Dari artikel ini Anda akan belajar: apa patologi yang disebut sindrom Budd-Chiari, betapa berbahayanya, bagaimana sindrom itu berbeda dari penyakit Budd-Chiari. Penyebab dan perawatan.
Penulis artikel: Victoria Stoyanova, dokter kategori 2, kepala laboratorium di pusat diagnostik dan perawatan (2015-2016).
Sindrom Budd-Chiari - stasis darah di hati, yang disebabkan oleh pelanggaran aliran keluar dari tubuh, yang berkembang dengan latar belakang berbagai patologi dan penyakit non-vaskular (peritonitis, perikarditis). Akibat dari gangguan aliran darah adalah kerusakan pada hati dan peningkatan tekanan darah di portal vena (pembuluh darah besar yang membawa darah vena ke hati dari organ yang tidak berpasangan).
Struktur anatomi wilayah epigastrium rongga perut. Klik pada foto untuk memperbesar
Secara kondisional ada dua bentuk penyakit dengan gejala dan manifestasi yang sama:
- Penyakit, atau patologi primer (penyebabnya adalah radang dinding bagian dalam pembuluh darah yang memasok hati).
- Sindrom Budd-Chiari, atau patologi sekunder (terjadi pada latar belakang penyakit non-vaskular).
Sindrom ini adalah penyakit yang agak langka, menurut statistik itu didiagnosis pada 1 dari 100 ribu orang, pada wanita berusia 40 hingga 50 tahun - beberapa kali lebih sering daripada pria.
Ketika patologi karena berbagai alasan (peritonitis, trombosis vaskular), pembuluh darah yang berdekatan dan internal berkontraksi. Memperlambat aliran darah menyebabkan degenerasi dan nekrosis hepatosit (sel organ) dengan pembentukan bekas luka dan kelenjar getah bening. Jaringan dipadatkan dan bertambah besar ukurannya, sangat menekan pembuluh.
Akibatnya, terjadi pelanggaran suplai darah, iskemia (kelaparan oksigen) dan atrofi (keletihan) lobus perifer hati, stasis darah di bagian tengah, yang dengan cepat menyebabkan peningkatan tekanan (hipertensi portal) pada pembuluh yang masuk, berkembang.
Penyakit ini berkembang dengan cepat menjadi komplikasi yang mengancam jiwa - dengan latar belakang stagnasi, gagal ginjal dan hati (gangguan fungsi), sirosis (regenerasi organ, penggantian dengan jaringan non-fungsional) berkembang, sejumlah besar cairan menumpuk di rongga dada atau perut (lebih dari 500 ml, hidrotoraks dan asites). ). Pada 20%, sindrom ini dalam beberapa hari berakibat fatal karena koma hepatik dan perdarahan internal.
Penyembuhan total untuk sindrom Budd-Chiari tidak dimungkinkan. Terapi obat dan metode bedah dalam kompleks memperpanjang usia pasien dengan bentuk kronis (hingga 10 tahun), tetapi tidak efektif dalam bentuk akut penyakit.
Penunjukan medis dalam patologi dilakukan oleh ahli gastroenterologi, koreksi bedah dilakukan oleh ahli bedah.
Penyebab penyakit
Penyebab langsung dari sindrom ini adalah penyempitan atau penyempurnaan total dinding pembuluh darah yang memastikan aliran darah vena dari organ. Untuk memprovokasi penampilan mereka dapat:
- trauma abdomen mekanis (syok, memar);
- peritonitis (radang akut di perut);
- pericarditis (radang selubung jaringan ikat luar jantung);
- penyakit hati (lesi fokal dan sirosis);
- pembengkakan perut;
- cacat lahir dari vena cava inferior (pembuluh besar yang menyediakan aliran darah dari hati);
- trombosis (tumpang tindih tempat tidur vaskular dengan trombus);
- polycythemia (penyakit di mana jumlah sel darah merah - sel darah merah sangat meningkat dalam darah);
- hemoglobinuria nokturnal paroksismal (sejenis anemia, pelepasan urine pada malam hari bercampur darah);
- migrasi tromboflebitis visceral (penampilan simultan dari beberapa gumpalan darah besar di pembuluh yang berbeda);
- infeksi (streptokokus, basil tuberkel);
- obat-obatan (kontrasepsi hormonal).
Dalam 25-30% kasus, penyebab penyakit tidak dapat ditentukan, patologi ini disebut idiopatik.
Tahapan kerusakan hati. Klik pada foto untuk memperbesar
Gejala
Penyakit ini dapat berkembang dalam bentuk akut, subakut dan kronis:
- Bentuk akut ditandai dengan peningkatan cepat dalam tanda-tanda penyakit - nyeri akut, mual, muntah, munculnya edema ditandai pada ekstremitas bawah, asites, dan hidrotoraks (cairan di dada dan perut). Pasien sulit untuk bergerak dan melakukan tindakan fisik apa pun. Biasanya bentuk akut sindrom Budd-Chiari dan penyakit berakhir dengan koma dan kematian dalam beberapa hari.
- Bentuk subakut terjadi dengan gejala yang parah (pembesaran hati dan limpa, perkembangan asites), tidak berkembang secepat akut, dan lebih sering menjadi kronis. Kemampuan pasien untuk bekerja terbatas.
- Bentuk kronis pada tahap awal asimptomatik (75-80%), kelemahan dan kelelahan dimungkinkan dengan latar belakang meningkatnya kekurangan pasokan darah ke tubuh, tidak terkait dengan aktivitas fisik. Sementara berkembang, kegagalan tersebut memprovokasi munculnya gejala-gejala yang diucapkan yang disertai dengan rasa sakit, perasaan penuh di hipokondrium kiri, muntah, tanda-tanda sirosis hati. Kemampuan pasien untuk bekerja selama periode ini terbatas dan mungkin tidak pulih (karena komplikasi proses yang sering terjadi).
Nyeri akut, tidak tertahankan di regio epigastrium (di bawah tepi bawah sternum, di bawah sendok) atau hipokondrium kanan
Sedikit warna kuning pada mata dan kulit
Pembengkakan vena superfisialis di dada dan perut
Pembengkakan kaki yang parah
Asites hemoragik (adanya darah dalam cairan yang terakumulasi karena pendarahan internal)
Pembesaran limpa (splenomegali)
Ketidaknyamanan dan kelembutan di hipokondrium kanan (di area hati)
Kelemahan, kelelahan
Pelanggaran sifat fisiko-kimia darah (peningkatan viskositas, pembekuan)
Meningkatkan rasa sakit di sebelah kanan, di hipokondrium
Munculnya pola vena yang jelas di perut dan dada
Fenomena dispepsia (gangguan pencernaan)
Kejadian umum untuk sindrom Budd-Chiari adalah perkembangan cepat dari komplikasi serius:
- gagal ginjal dan hati;
- hidrotoraks dan asites hemoragik;
- pendarahan internal;
- sirosis;
- koma dan hasil yang mematikan.
Kehidupan rata-rata pasien tanpa pengobatan adalah dari beberapa bulan hingga 3 tahun.
Diagnostik
Sindrom Budd-Chiari didiagnosis sebelumnya oleh peningkatan yang signifikan pada hati dan limpa, pada latar belakang gangguan pembekuan darah dan timbulnya asites.
Untuk mengkonfirmasi diagnosis yang ditentukan, diagnosis laboratorium klinis:
- hitung darah terperinci dengan menghitung jumlah trombosit dan leukosit (peningkatan 70% dalam jumlah);
- penentuan faktor pembekuan darah (perubahan indeks koagulogram, peningkatan waktu protrombin);
- tes darah biokimia (peningkatan alkali fosfatase, aktivitas transaminase hati, sedikit peningkatan bilirubin dan penurunan albumin).
Sebagai metode instrumental gunakan:
- Computed tomography dan ultrasound (menentukan derajat dan lokalisasi area hati dengan gangguan sirkulasi).
- Angiografi pembuluh hati (cara informatif untuk menentukan lokalisasi penyebab gangguan peredaran darah (trombosis, stenosis, oklusi) dan derajat lesi vaskular).
- Kavitasi bawah (pemeriksaan vena cava inferior untuk melihat adanya hambatan aliran darah).
- Biopsi, atau secara in vivo mengambil bahan biologis (memungkinkan Anda untuk menentukan tingkat degenerasi, nekrosis atau atrofi sel).
Kadang-kadang diresepkan kateterisasi vena hepatika (untuk menentukan lokalisasi trombosis).
CT scan perut pasien dengan Sindrom Budd-Chiari
Metode pengobatan
Untuk menyembuhkan penyakit sama sekali tidak mungkin, dalam kebanyakan kasus, terapi obat tidak efektif, hanya sedikit dan meringankan pasien untuk waktu yang singkat (memperpanjang hidup hingga 2 tahun).
Sindrom Budd-Chiari: penyebab, tanda, diagnosis, cara mengobati, prognosis
Hati adalah organ vital dan multifungsi. Gangguan pada hati mempengaruhi keadaan seluruh organisme dan menyebabkan perkembangan berbagai penyakit. Alasan kegagalan ini bisa banyak. Salah satu proses patologis yang menyebabkan disfungsi hati adalah sindrom Budd-Chiari. Gejala yang kompleks ini disebabkan oleh penyumbatan pembuluh darah hati, yang menyebabkan penurunan lumen pembuluh darah dan gangguan suplai darah ke organ.
Sindrom Budd-Chiari ditemukan pada akhir abad ke-19 oleh seorang ahli bedah dari Inggris, Budd, dan ahli patologi Austria Kiari. Mereka secara independen menggambarkan trombosis vena besar hati pada tingkat koneksi mereka, yang menghalangi pengambilan darah dari lobulus hati. Menurut ICD-10, patologi kompleks pembuluh darah hati dikaitkan dengan kelompok “Emboli dan trombosis pembuluh darah lain” dan menerima kode I82.0.
Ilmuwan medis modern membedakan dua istilah medis: "penyakit" dan "sindroma" dari Budd-Chiari. Dalam kasus pertama, kita berbicara tentang proses akut yang berhubungan dengan trombosis pembuluh vena hati, atau bentuk kronis dari penyakit, yang disebabkan oleh tromboflebitis dan fibrosis vena intrahepatik. Dalam kasus kedua, berbicara tentang manifestasi klinis penyakit non-vaskular. Pembagian proses patologis seperti itu dengan gejala dan manifestasi yang sama menjadi dua bentuk berbeda adalah kondisional. Kurangnya oksigen dalam jaringan hati menyebabkan iskemia, yang memiliki efek negatif pada aktivitas vital semua organ dan memanifestasikan dirinya sebagai sindrom keracunan.
Sindrom Budd-Chiari adalah penyakit langka yang memiliki perjalanan akut, subakut, kronis, atau fulminan. Dengan penyumbatan pembuluh darah hati, suplai darah normal terganggu. Pasien memiliki rasa sakit yang parah di sisi kanan perut, dispepsia, penyakit kuning, asites, hepatomegali. Bentuk akut patologi dianggap yang paling berbahaya. Seringkali menyebabkan koma atau kematian pasien.
Penyakit gastroenterologis ini sering menyerang wanita dewasa berusia 35-50 tahun yang menderita penyakit hematologi. Pada pria, penyakit ini jauh lebih jarang terjadi. Baru-baru ini, dokter telah membunyikan alarm, karena sindromnya jauh lebih muda. Di Eropa, terdaftar dengan satu orang dalam sejuta.
Semua pasien dengan dugaan sindrom Budd-Chiari menjalani pemeriksaan medis lengkap, termasuk sonografi hati Doppler, USG, CT scan dan MRI, biopsi jaringan hati. Sindrom Budd-Chiari adalah penyakit yang tidak dapat disembuhkan. Terapi obat komprehensif dan pembedahan yang tepat waktu hanya dapat memperpanjang usia pasien dan meningkatkan kualitasnya. Pasien meresepkan diuretik, disaggregant, dan trombolitik. Dengan bentuk akut, bahkan peristiwa ini tetap tidak berdaya. Transplantasi hati diindikasikan untuk pasien tersebut.
Etiologi
Penyebab sindrom Budd-Chiari sangat beragam. Semuanya dibagi menjadi dua kelompok - bawaan dan diperoleh. Dalam hal ini, para ilmuwan telah mengidentifikasi bentuk utama patologi: primer dan sekunder.
- Penyakit yang disebabkan oleh anomali kongenital - infestasi selaput atau stenosis vena cava inferior sering terjadi di Jepang dan Afrika. Ditemukan secara kebetulan, selama pemeriksaan pasien untuk penyakit hati lainnya, gangguan pembuluh darah, atau asites yang asalnya tidak diketahui. Bentuk sindrom ini adalah primer. Kelainan bawaan pada pembuluh hati adalah faktor etiopatogenetik utama penyakit ini.
- Sindrom sekunder - komplikasi peritonitis, cedera perut, perikarditis, neoplasma ganas, penyakit hati, radang usus kronis, tromboflebitis, hematologi dan gangguan autoimun, paparan radiasi pengion, infeksi bakteri dan infestasi parasit, kehamilan dan persalinan, operasi, berbagai prosedur medis invasif, mengambil tertentu obat-obatan.
- Sindrom idiopatik berkembang pada 30% kasus ketika tidak mungkin menentukan penyebab pasti penyakit ini.
Klasifikasi etiologis sindrom ini memiliki 6 bentuk: bawaan, trombotik, pasca-trauma, inflamasi, onkologis, hati.
Tautan patogenetik dari sindrom ini:
- Dampak faktor penyebab
- Penyempitan dan penyumbatan pembuluh darah,
- Memperlambat aliran darah
- Perkembangan stagnasi,
- Penghancuran hepatosit dengan pembentukan bekas luka,
- Hipertensi dalam sistem vena portal,
- Aliran keluar darah kompensasi melalui pembuluh darah kecil hati,
- Iskemia mikrovaskular organ,
- Penurunan volume bagian perifer hati,
- Hipertrofi dan pemadatan bagian tengah tubuh,
- Proses nekrotik di jaringan hati dan kematian hepatosit,
- Disfungsi hati.
Tanda-tanda patologis penyakit:
- Jaringan hati yang membesar, halus dan berwarna ungu menyerupai pala;
- Massa trombotik yang terinfeksi;
- Gumpalan darah yang mengandung sel-sel tumor;
- Stasis dan limfotase vena berat;
- Nekrosis zona sentrolobular dan fibrosis luas.
Perubahan patologis semacam itu mengarah pada gejala pertama penyakit. Dengan penyumbatan satu vena hepatika, gejala khasnya mungkin tidak ada. Penyumbatan dua atau lebih batang vena berakhir dengan pelanggaran aliran darah portal, peningkatan tekanan pada sistem portal, perkembangan hepatomegali dan peregangan berlebihan kapsul hepatik, yang secara klinis dimanifestasikan oleh rasa sakit pada hipokondrium kanan. Penghancuran hepatosit dan disfungsi organ adalah penyebab kecacatan atau kematian pasien.
Faktor-faktor yang memicu perkembangan trombosis vena porta:
- Duduk atau berdiri bekerja
- Gaya hidup menetap
- Kurangnya aktivitas fisik secara teratur
- Kebiasaan buruk, terutama merokok,
- Penerimaan beberapa obat yang meningkatkan pembekuan darah,
- Kelebihan berat badan
Simtomatologi
Gambaran klinis sindrom Budd-Chiari ditentukan oleh bentuknya. Alasan utama yang menyebabkan pasien beralih ke dokter adalah rasa sakit, yang membuatnya tidak bisa tidur dan beristirahat.
- Bentuk akut patologi muncul tiba-tiba dan bermanifestasi sebagai rasa sakit yang tajam di perut dan hipokondrium kanan, gejala dispepsia - muntah dan diare, kekuningan kulit dan sklera, hepatomegali. Pembengkakan pada kaki disertai dengan ekspansi dan penonjolan vena saphena di perut. Gejala muncul secara tak terduga dan berkembang pesat, memperburuk kondisi umum pasien. Mereka bergerak dengan susah payah dan tidak bisa lagi melayani diri mereka sendiri. Disfungsi ginjal berkembang pesat. Cairan bebas menumpuk di dada dan perut. Muncul lymphostasis. Proses semacam itu secara praktis tidak dapat menerima terapi dan diakhiri dengan koma atau kematian pasien.
- Tanda-tanda bentuk subakut dari sindrom ini adalah: hepatosplenomegali, sindrom hiperkoagulatif, asites. Gejala meningkat dalam waktu enam bulan, kemampuan kerja pasien menurun. Bentuk subakut biasanya menjadi kronis.
- Bentuk kronis berkembang dengan latar belakang tromboflebitis vena hati dan perkecambahan serat berserat di rongga mereka. Ini mungkin tidak memanifestasikan dirinya selama bertahun-tahun, yaitu, itu mungkin tanpa gejala, atau mungkin memanifestasikan tanda-tanda sindrom asenik - malaise, kelelahan, kelelahan. Dalam hal ini, hati selalu membesar, permukaannya padat, ujungnya menonjol dari bawah lengkungan kosta. Sindrom terdeteksi hanya setelah pemeriksaan komprehensif pasien. Secara bertahap, mereka mengembangkan ketidaknyamanan dan ketidaknyamanan di hipokondrium kanan, kurang nafsu makan, perut kembung, muntah, sklera ikterik, dan pembengkakan pergelangan kaki. Sindrom nyeri sedang.
- Bentuk fulminan ditandai dengan peningkatan cepat dalam gejala dan perkembangan penyakit. Secara harfiah dalam hitungan hari, pasien mengalami penyakit kuning, disfungsi ginjal, dan asites. Obat resmi mengetahui kasus terisolasi dari bentuk patologi ini.
Tanpa adanya terapi suportif dan simtomatik, komplikasi serius dan konsekuensi berbahaya terjadi:
- pendarahan internal
- disuria,
- peningkatan tekanan dalam sistem portal,
- varises kerongkongan,
- hepatosplenomegali,
- sirosis hati,
- hydrothorax, asites,
- ensefalopati hati,
- gagal hepatorenal
- peritonitis bakteri.
konsekuensi dari munculnya hipertensi portal - gejala "kepala ubur-ubur" dan asites (kanan)
Pada tahap akhir gagal hati progresif, muncul koma, dari mana pasien jarang keluar dan mati. Koma hepatik adalah kelainan fungsi sistem saraf pusat yang disebabkan oleh kerusakan parah pada hati. Koma ditandai dengan perkembangan yang konsisten. Pada awalnya, keadaan apatis, gelisah, gelisah atau suram muncul pada pasien, sering euforia. Berpikir melambat, tidur dan orientasi dalam ruang dan waktu terganggu. Kemudian gejalanya diperparah: pasien menjadi bingung, mereka menjerit dan menangis, mereka bereaksi akut terhadap kejadian biasa. Gejala meningisme, bau "hati" dari mulut, tremor tangan, perdarahan di mukosa mulut dan saluran pencernaan muncul. Sindrom hemoragik disertai oleh edematous-asites. Nyeri tajam di sisi kanan, pernapasan patologis, hiperbilirubinemia - tanda-tanda patologi tahap akhir. Pasien mengalami kejang, pupil membesar, tekanan turun, refleks mati, pernapasan berhenti.
Diagnostik
Diagnosis sindrom Budd-Chiari didasarkan pada tanda-tanda klinis, data anamnestik dan hasil laboratorium dan teknik instrumental. Setelah mendengarkan keluhan dari pasien, dokter melakukan inspeksi visual dan mengidentifikasi tanda-tanda asites dan hepatomegali.
Diagnosis akhir memungkinkan pemeriksaan tambahan.
- Hemogram - leukositosis, peningkatan LED,
- Koagulogram - peningkatan waktu dan indeks protrombin,
- Biokimia darah - aktivasi enzim hati, peningkatan kadar bilirubin, penurunan total protein dan penurunan rasio fraksi,
- Dalam cairan asites - albumin, leukosit.
- Ultrasonografi hati - perluasan vena hepatika, peningkatan vena porta;
- Sonografi Doppler - kelainan pembuluh darah, trombosis dan stenosis vena hepatika,
- Portografi - studi tentang sistem portal vena setelah injeksi agen kontras ke dalamnya;
- Hepatomanometri dan splenometri - pengukuran tekanan di pembuluh darah hati dan limpa;
- X-ray rongga perut - asites, karsinoma, hepatosplenomegali, varises esofagus;
- Angiografi dan venohepatografiya dengan kontras - lokalisasi gumpalan darah dan tingkat gangguan sirkulasi hati;
- CT scan - hipertrofi hati, pembengkakan parenkim, area heterogen jaringan hati;
- MRI - proses atrofi di hati, fokus nekrosis di jaringan hati, regenerasi lemak organ;
- Biopsi hati - fibrosis, nekrosis dan atrofi hepatosit, kongesti, mikrotrombus;
- Scintigraphy memungkinkan untuk menentukan lokasi trombosis.
Sebuah studi komprehensif memungkinkan Anda untuk menegakkan diagnosis yang akurat, bahkan dengan gambaran klinis paling kompleks. Taktik prognosis dan perawatan tergantung pada seberapa cepat dan tepat penyakit tersebut didiagnosis.
Peristiwa medis
Sindrom Budd-Chiari adalah penyakit yang tidak dapat disembuhkan. Langkah-langkah terapi umum sedikit dan secara singkat memfasilitasi kondisi pasien dan mencegah perkembangan komplikasi.
- Pengangkatan blok vena
- Eliminasi hipertensi portal,
- Pemulihan aliran darah vena
- Normalisasi suplai darah ke hati,
- Mencegah komplikasi
- Eliminasi gejala patologi.
Semua pasien harus menjalani rawat inap wajib. Ahli gastroenterologi dan ahli bedah meresepkan mereka kelompok obat berikut:
- diuretik - Veroshpiron, Furosemide,
- hepatoprotectors - Essentiale, Legalon,
- glukokortikosteroid - Prednisolon, Deksametason,
- agen antiplatelet - Clexan, Fragmin,
- trombolitik - Streptokinase, Urokinase,
- fibrinolytics - "Fibrinolysin", "Curantil",
- protein hidrolisat,
- transfusi sel darah merah, plasma.
Dengan perkembangan komplikasi yang parah, cytostatics diresepkan untuk pasien. Terapi diet sangat penting dalam pengobatan asites. Ini terbatas pada natrium. Dosis besar diuretik dan parasentesis ditunjukkan.
Perawatan konservatif tidak efektif dan hanya memberikan perbaikan jangka pendek. Ini memperpanjang hidup 2 tahun, 80% sakit. Ketika terapi obat tidak mengatasi hipertensi portal, metode bedah digunakan. Tanpa operasi, komplikasi mematikan berkembang dalam 2-5 tahun. Kematian terjadi pada 85-90% kasus. Kegagalan hati dan ensefalopati hanya diobati secara simtomatik, yang berhubungan dengan irreversibilitas perubahan patologis pada organ.
Intervensi bedah ditujukan untuk menormalkan suplai darah ke hati. Sebelum operasi, semua pasien menjalani angiografi, yang memungkinkan untuk menentukan penyebab oklusi vena hepatika.
Jenis operasi utama:
Contoh operasi shunt
- Anastomosis - penggantian pembuluh yang diubah secara patologis dengan pesan buatan untuk menormalkan aliran darah di pembuluh darah hati;
- shunting adalah operasi yang mengembalikan aliran darah di pembuluh hati dengan memintas situs oklusi dengan bantuan shunts;
- vena cava prosthetics;
- pelebaran pembuluh darah yang terkena dengan balon;
- stenting pembuluh darah;
- angioplasti dilakukan setelah dilatasi balon;
- Transplantasi hati adalah pengobatan yang paling efektif untuk patologi.
Perawatan bedah efektif pada 90% pasien yang dioperasi. Transplantasi hati memungkinkan Anda untuk mencapai kesuksesan yang baik dan memperpanjang usia pasien selama 10 tahun.
Ramalan
Bentuk akut dari sindrom Budd-Chiari memiliki prognosis yang tidak menguntungkan dan sering berakhir dengan perkembangan komplikasi yang parah: koma, perdarahan internal dan peradangan bakteri peritoneum. Dengan tidak adanya terapi yang memadai, kematian terjadi dalam 2-3 tahun dari munculnya tanda-tanda klinis pertama penyakit.
Kelangsungan hidup sepuluh tahun khas untuk pasien dengan sindrom kronis. Hasil patologi dipengaruhi oleh: etiologi, usia pasien, adanya penyakit ginjal dan hati. Penyembuhan total untuk pasien saat ini tidak memungkinkan. Perkembangan transplantologi di masa depan akan secara signifikan meningkatkan peluang pemulihan pasien.
Sindrom Budd-Chiari: penyebab, gejala, diagnosis dan pengobatan
Sindrom atau penyakit Badd-Chiari disebut sebagai obstruksi (obstruksi, trombosis) pembuluh darah yang memasok hati di area fusi mereka dengan vena cava inferior. Oklusi vaskular seperti itu disebabkan oleh penyebab primer atau sekunder: anomali kongenital, trombosis yang didapat dan peradangan vaskular (endoflebitis) dan menyebabkan gangguan aliran darah normal dari hati. Penyumbatan pembuluh darah hati seperti itu bisa akut, subakut atau kronis dan jumlahnya mencapai 13-61% dari semua kasus endoflebitis dengan trombosis. Ini menyebabkan gangguan fungsi hati dan kerusakan sel-selnya (hepatosit). Lebih lanjut, penyakit ini menyebabkan kerusakan pada sistem lain dan menyebabkan kecacatan atau kematian pasien.
Sindrom Budd-Chiari lebih sering terjadi pada wanita yang menderita penyakit hematologi, setelah 40-50 tahun, dan frekuensi perkembangannya adalah 1: 1000 ribu orang. Dalam 10 tahun, sekitar 55% pasien dengan patologi ini bertahan hidup, dan kematian terjadi karena gagal ginjal yang parah.
Penyebab, mekanisme perkembangan dan klasifikasi
Paling sering, sindrom Budd-Chiari disebabkan oleh kelainan bawaan pada perkembangan pembuluh hati atau patologi darah turun temurun. Perkembangan penyakit ini berkontribusi pada:
- kelainan hematologis bawaan atau didapat: koagulopati (defisiensi protein S, C atau prothrombin II, hemoglobinuria paroxysmal, polisitemia, sindrom antifosfolipid, dll.), penyakit mieloproliferatif, anemia sel sabit, penggunaan jangka panjang dari hormon kontrasepsi anemia, jangka panjang menggunakan hormon rumah tangga untuk hormon kontrasepsi, jangka panjang, kontrasepsi hormonal untuk jangka panjang, kontrasepsi hormonal untuk jangka panjang, penggunaan kontrasepsi hormonal vaskulitis sistemik;
- neoplasma: karsinoma hati, leiomyoma vena cava inferior, myxoma jantung, tumor adrenal, nephroblastoma;
- penyebab mekanis: penyempitan vena hepatika, oklusi membran vena kava inferior, hipoplasia vena suprahepatik, obstruksi vena kava inferior setelah cedera atau operasi;
- migrasi tromboflebitis;
- infeksi kronis: sifilis, amebiasis, aspergillosis, filariasis, tuberkulosis, echinococcosis, peritonitis, perikarditis atau abses;
- sirosis hati berbagai etiologi.
Menurut statistik, pada 20-30% pasien, sindrom Budd-Chiari adalah idiopatik, pada 18% kasus dipicu oleh kelainan pembekuan darah, dan pada 9% - oleh tumor ganas.
Untuk alasan etiologis perkembangan, sindrom Budd-Chiari diklasifikasikan sebagai berikut:
- Idiopatik: etiologi yang tidak bisa dijelaskan.
- Bawaan: berkembang sebagai hasil fusi atau stenosis vena cava inferior.
- Pasca-trauma: disebabkan oleh cedera, paparan radiasi pengion, flebitis, pengambilan imunostimulan.
- Trombotik: disebabkan oleh gangguan hematologis.
- Disebabkan oleh kanker: dipicu oleh karsinoma hepatoseluler, neoplasma adrenal, leiomyosarcomas, dll.
- Berkembang dengan latar belakang berbagai jenis sirosis hati.
Semua penyakit dan kondisi di atas dapat mengarah pada manifestasi sindrom Budd-Chiari, karena mereka adalah penyebab etiologis trombosis, stenosis, atau pembengkakan pembuluh darah. Secara asimptomatik, hanya obstruksi dari salah satu vena hepatika yang dapat terjadi, tetapi dengan perkembangan penyumbatan pada lumen dua pembuluh vena, terdapat pelanggaran aliran darah vena dan peningkatan tekanan intravena. Ini mengarah pada perkembangan hepatomegali, yang, pada gilirannya, memicu overdistensi kapsul hepatik dan menyebabkan sensasi nyeri pada hipokondrium kanan.
Selanjutnya, pada sebagian besar pasien, aliran darah vena mulai terjadi melalui vena paravertebral, vena yang tidak berpasangan dan pembuluh interkostal, tetapi drainase seperti itu hanya efektif sebagian, dan kongesti vena menyebabkan hipertrofi pusat dan atrofi bagian perifer hati. Juga, hampir 50% pasien dengan diagnosis ini dapat mengembangkan peningkatan patologis dalam ukuran lobus hepatik kaudat, yang menyebabkan obstruksi lumen vena cava inferior. Seiring waktu, perubahan tersebut menyebabkan pembentukan gagal hati fulminan, terjadi dengan latar belakang nekrosis hepatosit, paresis vaskular, ensefalopati, gangguan koagulasi atau sirosis hati.
Dengan pelokalan situs trombosis dan endoflebitis, sindrom Budd-Chiari dapat terdiri dari tiga jenis:
- I - vena cava inferior dengan penghapusan sekunder dari vena hepatika;
- II - penghapusan pembuluh vena besar hati;
- III - pelenyapan pembuluh vena kecil hati.
Gejala
Sifat manifestasi klinis sindrom Budd-Chiari tergantung pada lokasi penyumbatan pembuluh hati, sifat perjalanan penyakit (akut, fulminan, subakut atau kronis) dan adanya patologi yang menyertai tertentu pada pasien.
Perkembangan kronis yang paling sering diamati dari penyakit Budd-Chiari, ketika sindrom ini tidak disertai dengan tanda-tanda yang terlihat untuk waktu yang lama dan hanya dapat dideteksi dengan palpasi atau pemeriksaan instrumental (ultrasonografi, rontgen, CT, dll.) Hati. Seiring waktu, pasien muncul:
- rasa sakit di hati;
- muntah;
- hepatomegali berat;
- pemadatan jaringan hati.
Dalam beberapa kasus, pasien mengalami perluasan pembuluh vena superfisialis sepanjang dinding anterior perut dan dada. Pada tahap akhir trombosis pembuluh darah splash, terjadi hipertensi portal dan gagal hati.
Pada perkembangan akut atau subakut dari sindrom, yang diamati pada 10-15% kasus, pasien didiagnosis:
- munculnya nyeri akut dan cepat pada hipokondrium kanan;
- ikterus sedang (beberapa pasien mungkin tidak ada);
- mual atau muntah;
- pembesaran patologis hati;
- ekspansi varises dan pembengkakan pembuluh vena superfisial di area dinding perut dan dada anterior;
- pembengkakan kaki.
Dalam kasus akut, penyakit Budd-Chiari berkembang dengan cepat dan setelah beberapa hari, 90% pasien mengalami penonjolan perut dan akumulasi cairan di rongga perut (asites), yang kadang-kadang dikombinasikan dengan hydrothorax dan tidak dikoreksi dengan terapi diuretik. Pada tahap terbaru, 10-20% pasien menunjukkan tanda-tanda ensefalopati hepatik dan episode perdarahan vena dari pembuluh yang melebar di lambung atau kerongkongan.
Bentuk sindrom Budd-Chiari yang fulminan cukup jarang. Hal ini ditandai dengan perkembangan asites yang cepat, peningkatan ukuran hati yang cepat, penyakit kuning yang parah dan gagal hati progresif cepat.
Dengan tidak adanya perawatan bedah dan terapeutik yang memadai dan tepat waktu, pasien dengan sindrom Budd-Chiari meninggal karena komplikasi yang disebabkan oleh hipertensi portal:
- asites;
- pendarahan varises kerongkongan atau lambung;
- hipersplenisme (peningkatan ukuran limpa yang signifikan dan kerusakan sel darah merah, trombosit, sel darah putih, dan sel darah lainnya).
Persentase lebih besar dari pasien dengan penyakit Budd-Chiari, disertai dengan penyumbatan pembuluh darah, mati dalam 3 tahun karena gagal ginjal.
Kondisi darurat untuk sindrom Budd-Chiari
Dalam beberapa kasus, sindrom ini dipersulit oleh perdarahan internal dan gangguan kemih. Untuk memberikan bantuan tepat waktu, pasien dengan patologi ini harus ingat bahwa, ketika kondisi tertentu muncul, mereka perlu segera memanggil tim ambulans. Tanda-tanda tersebut mungkin:
- perkembangan gejala yang cepat;
- muntah warna bubuk kopi;
- bangku tarry;
- penurunan tajam dalam jumlah urin.
Diagnostik
Seorang dokter dapat mencurigai perkembangan sindrom Budd-Chiari ketika seorang pasien mengalami pembesaran hati, tanda-tanda asites, sirosis hati, gagal hati dalam kombinasi dengan kelainan yang terdeteksi dalam tes darah biokimia laboratorium. Untuk tujuan ini, tes hati fungsional dilakukan dengan faktor risiko trombosis: defisiensi antitrombin-III, protein C, S, resistensi terhadap protein teraktivasi C.
Untuk memperjelas diagnosis, pasien dianjurkan untuk menjalani serangkaian studi instrumental:
- Ultrasonografi Doppler pada pembuluh abdomen dan hati;
- CT scan;
- MRI;
- kawagrafiya;
- venohepatografi.
Jika hasil dari semua penelitian dipertanyakan, pasien akan diresepkan biopsi hati, yang memungkinkan untuk mendeteksi tanda-tanda atrofi hepatosit, trombosis dari venula terminal hati dan kongesti vena.
Perawatan
Pengobatan sindrom Budd-Chiari dapat dilakukan oleh ahli bedah atau ahli gastroenterologi di rumah sakit. Dengan tidak adanya tanda-tanda gagal hati, perawatan bedah diindikasikan untuk pasien yang tujuannya adalah untuk memaksakan anastomosis (sendi) antara pembuluh darah hati. Untuk ini, jenis operasi berikut dapat dilakukan:
- angioplasti;
- shunting;
- dilatasi balon.
Dalam kasus fusi membran atau stenosis inferior vena cava, pemulihan aliran darah vena dilakukan dalam kasus membranotomi trans-atrium, ekspansi, bypass vena dengan atrial bypass, atau penggantian stenosis prostetik. Pada kasus yang paling parah, dengan kerusakan jaringan hati total akibat sirosis dan kelainan fungsional lain yang tidak dapat diperbaiki dalam pekerjaannya, transplantasi hati mungkin direkomendasikan kepada pasien.
Untuk mempersiapkan pasien untuk operasi, untuk mengembalikan aliran darah di hati pada periode akut dan selama rehabilitasi setelah perawatan bedah, pasien diberikan terapi obat simptomatik. Terhadap latar belakang penggunaannya, dokter harus meresepkan tes kontrol pasien untuk tingkat elektrolit dalam darah, waktu protrombin, dan membuat penyesuaian dalam skema terapi dan dosis obat-obatan tertentu. Kompleks terapi obat dapat termasuk obat kelompok farmakologis tersebut:
- obat yang berkontribusi pada normalisasi metabolisme pada hepatosit: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol, dll.;
- diuretik: Lasix, Furosemide, Veroshtilakton, Veroshpiron;
- antikoagulan dan trombolitik: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
- glukokortikoid.
Terapi obat tidak dapat sepenuhnya menggantikan perawatan bedah, karena hanya memberikan efek jangka pendek, dan kelangsungan hidup dua tahun pasien yang tidak dioperasi dengan sindrom Budd-Chiari tidak lebih dari 80-85%.
Tanda-tanda trombosis vena hepatik (sindrom Budd-Chiari) dan pengobatannya
Hati adalah tubuh yang melakukan sejumlah besar fungsi esensial, yang melanggar perubahan yang terjadi di seluruh tubuh. Kegagalan dalam operasi normal organ penting dapat disebabkan oleh banyak alasan. Tetapi apa pun itu, hati, yang berfungsi secara tidak normal, adalah alasan untuk lebih memperhatikan kondisi kesehatannya. Sindrom Budd-Chiari adalah penyakit yang jarang terjadi, tetapi secara langsung berkaitan dengan fungsi normal hati. Perkembangan kondisi patologis seperti ini dimungkinkan karena anomali vaskular kongenital atau cedera terkait, trombosis, serta adanya penyakit lain.
Sindrom Budd-Chiari adalah penyakit yang menyebabkan penyempitan saluran pembuluh darah yang berdekatan dengan hati, termasuk pembuluh darah portal, dan perubahan aliran darah normal dari hati, yang menyebabkan trombosis mereka. Patologi ini adalah penyebab stagnasi dalam tubuh, yang dapat menyebabkan perkembangan fibrosis hati. Setelah organ vital berhenti berfungsi secara normal, keracunan diamati di dalam tubuh.
Penyebab patologi
Manifestasi utama sindrom Budd-Chiari adalah mungkin dengan perkembangan stenosis kongenital atau invasi membran pada portal dan vena cava inferior. Infestasi vena semacam itu adalah fenomena yang agak langka dan dapat diamati pada orang Afrika. Cukup sering, dengan patologi vena yang serupa, varises esofagus, asites, dan sirosis juga didiagnosis.
Manifestasi sekunder dari penyakit ini dimungkinkan dengan latar belakang kerusakan tubuh atau dapat dideteksi karena alasan yang tidak diketahui. Jika tidak mungkin untuk menentukan penyebab pasti dari sindrom ini, maka itu adalah pertanyaan untuk mengembangkan sindrom Budd-Chiari idiopatik dan ini diamati pada 25-30% kasus. Dalam kasus lain, perkembangan penyakit didahului oleh faktor-faktor berikut:
- cedera perut;
- sirosis;
- peritonitis;
- perikarditis;
- neoplasma ganas;
- perubahan pembekuan darah;
- trombosis dan kelainan bawaan hati;
- penggunaan kontrasepsi yang berkepanjangan.
Trombosis vaskular hati sangat sering disebabkan oleh perubahan aliran darah normal.
Gejala sindrom
Gejala yang diamati selama pengembangan patologi:
- sakit perut kanan;
- asites;
- peningkatan limpa dan hati.
Selain itu, timbulnya gejala seperti:
- penyakit kuning dari berbagai tingkat;
- mual dan muntah darah;
- ensefalopati.
Semua gejala ini diucapkan atau dihaluskan, tergantung pada seberapa akut penyakit berkembang.
Gambaran klinis
Penyakit ini berkembang baik secara akut maupun kronis. Perjalanan penyakit dalam bentuk akut tercatat pada 5-20% kasus. Sindrom Badda-Chiari dalam manifestasinya yang cerah ditandai dengan sindrom nyeri yang kuat di epigastrium dan dari hipokondrium ke kanan, muntah dan pertumbuhan tubuh dalam volume. Dengan perjalanan aktif penyakit, asites dimanifestasikan selama beberapa hari. Ketika trombosis terjadi dan seseorang berpartisipasi dalam proses vena porta hati, kaki menjadi bengkak, pembuluh-pembuluh di dinding perut anterior meluas. Sindrom ini akut dan selama beberapa hari sekarang berubah menjadi asites dengan perjalanan hemoragik. Kadang-kadang terjadi dalam kombinasi dengan hydrothorax, dengan latar belakang pengobatan yang tidak efektif dengan obat-obatan tipe diuretik.
Sindrom Budd-Chiari paling sering memanifestasikan dirinya dalam bentuk kronis (80-95% kasus). Apa yang awalnya ditandai dengan perjalanan penyakit tanpa gejala dengan hepatomegali saja. Hanya setelah periode waktu tertentu, pasien mulai mengeluh nyeri di kuadran atas ke kanan, muntah. Setelah ini, peningkatan volume hati, penebalan dan sirosis dengan splenomegali dan varises dari vena portal dan pembuluh-pembuluh dinding perut dan dada terdeteksi.
Pada tahap akhir, sindrom Badd-Chiari berkembang, serta varises dari vena cava inferior dan portal vena. Sebagai hasil dari perkembangan penyakit, gagal hati dan trombosis pembuluh mesenterika hati diamati.
Fitur diagnostik
Sindrom Budd-Chiari adalah kondisi patologis yang dapat didiagnosis jika seseorang memiliki asites dan perubahan patologis dalam sistem pembekuan darah. Untuk diagnosis yang akurat diperhitungkan dan manifestasi klinis patologi.
Hasil penelitian di laboratorium tidak selalu dapat menunjukkan dengan tepat patologi ini. Leukositosis, disproteinaemia, dan hipoproteinemia, peningkatan ESR adalah tanda-tanda khas dari kondisi patologis lainnya dalam bentuk akut dan kronis. Konsentrasi protein yang tinggi dan peningkatan indikator serum albumin dapat mengindikasikan trombosis vena hepatik.
CT tanpa menggunakan agen kontras dan ultrasound membantu menentukan lobus hati dan bagian sekitarnya dari parenkim dengan sirkulasi darah yang berkurang. Magnetic-nuklir tomography menentukan ketidakhomogenan hati dan peningkatan lobus kaudatnya. Ketika melakukan kavitasi dan venohepatografi yang lebih rendah, diagnosis yang akurat dibuat. Saat melakukan biopsi hepato, dimungkinkan untuk mendeteksi atrofi hepatosit di zona centrolobular, stagnasi vena vena porta dan trombosis di area venula terminal dan hati. Jadi, untuk membuat diagnosis yang akurat, Anda harus lulus studi berikut:
- CT atau MRI;
- Ultrasonografi Doppler pada vena hepatika dan portal;
- skintigrafi;
- analisis biokimia;
- angiografi;
- kateterisasi vena cava dan vena porta.
Berkat penelitian ini menentukan struktur vena hepatika, termasuk vena porta, mendeteksi trombosis dan penyempitan pembuluh hati, menentukan tingkat kerusakan aliran darah dari organ.
Metode pengobatan
Bergantung pada jenis penyakit apa yang terjadi, metode pengobatannya ditentukan.
Dengan asites, oliguria dilakukan anastomosis. Dan dalam kasus stenosis portal dan inferior vena cava, dilakukan membranotomi trans-atrium, ekspansi dan penempatan prostesis ke area stenosis yang terpisah atau memotong vena porta dengan atrium kanan. Hati dipulihkan dan berfungsi normal karena transplantasi.
Perawatan konservatif hanya memberikan bantuan sementara.
Perawatan konservatif sindrom Budd-Chiari hanya memberikan kelegaan sementara dan kematian dalam kasus ini hampir 90%. Metode ini terdiri dari penggunaan obat-obatan yang meningkatkan metabolisme dalam sel-sel hati, mengambil diuretik dan antagonis aldosteron, obat glukokortikosteroid. Kadang-kadang diresepkan agen antiplatelet dan agen fibrinolitik, obat yang memiliki efek trombolitik.
Pengobatan komplikasi
Pasien yang memiliki trombosis dengan sirosis hati dan pembuluh varises kerongkongan, lambung, usus diberi pengobatan yang tepat untuk mencegah perkembangan perdarahan dari saluran pencernaan. Dalam hal ini, pengobatan ditentukan oleh beta-blocker.
Relief asites tanpa penggunaan obat-obatan, di atas segalanya, ketaatan terhadap nutrisi makanan, namun, metode utama perawatan masih obat-obatan. Intervensi bedah untuk asites melibatkan pengangkatan cairan asketis. Sebagai pengobatan untuk asites refraktori dilakukan:
- transplantasi hati;
- laparosentesis;
- shunting portosystemic transyugular.
Ramalan
Sindrom Budd-Chiari adalah penyakit yang cukup parah dalam bentuk akut dari kursus, yang mengamati perkembangan koma dan kematian hepatik. Harapan hidup seorang pasien dengan bentuk penyakit kronis, ketika melakukan pengobatan simtomatik, dapat mencapai beberapa tahun. Prognosis sangat ditentukan oleh etiologi, serta kemungkinan eliminasi. Ketika gejala penyakit terdeteksi, pasien diperiksa oleh ahli bedah dan ahli gastroenterologi.
Paling sering, patologi ini diamati pada wanita dengan gangguan hemoragik, serta pada pria berusia 40 hingga 50 tahun. 55% dari pasien yang memiliki diagnosis yang akurat dan menerima perawatan yang tepat dapat hidup selama 10 tahun.
Penyebab Penyakit dan Sindrom Budd-Chiari
Dalam praktik medis, ada berbagai kelainan yang terjadi di hati. Tetapi sindrom Budda-Chiari menarik perhatian khusus. Komponen perempuan dari Bumi tunduk padanya, dan penyakit ini berkembang, sebagai aturan, setelah 40 tahun. Jika kita melihat statistik, dapat dicatat bahwa sindrom ini terjadi pada satu dari seribu orang.
Haruskah saya berkenalan dengan sindrom Budd-Chiari lebih detail? Jawabannya pasti. Lagi pula, hati adalah organ tubuh manusia yang paling rentan, dan Anda harus selalu tahu sebanyak mungkin tentang bahaya yang mungkin terjadi dan bagaimana tidak membiarkannya menyerang diri sendiri.
Apa ini
Bagi mereka yang kurang lebih mengenal struktur organ seperti hati, serta dengan komponen yang berdekatan dengannya, diketahui bahwa pasokan darah terjadi melalui vena cava superior dan inferior. Pada sindrom Budd-Chiari, kanal-kanal atas diblokir tepat pada titik di mana mereka bergabung dengan yang lebih rendah. Karena itu, tidak ada aliran darah yang tepat dari hati.
Fenomena ini terjadi pada setidaknya 50% kasus endoflebitis dengan trombosis. Konsekuensi dari ini adalah fungsi organ yang buruk, yang secara bertahap dikurangi menjadi "tidak", dan kerusakan pada struktur sel. Ini, pada gilirannya, menyebabkan kecacatan atau kematian.
Jika kita kembali beralih ke praktik medis, kita dapat menekankan bahwa tingkat kelangsungan hidup di antara pasien dengan sindrom Budd-Chiari adalah 50%. Sisa pasien meninggal karena gagal ginjal yang parah.
Dalam dunia kedokteran, penyakit ini dianggap cukup langka. Nama sindrom ini dibentuk dari nama dua ilmuwan - dokter Inggris Budd dan ahli patologi Austria Kiari.
Klasifikasi
Dalam pengobatan modern terungkap beberapa bentuk, jenis dan jenis penyakit. Ini memungkinkan Anda untuk mendiagnosisnya dengan lebih baik, serta meresepkan perawatan yang tepat waktu saat ini.
Bentuk sindrom Budd-Chiari dapat berupa:
- Primer. Ini adalah patologi yang menyertai seseorang sejak lahir, dan ditandai oleh infiltrasi membran vena cava inferior. Paling sering, bentuk ini terdeteksi di Afrika dan Jepang selama pemeriksaan untuk sirosis hati, varises esofagus, dan asites. Mengapa jenis penyakit ini muncul di lintang geografis yang begitu berbeda, bagi para ilmuwan masih merupakan misteri.
- Sekunder Ini adalah komplikasi penyakit seperti tumor ganas, peritonitis, berbagai kerusakan hati, tromboflebitis, keracunan darah dan peningkatan gumpalan darah di vena cava inferior.
Jenis-jenis Sindrom Budd-Chiari:
- penyakit bawaan;
- penampilan trombotik;
- terjadinya di tanah cedera;
- peradangan;
- terjadinya karena tumor ganas;
- berdasarkan patologi hati.
- berhentinya aliran darah melalui vena cava inferior dan tidak ada aliran keluar melalui vena hepatika;
- ada penyumbatan di area vena tertentu;
- tumpang tindih lengkap pembuluh darah kecil.
Jika Anda memperhatikan perjalanan klinis, manifestasi akut penyakit atau perjalanan kronisnya berbeda.
Alasan
Faktor-faktor yang dapat menyebabkan perkembangan penyakit - banyak sekali. Tetapi sebagian besar kasus-kasus yang tercatat dalam praktik medis adalah bawaan (primer). Saat lahir, ada kelainan bawaan pembuluh darah dan komponen struktural. Selain itu, ada penyempitan vena hepatika, bersamaan dengan pelenyapan.
Tidak selalu mungkin untuk memberikan penjelasan mengapa ini terjadi, dan dalam kasus pasien hanya "sindrom idiopatik" Budd-Chiari "dicatat.
Ini dapat memicu kemacetan pembuluh darah yang memberikan darah ke organ, dan kerusakan parah dapat terjadi. Dengan trauma perut, penyakit hati, peradangan, perkembangan penyakit ini mungkin dimulai. Juga berkontribusi pada proses ini:
- perikardium;
- tumor ganas;
- perubahan proses hemodinamik;
- trombosis vena;
- minum obat tertentu;
- penetrasi infeksi;
- kehamilan;
- kegagalan saat melahirkan.
Semua hal di atas dapat menyebabkan perjalanan darah yang buruk di pembuluh darah, serta perkembangan stagnasi, yang secara bertahap mulai menghancurkan struktur sel hati. Dalam proses ini, tekanan mungkin muncul di dinding tengkorak.
Tekanan intrakranial, pada gilirannya, menyebabkan perubahan pada sifat nekrotik. Aliran darah, saat dilakukan melalui cabang vena lain, tetapi ini tidak efektif. Vena yang tidak berpasangan, interkostal dan paravertebral sama sekali tidak mengatasi aliran seperti itu.
Hasilnya adalah atrofi bagian perifer hati, serta hipertrofi bagian tengahnya. Tubuh mulai tumbuh dalam ukuran, yang berkontribusi pada kondisi yang lebih buruk. Terjadi pemerasan vena cava inferior, dan ini mengarah pada sumbatannya.
Bagaimana penyakit tersebut bermanifestasi?
Manifestasi sindrom tergantung pada berapa banyak pembuluh darah yang terpengaruh. Seperti yang Anda ketahui, prosesnya melibatkan pembuluh kecil dan besar, vena hepatik dan lebih rendah. Jika hanya satu komponen yang terpengaruh, maka gejalanya mungkin tidak terjadi - kesehatan orang tersebut normal. Dalam kasus perubahan aliran darah dalam dua atau lebih pembuluh, berbagai jenis kerusakan terjadi dalam tubuh.
Intensitas gejala, seperti halnya mereka sendiri, tergantung pada bentuk sindrom yang ada. Dalam bentuk akut diamati:
- sakit perut yang parah;
- sensasi menyakitkan dari hipokondrium kanan;
- mual;
- muntah;
- penyakit kuning;
- peningkatan ukuran hati;
- pembengkakan pada ekstremitas bawah (saat meremas vena bawah);
- varises (terutama terlihat pada tubuh);
- gagal ginjal;
- asites;
- hydrothorax.
Jika Anda tidak mengambil tindakan apa pun, maka prognosis untuk bentuk ini adalah keadaan koma dan hasil mematikan selanjutnya.
Dalam bentuk subakut penyakit diamati:
- hati membesar;
- gangguan reologi;
- peningkatan pembekuan darah;
- asites;
- limpa yang membesar (splenomegali).
Dalam bentuk kronis tanda-tanda klinis mungkin tidak terjadi untuk waktu yang lama, tetapi kemudian satu demi satu, gejala berikut diamati:
- peningkatan ukuran hati;
- kelemahan;
- kelelahan;
- ketidaknyamanan di bawah tepi kanan bawah;
- muntah;
- sirosis hati;
- splenomegali.
Akibatnya, gagal hati berkembang. Formulir ini didiagnosis dalam 80% kasus. Dalam arsip medis ada bukti dari perjalanan penyakit yang fulminan, ditandai dengan perkembangan cepat dari semua gejala yang tercantum di atas.
Bagaimana sindrom didiagnosis?
Hanya spesialis yang memenuhi syarat yang dapat menentukan penyakit ini. Asumsi adanya sindrom Budd-Chiari muncul dalam pengobatan asites atau hepatomegali. Juga, pasien mungkin memiliki pembekuan darah yang cepat.
Untuk menjustifikasi kecurigaan, dokter meresepkan pemeriksaan khusus untuk pasien, yang meliputi prosedur berikut:
Menurut hasil dari tes dan prosedur ini, diagnosis yang akurat dibuat.
Bagaimana dirawat?
Sindrom Budd-Chiari dirawat secara eksklusif dalam kondisi stasioner, di bawah pengawasan dokter. Hal pertama yang dilakukan oleh dokter adalah tindakan yang bertujuan untuk menormalkan aliran darah di pembuluh darah. Sejalan dengan mereka adalah penghapusan penyakit.
Pengobatan penyakit ini dibagi menjadi dua jenis:
- terapi obat;
- intervensi bedah.
Dengan obat-obatan, hanya bantuan sementara dari kondisi pasien yang tercapai. Cairan berlebih diekskresikan dari tubuh melalui padang rumput melalui saluran kemih. Memperbaiki proses metabolisme dengan minum obat khusus.
Penghapusan sensasi menyakitkan dicapai dengan minum obat glukokortikosteroid. Praktis semua pasien diresepkan agen antiplatelet, serta fibrinolitik. Ini memungkinkan bekuan untuk larut dan berkontribusi pada perolehan sifat reologi darah.
Meskipun efek yang menguntungkan setelah terapi obat, itu hanya sementara. Untuk mencapai hasil positif jangka panjang dalam pengobatan, perlu untuk melakukan operasi bedah. Kalau tidak, kemungkinan pemulihan hanya 10%.
Arah utama operasi adalah mengembalikan suplai darah ke hati. Dalam kasus gagal hati atau trombosis pada vena hepatika, relevansi operasi dikurangi menjadi nol.
Namun, jika komplikasi yang disebutkan di atas belum tercapai, maka mereka menggunakan salah satu dari jenis perawatan bedah berikut:
- pembebanan anastomosis - dilakukan bersamaan dengan penggantian pembuluh buatan;
- shunting - vena cava bergabung dengan atrium kanan;
- transplantasi hati;
- penggantian vena cava dengan prostesis atau ekstensi.
Dengan asites atau oliguria yang resisten, anastomosis limfovenosa harus dilakukan.
Prognosis untuk Sindrom Budd-Chiari
Jika pasien tidak menerima perawatan tepat waktu, hidupnya tidak akan lebih dari tiga tahun. Harapan hidup minimum untuk bentuk kronis dari sindrom ini adalah tiga bulan. Saat melakukan operasi bedah - satu-satunya metode pengobatan yang efektif saat ini, prognosisnya tidak selalu menguntungkan. Itu semua tergantung pada usia pasien, serta keberadaan penyakitnya.
Terutama meminimalkan kemungkinan pemulihan sirosis hati. Komplikasi yang disiratkan oleh sindrom Badda-Kiori adalah:
- gagal hati;
- pendarahan internal;
- ensefalopati hati.
Terutama berbahaya bagi kehidupan pasien adalah fenomena sindrom fulminan. Ketika mendiagnosis bentuk kronis dan perawatan tepat waktu, masa hidup meningkat menjadi 10 tahun. Jika Anda melakukan transplantasi hati, itu dapat meningkat - dari 10 tahun atau lebih.
Dalam kasus lain, prognosis adalah keadaan koma, dan hasil fatal berikutnya. Oleh karena itu, sangat penting untuk mendiagnosis sindrom Budd-Chiari secara tepat waktu.