Sirosis bilier primer

Penyakit utama: Varian dari hepatitis autoimun dan sirosis bilier primer dengan sindrom hipertensi portal (VRVP grade I).

I. Bagian paspor

Nama belakang, nama depan, patronimik: pasien T

Jenis kelamin: Perempuan

Tanggal lahir: 01/19/1975 (35 tahun)

Tempat tinggal permanen: Baku

Profesi: Manajer Penjualan

Tanggal Diterima: 1/11/10

Tanggal Pengawasan: 02/08/10

· Nyeri di hipokondrium kanan dan daerah epigastrium, menjalar ke daerah pinggang kanan

Iii. Sejarah penyakit saat ini (Anamnesis morbi)

Dia menganggap dirinya seorang pasien sejak akhir 2007, ketika dia mencatat penurunan nafsu makan, mual, episode urin yang semakin gelap. Pada Januari 2008 Ikterichnost sclera dan kulit muncul, dirawat di rumah sakit penyakit menular di Baku, penanda virus hepatitis negatif. Diagnosis: hepatitis aktif kronis, mulai terapi dengan prednison 30mg / hari dengan efek, kemudian obat itu dibatalkan. Pada musim panas 2008. - kambuhnya penyakit kuning, mencatat pembengkakan pada ekstremitas bawah, demam ringan. Studi MRI (Institute of Vishnevsky), gambar yang berhubungan dengan sirosis hati, mengungkapkan ekspansi moderat dari saluran empedu umum. Pada akhir Agustus 2008, dia dirawat di rumah sakit untuk pemeriksaan dan perawatan di klinik EM. Tareeva. Pemeriksaan menunjukkan penyakit kuning, peningkatan hati dan limpa, peningkatan kadar AST (9,5N), ALT (4,5N), GGT (10N), ALP (7N), sel-sel LE +, AMA +. Diagnosis: sirosis hati pada hasil dari varian bentuk hepatitis autoimun dan sirosis bilier primer dengan tingkat aktivitas yang tinggi dengan sindrom hipertensi portal (ARVP derajat I, asites anamnestik), insufisiensi hepatoseluler (hipoalbuminemia, hipoprothrombinemia, hipol esteremia). Prednisolon 40 mg / hari yang diresepkan., Ursofalk 1500 mg / hari., Maalox, veroshpiron 50 mg / hari. Sebagai hasil dari perawatan, kondisi membaik, penyakit kuning menurun, suhu tubuh kembali normal, dan edema tungkai bawah menghilang. Setelah debit, diamati di tempat tinggal, dosis prednison secara bertahap dikurangi menjadi 7,5 mg / hari, ursofalk 1500 mg / hari. Selama bulan lalu, kondisi kesehatan semakin memburuk: sklera subictericity, nyeri pada hypochondrium kanan, dan kelemahan umum muncul. Rawat inap ini untuk pemeriksaan dan koreksi terapi.

Iv. Kisah hidup (namnesis vitae)

Data biografi singkat. Lahir pada tahun 1975 Di Baku. Dalam perkembangannya rekan-rekan tidak ketinggalan. Pendidikan tinggi

Sejarah perburuhan. Dia mulai bekerja pada usia 23 tahun sebagai manajer di Baku.

Sejarah keluarga. Orang tua masih hidup, tidak menderita penyakit kronis. Keturunan tidak terbebani.

Riwayat ginekologi: Bulanan dari usia 14, didirikan segera, 4 hari setelah 28 hari, sedang, tidak menyakitkan, sejak 2007. tidak teratur, hingga amenore.. Tidak menikah, tidak ada kehamilan

Riwayat rumah tangga dan karakter gizi memuaskan.

Kebiasaan buruk. Merokok, penyalahgunaan alkohol, dan penggunaan narkoba ditolak.

Penyakit yang tertunda. Infeksi anak-anak: cacar air.

Sejarah epidemiologis tanpa fitur. Tidak ada kontak dengan pasien dengan hepatitis virus dan TBC. Darah dan komponennya tidak meluap.

Riwayat alergi. Tanpa fitur.

Riwayat asuransi: Polis asuransi tersedia.

V. Status (status praesens)

Pemeriksaan umum

Kondisi memuaskan Kesadaran jelas. Posisi aktif.

Bangun hypersthenic. Tinggi - 170cm. Berat badan - 84kg. BMI - 29 (meningkat). Postur tubuh lurus, berjalan cepat. Suhu tubuh 36,5 ° C

Ekspresi wajah tenang.

Kulitnya merah muda pucat, kering. Pemberontak diselamatkan. Pertumbuhan rambut wanita. Kuku dalam bentuk yang benar (tidak ada gejala "kacamata arloji" dan "stik drum"), warna merah muda pucat, kerapuhan dan lurik tidak ada. Terlihat warna pink pucat lendir, basah, ruam pada selaput lendir (enantem) no. Sklera subicteric.

Jaringan lemak subkutan berkembang secara berlebihan, didistribusikan secara merata. Tidak ada edema. Nyeri lemak subkutan tidak terdeteksi, tidak ada krepitus. Submandibular, occipital, parotid, supra- dan subclavian, aksila, siku, kelenjar getah bening inguinalis tidak teraba. Kulit di atas kelenjar getah bening tidak berubah, tidak ada rasa sakit pada palpasi.

Faring tidak hiperemis, amandel tidak menonjol dari lengkungan depan. Tidak ada pembengkakan.

Otot berkembang dengan memuaskan. Tonus dan kekuatan disimpan. Tidak ada kelembutan atau kelembutan saat palpasi.

Bentuk tulang tidak berubah. Tidak ada deformasi. Tidak ada rasa sakit pada palpasi dan ketukan.

Tidak ada sendi dengan konfigurasi normal, rasa sakit, hiperemia kulit, pembengkakan pada sendi. Aktif, gerakan pasif pada sendi dalam norma fisiologis, tidak ada kegentingan selama gerakan.

Sistem pernapasan

Bentuk hidung tidak berubah. Bernapas melalui hidung gratis, tidak sulit. Selaput lendir hiperemia, debit dari hidung tidak. Laring tidak cacat, tidak terlantar, tidak bengkak. Suara itu keras, jelas, suara serak dan aphonia tidak.

Thorax hypersthenic. Fossa Supra dan subklavia dihaluskan. Busur iga turun kosmik, ruang interkostal melebar. Sudut epigastrium tumpul. Bahu dan tulang selangka tidak menonjol. Ukuran dada anteroposterior 2: 3 lateral. Rusuknya simetris. Lekukan tulang belakang ada. Lingkar Thorax 90 cm, Perjalanan pernapasan 8 cm.

Jenis pernapasan dicampur. Gerakan pernapasan simetris, otot-otot tambahan tidak terlibat. Jumlah nafas adalah 14 per menit saat istirahat. Bernapas adalah ritmis, dalam, dengan durasi fase inhalasi dan ekshalasi yang sama.

Palpasi dada tanpa rasa sakit, elastis. Suara tremor pada bagian dada yang simetris sama, tidak berubah.

Di seluruh permukaan dada ditentukan oleh suara perkusi paru yang jelas.

Sirosis bilier primer

Pemeriksaan pasien dengan diagnosis awal sirosis hati etiologi yang tidak ditentukan. Penentuan komplikasi terkait. Rencana pemeriksaan dan perawatan, perumusan diagnosis akhir. Ligasi endoskopi dari varises kerongkongan.

Kirim pekerjaan baik Anda di basis pengetahuan sederhana. Gunakan formulir di bawah ini.

Siswa, mahasiswa pascasarjana, ilmuwan muda yang menggunakan basis pengetahuan dalam studi dan pekerjaan mereka akan sangat berterima kasih kepada Anda.

SBEE HPE "Universitas Kedokteran Negeri Krasnoyarsk. prof. V.F. War-Ash

Kementerian Kesehatan Federasi Rusia

Departemen Ilmu Penyakit Dalam nomor 2 dengan kursus

DIAGNOSIS KLINIS: Sirosis bilier primer (AMA positif) kelas B untuk Minuman Anak. Komplikasi: Hipertensi portal (Asites, GVHD III.st., Splenomegali), ensefalopati hepatik I st. HPAI dengan aliran darah kolateral) Gagal sel hati, gastritis sirosis: bulatan erosif

Kurator: 422 kelompok mahasiswa

Fakultas Kedokteran Vzhesinskaya Maria Alexandrovna

Krasnoyarsk, 2015

1. Nama lengkap: Olga Petrovna Firsova

3. Usia: 63 tahun

4. Kebangsaan: Rusia

5. Pendidikan: Sekunder khusus

6. Khusus: Operator-konsultan di Sberbank Federasi Rusia

7. Tempat kerja: Pensiunan

8. Tempat tinggal: G. Borodino y. Harapan 2

9. Tanggal masuk, ketika diarahkan, dengan diagnosis apa: 1.09.2015, diarahkan oleh dokter distrik dengan diagnosis sirosis hati.

10. Diagnosis awal: Sirosis hati karena etiologi yang tidak spesifik.

11. Diagnosis klinis Sirosis bilier primer (AMA-positif) kelas B pada Minuman Anak. Komplikasi: Hipertensi portal (Asites, GVHD III.st., Splenomegali), ensefalopati hepatik I st. HPAI dengan aliran darah kolateral) Gagal sel hati, gastritis sirosis: bulatan erosif.

Pasien mengeluh nyeri berulang di hipokondrium kanan, perasaan kenyang, rasa pahit di mulut, bersendawa, dan mual. tidak mengikat dengan apa pun, peningkatan ukuran perut (hingga 120 cm), pembengkakan kaki, peningkatan suhu di malam hari ke nomor subfebris (37,2 С 0) dengan menggigil, kadang-kadang kulit gatal. Nafsu makan disimpan. Pengurangan berat badan sebesar 10 kg selama 2 bulan. Kursi itu teratur, didekorasi, tanpa kotoran patologis, terkadang sembelit hingga 2-3 hari.

Hingga Juni 2015, tidak ada keluhan dari organ pencernaan yang tercatat. Dari bulan Juni, nyeri muncul di daerah perut kanan dan peningkatannya (hingga 120 cm). Dia menoleh ke dokter di tempat tinggal, menurut pemindaian ultrasound, asites terdeteksi. Diuretik ditentukan (Verasponer, furoimimide) dan hepatoprotektor (Heliver). Terhadap latar belakang ini, volume perut mulai berkurang dan berat badan mulai berkurang (dia kehilangan 10 kg dalam 2 bulan). FGS mengungkapkan varises esofagus, gastritis superfisial, bulbit erosif. Menurut irrigoskopi, tidak ada patologi. Dikirim ke KKB untuk mengklarifikasi diagnosis. Selama pemeriksaan rawat jalan di KKB - sitolisis hingga 2,5 norma, hiperbilirubinemia menjadi 42 karena kedua fraksi, peningkatan kolestasis sedang, peningkatan ESR hingga 63, penanda VH negatif; USG - tanda-tanda sirosis hati dengan perkembangan aliran darah kolateral, cairan di panggul; pada FGS varises esofagus III Art. Dirawat di rumah sakit untuk menjelaskan etiologi penyakit, terapi koreksi.

Pasien lahir bayi cukup bulan. Apakah anak kedua dalam keluarga. Dikembangkan dan dibesarkan dalam kondisi material dan kehidupan yang menguntungkan. Perkembangannya normal. Dia mulai bekerja pada usia 18 tahun. Bahaya pekerjaan tidak ada. Dia tinggal dan bekerja di Borodino. Saat ini, pasien adalah pensiunan. Pekerjaan terakhir selama 15 tahun tidak memiliki kerugian profesional. Tempat kerja: operator-konsultan di Sberbank Federasi Rusia. Bekerja di dalam ruangan, hari kerja 8 jam, istirahat makan siang 30 menit, libur 1 hari seminggu, liburan 28 hari setahun. Jumlah keluarga adalah 8 orang (suami, 2 anak, 4 cucu). Dia tinggal bersama suaminya di rumah pribadi. Muak dengan gizi normal. Sering-seringlah tinggal di udara segar, kurang olahraga. Kehidupan seks hidup dengan 20 tahun. Riwayat 5 kehamilan, 2 kelahiran. Menstruasi berakhir pada usia 50 tahun.

Penyakit yang tertunda: Cacar Air, Difteri, Campak pada masa kanak-kanak, TBC menyangkal, Menyangkal hepatitis, Menyangkal diabetes, Menyangkal penyakit ginjal, Menyangkal asma bronkial, Menyangkal penyakit menular seksual, Menyangkal asma bronkial, Menyangkal HIV. Operasi yang ditransfer: tidak ada.

Sejarah keluarga: nenek-adenokarsinoma lambung.

Riwayat alergi: absen.

Kondisi keseluruhan memuaskan. Kesadaran jelas. Posisi pasien aktif. Membangun tipe normostenicheski yang benar, tinggi 160 cm, berat 60 kg. BMI = 23 kg / m 2 (sesuai dengan norma). Nutrisi memuaskan. Posturnya lurus. Suhu tubuh 36,2 mm Hg. Kulitnya ikterik. Ada yang gatal. Pada kulit dada, bahu, banyak tereangiectasia, pada kulit perut di sebelah kanan tandan terdapat formasi yang mirip dengan eritema nodosum, berdiameter hingga 4 cm. Selaput lendir yang terlihat berwarna kekuningan (sklera). Pola pertumbuhan rambut wanita. Turgor kulit berkurang. Piring kuku bulat, berwarna pink pucat.

Perkembangan keseluruhan dari sistem otot baik, tidak ada rasa sakit ketika merasakan otot. Atrofi dan hipertrofi kelompok otot individu tidak diamati. Segel pada ketebalan otot tidak terdeteksi. Nada otot disimpan. Kekuatan otot tungkai atas dan bawah cukup. Kelainan bentuk tulang, tidak teridentifikasi. Nyeri tentang penyadapan dan palpasi tidak terdeteksi. Tidak ada rasa sakit saat merasakan persendian. Sambungan dari konfigurasi yang biasa. Mobilitas aktif dan pasif dalam sendi secara penuh.

Kelenjar getah bening tidak divisualisasikan, tidak teraba. Kulit berwarna kuning yang berdekatan dengan kelenjar getah bening, selulosa hipodermik tidak berubah.

Pemeriksaan Dada: Bentuk dada berbentuk silindris. Setengah kiri dan kanan simetris, klavikula dan tulang belikat terletak pada tingkat yang sama. Kedua bagian dada terlibat dalam tindakan bernafas secara merata. Kyphosis toraks tanpa perubahan. Sudut epigastrium adalah 90o. Jenis pernapasan dicampur. NPV - 17 per menit. Irama pernapasan yang benar

Palpasi dada: palpasi dada tidak menyakitkan. Elastisitas dada memuaskan. Getaran suara sama di kedua sisi. Lingkar dada setinggi sudut bilah bahu di belakang dan tulang rusuk IV di depan: dengan pernapasan tenang 95 cm, pada ketinggian inhalasi maksimum 105 cm, di puncak kedaluwarsa maksimum 90 cm

Perkusi dada:

Dengan perkusi komparatif, bunyi paru yang jernih dicatat di area simetris.

Kasus riwayat sirosis hati.

Diagnosis klinis:

Primer: Sirosis, fase aktif.

Komplikasi: Splenomegali, Hepatomegali, hipertensi portal.

Terkait: Cholelithiasis, kolesistitis kalkulus kronis.

BAGIAN PASPOR.

Profesi, tempat kerja, posisi:

Tanggal masuk ke klinik:

Tanggal keluar dari klinik:

Diagnosis saat masuk: Sirosis

Primer: Sirosis, fase aktif.

Komplikasi: Splenomegali, Hepatomegali, hipertensi portal.

Terkait: Cholelithiasis, kolesistitis kalkulus kronis.

KELUHAN PASIEN

Keluhan nyeri berulang di hipokondrium kanan, menarik di alam, muncul saat duduk, tidak terkait dengan makan. Perhatikan dengan cara yang sama, nyeri yang konstan di hipokondrium kiri tidak berhubungan dengan posisi makan dan tubuh, waktu dalam sehari. Keluhan merasa kaku di kaki di malam hari. Juga, sakit kepala sering timbul pada malam hari, saat istirahat, rasa sakit biasanya tidak berkurang, rasa sakit berlangsung selama beberapa jam. Kelelahan meningkat, kelemahan tidak termotivasi, penurunan kinerja, kelesuan. Berat badan berkurang. Perasaan jenuh yang cepat dan meluapnya perut, beban di perut bagian atas, perut kembung, kursi yang tidak stabil. Mual, rasa pahit di mulut, kekeringan, intoleransi terhadap makanan berlemak, muffin yang baru dipanggang, sendawa. Penurunan libido.

SEJARAH PENYAKIT INI

Dia menganggap dirinya seorang pasien sejak 1999, ketika dia mulai memperhatikan keparahan dan rasa sakit di hipokondrium kanan, mual, nafsu makan terganggu, dan malaise umum. Penurunan berat badan secara dramatis sebesar 40 kilogram. Dalam hubungan ini, ia berpaling ke dokter setempat dan dikirim untuk pemeriksaan ke rumah sakit kota ketiga di mana biopsi hati dilakukan dan sirosis hati didiagnosis, fase aktif, dekompensasi tipe vaskular dan subkompensasi parenkim. Pasien diberi kelompok kecacatan kedua. Setelah perawatan (penerimaan Veroshpiron dan Cerukal), pasien merasa lebih baik. Pada bulan Maret dan Juli, pasien mengalami pendarahan dari vena esofagus, dan oleh karena itu dirawat di rumah sakit. Setelah itu dia terdaftar di gastroenterologist. Diperlakukan setiap tahun di rumah sakit di klinik. Rawat inap terakhir di departemen gastroenterologi Biro Desain pada Februari 2001 dengan diagnosis sirosis hati, fase aktif, dekompensasi tipe vaskular. Survei mengungkapkan: Sindrom hipertensi portal (ubur-ubur kepala, splenomegali, varises esofagus dengan perdarahan berulang, hipersplenisme), menurut USG perut selama periode waktu ini, hati tidak membesar,

permukaannya kecil-bergelombang. Limpa 210x86 mm diperbesar secara signifikan. Cairan bebas di rongga perut tidak terdeteksi. Secara umum, analisis darah mengurangi hemoglobin menjadi 77 g / l, serum besi 11,6 μm / l.

SEJARAH HIDUP PASIEN

Lahir anak pertama di keluarga sejak kehamilan pertama. Dia tinggal di kota Tomsk pada tahun 1950. Dia tinggal di kota Tomsk pada tahun 1950. Terlibat aktif dalam olahraga. Hingga 8 tahun ia tinggal di rumah kayu, kemudian apartemen yang nyaman. Nutrisi teratur, bervariasi. Setelah lulus, ia menerima pendidikan khusus menengah. Segera setelah bertugas di ketentaraan pada usia 21, ia mulai bekerja di perusahaan Sibkabel sebagai penebang (pekerjaan yang terkait dengan kerja fisik yang berat, debu kimia theurama). Pada tahun 1991, diabetes mellitus yang tergantung insulin didiagnosis. Tingkat glukosa meningkat menjadi 27 mm / l, terasa baik pada tingkat 10-11 mmol / l. Pada tahun 1999, OKB didiagnosis dengan kolelitiasis. Ia menikah dan memiliki dua anak yang sehat. Kondisi perumahan dan material saat ini memuaskan. Ibu meninggal karena peritonitis pada usia 76 tahun, ayah dari infark miokard pada usia 80 tahun. Kebiasaan berbahaya: merokok pada usia 7 tahun, berhenti pada usia 30 tahun, alkohol yang disalahgunakan pada usia 21 tahun, kebanyakan minuman keras, menurut pasien yang belum diminumnya sejak 1999. Reaksi alergi tidak dicatat. Hepatitis infeksi, penyakit menular seksual, malaria, tipus dan TBC membantah. Selama enam bulan terakhir, darah tidak ditransfusikan, tidak dirawat di dokter gigi, disuntikkan, tidak meninggalkan kota, dan tidak memiliki kontak dengan pasien infeksi. Penyakit neuropsik dalam diri mereka dan keluarga menyangkal.

TUJUAN TUJUAN PASIEN DI SAAT INI

Kondisi keseluruhan memuaskan. Kesadaran jelas, posisi aktif, suasana hati baik, respons terhadap inspeksi memadai.

Konstitusi dari tipe normostenic, sudut epigastrik 90 °. Tinggi 165cm, berat 65kg, suhu 36,6 °.

Ketika memeriksa masing-masing bagian dari patologi tubuh tidak ditemukan.

Kulit dan selaput lendir yang terlihat pucat, bersih, tidak ada situs pigmentasi. Kulit kendur, kusut, turgor berkurang. Ruam pada kulit tidak ada, kulit adalah kelembaban biasa. Mantel ini dikembangkan sesuai dengan usia dan jenis kelamin. Kuku dalam bentuk yang benar, tidak rapuh, lurik tidak ada.

Lemak subkutan cukup jelas, asam lemak di bawah skapula adalah 7 cm. Paling banyak diucapkan di perut. Tidak ada edema.

Nodus limfa submandibular tunggal, ukuran kacang polong, konsistensi lunak, mudah bergerak, tidak nyeri, tidak disolder ke jaringan di sekitarnya dipalpasi. Oksipital, serviks, supraklavikula, subklavia, siku, aksila, inguinal, poplitea tidak teraba.

Sistem otot dikembangkan dengan memuaskan, nada dan kekuatan sudah cukup, tidak ada rasa sakit. Integritas tulang tidak patah, tanpa rasa sakit dengan palpasi dan pemukulan. Sendi tidak diubah secara eksternal, tidak ada rasa sakit pada palpasi.

Sistem pernapasan

Inspeksi: bernafas melalui hidung gratis, tanpa debit, tidak ada rasa sakit. Selaput lendir bersih dan lembab. Tidak ada mimisan.

Tenggorokan tanpa deformasi, suara nyaring, murni, tanpa perubahan.

Bentuk Thorax biasa, simetris. Fossa supraklavikula dan subklavia lemah, sama di kedua sisi. Perjalanan tulang rusuk adalah normal, ruang interkostal tidak diperpanjang. Ukuran sudut epigastrik 90 °. Skapula dan klavikula tidak menonjol, ketika lengan diturunkan, skapula melekat erat ke tulang rusuk.

Frekuensi gerakan pernapasan 16 per menit, berirama, kedalaman sedang, kedua bagian dada secara merata terlibat dalam tindakan pernapasan. Pernafasan perut. Rasio durasi fase inhalasi dan exhalasi tidak terganggu. Napas dibuat diam-diam, tanpa partisipasi otot-otot tambahan.

Palpasi: Nyeri tidak ada. Dada tahan, suara gemetar tidak berubah, itu juga dilakukan di kedua sisi.

Perkusi komparatif: Suara paru-paru perkusi jernih di seluruh permukaan paru-paru.

Sirosis bilier primer

AKADEMI MEDIS NEGARA OMSK

KURSI: Terapi rumah sakit dengan program endokrinologi

Kepala Jurusan: MD, Profesor Sovalkin V.I.

Dosen: PhD, Ass. Smirnova L.M.

Pembenaran diagnosis dan perawatan pasien:

Goncharov Sergey Vladimirovich, 49 tahun (23.11.1964)

Penyakit primer: Sirosis bilier primer, tahap perjalanan klinis yang dikembangkan.

Komplikasi diagnosis utama:. Kardiomiopati metabolik. CHF 1. FC 1

Patologi yang terjadi bersamaan: Kolesistitis kronis, eksaserbasi. Pankreatitis kronis. Kista pankreas tubuh. Gastritis kronis, kejengkelan. Duodenitis kronis, eksaserbasi. Penyakit divertikular usus besar: divertikula kolon multipel. Wasir kronis. Fibrosis pasca-inflamasi pada lobus atas paru kanan. DN 0-1.

604 grup, Fakultas Kedokteran Umum.

Diagnosis banding dan pembenaran diagnosis

Dalam gambaran klinis penyakit pada pasien ini, sindrom berikut dapat dibedakan:

- Sindrom kolestasis: Kulit gatal dengan intensitas sedang, diperburuk pada malam hari; Kulit kuning; Tes darah B / x dari 02.21.2014 - AlAT 96 unit / l., ALP 547 unit / l.

- Sindrom nyeri perut: keluhan nyeri di perut, terutama di daerah iliaka kanan.

Sindrom utama.

Timbal dalam kasus khusus ini adalah sindrom kolestasis. Sindrom ini terjadi dengan obstruksi saluran empedu ekstrahepatik, kolangitis sklerosis primer, hepatitis virus kronis, hepatitis autoimun, dan sirosis bilier primer. Dalam hal ini, penyakit pasien Goncharova S.V. harus membedakan:

Kolangitis sklerosis primer dan obstruksi saluran empedu ekstrahepatik. Saat melakukan kolangiografi endoskopi pada tahun 2005. tidak menerima data untuk konfirmasi diagnosis.

Hepatitis virus kronis. Harus dikonfirmasi laboratorium. Tes darah untuk HbsAg dan aHCV dari 02/21/2014: aHCV- negatif. HbsAg - negatif.

Hepatitis autoimun. Diagnosis dikonfirmasi laboratorium. Hasil survei 2008 untuk penanda hepatitis autoimun negatif.

Sirosis bilier primer.

Mereka mengatakan mendukung sirosis bilier primer data laboratorium dan studi instrumental: - Tes darah B / x dari 02.21.2014 - Tentang. kolesterol - 7,06 mmol / l., AlAT 96 e / l., ALP 547 unit / l, GGT 263 unit / l. - Pada tahun 2008 hasil positif diperoleh saat pengujian untuk antigen M2

Setelah diagnosis banding penyakit pasien yang diawasi, Goncharova S.V. atur diagnosis klinis berikut:

Penyakit primer: Sirosis bilier primer, tahap perjalanan klinis yang dikembangkan.

Komplikasi diagnosis utama:. Kardiomiopati metabolik. CHF 1. FC 1

Patologi yang terjadi bersamaan: Kolesistitis kronis, eksaserbasi. Pankreatitis kronis. Kista pankreas tubuh. Gastritis kronis, kejengkelan. Duodenitis kronis, eksaserbasi. Penyakit divertikular usus besar: divertikula kolon multipel. Wasir kronis. Fibrosis pasca-inflamasi pada lobus atas paru kanan. DN 0-1.

Pembenaran diagnosis

Diagnosis "Sirosis bilier primer»Konfirmasikan:

-keluhan untuk: nyeri pegal di hipokondrium kanan dengan iradiasi ke punggung bawah, diperburuk setelah makan, kulit gatal, intensitas sedang, diperburuk oleh malam, kelemahan umum, kelelahan

-data metode penelitian laboratorium dan instrumental: -B / x tes darah dari 02.21.2014 - Tentang. kolesterol - 7,06 mmol / l., AlAT 96 e / l., ALP 547 unit / l, GGT 263 unit / l. - Pada tahun 2008 hasil positif diperoleh saat pengujian untuk antigen M2

Kami merawat hati

Pengobatan, gejala, obat-obatan

Riwayat sirosis bilier primer

,,,., (120),, (37.2 0),.. 10 2., 2-3.

2015 (120).. (,) (). (10 2).,,.. - 2,5, 42, 63,; -,; Iii..

.. -.. 18.... 15 : - Ի., 8-, 30, 1, 28. 8 (, 2, 4).... 20 5, 2. 50.

..., 160, 60. = 23/2 ()... 36.2.... 4 ().., -.

2. -, 14 * 8.2 * 7, 12.0; 6,62,

3. - (14 * 8.2 * 7) (13.4-7.02).

5. -: (70,4 /), (89,1 /), (262 /).

6. () -,,, (462 /) (5,63 /),, (262 /).

Rp.: Topi. Omeprosoli 0,02

Rp.: Topi. Veroshperoni 0.1

Rp.: Topi. Urodesi 0,25

Rp.: Dr. Pankriatini 25 ED

Rp.: Sol. Sterofundini 500ml

Rp.: Tab. Anaprilini 0,04

Rp.: Sol. Furosimidi 100 ml

IU 22 X matrix..1403

: 14.0 (N 15) 12.0 (N 12.5) 8.2 (N 10) 6.62 (N 5 - 6)

: 2.35 (N 3.0), 1.6 (N 2.0), 1.8 (N 3.5)

, 13.4 * 7.02 (N 12.0 * 5.5)

. 28.23 / (28.00 - 44.00)

76.60 / (65.00 - 85.00)

.. 32.40 [>] / (1,70 - 20,00)

SLA / LP IgG 4,60 / (0,00 - 20,00);

-2 87,80 [>] / (0,00 - 10,00);

LKM-1 IgG 5.70 / (0.00 - 20.00);

. / 3/3 - (4),, 0,3. 12..

.. 36.7.. 100,,,,,.. 2-3... 130/80..., 17 /., 72./.....

.. 36.6.. 130/80..., 18 /., 79./..... 109.

: 87.7 / (0.0-31.0), 63.8 / (0.0-34.0), 255 / (5-39), 462 / (30-120). / 32.4 (1.7-20.0) / 13.7 (0.0-4.6), 6.91 / (0.0-5.3)

2. Topi. Omeprosoli 0,02

Topi. Veroshperoni 0,1 2 3 /.

4. Topi. Ursodesi 0.25 1 3 /.

5. Dr. Pankriatini 25 ED 2 3 /.

6. Sol. Sterofundini 500ml 1 /.

7. - Tabl. Anaprilini 0,04 2

8. Sol. Furosimidi 100ml 1 /

.. 36.7.. 135/80..., 18 /., 74./..... 92

:.. Iii. : -2 87,8 / (0,0-10,00).

01.09.2015 11.09.2015 (-) -. : (, III.,), I. ) -,: (,,, (2015.,.,. () (.).,.... - 2.5, 42, 63,; -,: III.,.,.))). : (), - (), (), (), - (), (), ()....

4.: (. 0,4 1 + 1 + 0) (. 2 3) 2, 2.

6. 1 3 7 - 0,5 2 2 / 0,5 1 2 /,: 1 2 15 2 2/2.

8. - (.) 0,01 2 (55) (100/60).

9.: () 300 / + 40-80 /. - 100-150 /, 40-80 2-3.

10. (-) 1., 200, 3,, 10.

Baca lebih lanjut

Rekam Navigasi

Tambahkan komentar Batalkan balasan

Temukan kami

Alamat
123 Main Street
New York, NY 10001

Jam tangan
Senin - Jumat: 9: 00-17: 00
Sabtu dan Minggu: 11: 00–15: 00

Tentang situs ini

Mungkin ada tempat yang bagus untuk memperkenalkan diri, situs Anda, atau mengucapkan terima kasih.

Sirosis bilier primer

Sirosis bilier primer (PBC) adalah penyakit peradangan-destruktif kronis dari saluran empedu interlobular dan septum yang bersifat autoimun, yang mengarah pada perkembangan kolestasis.

Terjadinya penyakit Sirosis bilier primer

PBC adalah penyakit etiologi yang tidak diketahui, di mana saluran empedu intrahepatik secara bertahap dihancurkan. Pada tahun 1826, Rayer dalam karyanya "Penyakit Kulit" menerbitkan laporan pertama tentang xanthoma dan xanthelasma yang ditemukan pada wanita paruh baya. Penyakit ini pertama kali dijelaskan pada tahun 1851 oleh Addison dan Gall, yang menemukan hubungan antara kondisi kulit (perbukitan xanthomas) dan hepatopati. Istilah "PBC" tidak akurat, karena pada tahap awal proses patologis ada tanda-tanda kolangitis destruktif non-supuratif kronis.

Prevalensi: Prevalensi rata-rata PBC adalah 40-50 kasus per 1 juta orang dewasa. Penyakit ini dideskripsikan di hampir semua wilayah geografis. Ini terjadi terutama pada wanita (rasio pria dan wanita yang terkena dampak adalah 6:10, masing-masing) dari usia rata-rata (35-60 tahun) dan mungkin memiliki karakter keluarga. Probabilitas mengembangkan penyakit pada kerabat berikutnya adalah 570 kali lebih tinggi daripada populasi. Setiap tahun, PBC turun dari 4 hingga 15 orang per 1 juta penduduk.

Perjalanan penyakit Sirosis bilier primer

Ada hubungan antara kejadian PBC dan antigen histokompatibilitas: khususnya, B8, DR3, DR4, DR2 adalah karakteristik dari berbagai penyakit autoimun. Selain itu, antigen HLA-DRW8, DRB1x0301HLA, DRB1x0803HLA sering ditemukan. Data ini menunjukkan peran penting dari latar belakang imunogenetik, yang menentukan kecenderungan turun-temurun. Pengembangan PBC harus mempertimbangkan faktor lingkungan. Peran faktor pemicu diklaim oleh berbagai agen bakteri yang dapat memicu respons imun akibat mimikri molekuler dengan Еr-subunit piruvat dehidrogenase, yang merupakan target AMA, dan peptida dari reseptor kelas II HLA. Peran faktor hormonal dikecualikan, dengan mempertimbangkan rasio jumlah wanita dan pria yang terinfeksi.

Penyakit ini disebabkan oleh gangguan kekebalan tubuh yang nyata yang menyebabkan penghancuran saluran empedu. Saat ini, tiga mekanisme yang mungkin dari penghancuran kekebalan epitel bilier di PBC dipertimbangkan:

• Induksi respon sel-T karena interaksi antara sel-sel penyaji antigen dan T-helper tipe 1.
• Interaksi langsung T-helper dengan MHC antigenik (kompleks histokompatibilitas utama) Kelas II, diekspresikan pada kolangiosit. Dalam kedua kasus, penghancuran dapat dilakukan baik oleh efektor T-limfosit dan limfosit NK dengan partisipasi antibodi dalam reaksi sitotoksisitas seluler yang bergantung pada antibodi.
• Kerusakan sel oleh sitokin pro-inflamasi terlarut yang disekresikan oleh interaksi sel penyaji antigen (APC) dengan T-helper. Tanda langsung kematian sel dalam epitel bilier adalah apoptosis, yang dapat dilakukan baik oleh T-helper tipe 1 yang membawa ligan Fas dan disekresikan oleh subpopulasi sitokin ini (IFN-y, IL-2). Saat ini, pertanyaan sedang dibahas apakah sel epitel bilier sendiri dapat melakukan presentasi antigen dengan CD4 + T-limfosit atau ini membutuhkan bantuan AIC profesional. Ekspresi antigen histokompatibilitas kelas II (HLA-DR dan DQ) dan molekul adhesi antar sel (ICAM-1) pada kolangiosit pada pasien dengan PBC berpendapat mendukung mekanisme pertama. Dalam pengembangan lebih lanjut dari PBC ada kerusakan kimia pada hepatosit karena pelanggaran drainase empedu, karena penghancuran saluran empedu kecil. Jumlah saluran empedu intrahepatik berkurang, yang berkontribusi terhadap retensi asam empedu, bilirubin, kolesterol, tembaga, zat lain yang biasanya disekresikan atau diekskresikan ke dalam empedu. Konsentrasi asam empedu yang tinggi dan zat lain memperburuk kerusakan sel-sel hati lebih lanjut.

Dalam PBC, reaksi yang mirip dengan penolakan graft mungkin spesifik untuk disfungsi T-limfosit sitotoksik. Epitel dan saluran empedu yang diinfiltrasi dengan limfosit T sitotoksik dan SB4-limfosit Sitokin yang diproduksi oleh limfosit T teraktivasi berkontribusi terhadap kerusakan sel-sel epitel saluran empedu (ductules). Dalam kasus ini, jumlah dan aktivitas fungsional dari penekan T berkurang secara signifikan. Meningkatkan produksi antigen HLA kelas I dan ekspresi antigen HLA kelas II d0. tampaknya menjadi peran sistem kekebalan tubuh dalam penghancuran saluran. Ada kehilangan toleransi pada jaringan yang membawa sejumlah besar antigen histokompatibilitas. Dengan banyak karakteristik, PBC merupakan reaksi graft versus inang.

Perhatian harus diberikan pada produksi isohemagglutinin, yang ditentukan dalam konsentrasi yang lebih tinggi dalam serum pasien dengan PBC daripada pada serum pasien dengan penyakit hati lainnya.

Dalam patogenesis PBC, peran signifikan ditugaskan untuk antigen mitokondria dan AMA. Mekanisme langsung kematian sel epitel empedu adalah apoptosis, yang dapat dilakukan oleh T-helper tipe 1 yang membawa Fas-ligand, sitokin IFN-y, IL-2. Mungkin, autoantigen utama dikaitkan dengan mitokondria. AMA spesifik terdeteksi pada 35% pasien dan berfungsi sebagai indikator mekanisme autoimun PBC. ANA terdeteksi pada 20-50% pasien. Kehadiran AMA yang terletak di membran mitokondria bagian dalam spesifik untuk kompleks dehidrogenase 2-oksoid yang terletak di membran mitokondria bagian dalam merupakan karakteristik untuk PBC. Dalam PBC, autoantibodi yang paling sering terdeteksi pada komponen Er dari kompleks piruvat dehidrogenase (PDC-E2) AMA menghambat aktivitas PDC-Er yang bertindak sebagai target dominan imuno. Antibodi diwakili oleh IgG3IgM dan ditemukan dalam serum dan empedu pasien. Hubungan antara aktivitas proses dan tingkat sel B spesifik PBC dalam serum terbentuk. Target untuk pengembangan respon inflamasi dan respon imun adalah saluran empedu AMA yang terkait dengan membran apikal sel epitel saluran empedu, pada permukaan yang merupakan protein dari kompleks histokompatibilitas utama (MHC) kelas II. Ekspresi lebih lanjut terjadi pada tahap akhir penyakit. Kehadiran sel-T yang diaktifkan terkait dengan proses nekroinflamasi yang sedang berlangsung di saluran empedu. Molekul adhesi yang meningkatkan respon imun ditemukan pada sel-sel epitel bilier dan limfosit T-limfosit memainkan peran utama dalam kerusakan saluran empedu intrahepatik. Dalam darah perifer dan hati pasien PBC, T-help RBS-E2 spesifik-SB4-positif terdeteksi (Txi dan TX2). Di hati pasien, Txi mendominasi, merangsang respon imun seluler melalui produksi IL-2 dan IFN-y. Pada pasien dengan antibodi anti mitokondria (AMA) terdeteksi dalam darah pada 95% kasus. Ditetapkan bahwa mitokondria adalah produsen utama yang gratis. Radikal dalam tubuh, pembentukan yang meningkat dengan konsentrasi garam empedu intraseluler yang tinggi. Radikal bebas memicu aktivasi caspases yang melakukan cad apoptosis, yang pada akhirnya menyebabkan kematian epitel bilier. Aktivasi limfosit-T dengan keterlibatan limfosit-B berikutnya dan produksi antibodi dapat menyebabkan kerusakan sel epitel saluran empedu. AMA bereaksi silang dengan komponen subseluler bakteri gram negatif dan gram positif.

Efek proinflamasi leukotrien sudah dikenal luas. Endotoksin melepaskan leukotrien (LTC-4, LTD-4 dan LTE-4), yang dapat menyebabkan hepatitis fulminan selama 6 jam.Tiga jenis sel hati memiliki kemampuan untuk memproduksi leukotrien: sel Kupffer stellate, sel mast dan, mungkin, hepatosit Peningkatan leukotrien di PBC, ada dua alasan: di satu sisi, terdapat infiltrat monosit dan makrofag yang berbeda yang menghasilkan leukotrien, di sisi lain, sekresi leukotrien dengan empedu dapat menjadi sulit karena perubahan empedu yang khas. Dengan demikian, penundaan leukotrien dapat menyebabkan kerusakan parah pada struktur organ.

Gejala penyakit Sirosis bilier primer

Fitur manifestasi klinis:

Penyakit asimptomatik, lambat dan progresif cepat dibedakan. Wanita membentuk 90% dari pasien PBC. Usia rata-rata pasien adalah 35-60 tahun, tetapi fluktuasi dari 20 hingga 80 tahun dapat diamati. Pada pria, perjalanan proses patologisnya serupa. Pada seperempat pasien, penyakit ini tidak menunjukkan gejala. Seringkali, dalam studi orang-orang tersebut, peningkatan aktivitas alkaline phosphatase, GGTP, dan peningkatan kadar kolesterol terdeteksi, AMA terdeteksi dalam titer diagnostik dengan tes fungsi hati normal. Penyakit dimulai secara tiba-tiba, paling sering ada kelemahan, kulit gatal, tidak disertai penyakit kuning. Sebagai aturan, pasien terlebih dahulu beralih ke dokter kulit. Penyakit kuning mungkin tidak ada pada awal penyakit, tetapi muncul 6 bulan-2 tahun setelah timbulnya gatal. Pada 25% kasus, kedua gejala terjadi secara bersamaan. Terjadinya penyakit kuning sebelum gatal sangat jarang. Pasien sering menderita rasa sakit di kuadran kanan atas perut.

PBC asimptomatik ditandai pada 15% pasien, ditandai dengan tidak adanya gejala klinis spesifik, sekitar 30% pasien mungkin mengalami hepatomegali tanpa splenomegali. Diagnosis yang sangat awal dapat dibuat jika enzim indikator kolestasis dan antibodi anti-mitokondria meningkat atau ada komplikasi yang telah berkembang. Durasi penyakit ini ditandai oleh perjalanan tanpa gejala rata-rata 10 tahun, dan dengan adanya manifestasi klinis - 7 tahun.

Gatal yang meningkat pada tahap oligosimptomatik penyakit sering menyebabkan pasien ke dokter kulit, sedikit perubahan psikologis - ke psikiater. Pil psikoaktif dapat meningkatkan gejala. Selain kelelahan, nyeri sendi bisa bergabung. Sekitar 50% pasien mengalami hepatomegali, tetapi sebagian besar limpa tidak membesar. Perdarahan dari vena esofagus yang melebar pada tahap ini jarang diamati.

Gejala utama dari tahap anicteric manifes adalah gatal, diperburuk pada malam hari, mengganggu kehidupan normal. Goresan menutupi bagian belakang, lengan dan pinggul. Xantelasma dan xantoma dapat menyebabkan parestesia pada tungkai karena perkembangan polineuropati perifer. Ada bintik-bintik laba-laba, atau laba-laba, palmar eritema, dan kadang-kadang jari-jari berbentuk stik drum. Hepatomegali terdeteksi pada 70-80% pasien, dan splenomegali pada 20%. Asidosis tubulus ginjal dan glomerulonefritis lokal jarang terjadi. Pasien memiliki kepekaan yang meningkat terhadap obat-obatan, terutama terhadap fenotiazin, hipnotik, dan steroid anabolik. Faktor-faktor ini menginduksi atau meningkatkan kolestasis dan manifestasi klinis. Jika penyakit kuning pada wanita hamil berlanjut setelah kehamilan, biasanya menunjukkan kemungkinan pembentukan PBC. Pemberian clofibrate karena peningkatan kolesterol serum dan trigliserida dapat menyebabkan pembentukan batu empedu sebagai akibat dari peningkatan sekresi kolesterol ke empedu.

Penguatan atau ketidakefektifan pengobatan pruritus menunjukkan prognosis yang buruk. Banyak dari pasien ini tidak hidup dan 5 tahun. Serum bilirubin biasanya lebih dari 5 mg%. Hemeralopia (rabun senja) dapat terjadi akibat berkurangnya penyerapan vitamin A. Perubahan tulang dalam bentuk osteoporosis berkembang sebagai komplikasi dari kolestasis kronis dan terutama diucapkan pada ikterus. Fraktur spontan, diskus intervertebralis geser dan nyeri tulang menyeluruh dijelaskan. Dipercayai bahwa penyebab kondisi di atas adalah berkurangnya penyerapan vitamin D. Gangguan penyerapan vitamin K dapat menyebabkan perubahan pembekuan darah. Dalam beberapa kasus, ada peningkatan konsentrasi tembaga dalam plasma dan peningkatan ekskresi tembaga dalam urin.

Di antara manifestasi klinis lainnya dapat diamati diare, steatorrhea. Sering terbentuk bisul di duodenum, rumit oleh perdarahan. Pendarahan dari varises esofagus mungkin merupakan manifestasi pertama dari penyakit ini. Pada tahap ini, hipertensi portal bersifat presinusoidal. Ada kombinasi PBC dengan hampir semua penyakit autoimun yang diketahui, terutama sering dengan penyakit jaringan ikat sistemik, khususnya dengan rheumatoid arthritis, dermatomyositis, lupus erythematosus sistemik, scleroderma dan sindrom CREST. Ada keratoconjunctivitis, sindrom Sjogren. Manifestasi kulit lainnya termasuk immunocomplex capillary dan lichen planus. Tiroiditis autoimun berkembang pada sekitar 20% kasus, gondok toksik difus sering ditemukan. Ada kemungkinan perkembangan trombositopenia autoimun pada PBC dan munculnya autoantibodi pada reseptor insulin. Perkembangan glomerulonefritis membran terkait IgM dicatat pada bagian ginjal. Sebagai hasil dari deposisi tembaga di tubulus ginjal distal, asidosis tubulus ginjal dapat berkembang. Pengurangan aliran empedu dan kerusakan kekebalan pada pankreas berkontribusi pada perkembangan kegagalannya. Pada bagian sistem pernapasan, fibrosis interstitial diamati. Perkembangan proses tumor berbagai lokalisasi sering diamati.

Pada tahap akhir, kita melihat gambaran terperinci sirosis hati. Penyakit kuning bisa disertai dengan pengendapan melanin di kulit. Xantelasma, xantoma, dan eritema palmar meningkat. Asites, pendarahan dari varises esofagus dan lambung, sepsis atau koma hepatik akhirnya menyebabkan kematian.

Diagnosis penyakit Sirosis bilier primer

Fitur diagnostik:

Penting dalam diagnosis PBC adalah hiperbilirubinemia berat, yang mencerminkan proses dekompensasi dan, bersama dengan indikator gagal hati lainnya, merupakan faktor prognostik yang tidak menguntungkan selama perjalanan penyakit. Ada peningkatan aktivitas alkali fosfatase (alkaline phosphatase), sebagai aturan, lebih dari 4 kali, AcAT 2 kali; Titer AMA adalah 1: 40 hypergammaglobulinemia.

Mikroglobulin ditemukan terutama pada pasien PBC yang menderita keratoconjunctivitis kering, dan dalam air liur pasien dengan sari Sjogren. Mikroglobulin saling terkait dengan konsentrasi IgG dan tergantung pada tahap histologis individu, yang terlihat jelas dalam reaksi penolakan graft selama transplantasi hati.

Immunoglobulin M adalah indikator biokimia penting dalam diagnosis PBC. Ini ditemukan sebagai monomer dan memiliki sifat fisikokimia yang berbeda dari IgM polimer pada orang sehat. Pada pasien dengan IgM monomerik, ada peningkatan cryoglobulin dan kompleks imun. Pada pasien dengan PBC, IgM disintesis di hati dan usus kecil.

Pada pasien dengan hepatitis kronis dan PBC, IgA sekretori meningkat. Dengan mikroskop elektron, IgA dapat dideteksi dalam sel endotel kaliber kecil dari saluran empedu. Namun, defisiensi IgA, meskipun sangat jarang, dapat didiagnosis dalam PBC (hanya dalam 0,3% dari total populasi). Kekurangan IgA juga ditemukan pada lupus erythematosus sistemik, artritis reumatoid, sindrom Sjogren, dan penyakit yang serupa dengan kondisi ini.

Pada 50% pasien dengan PBC, konsentrasi IgG dalam darah meningkat.

Antibodi anti-mitokondria ditemukan dalam subkelompok dengan kandungan IgG-3 yang tinggi. Kembali pada tahun 1965, Walker et al. dijelaskan antibodi antimitochondrial (AMA), yang pada pasien dengan PBC berinteraksi dengan mitokondria hati tikus, ginjal tikus, dan jantung sapi jantan. Setelah pemisahan membran mitokondria bagian dalam dan luar, ditemukan bahwa antibodi dibentuk terhadap antigen dari membran dalam. Antigen peka-tripine spesifik PBC ini bernama M-2. Dari sudut pandang klinis, menarik bahwa, tergantung pada keberadaan antibodi anti-mitokondria, pasien PBC dapat dibagi menjadi 3 kelompok: kelompok pertama hanya memiliki antibodi anti-M-2, anti-M-2 dan anti-M-8 yang kedua, dan yang ketiga - antibodi anti-M-2, anti-M-4 dan anti-M-8.

Bergantung pada metode penentuan, antibodi antinuklear (AHA) terdeteksi pada 10–40% pasien dengan PBC. Pada 40% pasien dengan PBC - antibodi terhadap membran hepatosit. Mereka semua milik IgM.

Selain itu, pada pasien dengan PBC, antibodi terhadap mikrofilamen, filamen menengah dan mikrotubulus telah ditemukan, yang ditemukan dalam sitoplasma dan membentuk apa yang disebut sitoskeleton.

Indikator yang sangat sensitif adalah pseudo-cholinesterase, yang disintesis hanya oleh sel-sel hati. Jika tingkatnya lebih tinggi dari 1000 IU pada tahap akhir penyakit, ini mungkin menunjukkan prognosis yang buruk. Dengan peningkatan kolestasis, konsentrasi tembaga dalam jaringan hati meningkat. Tingkat tembaga dapat mencapai 1000 mg / g bahan kering, yang setara dengan konsentrasi yang ditemukan pada penyakit Wilson atau pada anak-anak dengan sirosis hati India. Tembaga ditemukan dalam konsentrasi tinggi dalam serum, urin dan ginjal, terutama di tubulus, di mana ia terlibat dalam perkembangan asidosis tubulus ginjal. Deposisi tembaga adalah sekunder. Saat ini, ada pendapat bahwa tembaga tidak memainkan peran etiologis dalam perkembangan penyakit. Tembaga hati berakumulasi dalam lisosom hepatosit. Beberapa penulis menggambarkan hipo-sengemia, yang lain - peningkatan seng dalam darah.

Tes laboratorium tidak memungkinkan untuk membedakan antara kolestasis intrahepatik dan ekstrahepatik, oleh karena itu, metode penelitian tambahan digunakan yang memiliki pola tambahan, seperti ultrasonografi, diagnostik radionuklida hepatobiliscintigraphy (GBSG), kolangiografi intravena, kolangiografi transhepatic, kolangiografi endoskopi, retrorografik, krovertika, krovertikrafikrafikra ERCP sangat penting ketika melakukan diagnosis banding dengan PSC. Metode ini memungkinkan untuk mengkarakterisasi keadaan sistem empedu, kantong empedu, sehingga memungkinkan untuk mengecualikan kolestasis ekstrahepatik.

Ketika melakukan studi histologis hepatobioptata, 4 tahap morfologis PBC diisolasi.

Stadium I (portal) ditandai oleh destruksi inflamasi pada saluran empedu interlobular dan septum. Perubahan itu fokus. Peradangan disertai oleh necroses dari daerah periductal, ekspansi dan infiltrasi saluran portal oleh limfosit, sel plasma, makrofag, eosinofil diamati. Di antara sel yang menyusup ke saluran portal, ada folikel limfoid yang terbentuk. Parenkim lobus hati tetap utuh pada tahap ini. Tanda-tanda histologis kolestasis tidak ditentukan.

Tahap II (periportal) dimanifestasikan oleh proliferasi saluran empedu. Infiltrasi inflamasi melampaui jalur portal. Jumlah saluran empedu interlobular dan septum berkurang ketika mereka membusuk. Saluran portal "Kosong" muncul, infiltrat inflamasi yang tidak mengandung saluran empedu. Sehubungan dengan pengurangan saluran empedu, tanda-tanda kolestasis ditemukan di hati (hepatosit periportal menentukan granula positif-ocein, inklusi pigmen empedu, sitoplasma hepatosit menjadi bengkak, vakuola, muncul sel-sel Mallory).

Tahap III (septal) berbeda dalam perubahan fibrotik tanpa pembentukan node regenerasi. Ada untaian jaringan ikat, memanjang dari saluran portal dan saling menghubungkan saluran yang berdekatan (porto-portal septas), vena sentral dengan saluran portal (port-central septas). Infiltrasi inflamasi menyebar melalui untaian jaringan ikat. Proliferasi saluran empedu diperburuk, manifestasi kolestasis meluas tidak hanya ke periportal, tetapi juga ke daerah pusat. Pengurangan saluran empedu interlobular dan septum mengalami kemajuan. Kandungan tembaga dalam jaringan hati meningkat (lihat gambar XVIII dari inset berwarna).

Tahap IV (sirosis) - gambaran morfologis sirosis mikronitular yang diekspresikan dengan gangguan arsitektur pada hati dan pembentukan simpul regeneratif dengan latar belakang perubahan fibrotik yang jelas; tanda-tanda kolestasis perifer dan sentral.

Kriteria diagnostik PBC:

• Pruritus intens, manifestasi ekstrahepatik (sindrom kering, artritis reumatoid, dll.).
• Meningkat sebanyak 2-3 kali aktivitas enzim kolestasis.
• Tidak ada perubahan dari saluran empedu ekstrahepatik
• Kehadiran AMA di titer 1-40 ke atas.
• Peningkatan IgM dalam serum.
• Perubahan morfologis karakteristik pada belang hati.

Diagnosis PBC kemungkinan dengan adanya kriteria 4 dan 6 atau 3-4 gejala yang ditunjukkan.

PBC dibedakan dengan obstruksi saluran empedu ekstrahepatik, kolangitis sklerosis primer, kolangiokarsinoma, hepatitis autoimun, kolestasis obat, hepatitis C virus kronis, sarkoidosis.

Untuk diagnosis diferensial PBC dengan obstruksi saluran empedu ekstrahepatik, kolangitis sklerosis primer, hipoplasia saluran empedu intrahepatik, bersama dengan definisi AMA, visualisasi pohon bilier (sonografi endoskopi, endoskopi retrograde atau transdermal kolangiografi transangi) sesuai. Untuk mengecualikan hepatitis autoimun memungkinkan identifikasi penanda imunologis seperti AMA kelas M-2, dominasi IgM dalam serum darah, dalam spesimen biopsi hati prevalensi kerusakan saluran empedu atas perubahan dalam parenkim, penghancuran saluran empedu interlobular dan septum. Dalam membedakan PBC dengan kolestasis obat yang disertai dengan penanda autoimunisasi, sel epiteloid dan granuloma sel raksasa, yang berbeda dari granuloma dalam PBC dengan sejumlah besar leukosit eosinofilik, membantu spesimen biopsi hati dalam kasus ini.

Pengobatan penyakit Sirosis bilier primer

Fitur pengobatan PBC:

Saat ini, tidak ada terapi spesifik yang cukup efektif untuk PBC.

Diet termasuk asupan protein yang memadai dan mempertahankan asupan kalori yang diperlukan. Di hadapan steatorrhea, asupan lemak netral dibatasi hingga 40 g / hari.

Dalam pengobatan pruritus terapkan obat:

• cholestyramine, dosis obat adalah 12 g / hari; kolestipol 5-30 g / hari (dengan kolestiramin tolerabilitas yang rendah);
• ursodeoxycholic acid (ursosan, ursofalk) 13-15 mg / kg per hari;
• fenobarbital 0,05 g (penginduksi oksidasi mikrosom hati);
• opalate antagonist naloxone dengan dosis 0,4 mg 3 kali sehari (parenteral),
• antagonis ondan-setron 5-hydroxytryptamine receptor tipe 3;
• rifampisin 300-450 mg / hari;
• Fosamax (alendronate) 10 mg per hari dan premen 0,6 mg per hari.

Di antara obat-obatan terapi patogenetik terbukti efektivitas glukokortikosteroid dan sitostatik.

Penggunaan bifosfonat pada pasien yang diobati dengan steroid glukokortikoid, secara signifikan menstabilkan kepadatan tulang tulang belakang.

Colchicine menghambat sintesis kolagen dan meningkatkan kehancurannya. Obat meningkatkan fungsi sintetis hati. Siklosporin A mengurangi gejala dan meningkatkan parameter biokimia, tetapi pada saat yang sama memiliki nefrotoksisitas dan efek hipertensi.

Metotreksat dalam dosis 15 mg oral sekali seminggu juga membantu mengurangi keparahan gejala dan mengurangi aktivitas biokimia. Efek samping utama dari itu mungkin perkembangan fibrosis paru, yang memperburuk perubahan fibrotik yang awalnya ada di paru-paru.

Obat pilihan adalah ursodeoxycholic acid (UDCA), yang memiliki efek choleretic, cytoprotective, antiapoptotic, imunomodulator dan hypocholesterolemic. Penggunaan jangka panjang UDCA meningkatkan parameter biokimia, termasuk tingkat bilirubin serum, meningkatkan kelangsungan hidup, memperlambat perkembangan histologis, perkembangan sirosis dan hipertensi portal.

Saat ini, upaya sedang dilakukan untuk menggunakan kombinasi berbagai obat, khususnya, UDCA dengan methotrexate, budesonide, colchicine, dll. Obat ini diberikan secara intravena dalam dosis 400-800 mg. Ademethionine terlibat dalam proses remethylation dan resulfurisasi. Dalam hal ini, ademetionine bertindak sebagai donor kelompok metil atau sebagai penginduksi enzim. Obat, yang berpartisipasi dalam reaksi transmelirovanie, salah satunya adalah sintesis fosfatidilkolin meningkatkan mobilitas membran, meningkatkan polarisasi, pada gilirannya, meningkatkan fungsi sistem transportasi asam empedu yang terkait dengan membran hepatosit.

Jika hipovitaminosis D terdeteksi, terapi substitusi ditentukan:

• Vitamin D dalam dosis 50.000 ME per oral 3 kali seminggu atau 100.000 ME intramuskuler 1 kali per bulan.
• dalam pengobatan osteomalacia dengan adanya gejala, metode pilihan adalah pemberian oral atau parenteral dari 1,25-dihydroxyvitamin D3, dithronel (etidronate) 400 mg selama 14 hari, diikuti dengan suplemen kalsium 500 mg per hari selama 2,5 bulan.
• dengan nyeri tulang yang parah, pemberian kalsium intravena (15 mg / kg per hari dalam bentuk kalsium glukonat dalam 500 ml larutan glukosa 5%) efektif selama 7 hari.

Metode hemocorrection ekstrakorporeal digunakan untuk pruritus refrakter yang dikombinasikan dengan hiperkolesterolemia dan neuropati xanthoma.

Fototerapi dalam bentuk radiasi UV selama 9-12 menit setiap hari dapat mengurangi rasa gatal dan pigmentasi.

Transplantasi hati adalah satu-satunya pengobatan untuk pasien dengan sirosis, diperumit dengan perdarahan dari varises kerongkongan dan lambung, asites refraktori, ensefalopati hepatik, osteoporosis parah dengan patah tulang spontan, cachexia. Namun demikian, diyakini bahwa transplantasi harus dilakukan sebelum timbulnya dekompensasi fungsional hati, dan keputusan akhir tentang operasi harus dibuat secara kolektif oleh dokter umum dan ahli bedah. Studi komprehensif telah mengkonfirmasi bahwa transplantasi harus dilakukan sedini mungkin, dan ini benar-benar dapat menyebabkan peningkatan harapan hidup. Kekambuhan PBC setelah transplantasi terjadi pada 10-15% pasien. Saat ini digunakan pada periode pasca transplantasi, imunosupresan mencegah perkembangan penyakit. Masalah signifikan setelah transplantasi hati adalah penolakan graft, tetapi dapat berhasil diobati dengan siklosporin A standar dan prednisolon. Sayangnya, pengobatan dengan siklosporin A disertai dengan nefrotoksisitas dan hipertensi tingkat tinggi, yang secara signifikan membatasi penggunaannya. Dalam situasi ini, kombinasi dengan UDCA dapat membantu.

Ramalan:

Tergantung pada tahap proses. Ketika asimptomatik selama harapan hidup mencapai 15-20 tahun atau lebih. Timbulnya gejala secara signifikan mempercepat perjalanan penyakit. Harapan hidup rata-rata untuk pasien dengan manifestasi klinis adalah 8 tahun, dan untuk penyakit tanpa gejala, sekitar 16 tahun. Dalam * / s pasien dengan manifestasi klinis tanpa gejala penyakit dapat berkembang dalam waktu 5 tahun. Selebihnya, mereka mungkin tidak muncul untuk periode yang lebih lama. Kelangsungan hidup, sebagai suatu peraturan, berkorelasi dengan tingkat hiperbilirubinemia: kelangsungan hidup 5 tahun untuk pasien dengan manifestasi klinis adalah 31%, sedangkan untuk kasus tanpa gejala adalah sekitar 100%. 50% pasien manifes meninggal dalam 10 tahun. Namun terlepas dari ini, ramalan ditentukan dengan susah payah. Ada perdebatan tentang nilai yang disebut penanda prognostik. Bahkan perubahan histologis sedikit membantu, karena pada satu pasien 4 tahap morfologis dapat ditentukan secara bersamaan. Untuk menentukan kelangsungan hidup, model klinik Mayo paling banyak digunakan, di mana usia, kadar bilirubin dan serum albumin, waktu protrombin, dan edema diperhitungkan: R = 0,871 loge (bilirubin dalam mg%) - 2,53 loge (albumin dalam g) + 0,039 (usia dalam tahun) + 2,38 loge (Waktu protrombin dalam s) + 0,859 asites.