parenkim

Perubahan metabolisme protein sitoplasma yang berada dalam keadaan terikat atau bebas disebut distrofi protein. Protein terikat adalah kompleks lipoprotein yang berbeda, dan protein bebas diwakili oleh enzim seluler. Perangkat fisiko-kimia mereka berubah, berbagai partikel peptida terbentuk di sitoplasma. Hal ini menyebabkan perubahan pertukaran air dan elektrolit, tekanan osmotik, peningkatan saturasi cairan.

Secara morfologis, ini dimanifestasikan oleh penurunan hialin dan distrofi hidropik. Fase terakhir dalam keberadaannya bisa berupa nekrosis sel. Tahap akhir dari gangguan metabolik hialin-drop adalah nekrosis koagulatif, dengan hidropik pada akhir nekrosis colliquation sel. Pertimbangkan perubahan ini hanya mungkin dengan menggunakan mikroskop dari area yang rusak. Dengan dysproteinosis tetesan hialin, tetes hialin dikumpulkan dalam sel. Sel-sel yang dipengaruhi oleh distrofi hidropik meningkatkan volume karena vakuola dengan isi transparan cair.

Distrofi granular, atau pembengkakan keruh - juga distrofi parenkim, kehilangan protein dalam bentuk biji-bijian. Alasannya adalah berbagai infeksi, patologi peredaran darah, kekurangan gizi. Secara fungsional, itu tidak membawa pelanggaran tubuh dan kadang-kadang mengalami kemunduran total.

Sebaliknya, distrofi hidropik menyebabkan depresi fungsi hati. Ini berkembang dengan latar belakang hepatitis virus yang parah dan sedang, kolestasis yang berkepanjangan, bentuk sirosis yang distrofi. Jenis yang paling menonjol adalah balon distrofi, yang dengan peningkatan panjang menjadi ireversibel dan menjadi nekrosis sehari-hari. Sel-sel dengan demikian meleleh ke keadaan cair. Sel-sel kekebalan menjadi fokus dan membersihkan jaringan mati. Bekas luka terbentuk di tempatnya.

Distrofi tetesan hialin di hati dimanifestasikan oleh penurunan ukuran sel, pemadatan formasi protein. Jenis khusus adalah hyaline alkohol, atau bull Mallory. Ini adalah protein khusus, hasil sintesis hepatosit. Terletak di sel-sel di sekitar nukleus dan memiliki reaksi asidofilik (bernoda biru). Memiliki leukotaxis - menarik sel darah putih, dapat menyebabkan reaksi kekebalan tubuh, merangsang pembentukan kolagen. Kompleks imun yang bersirkulasi berdasarkan alkohol hialin, yang mampu menginfeksi ginjal dengan pembentukan glomerulonefritis, terdeteksi dalam darah pasien dengan alkoholisme.

Lipidosis parenkim

Distrofi berlemak adalah pembentukan sejumlah besar lipid dalam sel atau deposisi di area yang belum pernah ada sebelumnya, serta sintesis lemak dari struktur yang tidak seperti biasanya.

Sebagian besar lemak yang terakumulasi dalam hepatosit adalah lemak netral. Ini bentuk tetes, yang secara bertahap bergabung menjadi vakuola besar. Metabolisme lemak dilanggar dalam tiga kasus:

  1. Asupan lemak dalam tubuh secara besar-besaran, yang pada akhirnya menyebabkan kurangnya enzim untuk pencernaan mereka.
  2. Zat beracun menghambat sintesis lemak.
  3. Kekurangan asam amino untuk pembentukan lipoprotein dan fosfolipid.

Faktor-faktor berikut memicu perkembangan lipidosis:

  • alkoholisme;
  • diabetes mellitus;
  • obesitas umum;
  • kerusakan beracun;
  • fermentopati herediter;
  • penyakit pada sistem pencernaan.

Obesitas hati memanifestasikan dirinya dalam tiga bentuk:

  • disebarkan - tetesan lipid berada dalam sel yang terpisah;
  • zonal - lemak dikumpulkan di zona khusus lobulus hati;
  • menyebar - distribusi lemak di seluruh irisan.

Besarnya inklusi obesitas bisa kasar dan tetesan.

Konsumsi alkohol jangka panjang hampir 50% dilengkapi dengan pembentukan hepatosis lemak.

Etil alkohol dan produk metabolismenya meningkatkan sintesis asam lemak, tetapi mengurangi oksidasi dan pembentukan lipoprotein. Sejumlah besar kolesterol menumpuk, yang mengurangi permeabilitas membran sel. Tetesan lemak intraseluler mendorong inti ke perifer. Namun kerja sintetis sel tidak terganggu. Dengan penolakan alkohol adalah proses perkembangan terbalik. Fungsinya dipulihkan, lemak yang terakumulasi secara bertahap dimetabolisme dan dikeluarkan dari hati.

Tetapi jika pasien lebih memilih untuk minum alkohol lebih lanjut, maka itu mengancam transisi degenerasi lemak menjadi sirosis.

Pada pasien dengan diabetes, degenerasi lemak terjadi pada 70% kasus. Ini dipengaruhi oleh faktor-faktor berikut:

  • usia lebih umum pada orang tua;
  • Diabetes tipe 2 dikaitkan dengan obesitas atau kelainan lipid;
  • keparahan ketoasidosis.

Sebagai akibat dari kurangnya insulin dan pengambilan glukosa ke dalam sel, lipolisis diaktifkan - metabolisme lemak yang bertujuan mengurangi kelaparan energi. Konsentrasi asam lemak dalam darah meningkat, hati mencoba mengolahnya menjadi lipoprotein. Kelebihan pergi ke resintesis trigliserida. Tetapi terlalu banyak yang tertunda dalam hepatosit, menyebabkan hepatosis berlemak.

Degenerasi lemak pada hati adalah proses yang reversibel. Peran utama di sini dimainkan oleh penghentian pengaruh faktor pemicu - penghapusan alkohol, normalisasi komposisi makanan, pengurangan jumlah lemak, dan pengendalian diabetes.

Distrofi lemak ibu hamil

Kami juga harus mempertimbangkan perkembangan hepatosis lemak akut selama kehamilan. Ini adalah kondisi serius yang sering menyebabkan kematian ibu atau janin. Penyebab terjadinya tidak sepenuhnya diketahui. Pengaruh faktor keturunan, suatu cacat yang ditentukan secara genetik dari sistem enzim mitokondria, disarankan. Ini menyebabkan oksidasi asam lemak terganggu.

Gejala patologi bervariasi. Beberapa penyakit kuning mungkin tidak muncul. Tetapi lebih sering ada kursus klasik: kelemahan, kelesuan, mual, mulas. Secara bertahap meningkatkan penyakit kuning, keparahan yang cukup berbahaya bagi ibu dan janin. Pada latar belakang mulas, bisul esofagus terbentuk, muntah "bubuk kopi" mungkin terjadi selama pendarahan kerongkongan. Insufisiensi hati berkembang dengan gambaran mengaburkan kesadaran. Seringkali ini disertai dengan koagulasi intravaskular diseminata, yang menjadi penyebab kematian.

Diduga perkembangan hepatosis lemak akut pada trimester ke-3 kehamilan merupakan indikasi persalinan darurat untuk menyelamatkan kehidupan ibu dan anak.

Distrofi Karbohidrat

Dimanifestasikan oleh pelanggaran struktur atau pengendapan bentuk karbohidrat di tempat-tempat yang tidak biasa. Seringkali ini tunduk pada bentuk penyimpanan - glikogen. Pada diabetes dan glikogenosis, proses seperti itu menjadi mungkin.

Pada penderita diabetes, kandungan glikogen dalam sel berkurang secara signifikan, tetapi terakumulasi dalam nuklei, yang membuatnya terlihat "kosong", disesuaikan di sepanjang pembuluh dan saraf, yang merusaknya dan mengarah pada pengembangan angiopati diabetik.

Jika jumlah glikogen dalam jaringan meningkat, kondisi ini disebut glikogenosis. Ini diamati pada anemia, leukemia, di tempat-tempat peradangan. Ini menumpuk di otot, jantung, ginjal, dan dinding pembuluh. Secara klinis dapat memanifestasikan jantung fatal atau gagal pernapasan.

Gejala

Penyakit utama yang menyebabkan distrofi, akan memberikan gejala. Proses akut disertai dengan kelemahan, rasa tidak enak, penurunan kinerja. Meregangkan kapsul hati atau penyakit kandung empedu akan disertai rasa sakit. Seringkali itu adalah rasa sakit yang tumpul di bawah tulang rusuk di sebelah kanan. Terkadang dia memberikan di belakang ke area ginjal kanan, ke leher, tulang belikat, bahu ke kanan.

Pasien khawatir tentang gejala dispepsia - mual, mulas, mungkin muntah. Kursi rusak, ada periode sembelit dan diare, sering disertai dengan kembung, perut kembung.

Gejala penyakit kuning dapat muncul setelah beberapa jam atau hari, sebagai manifestasi dari pelanggaran metabolisme bilirubin. Pertama bereaksi tinja dan urin. Kotoran berubah warna, dan urine menjadi warna bir. Secara paralel, kulit gatal - iritasi pada reseptor kulit dengan sirkulasi asam empedu.

Dengan proses degeneratif lanjut, ada tanda-tanda metabolisme protein terganggu. Kekebalan menurun, lebih sering ada penyakit menular. Kurangnya sintesis faktor koagulasi protein dimanifestasikan oleh gusi berdarah, perdarahan di kulit, hemoroid, gastrointestinal, perdarahan uterus.

Kekurangan protein menyebabkan ikatan air tidak cukup, yang dimanifestasikan oleh beberapa edema, perkembangan asites.

Tingkat kegagalan hati yang ekstrem adalah ensefalopati hati. Ini adalah sindrom yang berkembang sebagai akibat dari gangguan metabolisme dan dimanifestasikan oleh perubahan kesadaran, perilaku, dan reaksi neuromuskuler. Ini dapat berkembang secara akut dalam 7 hari, atau lebih, dalam 3 bulan.

Beratnya pelanggaran tergantung pada kecepatan pembangunan dan penyebab kondisi ini. Ada gangguan kepribadian, gangguan memori dan penurunan kecerdasan.

Ensefalopati terjadi dalam tiga tahap:

  1. Perubahan kepribadian kecil, keluhan gangguan tidur, kehilangan perhatian dan memori.
  2. Gangguan kepribadian yang parah, perilaku yang sering tidak memadai, perubahan suasana hati, kantuk, ucapan monoton.
  3. Orientasi terganggu dalam waktu, pingsan, perubahan suasana hati, agresi, keadaan delusi, refleks patologis diekspresikan.
  4. Koma hati - depresi kesadaran yang dalam, penurunan refleks tendon, penampilan patologis.

Selain tanda-tanda neurologis, ada gejala klinis lainnya - sakit kuning, bau hati, demam, takikardia. Dengan nekrosis yang luas, infeksi dapat bergabung. Kematian sering terjadi karena edema serebral, gagal ginjal, edema paru, syok toksik atau hipovolemik.

Diagnostik

Survei dimulai dengan pengumpulan data anamnesis:

  • keluhan pasien;
  • waktu munculnya tanda-tanda penyakit;
  • perkembangan mereka dalam waktu;
  • Hubungan dengan berbagai faktor - alkohol, nutrisi, olahraga;
  • indikasi hubungan seks tanpa kondom, suntikan, kunjungan ke dokter gigi, tato, transfusi darah selama 6 bulan terakhir;
  • adanya penyakit pada saluran pencernaan, hati, diabetes, kehamilan.

Pemeriksaan umum menunjukkan kelebihan berat badan, pewarnaan kulit, goresan, perdarahan pada kulit, ruam, pigmentasi, pembengkakan anggota badan, atau akumulasi cairan di rongga perut.

Distrofi hati adalah karakteristik morfologis dari proses yang disebabkan oleh pengaruh berbagai faktor patogen. Karena itu, diagnosis bertujuan untuk mengetahui penyakit yang mengarah pada perkembangan distrofi tubuh. Untuk ini, metode diagnostik laboratorium digunakan. Hitung darah lengkap mencerminkan adanya peradangan dalam tubuh. Pemeriksaan darah biokimia memungkinkan untuk menilai keadaan fungsi sintetis hati, adanya reaksi sitolitik, kerusakan sel.

Sebuah studi tentang penanda virus hepatitis, yang juga menyebabkan distrofi hati, sedang berlangsung.

Tahap selanjutnya adalah USG. Metode ini non-invasif dan memungkinkan untuk mendeteksi perubahan difus atau fokus pada jaringan. Berdasarkan sifat gambar ultrasonografi, seseorang dapat menyarankan infiltrasi lemak pada hati, perkembangan fibrosis atau sirosis. Pada USG, formasi volumetrik, rongga, kista, kalsifikasi terlihat jelas, tanda-tanda hipertensi portal dapat dibedakan.

Penggunaan metode x-ray memungkinkan untuk menentukan adanya perubahan di hati, meningkatkan ukurannya. Kontras dengan saluran empedu atau pembuluh darah menunjukkan kondisi mereka, tortuosity, adanya pembatasan, hambatan keluarnya empedu. Metode seperti CT dan MRI juga digunakan. Tidak ada tanda-tanda spesifik yang menunjukkan perkembangan distrofi. Ini bisa ditebak dengan menemukan perubahan karakteristik parenkim berbagai penyakit.

Gambaran morfologis hanya dapat ditegakkan dengan bantuan biopsi. Tetapi ini adalah metode traumatis yang dapat menyebabkan komplikasi serius. Karena itu, hanya digunakan sesuai indikasi:

  • klarifikasi etiologi penyakit hati;
  • hepatitis virus kronis;
  • penyakit penumpukan (hemochromatosis, sindrom Wilson);
  • sirosis bilier untuk menentukan sejauh mana respons peradangan dan perubahan fibrotik;
  • karsinoma;
  • kontrol efek dari perawatan penyakit ini.

Ada kondisi di mana metode ini benar-benar kontraindikasi:

  • kondisi serius pasien;
  • perdarahan menstruasi pada wanita;
  • tanda-tanda pembekuan darah;
  • penurunan jumlah trombosit;
  • penyakit kuning obstruktif.

Untuk mendiagnosis degenerasi lemak menggunakan metode ini tidak praktis. Bentuk ini memiliki kemampuan untuk mundur di bawah pengaruh pengobatan dan diet. Oleh karena itu, data yang diperoleh dari penelitian ini tidak akan relevan dalam 2-3 minggu.

Perawatan

Agar dapat mengatasi penyakit secara efektif, terapi harus dilakukan dengan langkah-langkah berikut:

  • diet seimbang;
  • pengobatan komorbiditas;
  • pemulihan hati;
  • konsolidasi hasil.

Terapi konservatif

Pengobatan penyakit bersamaan adalah pengobatan yang memadai untuk diabetes mellitus yang diresepkan oleh ahli endokrin. Penyakit pada saluran pencernaan dirawat oleh gatroenterologist atau praktisi setempat. Untuk perawatan kecanduan alkohol, jika seseorang tidak mampu mengatasi alkohol untuk dirinya sendiri, seorang narsolog tertarik.

Untuk pengobatan, gunakan obat dari berbagai kelompok:

Hepatoprotektor mungkin memiliki berbagai efek. Mereka menstabilkan membran sel, mengembalikan integritasnya, meningkatkan kemampuan sintetis sel. Mereka berkontribusi pada peningkatan metabolisme bilirubin, asam lemak, protein. Perwakilan dari kelompok tersebut adalah obat-obatan Karsil, Liv-52, Hofitol, Essentiale, asam ursodeoxycholic dan obat-obatan yang didasarkan padanya.

Juga digunakan obat kolagog Allohol, Holsas. Mereka meningkatkan sintesis empedu, sekresi, mengatur komposisi, mengurangi kemacetan di hati.

Statin digunakan untuk memperbaiki profil lipid darah. Mereka mengurangi penyerapan lemak di usus, menghilangkan kelebihan kolesterol, tidak memungkinkannya untuk kembali ke darah.

Pengobatan distrofi parah, disertai dengan ensefalopati hepatik, terjadi di unit perawatan intensif. Pengobatan simtomatik. Pasien dipindahkan ke nutrisi parenteral dan pemberian cairan, batasi jumlah protein. Persiapan digunakan untuk memperbaiki keadaan asam-basa, asidosis sering berkembang dalam kondisi ini, dan oleh karena itu natrium bikarbonat diperlukan. Berikan resep antibiotik untuk menekan flora usus.

Terkadang ada kebutuhan untuk detoksifikasi ekstrakorporeal, terutama setelah penambahan gagal ginjal. Untuk mempertahankan metabolisme umum dalam dosis tinggi, glukokortikoid digunakan. Kondisi ini seringkali berakibat fatal.

Pengobatan dengan metode tradisional

Obat herbal dan obat tradisional dapat digunakan sebagai metode pengobatan tambahan setelah berkonsultasi dengan dokter. Mereka menawarkan berbagai resep untuk menghilangkan distrofi.

Anda dapat setiap hari menggunakan 2 sendok makan jus lemon yang dicampur dengan jumlah air yang sama.

Selama sebulan, minum 2 gelas infus per hari yang terbuat dari buah milk thistle, akar dandelion, jelatang, daun birch. Campuran ini dituangkan segelas air mendidih dan bersikeras 15 menit.

Jika Anda memotong bagian atas labu matang dan mengeluarkan bijinya, Anda akan mendapatkan wadah untuk menuangkan madu segar dan meletakkannya di tempat yang gelap dan dingin selama dua minggu. Setelah itu, komposisi obat yang dihasilkan dituangkan ke dalam stoples dan dikonsumsi sebelum makan, satu sendok makan.

Saat perut kosong selama sebulan mereka minum campuran jus wortel segar dan susu hangat dalam proporsi yang sama.

Biji thistle digiling menjadi bubuk. 3 sendok menyeduh 0,5 liter air, kurangi setengahnya. Minumlah satu sendok makan satu jam sebelum makan selama 1 bulan.

Secara efektif membantu rebusan pir dan oatmeal kering. Untuk segelas buah, ambil 4 sendok makan oatmeal, rebus dalam satu liter air. Makan seluruh porsi siang hari.

Hypericum, ekor kuda, buah mawar liar, pucuk motherwort dicampur dalam bagian yang sama. Satu sendok makan campuran dalam segelas air mendidih. Minum kaldu yang dihasilkan di siang hari, dibagi menjadi 4 dosis.

Satu sendok makan kelopak bunga-bunga mawar liar dicampur setengah sendok madu. Makan campuran ini setelah makan dengan teh.

Diet

Perawatan hati tidak menyiratkan diet kaku untuk menurunkan berat badan. Kelaparan bahkan akan lebih membahayakan. Makanan harus seimbang dalam komposisi protein lipid. Kandungan lemak terbatas karena berasal dari hewan - mentega, keju, lemak babi, daging keturunan berlemak. Ini akan mengurangi saturasi makanan dengan lemak, mengurangi penyerapannya, dan karenanya berdampak negatif pada hati.

Jumlah protein sebaliknya harus ditingkatkan oleh produk hewani. Adalah protein mereka yang memiliki komposisi asam amino yang lengkap, mengandung kelompok yang tak tergantikan. Protein diperlukan untuk proses sintetik hati - membangun enzim Anda sendiri, pembentukan lipoprotein dari lemak, produksi berbagai protein tubuh manusia - sistem kekebalan tubuh, pembekuan darah.

Jumlah karbohidrat adalah yang terbesar, mereka adalah substrat energi. Tetapi kita harus ingat bahwa preferensi diberikan pada karbohidrat nabati, serat, serat makanan. Gula sederhana yang terkandung dalam permen, kue manis, cepat diproses, secara signifikan meningkatkan kadar glukosa, yang akan memperumit posisi pasien.

Alkohol benar-benar dilarang, itu adalah salah satu alasan untuk pengembangan distrofi, jadi harus dikeluarkan terlebih dahulu.

Diet ini dapat digambarkan sebagai sayuran susu dengan tambahan daging tanpa lemak dan ikan. Sayuran dan buah-buahan dapat dikonsumsi dalam bentuk apa pun. Pengecualiannya adalah coklat kemerahan, polong-polongan, jamur.

Jumlah garam dikurangi menjadi 15 g per hari. Agar tidak salah, makanan disiapkan tanpa garam, asin di piring.

Jika penyebab distrofi adalah diabetes, nutrisi harus dibangun pada sistem unit roti. Ini menghitung jumlah karbohidrat yang dibutuhkan untuk seseorang per hari. Mereka didistribusikan sesuai dengan makanan dan kemudian berdasarkan tabel khusus ditetapkan berapa banyak satu atau produk lain dapat dimakan. Sistem ini membantu mengontrol kadar glukosa pada penderita diabetes dan mengurangi berat badan. Ini juga dapat digunakan untuk memberi makan orang yang kelebihan berat badan. Kelebihan berat badan akan lancar hilang.

Jika distrofi hati telah mencapai keadaan parah ensefalopati hati, maka nutrisi berbeda. Jumlah protein dibatasi hingga 50 g per hari. Ini diperlukan agar hati dapat mengatasi detoksifikasi produk metabolisme protein. Ketika kondisi memburuk, umumnya dibatalkan, mulai nutrisi parenteral.

Pencegahan dan prognosis

Pencegahan ditujukan untuk menghilangkan faktor risiko kondisi dan penyakit yang mengarah pada pengembangan proses distrofi. Kelebihan berat harus diambil di bawah kendali, cobalah menguranginya ke angka yang dapat diterima. Untuk melakukan ini, pertama-tama perlu ditentukan indeks massa tubuh. Jika di atas 25, maka sudah waktunya untuk berpikir tentang mengurangi berat badan.

Sekalipun beratnya normal, tetapi makanan yang kaya lemak menang dalam diet, Anda harus mencoba mengurangi jumlahnya, ini akan mengurangi beban pada sistem enzim hati.

Diet puasa dan sulit tidak berguna. Kekurangan protein akan menyebabkan kelelahan dan pengembangan distrofi lemak tidak akan ada substrat untuk sintesis molekul protein-lemak.

Alkohol, bahkan dengan konsumsi kecil tetapi teratur, memiliki efek toksik pada sel-sel hati, merusaknya dan menyebabkan mekanisme patologis untuk sintesis protein hialin non-khas atau endapan lemak. Penolakan lengkap terhadap penggunaan alkohol pada tahap awal distrofi lemak dapat menyebabkan peningkatan kondisi pasien. Dengan sirosis yang berkembang, ini akan mencegah timbulnya ensefalopati hati dan penyakit stadium akhir.

Kerusakan hati akibat virus dapat dihindari dengan mengingat cara penularannya. Untuk pencegahan hepatitis A, Anda perlu menjaga kebersihan pribadi, mencuci tangan, buah-buahan, jangan menggunakan air minum dari sumber terbuka. Virus tipe B dan C ditularkan melalui darah, oleh karena itu, ketika melakukan prosedur invasif, menggunakan alat sekali pakai, hanya menggunakan alat manikur pribadi, tidak melakukan hubungan seks tanpa kondom, dan setelah transfusi darah setelah 6 bulan, diperiksa apakah ada hepatitis.

Wanita dalam masa perencanaan kehamilan harus meminimalkan manifestasi penyakit kronis yang ada pada saluran pencernaan, patologi saluran empedu. Selama kehamilan, sebagai akibat dari penyesuaian hormon, ada risiko mengembangkan diabetes mellitus kehamilan, dan itu dapat memanifestasikan hepatosis lemak sebagai kelainan metabolisme estrogen yang diwariskan yang tersembunyi. Karena itu, kepatuhan dengan diet dengan kandungan rendah lemak dan karbohidrat sederhana akan menjadi pencegah gagal hati.

Setiap penyakit pada saluran pencernaan harus didiagnosis dan diobati tepat waktu.

Distrofi parenkim adalah gangguan metabolisme pada parenkim organ.

Parenkim organ adalah kumpulan sel yang menyediakan fungsi dasarnya (misalnya, kardiomiosit - elemen parenkim jantung, hepatosit - hati, neuron - otak dan sumsum tulang belakang). Parenkim organ harus dibedakan dari organ parenkim (seperti dalam anatomi deskriptif, disebut organ tidak lengkap).

Klasifikasi

Tergantung pada jenis zat yang metabolismenya terganggu, ada tiga kelompok distrofi parenkim:

  1. Disproteinosis parenkim (gangguan metabolisme protein)
  2. Lipodistrofi parenkim (gangguan metabolisme lipid)
  3. Distrofi karbohidrat Parenkim.

Disproteinosis parenkim meliputi (1) granular, (2) hidropik, (3) penurunan hialin dan (4) degenerasi terangsang, dan (5) aminoasidopati (gangguan metabolisme asam amino).

Lipodistrofi parenkim

Lipodistrofi dalam anatomi patologis sering disebut sebagai lipidosis. Di antara lipodistrofi parenkim, varian herediter dan didapat dibedakan:

I. Lipodistrofi parenkim herediter (terutama sphingolipidosis).

Ii. Memperoleh lipodistrofi parenkim

  1. Degenerasi lemak pada hati (steatosis hati, hepatosis berlemak)
  2. Distrofi lemak miokardium
  3. Degenerasi lemak pada ginjal.

Histokimia lemak

Untuk diagnosis lipodistrofi sering digunakan metode histokimia untuk deteksi lipid di bagian jaringan. Ini didasarkan pada kemampuan pewarna tertentu untuk berkonsentrasi pada lemak. Reagen berikut ini paling sering digunakan:

  • Sudan (III, hitam) - cat warna oranye lemak (Sudan III) atau hitam (Sudan hitam B)
  • Scarlet red (scarlet-mouth) - warna lipid merah
  • Merah berminyak - juga pewarna zat lemak merah
  • Asam Osmium (osmium tetroxide) - larut dalam lipid, memberi mereka warna hitam, tetapi karena toksisitas tinggi, itu tidak digunakan dalam pekerjaan patologis biasa, itu digunakan untuk mewarnai bagian ultrathin untuk mikroskop elektron
  • Nile Blue adalah metode cepat untuk pewarnaan lipid diferensial (pewarna asilgliserol merah, kolesterol dan kolesterida dalam lilac, fosfolipid berwarna biru, asam lemak bebas dan garamnya berwarna biru tua); pewarna tidak stabil, sehingga penelitian dilakukan sebagai persiapan siap, setelah beberapa jam nada merah menghilang.

Sphingolipidosis

Sphingolipidosis - gangguan metabolisme sphingolipid. Ada tiga kelas sphingolipid (sphingomyelins, gangliosides, cerebrosides) dan, oleh karena itu, tiga kelompok sphingolipidosis - sphingomyelinosis, gangliosidoses dan cerebrozidoses. Varian serebrosida adalah sulfatides. Sphingolipidosis mengacu pada thesaurism (penyakit akumulasi) - penyakit keturunan di mana ada akumulasi suatu zat karena tidak adanya atau cacat dari enzim yang memetabolisme itu.

I. Sphingomyelinosis (penyakit Niemann-Pick).

  1. Penyakit Teya-Saksa
  2. Sandhoff - Noorman - Penyakit lunding
  3. Gangliosidosis remaja.
  1. Glucocerebrosidosis (Penyakit Gaucher)
  2. Cerebrosis Galaksi (Penyakit Crabbe)
  3. Penyakit Fabri - metabolik di-dan trihexozocerebroside
  4. Sulfatidosis (Penyakit Greenfield-Szoltsy)
  5. Penyakit Austin adalah gangguan metabolisme gabungan sulfatides dan mucopolysaccharides.

Perubahan utama pada penyakit ini adalah lesi (1) sistem saraf, (2) hati dan (3) limpa.

Sphingomyelinosis

Sphingomyelinosis (penyakit Niemann-Pick) disebabkan oleh pelanggaran aktivitas sphingomyelinase, pemisahan sphingomyelin. Zat ini menumpuk di neuron otak dan makrofag organ internal, menentukan perkembangan sindrom otak dan visceral. Dalam sebagian besar kasus sphingomyelinosis (85% dari pengamatan), jenis neurovisceral infantil akut dari penyakit ini ditemui, terutama karakteristik keluarga Yahudi. Sebagai aturan, penyakit ini memanifestasikan dirinya selama paruh pertama kehidupan anak, tetapi kasus bawaan juga diketahui. Tanda diagnostik yang penting adalah bercak merah ceri pada fundus (ditemukan pada separuh pasien). Anak-anak biasanya mati pada tahun kedua kehidupan.

Dengan latar belakang kelelahan umum dan dehidrasi, kulit memperoleh warna kuning kecoklatan, terutama di area terbuka tubuh. Limpa secara signifikan membesar, padat, berwarna merah bata, sayatannya beraneka ragam karena berganti-ganti daerah bata-merah dan kekuningan. Hati juga secara signifikan diperbesar, dipadatkan, dari warna kuning-kuning ke kuning kecoklatan, jaringannya memiliki penampilan yang liat di bagian tersebut. Kelenjar getah bening membesar, memotong warna kuning telur. Kelenjar adrenal membesar, lebih ringan dari biasanya. Di paru-paru - ochazhki kecil, menyerupai tuberkel miliaria, atau infiltrasi kekuningan bersih. Ginjal membesar sedikit, zat kortikal berwarna abu-abu muda. Otak dapat berubah secara lahiriah, dalam beberapa kasus atrofi karena materi abu-abu dan situs demielinasi terdeteksi.

Sebuah studi mikromorfologi di jaringan otak dan di berbagai organ internal, terutama di hati dan limpa, mengungkapkan sel-sel Peak - sel-sel yang sitoplasmanya mengandung banyak inklusi lipid, dan karenanya mengambil bentuk "sabun busa" (sel busa). Sel-sel Pick terutama neuron dan makrofag, tetapi beberapa sel epitel juga dapat mengakumulasi sphingomyelin. Jumlah terbesar sel Pick tercatat di hati, dan perubahan paling parah terdeteksi di otak: neuron membesar dengan tajam, menyerupai sel-sel dalam keadaan balon distrofi. Pada pola difraksi elektron, inklusi lipid dalam sitoplasma terlihat seperti vakuola dengan tubuh seperti mielin (koagulasi biomembran).

Gangliosidosis

Gangliosidosis berkembang sebagai akibat dari gangguan aktivitas enzim lisosom hexosaminidases yang memecah gangliosides. Hexosaminidase A adalah enzim neuron, hexosaminidase B - makrofag dan beberapa sel lainnya. Penyakit Tay-Sachs, penyakit Sandhoff-Norman-Landing dan juvenile gangliosidosis disebut sebagai gangliosidosis. Sindroma idiot Amarotik merupakan karakteristik gangliosidosis (amaurosis adalah kebutaan total, kebodohan adalah bentuk oligophrenia yang parah). Selain gangliosidosis, kebodohan amaurotic berkembang dengan lipofuscinosis neuron primer.

1. Penyakit Tay-Sachs (idiot amarotik kekanak-kanakan) ditandai dengan tidak adanya aktivitas hexosaminidase A (dengan gangliosida terakumulasi dalam neuron). Manifestasi klinis utamanya berkembang menjadi 6 bulan. hidup. Kematian terjadi, sebagai suatu peraturan, pada usia 2-5 tahun dengan kebutaan total, imobilitas, dan kelelahan yang tiba-tiba. Otak awalnya membesar, lalu berkurang. Kepadatan karet materi putih. Batas antara materi putih dan abu-abu dihapus. Semua neuron otak dan sel-sel ganglion retina membesar dengan tajam karena akumulasi gangliosida (sitoplasma dan prosesnya bengkak, nukleus didorong ke samping ke pinggiran). Neuron secara bertahap mati, di tempat mereka tumbuh neuroglia (gliosis). Untuk diagnosis intravital penyakit, biopsi rektal dilakukan. Di retina, bintik-bintik merah ditemukan di situs titik kuning.

2. Sandhoff - Norman - Penyakit pendaratan. Tidak seperti penyakit Tay-Sachs, ganglioside terakumulasi tidak hanya di neuron, tetapi juga di makrofag organ internal dan di sel-sel tubulus ginjal. Dasar dari penyakit ini adalah tidak adanya aktivitas hexosaminidases A dan B.

3. gangliosidosis remaja. Penyakit ini ditandai dengan cacat sebagian hexosaminidase A. Gambaran morfologisnya mirip dengan penyakit Tay-Sachs, tetapi berkembang pada usia 2-6 tahun. Pasien biasanya meninggal pada usia 6-15 tahun.

Cerebrosis

Cerebrosides termasuk Gaucher, Crabbe, Fabry, dan Greenfield-Scholz. Kelompok ini sering memasukkan penyakit Austin - kombinasi penyakit Greenfield-Scholz dan mucopolysaccharidosis.

1. Penyakit Gaucher (glukoserebrosidosis). Pada penyakit Gaucher, glucocerebroside terakumulasi dalam jaringan. Ada tiga jenis penyakit Gaucher: (1) infantile, (2) juvenile, (3) dewasa. Jenis kekanak-kanakan memanifestasikan dirinya pada tahun pertama kehidupan. Setelah 1-2 tahun anak-anak mati. Perubahan besar terdeteksi di otak dalam bentuk kematian neuron progresif. Cerebrosides terakumulasi dalam sitoplasma makrofag yang disebut sel Gaucher. Hati dan limpa membesar dengan tajam. Sel-sel Gaucher juga ditemukan di otak. Jenis remaja bermanifestasi setelah satu tahun kehidupan. Di otak, sel-sel Gaucher tidak ada. Perubahan kerangka yang khas adalah kyphoscoliosis thoracic, femur berbentuk labu, berbentuk baji atau badan vertebral yang datar. Kematian terjadi pada usia 5-15 tahun. Jenis penyakit dewasa memanifestasikan dirinya di masa kanak-kanak dan berkembang sangat lambat. Sebagai aturan, pasien hidup hingga 20-25 tahun. Perubahan yang paling menonjol ditemukan di limpa. Selain splenomegali, hipersplenisme dicatat - peningkatan kerusakan limpa sel-sel darah dalam bubur merah limpa. Hipersplenisme menyebabkan timbulnya anemia, leukopenia (yang dapat menyebabkan komplikasi menular hingga sepsis) dan trombositopenia. Kadang-kadang panmielophthysis (kehancuran sumsum tulang merah) terbentuk.

2. Galactocerebrosidosis (leukodistrofi sel globoid Crabbe). Di jantung penyakit adalah defisiensi enzim β-galactosidase, yang membelah galaktosa dari molekul serebroside. Biasanya segera setelah lahir atau dalam 6 bulan pertama. hidup dimanifestasikan kerusakan otak. Ditandai dengan kekakuan otot yang meningkat dengan cepat, terutama otot-otot ekstremitas bawah, kegelisahan motorik umum (hiperkinesis ekstrapiramidal). Berbagai rangsangan menyebabkan serangan kejang tonik, sering terjadi dengan hilangnya kesadaran. Atrofi saraf optik menyebabkan gangguan penglihatan. Pada tahap akhir penyakit, gambaran kekakuan dekerebrasi berkembang (kerusakan otak tengah lebih kaudal daripada nuklei merah, dimanifestasikan oleh dominasi tajam tonus otot ekstensor): kepala dilempar ke belakang dan anggota badan diluruskan. Anak-anak meninggal karena penyakit menular atau karena kelumpuhan bulbar. Harapan hidup rata-rata adalah satu tahun. Diagnosis morfologis intravital dimungkinkan berdasarkan biopsi saraf tepi. Ketika studi makromorfologi mengungkapkan atrofi otak dan sumsum tulang belakang, perluasan ventrikel otak. Dalam materi putih, fokus difus adalah difus, dalam fokus pelunakan abu - abu. Galactocerebrosides terakumulasi dalam gliosit dan dalam adventitia pembuluh otak dan sumsum tulang belakang, di hepatosit dan epitel tubulus ginjal. Dalam substansi otak di sekitar vena kecil dalam bentuk cengkeraman, terdapat sel raksasa berinti banyak, mirip dengan sel Langan, dengan susunan nukleus perifer dekat permukaan bagian dalam sitolemma. Mereka spesifik untuk penyakit Krabbe dan disebut sel globoid. Sel-sel globoid bersama dengan sel limfoid membentuk granuloma perivaskular. Ada granuloma limfositik khas tanpa sel globoid.

3. Diffuse angiokeratoma torso Fabri. Penyakit ini berkembang sebagai akibat dari defek pada enzim lisosom α-galaktosidase, akibatnya terdapat akumulasi di- dan triheksosis-serebrosida. Dihexosis-cerebrosides terakumulasi terutama di ginjal dan pankreas; mereka diekskresikan dalam urin. Di organ lain terutama trihexosis-cerebrosides diendapkan. Hampir semua pria sakit (androtropism). Penyakit ini dimulai pada usia 7-10 tahun. Kematian terjadi, pada umumnya, pada usia 40 tahun akibat insufisiensi ginjal atau kardiovaskular. Penyakit ini disamaratakan dengan kekalahan berbagai organ dan jaringan. Lesi sistem saraf pusat dan perifer dimanifestasikan secara klinis oleh parestesia, terutama pada ekstremitas atas, dengan artralgia rematik, sakit kepala, dan penurunan kecerdasan. Visceropati terjadi dalam bentuk sindrom kardiovasorenal. Pada saat yang sama, gagal ginjal berkembang dengan isostenuria konstan dan kejang transien azotemia, edema terutama pada tungkai bawah, perluasan perbatasan jantung, hipertensi arteri. Perubahan pada organ penglihatan terdiri dalam opacity kornea, tortuosity arteri dan vena fundus. Nodul kecil kebiruan, merah tua atau kehitaman (angiokeratoma) muncul di kulit dan selaput lendir yang terlihat. Jumlah angiokeratoma terbesar ditentukan pada kulit dinding perut anterior di daerah paraumbilikalis, di rongga aksila, pada skrotum, pada kulit paha, pipi dan falang terminal jari, pada selaput lendir rongga mulut, konjungtiva mata dan bibir merah pada bibir.

4. Greenfield Metakromatik - leukolistrofi Scholz. Penyakit ini, seperti penyakit Fabry, adalah penyakit lisosom, karena penyakit ini didasarkan pada defisiensi enzim lisosom aryl sulfatase A, yang memecah sulfat dari molekul sulfatide (cerebroside sulfate). Sulfatides diwarnai dengan metachromatic cresyl violet brown. Ada (1) kekanak-kanakan, (2) remaja dan (3) bentuk penyakit dewasa. Yang paling parah adalah bentuk kekanak-kanakan, gejala-gejalanya muncul dalam 2-3 tahun kehidupan (gangguan tidur, kehilangan bicara secara bertahap, amaurosis dan tuli, keterbelakangan mental, paresis dan kelumpuhan spastik, berubah menjadi kekakuan deserebrasi). Kematian terjadi dalam 1-3 tahun. Biopsi (saraf dubur atau perifer) digunakan untuk tujuan diagnosis morfologi in vivo. Pada saat yang sama, metakromasia terdeteksi dalam sitoplasma makrofag dan lemmosit. Sebuah studi makromorfologi atrofi otak, penebalan substansinya. Akumulasi sulfatides terjadi pada gliosit, terutama dalam sel-sel oligodendroglia, dan pada tingkat yang lebih rendah pada neuron. Pada pola difraksi elektron, lisosom yang diperbesar dengan struktur berlapis ditentukan.

Memperoleh lipodistrofi parenkim

Lipodistrofi parenkim yang didapat berhubungan dengan gangguan pertukaran asilgliserol (lemak netral) dalam parenkim organ dan paling sering berkembang di hati, miokardium, dan ginjal.

Hati berlemak parenkim

Perubahan hati ditunjukkan oleh istilah steatosis atau hepatosis berlemak. Penyebab hepatosis lemak adalah berbagai proses patologis (infeksi, alkoholisme, diabetes, hipoksia kronis, kekurangan protein dalam makanan). Secara makromorfologis, hati membesar, jaringannya lembek, warnanya tergantung pada tingkat keparahan steatosis (coklat muda dengan steatosis sedang, kuning - dengan diucapkan dan keputihan - dengan proses diucapkan). Hati dalam warna keputihan hepatosis berlemak disebut "angsa", karena dalam unggas air, jenis organ ini umum. Pemeriksaan mikroskopis dalam sitoplasma hepatosit menunjukkan tetes asilgliserol, diwarnai dengan reagen histokimia yang sesuai. Ada tiga derajat manifestasi proses: (1) dihancurkan, (2) tetesan kecil dan (3) tetesan besar "obesitas" hepatosit. Diagnosis steatosis pada bahan biopsi hati hanya dimungkinkan jika ada setidaknya setengah dari sel parenkim yang diubah.

Degenerasi lemak miokard parenkim

Lipodistrofi miokard parenkim yang didapat berkembang dengan dekompensasi aktivitas jantung (pada jantung yang “usang”). Organ dalam kasus-kasus tertentu disebut "jantung harimau." Itu diperbesar karena ekspansi rongga, dindingnya menipis dibandingkan dengan keadaan kompensasi, miokard adalah lembek, tanah liat-kuning, dari sisi endokardik ada bintik-bintik kekuningan kecil dan garis-garis (area konsentrasi maksimum asilgliserol di sitoplasma kardiomiosit). Namun, garis-garis kuning sangat jarang terbentuk, gambaran bintik-bintik kecil kekuningan tersebar secara acak di sekitar endokardium ventrikel kiri lebih umum. Pemeriksaan mikroskopis mengungkapkan tetes lemak netral dalam sitoplasma kardiomiosit. Dalam elemen parenkim jantung ditemukan (1) ditumbuk dan (2) "obesitas" berukuran kecil. Tetes besar lemak dalam sel-sel ini biasanya tidak terbentuk.

Degenerasi lemak parenkim ginjal

Lipodistrofi parenkim yang didapat dalam ginjal diamati pada sindrom nefrotik, demikian juga distrofi hialus-drop nefrosit tubular. Ini terjadi karena reabsorpsi partikel lipoprotein, yang pada sindrom ini kaya akan urin primer. Jika tidak ada perubahan besar pada ginjal (misalnya, dalam kasus amiloidosis atau nefritis), organ dengan tanda-tanda lipodistrofi parenkim sedikit membesar, jaringannya lembek, korteksnya melebar, berwarna abu-abu kekuningan. Pemeriksaan mikroskopis dari sitoplasma sel nefroepithelium tubular, bersama dengan tetes protein (hyalinosis intraseluler), mengungkapkan tetes lemak netral. Seperti pada hepatosit, ada (1) bubuk, (2) tetesan kecil dan (3) tetesan besar "obesitas".

Distrofi karbohidrat Parenkim

Distrofi karbohidrat parenkim disertai dengan gangguan metabolisme (1) glikoprotein dan (2) glikogen (glikogenopati).

Glikoprotein adalah banyak protein dalam tubuh. Dalam anatomi patologis, zat lendir (mucins) dan zat seperti lendir (mucoid, pseudomycin) adalah yang terpenting. Akumulasi lendir dan mukoid disebut distrofi mukosa. Sebagai pilihan, distrofi lendir dianggap sebagai distrofi koloid - akumulasi zat seperti lendir dalam jaringan dengan pemadatan berikutnya dalam bentuk koloid.

I. Gangguan metabolisme glikogen (glikogenopati)

  1. Bentuk herediter (glikogenosis)
  2. Formulir yang diperoleh.

Ii. Distrofi lendir

Di antara tesaurimosis, sekelompok glikoproteinosis dibedakan, yang meliputi penyakit seperti sialidosis, fucosidosis, mannosideosis dan aspartylglucosaminuria.

Histokimia karbohidrat

Paling sering, dalam praktik otopsi, tiga metode histokimia digunakan untuk mendeteksi karbohidrat: PAS-reaksi, warna carmine terbaik dan metode metakromatik untuk menentukan asam hialuronat bebas.

1. Deteksi total glikogen dan glikoprotein di bagian jaringan biasanya dilakukan dengan menggunakan reaksi PAS, yang sering disebut dalam literatur Rusia sebagai "reaksi CHIC" (dari nama reagen - asam Schiff-iodic). Komposisi reagen Schiff termasuk fuchsin dasar pewarna merah, berkat glikogen dan glikoprotein yang diwarnai merah. Jika perlu, bagian diperlakukan dengan enzim amilase (diastasis) untuk membedakan glikogen dari glikoprotein (reaksi PASD).

2. Dimungkinkan untuk mengungkapkan glikogen dengan mewarnai carmine dengan metode Best. Butiran glikogen pada saat yang sama dicat dalam warna merah gelap.

3. Untuk mendeteksi asam hialuronat bebas dalam jaringan dengan edema mukoid, pewarna toluidine biru digunakan, yang mewarnai daerah dengan bebas hyaluronate merah (kemampuan jaringan untuk mewarnai dalam warna yang berbeda dari pewarna disebut metachromasia).

Glikogenosis

Glikogenosis adalah theisaurimosis, di mana tidak ada glikogenolisis karena kurangnya enzim yang memecah glikogen. Pada saat yang sama, glikogen terakumulasi dalam sel-sel sejumlah organ. Jenis glikogenosis, selain eponim, ditentukan oleh angka Romawi: glikogenosis tipe I - Gyrke, II - Pompe, III - Forbes-Corey, IV - Andersen, V - Macardle, VI - Era penyakit, VII - Thomson's disease, VIII - Penyakit Tarui, IX - Penyakit Haga, dll. Enam jenis glikogenosis pertama dipelajari paling menyeluruh.

Klasifikasi

Glikogenosis diklasifikasi berdasarkan lokalisasi utama lesi dan karakteristik kimia glikogen.

I. Lokalisasi preferensi lesi

  1. Glikogenosis hati (I, III, IV, VI)
  2. Glikogenosis otot (V)
  3. Glikogenosis umum (II).

Ii. Fitur kimia glikogen

  1. Glikogenosis dengan adanya glikogen yang tidak berubah (I, II, V, VI)
  2. Glikogenosis dengan adanya glikogen abnormal (III, IV).

Jenis glikogen abnormal dalam glikogenosis:

  • Limitdextrin (limitdextrinosis - tipe III)
  • Amilopektin (amilopektinosis - tipe IV).

Bentuk hati ditandai oleh pembesaran hati. Glikogenosis otot biasanya disertai dengan perkembangan kelemahan otot rangka akibat penumpukan ion glikogen dalam sarkoplasma. Pada glikogenosis umum, berbagai organ terpengaruh, tetapi kerusakan jantung (kardiomegali) dan perkembangan gagal jantung kronis adalah yang terpenting.

Pada penyakit Forbes-Corey, glikogen memiliki rantai samping pendek (biasanya panjang) dan disebut limitdextrin, dan penyakit ini adalah limitdextrinosis. Pada penyakit Andersen, glikogen tidak membentuk cabang samping dan merupakan molekul linier, itu disebut amilopektin (oleh analogi yang tidak berhasil dengan amilopektin pati), dan penyakitnya adalah amilopektinosis. Pada saat yang sama, amilopektin merusak hepatosit, di tempat nekrosis di mana jaringan fibrosa tumbuh dan pada tahun-tahun pertama sirosis hidup hati anak terbentuk.

Tes glikogen makroskopis

Dalam anatomi patologis, teknik untuk diagnosis cepat glikogenosis telah dikembangkan (diagnostik "di tabel bagian"). Tes makroskopis untuk glikogen menentukan keberadaannya dalam tubuh hanya dalam jumlah besar, yang merupakan karakteristik glikogenosis. Jumlah glikogen yang biasa tidak dapat dideteksi dengan cara ini. Alasan untuk pelestarian glikogen dalam sel selama glikogenosis adalah tidak adanya glikogenolisis post-mortem.

Tes dilakukan dalam tiga tahap:

  • Tahap 1 - jaringan direndam dalam larutan formalin (dalam hal ini, cairan menjadi keruh, keputihan, seperti susu encer)
  • Tahap 2 - massa agar-agar jatuh dari larutan di bawah aksi etanol
  • Tahap 3 - di bawah pengaruh reagen yang mengandung yodium (misalnya, larutan Lugol), endapan menjadi coklat jenuh.

Glikogenosis hati

Glikogenosis hati meliputi penyakit Girke (tipe I), penyakit Forbes-Cory (tipe III), penyakit Andersen (tipe IV), dan penyakit Era (tipe VI). Glikogenosis tipe VI dibagi menjadi dua varian: penyakit Era-I dan penyakit Era-II.

1. Penyakit pankreas. Di jantung penyakit Girke adalah defisiensi glukosa-6-fosfatase. Pertama-tama, hati terpengaruh, ia membesar dengan tajam, warna jaringannya dalam warna merah muda. Ukuran normal limpa. Tunas diperbesar karena kulit memperoleh warna merah muda kekuningan. Karena glikogen "terkunci" dalam hepatosit, pasien mengalami hipoglikemia, sehingga pasien sering makan banyak, yang mengarah pada obesitas (obesitas herediter alimentary). Lemak disimpan terutama di wajah. Ditandai dengan pertumbuhan kecil (hepatic infantilism). Usus dan jantung mungkin terpengaruh. Leukosit yang kelebihan muatan dengan glikogen (terutama granulosit neutrofilik) secara fungsional tidak aktif, akibatnya berbagai proses infeksi berkembang hingga sepsis. Pemeriksaan mikroskopis dari jaringan hati menunjukkan hepatosit yang membesar dengan sitoplasma ringan (secara optik kosong). Hepatosit seperti itu menyerupai sel tanaman. Fenomena sitoplasma ringan dengan adanya sejumlah besar glikogen di dalamnya disebabkan oleh pelindian zat ini dengan larutan encer dari berbagai reagen. Meskipun demikian, reaksi Terbaik adalah positif bahkan setelah memperbaiki bahan dalam formalin.

2. Penyakit Forbes - Cori (limit dextrinosis). Pada penyakit ini, glikogen terbentuk dengan rantai samping pendek (limitdextrin). Ini mempengaruhi terutama hati dalam bentuk hepatomegali sedang. Penyakit ini berkembang dengan baik.

3. Penyakit Andersen (amilopektinosis). Penyakit ini dideskripsikan oleh seorang Amerika, Dorothy Ganzina Andersen. Penyebab penyakit ini adalah cacat dari enzim percabangan, yang menyediakan untuk sintesis rantai samping glikogen. Pada pasien dengan amilopektinosis, molekul glikogen memperoleh bentuk seperti benang tanpa cabang samping. Glikogen seperti itu tidak hanya rusak dengan susah payah, tetapi juga merusak sel, menyebabkan kematiannya. Sudah pada akhir tahun pertama - awal tahun kedua kehidupan, anak mengalami sirosis hati. Manifestasi lain dari penyakit ini (asites, ikterus, perdarahan, splenomegali) disebabkan oleh sirosis. Anak-anak biasanya mati dalam lima tahun pertama kehidupan. Penyakit Andersen sering dikombinasikan dengan fibrosis kistik.

4. Penyakit Era-I. Dasar dari penyakit ini adalah defisiensi fosforilase hati, oleh karena itu, terutama mempengaruhi hati dalam bentuk hepatomegali. Ditandai dengan pertumbuhan kecil pasien dan penumpukan lemak berlebihan di pantat.

5. Penyakit Era-II adalah cacat gabungan fosforilase otot dan hati. Penyakit ini dimanifestasikan oleh tanda-tanda penyakit McCardle dan Era-I: miokard, otot rangka, dan hepatosplenomegali.

Glikogenosis otot

Glikogenosis otot yang paling umum adalah penyakit MacArdla (glikogenosis tipe V). Ini disebabkan oleh cacat pada otot fosforilase. Gejala pertama muncul pada usia 10-15 tahun (nyeri otot saat aktivitas fisik). Kelemahan otot secara bertahap berkembang. Dengan jenis glikogenosis ini, hanya otot rangka yang terpengaruh. Selama latihan, kerusakan serat otot terjadi. Myoglobin dilepaskan bersamaan dengan pewarnaan urin.

Glikogenosis umum

Glikogenosis umum yang umum adalah penyakit Pampe (glikogenosis tipe II). Penyakit ini terjadi karena defisiensi maltase asam enzim lisosom, sehingga glikogen terakumulasi dalam lisosom. Kerusakan paling parah pada otot dan jaringan saraf. Perjalanan penyakit ini sangat tidak menguntungkan - anak-anak meninggal pada tahun pertama kehidupan. Organ-organ otot diperbesar, terutama jantung dan lidah (kardiomegali dan makroglossia). Pemeriksaan mikroskopis pada miokardium menunjukkan pembesaran kardiomiosit dengan sitoplasma cerah.

Glikogenopati yang diperoleh

Bentuk-bentuk gangguan metabolisme glikogen yang didapat tersebar luas dan terjadi pada berbagai penyakit. Pelanggaran metabolisme glikogen yang paling khas pada diabetes mellitus. Jumlah glikogen dalam jaringan tubuh dengan penyakit ini, kecuali ginjal, berkurang.

Dalam hepatosit, semacam proses kompensasi dicatat - bagian dari glikogen bergerak dari sitoplasma ke nukleus, oleh karena itu, inti sel tersebut dalam persiapan mikro konvensional terlihat ringan, kosong secara optis (inti berlubang). Pada nuklei hepatosit, glikogenolisis terjadi kurang intensif daripada di sitoplasma, dan sel berhasil melestarikan glikogen untuk kebutuhan mereka sendiri.

Di ginjal, sebaliknya, sintesis glikogen secara signifikan ditingkatkan oleh sel epitel tubular. Ini disebabkan oleh adanya urin primer dalam jumlah besar glukosa (glikosuria). Dengan menyerap kembali glukosa, sel-sel epitel tubulus ginjal, terutama loop Henle dan segmen distal, mensintesis glikogen darinya, oleh karena itu epitel tubular kaya akan polisakarida ini (infiltrasi glikogenik dari tubulus ginjal). Pada saat yang sama, sel-sel meningkat, sitoplasma mereka menjadi ringan. Butir glikogen juga terdeteksi di lumen tubulus.

Bentuk turun-temurun distrofi lendir

Contoh khas dari distrofi mukosa herediter adalah fibrosis kistik.

Cystic fibrosis (cystic fibrosis) adalah penyakit dengan mode resesif autosom bawaan, di mana penebalan sekresi lendir dari kelenjar eksokrin terjadi. Paru-paru dan usus (paru-paru, usus dan paru-paru dari penyakit) paling sering terlibat dalam proses, lebih jarang - pankreas, saluran empedu, kelenjar ludah, kelenjar lakrimal dan keringat. Manifestasi morfologis utama dari fibrosis kistik adalah pembentukan beberapa kista retensi kelenjar eksokrin. Kista retensi disebut saluran ekskresi kelenjar yang meningkat tajam karena akumulasi rahasia di dalamnya (dari Lat. Retentio - delay). Pada cystic fibrosis, retensi rahasia disebabkan oleh penebalannya, sebagai akibatnya ia memblokir bagian distal dari saluran ekskretoris. Semakin banyak kista menekan parenkim organ, menyebabkan atrofi dan, akibatnya, kekurangan fungsional seiring waktu. Jaringan berserat tumbuh di sekitar kista, oleh karena itu fibrosis kistik juga disebut fibrosis kistik. Perubahan paling parah terjadi di paru-paru, usus, dan hati. Di paru-paru, lendir kental menutupi bronkus, menyebabkan atelektasis dan berkontribusi terhadap perkembangan komplikasi infeksi. Di usus, mekonium yang tebal menyebabkan obstruksi enterik mekonial (meconial ileus). Mekonium yang tebal, meremas dinding usus untuk waktu yang lama, dapat menyebabkan gangguan sirkulasi darah di dalamnya dan perforasi diikuti oleh pembentukan peritonitis mekonial. Di hati, penebalan empedu disertai dengan kolestasis, yang memuncak pada sirosis bilier.

Ada sudut pandang beralasan, yang menurutnya fibrosis kistik dianggap sebagai penyakit yang didapat, bukan penyakit keturunan. Ini disebabkan oleh kekurangan sejumlah elemen, terutama selenium, pada periode antenatal.

Bentuk-bentuk distrofi lendir yang didapat

Bentuk-bentuk yang diperoleh dari distrofi lendir termasuk (1) komplikasi peradangan catarrhal karena sekresi lendir yang berlebihan dan (2) manifestasi distrofi koloid.

Peradangan radang selaput lendir akut (atau eksaserbasi kronis) dapat disertai dengan produksi berlendir yang berlebihan, yang memperoleh saluran ekskresi kelenjar atau bronkus. Kesulitan aliran keluar lendir melalui duktus pada beberapa kasus menyebabkan berkembangnya kista retensi. Obstruksi lendir bronkial dapat menyebabkan munculnya atelektasis.

Distrofi koloid adalah akumulasi dalam jaringan sejumlah organ zat-zat seperti lendir (mukoid, pseudomisin), yang, ketika dipadatkan, berbentuk koloid. Contoh distrofi koloid adalah gondok koloid.