Penyakit kuning bukanlah penyakit, tetapi sindrom patologis yang ditandai oleh akumulasi bilirubin dalam darah (pigmen bilier). Zat ini adalah komponen empedu dan, sebagai aturan, terbentuk di hati dan limpa karena kerusakan sel darah merah (sel darah merah). Dengan peningkatan konsentrasi bilirubin, kulit dan bagian putih mata menguning. Kekuningan adalah tanda gangguan fungsi hati dan kantong empedu. Untuk mengidentifikasi penyebab perkembangannya, diperlukan diagnosis banding penyakit kuning.
Dalam beberapa kasus, warna kuning pada kulit tidak menunjukkan patologi. Terkadang penyakit kuning terjadi akibat konsumsi makanan sehari-hari yang mengandung karoten (wortel, jeruk, labu, dll.). Ini adalah bagaimana ikterus palsu muncul, yang tidak terkait dengan konsentrasi bilirubin.
Penyakit kuning sejati adalah konsekuensi dari berbagai penyakit. Untuk mengidentifikasi penyebab dan menegakkan diagnosis, perlu untuk mengevaluasi sejumlah faktor. Penting untuk menegakkan diagnosis secara akurat untuk menghentikan proses patologis dalam tubuh.
Jenis penyakit kuning
Jika pasien memiliki kulit menguning, lapisan dalam, putih mata, ini menunjukkan bahwa penyakit kuning berkembang. Untuk membuat diagnosis yang akurat, perlu untuk menentukan jenisnya, kekhususan kursus dan kemungkinan komplikasi.
Dokter membedakan jenis penyakit kuning berikut.
Hati (hemolitik)
Dalam kebanyakan kasus, penyakit ini disebabkan oleh faktor genetik dan didapat (penyakit sering, anemia). Oleh karena itu, patologi sering didiagnosis pada bayi baru lahir. Gejala yang tidak diobati adalah karakteristik dari ikterus hemolitik, tetapi dengan deteksi dan pengobatan penyakit yang tepat waktu memiliki hasil klinis yang baik. Probabilitas eksaserbasi penyakit di masa kanak-kanak meningkat, hipotermia yang berkepanjangan hanya memperburuk perjalanannya.
Jika terapi yang kompeten tidak ada, penyakit kuning menjadi kronis, itu memiliki perjalanan panjang, sering memburuk dan disertai dengan keracunan umum pada tubuh. Kulit dan selaput lendir tidak berwarna kuning, hati tidak membesar. Sebagai hasil dari biokimia, ada akumulasi bilirubin yang moderat, yang sesuai dengan urin. Jika tidak ada dinamika positif, maka saluran empedu tersumbat oleh batu keras, dan hati dan limpa membesar.
Ikuti tes ini dan cari tahu apakah Anda memiliki masalah hati.
Hati (parenkim)
Jenis penyakit ini disebabkan oleh hepatitis A, infeksi, kontak dengan orang yang terinfeksi, dll. Untuk penyakit kuning parenkim ditandai dengan perjalanan yang rumit dan transisi ke bentuk kronis.
Kulit memperoleh rona kuning-kemerahan, gatal dan radang kelenjar getah bening hadir, hati dan limpa membesar, dan kecenderungan pendarahan meningkat. Studi laboratorium menunjukkan berkurangnya pembekuan darah, berkurangnya asam empedu.
Mekanis, subhepatik, atau obstruktif
Fitur dan perjalanan penyakit disebabkan oleh alasan yang memprovokasi itu. Faktor patogen: penurunan berat badan yang tajam, operasi pada saluran empedu, urtikaria kronis.
Kulit dan putih mata menguning, dan biokimia menunjukkan hasil yang tidak stabil. Jika penyakit telah muncul sebagai akibat neoplasma pada hati atau organ sistem empedu, maka pasien secara sistematis merasakan rasa sakit yang tajam di kanan bawah tulang rusuk. Ada peningkatan kantong empedu, yang bisa dirasakan dengan tangan.
Faktor-faktor untuk pengembangan penyakit kuning
Penyakit ini dapat terjadi karena berbagai alasan, penting untuk menentukan jenis patologi untuk memilih taktik pengobatan.
Faktor perkembangan penyakit kuning:
- Penyakit kuning hemolitik terjadi sebagai akibat dari kehancuran yang intens dari sel-sel darah merah, sebagai akibatnya, tingkat bilirubin meningkat, yang mana hati tidak punya waktu untuk menetralkan. Sebagai aturan, kondisi seperti itu muncul dari penyakit yang tidak menular. Patologi hemolitik terjadi pada latar belakang penyakit autoimun, hematoma intens, infark, radang selaput jantung, anemia megaloblastik (anemia ganas).
- Penyakit kuning parenkim memanifestasikan dirinya sebagai akibat dari kerusakan sel-sel hati. Hepatitis yang berasal dari virus, sirosis, penyakit Filatov, karsinoma hepatoseluler (kanker hati), bentuk kronis dari hepatitis agresif memicu proses patologis. Selain itu, kondisi ini dapat terjadi karena lesi kelenjar pembentuk empedu (hati) dengan minuman beralkohol atau zat beracun.
- Ikterus mekanik dimanifestasikan selama obstruksi (penuh atau sebagian) dari saluran empedu. Akibatnya, proses eliminasi bilirubin terikat menjadi terganggu. Faktor-faktor perkembangan ikterus obstruktif: radang kandung empedu dengan perjalanan kronis, batu atau tumor pada saluran empedu, helminthiasis (infeksi cacing), atresia bilier (patologi di mana saluran empedu tidak dapat dilewati atau tidak ada sejak lahir).
Dalam hal icterus, perlu mengunjungi dokter yang akan mendiagnosis dan mengidentifikasi penyebab sebenarnya dari patologi.
Tanda-tanda khas dari penyakit kuning
Gambaran klinis dari berbagai jenis penyakit kuning berbeda, hanya spesialis yang memenuhi syarat yang dapat membedakannya.
Berikutnya akan disajikan diagnosis banding penyakit kuning pada tabel:
Subspesies berikut penyakit kuning hemolitik dibedakan:
- Corpuscular.
- Ekstrakorpular.
- Diagnosis banding penyakit kuning tipe 3.
Ikterus korpus memiliki perjalanan kronis, dimanifestasikan oleh demam, urin menjadi gelap, anemia.
Jenis ikterus hemolitik ekstrasorpuskular terjadi karena transfusi darah (transfusi darah) dari golongan darah yang tidak kompatibel, infeksi, keracunan toksik.
Penyakit kuning tipe 3 terjadi sebagai akibat dari pendarahan internal, infark organ dalam, keracunan darah, infeksi, cedera. Kemudian penyakit kuning muncul karena rusaknya sel darah merah, hematoma atau pecah.
Penyakit kuning parenkim disertai dengan demam, keracunan umum, rasa sakit di sebelah kanan di bawah tulang rusuk, gangguan pencernaan, kurang nafsu makan, penyakit kuning.
Penyakit kuning dimanifestasikan dengan latar belakang infeksi mononukleosis, yang dimanifestasikan oleh hepatomegali, sakit kepala, kelemahan, demam.
Demam kuning disertai dengan pembengkakan kelopak mata, wajah, detak jantung yang cepat, mual, letusan muntah, hipotensi, perdarahan pada kulit dan selaput lendir.
Leptospirosis (infeksi yang dipicu oleh bakteri leptospira) dimanifestasikan oleh penyakit kuning, demam, nekrosis betis dan otot lainnya, nyeri pada tungkai bawah selama gerakan tiba-tiba.
- kemerahan pada kulit wajah dan dada;
- ruam kecil;
- lidah merah muda gelap;
- demam;
- kerusakan sendi;
- mesadenitis (radang kelenjar getah bening di peritoneum);
- keracunan umum.
Tanda-tanda serupa diamati pada yersiniosis (infeksi usus), penyakit kuning hanya terjadi pada kasus yang parah.
Dengan ikterus obstruktif, ada suhu tubuh konstan 38-39 °, rasa sakit di hati, yang menyebabkan skapula atau bahu, mual, erupsi muntah. Selain itu, penyakit ini dimanifestasikan dengan rasa gatal pada kulit, peningkatan ukuran kantong empedu, dan penggelapan urin.
Penanda penyakit kuning
Dokter mengidentifikasi 3 jenis indikator penyakit kuning, yang dengannya Anda dapat mengidentifikasi afiliasi patologi dengan satu atau beberapa kelompok lain:
- Marekery cholestasis (stasis empedu di hati) - asam kolat, bilirubin terikat, kolesterol, alkaline phosphatase, gamma-glutamyltranspeptidase (GGTP), lipoprotein densitas rendah, 5-nucleotidase.
- Indikator sindrom sitolisis - rasio antara ALAT dan AST menunjukkan kerusakan sel hati.
- Penanda peningkatan aktivitas mesenkim - uji timol-veronal dilakukan untuk menilai kemampuan mensintesis hati.
Untuk memahami spesifikasi melakukan diagnostik, Anda perlu mempelajari beberapa penanda secara lebih rinci:
- ALAT dan AST berada di lingkungan internal sel dan mitokondria, normalnya aktivitas mereka rendah. Tetapi dengan penghancuran jaringan hati, konsentrasi mereka meningkat. Ini menunjukkan peradangan dan kerusakan pada kelenjar pembentuk empedu.
- Alkaline phosphatase dapat ditemukan di semua organ, terlibat dalam reaksi metabolisme asam fosfat. Menunjukkan aktivitas tertinggi di hati, sehingga peningkatan jumlah enzim ini menunjukkan kolestasis dan penyakit kuning obstruktif. Juga dengan bantuan penanda ini adalah mungkin untuk menentukan sirosis.
- Peningkatan konsentrasi GGTP mengindikasikan penyakit yang berhubungan dengan gangguan fungsi hati. Jumlah enzim meningkat dengan penyumbatan saluran empedu, sehingga penyakit kuning dapat terjadi pada latar belakang kerusakan pada hati atau kantong empedu dan saluran.
- 5-nukleotidase meningkat dengan kolestasis lokalisasi apa pun. Indikator ini memungkinkan Anda mengidentifikasi hepatitis B, CAB (sirosis bilier sekunder).
Setelah memeriksa tanda-tanda ini, pasien akan dapat membuat diagnosis diferensial penyakit kuning.
Tes laboratorium
Diagnosis banding penyakit kuning memungkinkan Anda mengidentifikasi penyebab pasti penyakit dan menentukan prinsip dasar perawatan. Penting selama diagnosis penelitian laboratorium.
Pada penyakit kuning hemolitik, fungsi utama hati tidak sangat terganggu, dan kondisi pasien memuaskan. Untuk mengidentifikasi penyakit, Anda harus lulus tes berikut:
- Analisis klinis darah. Ketika penyakit meningkatkan konsentrasi retikulosit (sel darah merah muda), maka tubuh merespons kehancuran besar sel darah.
- Biokimia darah. Menunjukkan peningkatan konsentrasi bilirubin yang terikat dalam darah. Aktivitas pigmen yang tidak terikat tergantung pada kemampuan sel-sel hati untuk membentuk bilirubin yang terikat.
- Tes urin Dengan penyakit kuning hemolitik, jumlah stobobilin urobilin meningkat. Dalam hal ini, tidak ada bilirubin dalam urin, karena pigmen yang terikat tidak dapat melewati filter ginjal.
- Pemeriksaan tinja. Yang penting hanya tinja berwarna. Pada penyakit kuning hemolitik, tinja menjadi gelap karena peningkatan konsentrasi stercobilin.
Untuk mengidentifikasi penyakit kuning obstruktif, lakukan penelitian berikut:
- Biokimia darah menunjukkan peningkatan bilirubin terikat, AST, dan ALAT (asalkan tidak ada gangguan kerja sintetis hati). Selain itu, indikator kolestasis harus diperiksa.
- Tes urin Prosedur diagnostik memungkinkan untuk menentukan bilirubin terkait dalam urin. Dalam hal ini, urin menjadi gelap.
- Analisis feses. Pada jenis penyakit kuning ini, feses berubah warna karena penurunan jumlah atau tidak adanya stercobilin.
Untuk mengidentifikasi penyakit kuning parenkim, tentukan tes berikut:
- Analisis klinis darah. Metode diagnostik ini memungkinkan untuk mengidentifikasi hepatitis.
- Biokimia darah. Studi ini menunjukkan peningkatan nilai tes thymol-veronal dan gangguan fungsi protein-sintetik hati. Ini meningkatkan konsentrasi bilirubin, ALAT dan AST.
- Studi tentang urin. Urin menjadi gelap, meningkatkan tingkat bilirubin, urobilin.
- Analisis feses. Kotoran menjadi berubah warna karena penurunan tingkat stercobilin.
Tes laboratorium dapat secara akurat menentukan jenis penyakit kuning.
Diagnostik instrumental
Diagnostik yang menggunakan perangkat mekanis juga cukup efektif, meskipun jarang digunakan:
- Ultrasonografi dapat mendeteksi batu pada saluran empedu, pembesaran hati, gangguan fungsi pankreas, difusi dan perubahan hati fokal.
- Pengambilan sampel seumur hidup dari fragmen jaringan hati yang hidup (biopsi). Dengan bantuan penelitian, sirosis dapat dideteksi, bahkan ketika gejala primer tidak ada.
- CT digunakan untuk menentukan saluran intrahepatik dan ekstrahepatik melebar dan tingkat obstruksi umum.
- Dengan bantuan laparoskopi, kaji sifat obstruksi saluran empedu.
- ERCP (endoskopi retrograde cholangiopancreatography) digunakan untuk menilai tingkat perluasan saluran empedu umum dan mengidentifikasi penyebab obstruksi.
- Kolangiografi perkutan disebut sebagai metode penelitian yang paling berbahaya, karena selama itu ada risiko penetrasi empedu ke dalam rongga perut, yang mengancam peradangan. Metode ini digunakan untuk mendeteksi gangguan keluaran empedu dan mendapatkan gambar rontgen saluran empedu.
Studi laboratorium dan instrumental digunakan untuk mendapatkan gambaran penyakit yang presisi tinggi.
Dengan demikian, akan dibutuhkan banyak waktu untuk melakukan diagnosa penyakit kuning lengkap. Hanya dokter yang dapat memilih metode penelitian yang paling tepat untuk setiap pasien secara individual. Seringkali, sebelum seorang pasien didiagnosis, ia diperiksa oleh ahli hematologi, spesialis penyakit menular dan dokter umum. Agar pengobatan menjadi efektif, perlu untuk mengidentifikasi penyebab penyakit.
Diagnosis banding ikterus
Diagnosis banding ikterus.
Penyakit kuning, icterus (dari bahasa Yunani - icteros, nama burung kuning kecil, yang melihat di mana itu mungkin tetapi pendapat orang Romawi untuk disembuhkan dari penyakit kuning).
Dari sudut pandang modern, penyakit kuning adalah sindrom klinis yang ditandai dengan pewarnaan penyakit kuning pada kulit dan selaput lendir yang terlihat, yang disebabkan oleh akumulasi bilirubin dalam jaringan dan darah.
Identifikasi penyakit kuning tidak sulit, karena merupakan gejala yang ditandai dengan baik yang menarik perhatian tidak hanya profesional medis, tetapi juga pasien itu sendiri dan orang-orang di sekitarnya. Selalu jauh lebih sulit untuk menemukan penyebabnya, karena penyakit kuning diamati pada banyak penyakit menular dan tidak menular.
Hal ini diperlukan untuk membedakan penyakit kuning palsu (jaundice karoten) dari penyakit kuning sejati. Yang terakhir adalah pewarnaan icteric kulit (tetapi bukan selaput lendir!) Karena akumulasi karoten di dalamnya selama konsumsi wortel, bit, jeruk, labu, dan terjadi selama konsumsi acrycin, asam pikrat dan beberapa obat lain yang berkepanjangan. Itu penting! Kandungan bilirubin dalam serum dalam batas normal.
Ketika diketahui bahwa pasien memiliki ikterus, tahap diagnosis banding yang lebih sulit terjadi, karena ada banyak penyebab ikterus dan asal usulnya ambigu. Ini mungkin karena peningkatan hemolisis sel darah merah, kerusakan hati, kolestasis, atau kombinasi dari faktor-faktor ini.
Dalam diagnosis diferensial penyakit kuning, perlu untuk mempertimbangkan kekhasan pelanggaran unit individu metabolisme pigmen. Oleh karena itu, pada awalnya kami secara singkat mengingat data dasar fisiologi bilirubin.
Sel darah merah hidup sekitar 120 hari, dan kemudian dihancurkan terutama di hati, limpa dan sumsum tulang, sementara hemoglobin juga dihancurkan. Disintegrasi hemoglobin terjadi dalam sel makrofag, khususnya, dalam sel retikuloendotelial stelata, serta dalam histiosit jaringan penghubung organ mana pun menurut skema berikut
Metabolisme pigmen empedu disajikan dalam diagram berikut.
Bilirubin yang terbentuk selama pemecahan hemoglobin memasuki aliran darah dan diikat oleh albumin plasma - itu adalah bilirubin tidak langsung. Tidak seperti bilirubin langsung, tidak langsung tidak memberikan reaksi warna dengan Ehrlich diazoreaktif sampai protein plasma darah diendapkan dengan alkohol. Bilirubin tidak langsung juga disebut bebas, karena hubungannya dengan albumin plasma bukan bahan kimia (bukan kovalen), tetapi adsorpsi.
Begitu berada di hati, bilirubin secara kovalen berikatan dengan 2 molekul asam UDP-glukuronat, membentuk bilirubin diglucuronide, yang disebut bilirubin terikat. Bilirubin terkait juga disebut langsung, karena ia dengan mudah memberikan reaksi warna dengan Ehrlich diazoreactive. Langsung dan sebagian kecil bilirubin tidak langsung bersama dengan empedu masuk ke usus kecil, di mana asam UDP-glukuronat dibelah dari bilirubin langsung dan mezobilubin terbentuk. Yang terakhir di bagian akhir usus kecil di bawah pengaruh mikroorganisme dikembalikan ke urobilinogen, bagian yang diserap melalui pembuluh mesenterika dan memasuki hati (urobilin sejati), di mana ia dihancurkan menjadi senyawa pirol. Sebagian besar urobilinogen memasuki usus besar. Urobilinogen di usus besar dikembalikan ke stercobilinogen. 80% stercobilinogen diekskresikan dalam tinja dan, di bawah pengaruh oksigen atmosfer, dioksidasi menjadi stercobilin, memberikan warna khas pada feses. Sebagian kecil stercobilinogen diserap melalui pembuluh darah hemoroid bagian bawah dan tengah dan memasuki sirkulasi sistemik, memasuki ginjal, yang dilepaskan. Di bawah pengaruh oksigen atmosfer, stercobilinogen urin juga teroksidasi menjadi stercobilin. Stercobilin urin sering disebut urobilin, tetapi ini tidak benar urobilin. Urobilin normal tidak ada dalam urin. Tingkat bilirubin total dalam darah adalah 1,7-20,5 μmol / l, dimana 75% diperhitungkan dengan proporsi bilirubin bebas - 1,7-17,1,1 μmol / l; dan 25% - dengan proporsi langsung 0,86 - 4,3 μmol / l.
Dalam hal patologi, jumlah dan rasio antara bilirubin "langsung" dan "tidak langsung" berubah secara dramatis, sehingga definisi kedua bentuk bilirubin dalam darah sangat penting di klinik untuk diagnosis diferensial dari berbagai bentuk penyakit kuning.
perbedaan bilirubin terkonjugasi dan tak terkonjugasi dalam sejumlah sifat.
Tidak mengandung (gratis)
Reaksi dengan pereaksi diazo
Konten plasma
Dengan asam glukuronat
Menurut etiopatogenesis, ada tiga jenis penyakit kuning:
1. Overhepatik (hemolitik) - karena kerusakan berlebihan sel darah merah dan peningkatan produksi bilirubin
2 Hati (parenkim, hepatoseluler) - pelanggaran penangkapan bilirubin oleh sel-sel hati dan pengikatannya dengan asam glukuronat
3 Subhepatik (mekanik, obstruktif) - karena adanya hambatan untuk melepaskan bilirubin dengan empedu ke dalam usus dan reabsorpsi bilirubin terikat ke dalam darah
Saat melakukan diagnosis diferensial ikterus, penting untuk menentukan apakah ikterus milik satu kelompok atau yang lain, dan kemudian melakukan diagnosis dalam kelompok.
Diagnosis banding penyakit kuning harus didasarkan pada riwayat penyakit, gambaran klinis, data laboratorium dan metode penelitian yang berperan penting.
Dan harus dicatat bahwa, hingga hari ini, salah satu metode diagnostik yang paling penting adalah penentuan “indikator biokimia, atau yang disebut penanda jaundice.
Semua indikator penyakit kuning dapat dibagi menjadi tiga kelompok:
Indikator sindrom kolestatik: alkaline phosphatase, 5-nucleotidase, γ-glutamyltransferase, asam empedu, kolesterol, β-lipoprotein, bilirubin langsung, dll.
Indikator sindrom sitolitik (kerusakan hepatosit) - ALT, AST, AST / ALT rasio
Bilirubin terikat (lurus)
Gagasan bilirubin yang kami berikan di atas. Sekarang kami ingin berhenti sebentar pada beberapa penanda lainnya.
Alkaline phosphatase adalah enzim yang terlibat dalam pertukaran asam fosfat. Hadir di semua organ manusia, aktivitas tinggi ditentukan di hati, osteoblas, plasenta, dan epitel usus. Masing-masing jaringan ini mengandung isoenzim alkali fosfatase spesifik. Aktivitas enzim meningkat dengan ikterus mekanik dan kolestasis, sedikit meningkat dengan sirosis primer dan tumor hati, ketika mereka terjadi tanpa ikterus.
5-nukleotidase adalah fosfatase yang mengkatalisis hidrolisis nukleotida-5-fosfat saja. 5-nucleotidase didistribusikan di banyak jaringan manusia (hati, otak, otot, ginjal, paru-paru, tiroid, aorta). Aktivitas tertinggi 5-nukleotidase diamati pada kolestasis dari setiap lokalisasi. Aktivitas enzim dalam kolestasis meningkat secara paralel dengan alkali fosfatase, tetapi 5-nukleotidase lebih sensitif terhadap sirosis bilier primer dan sekunder, serta terhadap hepatitis aktif kronis. Perbedaan utama dari alkaline phosphatase adalah kurangnya respon dari 5-nucleotidase terhadap penyakit tulang. Dipercayai bahwa 5-nukleotidase adalah "empedu" fosfatase spesifik.
γ-glutamyltransferase adalah enzim mikrosomal yang sangat umum di jaringan tubuh manusia. Peningkatan aktivitas plasma gamma-glutamyltransferase adalah indikator sensitif patologi hati. Aktivitas tertinggi diamati pada obstruksi saluran empedu, tetapi peningkatan aktivitas yang nyata juga terjadi pada lesi parenkim akut yang disebabkan oleh sebab apa pun.
Enzim sitoplasma ALT dan AST terletak di sitoplasma dan mitokondria dan merupakan dua aminotransferase yang paling penting. Plasma normal ditandai dengan aktivitas kedua enzim yang rendah. Tidak ada enzim yang spesifik untuk hati, tetapi alanin aminotransferase terjadi di hati dalam konsentrasi yang jauh lebih tinggi daripada di organ lain, oleh karena itu peningkatan aktivitas serum alanin aminotransferase lebih khusus mencerminkan patologi hati. Alanin aminotransferase dan aspartate aminotransferase dikeluarkan ke dalam darah setiap kali sel-sel hati dihancurkan, sehingga peningkatan aktivitas enzim plasma adalah indikator yang sangat sensitif terhadap kerusakan hati. Aktivitas alanine aminotransferase dan aspartate aminotransferase memungkinkan untuk memeriksa integritas sel-sel hati.
Menentukan kadar kolesterol, protein total dan fraksinya, memungkinkan untuk menilai fungsi sintetis hati. Peningkatan kadar globulin yang signifikan adalah karakteristik hepatitis kronis dan sirosis.
Dan sekarang mari kita beralih ke analisis beberapa jenis penyakit kuning dan menyoroti kriteria diagnostik utama mereka.
Ikterus suprahepatik (hemolitik).
Penyakit kuning pada kelompok ini berkembang sebagai akibat dari peningkatan produksi bilirubin dan fungsi penangkapannya yang tidak cukup oleh hati. Faktor utama dalam asal-usul penyakit kuning ini adalah peningkatan kerusakan sel darah merah (hemolisis), yang mengapa mereka biasanya disebut hemolitik. Patologi penyakit kuning ini terutama terletak di luar hati.
Hemolisis adalah intravaskular, ketika sel darah merah dilisiskan dalam darah, dan sel darah merah ekstravaskular mengalami kerusakan dan dicerna oleh sistem makrofag.
Hemolisis intravaskular dapat terjadi karena kerusakan mekanis eritrosit karena cedera pada pembuluh darah kecil (hemoglobinuria arus utama), aliran darah turbulen (disfungsi katup jantung prostetik), melewati deposit fibrin dalam arteriol (katup trombositopenik purpurae trombotik)., sebagai akibat dari ketidakcocokan eritrosit dalam sistem AB0, rhesus atau sistem lainnya (reaksi pasca transfusi akut), di bawah pengaruh komplemen (hemoglobinuria nokturnal paroksismal, hemoglobinuria dingin paroksismal), akibat efek toksik langsung (racun ular kobra, infeksi), dengan stroke panas.
Hemolisis ekstravaskular terjadi terutama di limpa dan hati. Limpa mampu menangkap dan menghancurkan eritrosit yang kurang berubah, hati hanya dapat membedakan eritrosit dengan gangguan besar, namun, karena aliran darah ke hati sekitar 7 kali lebih banyak daripada limpa, hati dapat memainkan peran penting dalam hemolisis.
Penghapusan sel darah merah dari darah oleh makrofag terjadi terutama dalam dua cara. Mekanisme pertama dikaitkan dengan pengakuan oleh makrofag dari eritrosit yang dilapisi dengan IgG-AT dan C3, di mana terdapat reseptor spesifik pada permukaan makrofag - anemia imunohemolitik.
Mekanisme kedua disebabkan oleh perubahan sifat fisik eritrosit, penurunan plastisitasnya - kemampuan untuk mengubah bentuknya ketika melewati jaringan filtrasi limpa yang sempit. Pelanggaran plastisitas diamati dengan defek membran eritrosit (herediter mikrosferositosis), kelainan hemogrobestemia yang menyebabkan peningkatan viskositas medium intraseluler eritrosit (anemia sel sabit), dan adanya sitoplasma eritrosit (thalassemia beta, talasseme).
Sebagai hasil dari peluruhan eritrosit yang meningkat, sejumlah besar bilirubin bebas terbentuk, dimana hati tidak dapat menangkap dan tidak dapat mengasosiasikan semua bilirubin ini dengan asam glukuronat. Akibatnya, bilirubin tidak langsung terakumulasi dalam darah dan jaringan. Karena ada peningkatan aliran bilirubin tidak langsung melalui hati, lebih banyak bilirubin langsung terbentuk. Empedu yang jenuh dengan pigmen memasuki usus kecil dan besar, di mana produk degradasi bilirubin (urobilinogen, stercobilinogen) terbentuk jauh lebih banyak.
Untuk mengatasi masalah sifat ikterus superhepatik, digunakan data klinis dan laboratorium yang kompleks.
Kulit kuning dan sklera moderat, kulit biasanya pucat
Hati dan limpa dapat membesar, tetapi fungsi hati tidak terganggu secara signifikan.
Secara umum, tes darah:
- peningkatan jumlah retikulosit. Retikulositosis mencerminkan aktivasi produksi sumsum tulang sel darah merah sebagai respons terhadap kerusakannya di pinggiran.
- pelepasan yang dipercepat dari sumsum eritrosit imatur yang mengandung RNA menyebabkan fenomena polikromatofilia eritrosit pada apusan azur-eosin yang diwarnai darah.
Tes darah biokimia:
- tingkat bilirubin total dalam serum meningkat;
- tingkat bilirubin tidak langsung meningkat, tingkat peningkatannya tergantung pada aktivitas hemolisis dan kemampuan hepatosit untuk membentuk bilirubin langsung dan ekskresinya.
- tingkat bilirubin langsung (terikat) dalam serum normal atau sedikit meningkat;
- dalam urin meningkatkan kandungan stercobilinogen (stercobilinuria!), urobilinogen.
- bilirubinuria tidak ada, karena hanya bilirubin langsung melewati filter ginjal yang utuh.
- semakin banyak pewarnaan.
- peningkatan stercobilinogen (warna gelap).
Secara terpisah, saya ingin berhenti di penyakit kuning yang berkembang pada penyakit hemolitik bayi baru lahir.
Ketidakcocokan darah ibu dan janin berdasarkan kelompok atau faktor Rh. Akumulasi bentuk bilirubin hidrofobik dalam lemak subkutan menyebabkan kekuningan kulit. Namun, bahaya yang sebenarnya adalah akumulasi bilirubin dalam materi kelabu jaringan saraf dan inti batang dengan perkembangan "ikterus nuklir" (ensefalopati bilirubin).
Ini memanifestasikan kantuk, mengisap buruk, keterbelakangan mental, leher kaku, kejang tonik, tremor tungkai, perubahan refleks dengan kemungkinan perkembangan tuli dan kelumpuhan.
Di dalam darah, terdeteksi anemia berat, retikulositosis, eritro, dan normoblastosis. Hiperbilirubinemia akibat fraksi tidak langsung dari 100 menjadi 342 μmol / l, dan fraksi langsung ditambahkan lebih lanjut. Tingkat bilirubin dalam darah dengan cepat meningkat dan mencapai maksimum 3-5 hari kehidupan. Momen terpenting dalam diagnosis adalah deteksi ketidakcocokan oleh sistem ABO dan / atau faktor Rh.
Diagnosis banding penyakit kuning hati adalah salah satu momen sulit dalam praktik medis, karena jumlah penyakit yang terjadi dengan penyakit kuning tersebut cukup besar. Penyebab penyakit kuning hati dapat berupa penyakit menular dan tidak menular.
Mempertimbangkan fakta bahwa di antara penyakit menular, penyakit kuning hati paling sering disebabkan oleh virus hepatitis, ketika melakukan diagnosa diferensial penyakit kuning yang terjadi dengan tanda-tanda proses infeksi, pertama-tama perlu untuk mengecualikan virus hepatitis dari pasien (dengan memeriksa penanda spesifik). Dalam pengecualian hepatitis virus akut, peran penting dimainkan dengan membandingkan keparahan demam dan manifestasi lain dari keracunan umum dengan tingkat kerusakan hati.
Ikterus hati karena lesi hepatosit. Mekanisme utama dapat dibagi menjadi beberapa varian ikterus hati. Dalam beberapa kasus, ikterus hati dikaitkan dengan gangguan ekskresi dan kejang bilirubin, regurgitasi bilirubin. Ini diamati pada ikterus hepatoselular, pada hepatitis akut dan kronis, hepatosis akut dan kronis, dan sirosis hati. Dalam kasus lain, ekskresi bilirubin dan regurgitasi terganggu. Jenis yang serupa dicatat pada ikterus kolestatik, hepatitis kolestatik, sirosis bilier primer hati, kolestasis berulang jinak idiopatik, dan pada lesi hepatoseluler. Penyakit kuning mungkin didasarkan pada konjugasi yang terganggu dan penyerapan bilirubin. Ini dicatat dalam ikterus enzimatik pada sindrom Gilbert dan Crigler-Nayar. Ikterus hati dapat dikaitkan dengan gangguan ekskresi bilirubin, misalnya, pada sindrom Dabin-Johnson dan Rotor.
(SLIDE) Berbicara tentang patogenesis, kami mencatat bahwa ekskresi bilirubin langsung ke dalam kapiler empedu terutama dipengaruhi. Sebagian, yang terakhir memasuki darah, meningkatkan konsentrasi bilirubin total. Bilirubin langsung dapat melewati saringan ginjal, sehingga bilirubin terdeteksi dalam urin. Mengurangi kandungan bilirubin langsung dalam empedu menyebabkan penurunan pembentukan stercobilinogen. Karena konjugasi bilirubin bebas terganggu dalam sel yang sakit, kandungan bilirubin tidak langsung dalam darah juga meningkat. Kerusakan hepatosit menyebabkan terganggunya degradasi urobilinogen dan memasuki sirkulasi sistemik dan diekskresikan melalui ginjal melalui urin.
Untuk mengatasi masalah sifat hati kuning, gunakan data klinis dan laboratorium yang kompleks:
Kondisi umum rusak, gejala keracunan.
Kulit kuning dan sklera agak menonjol, dengan semburat oranye atau warna abu-abu.
Hati dan limpa membesar.
Adanya sindrom hemoragik.
Keparahan dan nyeri pada hipokondrium kanan.
Pruritus yang tidak berkelanjutan.
Secara umum, tes darah: leukopenia, neutropenia, dan limfositik relatif dan monositosis dimungkinkan pada hepatitis virus.
Tes darah biokimia:
- tingkat bilirubin total dalam serum meningkat karena peningkatan bilirubin langsung (terikat) dan peningkatan relatif dalam bilirubin tidak langsung.
- peningkatan indikator sindrom sitolitik (kerusakan hepatosit) - peningkatan ALT, AST, terutama AlAT, koefisien de Ritis kurang dari 1,33.
Diagnosis banding penyakit kuning: penyebab
Manifestasi utama dari penyakit kuning adalah warna kuning pada selaput lendir dan kulit, sehingga untuk mengidentifikasi kondisi seperti itu tidak sulit. Jauh lebih sulit untuk menentukan penyebab gangguan semacam itu, karena penyakit kuning menyertai banyak proses patologis.
Ada beberapa jenis penyakit kuning. Diagnosis banding penyakit kuning (tabel akan diberikan di bawah) memungkinkan Anda untuk menentukan jenis dan penyebab kondisi ini.
Dalam segala bentuk penyakit kuning, kulit menjadi warna kekuningan, karena peningkatan jumlah bilirubin (pigmen kuning) dalam darah. Setelah diagnosis ikterus dikonfirmasi, ikterus didiagnosis.
Proses ini cukup rumit, karena faktor-faktor penyebab pelanggaran semacam itu sangat beragam. Penyakit kuning dapat menjadi hasil dari penghancuran intens sel darah merah, kerusakan pada parenkim hati, kolestasis, dan banyak lagi.
Diff Diagnosis ikterus (tabel di bawah ini berisi indikator utama untuk menegakkan diagnosis yang akurat) harus dilakukan dengan mempertimbangkan kekhasan pelanggaran masing-masing mata rantai pertukaran bilirubin.
Menurut mekanisme penyakit kuning adalah suprahepatik, hati dan hati. Dalam implementasi diff. Diagnosis penyakit kuning diperlukan, pertama-tama, untuk menetapkan dengan benar kepemilikan penyakit kuning pada salah satu spesies, dan kemudian melakukan diagnosis dalam kelompok itu sendiri.
Penyebab penyakit kuning
Di bawah ini kita akan melihat tabel untuk mendiagnosis penyakit kuning, dan sekarang kita akan berkenalan dengan faktor-faktor yang berkontribusi terhadap terjadinya satu atau lain bentuk keadaan ini:
- penyakit kuning suprahepatik adalah konsekuensi dari kehancuran yang intens dari sel-sel darah merah, sehingga bilirubin terbentuk dalam jumlah berlebih, yang hati tidak punya waktu untuk menetralkan dan mengeluarkan dari tubuh. Paling sering, penyebab kondisi ini tidak menular. Bentuk ikterus suprahepatik berhubungan dengan patologi autoimun, hematoma intensif, serangan jantung, endokarditis, anemia pernisiosa.
- ikterus hati muncul ketika hepatosit rusak. Fenomena seperti itu diamati pada hepatitis etiologi virus, sirosis hati, mononukleosis infeksiosa, kerusakan hati oleh alkohol atau zat beracun, karsinoma hepatoseluler, bentuk agresif hepatitis kronis.
- penyakit kuning obstruktif diamati dalam kasus obstruksi (penuh atau sebagian) dari saluran empedu, akibatnya proses ekskresi pigmen kuning terkonjugasi (terikat) terganggu. Penyebab kondisi ini adalah: kolesistitis kronis, batu atau neoplasma di saluran empedu, infestasi cacing, atresia saluran empedu.
Diagnosis banding ikterus obstruktif
Mekanisme utama gangguan metabolisme pigmen dalam berbagai jenis penyakit kuning ditunjukkan pada gambar. 45-6. Untuk alasan peningkatan bilirubin, varietas berikut sindrom ini dibedakan.
Fig. 45-6. Mekanisme gangguan metabolisme pigmen
Jenis penyakit kuning:
- hemolitik,
- parenkim,
- mekanis.
Ikterus parenkim. Ada lesi primer sel-sel hati, yang mengarah pada gangguan transformasi biokimia bilirubin di hati (ditangkap oleh sel-sel hati dan konjugasi) dan penetrasi dari darah ke dalam kapiler bilier. Ikterus parenkim juga terdeteksi pada hiperbilirubinemia jinak (Gilbert, Crigler-Nayar, sindrom Dabin-Johnson-Rotor, dll.) Yang disebabkan oleh fermentopati. Gangguan metabolisme pigmen (konjugasi bilirubin) pada pasien ini berhubungan dengan defisiensi enzim herediter (glukuroniltransferase). Penggunaan obat-obatan hepatotoksik (parasetamol, ekstrak pakis jantan, dll.) Dianggap sebagai penyebab beberapa bentuk fermentopati yang didapat. Varian serupa dari penyakit kuning sering terdeteksi pada orang muda. Mereka memerlukan tindak lanjut rawat jalan tanpa perawatan rawat inap, tetapi dapat menjadi penyebab kesalahan diagnostik yang berkontribusi pada taktik pengobatan yang tidak tepat, hingga dan termasuk laparotomi yang tidak masuk akal.
Ikterus mekanik. Aliran empedu ke saluran pencernaan terganggu. Di tab. 45-1 menunjukkan data klinis-anamnestik dan laboratorium yang paling informatif, memungkinkan untuk membedakan berbagai jenis penyakit kuning.
Tabel 45-1. Kriteria diagnostik diferensial untuk ikterus
Diagnosis banding ikterus
Penyakit kuning (icterus) adalah suatu sindrom yang berkembang sebagai akibat dari akumulasi dalam darah dari jumlah bilirubin yang berlebih, yang ditandai dengan warna ikterik kulit, selaput lendir dan sklera.
Penyakit kuning terdeteksi pada pemeriksaan, yang harus dilakukan pada siang hari atau ketika diterangi dengan lampu neon. Pewarnaan icteric terbaik ditemukan pada konjungtiva, selaput lendir langit-langit lunak atau bibir.
Penyebab dari apa pun adalah ketidakseimbangan antara pendidikan dan ekskresi bilirubin. Secara tradisional, telah diputuskan untuk membedakan antara penyakit kuning hemolitik, parenkim dan mekanis. Menurut klasifikasi modern, alokasikan ikterus suprahepatik, hati, dan subhepatik.
Ikterus suprahepatik disebabkan oleh pembentukan bilirubin yang berlebihan, yang melebihi kemampuan hati untuk memastikan ekskresinya, dan hampir selalu dikaitkan dengan peningkatan kerusakan eritrosit intravaskular atau intraseluler atau pendahulunya. Paling sering bersifat suprahepatik, diamati dengan herediter dan didapatkan anemia hemolitik. Selain itu, dapat berkembang pada penyakit yang berhubungan dengan erythrocytopoiesis yang tidak efektif - yang disebut hiperbilirubinemia shunt (dalam12-anemia defisiensi, erythropoietic uroporphyria, hiperbilirubinemia pintasan primer, dll.). Jarang, penyebab peningkatan pembentukan bilirubin dan penyakit kuning dapat serangan jantung dari berbagai organ (biasanya paru-paru), hematoma luas (misalnya, dalam aneurisma pembedahan aorta), trauma sel darah merah di rongga jantung dengan katup jantung prostetik. Ketika adhepatik. Dalam darah, kandungan bilirubin, terutama tidak langsung (tidak berhubungan dengan asam glukuronat), meningkat (selama periode krisis hemolitik, kandungan total bilirubin serum meningkat secara dramatis). Bilirubin tidak terdeteksi dalam urin. Urobilinogen dalam urin hilang atau jumlahnya dapat diabaikan. Kandungan tubuh urobilin dalam urin dan feses meningkat tajam karena stercobilinogen.
Pada penyakit hemolitik dari genesis yang berbeda, sejumlah gejala khas diamati, membuatnya mudah untuk membedakannya dari jenis lain dari g.Ini termasuk sklerae kuning yang moderat dan kulit dengan latar belakang pucat yang diperbesar, limpa yang membesar, warna tinja yang normal atau meningkat, dan peningkatan jumlah retikulosit dalam darah. sebagai akibat dari peningkatan erythrocytopoiesis sumsum tulang. Tanda hemolisis yang paling dapat diandalkan adalah pemendekan umur eritrosit, ditentukan dengan menggunakan 51 Cr; pada hemolisis intravaskular, ciri khasnya adalah peningkatan hemoglobin bebas plasma, hemoglobinuria, dan hemosiderinuria.
Ikterus hati dikaitkan dengan gangguan fungsi hati, dimanifestasikan oleh pelanggaran penangkapan, pengikatan atau ekskresi bilirubin, serta regurgitasi dari sel hati menjadi sinusoid. Tergantung pada mekanisme proses patologis dalam sel-sel hati, ada tiga jenis penyakit kuning hati: hepatoseluler, kolestatik, dan enzimatik.
Ikterus hati adalah salah satu tanda paling sering penyakit hati akut dan kronis. Dapat diamati pada hepatitis virus, mononukleosis infeksiosa, leptospirosis, toksik, termasuk lesi obat dan alkohol pada hati, hepatitis aktif kronis, sirosis hati, karsinoma hepatoseluler. Nilai utama dalam patogenesis adalah pelanggaran permeabilitas dan integritas membran hepatosit dengan pelepasan bilirubin langsung dalam sinusoid, dan kemudian ke dalam aliran darah. Ditandai dengan peningkatan bilirubin total dalam serum secara moderat atau tajam dengan dominasi fraksi langsung, bilirubinuria dan peningkatan jumlah tubuh urobilin dalam urin dengan ekskresi stercobilin normal atau sedikit meningkat dengan feses.
Gambaran klinis ditandai dengan warna kulit kuning cerah. Seiring dengan J. pada pasien mengungkapkan apa yang disebut tanda-tanda hati (spider veins, palm hepatic, gynecomastia), pembesaran hati yang seragam, kepadatannya tergantung pada lamanya penyakit, tanda-tanda insufisiensi hepatoseluler (perdarahan, transient encephalopathy, dll.), Sering limpa yang membesar. Pada penyakit hati kronis, gejala hipertensi portal dicatat (varises kerongkongan, lambung, vena hemoroid, jaringan vena berat di dinding perut anterior, asites). Tes darah biokimia menunjukkan tanda-tanda sitolisis hepatosit (peningkatan aktivitas enzim intraseluler - alanin dan asparaginin aminotransferase, dehidrogenase glutamat, laktat dehidrogenase), peningkatan kadar zat besi, hipergamaglobulinemia, peningkatan indikator timol dan berkurangnya suatu gejala, dan juga gejala pada suatu gejala. hipokolesterolemia, pengurangan kandungan protrombin dan enzim lain dari sistem pembekuan darah, Nost serum kolinesterase.
Penyakit kuning kolestatik (kolestasis intrahepatik) paling sering diamati pada hepatitis obat akut, terutama ketika menggunakan aminazine, steroid anabolik, androgen, bentuk hepatitis virus kolestatik, cedera toksik dan sirosis hati bilier primer. Jarang, hal ini disebabkan oleh kolangitis sklerosis primer, kolestasis berulang jinak idiopatik, dilatasi kongenital dari saluran empedu intrahepatik (penyakit Caroli), kolestasis hamil. Selain itu, kolestasis. Dapat terjadi pada infeksi bakteri akut yang parah dan sepsis, alveococcosis dan amiloidosis hati, sarkoidosis, dan fibrosis kistik. Hal ini didasarkan pada pelanggaran pembentukan misel empedu dan ekskresi empedu langsung dari hepatosit atau saluran empedu intrahepatik. Kolestatik, disertai dengan peningkatan serum bilirubin langsung dan tidak langsung. Ekskresi tubuh urobilin dengan feses dan urin berkurang atau tidak ada. Kompleks gejala klinis dan biokimia yang khas terungkap: kulit gatal, peningkatan aktivitas enzim kolestasis (alkaline phosphatase, g-glutamyl transpeptidase, leucine aminopeptidase dan 5'-nucleotidase), asam empedu, kolesterol.
Penyakit kuning enzimatik disebabkan oleh kurangnya enzim yang bertanggung jawab untuk penangkapan, konjugasi atau ekskresi bilirubin. Hiperbilirubinemia disebabkan oleh pelanggaran utama dari salah satu fase metabolisme bilirubin intrahepatik. Paling sering diamati dalam sindrom Gilbert, Crigler - Nayar (Tipe II), Dubin - Johnson, Rotor. Ini juga mencakup beberapa jenis penyakit kuning obat, disertai dengan peningkatan kandungan bilirubin tidak langsung.
Ikterus subhepatik dikaitkan dengan penurunan atau penghentian sekresi bilirubin melalui saluran empedu ekstrahepatik. Ini berkembang di hadapan obstruksi aliran empedu dari saluran empedu ke dalam duodenum. Penyebabnya adalah didapatnya saluran empedu hati atau umum, ampullae papilla duodenum utama (Vater nipple) dengan batu, tumor, parasit; kompresi saluran empedu di luar dengan kanker pankreas, hati, kantong empedu, duodenum, kista dan hati pankreas, pankreatitis akut atau kronis, limfogranulomatosis, dll; penyempitan cicatricial pada saluran empedu setelah operasi; adhesi; atresia (hipoplasia) saluran empedu. Untuk subhepatik, peningkatan serum didominasi oleh bilirubin tidak langsung langsung dan sedikit banyak. Ekskresi tubuh urobilin dengan feses dan urin berkurang atau tidak ada, bilirubinuria terdeteksi.
Diagnostik diferensial dari berbagai jenis dan identifikasi alasannya didasarkan pada pemeriksaan yang cermat terhadap pasien, termasuk metode laboratorium dan instrumen. Yang terutama penting adalah data anamnestik (transfusi darah, kontak dengan pasien dengan virus hepatitis, zat beracun, obat-obatan, nyeri sebelumnya, gatal pada organ perut, episode nyeri perut, dll) selama berbulan-bulan dan bertahun-tahun. Perhatikan tidak pucatnya kulit dan selaput lendir, kehadiran xanthelasma dan xanthoma, jejak goresan, hiperpigmentasi kulit, tanda-tanda ekstrahepatik ("bintang", telapak tangan "hati", lidah raspberry), peningkatan hati dan rasa sakit selama palpasi, karakteristik perubahan inflamasi akut, kejengkelan, komplikasi purulen, dan limpa yang membesar. Pada penyakit hati kronis, konsistensi hati dan limpa biasanya padat. Limpa yang membesar tanpa adanya hepatomegali hampir selalu merupakan indikasi dari G. Berhubungan dengan hemolisis. Dengan genesis mekanik yang lama, peningkatan limpa dimungkinkan sebagai manifestasi sirosis bilier sekunder. Pada kanker tubuh dan ekor pankreas, limpa yang membesar dapat disebabkan oleh tumor yang meremas vena lienalis.
Teraba, halus, padat, kandung empedu membesar pada pasien dengan penyakit kuning paling sering menunjukkan obstruksi saluran empedu oleh tumor (gejala Courvoisier), lebih jarang - batu dari saluran empedu umum.
Sangat penting untuk mendeteksi G. (dengan warna kulit dan selaput lendir yang lemah), serta untuk diagnosis diferensial memiliki warna urin dan feses. Informasi yang benar tentang warna urin dan feses membantu mendiagnosis virus hepatitis, di mana noda urine berwarna gelap dan feses yang berubah warna mungkin muncul sehari atau beberapa hari lebih awal dari penyakit kuning.
Karakteristik diagnostik diferensial dari beberapa jenis ikterus
Diagnosis banding ikterus
AKADEMI MEDIS NEGERI DAGESTAN
imunologi dan alergi.
Diagnosis banding ikterus
Makhachkala - 2003
Penulis: Esedov Esed Mutagirovich
Gireeva Maryam Gireyevna
Akhmedova Fariza Dzhanridovna.
Mammaev Suleiman Nuratdinovich
Peninjau: Kepala. Departemen Terapi Rumah Sakit № 1 DGMA, Ph.D., MD,
prof., kepala. Departemen Bedah Umum, DGMA, Dokter Kedokteran, Profesor.
dan diferensial diagnosis penyakit kuning. Manual ini direkomendasikan untuk mahasiswa universitas kedokteran, dokter umum, dokter anak, ahli gastroenterologi, spesialis penyakit menular, penghuni klinis, dokter magang, dokter umum, mahasiswa program kualifikasi profesional.
Manual ini direkomendasikan untuk dicetak dan digunakan dalam proses pendidikan oleh Dewan Metodologi Koordinasi Pusat DSMA. Risalah No. 2 pertemuan Komite Pusat Akademi Medis Negara Kota Moskow dari 30.10.02
Diagnosis banding ikterus
JAUNDICE - pewarnaan dalam warna kuning pada kulit, sklera mata, selaput lendir, jaringan lain dari tubuh, berkembang sebagai akibat dari akumulasi dalam darah dari jumlah bilirubin yang berlebihan. Susu wanita menyusui, efusi pleura dan perikardial, cairan asites dapat bernoda kuning. Air mata, air liur, jus lambung, cairan serebrospinal, otak dan sumsum tulang belakang, dan meninge tidak berwarna kuning.
Kulit yang kuning mungkin warna yang berbeda. Nuansa dan intensitas pewarnaan tergantung pada konsentrasi pigmen empedu dalam darah, sifat penyakit kuning dan durasinya.
Intensitas penyakit kuning tergantung pada suplai darah ke organ atau jaringan. Ini diilustrasikan dengan baik oleh contoh bekas luka kulit, yang selalu tampak kurang kuning daripada kulit di sekitarnya.
Biasanya, penyakit kuning tidak dapat dideteksi secara visual sampai total bilirubin serum melebihi 51,3 μmol / L.
Akumulasi dalam kulit, bilirubin dalam kombinasi dengan pigmen lain mewarnai dengan warna kuning muda dengan semburat kemerahan. Oksidasi lebih lanjut terjadi pada bilirubin kulit pada biliverdin dan penyakit kuning menghasilkan warna kehijauan. Dengan adanya ikterus yang berkepanjangan, kulit menjadi lebih gelap. Dengan demikian, pemeriksaan pasien memungkinkan Anda untuk menyelesaikan pertanyaan tentang durasi penyakit kuning, yang memiliki nilai diagnostik diferensial tertentu.
Penyakit kuning terjadi ketika ada ketidakseimbangan antara pembentukan dan pelepasan bilirubin oleh hati.
Untuk mengklasifikasikan berbagai bentuk penyakit kuning, perlu untuk mengetahui data dasar fisiologi pembentukan dan pertukaran bilirubin.
Serum darah mengandung bilirubin terkonjugasi (terikat)
2.2 - 5.1 μmol / l, total 8.5 - 20. 5 μmol / l.
Sel darah merah dihancurkan dalam sistem limpa atau retikuloendotelial. Pada saat yang sama, hemoglobin dipecah menjadi globin, hemosiderin yang mengandung zat besi dan hematoidin bebas zat besi. Globin dipecah menjadi asam amino dan digunakan kembali untuk sintesis protein.
Zat besi mengalami oksidasi dan digunakan sebagai feritin.
Ketika satu gram hemoglobin dihancurkan, kira-kira 36 miligram bilirubin terbentuk. Selain itu, bilirubin adalah produk sampingan dari hemolisis yang terjadi di sumsum tulang dan kerusakan komponen porfirin dari sistem sitokrom oksidase sel-sel hati. Yang terakhir sering dilambangkan dengan istilah "puncak awal" dan berkisar 15 hingga 25% dari bilirubin yang terbentuk di bawah kondisi fisiologis. Omset bilirubin dalam tubuh adalah sekitar 40 mg / kg per hari.
Hematoidin (cincin porfirin) ditransformasikan melalui tahap biliverdin menjadi bilirubin. Ini benar-benar tidak larut dalam air dan bergabung dengan protein plasma (dengan albumin). Bentuk bilirubin ini tidak larut dalam air. Pada sinusoidoid hati, bilirubin ditransfer dari plasma darah ke hepatosit. Selama perjalanan melalui membran hepatosit, bilirubin dilepaskan dari hubungan dengan albumin. Dalam perjalanan dari kapiler darah ke empedu, ia terhubung dengan asam glukuronat. Reaksi ini dilakukan pada mikrosom hepatosit dan dikatalisis oleh enzim glucuronyltransferase. Alasan apa pun yang dapat mengganggu penangkapan bilirubin oleh hepatosit atau konjugasinya dengan asam glukuronat akan menyebabkan akumulasi 6ilirubin tak terkonjugasi dalam darah.
Seperti disebutkan di atas, di hati, di bawah pengaruh enzim, bilirubin bebas diubah menjadi asam bilirubin-glukuronat. Tidak seperti gratis, fraksi bilirubin ini larut dalam air. Bilirubin - glukuronida yang terbentuk di hati - disekresikan oleh empedu dan memasuki usus dengannya.
Data ini dengan baik menjelaskan "kemampuan" dan "ketidakmampuan" bilirubin untuk diekskresikan dalam urin, yang sangat penting untuk diagnosis banding penyakit kuning. Bilirubin bebas yang tidak larut dalam air tidak memasuki urin, sedangkan bilirubin yang larut dalam air - glukuronida mudah diekskresikan dalam urin.
Suprahepatik / hemolitik / jaundice disebabkan oleh peningkatan kerusakan sel darah merah atau prekursor mereka yang belum matang dengan peningkatan pembentukan bilirubin, yang hati tidak bisa mengekskresikan sepenuhnya. Diketahui bahwa hati mampu memetabolisme dan mengeluarkan bilirubin dalam empedu dalam jumlah yang melebihi produksi 3-4 kali dalam kondisi fisiologis. Jika kapasitas cadangan hati terbatas, ikterus suprahepatik berkembang.
Dalam penyakit kuning hemolitik, hati, karena asupan bilirubin yang berlebihan, tidak dapat sepenuhnya menerjemahkannya menjadi bilirubin-glukuronida dan, oleh karena itu, sejumlah besar bilirubin bebas bersirkulasi dalam darah. Pada penyakit kuning hemolitik, tingkat peningkatan darah yang tidak terkonjugasi, tetapi tingkat bilirubin terkonjugasi dapat meningkat ke tingkat yang lebih rendah. Penampilan dalam serum bilirubin terkonjugasi adalah karena difusi terbalik ke dalam darah, karena kemampuan hepatosit untuk melepaskannya ke dalam empedu menderita. Secara alami, dengan jaundice hemolitik, empedu mengandung lebih dari bilirubin normal, keduanya tidak terkonjugasi dan dalam bentuk monoglucuronide. Yang terakhir kurang larut dalam air dibandingkan dengan diglucuronide, yang menjelaskan kerentanan pasien terhadap pembentukan batu pigmen.
Dalam kasus mekanik / obstruktif / penyakit kuning, terlepas dari lokalisasi intrahepatik atau ekstrahepatik dari obstruksi aliran empedu, aliran balik bilirubin-glukuronide ke dalam darah, yang karena obstruksi saluran empedu tidak dapat dilepaskan ke usus, terjadi.
Dasar dari ikterus hati adalah pelanggaran yang terisolasi atau gabungan dari penangkapan, konjugasi dan ekskresi bilirubin oleh sel-sel hati, serta regurgitasi. Yaitu, bilirubin terkonjugasi normal, terbentuk pada mikrosom sel hati, disekresikan ke dalam kapiler empedu, dari mana ia memasuki duodenum. Proses transportasi ini dapat terganggu baik di wilayah intraselulernya (dari mikrosom ke kapiler empedu), atau di wilayah yang terletak di luar hati. Dalam kasus pertama, bilirubin dipertahankan di dalam sel hati dan mulai mengalir kembali ke dalam darah. Kolestasis intahepatik berkembang, yang saat ini dianggap sebagai penyebab utama semua penyakit kuning hepatoseluler.
Tergantung pada tingkat kerusakan pada transportasi bilirubin, kolestasis intrahepatik dapat diklasifikasikan menjadi intralobular (hepato-tubular) dan interlobular (duktal). Kolestasis vnutridolkovy karena sekresi empedu oleh sel-sel hati dan saluran empedu tidak memadai karena kerusakan organel seluler. Kolestasis interlobular dikaitkan dengan penghancuran dan pengurangan jumlah saluran interlobular kecil - ductules, duct.
Urobilinogen dan urobilin terbentuk dari bilirubin di usus. Urobilinogen dan urobilin sebagian diekskresikan bersama dengan tinja, dan sebagian diserap kembali dan dibawa oleh darah vena porta ke hati, di mana biasanya sebagian besar dari mereka kembali menjadi bilirubin dan hanya sebagian kecil diekskresikan dalam urin.
Tergantung pada sumber asal peningkatan kadar bilirubin dalam serum, ada 3 bentuk penyakit kuning.
1. Prehepatik / suprahepatik /
a) dengan anemia hemolitik (herediter dan didapat)
b) peningkatan kerusakan eritrosit pada infark paru, hematoma