Porfiria adalah penyakit vampir. Penyebab, gejala dan pengobatan penyakit

Porfiria adalah sekelompok penyakit yang ditentukan secara genetik yang ditandai dengan peningkatan kadar porfirin, reaksi peningkatan fotosensitifitas dan / atau kerusakan sistem saraf.

Porphyrins (Yunani. Porphyreis - merah tua, ungu) - senyawa yang membentuk hem (bagian non-protein dari hemoglobin). Sintesis heme terdiri dari 8 langkah, di mana enzim yang relevan berpartisipasi. Kelebihan atau kekurangan menyebabkan porfiria. Dalam bentuk murni, porfirin adalah zat kristalin dengan warna kemerahan. Di dalam tubuh, zat ini membawa oksigen, terlibat dalam oksidasi biologis. Porfirin eksogen berasal dari luar dengan makanan protein, endogen diproduksi di dalam tubuh. Di sumsum tulang, mereka terlibat dalam sintesis heme, di hati - komponen empedu. Diekskresikan dalam urin dan feses.

Untuk pertama kalinya keberadaan porfirin dan pelanggaran pertukaran mereka dibuktikan oleh H. Gunther pada tahun 1901.

Mengapa porfiria dikaitkan dengan vampir

Gejala penyakit ini sudah lama diketahui. Porfiria adalah penyakit yang secara ilmiah membuktikan keberadaan vampir. Habitat mereka, gaya hidup khas, dan penampilan menunjukkan bahwa vampir adalah orang yang menderita porfiria. Pada pasien dengan penyakit ini, ada peningkatan fotosensitifitas, dan munculnya luka bakar yang parah segera setelah terkena sinar matahari. Mereka dipaksa untuk memimpin malam dan kehidupan malam.

Kerusakan tulang rawan menyebabkan deformasi telinga dan hidung. Jari tertekuk karena perubahan ireversibel pada sendi. Gigi dan konjungtiva pasien dengan porfiria memiliki warna kemerahan. Kulit di sekitar mulut tumbuh kasar, menjadi kering. Pada saat yang sama dia meregangkan dan membuka taringnya. "Seringai hewan" terbentuk. Karena sifat penyakit dan batasan yang dikenakan pada gaya hidup, orang-orang seperti itu sering menderita gangguan mental. Melengkapi citra klasik vampir adalah bahwa pada Abad Pertengahan, darah segar hewan berdarah panas dikonsumsi sebagai makanan untuk meringankan gejala porfiria.

Pada Abad Pertengahan, tingkat migrasi penduduk sangat minim, pernikahan yang berkaitan erat dipraktikkan, yang menyebabkan sejumlah besar mutasi gen. Oleh karena itu, legenda tentang vampir biasanya menunjukkan daerah yang soliter dan sulit dijangkau (misalnya, Transylvania).

Penyebab penyakit

Porfiria dalam kebanyakan kasus ditransmisikan secara genetik. Gangguan dalam pertukaran pigmen diwariskan secara dominan autosom. Mutasi mempengaruhi gen yang bertanggung jawab untuk pembentukan enzim yang terlibat dalam proses biokimia pembentukan porfirin.

Faktor-faktor yang terkait dengan peningkatan sintesis hemoglobin dan kerusakan hati memprovokasi perkembangan penyakit:

  • kehilangan darah (selama operasi, cedera, pada wanita - timbulnya menstruasi, melahirkan);
  • obat-obatan (barbiturat - fenobarbital, Corvalol, griseofulvin dalam pengobatan infeksi jamur, kontrasepsi oral);
  • penyakit hati yang parah (hepatitis);
  • keracunan dengan zat beracun (garam logam berat, bensin, alkohol).

Gambaran klinis dan gejala utama porfiria

Ada beberapa klasifikasi penyakit. Yang paling nyaman adalah pemisahan tempat kejadian - erythropoietic (di sumsum tulang) dan porphyria hepatik.

Porfiria eritropoietik ditandai oleh perjalanan panjang. Memiliki sejumlah fitur khas:

  • mulai di masa kecil;
  • gejala muncul secara spontan, faktor eksternal tidak berpengaruh;
  • alasannya adalah fermentopati karena mutasi genetik;
  • pelanggaran sintesis porfirin terlokalisasi di sumsum tulang;
  • selama analisis darah, tingkat porfirin meningkat.

Kelompok ini termasuk porfiria eritropoietik kongenital (penyakit Gunther), copro-eritropoietik, dan protoporfia.

Penyakit Gunther

Ini memanifestasikan dirinya pada seorang anak di tahun pertama kehidupan, lebih jarang pada anak-anak yang lebih tua dari tiga tahun. Penyakit ini terdeteksi di semua negara, sama sering pada pria dan wanita.

Gejala yang paling jelas adalah pewarnaan urine berwarna merah. Manifestasi kulit dari penyakit muncul di musim semi dan musim panas. Saat terkena sinar matahari pada gelembung kulit terbentuk. Dalam kasus infeksi sekunder, isinya menjadi purulen, bisul terbentuk.

Porfiria erythropoietic bawaan

Penyakit kronis yang panjang. Tulang rawan yang terkena, seringkali telinga dan hidung, menandai deformasi mereka. Pada persendian jari-jari terjadi perubahan yang tidak dapat diperbaiki, mereka bengkok, kuku sering rontok. Saat porfiria muncul hipertrikosis (pertumbuhan rambut berlebihan) di wajah. Gigi memiliki warna kemerahan. Ada peningkatan limpa.

Dalam tes darah, ada penurunan trombosit, perubahan bentuk, ukuran dan warna eritrosit (spherocytosis, anisocytosis). Kadar Uroporphyrin meningkat dalam urin.

Sebelumnya, pasien memiliki prognosis yang buruk. Penyakit itu berakibat fatal pada usia 30 tahun. Penyebab kematian adalah sepsis dan anemia hemolitik. Saat ini, komplikasi ini diobati dengan antibiotik. Tampil untuk mengeluarkan limpa. Dalam kasus yang sangat parah - transplantasi sumsum tulang. Pasien hidup sampai usia dewasa, tetapi tidak sepenuhnya sembuh.

Protoporphyria Erythropoietic

Penyakit ini diamati pada penduduk Eurasia dan Kaukasia Afrika.

Kebanyakan pria sakit. Penyakit ini sudah lama kambuh.

Produk metabolik menengah - protoporphyrins - terakumulasi tidak hanya dalam eritrosit, tetapi juga dalam sel-sel hati, memberikan efek toksik pada mereka. Akibatnya, tingkat porfirin dalam plasma darah meningkat. Mereka mempengaruhi sel-sel kulit, kerusakan yang melepaskan histamin, dan reaksi alergi terhadap sinar matahari berkembang.

Gejala-gejala protoporphyria mirip dengan fotodermatosis lainnya (solar urticaria, smallpox Bazin).

Ciri porfiria ini adalah fotosensitifitas berlebihan. Bengkak, kemerahan pada kulit dan lepuh muncul bahkan ketika terkena spektrum inframerah sinar matahari melewati kaca. Pasien memiliki penebalan kulit di sekitar mata, mulut, hidung. Pelek bibir mungkin muncul.

Coproporphyria eritropoietik jarang terjadi. Gejalanya mirip dengan protoporphyria. Perbedaannya terletak pada kenyataan bahwa dalam eritrosit, kandungan coproporphyrins meningkat.

Terapi proto-dan coproporphyria terdiri dari mengambil beta-karoten selama periode peningkatan aktivitas matahari.

Pengobatan penyakit tersebut dilakukan oleh ahli gastroenterologi dan hepatologis.

Disarankan penunjukan hepatoprotektor, plasmapheresis, pengenalan massa eritrosit.

Porfiria hati

Kelompok ini meliputi: intermiten akut (intermiten), kulit akhir dan porfiria beraneka ragam serta coproporphyria herediter.

Pelanggaran tersebut memiliki fitur berikut:

  • penyakit ini dimulai pada usia dewasa, lebih jarang pada masa remaja;
  • adanya gejala dispepsia (nyeri perut, muntah, diare);
  • ditandai dengan kerusakan pada SSP dan sistem vegetatif;
  • selama eksaserbasi penyakit urin berwarna merah.

Porfiria intermiten akut

Penyakit ini ditandai dengan perjalanan akut dengan kerusakan parah pada sistem saraf.

Dalam sel-sel saraf prekursor porfirin menumpuk yang mengganggu transmisi impuls saraf. Kerusakan lebih lanjut pada membran neuron menyebabkan demielinisasi parsial - kerusakan spesifik pada serabut saraf.

Pasien mengeluh sakit perut tanpa lokalisasi yang jelas, peningkatan tekanan darah, takikardia. Kekalahan sistem saraf perifer dinyatakan dalam paresis tungkai, gangguan sensitivitas. Jarang kelumpuhan diafragma. Dalam kasus keterlibatan dalam proses sistem saraf pusat, psikosis akut, keadaan delusi, halusinasi, dan kejang epilepsi diamati.

Fitur penting untuk diagnosis porphyria intermiten akut adalah deteksi kadar porphobilinogen yang tinggi dalam tes urin.

Pengobatan simtomatik. Dalam kasus yang parah, plasmapheresis digunakan.

Setelah menghentikan serangan, terapi terapi dan pijat direkomendasikan.

Porfiria kulit terlambat

Pria sakit lebih dari 40 tahun. Penyakit ini ditandai dengan meningkatnya trauma dan fotosensitifitas kulit. Eksaserbasi diamati pada bulan-bulan musim semi dan musim panas.

Gejalanya diekspresikan dalam penampilan area hiperpigmentasi dan gelembung di area terbuka pada kulit wajah, leher, tangan. Hipertrikosis yang ditandai. Kulit sangat rentan. Manifestasi kulit dikombinasikan dengan hepatomegali (pembesaran hati).

Dalam urin, kandungan uroporphyrin meningkat. Coproporphyrins selalu ada dalam tinja.

Pengobatan dilakukan dengan obat antimalaria. Delagil mampu mengikat porfirin menjadi kompleks larut yang diekskresikan dalam urin. Selama eksaserbasi, terapi vitamin diresepkan untuk memperbaiki gangguan metabolisme. Dalam kasus yang parah, glukokortikoid ditambahkan.

Untuk pencegahan eksaserbasi, disarankan untuk mengecualikan obat yang memicu porfiria, menghindari paparan sinar matahari yang berkepanjangan dan mengikuti diet.

Porfiria beraneka ragam

Jenis penyakit ini ditandai dengan kombinasi tanda-tanda porfiria intermiten dan manifestasi fotosensitifitas. Dengan porfiria yang beraneka ragam, dapat terjadi gagal ginjal.

Dalam tinja terus meningkat protoporfirin.

Coproporphyria keturunan

Bentuk ini juga mirip dalam simptomatologi dengan intermiten akut, tetapi lesi pada sistem saraf kurang jelas. Nyeri perut, ekstremitas paresis, takikardia, dan terkadang fotodermatitis dicatat. Peningkatan tajam pada coproporphyrin terdeteksi dalam urin dan feses, dan isi uroporphyrin normal.

Ramalan

Dalam kondisi modern, porfiria berhasil diobati, prognosis untuk hidup, sebagai suatu peraturan, menguntungkan. Yang menarik, banyak pasien memiliki bentuk penyakit laten. Mereka terdeteksi hanya selama studi biokimia, dalam hal deteksi kerabat dekat dari semua jenis porfiria.

Untuk mencegah penyakit, kita harus meminimalkan pengaruh faktor-faktor pemicu, hindari insolasi yang berlebihan, segera obati penyakit hati dan gastrointestinal.

LiveInternetLiveInternet

-Berlangganan melalui email

-Cari berdasarkan buku harian

-Minat

-Pembaca reguler

-Statistik

vampir sebagai penyakit

Vampir dari cerita rakyat biasanya dikaitkan dengan serangkaian kematian karena penyakit yang tidak pasti atau misterius, biasanya dalam keluarga yang sama atau dalam satu komunitas kecil. [17] Karakter epidemi terbukti dalam kasus-kasus klasik dengan Peter Plogozhovits dan Arnold Paola, serta dalam kasus Mercy Brown dan dalam takhayul vampir di New England pada umumnya, ketika penyakit tertentu, TBC, dikaitkan dengan wabah vampir (lihat di atas).

Pada 1725, dalam bukunya De masticatione mortuorum in tumulis, Michael Ranft pertama kali mencoba menjelaskan kepercayaan pada vampir secara alami. Dia mengatakan bahwa dalam hal kematian setiap petani, orang lain (kemungkinan besar orang yang memiliki hubungan dengan almarhum) yang melihat atau menyentuh mayat, akhirnya meninggal baik karena penyakit yang sama atau dari delusi gila yang disebabkan hanya satu jenis almarhum. Orang-orang yang sekarat ini mengatakan bahwa almarhum menampakkan diri kepada mereka dan menyiksa mereka dengan berbagai cara. Orang lain di desa ini menggali mayat untuk melihat apa yang dia lakukan. Ranft memberikan penjelasan berikut ketika dia berbicara tentang kasus Peter Plogozhovits: “Pria pemberani ini meninggal secara mendadak dengan kekerasan. Kematian ini, apa pun itu, dapat memprovokasi visi yang masih ada yang mereka miliki setelah kematiannya. Kematian yang tiba-tiba memunculkan kegelisahan di lingkaran keluarga. Khawatir dipasangkan dengan kesedihan. Kesedihan membawa kemurungan. Melankolis menyebabkan malam tanpa tidur dan mimpi yang menyakitkan. Mimpi-mimpi ini melemahkan tubuh dan jiwa sampai penyakit akhirnya menyebabkan kematian. "

Beberapa ilmuwan modern berpendapat bahwa kisah vampir mungkin telah datang di bawah pengaruh penyakit langka yang disebut "porfiria". Penyakit ini merusak darah, mengganggu reproduksi heme. Dipercayai bahwa porfiria paling banyak ditemukan di desa-desa kecil Transylvania (sekitar 1000 tahun yang lalu) di mana perkembangbiakan dekat mungkin terjadi. Mereka mengatakan bahwa jika bukan karena "penyakit vampir" ini, tidak akan ada mitos tentang Dracula, atau tentang penghisap darah, penghuni cahaya dan karakter bertaring lainnya. Praktis untuk semua gejala, seorang pasien yang menderita bentuk porfiria yang terabaikan adalah vampir yang khas, dan hanya paruh kedua abad ke-20 yang dapat menemukan penyebabnya dan menggambarkan perjalanan penyakit, yang didahului oleh perjuangan berabad-abad tanpa ampun melawan hantu-hantu: dari tahun 1520 hingga 1630 (110 tahun) di Prancis sendiri mengeksekusi lebih dari 30.000 orang yang diakui sebagai manusia serigala. Ternyata semakin luas dan semakin dalam penyebaran Katolik, semakin tanpa belas kasihan mengobati orang sakit.

Dipercayai bahwa bentuk patologi gen yang jarang ini memengaruhi satu orang dari 200 ribu (menurut data lain, dari 100 ribu), apalagi, jika diperbaiki di salah satu orang tua, maka dalam 25% kasus anak juga menjadi sakit karenanya. Diyakini juga bahwa penyakit ini disebabkan oleh inses. Dalam dunia kedokteran, sekitar 80 kasus porfirien kongenital akut dijelaskan, ketika penyakit ini tidak dapat disembuhkan. Porfiria eritropoietik (penyakit Gunther) ditandai oleh fakta bahwa tubuh tidak dapat memproduksi komponen utama darah - tubuh merah, yang pada gilirannya mempengaruhi kekurangan oksigen dan zat besi dalam darah. Metabolisme pigmen terganggu dalam darah dan jaringan, dan di bawah pengaruh radiasi ultraviolet matahari atau sinar ultraviolet, pemecahan hemoglobin dimulai. Selain itu, dalam proses penyakit tendon berubah bentuk, yang dalam manifestasi ekstrem mengarah ke memutar jari.

Porphyria - "Penyakit Vampir"

Ketika porfiria, bagian non-protein dari hemoglobin - heme - diubah menjadi zat beracun yang menggerogoti jaringan subkutan. Kulit mulai mendapatkan semburat coklat, menjadi lebih tipis dan pecah dari paparan sinar matahari, oleh karena itu, seiring waktu, pasien menjadi tertutup bekas luka dan bisul. Bisul dan radang merusak tulang rawan - hidung dan telinga, merusak bentuknya. Digabungkan dengan luka selama berabad-abad dan jari-jari yang bengkok, itu sangat melumpuhkan seseorang. Sinar matahari dikontraindikasikan pada pasien yang menyebabkan mereka menderita tak tertahankan. Kulit di sekitar bibir dan gusi mengering dan mengencang, yang menyebabkan gigi seri meregang ke gusi, menciptakan efek menyeringai. Gejala lain adalah endapan porfirin pada gigi, yang bisa menjadi merah atau coklat kemerahan. Selain itu, pasien memiliki kulit yang sangat pucat, pada siang hari mereka merasa lemah dan lesu, yang memberi jalan bagi gaya hidup yang lebih mobile di malam hari. Penting untuk mengulangi bahwa semua gejala ini hanya karakteristik untuk tahap-tahap akhir penyakit, di samping itu, ada banyak bentuk lain yang kurang menakutkan. Seperti yang dinyatakan di atas, penyakit itu hampir tidak dapat disembuhkan sampai paruh kedua abad ke-20. Ada bukti bahwa pada Abad Pertengahan, diduga, pasien dirawat dengan darah segar untuk mengisi kembali defisit sel darah merah, yang, tentu saja, luar biasa, karena tidak ada gunanya menggunakan darah "secara lisan" dalam kasus seperti itu. Penderita porfiria tidak bisa makan bawang putih, karena asam sulfonat yang dikeluarkan oleh bawang putih meningkatkan kerusakan yang disebabkan oleh penyakit. Penyakit porfiria dapat disebabkan oleh cara buatan, dengan menggunakan bahan kimia dan racun tertentu.

Beberapa bentuk porfiria berhubungan dengan gejala neurologis yang dapat menyebabkan gangguan mental. Namun, asumsi bahwa orang yang menderita porfiria membutuhkan heme dari darah manusia atau bahwa konsumsi darah dapat mengurangi gejala porfiria didasarkan pada kesalahpahaman yang serius tentang penyakit ini.

Rabies adalah penyakit lain yang terkait dengan cerita rakyat vampir. Penderita penyakit ini menghindari sinar matahari dan tidak melihat di cermin, dan mereka memiliki busa sepon di dekat mulut. Terkadang air liur ini bisa berwarna merah dan menyerupai darah. Namun, seperti dalam kasus porfiria, tidak ada bukti yang menunjukkan bahwa rabies dapat menginspirasi legenda vampir.

Beberapa psikolog modern mengidentifikasi gangguan yang disebut "vampirisme klinis" (atau sindrom Renfield), untuk menghormati Dracula antek pemakan serangga dari novel Bram Stoker di mana korban terobsesi dengan minum darah orang atau hewan.

Ada beberapa pembunuh yang melakukan ritual seperti vampir atas korban mereka. Pembunuh berantai Peter Curten (eng. Peter Kurten), yang menteror pinggiran Düsseldorf (kadang-kadang disebut German Jack the Ripper), ia menjebak para korbannya di jalan-jalan desa, membunuh mereka dan minum darah mereka, dan Richard Trenton Chase (eng. Richard Trenton Chase) di Pers selokan disebut vampir setelah mereka ditemukan meminum darah orang-orang yang mereka bunuh. Ada contoh vampirisme lain: pada tahun 1974, Walter Locke yang berusia 24 tahun, yang menculik seorang tukang listrik berusia 30 tahun, Helmut May, tertangkap, ia memotong urat nadi di lengannya dan minum secangkir darah. Pada tahun yang sama, polisi di Inggris bahkan menerima perintah untuk berpatroli di pemakaman dan menangkap mata pelajaran seperti itu. Sebelum ini, pada tahun 1971, ada preseden yudisial terkait dengan manifestasi vampir, di salah satu kota di Wales Utara, hakim lokal mengeluarkan keputusan pengadilan yang melarang pertanian yang bekerja, Alan Drake untuk minum darah.

Mencari vampir di kuburan

Ketika peti mati dugaan vampir dibuka, kadang-kadang ditemukan bahwa mayat itu terlihat dengan cara yang tidak biasa. Ini sering dianggap sebagai bukti vampir. Namun, mayat terurai pada tingkat yang berbeda, tergantung pada suhu dan komposisi tanah, dan beberapa tanda dekomposisi tidak diketahui secara luas. Hal ini membuat para pemburu vampir sampai pada kesimpulan yang salah bahwa mayat tidak membusuk sama sekali, atau menafsirkan tanda-tanda pembusukan sebagai tanda-tanda kehidupan yang berkelanjutan. [18] [19]

Mayat membengkak karena fakta bahwa gas dari dekomposisi dikumpulkan dalam tubuh, dan darah mencoba meninggalkan tubuh. Ini memberi tubuh "gemuk", "gemuk" dan "kemerahan" - perubahan yang paling terlihat jika seseorang pucat dan kurus selama hidupnya. Dalam kasus Arnold Paola, menurut para tetangga, jenazah seorang wanita tua yang digali tampak lebih bugar dan sehat daripada di masa hidupnya. Perlu dicatat bahwa rekaman cerita rakyat hampir selalu menunjukkan bahwa seseorang yang diduga vampir memiliki kulit yang gelap atau gelap, dan bukan kulit pucat dari bioskop dan buku vampir. Gelapnya kulit juga disebabkan oleh pembusukan.

Dalam mayat yang membusuk, orang sering dapat melihat darah mengalir dari mulut dan hidung, yang mungkin memberi kesan bahwa mayat itu adalah vampir yang baru-baru ini minum darah. Jika Anda menaruh pasak ke dalam tubuh, tubuh mungkin mulai berdarah, dan gas yang terakumulasi akan mulai meninggalkan tubuh. Mungkin ada erangan ketika gas mulai melewati pita suara atau suara karakteristik ketika gas keluar melalui anus. Laporan resmi tentang kasus Peter Plogozovits berbicara tentang "tanda-tanda liar lainnya yang tidak akan saya sebutkan karena penghormatan tertinggi."

Setelah kematian, kulit dan gusi kehilangan cairan dan berkontraksi, memperlihatkan sebagian rambut, kuku dan gigi, bahkan yang tersembunyi di rahang. Ini menciptakan ilusi bahwa rambut, kuku dan gigi telah tumbuh kembali. Pada tahap tertentu, kuku jatuh, kulit lepas, seperti halnya dalam laporan kasus Plozhovitsa - kulit yang muncul dan kuku dianggap sebagai "kulit baru" dan "kuku baru". Akhirnya, ketika membusuk, tubuh mulai bergerak dan membungkuk, menambahkan ilusi bahwa mayat itu bergerak setelah kematian.

Porphyria dan Legenda Vampir

Mereka mengatakan bahwa dalam setiap lelucon ada beberapa kebenaran. Jadi dalam dongeng, dan dalam legenda. Secara khusus - dalam legenda vampir.

Tokoh-tokoh mengerikan ini menghuni dunia dongeng dari berbagai negara, walaupun namanya mungkin berbeda. Tetapi tanda-tanda pengisap darah menakutkan serupa:

  • kulit pucat;
  • gigi besar runcing;
  • intoleransi terhadap sinar matahari;
  • kecanduan makanan yang menakutkan - darah segar;
  • kecenderungan untuk hidup dengan makhluk serupa lainnya.

Terkadang legenda menghubungkan vampir dengan umur yang sangat panjang dan kemampuan untuk terbang. Diyakini juga bahwa vampirisme ditularkan melalui gigitan.

Vampir - penyakit metabolisme

Jika kita menjatuhkan umur panjang vampir, kemampuan untuk terbang dan transfer semua kualitas yang bagus saat menggigit, gambarnya ternyata aneh, tetapi sama sekali tidak fantastis. Yang pertama dari para ilmuwan menarik perhatian pada dokter Inggris ini Lee Illis. Pada tahun 1963, ia membuat laporan di mana ia menyatakan kesimpulannya: vampir sangat mirip dengan gejala penyakitnya, dalam berbagai variasi yang ditemukan di seluruh dunia - porfiria.

Dalam kasus apa pun, di zaman kegelapan yang pekat, seorang pasien porfiria dapat dengan baik menimbulkan rasa takut pada tetangganya, dan kecenderungan menuju mistisisme menyelesaikan transformasi seorang pasien yang malang menjadi vampir di mata para anggota suku yang tidak berpendidikan dan ketakutan.

Porfiria: penyebab penyakit dan gejalanya

Penyakit ini, atau kecenderungannya, ditularkan secara genetik. Jadi, bahkan jika pasien menggigit, dia tidak bisa menyampaikan penyakitnya kepada siapa pun. Porfiria tidak menular, seperti AIDS, hepatitis, rabies atau rubella. Karena gangguan pada genom, hemoglobin abnormal disintesis dalam tubuh, atau sel-sel darah terlalu aktif dihancurkan. Anemia hemolitik berkembang, dan sejumlah besar porfirin - pigmen merah - mengiritasi dan toksik pada darah dan jaringan.

Porfiria dapat memanifestasikan dirinya dalam berbagai bentuk pada usia yang sangat berbeda. Kadang-kadang bayi yang baru lahir dengan porfiria mati dengan cepat, dalam kasus lain, penyakit ini baru muncul setelah 40 tahun. Gen yang berubah diturunkan dari orang tua ke anak-anak, dan dalam satu keluarga penyakit ini dapat muncul lebih dari satu kali. Yang sangat cocok dengan legenda yang mengklaim bahwa vampir hidup dalam keluarga.

Gejala porfiria

  • Kulit pucat, mudah rusak;
  • fotosensitifitas kulit: dari sinar matahari di atasnya muncul bintik-bintik merah, borok dan lepuh;
  • urin bisa memerah;
  • karena gangguan metabolisme, penyakit gusi sering berkembang: leher gigi menjadi telanjang, yang membuat gigi terlihat lebih panjang dan lebih besar daripada orang yang sehat; warna enamel gigi bisa berubah;
  • kemungkinan deformasi tulang rawan hidung dan telinga, yang menyebabkan perubahan karakteristik pada penampilan pasien;
  • ditandai dengan kemerahan sklera mata, konjungtivitis, pengaburan lensa;
  • sakit perut parah selama eksaserbasi;
  • hyperexcitability, delirium, halusinasi, agresivitas, insomnia;
  • kejang, seperti pada epilepsi, bahkan koma.

Ketika pasien memiliki porfiria, hipertrikosis sering berkembang: rambut menjadi tebal, berkilau, dan ini berlaku untuk bulu mata dan rambut wajah. Tetapi kuku berubah menjadi lebih buruk: kuku menjadi tebal, cacat dan dapat benar-benar roboh.

Pengobatan Porfiria

Dokter sedang berupaya menemukan pengobatan yang efektif, tetapi masalahnya belum terselesaikan, seperti halnya banyak penyakit turunan lainnya. Kadang-kadang kondisi pasien membaik setelah pengangkatan limpa, di mana sel-sel darah merah dihancurkan. Diet medis yang ketat dan penolakan alkohol juga membantu dalam memerangi penyakit.

Tetapi meminum darah pasien tidak akan membantu. Dan bukan hanya hemoglobin dari darah yang diminum praktis tidak diserap. Alasan utama kerusakan kesehatan bukan karena kurangnya hem, tetapi kelebihan porfirin dalam darah. Artinya, pasien lebih suka membantu tidak minum darah, tetapi pertumpahan darah. Benar, keinginan untuk minum krovushki pada pasien modern dengan porfiria dan tidak muncul.

Jika Anda pernah bertemu dengan seorang pria aneh, menyembunyikan wajahnya dari matahari, dengan mata merah, gigi besar mencuat dari mulutnya dan kuku yang terlihat seperti cakar beruang - jangan diintimidasi. Ini bukan vampir, tetapi hanya orang yang menderita porfiria dan sangat menderita karenanya.

Vampir sebagai penyakit

Beberapa ilmuwan modern percaya bahwa kisah vampir bisa saja berada di bawah pengaruh penyakit langka yang disebut "porfiria". Penyakit ini merusak darah, mengganggu reproduksi heme. Dipercayai bahwa porfiria adalah yang paling umum di desa-desa kecil Transylvania (sekitar 1000 tahun yang lalu) di mana perkembangbiakan yang dekat mungkin terjadi, serta di antara Eropa, terutama Eropa Timur Tengah, untuk alasan yang sama. Mereka mengatakan bahwa jika bukan karena "penyakit vampir" ini, tidak akan ada mitos tentang Dracula, atau tentang penghisap darah, penghuni cahaya dan karakter bertaring lainnya. Praktis untuk semua gejala, seorang pasien yang menderita bentuk porfiria yang terabaikan adalah vampir yang khas, dan hanya paruh kedua abad ke-20 yang dapat menemukan penyebabnya dan menggambarkan perjalanan penyakit, yang didahului oleh perjuangan berabad-abad tanpa ampun melawan hantu-hantu: dari tahun 1520 hingga 1630 (110 tahun) di Prancis sendiri mengeksekusi lebih dari 30.000 orang yang diakui sebagai manusia serigala. Ternyata agama Kristen yang lebih luas dan lebih dalam menyebar, semakin tanpa ampun merawat orang sakit.

Dipercayai bahwa bentuk patologi gen yang jarang ini memengaruhi satu orang dari 200 ribu (menurut data lain, dari 100 ribu), apalagi, jika diperbaiki di salah satu orang tua, maka dalam 25% kasus anak juga menjadi sakit karenanya. Diyakini juga bahwa penyakit ini disebabkan oleh inses. Dalam dunia kedokteran, sekitar 80 kasus porfirien kongenital akut dijelaskan, ketika penyakit ini tidak dapat disembuhkan. Porfiria eritropoietik (penyakit Gunther) ditandai oleh fakta bahwa tubuh tidak dapat memproduksi komponen utama darah - tubuh merah, yang pada gilirannya mempengaruhi kekurangan oksigen dan zat besi dalam darah. Metabolisme pigmen terganggu dalam darah dan jaringan, dan di bawah pengaruh radiasi ultraviolet matahari atau sinar ultraviolet, pemecahan hemoglobin dimulai. Selain itu, dalam proses penyakit tendon berubah bentuk, yang dalam manifestasi ekstrem mengarah ke memutar jari.

Porfiria - "penyakit vampir" Ketika porfiria, bagian non-protein dari hemoglobin - heme - berubah menjadi zat beracun yang menggerogoti jaringan subkutan. Kulit mulai mendapatkan semburat coklat, menjadi lebih tipis dan pecah dari paparan sinar matahari, oleh karena itu, seiring waktu, pasien menjadi tertutup bekas luka dan bisul. Bisul dan radang merusak tulang rawan - hidung dan telinga, merusak bentuknya. Digabungkan dengan luka selama berabad-abad dan jari-jari yang bengkok, itu sangat melumpuhkan seseorang. Sinar matahari dikontraindikasikan pada pasien yang menyebabkan mereka menderita tak tertahankan. Kulit di sekitar bibir dan gusi mengering dan mengencang, yang menyebabkan gigi seri meregang ke gusi, menciptakan efek menyeringai. Gejala lain adalah endapan porfirin pada gigi, yang bisa menjadi merah atau coklat kemerahan. Selain itu, pasien memiliki kulit yang sangat pucat, pada siang hari mereka merasa lemah dan lesu, yang memberi jalan bagi gaya hidup yang lebih mobile di malam hari. Penting untuk mengulangi bahwa semua gejala ini hanya karakteristik untuk tahap-tahap akhir penyakit, di samping itu, ada banyak bentuk lain yang kurang menakutkan. Seperti yang dinyatakan di atas, penyakit itu hampir tidak dapat disembuhkan sampai paruh kedua abad ke-20. Ada bukti bahwa pada Abad Pertengahan, diduga, pasien dirawat dengan darah segar untuk mengisi kembali defisit sel darah merah, yang, tentu saja, luar biasa, karena tidak ada gunanya menggunakan darah "secara lisan" dalam kasus seperti itu. Penderita porfiria tidak bisa makan bawang putih, karena asam sulfonat yang dikeluarkan oleh bawang putih meningkatkan kerusakan yang disebabkan oleh penyakit. Penyakit porfiria dapat disebabkan oleh cara buatan, dengan menggunakan bahan kimia dan racun tertentu.

Beberapa bentuk porfiria berhubungan dengan gejala neurologis yang dapat menyebabkan gangguan mental. Namun, asumsi bahwa orang yang menderita porfiria membutuhkan heme dari darah manusia atau bahwa konsumsi darah dapat mengurangi gejala porfiria didasarkan pada kesalahpahaman yang serius tentang penyakit ini.

Apakah porfiria adalah penyakit vampir atau kelainan darah genetik?

Orang dengan taring dan cakar, ternyata menghindari sinar matahari, ternyata benar-benar ada. Hanya mereka yang ada.

Pucat yang menarik, kilau misterius mata sedih, penampilan misterius - begitulah pahlawan yang mempesona dari saga vampir Twilight yang diperankan oleh Robert Pattinson, penampil yang meninggal wanita muda di seluruh dunia. Jadi, inilah mereka, pengisap darah! Dan sebelum hantu dan hantu tampak bagi orang-orang yang jauh lebih tidak imut. Tidak heran mereka dihancurkan selama berabad-abad dengan sia-sia. Lagipula, itu sama sekali bukan taruhan aspen dan peluru perak, sebagaimana ditentukan oleh legenda, tetapi dengan cara yang biasa: mereka digantung atau dibakar di tiang pancang. Hanya dalam satu abad, sejak 1520, di Prancis saja, lebih dari 30 ribu orang yang dikenal sebagai manusia serigala dieksekusi.

Tentang darah biru dan sederhana

Ilmuwan modern percaya bahwa orang yang tidak bersalah terluka dalam perburuan hantu, seperti yang sering terjadi. Meskipun alasan untuk para pengejar masih ada. Tidak, mereka yang dituduh vampir tidak meminum darah orang lain dan tidak berbalik pada malam hari dengan binatang buas, tetapi pada saat yang sama mereka memandang - Tuhan melarang, dan cara hidup memimpin, dengan kata lain, curiga. Tetapi hal pertama yang pertama.

Dokter percaya bahwa orang-orang yang dituduh secara tidak adil vampirisme sebenarnya menderita penyakit darah genetik langka yang disebut "porphyria" (dari bahasa Yunani "porphyros" - "purple"). Diyakini bahwa penyebaran penyakit ini berkontribusi pada pernikahan antara saudara dekat. Porphyria adalah yang paling umum di desa-desa kecil Transylvania (tempat kelahiran Count Dracula) sekitar 1000 tahun yang lalu. Tetapi ada desas-desus bahwa penyakit itu belum melewati nama keluarga kerajaan. Sebagai contoh, sejarawan Andrew Wilson, dalam bukunya "Victorians", menyebutkan porfiria herediter yang berkobar dalam keluarga kerajaan Inggris, dan mengklaim bahwa penyakit inilah yang membuat pikiran kakek kakek Victoria Victoria, Raja George III. Namun, dengan aksesi Victoria ke atas takhta, keluarga mahkota menyingkirkan kutukan ini. Wilson percaya bahwa ini bukan kasus tanpa perzinaan, yang mengakibatkan kelahiran Ratu Inggris masa depan.

Jadi penyakit macam apa ini? Hari ini, para ilmuwan tahu persis apa yang membuat orang terlihat seperti vampir. Pada porfiria, reproduksi heme, bagian non-protein dari hemoglobin, terganggu, yang pada gilirannya menyebabkan akumulasi berlebihan zat-zat beracun dalam tubuh, porfirin dan prekursor mereka, yang mampu mengikat logam dalam tubuh, terutama besi dan magnesium. Kelebihan porfirin memiliki efek toksik pada seluruh tubuh.

Penyakit Vampir

Tentang hubungan dua fenomena ini: penyakit dan kepercayaan kuno tentang penghisap darah orang-orang pertama kali dikatakan Dr. Lee Illis dari Inggris. Pada tahun 1963, ia mempresentasikan monograf "Tentang porfiria dan etiologi manusia serigala" kepada Royal Medical Society. Karya ilmuwan berisi analisis komparatif terperinci dari bukti-bukti sejarah yang masih ada, yang menggambarkan para vampir, dan gejala porfiria. Ternyata gambaran klinis penyakit langka secara akurat menyalin potret hantu paling berwarna.

Ketika bentuk porfiria berjalan, kulit di sekitar bibir dan gusi pasien mengering, yang membuat gigi seri terbuka ke gusi, memberi kesan seringai. Selain itu, zat khusus porphyrin diendapkan pada gigi itu sendiri, yang mewarnai senyum seseorang (atau lebih tepatnya, senyum) dalam warna coklat kemerahan. Kulit pada wajah dan tubuh orang-orang seperti itu menjadi lebih tipis dan dari paparan sinar matahari, menjadi ditutupi dengan bekas luka dan bisul. Penyakit ini juga merusak tulang rawan, serta organ-organ yang menyusunnya (pertama-tama, itu adalah hidung dan telinga). Jari menjadi bengkok. Sinar matahari memberikan siksaan yang paling menyakitkan kepada orang-orang miskin, karena di bawah pengaruh ultraviolet hemoglobin mulai membusuk. Oleh karena itu, pada siang hari, orang yang menderita porfiria mencoba untuk tidak muncul di jalan, dan mereka hanya menunjukkan aktivitas saat senja, lebih dekat ke malam. Baik dari penyiksaan yang dialami, atau dari retret paksa, atau dari beberapa proses internal yang terjadi dalam tubuh, orang-orang ini juga menderita gangguan neuropsikiatri dan tidak memadai, termasuk perilaku agresif.

Anda dapat membayangkan kengerian orang-orang yang dulu di malam hari atau di malam hari, di bawah cahaya bulan, bertemu di jalan sempit salah satu dari orang-orang “tampan” ini. Bukan saja Anda akan percaya pada vampir dan manusia serigala, tetapi pada apa pun!

Dan mengira itu alergi

Tentu saja, gejala-gejala yang menakutkan hanya merupakan karakteristik untuk tahap-tahap akhir dari penyakit, dan itupun tidak untuk semua jenisnya. Namun demikian, penyakit ini, meskipun tidak dalam bentuk yang diucapkan, ada sampai hari ini. Yang paling umum di antara semua bentuk lain, yang jumlahnya sangat banyak, adalah porfiria intermiten akut (AKI).

Dipercayai bahwa patologi genetik langka ini memengaruhi 1 orang dari 200 ribu (menurut data lain, dari 100 ribu). Selain itu, faktor keturunan adalah yang paling penting, karena jika salah satu orang tua sakit, maka dalam 25% kasus gen yang cacat akan pergi ke anaknya. Ada alasan untuk meyakini bahwa porfiria mungkin merupakan hasil inses. Tapi selain genetika, peran keadaan dan gaya hidup petugas juga penting. Faktanya adalah bahwa hampir 85% pembawa gen abnormal menjalani kehidupan tanpa mengetahui tentang penyakit yang mereka miliki. Manifestasi fotodermatosis pada kulit dianggap sebagai alergi sederhana. Tetapi hal itu perlu terjadi pada beberapa jenis kegagalan dalam tubuh, karena eksaserbasi dapat terjadi.

Paling sering memicu wabah penyakit:

● obat-obatan (termasuk fenobarbital, tetrasiklin, obat-obatan yang mengandung bismut, kontrasepsi oral, dll.);

● kontak dengan pestisida (misalnya, dengan pupuk pertanian) atau bekerja dalam bahaya, termasuk bahan kimia, industri;

● perubahan dalam profil hormonal pada wanita yang terkait dengan timbulnya menstruasi atau kehamilan;

● penyakit menular (terutama virus hepatitis C;

● asupan alkohol (80% dari semua pasien dengan porfiria tidak acuh terhadap alkohol).

Orang yang menderita porfiria biasanya pergi ke rumah sakit dengan keluhan sakit perut paroksismal akut yang tidak memiliki lokalisasi yang jelas, serta mual, muntah dan sembelit. Semua tanda ini menunjukkan patologi bedah, sehingga diagnosa dan perawatan dapat berjalan ke arah yang salah. Dengan diagnosis yang salah, dan akibatnya, pengobatan, porfiria akut pada 60% berakhir dengan tragedi. Dan diagnosis tepat waktu dan terapi yang memadai menyelamatkan hampir semua pasien, mengembalikan mereka ke kehidupan penuh.

Porphyria adalah "vampirisme" berbasis ilmiah

Porfiria adalah jenis penyakit hati genetik di mana hemoglobin (sel darah merah) tidak disintesis dengan baik. Ada delapan langkah enzimatik dalam biosintesis hemoglobin, dan masalah dengan salah satu dari mereka mungkin menjadi penyebab porfiria.

Menurut Dr. David Dolphin, seorang spesialis terkenal di porfiria dan penyakit hati lainnya, orang-orang yang dianggap vampir atau manusia serigala bisa saja menderita penyakit langka ini.

Dolphin mengklaim bahwa sinar matahari yang lemah sekalipun mempengaruhi pasien. Kerusakan pada kulit sangat parah sehingga hidung atau jari-jari dapat benar-benar hancur. Bibir dan gusi dapat berkurang secara signifikan sambil mempertahankan ukuran normal gigi - hasilnya adalah sejenis rahang binatang dengan taring. Selain itu, pasien dengan porfiria mengalami peningkatan pertumbuhan rambut. Dolphin menulis:

... coba bayangkan bagaimana, pada Abad Pertengahan, mereka memandang seseorang yang pergi ke luar hanya pada malam hari, dan penampilannya mengingatkan pada seekor binatang - peningkatan bulu, gigi besar, wajah yang cacat. Diasumsikan (dan ini lebih dari kemungkinan) bahwa orang-orang seperti itu bisa dianggap manusia serigala.

Dolphin menyarankan bahwa vampir pengisap darah juga menjadi korban porfiria dan "berusaha untuk meringankan gejala penyakit mengerikan mereka." Jika Anda minum banyak darah, hemoglobin orang lain akan membuat sel-sel darah merah hilang karena gangguan biosintesis dan mengurangi gejala penyakit. Meskipun efek hemoglobin memasuki darah melalui dinding lambung sangat kecil.

Saat ini, pasien dengan porfiria sering diobati dengan injeksi hemoglobin. Pada Abad Pertengahan, suntikan tidak dimungkinkan, jadi mengonsumsi darah dalam volume besar adalah satu-satunya cara seseorang mendapatkan hemoglobin tambahan. Pasien dengan porfiria sangat ingin mendapatkan darah, karena kurangnya kematian hemoglobin terjadi. Tidak mengherankan bahwa perubahan patologis dalam kepribadian dan demensia adalah umum di antara pasien tersebut.

Karena ini adalah penyakit keturunan, fokus porfiria lokal bisa ada di Eropa abad pertengahan. Mereka jarang bepergian pada masa itu, dan pernikahan dalam keluarga sering terjadi, terutama di daerah terpencil. Ini menjelaskan pendapat umum tentang tempat tinggal vampir - gunung Transylvania yang terisolasi.

Sumber: Dr Stephen Juan, "Otak Ganjil"

Vampir hanyalah korban penyakit

Kisah-kisah tentang vampir, jelas, punya motif nyata. Bagaimana lagi untuk menjelaskan minat abadi pada makhluk misterius ini? Hari ini, beberapa ilmuwan telah mengambil kebebasan untuk mengatakan: Vampir ada! Namun, umat manusia adalah waktu untuk berhenti menganggap makhluk-makhluk ini sebagai keturunan Setan. Vampirisme, menurut para ilmuwan, hanyalah manifestasi dari penyakit gen - porfiria, yang dapat diobati.

Serangkaian percobaan dengan DNA dari beberapa spesies ikan dan tikus telah berhasil diselesaikan: porfiria bawaan akan diperbaiki, dan yang diperoleh akan diobati dengan cara terbaru, sehingga penyakit ini dapat diblokir pada tahap awal ketika tidak berbeda dari ratusan patologi darah serupa.

Untuk hampir semua gejalanya, seorang pasien yang menderita bentuk porphyria yang terabaikan adalah vampir yang khas! Apa itu porfiria? Berikut adalah definisi dari buku referensi medis: “Penyakit porfirin, porfiria adalah kelainan bawaan metabolisme pigmen dengan kandungan porfirin yang tinggi dalam darah dan jaringan dan peningkatan ekskresi dalam urin dan feses. Fotodermatosis termanifestasi, krisis hemolitik, gangguan pencernaan dan neuropsikiatri. " Apa yang tersembunyi di balik kata-kata kering dan tidak begitu jelas ini akan menjadi jelas beberapa saat kemudian, tetapi untuk saat ini perlu dicatat bahwa sebelum penyakit ini diklasifikasikan sebagai penyakit, para korbannya telah berjuang tanpa ampun selama berabad-abad sebagai hantu.

Obat tradisional masih menolak untuk mengaitkan mitologi dengan porfiria, tetapi ada dua dokter pemberani yang tidak takut untuk secara terbuka menyatakan hal ini. Hubungan porfiria dengan vampir pertama kali dinyatakan oleh Dr. Lee Illis dari Inggris. Pada tahun 1963, ia memberikan kepada Royal Medical Society sebuah monograf "Pada porfiria dan etiologi manusia serigala", yang berisi ulasan yang sangat rinci tentang deskripsi sejarah pengisap darah manusia serigala dibandingkan dengan gejala porfiria.

Ternyata dokter hari ini tahu banyak tentang porfiria. Dipercayai bahwa bentuk kelangkaan gen yang langka ini memengaruhi satu orang dari 200 ribu (menurut sumber lain, dari 100 ribu). Sekitar 100 kasus porfiria kongenital akut telah dideskripsikan dalam pengobatan ketika penyakitnya tidak dapat disembuhkan. Penyakit ini ditandai oleh kenyataan bahwa tubuh tidak dapat memproduksi komponen utama darah - tubuh merah, yang pada gilirannya mempengaruhi kekurangan oksigen dan zat besi dalam darah. Metabolisme pigmen terganggu dalam darah dan jaringan, dan di bawah pengaruh radiasi ultraviolet matahari atau sinar ultraviolet, pemecahan hemoglobin dimulai. Bagian non-protein dari hemoglobin - heme - diubah menjadi zat beracun yang menggerogoti jaringan subkutan. Kulit memperoleh warna coklat, menjadi lebih tipis dan meledak dari paparan sinar matahari, sehingga pasien vampir akhirnya menjadi ditutupi dengan bekas luka dan bisul. Bisul dan radang merusak tulang rawan - hidung dan telinga, merusak bentuknya. Digabungkan dengan luka selama berabad-abad dan jari-jari yang bengkok, itu sangat melumpuhkan seseorang.

Sinar matahari dikontraindikasikan pada pasien yang menyebabkan mereka menderita tak tertahankan. Selain itu, dalam proses penyakit tendon berubah bentuk, yang dalam manifestasi ekstrem mengarah ke memutar jari. Kulit di sekitar bibir dan gusi mengering dan menjadi lebih keras, akibatnya gigi seri terkena gusi, menciptakan efek menyeringai. Gejala lain adalah endapan porfirin pada gigi, yang bisa menjadi merah atau coklat kemerahan. Selain itu, pasien memiliki kulit yang sangat pucat, pada siang hari mereka merasa lemah dan lesu, yang memberi jalan bagi gaya hidup yang lebih mobile di malam hari. Penting untuk mengulangi bahwa semua gejala ini hanya karakteristik untuk tahap-tahap akhir penyakit, di samping itu, ada banyak bentuk lain yang kurang menakutkan. Seperti yang dinyatakan di atas, penyakit itu hampir tidak dapat disembuhkan sampai paruh kedua abad ke-20.

Terlepas dari kenyataan bahwa porfiria bukanlah penyakit mental, porfiria sangat merusak jiwa. Dan secara umum dapat membawa seseorang untuk bunuh diri. Lee Illis percaya bahwa semua pasien dengan porfiria menderita berbagai bentuk gangguan mental - dari histeria ringan hingga psikosis manik-depresi dan delusi gila-gilaan, yang, tentu saja, tidak bisa membuat orang takut dan menabur kepanikan di antara para saksi acak. Ditambah lagi dengan latar belakang abad pertengahan yang tidak sehat secara umum - masa Inkuisisi dan eksekusi massal penyihir iblis dan neraka.

Kesimpulan ini dikonfirmasi oleh ahli neuropatologi domestik kami. "Porfiria intermiten akut (OPP) adalah yang paling parah dan berbahaya dari semua bentuk porfiria karena komplikasi neurologis yang diucapkan," kata Neurological Journal (N 4, 1998). Ini juga menggambarkan semua tanda-tanda klinis dari kasus porfiria yang parah pada seorang wanita berusia 34 tahun.
Jadi, kesimpulan utamanya: jangan menjadi vampir, vampir terlahir.

Paling sering porfiria ditemukan pada Abad Pertengahan di Swedia dan Swiss, dan di sini, kemungkinan besar, mitos vampir lahir. Penyakit ini juga terkenal di seluruh Eropa, terutama di dinasti kerajaan. Ini ditulis dalam bukunya "The Victorians" (diterbitkan pada tahun 2002) oleh sejarawan Andrew Wilson. Hingga masa pemerintahan Ratu Victoria yang terkenal (1819 - 1901), porfiria herediter merebak di keluarga kerajaan Inggris. Dialah yang menjadi penyebab kegilaan Raja George III, yang merupakan kakek Victoria.

Pada Oktober 1788, George mengalami serangan kegilaan pertama yang serius, yang menyebabkan pergulatan politik yang tajam atas masalah kabupaten: sang bupati, Pangeran Wales berkonflik dengan ayahnya. Serangan kegilaan berulang pada 1801, 1804, dan 1810; sejak 1811, kondisi raja belum membaik, dan pada 1808 ia juga menjadi buta. Peneliti modern berpendapat bahwa penyebab kegilaan George III adalah penyakit porfirin - penyakit langka yang berhubungan dengan gangguan metabolisme. George III wafat 29 Januari 1820.

Sang ayah mau tidak mau harus menularkan penyakit ini ke Victoria, tetapi ia tidak menularkannya. Mungkin dia bukan ayahnya? Siapa ayahnya? Wilson percaya bahwa beberapa kekasih ibunya, jadi penyakit dan meninggalkan dinding istana kerajaan. Contoh ini menunjukkan bahwa "penyakit vampir" dapat bermanifestasi dengan berbagai cara, tergantung pada tingkat keparahannya. Tentu saja, jika orang-orang dengan tanda-tanda porfiria parah muncul di keluarga kerajaan, ketika dia tidak hanya menyebabkan kegilaan, tetapi juga pada perubahan penampilan yang menjijikkan, kasus-kasus ini dengan hati-hati disembunyikan. Mungkin materi tentang mereka disimpan di arsip rahasia kerajaan, tetapi kita tidak mungkin mengetahuinya. Tapi kita bisa belajar sesuatu tentang porfiria di Rusia.

Pengamat surat kabar Express, Vladimir Lagovskoy, menulis tentang kasus porfiria pada seorang gadis yang sakit dengannya selama lebih dari 15 tahun: “Siang hari sangat mematikan bagi Katie. Matahari dapat membakarnya hidup hanya dalam satu menit. Gadis itu sakit. Tetapi bagi yang lain tidak berbahaya. Malam Katya telah berlangsung selama 15 tahun. Sejak kecil, bintik-bintik dan ruam mulai muncul di wajah dan tangan terbuka pada siang hari. Gadis itu mulai berteriak. Pikir itu adalah diatesis biasa. Akan lewat. Tapi noda itu tidak lewat. Sebaliknya, berubah menjadi bisul.

"Para dokter tidak dapat membuat diagnosis," kata Sophia, ibu Kati. - Mereka hanya menentukan bahwa anak tersebut memiliki reaksi alergi abnormal terhadap sinar matahari. Dan mereka menyarankan saya untuk menjaga gadis saya dalam kegelapan. Nasihat itu membantu. Selama beberapa hari dihabiskan tanpa matahari, borok sembuh hampir tanpa bekas. Tapi mereka muncul lagi setiap kali setelah gadis itu muncul setidaknya selama beberapa menit di siang hari. Dan setiap kali semakin banyak.

Di bulan, gadis itu bereaksi dengan normal. Tidak ditutupi dengan borok dan oleh lampu bohlam listrik. Bagi Katy, hanya radiasi frekuensi tertentu, terutama spektrum ultraviolet, yang mematikan. Sunblock perlindungan tinggi membantunya, tetapi tidak lama: sekitar lima menit. Kemudian rasa sakit yang tak tertahankan dimulai. Sebelumnya, ketika gadis itu kecil, dia diangkut dari satu tempat ke tempat lain dalam tas tertutup. Sekarang Kate telah dijahit helm khusus kedap cahaya dengan pompa yang memasok udara bernapas. Bahkan di musim panas, gadis itu mengenakan mantel tebal dan sarung tangan. Dia tidak pergi ke sekolah. Terlibat dengan guru di rumah di sebuah ruangan dengan kacamata yang tidak mengirimkan cahaya ultraviolet.

- Orang dewasa menyebarkan desas-desus jahat, - Ibu Katina mengeluh. "Sepertinya putriku adalah vampir." Dan setiap saat bisa menggigit seseorang. Satu surat kabar bahkan menulis bahwa dia melolong di malam hari. Tidak ada pengobatan radikal, dan obat-obatan yang tersedia hanya memfasilitasi penyembuhan kulit.

Igor Kurbatov, seorang karyawan pusat hematologi dari Akademi Ilmu Kedokteran Rusia, percaya bahwa Katia memang vampir yang potensial.

"Gadis itu menderita penyakit porphyrin," katanya. - Penyebabnya ditemukan sepuluh tahun yang lalu. Namun penyakit itu sendiri sudah ada sebelumnya. Dalam legenda abad pertengahan tentang vampir dijelaskan orang-orang yang menderita penyakit porfirin secara tepat. Rekan Kanada kami, yang dipimpin oleh Profesor Dolfin, percaya bahwa itu disebabkan oleh kerusakan gen. Kami tidak sepenuhnya yakin, tetapi intinya adalah ini. Orang tersebut dipenuhi dengan pigmen, yang disebut porfirin. Mereka dimasukkan, misalnya, dalam darah - dalam hemoglobin, yang membuatnya merah. Pada pasien dengan sirkulasi alami porphyrins terganggu. Mereka menumpuk di bawah kulit dan di bawah aksi sinar matahari memperoleh kekuatan destruktif. Mereka mulai melepaskan oksigen atom beracun, yang secara harfiah menggerogoti jaringan di sekitarnya. Fitur wajah dapat terdistorsi melebihi pengakuan, membuat menakutkan. Orang-orang bersembunyi dari cahaya dan hanya keluar di malam hari. Ada kemungkinan beberapa pasien minum darah. Tetapi tidak dengan tujuan jahat, tetapi sebagai obat. Secara intuitif mereka merasa perlu menebus hilangnya hemoglobin. Dan sebelum itu bisa diperoleh hanya dari darah manusia, menggunakannya langsung. Itu meringankan penderitaan. Tapi hari ini semua ini tidak perlu, karena hemoglobin dijual di apotek.

Beberapa kata tentang keraguan tentang sifat genetik vampir. Faktanya adalah bahwa pusat RAMS mencatat dua kasus infeksi. Satu - di Voronezh, seorang bocah lelaki berusia tujuh tahun, yang lain - di Nizhny Tagil, seorang wanita dewasa. Cacat genetik murni tidak dapat terinfeksi. Karena itu, ada kecurigaan bahwa ada virus yang menyebabkan penyakit. Kami mencari dia...

... Pada pertengahan tahun 80-an abad ke-20, Profesor Wayne Tikkanen mendukung Lee Illis, mengatakan bahwa ia berhasil memecahkan misteri sifat vampir. "Di jantung semua mitos Eropa tentang vampir dan manusia serigala," profesor itu percaya, "peristiwa nyata terletak". Menurutnya, dalam legenda, ditumbuhi detail yang tidak mungkin dan semua iblis, terletak nasib orang yang menderita penyakit porfirin yang disebut dalam bentuk yang sangat parah. Porfiria adalah penyakit keturunan dan, menurut Tikkanen, paling sering terjadi akibat hubungan inses antara saudara dekat. Karena itu, biasanya "vampir" muncul di sudut-sudut yang jauh dari peradaban, tempat orang hidup dengan gaya hidup barbar. Selain itu, seperti yang ditunjukkan oleh statistik modern, porfiria dicatat pada salah satu orang tua, maka dalam 25% kasus anak juga menjadi sakit karenanya. Seperti yang telah kita lihat, ini terjadi tidak hanya di kota-kota terpencil, tetapi juga di sebagian besar pusat peradaban. Tetapi yang paling penting, Profesor Tikkanen dan rekan-rekannya menemukan bahwa, meskipun penyakit ini belum sepenuhnya dipelajari, namun, "vampirisme" dapat diobati. Kemoterapi dan transfusi darah yang sering dapat mengubah "vampir" menjadi orang normal.

Tampaknya semuanya menjadi jelas, tetapi mengapa, kemudian, apakah kepercayaan pada yang benar, yaitu, vampir penghisap darah terus ada? Mengapa begitu stabil? Belum ada jawaban. Tapi ada pernyataan dan fakta aneh yang sugestif.

Jadi, salah satu orang paling cerdas pada masanya, filsuf, cikal bakal ideologi Revolusi Prancis, Jean-Jacques Rousseau, tanpa syarat percaya pada keberadaan vampir. Dia menulis: “Jika ada kisah di dunia yang bisa Anda pertahankan, dan dilengkapi dengan bukti, itu adalah kisah vampir; tidak ada yang hilang di sini: laporan resmi, kesaksian orang-orang terhormat - dokter, imam, hakim; bukti lengkap. "

Pada April 2001, otoritas penegak hukum Tajik menangkap 22 tahun warga Dushanbe, Toir Khamidov dengan tuduhan... pembunuhan dengan "unsur-unsur vampir." Setelah korban Dracula lokal sekarat akibat pemukulan, pemuda itu menuangkan darah lelaki yang terbunuh itu ke dalam gelas dan menyimpannya untuk makan malam - vampir itu sendiri berbagi dengan polisi. Khamidov menjelaskan tindakannya dengan fakta bahwa ia dipimpin oleh kekuatan jahat.

Pada awal abad ke-19, rasa takut vampir begitu besar sehingga untuk melawan mereka, orang-orang memperoleh perangkat portabel khusus. Salah satu kit anti-vamper ini baru-baru ini dijual di lelang Fine & Co. di Oregon (AS) seharga $ 12.000. Tas elegan, dibuat pada tahun 1880, berisi: salib gading lipat, peluru perak dan cetakan untuk casting mereka, pasak aspen, bubuk bawang putih, sebotol serum anti-vamp dan sekaleng bubuk mesiu. Peluru perak perlu menembak vampir - hanya dengan itu mereka dapat "mengisi". Taruhan aspen harus didorong ke tubuh vampir yang dikalahkan sehingga jiwanya tidak pindah ke orang lain. Serum anti-vamp harus dicerna, digigit, agar tidak menjadi vampir. Bubuk bawang putih menaburkan ruangan, karena baunya berani pengisap darah. Menurut kepala kampanye lelang, Stephanie Nisong Ryan, ketakutan akan keturunan Dracula terlahir kembali. Semakin banyak orang yang ingin membeli alat anti-vamper. 10 orang mengklaim untuk tas yang dijual...

"Injil Lamia" kadang-kadang disebut kitab suci vampir secara kebetulan. Ini adalah kutipan darinya: “Dan mereka memilih gadis yang paling cantik di desa itu dan meninggalkannya di mana Dia berkata, dan ketika malam turun ke dunia dan serigala menyanyikan Kidung Pemburu, Orang yang Tahu Darah datang, dan dia melepaskan pakaiannya serta mengambil alih tubuh perawannya dan Dia meminum darahnya dan merobek kulit seputih salju dengan kuku tajam seperti pisau cukur, mengunyah jantungnya yang masih berdetak dengan taring yang tajam, dan tangisannya menyebar ke tempat di mana mereka pernah menyembah Horor Kuno, dan mendengar Binatang itu tidur jauh di bawah tanah. Binatang buas berteriak dan merasa bocor melalui tanah gadis yang tidak berdarah ritus keperawanan yang mengerikan dan kuno, dan Binatang itu bangun dan bangkit, membesarkan tanah di bawah cahaya Matahari Malam. Dan Dia yang mengetahui Darah keluar dari sepotong daging berdarah yang pernah menjadi gadis paling cantik di daerah itu dan pergi menemui Binatang Kuno, dan dia tersenyum, dan dari senyum itu daun-daun dan bunga-bunga, dan jurang yang tidak dikenal, memandang dari matanya. Dan dia berkelahi dengan Binatang, dan badai yang mengerikan pecah malam itu, dan angin bangkit, yang kemudian berubah menjadi tornado yang menghancurkan pohon-pohon dengan akar dan di tengah-tengah angin puyuh ini Pembawa Darah mengalahkan Binatang Kuno, dan dia melempar Binatang itu, dan mulai meminum darahnya., Diilhami dengan kekuatan yang tidak diketahui. Badai petir mereda, hari itu tiba, dan Dia yang Mengenali Darah pergi, menjadi lebih kuat, dan mayat gadis yang disiksa itu menerima kehidupan baru, karena ada benih, Dia yang Mengenali Darah, dan itu berubah menjadi mimpi buruk yang meminum darah orang-orang di sekitar untuk waktu yang lama. Injil Lamia (bab 6, ayat 7: 4).