Dr. Komarovsky tentang penyakit kuning pada bayi baru lahir

Bayi yang cantik dan sudah lama ditunggu-tunggu, yang lahir, tiba-tiba menguning. Pada hari ketiga setelah persalinan, tepat saat keluar dari rumah sakit, yang ditunggu seluruh keluarga, remah itu menghasilkan bunga jeruk yang tidak biasa, sekali dan untuk selamanya mencoret mimpi ibu tentang pemotretan foto yang indah dengan bayi yang baru lahir. Pikiran yang gembira digantikan oleh kecemasan - penyakit kuning macam apa ini dan bagaimana berbahaya? Seorang dokter anak terkenal, pembawa acara TV dan penulis buku dan artikel tentang kesehatan anak-anak, dihormati oleh jutaan ibu Yevgeny Komarovsky, menjawab pertanyaan-pertanyaan ini.

Apa yang terjadi

Penyakit kuning pada bayi baru lahir cukup umum, terjadi pada 50-60% bayi cukup bulan dan 80% bayi prematur. Menganggapnya sebagai penyakit tidak layak dilakukan. Kulit anak menguning karena alasan fisiologis. Hemoglobin janin dalam darah bayi (yang alami baginya selama kehamilan) berubah menjadi hemoglobin manusia normal A. Yang kecil beradaptasi dengan lingkungan. Sistem enzimnya belum matang, seperti halnya hati. Organ inilah yang bertanggung jawab untuk menghilangkan bilirubin, yang terbentuk pada semua orang dalam proses pemecahan sel darah merah. Sel-sel darah ini terus diperbarui, karenanya kebutuhan untuk "daur ulang" sel-sel penuaan.

Pada remah-remah pada periode postpartum, ketika mengganti hemoglobin dengan sel darah merah normal yang menua, juga rusak, tetapi hati yang berfungsi lemah belum bisa mengeluarkan bilirubin. Pigmen empedu ini, yang tersisa di tubuh, menyebabkan kulit menjadi kuning. Metamorfosis seperti itu biasanya terjadi pada bayi baru lahir pada hari ketiga setelah lahir.

Sistem enzim membaik agak cepat. Ketika hati, menerima enzim yang diperlukan, mulai bekerja dengan kekuatan penuh, bilirubin mulai meninggalkan tubuh, kulit menjadi cerah, pertama mendapatkan warna persik, dan kemudian kembali ke warna normal. Biasanya, proses ini sepenuhnya selesai pada 7-10 hari kehidupan, jadi setelah keluar dalam 4-5 hari, lebih jarang - dalam seminggu, penyakit kuning harus benar-benar berlalu. Penyakit kuning neonatal yang berkepanjangan dapat diamati pada bayi prematur, tetapi dokter mencoba untuk melakukan perawatan dan pengamatan mereka di rumah sakit.

Jenis lain dari jaundice tidak berbahaya - jaundice menyusui. Menurut Komarovsky, dalam ASI ada zat khusus yang memperlambat pengikatan bilirubin di hati. Keadaan ini normal, tidak memerlukan pengobatan, dan bahkan penghapusan menyusui dan pemindahan bayi ke campuran makanan yang diadaptasi.

Bagaimana cara mengobati?

Karena prosesnya alami, Yevgeny Komarovsky menyarankan para ibu untuk tenang dan tidak perlu repot dengan pertanyaan tentang pengobatan penyakit kuning neonatal. Obat modern tidak menggunakan obat khusus untuk keperluan ini. Dipercayai bahwa cara yang paling efektif untuk mempercepat proses menormalkan warna kulit anak-terapi cahaya. Untuk melakukan ini, gunakan lampu "biru", yang menerangi kulit anak. Akibatnya, pigmen bilirubin di bawah pengaruh sinar hancur menjadi zat-zat yang tubuh bayi baru lahir cukup mampu mengekskresikan dengan urin dan feses.

Komarovsky menyarankan untuk menggunakan di rumah lampu "putih" yang biasa, jika tidak ada LED, karena cahaya terang menetralkan toksisitas bilirubin.

Obat lain yang efektif untuk penyakit kuning diciptakan oleh alam itu sendiri - air susu ibu. Ini mengandung zat alami untuk meningkatkan perlindungan kekebalan tubuh anak. Karena itu, semakin cepat bayi dioleskan ke payudara, semakin sering ia disusui dengan ASI, semakin cepat dan mudah tubuhnya akan mengatasi penyakit kuning fisiologis. Memberi makan anak-anak seperti itu adalah cerita khusus. Sebagai aturan, remah-remah dengan bilirubin tinggi ditandai dengan meningkatnya rasa kantuk dan mungkin lupa makan. Penting untuk memastikan bahwa bayi makan tepat waktu, bangunkan dia jika perlu, tetapi jangan sampai terlalu banyak menyusui.

Efek terapi akan berjalan dengan bayi seperti itu. Perlu dibawa keluar lebih sering ke jalan sehingga anak memiliki kontak dengan sinar matahari tidak langsung. Jika cuaca memungkinkan, dan musim, anak dengan penyakit kuning harus benar-benar menghabiskan sebagian besar waktunya di jalanan.

Situasi patologis

Kondisi abnormal adalah kondisi di mana seorang anak, setelah lahir, memulai disintegrasi besar sel darah merah, tidak hanya usang dan membutuhkan penggantian, tetapi juga benar-benar sehat. Tingkat bilirubin dalam kasus ini sangat tinggi, dan kita tidak lagi berbicara tentang ikterus fungsional. Dokter berbicara tentang penyakit hemolitik pada bayi baru lahir (HDN). Patologi ini dapat berkembang pada anak-anak yang golongan darahnya, faktor Rh berbeda dari ibu. Jika konflik imunologis muncul, kekebalan ibu menghasilkan antibodi spesifik terhadap sel darah janin.

Ikterus seperti ini berkembang pada jam-jam pertama setelah kelahiran bayi. Akibatnya, anemia parah diamati pada bayi baru lahir, hatinya, sistem saraf pusat, dan otak menderita. Dokter memonitor tingkat bilirubin. Setelah mencapai tingkat kritis tertentu dari pigmen ini dalam darah, transfusi pengganti diresepkan. Kadang-kadang prosedur ini memerlukan beberapa untuk mengurangi efek racun bilirubin pada tubuh dan semua sistemnya. Dalam kasus penyakit hemolitik yang cepat dan parah, kematian dapat terjadi.

Ikterus abnormal lain yang melekat pada anak-anak dikaitkan dengan atresia saluran empedu. Ini adalah patologi bawaan di mana jalur yang diberikan tidak terbentuk atau dibentuk secara tidak benar karena beberapa kesalahan genetik. Penyakit seperti itu sangat jarang, itu tergantung, menurut statistik medis resmi, salah satu dari 15 ribu anak yang lahir di dunia. Kondisi ini dihilangkan melalui pembedahan, operasinya sangat kompleks, berteknologi tinggi, tetapi memberikan anak kesempatan untuk kehidupan normal lebih lanjut.

Ada alasan lain untuk munculnya penyakit kuning yang tidak normal untuk bayi baru lahir:

Overdosis vitamin K. Obat "Vikasol" (analog sintetis vitamin K) digunakan selama persalinan untuk mencegah atau menghilangkan perdarahan hebat pada wanita. Dalam kasus kesalahan dalam dosis atau kebutuhan mendesak untuk sejumlah besar obat untuk seorang wanita, overdosis pada bayi dapat terjadi.
Fetopati diabetes. Suatu kondisi di mana hati bayi dan sistem enzimnya tidak cukup berkembang karena fakta bahwa janin menderita selama kehamilan dengan latar belakang diabetes ibu.
Malformasi hati genetik (herediter). Ini adalah beberapa jenis sindrom genetik di mana kesalahan genetik struktural telah terjadi pada janin pada tingkat penyisipan organ.
Infeksi intrauterin. Beberapa penyakit menular yang diderita ibu selama kehamilan dapat menyebabkan kelainan pada perkembangan hati janin.

Komarovsky zheltushka dalam video bayi baru lahir

Dr. Komarovsky tentang penyakit kuning pada bayi baru lahir

Apa yang terjadi

Bagaimana cara mengobati?

Komarovsky menyarankan untuk menggunakan di rumah lampu "putih" yang biasa, jika tidak ada LED, karena cahaya terang menetralkan toksisitas bilirubin.

Situasi patologis

Ada alasan lain untuk munculnya penyakit kuning yang tidak normal untuk bayi baru lahir:

Pengobatan penyakit kuning patologis

Cukup sering, anak-anak dalam pengobatan jenis penyakit kuning patologis meresepkan obat serius seperti "Phenobarbital." Yevgeny Komarovsky mengatakan bahwa tidak ada yang aneh dalam hal ini, obat ini benar-benar memiliki kemampuan untuk mengaktifkan enzim yang mempercepat pengikatan bilirubin di hati. Namun, tidak ada tempat di dunia ini yang digunakan untuk mengobati anak-anak, karena efek samping yang ditimbulkan Phenobarbital pada sistem saraf anak begitu dahsyat sehingga sifat-sifat lainnya kehilangan relevansinya. Kedokteran modern telah menetapkan dengan pasti bahwa penggunaan "Phenobarbital" pada usia dini selalu mengarah pada penurunan kecerdasan, kemampuan belajar pada usia yang lebih tua.

Tips dari Dr. Komarovsky

Dengan penyakit kuning fisiologis (normal) pada bayi baru lahir, sangat penting untuk minum air putih. Sangat berguna untuk remah glukosa.

Untuk memutuskan apakah seorang anak memiliki penyakit kuning - normal atau patologis - bukan orang tua, tetapi dokter harus. Komarovsky memanggil dalam semua kasus di mana kulit bayi telah berubah warna menjadi kuning dengan intensitas yang berbeda, pastikan untuk mengunjungi dokter.

Untuk informasi lebih lanjut tentang penyakit kuning pada bayi baru lahir Anda dapat melihat di video berikutnya.

Semua hak dilindungi undang-undang, 14+

Menyalin materi situs hanya dimungkinkan jika Anda memasang tautan aktif ke situs kami.

Dr. Komarovsky tentang penyakit kuning pada bayi baru lahir

Apa yang terjadi

Bagaimana cara mengobati?

Komarovsky menyarankan untuk menggunakan di rumah lampu "putih" yang biasa, jika tidak ada LED, karena cahaya terang menetralkan toksisitas bilirubin.

Situasi patologis

Ada alasan lain untuk munculnya penyakit kuning yang tidak normal untuk bayi baru lahir:

Pengobatan penyakit kuning patologis

Tips dari Dr. Komarovsky

Dengan penyakit kuning fisiologis (normal) pada bayi baru lahir, sangat penting untuk minum air putih. Sangat berguna untuk remah glukosa.

Untuk informasi lebih lanjut tentang penyakit kuning pada bayi baru lahir Anda dapat melihat di video berikutnya.

Semua hak dilindungi undang-undang, 14+

Menyalin materi situs hanya dimungkinkan jika Anda memasang tautan aktif ke situs kami.

Mengapa bayi baru lahir memiliki penyakit kuning selama menyusui: penyebab dan efek, tingkat bilirubin dalam tabel

Jenis penyakit kuning baru lahir

Pertama-tama, ibu harus tahu bahwa penyakit kuning bayi baru lahir dapat terdiri dari 2 jenis: fisiologis dan patologis. Mari kita coba belajar tentang penyakit kuning masing-masing spesies sebanyak mungkin.

Tanda-tanda ikterus fisiologis

Anda perlu tahu bahwa pada kulit normal memperoleh warna alami pada minggu ketiga dari jangka penuh dan setelah 4 minggu bayi prematur, ini adalah gejala utama dari fenomena fisiologis. Kondisi ini menular pada anak-anak tanpa intervensi medis dan tidak memiliki efek berbahaya pada tubuh bayi. Kekuningan seharusnya sudah mulai berkurang di awal minggu ke-2 kehidupan. Biasanya, penyakit kuning fisiologis berlangsung tidak lebih dari 3 minggu dan sepenuhnya berlalu pada akhir bulan pertama kehidupan seorang anak.

Ikterus patologis: bagaimana cara cepat mengenali bahayanya?

penggelapan urin dan feses menjadi warna yang tidak alami;
penyakit kuning muncul di hari pertama kehidupan;
bayi itu lamban, tidak aktif, mengisap dengan buruk;
kadar bilirubin yang tinggi dalam darah;
kekuningan kulit berlangsung lebih dari 3 minggu;
limpa dan hati membesar;
anak sering memuntahkan;
menguap patologis.

Kemudian manifestasi klasik dari penyakit kuning yang disebut "nuklir" muncul:

peningkatan tonus otot;
fontanel besar yang menggembung;
menyentak;
bayi menangis monoton;
memutar mata;
gagal pernapasan sampai berhenti.

Untungnya, bentuk patologis dari penyakit kuning jarang terjadi. Penyakit kuning semacam ini hanya didiagnosis pada 5 bayi baru lahir dari 100 bayi. Orang tua harus sangat berhati-hati untuk mengamati kondisi bayi mereka di hari-hari pertama hidupnya, agar tidak terlambat dengan perawatan.

Mengapa ikterus fisiologis terjadi?

Tubuh bayi hanya belajar bagaimana berfungsi dengan benar dan belum mampu sepenuhnya mengatasi semua tanggung jawabnya. Ikterus pada bayi baru lahir adalah fenomena alami yang terjadi akibat kurang berfungsinya hati. Karena hati bayi yang baru lahir masih belum matang, pada hari-hari pertama kehidupannya dia tidak punya waktu untuk memproses semua bilirubin yang terbentuk, sehingga pigmennya sebagian masuk ke dalam darah. Ini noda selaput lendir dan kulit kuning. Ketika hati seorang anak tumbuh sedikit, ia akan memproses bilirubin dengan lebih seksama. Sebagai aturan, hati mulai bekerja sepenuhnya pada hari ke 5 - 6 kehidupan bayi. Dari titik ini, penyakit kuning fisiologis secara bertahap menghilang dan tidak ada alasan untuk khawatir.

Pada beberapa anak, penyesuaian fungsi hati lebih cepat, pada yang lain lebih lambat. Apa yang menentukan kecepatan penghapusan bilirubin? Seorang anak memiliki setiap kesempatan beberapa minggu untuk menjadi "berkulit kuning" jika:

Dari mana penyakit kuning patologis berasal?

Paling sering fenomena mengerikan ini terjadi karena alasan berikut:

Norma bilirubin untuk bayi yang baru lahir

Berapa banyak bilirubin dalam darah menentukan analisis biokimia. Jika tingkat bilirubin lebih tinggi dari 58 μmol / l, maka warna kuning terlihat pada kulit. Dengan ikterus fisiologis, tidak pernah lebih tinggi dari 204 μmol / l.

Batas atas kandungan normal bilirubin dalam darah bayi dapat ditemukan dalam tabel:

ASI Kuning

Ada persepsi bahwa selama menyusui tingkat bilirubin meningkat. Untuk alasan ini, menyusui dihentikan ketika bayi memiliki tanda-tanda penyakit kuning, tetapi penelitian modern telah mengkonfirmasi fakta bahwa menyusui adalah ukuran penting dalam pengobatan penyakit kuning neonatal. Sebagian besar pigmen kuning dikeluarkan dari tubuh bayi dengan tinja. ASI memiliki efek pencahar ringan, yang berkontribusi pada penghapusan bilirubin dan mencegah perkembangan penyakit kuning.

Sedikit kekuningan kulit anak selama masa menyusui seharusnya tidak mengganggu orang tua, tetapi perlu untuk berkonsultasi dengan dokter

Tidak ada bukti bahwa sakit kuning pada ASI menyebabkan kerusakan pada bayi. Jika seorang anak yang menerima hanya menyusui memiliki sedikit warna kulit, maka itu tidak menakutkan dan tidak boleh mengganggu orang tua.

Pengobatan penyakit kuning

Obat utama dan utama adalah kolostrum ibu, yang memiliki efek pencahar dan membantu menghilangkan bilirubin dari darah bayi yang baru lahir.
Fototerapi sering diresepkan. Setelah terpapar lampu khusus, bilirubin dihilangkan dari tubuh anak setelah 10-11 jam.
Sinar matahari juga merupakan cara perawatan yang sangat baik. Berjalan bersama anak Anda dalam cuaca hangat, biarkan dia telanjang sebentar di bawah naungan pepohonan. Di rumah, diinginkan untuk menempatkan boks bayi lebih dekat ke jendela.
Jika anak memiliki penyakit kuning yang jelas, perawatan yang lebih intensif diperlukan. Biasanya, dokter meresepkan karbon aktif atau "Smekta". Karbon aktif menyerap bilirubin, dan Smekta menghentikan peredarannya antara hati dan usus.

Perhatian! Semua informasi di situs ini disediakan untuk tujuan referensi saja dan hanya untuk tujuan informasi. Untuk semua pertanyaan diagnosis dan perawatan penyakit, perlu berkonsultasi dengan dokter untuk konsultasi langsung.

Penyakit kuning pada bayi baru lahir

Penyakit kuning, atau manifestasi visual dari hiperbilirubinemia, termasuk sindrom dari berbagai asal, fitur umum yang merupakan pewarnaan ikterik pada kulit dan selaput lendir. Total ada sekitar 50 penyakit yang diiringi oleh munculnya warna kuning pada kulit. Pada orang dewasa, pewarnaan kulit terjadi ketika tingkat bilirubin meningkat menjadi lebih dari 34 μmol / l, pada bayi baru lahir, ketika tingkat bilirubin adalah 70-120 μmol / l.

Ikterus pada periode neonatal, karena akumulasi dalam darah dari jumlah bilirubin yang berlebih, sering terjadi dan kadang-kadang memerlukan tindakan medis segera. Bilirubin tidak langsung adalah racun neurotoksik dan dalam kondisi tertentu (prematuritas, hipoksia, hipoglikemia, pajanan yang lama, dll.) Menyebabkan lesi spesifik pada nukleus subkortikal dan korteks serebral - yang disebut ensefalopati bilirubin. Menurut berbagai laporan, penyakit kuning terjadi pada minggu pertama kehidupan di 25-50% dari jangka penuh dan di 70-90% bayi baru lahir prematur.

Bilirubin adalah produk akhir dari katabolisme heme dan terbentuk terutama karena pemecahan hemoglobin (sekitar 75%) dengan partisipasi hemoksigenase, biliverdin reduktase, serta zat pereduksi non-enzimatik dalam sel sistem retikuloendotelial (RES). Sumber lain bilirubin adalah mioglobin dan enzim hati yang mengandung heme (sekitar 25%).

Isomer bilirubin alami - bilirubin bebas tidak langsung - larut dalam lemak, tetapi larut dalam air. Dalam darah, ia dengan mudah masuk ke dalam ikatan kimia dengan albumin, membentuk kompleks bilirubin-albumin, karena yang hanya kurang dari 1% dari bilirubin yang terbentuk memasuki jaringan. Secara teoritis, satu molekul albumin dapat mengikat dua molekul bilirubin. Dalam kombinasi dengan albumin, bilirubin memasuki hati, di mana ia menembus sitoplasma melalui transpor aktif, berikatan dengan protein Y dan Z dan diangkut ke retikulum endoplasma. Di sana, di bawah pengaruh uridine diphosphate glucuronyltransferase (UDHPT), terjadi kombinasi molekul bilirubin dengan asam glukuronat dan monoglucuronide bilubin (MGB). Ketika MGB diangkut melalui membran sitoplasma ke kapiler empedu, perlekatan molekul bilirubin kedua terjadi dan diglucuroniblubin (DGB) terbentuk. Bilirubin terkonjugasi larut dalam air, tidak beracun dan diekskresikan dalam empedu dan urin. Selanjutnya, bilirubin dalam bentuk DGB diekskresikan ke dalam kapiler empedu dan diekskresikan bersama dengan empedu ke lumen usus. Di usus, di bawah pengaruh mikroflora usus, transformasi lebih lanjut dari molekul bilirubin terjadi, menghasilkan pembentukan stercobilin, yang diekskresikan dalam tinja.

Hampir semua tahap metabolisme bilirubin pada bayi baru lahir ditandai dengan sejumlah fitur: jumlah hemoglobin yang relatif lebih besar per unit berat badan, hemolisis eritrosit moderat bahkan dalam kondisi normal, bahkan pada bayi baru lahir yang sehat, Y-protein dan Z-protein, serta aktivitas UDHHT secara drastis berkurang pada tahap pertama. hari kehidupan dan membuat 5% dari aktivitas sistem tersebut pada orang dewasa. Peningkatan konsentrasi bilirubin mengarah pada peningkatan aktivitas sistem enzim hati dalam 3-4 hari kehidupan. Pembentukan lengkap sistem enzim hati terjadi pada 1,5-3,5 bulan kehidupan. Ketidakmatangan morfofungsional, kelainan endokrin (hipotiroidisme, peningkatan progesteron dalam ASI), kelainan metabolisme karbohidrat (hipoglikemia), adanya patologi menular yang bersamaan secara signifikan memperpanjang waktu pembentukan sistem enzim hati. Proses penghapusan bilirubin dari tubuh juga tidak sempurna, yang berhubungan dengan peningkatan reabsorpsi bilirubin usus. Kolonisasi usus bayi yang baru lahir dengan mikroflora usus normal secara dramatis mengurangi jumlah bilirubin yang diserap dari usus dan berkontribusi pada normalisasi proses ekskresi dari tubuh.

Semua penyakit kuning dapat dibagi dengan tingkat blok metabolisme bilirubin:

pada suprahepatik (hemolitik), terkait dengan peningkatan kerusakan eritrosit, ketika sel-sel hati tidak dapat memanfaatkan bilirubin dalam jumlah besar seperti longsoran salju;
hati (parenkim) terkait dengan adanya proses inflamasi yang mengganggu fungsi sel hati;
subhepatik (mekanik) yang terkait dengan gangguan aliran empedu.

Dalam praktik seorang neonatologis, klasifikasi patogenetik dari penyakit kuning neonatal digunakan (menurut N. P. Shabalov, 1996), yang dengannya hal-hal berikut dibedakan:

Penyakit kuning karena peningkatan produksi bilirubin (hemolitik): penyakit hemolitik pada bayi baru lahir, sindrom polisitemia, menelan sindrom darah, perdarahan, obat hemolisis (overdosis vitamin K, oksitosin, penggunaan sulfanilamid, dll.), Bentuk eritrosit, membran dan fermentasi, hemoglobin, dll.
Penyakit kuning karena berkurangnya hepatosit izin bilirubin (konjugasi): sindrom Gilbert turun-temurun, Crigler-Najjar I dan tipe II Arias, gangguan metabolisme (. Galaktosemia, fruktozemiya, tirozinoz, gipermetioninemiya et al), Gangguan konjugasi bilirubin di stenosis pilorus, usus tinggi obstruksi, penggunaan obat-obatan tertentu.
Penyakit kuning akibat melanggar evakuasi bilirubin terkonjugasi dalam empedu cara empedu dan usus (mekanik): perkembangan abnormal dari saluran empedu dalam kombinasi dengan cacat perkembangan lainnya (sindrom Edwards, Aladzhillya), familial kolestasis Baylera, Mac Elfresha sindrom Rotor dan sindrom Dubin-Johnson, fibrosis kistik, insufisiensi -1-antitripsin, sindrom penebalan empedu, kompresi saluran empedu oleh tumor, infiltrat, dll.
Genesis campuran: sepsis, infeksi intrauterin.

Tanda-tanda berikut selalu menunjukkan sifat patologis penyakit kuning: penampilan penyakit kuning pada hari pertama kehidupan, tingkat bilirubin lebih dari 220 μmol / l, peningkatan bilirubin setiap jam lebih dari 5 µmol / l per jam (lebih dari 85 µmol / l per hari), durasinya lebih dari 14 hari, perjalanan penyakit, munculnya penyakit kuning setelah hari ke-14 kehidupan.

Penyebab paling umum dari konjugasi hiperbilirubinemia pada bayi baru lahir adalah ketidakcocokan antara produksi normal bilirubin dan sistem yang tidak sempurna dari eliminasi dari tubuh karena ketidakmatangan sistem enzim hati. Untuk ikterus konjugasi ditandai dengan penampilannya pada hari ke-3 kehidupan, tidak adanya peningkatan hati dan limpa, perubahan tinja dan pewarnaan urin, dan kompleks gejala anemia.

Untuk hiperbilirubinemia transien pada bayi baru lahir, penampilan penyakit kuning pada usia lebih dari 36 jam adalah karakteristik. Peningkatan bilirubin setiap jam tidak boleh melebihi 3,4 μmol / l jam (85,5 µmol per hari). Intensitas terbesar dari pewarnaan icteric kulit turun pada hari ke-3-4, sedangkan tingkat maksimum bilirubin tidak naik di atas 204 μmol / l. Hiperbilirubinemia transien ditandai oleh penurunan progresif tingkat bilirubin dan intensitas ikterus setelah 4 hari dan kepunahannya pada hari ke 8-10. Kondisi umum anak tidak terganggu. Tidak diperlukan perawatan.

Untuk penyakit kuning pada bayi prematur, onset yang lebih dini adalah karakteristik (1-2 hari kehidupan), yang membuatnya sulit untuk membedakannya dari penyakit hemolitik pada bayi baru lahir. Namun, data dari anamnesis (golongan darah ibu dan anak, kurangnya kepekaan) dan tes laboratorium (kadar hemoglobin normal, sel darah merah, kurangnya retikulositosis) membantu membuat diagnosis yang benar. Durasi ikterus konjugasi pada preterm - hingga 3 minggu.

Pada tahun 1963, I. M. Arias menggambarkan "penyakit kuning dari ASI" (jaundice kehamilan) pada anak-anak yang disusui. Patogenesis jenis penyakit kuning ini tidak sepenuhnya dipahami. Namun, diyakini bahwa penyebabnya adalah konjugasi bilirubin yang rendah, yang merupakan konsekuensi dari efek penghambatan pregnandiol, yang terkandung dalam jumlah berlebih dalam darah beberapa wanita pada periode postpartum, serta mengurangi ekskresi bilirubin. Durasi penyakit kuning adalah 3 hingga 6 minggu. Tes diagnostik adalah pembatalan menyusui selama 2-3 hari, di mana penyakit kuning mulai cepat teratasi. Ketika menyusui dilanjutkan, kadar bilirubin mulai meningkat lagi.

Sindrom Gilbert (disfungsi hati konstitusional) adalah penyakit keturunan yang diturunkan secara dominan autosomal. Frekuensi dalam populasi adalah 2-6%. Penyebabnya adalah pelanggaran keturunan konjugasi bilirubin tidak langsung karena pelanggaran penangkapan yang terakhir oleh sel hati. Pada bayi baru lahir, penyakit ini menyerupai penyakit kuning sementara. Kasus ikterus nuklir tidak dijelaskan. Prognosisnya baik. Diagnosis dibuat berdasarkan riwayat keluarga, hiperbilirubinemia jangka panjang tanpa adanya perubahan patologis lainnya. Pengangkatan fenobarbital menyebabkan penurunan kekuningan yang tajam, yang juga menunjukkan adanya penyakit ini.

Kelainan bawaan metabolisme pigmen pada sindrom Criggler-Nayar adalah karena tidak adanya (tipe I) atau aktivitas yang sangat rendah (tipe II) dari glukuronil transferase dalam sel-sel hati.

Pada sindrom Criggler - Nayar Tipe I, penyakit ini diturunkan secara resesif autosom. Penyakit kuning yang intens dari hari-hari pertama kehidupan adalah karakteristik dengan peningkatan kadar bilirubin serum tidak langsung 15-50 kali lebih tinggi dari normal, dengan tidak adanya fraksi langsung bilirubin. Dengan perjalanan alami penyakit dalam banyak kasus, pewarnaan inti otak terjadi, dan kematian dapat terjadi. Pemberian fenobarbital tidak efektif. Satu-satunya metode pengobatan adalah fototerapi dan transplantasi hati.

Pada penyakit tipe II, yang diwariskan dalam tipe autosom dominan, bersama dengan ikterus yang kurang intens dan tingkat bilirubin tidak langsung 15-20 kali lipat dari normanya, fraksi langsung bilirubin ditentukan dalam darah. Ciri khasnya adalah respons positif terhadap penunjukan fenobarbital. Secara prognostik, sindrom Crigler - Nayar Tipe II lebih disukai. Perkembangan ensefalopati bilirubin sangat jarang.

Gejala pertama dari kelainan metabolik herediter, seperti galaktosemia, fruktosemia, tirosinemia, dll., Juga bisa berupa ikterus, yang memiliki sifat konjugasi. Pertama-tama, dokter harus waspada dengan kombinasi ikterus yang berkepanjangan dengan gejala seperti muntah, diare, hepatomegali, hipotropi progresif, gejala neurologis yang parah dalam bentuk kejang, hipotensi otot, paresis, kelumpuhan, ataxia, perkembangan katarak, dan keterlambatan perkembangan neuropsikika. Diagnosis dikonfirmasi oleh adanya galaktosa dalam urin, sampel positif untuk gula dan metode khusus lainnya untuk mendeteksi gangguan metabolisme pada setiap kasus individu.

Penyakit kuning pada hipotiroidisme dicatat pada bayi baru lahir tergantung pada derajat kekurangan kelenjar tiroid dan dikombinasikan dengan gejala penyakit lainnya, seperti berat badan lahir yang berat, sindrom edema yang jelas, timbre rendah pada bayi baru lahir, konstipasi dini dan persisten, dan lain-lain. dengan hiperbilirubinemia tidak langsung, ada peningkatan kolesterol. Tes skrining untuk hipotiroidisme positif, tingkat hormon perangsang tiroid dalam darah meningkat dengan penurunan T4. Ikterus yang berkepanjangan (dari 3 hingga 12 minggu) pada hipotiroidisme disebabkan oleh melambatnya semua proses metabolisme, termasuk pematangan sistem glukuronil transferase hati. Diagnosis tepat waktu (selama bulan pertama kehidupan) dan resep terapi penggantian dengan tiroidin atau L-tiroksin mengarah ke normalisasi metabolisme bilirubin.

Penyakit kuning dengan polisitemia (fetopati diabetik) disebabkan oleh keterlambatan pematangan sistem enzim hati terhadap latar belakang hipoglikemia dengan meningkatnya hemolisis. Kontrol dan koreksi hipoglikemia, pengangkatan induser enzim mikrosomal hati berkontribusi pada normalisasi metabolisme bilirubin.

Penyakit kuning dengan stenosis pilorik dan obstruksi usus tinggi disebabkan oleh pelanggaran sistem konjugasi hati karena dehidrasi dan hipoglikemia, dan peningkatan penyerapan bilirubin terbalik dari usus. Dalam situasi ini, hanya penghapusan stenosis pilorus dan obstruksi usus yang mengarah ke normalisasi metabolisme pigmen.

Penggunaan obat-obatan (glukokortikoid, beberapa jenis antibiotik, dll.) Dapat menyebabkan gangguan tajam pada proses konjugasi di hati karena jenis metabolisme kompetitif dari obat-obatan di atas. Dalam setiap kasus, analisis langkah-langkah terapi diperlukan, serta pengetahuan tentang karakteristik metabolisme obat yang diresepkan untuk bayi baru lahir.

Semua penyakit kuning hemolitik ditandai dengan adanya gejala yang kompleks, termasuk penyakit kuning pada latar belakang pucat (penyakit kuning lemon), peningkatan hati dan limpa, peningkatan kadar serum bilirubin tidak langsung, berbagai keparahan anemia kromik normal dengan retikulositosis. Keparahan kondisi anak selalu disebabkan tidak hanya oleh keracunan bilirubin, tetapi juga oleh keparahan anemia.

Penyakit hemolitik pada bayi baru lahir terjadi sebagai akibat dari ketidakcocokan darah ibu dan anak menurut faktor Rh, subtipe atau golongan darahnya. Penyakit ini terjadi dalam bentuk edematosa, ikterik, dan bentuk anemia. Bentuk edematous adalah yang paling parah dan dimanifestasikan oleh anasarca kongenital, anemia berat, dan hepatosplenomegali. Biasanya, anak-anak seperti itu tidak layak. Bentuk penyakit ikterik dan anemia yang lebih menguntungkan, tetapi juga dapat menimbulkan ancaman bagi kesehatan anak. Dengan aliran cahaya, tingkat hemoglobin dalam darah tali pusat lebih dari 140 g / l, tingkat bilirubin serum tidak langsung kurang dari 60 μmol / l. Dalam hal ini, terapi konservatif sudah cukup. Dalam kasus penyakit hemolitik pada bayi baru lahir dengan tingkat keparahan sedang dan berat, mungkin diperlukan untuk melakukan operasi transfusi darah pengganti. Dalam gambaran klinis, penyakit kuning bersifat bawaan, atau muncul selama hari-hari pertama kehidupan, memiliki warna kuning pucat (lemon), berkembang dengan mantap, dengan latar belakang di mana gejala neurologis dari keracunan bilirubin dapat muncul. Hepatosplenomegali selalu diamati. Perubahan warna feses dan urin tidak seperti biasanya.

Kerusakan pada struktur sistem saraf pusat (SSP) terjadi dengan peningkatan kadar bilirubin serum tidak langsung pada bayi baru lahir jangka penuh di atas 342 μmol / L.

Untuk bayi prematur, level ini berkisar dari 220 hingga 270 µmol / l, untuk bayi yang sangat prematur - dari 170 hingga 205 µmol / l. Namun, harus diingat bahwa kedalaman kerusakan pada sistem saraf pusat tidak hanya tergantung pada tingkat bilirubin tidak langsung, tetapi juga pada waktu paparannya di jaringan otak dan komorbiditas, memperburuk kondisi serius anak.

Langkah-langkah pencegahan untuk mencegah perkembangan penyakit hemolitik pada bayi baru lahir, yang harus dilakukan di klinik antenatal, terdiri dalam mendaftarkan semua wanita dengan Rh-negatif dan 0 (I) kelompok darah, mengklarifikasi sejarah dalam hal adanya faktor kepekaan, menentukan tingkat Rh antibodi dan jika perlu, kelahiran prematur. Anti-D-globulin diindikasikan untuk semua wanita dengan darah Rh-negatif pada hari pertama setelah kelahiran.

Dengan perkembangan penyakit hemolitik pada bayi baru lahir diganti transfusi darah, pada periode pra operasi, gunakan terapi foto dan infus.

Anemia hemolitik herediter sangat beragam. Yang paling umum adalah anemia hemolitik mikrosferositik Minkowski - Chauffard. Gen yang rusak terletak pada pasangan kromosom ke-8. Hasil mutasi adalah produksi eritrosit abnormal yang memiliki bentuk bulat dan ukuran yang lebih kecil (kurang dari 7 nm), yang mengalami kerusakan berlebihan pada limpa crypts. Anamnesis ditandai oleh adanya kerabat dalam keluarga dengan penyakit serupa. Diagnosis ditegaskan dengan ditemukannya eritrosit mikrosferositik, perubahan kurva Price-Jones ke kiri, penurunan stabilitas osmotik eritrosit, perubahan indeks spherisitas, dan rata-rata konsentrasi hemoglobin dalam eritrosit. Penyakit ini terjadi dalam gelombang, krisis hemolitik disertai dengan demam, nafsu makan menurun dan muntah. Krisis diprovokasi, sebagai suatu peraturan, oleh penyakit virus akut, hipotermia, resep sulfonamid, dll. Splenektomi dianggap sebagai metode utama pengobatan.

Pada periode neonatal, jenis lain dari anemia hemolitik herediter dapat dideteksi, yang ditandai dengan perubahan bentuk sel darah merah - yang disebut pycnocytosis infantil. Tanda-tanda pertama penyakit muncul pada minggu pertama kehidupan dan lebih sering pada bayi prematur. Sel darah merah dalam apusan darah bernoda memiliki proses spinosus. Selain anemia, edema dan trombositosis juga terdeteksi. Resep vitamin E dengan dosis 10 mg / kg per hari dalam banyak kasus menyebabkan remisi klinis dan laboratorium.

Saat memeriksa apusan darah pada bayi baru lahir, eritrosit target juga dapat dideteksi, yang merupakan karakteristik hemoglobinopati (talasemia, anemia sel sabit). Anemia sel sabit lebih umum di Asia Tengah, Azerbaijan dan Armenia, dan dimanifestasikan dalam periode neonatal hanya pada pembawa s-hemoglobin homozigot.

Diagnosis anemia herediter enzymopenic (defisiensi dehidrogenase glukosa-6-fosfat, piruvat kinase, hexogenase, 2,3-diphosphoglyceromatase, phosphohexoisomerase) sangat langka untuk bayi baru lahir, karena memerlukan penelitian yang sangat berbeda. Dalam gambaran klinis bayi baru lahir dengan patologi ini, anemia hemolitik dengan retikulositosis, pembesaran hati dan limpa terdeteksi. Ditandai dengan riwayat keluarga.

Hematoma besar pada periode neonatal juga dapat menyebabkan hiperbilirubinemia dan anemia tidak langsung yang parah. Kehadiran ukuran besar cefalohematoma, perdarahan intraventrikular, hematoma subkapsular organ parenkim, perdarahan masif ke jaringan lunak pada anak disertai dengan gambaran klinis yang khas.

Ikterus mekanik ditandai oleh akumulasi bilirubin (terikat) langsung dalam darah, yang disertai dengan ikterus, yang memiliki warna kehijauan, peningkatan ukuran hati, perubahan warna tinja (perubahan warna) dan urin (peningkatan intensitas warna).

Penebalan empedu sindrom pada bayi baru lahir berkembang sebagai komplikasi penyakit hemolitik bayi baru lahir dengan cephalhematoma luas, serta menjalani asfiksia saat melahirkan. Pada saat yang sama, peningkatan intensitas penyakit kuning diamati dari akhir minggu pertama kehidupan, disertai dengan peningkatan ukuran hati, kadang-kadang signifikan, dan perubahan warna sebagian dari kursi. Perawatan terdiri dari koleretik dan kolekinetik.

Selain itu, sindrom penebalan empedu dapat menjadi salah satu manifestasi klinis paling awal dari fibrosis kistik, terutama jika dikombinasikan dengan ileus mekonial atau sistem bronkopulmonalis. Dalam hal ini, penentuan kandungan albumin dalam mekonium, pemeriksaan ultrasonografi (ultrasonografi) pankreas, dan pelaksanaan tes keringat berkontribusi pada perumusan diagnosis yang benar.

Penyebab ikterus obstruktif pada periode neonatal dapat berupa malformasi saluran empedu: atresia intrahepatik dan ekstrahepatik dari saluran empedu, polikistik, torsi dan ekses kandung empedu, displasia arteriohepatik, sindrom Aladzhill, pengurangan sindrom jumlah duktus interlobular duktus biliaris.

Pada atresia saluran empedu, tanda pertama malformasi adalah penyakit kuning, yang tumbuh dengan keras di alam, disertai dengan rasa gatal pada kulit, karena itu anak-anak sangat gelisah dan mudah tersinggung. Ukuran dan kepadatan hati berangsur-angsur meningkat, sifat tinja berubah: menjadi sebagian atau seluruhnya berubah warna. Fenomena kolestasis menyebabkan malabsorpsi lemak dan vitamin yang larut dalam lemak, hipotropi dan peningkatan hipovitaminosis. Pada usia 4-6 bulan, tanda-tanda hipertensi portal dan sindrom hemoragik muncul. Tanpa operasi, pasien ini meninggal sebelum usia 1-2 tahun. Analisis biokimia darah mengungkapkan adanya hipoproteinemia, hipoalbuminemia, peningkatan bilirubin langsung, alkaline phosphatase.

Ketika hipoplasia tubular dari sindrom saluran empedu (sindrom Aladzhill) diwarisi oleh tipe resesif autosom, malformasi lain juga teridentifikasi: hipoplasia atau stenosis arteri pulmonalis, anomali lengkung vertebra, dan ginjal. Stigma dizembriogenesis karakteristik: hipelorisme, dahi yang menonjol, mata yang dalam, micrognathia.

Bentuk kolestasis familial, bermanifestasi pada periode neonatal. Pada sindrom Mac-Elfresh, ada tinja yang berubah warna untuk jangka waktu yang lama, hingga beberapa bulan. Penyimpangan lebih lanjut dalam kondisi anak tidak ditandai. Pada sindrom Byler, sebaliknya, sirosis bilier berkembang setelah episode kolestasis pada bulan-bulan pertama kehidupan.

Ikterus mekanik dapat disebabkan oleh kompresi saluran empedu dari luar oleh tumor, infiltrat, dan formasi perut lainnya. Seringkali ditandai ditandainya saluran empedu dengan penyakit batu empedu bawaan.

Alokasikan sekelompok cacat bawaan dalam ekskresi bilirubin yang terikat. Ini termasuk sindrom Dubin-Johnson, yang disebabkan oleh "gangguan" sistem transportasi kanalikuli. Sindrom ini diturunkan secara resesif autosom, disertai dengan peningkatan moderat kadar bilirubin langsung, sedikit peningkatan ukuran hati, dan ekskresi besar coproporphyrins dengan urin. Dalam spesimen biopsi dalam sel hati, ada endapan pigmen coklat-hitam menyerupai melanin. Sindrom rotor juga diturunkan secara resesif autosomal, tetapi pada jantung sindrom ini terdapat defek pada penangkapan dan penumpukan sel-sel hati anion organik. Gambaran klinis mirip dengan sindrom Dubin - Johnson. Deposito pigmen dalam sel-sel hati tidak.

Diagnosis kolestasis yang tepat pada periode neonatal didukung oleh USG hati, pemindaian radioisotop, biopsi hati perkutan, kolangiografi, dll.

Ikterus parenkim karena kerusakan inflamasi parenkim hati. Penyebab kerusakan dapat berupa virus, bakteri dan protozoa: virus hepatitis B dan C, cytomegalovirus, Coxsackie, rubella, Epstein-Barr, virus herpes simpleks, pucat treponema, toksoplasma, dll. Proses septik pada bayi baru lahir dapat disertai dengan kerusakan bakteri langsung pada hati.

Gambaran klinis ikterus parenkim meliputi sejumlah tanda umum dan spesifik: anak-anak sering lahir prematur atau belum matang, dengan retardasi pertumbuhan intrauterin, bobot rendah pada periode kehamilan, memiliki tanda-tanda kerusakan pada beberapa organ dan sistem, akibatnya keadaan mereka saat lahir dianggap sangat serius. Penyakit kuning sudah ada sejak lahir dan memiliki warna keabu-abuan, "kotor", dengan latar belakang gangguan mikrosirkulasi yang jelas, seringkali dengan manifestasi sindrom hemoragik kulit. Hepatosplenomegali adalah karakteristik. Dalam studi analisis biokimiawi serum darah, fraksi bilirubin langsung dan tidak langsung, peningkatan aktivitas (10-100 kali) transaminase hati, peningkatan alkali fosfatase, glutamat dehidrogenase terdeteksi. Metode Eberlein menunjukkan adanya gangguan serius pada mekanisme konjugatif sel hati - sebagian besar bilirubin langsung diwakili oleh fraksi bilubin monoglucuronide. Hitung darah lengkap sering mengungkapkan anemia, retikulositosis, trombositopenia, leukositosis, atau leukopenia. Dalam koagulogram, ada kekurangan tautan plasma hemostasis, fibrinogen. Untuk membentuk agen penyebab dari proses infeksi, diidentifikasi dengan cara reaksi rantai polimerase (PCR), penentuan titer imunoglobulin M spesifik dan imunoglobulin G. Pengobatan terdiri dalam meresepkan terapi antibakteri, antivirus dan imunokorektif spesifik.

Merangkum hal di atas, kami mencatat bahwa tindakan diagnostik untuk penyakit kuning neonatal harus mempertimbangkan sejumlah ketentuan.

Saat mengumpulkan anamnesis, perhatian harus diberikan pada sifat keluarga yang mungkin dari penyakit ini: kasus ikterus yang berkepanjangan, anemia, dan splenektomi pada orang tua atau kerabat adalah penting.
Anamnesis dari ibu harus selalu mengandung informasi tentang golongan darah dan faktor Rh dari dia dan ayah anak, adanya kehamilan dan persalinan sebelumnya, operasi, cedera, transfusi darah tanpa memperhitungkan faktor Rh. Seorang wanita selama kehamilan dapat dideteksi gangguan toleransi glukosa, diabetes, proses infeksi. Juga penting untuk mengetahui apakah wanita tersebut telah menggunakan obat yang memengaruhi metabolisme bilirubin.
Anamnesis pada bayi baru lahir meliputi menentukan periode kehamilan, indikator pertumbuhan massa, perkiraan skala Apgar saat lahir, mengetahui sifat pemberian makan (buatan atau alami), waktu munculnya pewarnaan penyakit kuning pada kulit.
Pemeriksaan fisik membantu menentukan warna penyakit kuning, untuk menetapkan tingkat perkiraan bilirubin menggunakan icterometer. Kehadiran cefalohematome atau ekimosis luas, manifestasi hemoragik, sindrom edema, dan hepatosplenomegali ditentukan. Perhatian harus diberikan pada sifat warna urin dan feses. Titik diagnostik yang penting adalah interpretasi yang benar dari status neurologis anak.
Metode laboratorium meliputi tes darah klinis dengan hematokrit, apusan darah tepi (diperlukan untuk mendiagnosis pelanggaran bentuk dan ukuran sel darah merah), penentuan golongan darah dan faktor Rh pada ibu dan anak (memungkinkan Anda menentukan penyebab penyakit hemolitik pada bayi baru lahir).

Selain itu, tes Coombs langsung dan tidak langsung akan menunjukkan apakah ada ketidakcocokan antara darah ibu dan anak untuk faktor langka.

Analisis biokimia darah (penentuan bilirubin total dan fraksinya, tingkat transaminase hati, alkali fosfatase, konsentrasi total protein, albumin, glukosa, urea dan kreatinin, kolesterol dan trigliserida, protein C-reaktif, protein timol, tes timol, dll. Memungkinkan tidak hanya mendiagnosis jenis penyakit kuning, tetapi juga mengumpulkan data tentang status organ dan sistem lain yang sangat penting ketika meresepkan pengobatan radikal (misalnya, sangat penting untuk memiliki gagasan tentang fungsi awal ginjal sebelum melakukan penggantian limpahan). darah, sebagai salah satu komplikasi dari operasi ini adalah gagal ginjal akut).

Metode Eberlein (penentuan fraksi bilirubin langsung - mono- dan diglucuronidobilubin) penting dalam diagnosis diferensial ikterus parenkim mekanik dan parenkim.

Penting juga untuk melakukan tes untuk mendeteksi agen infeksi dalam darah, stadium penyakit (PCR, ELISA, penentuan jumlah dan jenis imunoglobulin, penentuan aviditas dan afinitas antibodi, reaksi Wasserman, dll.).

Penentuan profil hormon tiroid dilakukan dalam kasus dugaan hipotiroidisme.

Resistensi osmotik eritrosit, elektroforesis hemoglobin, tes skrining untuk penentuan glukosa-6-fosfat dehidrogenase dilakukan untuk menjelaskan penyebab anemia hemolitik herediter.

Tes keringat untuk dugaan fibrosis kistik dilakukan pada anak-anak yang berusia lebih dari 1 bulan; pada periode neonatal awal, Anda dapat mempraktikkan penentuan albumin dalam meconium.

Analisis juga mencakup penentuan kandungan a-1-antitrypsin dalam serum, USG otak, organ-organ internal rongga perut.

Metode X-ray, computed tomography dilakukan dengan dugaan obstruksi usus, perdarahan intrakranial, fibroesophagogastroduodenoscopy - dengan dugaan stenosis pilorus. Biopsi hati perkutan dilakukan dalam kasus kontroversial untuk memverifikasi diagnosis.

Sebelum memulai tindakan terapeutik, perlu untuk menentukan metode pemberian makanan pada bayi baru lahir: menyusui tidak diperbolehkan untuk penyakit hemolitik pada bayi baru lahir, galaktosemia, tyrosinemia.

Pengobatan hiperbilirubinemia

Pertimbangkan pengobatan utama hiperbilirubinemia.

Fototerapi pada tahap saat ini - metode pengobatan hiperbilirubinemia tidak langsung yang paling efektif. Inti dari tindakan fototerapi adalah photoisomerisasi bilirubin tidak langsung, yaitu, transformasi menjadi bentuk yang larut dalam air. Saat ini, ada beberapa jenis bola lampu biru dengan panjang gelombang 410-460 nm, memungkinkan Anda untuk memilih rejimen pengobatan yang diperlukan (terus menerus, intermiten). Perangkat serat optik modern Biliblanket tidak memiliki hampir semua efek samping, padat, tidak melanggar mode biasa anak dan komunikasinya dengan ibu. Fototerapi dimulai ketika ada ancaman pertumbuhan bilirubin dengan nilai toksik. Lampu ditempatkan pada jarak 20-40 cm dari tingkat kulit anak, daya radiasi harus setidaknya 5-9 nVT / cm 2 / nm. Fototerapi dilakukan terus menerus, hanya dapat diganggu selama menyusui dan kunjungan ibu. Mata dan alat kelamin luar anak ditutupi dengan kain buram. Jika fototerapi digunakan pada bayi baru lahir dengan hiperbilirubinemia langsung, seseorang dapat mengamati perubahan warna integumen kulit - sindrom "anak perunggu". Komplikasi fototerapi meliputi luka bakar kulit, intoleransi laktosa, hemolisis, dehidrasi, hipertermia, dan terbakar sinar matahari. Selama fototerapi, diperlukan langkah-langkah untuk menjaga keseimbangan air bayi yang baru lahir.
Terapi infus digunakan untuk mencegah gangguan keseimbangan air selama fototerapi menggunakan lampu dengan cahaya yang tidak berbeda; pada saat yang sama, permintaan cairan fisiologis meningkat 0,5-1,0 ml / kg / jam. Dasar terapi infus adalah larutan glukosa, yang ditambahkan zat penstabil membran (untuk mengurangi proses peroksidasi), elektrolit, soda (jika perlu, koreksinya), kardiotropi dan obat-obatan yang meningkatkan sirkulasi mikro. Untuk mempercepat ekskresi bilirubin dari tubuh, mereka terkadang menggunakan metode diuresis paksa. Dimungkinkan untuk memasukkan larutan albumin dengan dosis 1 g / kg per hari ke dalam rejimen terapi infus.
Kelayakan menggunakan penginduksi enzim hati mikrosomal (fenobarbital, zixorin, benzonal) dijelaskan oleh kemampuan yang terakhir untuk meningkatkan konten ligandin dalam sel-sel hati dan aktivitas glukuronil transferase. Induktor ini digunakan untuk melanggar proses konjugasi. Fenobarbital diterapkan dengan dosis 5 mg / kg per hari, pengobatan tidak boleh melebihi 4-6 hari. Kemungkinan penggunaan fenobarbital, yang menggunakan dosis pemuatan tinggi 20-30 mg / kg pada hari pertama, kemudian 5 mg / kg kemudian, bagaimanapun, fenobarbital dosis tinggi memiliki efek sedatif yang kuat dan dapat menyebabkan kegagalan pernapasan dan apnea pada bayi baru lahir.
Enterosorben (smecta, polyphepane, enterosgel, cholestyramine, agar-agar, dll) dimasukkan dalam terapi untuk mengganggu sirkulasi bilirubin hepato-intestinal dari bilirubin. Namun, mereka tidak memiliki efek yang signifikan pada tingkat serum bilirubin. Namun demikian, mengingat kurangnya efek toksik dari obat ini, mereka dapat digunakan dalam pengobatan hiperbilirubinemia, tetapi hanya sebagai metode tambahan.
Metalloporphyrins sintetis sebelumnya banyak digunakan dalam pengobatan hiperbilirubinemia tidak langsung. Mekanisme tindakan mereka didasarkan pada penghambatan kompetitif hemoxygenase, yang mengarah pada penurunan produksi bilirubin. Saat ini, obat-obatan ini tidak digunakan dalam pengobatan penyakit kuning neonatal, karena efek fototoksik tin-protoporphyrin IX telah dicatat.
Transfusi darah pengganti dilakukan dengan ketidakefektifan terapi konservatif, peningkatan progresif tingkat bilirubin, dengan indikasi absolut, yaitu ketika ada ancaman penyakit kuning nuklir. Penggantian transfusi darah dilakukan dalam jumlah dua volume darah yang bersirkulasi, yang memungkinkan penggantian hingga 85% dari sel darah merah yang bersirkulasi dan mengurangi tingkat bilirubin dalam 2 kali. Indikasi untuk prosedur ini saat ini adalah: bentuk penyakit hemolitik edematous-anemia pada bayi baru lahir, ketika transfusi dilakukan dalam 2 jam pertama kehidupan; tingkat bilirubin darah tali pusat tidak langsung lebih tinggi dari 60 μmol / l; kadar hemoglobin darah tali pusat di bawah 140 g / l; peningkatan bilirubin setiap jam di atas 6 μmol / l; peningkatan bilirubin setiap jam di atas 8,5 μmol / l dengan penurunan hemoglobin di bawah 130 g / l; adanya anemia progresif; kelebihan bilirubin pada hari berikutnya lebih tinggi dari 340 μmol / l.
Choleretics dan cholekinetic - dengan cholestasis (dengan pengecualian atresia duktus empedu ekstrahepatik dan gangguan sintesis asam empedu akibat fermentopati) magnesium sulfat dan allohol dapat digunakan, tetapi saat ini lebih disukai untuk asam ursodeoksikolat - sebagai suspensi; dosis untuk bayi baru lahir, ditandai dengan efek terapeutik yang cepat dan berbeda. Dosis terapi awal adalah 15-20 mg / kg per hari. Dengan efektivitas yang tidak memadai, dosis dapat ditingkatkan menjadi 30-40 mg / kg per hari. Saat melakukan perawatan jangka panjang menggunakan dosis pemeliharaan 10 mg / kg per hari.
Koreksi vitamin yang larut dalam lemak dilakukan dengan hipoplasia dan atresia saluran empedu dan fenomena kolestasis yang sudah lama ada pada periode pra operasi. Vitamin D₃ - 30.000 IU secara intramuskuler 1 kali per bulan atau 5.000-8.000 IU setiap hari. Vitamin A - 25 000-50 000 IU secara intramuskuler 1 kali per bulan atau 5000–20000 IU di dalam sekali sehari. Vitamin E - 10 mg / kg intramuskular; 25 IU / kg per hari melalui mulut setiap 2 minggu sekali. Vitamin K - 1 mg / kg 1 kali dalam 1-2 minggu.
Koreksi elemen jejak: kalsium - 50 mg / kg per hari per oral, fosfor - 25 mg / kg per hari per oral, seng sulfat - 1 mg / kg per oral per hari.
Peningkatan protein dan beban kalori pada anak-anak ini diperlukan untuk memastikan pertumbuhan dan perkembangan normal, di samping itu, trigliserida rantai menengah harus ada dalam makanan. Kebutuhan protein yang baru lahir seperti protein adalah 2,5-3 g / kg, lemak - 8 g / kg, karbohidrat - 15-20 g / kg, dan kalori - 150 kkal / kg (60% karbohidrat, 40% lemak).
Pada sindrom Aladzhill, bentuk hipoplasia non-sindrom dari saluran empedu intrahepatik, kolinitis sklerosis perinatal, tidak ada metode untuk pengobatan etiopatogenetik. Pembentukan sirosis dalam proses ini berfungsi sebagai indikasi untuk transplantasi hati.
Penyebab ekstrahepatik sindrom kolestasis adalah indikasi untuk menghilangkan penyebab kolestasis atau melakukan operasi Kasai, dengan pencegahan selanjutnya terhadap perkembangan proses infeksi dan perubahan sklerotik pada saluran empedu. Terapi antiinflamasi melibatkan pemberian prednison dosis tinggi secara intravena selama minggu pertama setelah operasi (10> 2 mg / kg per hari), kemudian 2 mg / kg / hari melalui mulut selama 1-3 bulan.
Ketika hiperbilirubinemia disebabkan oleh gangguan metabolisme, paling sering menggunakan metode pengobatan konservatif. Ketika galaktosemia menerapkan diet yang tidak mengandung galaktosa dan laktosa. Pada tahun pertama kehidupan, campuran terapeutik digunakan: NAN bebas laktosa, Nutramigen, Registimil, dan campuran lain yang tidak mengandung laktosa. Pada tyrosinemia, diet yang tidak mengandung tyrosine, methionine, dan phenylalanil diresepkan (lofenolac, XP Analog, XP Analogue LCP, Afenilak, Bebas-Fenil, Tetrafen 40, dll). Dalam beberapa tahun terakhir, penghambat enzim 4-hydroxyphenylpyruvate dioxygenase, nitisinone, juga digunakan, yang diresepkan dengan kecepatan 1 mg / kg / hari, secara oral. Ketika fruktosemia harus dikeluarkan dari produk diet yang mengandung fruktosa, sukrosa dan maltosa. Obat yang diresepkan yang mengkompensasi kekurangan asam empedu - cholic dan deoxycholic pada tingkat 10 mg / kg / hari.
Dengan terapi enzim pengganti, creon 10000 paling sering digunakan, dosis obat dipilih sesuai dengan kekurangan fungsi pankreas, pancreatin - 1000 IU lipase / kg / hari.

Sastra

1. Abramchenko V. V., Shabalov N. P. Perinatology Klinis. Petrozavodsk: Rumah Penerbitan Intel Tech Tech, 2004. 424 p.
2. Penyakit janin dan bayi baru lahir, kelainan metabolisme bawaan / ed. R. E. Berman, V. K. Vogan. M.: Kedokteran, 1991. 527 hal.
3. Degtyarev D. N., Ivanova A. V., Sigova Yu A. Sindrom Kriegler-Nayyar // Buletin Rusia Perinatologi dan Pediatri. 1998. No. 4. P. 44-48.
4. Komarov F. I., Korovkin B. F., Menshikov V. V. Studi biokimia di klinik. M.: APP "Dzhangar", 2001.
5. Neonatologi / ed. T.L. Gomella, M.D. Cannigam. M.: Kedokteran, 1998. 640 hal.
6. Papayan A.V., Zhukova L. Yu. Anemia pada anak-anak. SPb.: Peter, 2001.
7. Pedoman untuk farmakoterapi pada pediatri dan bedah pediatrik. Neonatologi / ed. A. D. Tsaregorodtseva, V. A. Tabolina. M.: Medpraktika-M, 2003.
8. Abad Tabolin A. Dan metabolisme bilirubin pada bayi baru lahir. M.: Kedokteran, 1967.
9. Shabalov N. P. Neonatology: manual untuk dokter. SPb., 1996. V. 1, 2.
10. Sherlock S., Dooley D. Penyakit hati dan saluran empedu: panduan praktis / ed. ZG G. Aprosina, N. A. Mukhina: trans. dari bahasa inggris M: Kedokteran GEOTAR, 1999. 864 hal.
11. Podymova S. D. Penyakit hati. M., Kedokteran. 1993
12. Balistreri, W. F. Nontransplant, Menyimpan Hati, Menyimpan Hati, Menyelamatkan Nyawa, Hepatologi. 1994; 9: 782–787.
13. Bernard O. Diagnosis dini ikterus kolestatik neonatal // Arch. Pediatr. 1998; 5: 1031-1035.
14. Nedim Hadzie, Giorgina Mieli-Vergani. Penyakit hati kronis di masa kecil. Int. Semin. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 1998; 7: 1–9.

L. A. Anastasevich, Kandidat Ilmu Kedokteran
L.V. Simonova, Calon Ilmu Kedokteran
Universitas Kedokteran Negeri Rusia, Moskow

diterbitkan 11/23/2009 14:55
diperbarui pada 09/25/2015
- Untuk spesialis, Hematologi

Dr. Komarovsky tentang penyakit kuning pada bayi baru lahir

Apa yang terjadi

Bagaimana cara mengobati?

Situasi patologis

Komarovsky zheltushka dalam video bayi baru lahir

Dr. Komarovsky tentang penyakit kuning pada bayi baru lahir

Apa yang terjadi

Bagaimana cara mengobati?

Situasi patologis

Pengobatan penyakit kuning patologis

Tips dari Dr. Komarovsky

Dr. Komarovsky tentang penyakit kuning pada bayi baru lahir

Apa yang terjadi

Bagaimana cara mengobati?

Situasi patologis

Pengobatan penyakit kuning patologis

Tips dari Dr. Komarovsky

Mengapa bayi baru lahir memiliki penyakit kuning selama menyusui: penyebab dan efek, tingkat bilirubin dalam tabel

Jenis penyakit kuning baru lahir

Tanda-tanda ikterus fisiologis

Ikterus patologis: bagaimana cara cepat mengenali bahayanya?

Mengapa ikterus fisiologis terjadi?

Dari mana penyakit kuning patologis berasal?

Norma bilirubin untuk bayi yang baru lahir

ASI Kuning

Pengobatan penyakit kuning

Penyakit kuning pada bayi baru lahir

Pengobatan hiperbilirubinemia

Baca Tentang Membersihkan Hati

Kategori Populer

Kista Hati

Kanker Hati