Sindrom sitolisis dan kolestasis

Sindrom sitolisis adalah penilaian laboratorium berdasarkan integritas hepatitis, andal menunjukkan kelainan. Terjadi dengan perubahan patologis pada sel hati. Faktor penyebab kondisi ini adalah pelanggaran integritas membran hepatosit.

Sindrom kolestasis adalah manifestasi klinis dari fungsi hati abnormal, penilaian visual dari proses patologis dimana produksi empedu berkurang, sebagai akibat dari mana proses patologis dimulai di kantong empedu.

Sitolisis adalah diagnosis banding, konfirmasi penyakit, berdasarkan tes laboratorium yang mengkonfirmasi diagnosis kolestasis pada anak-anak. Tanpa analisis dan evaluasi indikatornya, pengobatan tidak dimulai.

Gejala sindrom kolestasis

Kolestasis pada anak-anak terjadi dalam dua jenis - bentuk intrahepatik dan ekstrahepatik.

Dalam bentuk intrahepatik, empedu mandek di saluran utama akibat kekalahan hepatosit dan kanalikuli hati. Bentuk ekstrahepatik - perubahan patologis yang memicu proses inflamasi pada saluran terjadi pada organ dan jaringan yang berdekatan dengan hati.

Gejala penyakit ini ambigu, sehingga pengobatan tidak dimulai tanpa diagnosis banding sindrom kolestasis.

Tidak mungkin mengamati perjalanan penyakit dalam dinamika dan, berdasarkan gambaran klinis, untuk memulai langkah-langkah terapi yang diperlukan, karena manifestasi penyakitnya serupa, dan pengobatan sindrom kolestasis bervariasi tergantung pada bentuknya. Kolestasis intahepatik tidak dapat disembuhkan tanpa operasi.

Tanda-tanda utama kolestasis pada anak-anak dan remaja:

1. Pruritus Kulit pada tungkai, perut dan pantat mengering, mengelupas, yang menyebabkan
   pruritus Anak-anak menjadi mudah tersinggung, mereka mengalami insomnia. Penjelasan yang memicu perubahan epidermis tersebut belum ditemukan. Asumsi teoritis: kekurangan vitamin A yang dihasilkan, pelanggaran sintesisnya di hati dan terjadinya prurithogeov. Zat ini menyebar melalui aliran darah dan mempertahankan lapisan epidermis sebagai bagian dari asam empedu, akibatnya ujung saraf teriritasi.

Pada anak kecil - hingga 5 bulan - gejala ini tidak ada.

• Ikterus - penyakit ini dapat muncul dari jam-jam pertama penyakit atau memanifestasikan dirinya jauh kemudian. Akumulasi bilirubin dan masuknya ke dalam darah mengarah pada fakta bahwa epidermis berubah warna tidak hanya menjadi kuning, tetapi juga menjadi zaitun dan kehijauan. Dengan kolestasis, tingkat bilirubin dalam darah dapat melebihi 50 μmol / l;
• Warna kursi berubah - berubah warna. Kondisi ini ditandai dengan steatorrhea. Mekanisme utama pengembangan sindrom kolestasis - patologi muncul di kantong empedu, yang menyebabkan pelanggaran aliran empedu, yang diperlukan untuk pencernaan. Segera setelah duodenum mulai merasakan kekurangannya, ada kekurangan stercobilinogen di departemen usus besar. Penyerapan makanan berkurang, lemak berhenti diserap, yang menyebabkan perubahan patologis di usus kecil. Kotoran menjadi gemuk dan tidak berwarna. Semakin ringan tinja, semakin terasa stagnasi empedu. Sehubungan dengan pelanggaran penyerapan seluruh kompleks vitamin - A, D, E, K - anak dengan cepat kehilangan berat badan;
• Pendidikan xanthoma yang kurang umum. Pada orang dewasa, tumor kulit ini dianggap sebagai penanda kolestasis, jika muncul, tidak perlu melakukan beberapa tes laboratorium. Pada anak-anak, penyakit seperti tumor datar warna kuning ringan sangat jarang terbentuk.

Jika gejala ini teridentifikasi, maka neoplasma dapat ditemukan di lipatan palmar, pada fleksor sendi besar, punggung dan leher.

Dalam bentuk akut penyakit peningkatan keparahan tidak hanya mempengaruhi epidermis, tetapi juga lapisan yang lebih dalam dari dermis - peradangan meliputi saraf dan selubung tendon, jaringan tulang. Mekanisme perkembangan xanthoma - dalam tubuh meningkatkan tingkat lipid dan mereka disimpan di dermis dan epidermis, yang memicu munculnya tumor.

Setelah pengobatan, kadar kolesterol darah turun, kadar lipid kembali normal, dan xantoma sembuh.

Diagnostik instrumental dan laboratorium

Diperlukan pemeriksaan ultrasonografi, karena salah satu bukti keberadaan sindrom ini adalah pembesaran hati.

Gambaran klinis dapat menunjukkan jenis kolestasis:

Pada bayi, penyakit kuning dengan kolestasis adalah wajib. Pada anak-anak hingga tahun pertama kehidupan, itu dianggap normal ketika hati menjulur 1-2 cm dari hypochondrium.

Pada anak-anak prasekolah, norma fisiologis adalah jika hati terletak 1 cm di bawah lengkungan kosta. Peningkatan overhang karena lengkungan kosta adalah tanda kolestasis.

Pada bayi, itu tidak diperhitungkan, tetapi pada remaja sudah diperhitungkan bahwa dalam fisik asenik atau penyakit tertentu (misalnya, miopati dan rakhitis), hati dapat meluas dari bawah lengkungan kosta 3 cm.

Tetapi hanya dengan studi USG tidak dapat didiagnosis.

Hati tumbuh dengan banyak penyakit menular - misalnya, demam berdarah, campak, TBC dan lain-lain. Untuk anak yang lebih besar, pemeriksaan rontgen pada saluran empedu. Pada bayi, tes ini dapat dilakukan hanya ketika indeks bilirubin di bawah 50 μmol / l. Jika terlampaui, maka metode lain digunakan - kolangiografi. Selama itu, perfusi intravena lambat 12 jam dilakukan.

Agen kontras disuntikkan ke dalam tubuh dan progresnya dimonitor melalui loop pischer. Ini membantu untuk menghilangkan atau menentukan adanya penghalang pada saluran empedu ekstrahepatik. Selama tes laboratorium untuk kolestasis, indikator bilirubin dan lipid dalam darah ditentukan, yang membantu mengidentifikasi sindrom sitolisis.

Ketika hadir dalam plasma darah, aktivitas enzim indikator meningkat - AsATov, AlATov, LDH, serta isoenzim, konsentrasi zat besi serum, vitamin B12 dan bilirubin meningkat. Alasan untuk perubahan ini adalah degenerasi asidofilik dan hidropik, nekrosis hati, yang meningkatkan permeabilitas membran sel.

Peningkatan hepatitis akut yang paling nyata, kerusakan otot jantung, dan proses patologis parah yang menghancurkan sel-sel hati.

Dengan ikterus mekanis, sirosis dan proses onkologis, perubahan dalam analisis biokimiawi dinyatakan secara moderat.

Perawatan kolestasis

Skema perawatan ditentukan tergantung pada gambaran klinis dan respons pasien terhadap perawatan yang dilakukan.

• Trigliserida diresepkan untuk mengembalikan penyerapan lemak dan mengurangi penampilan
  steatorrhea, yang memastikan kecernaan kalori;
• Vitamin A, D, E, dan K yang diperlukan untuk pemeliharaan aktivitas vital diberikan melalui injeksi atau parenteral, yaitu melalui probe;
• Fenobarbital digunakan. Obat ini memiliki efek koleretik, meningkatkan sintesis garam empedu dan ekskresinya dengan tinja, mengurangi keparahan pruritus;
• Cholestyramine digunakan secara luas, kecuali jika riwayat obstruksi saluran empedu telah diidentifikasi.

Namun, sangat sering diperlukan untuk menyesuaikan langkah-langkah terapeutik karena perkembangan komplikasi, oleh karena itu, tidak mungkin untuk mengatakan dengan tepat obat mana yang akan dibutuhkan.

Kolestasis intahepatik tidak dapat disembuhkan tanpa operasi.

Apa yang harus dilakukan dengan kolestasis pada anak-anak?

Isi artikel:

1. Alasan
   
2. Gejala
   
3. Diagnosis dan perawatan
   

Sindrom kolestasis atau kolestasis adalah proses patologis di mana aliran empedu ke dalam duodenum terganggu. Dalam hal ini, sekresi dapat dikurangi atau dihentikan sama sekali. Dengan kata lain, proses ini bisa disebut stagnasi empedu. Pelanggaran ini menyebabkan sejumlah perubahan patologis di kantong empedu, yang selanjutnya dapat mempengaruhi operasi normal seluruh saluran pencernaan.

Kolestasis bukanlah penyakit yang sangat umum, namun ditemukan pada orang dewasa dan anak-anak. Setiap tahun, di antara 100 ribu orang, hanya 10 orang yang menderita sindrom kolestasis. Seperti yang ditunjukkan statistik, pelanggaran paling sering terjadi pada pria setelah 40 tahun. Perkembangan kolestasis pada anak-anak adalah hasil dari patologi di saluran empedu, yang tanpa pengobatan yang diperlukan dapat memicu komplikasi.

Sindrom kolestasis di masa kecil memanifestasikan dirinya dalam dua bentuk:

Intrahepatik. Penyebab gangguan ini adalah perkembangan penyakit pada sistem hepatoseluler. Akibatnya, saluran intrahepatik menjadi tersumbat atau rusak, menyebabkan stasis empedu.

Kolestasis ekstrahepatik terjadi karena gangguan mekanis pada saluran. Sebagai contoh, paling sering itu adalah pembentukan batu di saluran empedu.

Penyebab kolestasis pada anak-anak

Gangguan metabolisme bawaan: tirosinemia, fibrosis kistik, galaktosemia, dll.

Penyakit virus. Seringkali ada kasus ketika penyakit virus yang ditransfer menyebabkan konsekuensi serius yang mempengaruhi produksi empedu. Terutama komplikasi serius menyebabkan berbagai bentuk dan tahapan hepatitis. Hampir selalu, penyakit hati ini memicu stasis empedu. TBC memiliki efek serupa pada tubuh anak.

Gagal jantung. Ini adalah penyebab umum kolestasis, baik pada masa kanak-kanak maupun pada orang dewasa.

Obat. Kerusakan hati dalam kasus ini terjadi tidak hanya setelah overdosis dengan obat-obatan tertentu, tetapi juga dari efek berbahaya dari zat hepatotoksik yang terkandung dalam beberapa obat.

Neoplasma ganas di pankreas. Kolestasis dalam situasi ini merupakan komplikasi dari patologi ini.

Kalahkan cacing. Seringkali pada masa kanak-kanak parasit memasuki tubuh yang mengganggu saluran pencernaan dan dapat menyebabkan kolestasis.

Keturunan. Salah satu penyakit keturunan yang memicu perkembangan kolestasis adalah penyakit Caroli. Ini jarang terjadi pada anak-anak dan ditandai dengan perluasan saluran empedu.

Sclerosing cholangitis adalah salah satu penyakit anak-anak yang memicu kolestasis. Hal ini ditandai dengan peradangan pada dinding saluran empedu, yang menyebabkan penyempitan lebih lanjut.

Gejala kolestasis pada anak-anak

Bentuk kolestasis tergantung pada banyak faktor. Peran penting dimainkan oleh fitur-fitur organisme dan usia di mana penyakit mulai berkembang. Mari kita perhatikan lebih rinci gejalanya:

Ruam dan pruritus. Gejala ini lebih sering terjadi pada pasien remaja. Semuanya dimulai dengan fakta bahwa pada perut, tangan, kaki, dan bokong, kulit menjadi kering dan mengelupas. Ini menyebabkan gatal parah dan kemudian ruam. Terkadang orang tua tidak terlalu mementingkan gejala-gejala tersebut dan menganggap masalah itu sebagai reaksi alergi. Sangat berbahaya dalam situasi seperti itu untuk melakukan pengobatan sendiri, karena tanpa perawatan medis yang tepat, penyakit ini akan mengalir ke stadium lanjut. Anak menjadi gugup, mudah tersinggung, kadang-kadang menderita gangguan tidur dan kurang nafsu makan. Hal ini disebabkan oleh fakta bahwa selama stagnasi empedu tubuh menderita kekurangan vitamin A yang parah, yang menyebabkan iritasi pada area kulit tertentu. Adapun anak-anak di bawah satu tahun, mereka tidak memiliki semua tanda-tanda ini.

Pada anak kecil, gejala kolestasis yang paling sering adalah penyakit kuning. Dalam kasus fungsi hati yang abnormal, peningkatan kadar bilirubin dalam darah selalu diamati. Ini, pada gilirannya, menyebabkan kulit berwarna kekuningan. Warna yang sama mungkin selaput lendir. Dalam dunia kedokteran, kolestasis yang dipicu oleh penyakit kuning disebut "penyakit kuning." Perawatan dalam hal ini memiliki karakteristik tersendiri. Biasanya, jenis penyakit ini terjadi pada bayi baru lahir dan pada anak-anak hingga 6 bulan. Juga, dokter dapat mendiagnosis "kolestasis anicteric." Penyakit ini juga ditandai oleh fitur-fitur tertentu dari kursus dan perawatan.

Mual dan muntah. Gejala-gejala ini muncul pada anak kecil dan orang dewasa. Tanda-tanda kolestasis seperti itu terjadi ketika penyakit mulai mengalir ke bentuk akut dan membutuhkan perawatan segera.

Perubahan signifikan dalam pengosongan. Paling sering terjadi perubahan warna urin dan feses. Air seni menjadi berwarna gelap, dan pengosongan benar-benar berubah warna. Saat melakukan analisis tinja di laboratorium, kandungan lemak yang tinggi di dalamnya dapat mengindikasikan kolestasis. Fenomena ini disebut "steatorrhea".

Peningkatan suhu tubuh. Gejala ini muncul ketika kondisi pasien memburuk dan penyakit berkembang.

Nyeri tumpul di sisi kanan. Fokus rasa sakit seperti itu di epigastrium, dan karenanya menyebabkan ketidaknyamanan pada hipokondrium kanan.

Gusi berdarah. Biasanya, ini disebabkan oleh buruknya penyerapan vitamin K yang disebabkan oleh empedu stasis.

Diagnosis dan pengobatan kolestasis pada anak-anak

Kolestasis adalah penyakit serius yang dapat menyebabkan konsekuensi serius. Untuk alasan ini, sangat sulit untuk mendiagnosisnya. Pasien perlu menjalani berbagai macam studi. Sebagai contoh:

Ultrasonografi. Pertama-tama, pemeriksaan ultrasonografi akan menunjukkan apakah ukuran hati bertambah, karena kolestasis dapat menyebabkan komplikasi seperti itu.

Tes darah umum. Metode diagnostik ini akan membantu dokter menentukan kemungkinan anemia dan leukositosis.

Computed tomography dari rongga perut. Berdasarkan hasil survei ini, kondisi semua organ perut dinilai.

Kolangiopancreatografi retrograde. Metode diagnostik ini membantu menentukan kondisi saluran empedu;

Biopsi hati. Penelitian ini memiliki banyak kontraindikasi dan hanya dilakukan dalam kasus yang ekstrim.

Setelah semua pemeriksaan telah selesai dan tes telah lulus, ahli gastroenterologi akan mengkonfirmasi atau membantah diagnosis kolestasis. Jika anak mengonfirmasi hal itu, rawat inap segera diperlukan.

Pengobatan kolestasis biasanya bertujuan menghilangkan penyebab yang menyebabkannya. Misalnya, jika penyakit itu dipicu oleh gangguan dalam aktivitas sistem kardiovaskular, maka penting untuk memilih perawatan yang menormalkan fungsi jantung. Jika neoplasma ganas menyebabkan stagnasi empedu, maka tumor harus diobati terlebih dahulu, dan kemudian kolestasis harus ditangani.

Perlu dicatat bahwa meskipun perkembangan kolestasis dikaitkan dengan penyebab spesifik, terapi melibatkan berbagai metode untuk memulihkan pasien dengan cepat. Selama perawatan, anak mungkin juga akan diresepkan vitamin A, E, D, K, dll. Juga, dokter kadang-kadang meresepkan persiapan empedu. Mereka diperlukan untuk meningkatkan konsentrasi asam dalam empedu dan ekskresi lebih lanjut dengan tinja. Obat-obatan semacam itu menghilangkan rasa gatal dan ruam, yang sering terjadi dengan kolestasis. Dari alat-alat yang digunakan di masa kecil, "Phenobarbital" dan "Cholestyramine" telah membuktikan diri lebih baik. Adapun yang terakhir, dianjurkan untuk menggunakannya hanya jika penyakit ini tidak disertai dengan obstruksi saluran empedu.

Karena fungsi hati selama penyakit tersebut sangat berkurang, suatu kondisi penting selama perawatan adalah kepatuhan pada diet khusus. Makanan pasien hanya terdiri dari lemak nabati.

Sayangnya, tidak semua kolestasis pada masa kanak-kanak dapat disembuhkan dengan bantuan terapi obat. Seringkali, operasi juga diperlukan, terutama dengan kolestasis intrahepatik. Dalam hal ini, lakukan: drainase eksternal saluran empedu, operasi untuk mengangkat batu dari saluran empedu, kolesistektomi dan membuka kantung empedu, dll. Pada periode pasca operasi, sangat penting untuk membantu tubuh pulih. Untuk melakukan ini, gunakan fisioterapi, pijat dan terapi fisik. Bagaimanapun, ini akan tergantung pada usia anak, metode perawatan dan karakteristik individu dari organisme.

Sindrom kolestasis pada anak dapat bermanifestasi secara tiba-tiba dan diam-diam. Perawatan yang terlambat menyebabkan komplikasi berbahaya seperti sirosis hati, osteoporosis, gagal hati, dan lainnya. Anda harus memperhatikan kesehatan anak-anak mereka. Jika Anda mencurigai ada masalah kesehatan atau ketidaknyamanan, segera konsultasikan dengan dokter. Dengan demikian, Anda dapat menghindari konsekuensi serius dan proses pemulihan yang sulit!

Pelajari lebih lanjut tentang kolestasis dari video ini:

Kolestasis pada anak-anak, tanda-tanda, gejala dan pengobatan

Frekuensi kolestasis pada bayi baru lahir dan bayi diperkirakan berbeda, sebagian tergantung pada bagaimana bahan dipilih. Selama periode empat belas tahun, kami mengamati 282 kasus kolestasis, 146 di antaranya ekstrahepatik, 142 intrahepatik, namun, sejumlah kasus kolestasis yang tidak lengkap, sedang, atau sementara melarikan diri dari pengamatan khusus.

Membedakan kolestasis asal ekstra dan intrahepatik adalah tugas mendasar, karena yang pertama membutuhkan perawatan bedah. Namun, baru-baru ini dianggap sekunder. Memang, hampir selalu sifat atresia yang tidak dapat disembuhkan dari saluran empedu ekstrahepatik dan kelangkaan bentuk-bentuk lain dari kolestasis ekstrahepatik yang tersedia untuk pembedahan, jarang sekali harus membuat indikasi untuk intervensi bedah. Selain itu, risiko besar kerusakan pada anak setelah operasi dalam kasus kolestasis intrahepatik terpaksa menggunakan intervensi bedah hanya dalam kasus di mana kolestasis tidak terselesaikan secara spontan setelah beberapa bulan. Karena atresia saluran empedu ekstrahepatik telah tersedia untuk perawatan bedah dan ketergantungan tertentu dari hasil yang terakhir pada usia anak telah ditetapkan, taktik ini telah direvisi.

Masalahnya, oleh karena itu, adalah pengakuan awal kolestasis, yang menunjukkan operasi. Selain itu, operasi tidak lagi dianggap sebagai faktor yang dapat menyebabkan penurunan dalam perjalanan kolestasis intrahepatik, karena dua alasan: yang pertama adalah kemajuan metode analgesia, yang kedua menyangkut kemungkinan mendiagnosis kolestasis intrahepatik dengan perkembangan yang tidak menguntungkan, khususnya familial dan dikombinasikan dengan defisiensi alpha. 1-antitripsin.

Tanda dan gejala umum. Gangguan aliran empedu, diamati pada kedua jenis kolestasis, menyebabkan munculnya tanda-tanda klinis dan laboratorium retensi empedu.

Pewarnaan icteric yang ditandai secara klinis pada kulit dan selaput lendir, urin berwarna gelap dan terutama perubahan warna tinja. Penilaian perubahan warna tinja, derajat dan perjalanannya sangat penting untuk diagnosis sehingga penting untuk mencatat variasi harian dalam warna feses dengan bantuan tablet pelega warna. Ini menjadi mungkin ketika seorang anak ditempatkan di rumah sakit. Pruritus tidak pernah muncul pada usia 4-5 bulan: lebih dini dengan kolestasis intrahepatik dibandingkan dengan ekstrahepatik.

Hati selalu membesar. Dari sudut pandang klinis, dimungkinkan untuk membedakan antara kolestasis lengkap atau tidak lengkap, permanen atau intermiten. Perhatikan bahwa pada usia ini tidak ada kolestasis tanpa ikterus.

Dalam studi laboratorium, hiperbilirubinemia dari tipe terkonjugasi ditentukan. Peningkatan lemak darah terutama menyangkut kolesterol total. Peningkatan yang jelas pada yang terakhir adalah lebih karakteristik dari kolestasis intrahepatik, terutama pada hipoplasia duktus, tetapi tidak memiliki nilai diagnostik absolut. Peningkatan alkali fosfatase darah yang berasal dari hati dan 5-nukleotidase terus diamati. Menentukan keterlambatan pelepasan bromsulfalein dalam kasus penyakit kuning tidak memiliki nilai diagnostik. Steatorrhea yang lebih jelas dapat diamati.

Pemeriksaan X-ray pada saluran empedu selama periode kehidupan ini hanya mungkin dilakukan dengan bilirubinemia di bawah 50 mg / l. Dalam kasus ini, lebih baik menggunakan kolangiografi dengan perfusi intravena lambat selama 12 jam. Definisi zat kontras melalui loop usus selama bagian ini, khususnya, menghilangkan hambatan lengkap dalam saluran empedu ekstrahepatik (Baca lebih lanjut Permeabilitas saluran empedu utama dengan kolestasis).

Kolestasis ekstrahepatik. Dalam sebagian besar kasus, kita berbicara tentang atresia saluran empedu ekstrahepatik. Penyebab lain obstruksi pada usia ini sering dapat dikenali hanya selama operasi.

Atresia saluran empedu ekstrahepatik. Penyakit ini jarang terjadi, dengan sekitar satu anak di 8.000-10000 bayi baru lahir atau 15.000-20.000 menurut data kami. Frekuensi ini 4-5 kali lebih tinggi di wilayah Pasifik dan Samudra Hindia (menarik untuk dicatat bahwa dari semua departemen di Perancis, frekuensi atresia tertinggi dari saluran empedu ekstrahepatik terjadi di Reunion). Tidak ada perbedaan signifikan tergantung pada jenis kelamin, dengan pengecualian dominasi tertentu dari jenis kelamin perempuan di Timur Jauh (baca lebih lanjut Atresia dari saluran empedu ekstrahepatik).

Penghalang lain dalam saluran empedu ekstrahepatik. Penyebab lain obstruksi ekstrahepatik pada bayi ditemukan sebagai pengecualian (lebih lanjut tentang hambatan utama dalam saluran empedu ekstrahepatik).

Kolestasis intahepatik dengan saluran empedu ekstrahepatik yang cukup baik. Dalam arti yang ketat, setiap kerusakan pada parenkim dan (atau) saluran empedu intrahepatik disertai dengan pelanggaran ekskresi empedu; bagian ini hanya mempertimbangkan kolestasis manifes klinis. Mereka ditemukan, tentu saja, jauh lebih sering daripada kolestasis ekstrahepatik. Mekanisme kolestasis mudah dipahami jika ada lesi anatomis atau tidak ada saluran empedu yang menguras. Mekanisme ini jauh lebih kompleks pada lesi hepatoselular primer (infeksi, imunologis, vaskular, metabolik, atau lainnya). Dalam setiap kasus, pada periode neonatal, lesi intrahepatik primer disertai dengan penurunan aliran empedu; sepanjang saluran empedu ekstrahepatik, dapat diasumsikan bahwa perluasan posisi ini dapat menyebabkan hipoplasia relatif dari saluran empedu ekstrahepatik. Pada saat yang sama, kesulitan diagnosis banding dengan atresia sejati dari saluran empedu ekstrahepatik dapat muncul, terutama karena kemungkinan bentuk transisi tidak dapat dikesampingkan. Lebih lanjut tentang penyakit kolestasis

Pengobatan kolestasis. Pilihan pengobatan tergantung pada derajat kolestasis dan termasuk obat-obatan berikut.

Trigliserida rantai menengah, diserap tanpa ekskresi empedu, diresepkan untuk mengurangi steatorrhea dan menyediakan sejumlah kalori. Efek dari aplikasi tidak selalu memenuhi harapan, terutama dengan atresia saluran empedu ekstrahepatik.

Vitamin yang larut dalam lemak (A, D, K, dan E) tidak dapat diserap oleh rute oral dan oleh karena itu harus diberikan baik dalam bentuk yang larut dalam air atau secara parenteral. Pemberian parenteral sistematik 10 mg vitamin K setiap 3 minggu dan 5 mg vitamin D3 setiap 3 bulan memungkinkan, menurut data kami, untuk menghindari konsekuensi dari kekurangan kedua vitamin ini. Seseorang harus waspada terhadap peningkatan risiko kekurangan vitamin D jika bayi menerima fenobarbital.

Fenobarbital memiliki efek koleretik, meningkatkan fraksi kolera, yang tidak tergantung pada asam empedu. Ini juga meningkatkan sintesis garam empedu di hati dan ekskresi mereka dengan tinja, jika saluran empedu relatif lumayan. Fenobarbital dalam dosis 5-10 mg per 1 kg berat badan per hari mungkin berguna sebagai adjuvant dalam beberapa kasus, memungkinkan Anda mengurangi penyakit kuning dan / atau pruritus.

Cholestyramine, yang kemampuannya mengikat garam empedu di usus sekarang banyak digunakan, untuk kedua kalinya meningkatkan sintesis garam-garam ini di hati dan, karenanya, fraksi kolerase bergantung pada garam empedu. Pada dosis 4-8 g per hari, dapat dengan jelas mengurangi kolestasis asal intrahepatik dan, khususnya, mencegah terjadinya pruritus. Pengangkatannya, tentu saja, tidak ada gunanya dengan obstruksi lengkap dari saluran empedu ekstrahepatik.

Cholestyramine tidak selalu ditoleransi dengan baik, terutama ketika "sindrom" tubular hipoplasia awal masa bayi; tujuannya dapat mengarah pada pengembangan asidosis berat, yang menyebabkan berhenti pengobatan atau menambah bikarbonat.

Steroid tidak memiliki indikasi dengan kolestasis ekstra-atau intrahepatik bayi; mereka tidak memiliki efek dan dapat berkontribusi pada pengembangan superinfeksi parah.

Stagnasi empedu pada anak-anak. 8 gejala penyakit teratas

Stasis empedu pada anak-anak - pengobatan yang benar. 8 gejala kolestasis. Diagnosis komplikasi dan konsekuensi. Bantu seorang anak dengan kolestasis.

Penyakit kuning adalah penyakit yang berkembang pada bayi baru lahir segera setelah lahir. Itu berlangsung dua minggu. Jika dalam periode ini gejala tidak menular pada anak-anak - kecurigaan kolestasis.

Pertimbangkan stagnasi empedu pada empedu atau penyakit hati orang dewasa. Seringkali ada kolestasis selama kehamilan. Anak-anak mentolerir bentuk kolestasis ringan.

Masalah dengan empedu pada anak-anak - kata dokter anak-anak

Stagnasi empedu pada anak. Gejala penyakitnya

Gejala yang dikhawatirkan adalah rasa sakit di perut bagian atas atau sakit perut sepenuhnya. Rasa sakit menjadi lebih kuat dan berlangsung 30 menit atau satu jam. Anak mengeluh bahwa rasa sakit terkonsentrasi di bagian kanan atas perut, dan kadang-kadang memberi di belakang.

Dalam keadaan ini, tidak mudah untuk menentukan lokasi yang tepat dari rasa sakit pada kebanyakan anak kecil. Tanda-tanda rasa sakit yang dapat digambarkan bayi adalah sebagai berikut:

1. Sensasi yang tidak menyenangkan di bagian kanan atas atau tengah perut
2. Penyebaran rasa sakit di punggung atau di antara tulang belikat
3. Kram terasa tajam
4. Rasa sakit hilang dan kemudian kembali lagi (berulang)
5. Ada rasa sakit hanya setelah makan
6. Kerusakan setelah mengonsumsi makanan berlemak
7. Gatal-gatal kulit yang parah dan pembesaran hati (terkadang juga limpa)
8. Kotoran yang memutih dan urin berwarna gelap

Jika batu empedu menghalangi saluran, anak memiliki beberapa gejala berikut:

• mual
• muntah
• demam
• penyakit kuning, kulit dan mata kekuningan

Korespondensi di Internet

Kolestasis pada anak-anak - diagnosis

Kunci untuk pemulihan apa pun adalah diagnosis yang benar. Untuk diagnosis kanvas yang akurat, Anda perlu:

• tes darah untuk biokimia untuk menentukan tingkat bilirubin langsung, kolesterol, aktivitas alkali fosfatase, asam empedu
• urinalisis untuk menentukan komponen empedu
• tes bilirubin
• USG perut
• computed tomography dari rongga perut
• biopsi organ

Hasil bilirubin lebih dari 2 mg / dl membuat tidak diragukan lagi bahwa ini adalah stagnasi empedu.

Diskusi internet

Pengobatan kolestasis pada anak

Pengobatan kolestasis pada anak dimulai dengan penunjukan diet, dengan mempertimbangkan penyerapan lemak dan vitamin yang larut dalam lemak berkualitas rendah.

Jika seorang anak memiliki tanda-tanda steatorrhea - alokasi peningkatan jumlah lemak dari tubuh dengan tinja, maka dalam diet membatasi lemak hewani. Kami termasuk dalam diet produk-produk yang memiliki trigliserida dalam komposisi mereka. Ada banyak dari mereka dalam minyak kelapa.

Campuran modern seimbang cocok untuk bayi - "Humana LR + TSTS", "Klinutren-Junior". Anak-anak berusia tiga tahun - “Peptamen”, “Klinutren”. Campuran menawarkan anak-anak di setiap makan.

Pada sindrom kolestasis, pemberian makan fraksional menormalkan tekanan pada duodenum 5-6 kali dan pengosongan kandung empedu secara teratur.

Untuk mengisi kembali keseimbangan air, kami menawarkan seorang anak dengan air mineral yang sedikit basa dalam bentuk degassed hangat: air yang mengandung magnesium - Donat Magnesium, Slavyanovskaya, Essentuki 4.

Untuk pengobatan kolestasis membantu terapi substitusi dengan vitamin yang larut dalam lemak dan elemen pelacak. Dokter memilih dosis obat secara ketat, tergantung pada tingkat keparahan kondisinya.

Ada pendapat seperti itu

Kolestasis terjadi bukan hanya satu, tetapi bersama dengan penyakit lain. Oleh karena itu, lebih lanjut - perawatan dasar:

1. Meningkatkan asupan kalori dan meratakan vitamin A, D, E dan K
2. Jika ada stasis empedu yang parah, herbal membantu mengurangi gejala.
3. Untuk mengurangi rasa gatal, disarankan untuk menggunakan salep seng atau preparat dari meja:

Kolestasis pada anak-anak: tanda-tanda dan metode pengobatan

Stagnasi empedu pada anak jarang terjadi. Sebagai aturan, itu adalah gejala penyakit pada sistem pencernaan. Kurangnya perawatan memprovokasi komplikasi serius yang berdampak buruk pada pertumbuhan tubuh.

Klasifikasi

Stagnasi empedu di kantong empedu pada anak-anak terjadi dalam dua bentuk:

• Kolestasis ekstrahepatik - stagnasi empedu karena adanya hambatan mekanis pada saluran. Paling sering ini adalah batu dengan berbagai ukuran.
• Kolestasis intahepatik - berkembang karena patologi yang ada dari sistem hepatobilier. Penyebab stagnasi empedu dalam hal ini adalah kerusakan pada saluran.

Alasan

Kolestasis pada anak dapat terjadi sebagai akibat dari beberapa alasan:

• Gangguan metabolisme bawaan - fibrosis kistik, galaktosemia, dan lainnya.
• Gagal jantung.
• Patologi virus - terutama kolestasis sering berkembang dengan hepatitis.
• Patologi keturunan, misalnya, penyakit Caroli.
• Helminthiasis - infestasi cacing dapat menyebabkan obstruksi saluran empedu.
• Pengobatan dengan obat-obatan tertentu - beberapa obat hepatotoksik memiliki efek negatif pada fungsi saluran empedu.
• Neoplasma ganas pada hati dan pankreas.
• Sclerosing cholangitis - sebagai hasil dari peradangan pada dinding saluran empedu, yang terakhir menyempit, mengganggu pemisahan normal empedu.

Gejala

Gejala kolestasis tergantung pada karakteristik individu tubuh anak dan penyebabnya. Gejala utamanya adalah:

• Gatal dan ruam pada kulit - sebagai aturan, pada awalnya anak memiliki ruam pada perut dan kaki, kulit menjadi kering dan mengelupas. Ada gatal yang tak tertahankan, lebih buruk di malam hari, sementara mengambil antihistamin tidak membawa kelegaan.
• Penyakit kuning - pada bayi, tanda pertama kolestasis adalah kulit menguning. Hal ini disebabkan oleh peningkatan kadar pigmen - bilirubin dalam darah. Ikterus kolestatik biasanya terjadi pada bayi baru lahir dan bayi hingga 6 bulan.
• Kemarahan dan tangisan anak - ada kehilangan nafsu makan, suasana hati yang buruk, penurunan kesejahteraan secara umum.
• Serangan mual dan muntah - gejala ini menunjukkan transisi penyakit ke bentuk akut, membutuhkan perawatan segera.
• Peningkatan suhu tubuh - menunjukkan perkembangan patologi.
• Perubahan warna massa tinja dan urin menjadi pucat karena asupan empedu yang tidak mencukupi, urin, sebaliknya, menjadi gelap.
• Nyeri di hipokondrium kanan - anak menjadi gelisah dan mulai menangis ketika meraba area ini.

Dokter apa yang mengobati kolestasis pada anak-anak?

Ketika tanda-tanda pertama dari stagnasi empedu muncul, Anda harus menghubungi dokter anak atau ahli gastroenterologi setempat untuk mengklarifikasi diagnosis dan merencanakan perawatan Anda.

Diagnostik

Untuk mengidentifikasi stagnasi empedu pada anak kecil itu sulit. Perlu dilakukan sejumlah penelitian:

• Tes darah umum dan biokimia - akan membantu mengidentifikasi proses inflamasi.
• Pemeriksaan ultrasonografi organ-organ perut - memungkinkan Anda melihat peningkatan ukuran hati.
• Computer tomography - metode ini memungkinkan Anda untuk mendapatkan gambar tiga dimensi dari area yang diinginkan, di mana Anda dapat melihat perubahan kecil sekalipun.
• Retrograde cholangiopancreatography adalah metode yang mendiagnosis fungsi penuh dari saluran empedu.
• Tes cacing.

Berdasarkan data yang diperoleh selama pemeriksaan tambahan, diagnosis dibuat. Setelah konfirmasi diagnosis, anak tersebut dirawat di rumah sakit.

Perawatan

Pengobatan kolestasis pada anak-anak selalu ditujukan untuk menghilangkan penyebab gejala ini. Misalnya, di hadapan cacing, obat anthelmintik diresepkan, dalam hal ini stagnasi akan terjadi dengan sendirinya.

Selain pengobatan patologi utama, terapi yang diresepkan bertujuan mempercepat pemulihan. Sebagai pengobatan yang mendukung, persiapan multivitamin diberikan kepada anak. Untuk mempercepat penarikan asam empedu dari tubuh, cholestyramine diresepkan.

Pembedahan jarang dilakukan dan hanya dalam kasus ketika intervensi obat tidak efektif. Paling sering diperlukan ketika mendeteksi kolestasis intrahepatik. Selama operasi, saluran empedu mengering, menghapus semua batu, mengembalikan permeabilitas dan menjahit.

Pencegahan

Ukuran utama untuk pencegahan kolestasis pada anak-anak adalah pencegahan perkembangan patologi organ pencernaan. Penting untuk berjalan sebanyak mungkin di udara segar, untuk mengamati rezim tidur dan istirahat, makan dengan benar, tidak termasuk makanan yang kaya akan pengawet dan rasa dari diet. Tidak perlu memberi makan anak yang berlebihan, latihan fisik harus ada sesuai dengan usia, untuk anak-anak dapat menjadi pijat atau latihan fitball.

Stagnasi empedu pada anak muncul tiba-tiba atau dalam waktu lama tanpa gejala. Kurangnya perawatan tepat waktu mengarah pada gagal hati, osteoporosis, sirosis dan patologi serius lainnya. Untuk gejala yang mencurigakan pada anak, Anda harus berkonsultasi dengan dokter anak untuk diperiksa.

Kolestasis pada anak

Cholestasis - penyakit yang ditandai dengan stagnasi empedu di hati, pelanggaran penerimaannya dalam duodenum. Penyakit ini terjadi dalam bentuk akut dan kronis. Kolestasis pada anak-anak relatif jarang.

Klasifikasi

Ada beberapa klasifikasi kolestasis, tergantung pada karakteristik penyakit dan lokalisasi.

Lokalisasi

Secara lokal, sindrom kolestasis pada anak bersifat ekstrahepatik, intrahepatik. Pada bentuk pertama, penyakit terjadi di luar hati dan paling sering, penyebab perkembangannya adalah ulkus duodenum, pankreatitis.

Dalam bentuk intrahepatik, akumulasi empedu terjadi langsung di hati.

Fitur kejadian

Menurut fitur kejadian, dimungkinkan untuk membedakan bentuk-bentuk seperti:

Pembaca kami merekomendasikan

Pembaca reguler kami merekomendasikan metode yang efektif! Penemuan baru! Ilmuwan Novosibirsk telah mengidentifikasi cara terbaik untuk mengembalikan kantong empedu. 5 tahun penelitian. Perawatan sendiri di rumah! Setelah membacanya dengan cermat, kami memutuskan untuk menawarkannya untuk perhatian Anda.

• kolestasis parsial - jumlah ekskresi empedu berkurang;
• kolestasis disosiatif - mengurangi jumlah komponen empedu individu.
• kolestasis total - aliran empedu ke duodenum terganggu.

Perjalanan penyakit

Jalannya sindrom dibagi menjadi akut (berkembang tiba-tiba, dengan perjalanan cepat) dan kronis (tidak ada gejala untuk waktu yang lama).

Kolestasis dapat disertai dengan ikterus, tetapi gejala ini tidak wajib.

Bentuk

Ada tiga bentuk utama kolestasis:

• fungsional kolestasis - tingkat asam empedu, bilirubin menurun secara bersamaan dengan memperlambat jalannya empedu;
• morfologis - empedu menumpuk di dalam saluran;
• klinis - empedu menumpuk di dalam darah.

Alasan

Penyebab kolestasis meliputi:

• Gangguan metabolisme bawaan. Ini termasuk: fibrosis kistik, tirosinemia, galaktosemia.
• Predisposisi herediter Penyakit Karoli adalah penyakit yang cukup langka, tetapi dapat memicu kolestasis.
• Penyakit etiologi virus. Hepatitis dan TBC dapat dikaitkan dengan penyakit virus yang dapat mempengaruhi produksi empedu.
• Helminthiasis Cacing adalah salah satu penyakit paling umum pada anak-anak. Ini mengganggu saluran pencernaan dan dapat menyebabkan kolestasis.
• Gagal jantung. Dengan gejala gagal jantung, sirkulasi portal terganggu, menyebabkan stagnasi. Tidak cukupnya sirkulasi darah di hati secara signifikan mengurangi jumlah empedu yang dihasilkan.
• Sclerosing cholangitis. Penyakit ini ditandai oleh fakta bahwa selama perjalanannya, dinding saluran empedu meradang, yang menyebabkan penyempitan dan stagnasi empedu.
• Tumor. Tumor ganas di pankreas dapat memicu stasis empedu. Dalam hal ini, kolestasis akan menjadi komplikasi dari onkologi.
• obat-obatan. Stasis empedu dapat terjadi setelah overdosis obat tertentu. Selain itu, perkembangan penyakit dapat berfungsi sebagai sarana tertentu, yang mengandung zat hepatotoksik.

Gejala

Perjalanan penyakit dan bentuknya akan tergantung pada alasan, kesehatan, usia anak.

Ruam kulit dan gatal-gatal

Gejala ini lebih sering terjadi pada remaja. Pada anak di bawah usia satu tahun, tanda-tanda seperti itu tidak terjadi. Pertama, kulit di perut, lengan, kaki, bokong, menjadi kering dan mulai mengelupas. Karena itu, kulit sangat gatal, diikuti oleh ruam. Seringkali orang tua mengacaukan gejala ini dengan reaksi alergi biasa. Jika kita mengabaikan perawatan medis dan melakukan diagnosa dan perawatan diri, kolestasis dapat menjadi bentuk yang berjalan. Remaja menjadi mudah tersinggung, gugup, gangguan tidur, kehilangan nafsu makan. Dengan stagnasi empedu dalam tubuh tidak memiliki cukup vitamin A, itu menyebabkan iritasi pada kulit.

Penyakit kuning

Gejala ini biasa terjadi pada anak kecil. Jika ada pelanggaran hati, maka ada peningkatan bilirubin darah. Karena itu, kulit menjadi kekuningan. Warna yang sama dapat memperoleh selaput lendir. Jika kolestasis diprovokasi oleh ikterus, maka itu disebut "ikterus", dan pengobatannya akan sedikit berbeda dari bentuk "ikterus". Jenis kolestasis pada bayi baru lahir terjadi pada anak-anak hingga enam bulan.

Mual, muntah

Mual dengan muntah terjadi ketika kolestasis menjadi akut. Anak itu membutuhkan perawatan darurat.

Hipertermia

Gejala ini terjadi ketika kondisi pasien memburuk, yang menunjukkan bahwa penyakit ini semakin berkembang. Seiring dengan suhu, kelesuan dan kelemahan terjadi.

Ubah pengosongan

Warna pengosongan lebih sering berubah. Air seni menjadi gelap dan tinja berubah warna. Steatorrhea dapat terjadi. Ini adalah adanya kandungan lemak tinggi dalam tinja, yang berbicara tentang kolestasis dan ditemukan dalam analisis laboratorium.

Nyeri perut

Rasa sakit akan terlokalisasi di hipokondrium kanan, dan memiliki karakter kusam.

Gusi berdarah

Gejala seperti itu terjadi karena penyerapan vitamin K yang buruk, yang disebabkan oleh stasis empedu.

Diagnostik

Untuk mendiagnosis kolestasis, pasien perlu menjalani sejumlah penelitian. Ini termasuk:

• Tes darah umum. Menunjukkan leukositosis.
• Ultrasonografi. Dengan menggunakan penelitian ini, nilai keadaan kantong empedu pada seorang anak, ukurannya, keberadaan batu.
• Kolangiopancreatografi retrograde. Dengan bantuannya, keadaan saluran empedu dinilai.
• Biopsi hati. Prosedur ini dilakukan pada kasus yang parah, dengan komplikasi yang mempengaruhi hati.
• Tes biokimia. Ini termasuk penentuan kolesterol, B-lipoprotein, bilirubin, fosfolipid, asam empedu dan enzim - penanda kolestasis (5-nucleotidase, g-glutamyl transpeptidase, leucine aminopeptidase, alkaline phosphatase).

Perawatan

Jika dokter - ahli gastroenterologi mengkonfirmasi diagnosis kolestasis, maka anak tersebut segera dirawat di rumah sakit.

Pengobatan penyakit ini ditujukan pada akar penyebab terjadinya. Jika bayi memiliki penyakit jantung, invasi cacing, maka penyakit utama segera dihilangkan. Dengan pengobatan yang efektif dari patologi yang mendasarinya, kolestasis akan menyebar dengan sendirinya.

Selain penyakit yang mendasarinya, serangkaian prosedur dilakukan yang berkontribusi pada pemulihan cepat anak. Vitamin A, D, E, K dapat diresepkan.

Tergantung pada penyebab penyakitnya, persiapan kolagog dapat ditentukan. Mereka dilarang keras jika kolestasis disebabkan oleh penyumbatan saluran empedu. Obat-obatan membantu meningkatkan konsentrasi asam dan pelepasan selanjutnya dari tubuh dengan feses. Mereka juga menghilangkan ruam dan gatal. Yang paling umum di antara obat-obatan ini adalah Cholestyramine, Phenobarbital.

Dalam kasus yang jarang terjadi di mana terapi obat tidak membantu, perawatan bedah diperlukan. Ini lebih sering terjadi pada kolestasis intrahepatik. Dengan perawatan bedah berarti drainase saluran empedu melalui dinding perut anterior di bawah kendali ultrasound, pengangkatan batu dari saluran empedu, kolesistotomi, kolesistektomi.

Setelah operasi, Anda memerlukan fisioterapi, pijat, terapi olahraga. Kegiatan ini diperlukan untuk mengembalikan tubuh bayi setelah operasi. Metode dan alat akan tergantung pada usia, karakteristik individu.

Diet

Diet adalah salah satu tempat utama dalam pengobatan penyakit. Diet harian anak yang sakit harus dibagi menjadi 5-7 dosis dalam porsi kecil. Waktu tidur tidak disarankan untuk diisi. Produk harus segar dan hangat.

Daging hanya dibiarkan tanpa lemak. Kaldu kaya dikecualikan sepenuhnya. Jika mungkin, ada baiknya mengganti lemak hewani dengan lemak nabati sepenuhnya pada saat perawatan.

Dilarang makan roti segar, lobak, bawang merah, coklat kemerahan, jamur, kacang-kacangan, permen, cokelat.

Sangat diinginkan untuk makan produk susu setiap hari. Anda bisa makan bubur, soba. Makanan perlu dikukus.

Komplikasi

Kolestasis dapat menyebabkan sejumlah komplikasi, termasuk: pelanggaran saluran pencernaan, metabolisme.

Dengan pengobatan yang tertunda dapat terjadi sirosis hati atau gagal hati.

Stagnasi empedu pada kantong empedu pada anak dapat menyebabkan kekurangan vitamin, osteoporosis (kerapuhan dan kerapuhan tulang).

Pencegahan

Pencegahan utama sindrom kolestasis adalah pencegahan timbulnya atau deteksi dini penyakit pada saluran empedu, hati dan penyakit yang dapat menyebabkan komplikasi ini.

Sebagai metode pencegahan tambahan, jalan-jalan di udara segar direkomendasikan, ini sangat berguna untuk anak-anak usia sekolah. Penting untuk mengamati diet yang benar dan berusaha untuk tidak makan berlebihan.

Ada juga latihan fisik yang dilakukan dengan empedu stasis.

Kolestasis pada anak dapat muncul tiba-tiba, dengan gejala minimal. Jika pengobatan dimulai dari waktu, maka gagal ginjal, sirosis hati dan penyakit berbahaya lainnya dapat terjadi.

Itulah sebabnya pada gejala mengkhawatirkan pertama Anda tidak harus mengobati sendiri, Anda harus segera membawa anak ke dokter. Sehingga Anda bisa melindungi bayi Anda dari efek dan mempercepat proses penyembuhan.

Siapa bilang menyembuhkan penyakit kandung empedu yang parah itu mustahil?

• Banyak cara mencoba, tetapi tidak ada yang membantu.
• Dan sekarang Anda siap untuk mengambil keuntungan dari setiap peluang yang akan memberi Anda perasaan sejahtera yang telah lama ditunggu-tunggu!

Ada pengobatan yang efektif untuk kantong empedu. Ikuti tautan dan cari tahu apa yang direkomendasikan dokter!

Kolestasis baru lahir

Kolestasis baru lahir adalah kondisi patologis yang ditandai dengan gangguan sekresi empedu, yang menyebabkan hiperbilirubinemia dan penyakit kuning. Manifestasi klinis meliputi subikterisitas skleral, menguningnya selaput lendir dan kulit, hepatomegali, keterlambatan perkembangan fisik, hipovitaminosis A, D, K, E. Diagnosis kolestasis yang baru lahir terdiri dari pengidentifikasian penyakit yang mendasarinya, evaluasi laboratorium hati, ultrasound, pemindaian hati dan biopsi hati. Pengobatan tergantung pada faktor etiologis dan menyiratkan diet seimbang, pengenalan dalam diet lemak yang dapat dicerna, terapi vitamin atau operasi.

Kolestasis baru lahir

Kolestasis yang baru lahir adalah keadaan heterogen pada pediatri dan neonatologi, yang memanifestasikan dirinya dalam pelanggaran ekskresi empedu dengan perkembangan lebih lanjut dari hiperbilirubinemia. Prevalensi patologi yang tepat sulit ditentukan, karena kondisi ini sering termasuk dalam struktur penyakit yang mendasarinya. Taktik terapi dan prognosis untuk kehidupan anak tergantung pada faktor etiologi kolestasis pada bayi baru lahir. Sebagai aturan, penghapusan patologi terkemuka mengarah pada penyembuhan sindrom kolestatik. Pada kasus yang parah, transplantasi hati mungkin diperlukan. Hasilnya bervariasi dari perjalanan jinak yang panjang ke perkembangan cepat gagal hati dan sirosis fatal pada tahun pertama kehidupan.

Penyebab kolestasis yang baru lahir

Semua faktor etiologi kolestasis pada bayi baru lahir dibagi menjadi ekstrahepatik dan intrahepatik. Kelompok terakhir termasuk pelanggaran asal infeksi, metabolik, genetik, aloimunik atau toksik. Penyebab infeksi termasuk apa yang disebut infeksi TORCH: toksoplasmosis, rubella, CMV, virus herpes, sifilis, hepatitis B dan lain-lain. Gangguan metabolisme seperti galaktosemia, fibrosis kistik, tirosinemia, dan defisiensi α1-antitripsin dapat memicu kolestasis pada bayi baru lahir. Faktor genetik adalah sindrom Alagille, fibrosis kistik, kolestasis intrahepatik keluarga progresif, dll. Kerusakan hati alloimun gestasional berkembang selama perjalanan transplasental IgG ibu ke dalam tubuh anak. Ini menyebabkan aktivasi sistem komplemen, yang dapat merusak hepatosit. Pemberian makan parenteral yang berkepanjangan pada bayi prematur berat dan adanya sindrom usus pendek adalah di antara penyebab toksik kolestasis bayi baru lahir.

Daftar faktor ekstrahepatik dalam perkembangan kolestasis bayi baru lahir meliputi semua gangguan yang memperburuk aliran empedu dari hati. Penyebab paling umum adalah atresia saluran empedu. Paling sering diamati pada bayi prematur. Kadang-kadang, selain saluran empedu ekstrahepatik, saluran empedu intrahepatik juga terpengaruh. Etiologi pasti dari kondisi ini tidak diketahui. Agaknya, perkembangan atresia bilier menyebabkan penyakit menular pada ibu selama kehamilan.

Mekanisme pemicu timbulnya gejala klinis pada kolestasis bayi baru lahir adalah pelanggaran ekskresi bilirubin langsung, yang memicu peningkatan kadar dalam darah - hiperbilirubinemia. Ini menyebabkan kekurangan asam empedu dalam sirkulasi sistemik. Karena mereka bertanggung jawab untuk penyerapan dan transportasi lemak dan vitamin yang larut dalam lemak (A, D, K, E) dalam tubuh anak, kekurangan mereka terjadi. Hasilnya adalah penambahan berat badan yang tidak mencukupi, hipovitaminosis, keterlambatan perkembangan fisik dan psikomotorik.

Gejala dan diagnosis kolestasis bayi baru lahir

Klinik kolestasis yang baru lahir berkembang selama 10-14 hari pertama kehidupan seorang anak. Manifestasi utama adalah kecemasan, kehilangan nafsu makan, penambahan berat badan yang tidak mencukupi dan tinggi badan. Sklera subicteric dan selaput lendir hampir segera muncul, dengan kulit menguning dengan peningkatan lebih lanjut dalam hiperbilirubinemia. Terhadap latar belakang ini, urin menjadi coklat dan tinja menjadi tidak berwarna (acholic). Hati secara bertahap meningkat, yang dimanifestasikan oleh sedikit peningkatan di perut. Juga, dengan kolestasis pada bayi baru lahir, gatal kronis dicatat, manifestasi klinis hipovitaminosis A, D, K, E. Dengan perkembangan lebih lanjut dari penyakit yang mendasari yang mengarah ke fibrosis hati, hipertensi portal berkembang. Ini, pada gilirannya, menyebabkan asites dan perdarahan dari varises esofagus.

Diagnosis kolestasis yang baru lahir meliputi pengumpulan data anamnestik, pemeriksaan fisik anak, laboratorium, dan metode penelitian instrumen. Saat mewawancarai orang tua, dokter anak atau ahli neonatologi memperhatikan semua faktor etiologi yang mungkin: penyakit ibu selama kehamilan, kelainan genetik, kelainan bawaan perkembangan anak. Pemeriksaan fisik ditentukan oleh kurangnya berat badan dan pertumbuhan, ikterus sklera, selaput lendir dan kulit, hepatomegali. Dalam analisis biokimia darah terungkap hiperbilirubinemia akibat fraksi langsung, disproteinemia. Kemungkinan peningkatan transaminase - AlT dan AST. Ciri-ciri khas kolestasis yang baru lahir adalah acholic, feses yang kaya lemak dan urin yang kaya urobilin. Untuk mengecualikan infeksi TORCH, ELISA dan kultur bakteri urin dilakukan. Juga digunakan tes untuk gangguan metabolisme atau kelainan genetik yang dapat menyebabkan perkembangan kolestasis baru lahir - tes untuk kandungan NaCl dalam keringat, galaktosa dalam urin, tingkat α1-antitrypsin dalam darah, dll.

Diagnosis instrumental untuk dugaan kolestasis pada bayi baru lahir meliputi ultrasonografi, pemindaian hepatobilier, dan biopsi hati. Tahap pertama adalah pemeriksaan ultrasonografi organ perut. Ini memungkinkan Anda untuk mengidentifikasi hepatomegali, kelainan struktur kandung empedu dan saluran empedu. Pemindaian hati kemudian dilakukan untuk mengevaluasi ekskresi empedu di semua tingkat saluran empedu, dari saluran intrahepatik ke duodenum. Jika tidak mungkin untuk mengkonfirmasi diagnosis menggunakan metode ini, biopsi hati diindikasikan. Dalam kolestasis analisis histologis neonatal biopsi dapat mengungkapkan meningkat triad portal, proliferasi dan fibrosis dari saluran empedu di bilier atresia, sel polynuclear raksasa pada hepatitis bawaan dan lain-lain. Untuk diduga neonatal kolestasis aloimun asal ditentukan oleh sejumlah besar zat besi dalam jaringan hepatosit atau bibir.

Pengobatan kolestasis yang baru lahir

Terapi untuk kolestasis pada bayi baru lahir meliputi beberapa aspek: pengobatan lengkap penyakit yang mendasarinya, kejenuhan diet anak dengan vitamin A, D, K, E dan asam lemak rantai menengah, penggunaan asam ursodeoksikolat. Sejumlah besar vitamin mengkompensasi penyerapan yang tidak cukup di usus. Asam lemak rantai sedang dapat diserap ke dalam aliran darah, bahkan dalam kondisi defisit garam empedu dengan kolestasis pada bayi baru lahir, dengan demikian mengkompensasi defisit trigliserida dalam tubuh. Asam ursodeoxikolik adalah agen hepatoprotektor dan koleretik yang merangsang hati dan saluran empedu serta mengurangi hiperbilirubinemia.

Dengan atresia bilier yang dikonfirmasi, portoenterostomi dilakukan dengan metode Kasai yang sudah berumur 1-2 bulan. Operasi ini secara signifikan meningkatkan tingkat kelangsungan hidup, tetapi di masa depan menyebabkan kolangitis berulang, kolestasis persisten, dan keterlambatan perkembangan psikofisik. Jika diduga alloimmune dari kolestasis bayi baru lahir (bahkan dengan diagnosis yang belum dikonfirmasi), pemberian imunoglobulin intravena atau pertukaran transfusi diindikasikan. Terhadap latar belakang sirosis yang berkembang pesat, transplantasi organ diperlukan.

Ramalan dan pencegahan kolestasis pada bayi baru lahir

Prognosis kolestasis pada bayi baru lahir secara langsung tergantung pada penyakit yang mendasarinya dan efektivitas intervensi terapeutik. Ketika atresia saluran empedu dan tidak adanya intervensi bedah dini dengan cepat mengembangkan gagal hati. Lebih lanjut, kondisi ini ditransformasikan menjadi sirosis dengan meningkatnya hipertensi di vena portal pada bulan-bulan pertama kehidupan seorang anak. Kematian terjadi, sebagai suatu peraturan, pada usia 10-12 bulan. Penyebab infeksi dan metabolik kolestasis yang baru lahir dapat memiliki prognosis jinak dan progresif cepat. Kerusakan hati alloimun karena tidak adanya pengobatan dini dalam banyak kasus adalah fatal.

Pencegahan kolestasis yang baru lahir meliputi perlindungan janin sebelum janin, konseling genetik medis untuk pasangan dan perencanaan kehamilan, kunjungan rutin ke klinik antenatal, perjalanan penuh dari semua tes dan penelitian yang diperlukan. Langkah-langkah ini memungkinkan untuk menilai risiko perkembangan penyakit genetik bahkan sebelum permulaan kehamilan dan untuk mengidentifikasi penyakit berbahaya sudah pada tahap awal.