Kode Penyakit (Kode Diagnosis):
K74 Fibrosis dan sirosis
K74.0 Fibrosis hati
K74.1 Sklerosis hati
K74.2 Fibrosis hati dalam kombinasi dengan sklerosis hati
K74.3 Sirosis bilier primer
K74.4 Sirosis bilier sekunder
K74.5 Sirosis bilier, tidak spesifik
K74.6 Sirosis lain dan tidak spesifik
Apakah Kristus hidup? Sudahkah Kristus bangkit dari kematian? Para peneliti sedang mempelajari fakta
Sirosis hati (kode K 74)
Definisi Sirosis hati adalah tahap akhir dari penyakit kronisnya, ditandai dengan gangguan arsitektur struktur lobus parenkim organ, fibrosis, nodus regenerasi (secara morfologis), sindrom insufisiensi hepatoseluler, hipertensi portal (secara klinis).
Kasih sayang patologis di Rusia berjumlah 20-35 kasus per 100.000 populasi di berbagai wilayah. Kematian di Eropa berkisar antara 13,2 hingga 20,6 per 100.000 penduduk. 3-5 pasien dengan sirosis hati tinggal di area dokter umum (terapis distrik), 1-2 di antaranya meninggal setiap tahun.
Etiologi. Penyebab paling umum adalah virus hepatitis B kronis, C, D, hepatitis autoimun, alkoholisme. Penyebab yang lebih jarang adalah hepatitis kronis ketika minum obat (sitotika, D-penicillamine, dll.), Keracunan kerja kronis. Sirosis hati disebabkan oleh: obstruksi jangka panjang saluran empedu dengan sindrom kolestasis intrahepatik, gagal jantung kronis (defisiensi protein, vitamin B), penyakit keturunan (defisiensi 1-antitripsin, hemokromatosis, penyakit Wilson-Konovalov).
Pada setiap pasien keempat, etiologi sirosis hati tidak dapat diuraikan, maka ia dianggap "cryptogenous."
Patogenesis. Anatomi patologis. Mekanisme pemicu utama sirosis adalah nekrosis menjembatani parenkimnya. Di tempat hepatosit yang mati, jaringan ikat berkembang, mengganggu arsitektur normal lobulus. Irisan palsu terbentuk. Aliran darah intrahepatik berubah, pirau mengelilingi hepatosit. Kombinasi pasokan darah yang rusak ke hepatosit dengan peradangan yang disebabkan oleh paparan terus-menerus terhadap faktor etiologi mengarah pada penggantian peningkatan jumlah hepatosit oleh jaringan ikat. Karena langkah nekrosis sering secara selektif memengaruhi hepatosit yang berdekatan dengan saluran portal, sklerosis periportal terbentuk.
Jenis-jenis utama dari fibrosis adalah perihepatocellular, centrilobular, portal dan periportal, multilobular, seperti jembatan, periductular dan periductal, perivenular. Fibrosis dan sirosis tidak identik. Sirosis adalah lesi difus hati, ditandai oleh kombinasi fibrosis, transformasi pseudo-segmen parenkim, adanya septa fibrosa yang menghubungkan sistem vena hepatika dengan sistem v. portale.
Dalam kasus sirosis ukuran kecil, simpul memiliki ukuran hingga 3 mm, dengan sirosis simpul besar - dari 3 mm hingga 5 cm.
Dari sudut pandang morfologi, sirosis aktif diisolasi, di mana hepatosit nekrotik dan infiltrat sel limfoid dalam lobulus terlihat di parenkim. Dalam stroma - infiltrasi limfoid, fibroblas; kejelasan batas lobulus, pseudo-wrap, sept. Pada hasil nekrosis melangkah hepatosit, "gelombang" baru fibrosis periportal terbentuk.
Sirosis tidak aktif ditandai oleh tidak adanya nekrosis hepatosit, infiltrasi inflamasi. Batas antara simpul dan septa jelas.
Klinik Pada periode awal, kelemahan, kelelahan, lekas marah, susah tidur, suasana hati buruk, nyeri tumpul di hipokondrium kanan, mual, kursi tidak stabil. Hati membesar, dengan ujung yang tajam, padat, tidak nyeri. Limpa sering membesar. "Tanda hati kecil" - eritema palnera, spider veins, lidah "pernis".
• Pemeriksaan ultrasonografi hati - perubahan difus, perluasan portal, dan vena lien.
• Indikator laboratorium: disproteinemia, reaksi sedimen positif, dengan sirosis aktif - peningkatan moderat pada enzim indikator (AlAT, LDH5,? -.).
Pada periode manifestasi klinis yang terperinci:
• sindrom hipertensi portal (splenomegali, asites, varises pada sepertiga bagian bawah esofagus dan bagian jantung lambung, “pola vena” pada kulit perut, wasir melebar yang berdarah secara berkala);
• sindrom edema-asites (asites, yang biasanya didahului oleh perut kembung - "angin pertama, kemudian hujan" oleh penulis Prancis; hydrothorax);
• hipersplenisme (pembesaran limpa, leukopenia, trombositopenia, anemia);
• borok dan erosi pada saluran pencernaan, pankreatitis dengan sindrom diare-steatorrhea; distrofi miokard; kerusakan ginjal;
• kelainan endokrin (ginekomastia, atrofi testis pada pria; amenore pada wanita);
• insufisiensi hepatoselular (gangguan tidur, kelesuan, kelemahan, perdarahan; hipoproteinemia, hipoalbuminemia, gangguan toleransi karbohidrat, hiperbilirubinemia);
• ikterus hepatoselular;
• peningkatan suhu tubuh. Tahap terminal:
• ikterus yang tidak terkoreksi, hipertensi portal, hipersplenisme;
• ensefalopati (pingsan, sopor, koma hepatik);
• sindrom hepatorenal dengan meningkatnya gagal ginjal kronis.
Sirosis virus dapat berkembang setelah 8-24 bulan. dari awal hepatitis virus (di hadapan bridging necrosis) dan dalam 2-5 tahun (di hadapan steped necrosis). Di klinik, sindrom gagal sel hati dengan manifestasi asthenik, dispepsia, hemoragik, ikterus sementara muncul ke permukaan.
Penanda laboratorium replikasi atau integrasi virus. Menurut biopsi hati, jenis sirosis - simpul besar, simpul kecil, kriteria untuk aktivitas proses atau ketidakhadiran mereka ditentukan.
Sirosis alkoholik pada hati. Faktor risiko: rendahnya aktivitas enzim alkohol dehidrogenase yang ditentukan secara genetik, defisiensi nutrisi (rendahnya asupan protein, vitamin), "pengalaman" penyalahgunaan alkohol, jenis kelamin wanita. Kerusakan hati alkoholik pada 50% kasus dikombinasikan dengan virus.
Sindrom terdepan klinis - hipertensi portal dengan varises: kerongkongan, lambung, wasir; asites. Penurunan berat badan, sindrom diare - steatorrhea. Penyakit kuning, insufisiensi hepatoseluler, bergabung nanti. Penanda spesifik - aktivitas enzim yang tinggi? -Glutamyltranspeptidase (? -.).
Dalam spesimen biopsi - sirosis situs kecil, irisan palsu, dipisahkan oleh septa portocentral. Infiltrasi radang septa tidak khas. Deteksi hyaline (Mallo-ri calf) pada hepatosit dianggap sebagai penanda spesifik kerusakan hati alkoholik.
Sirosis hati pada hasil hepatitis autoimun. Sirosis terbentuk setelah 2-5 tahun sejak timbulnya hepatitis (pada kasus yang tidak diobati). Wanita muda yang sakit. Secara klinis didominasi oleh sindrom insufisiensi hepatoseluler. Lesi ekstrahepatik: karditis, radang selaput dada, glomerulitis dari nefritis, tiroiditis, anemia hemolitik, sindrom hemoragik, kolitis ulserativa. Dalam darah: LE-fenomena positif, faktor rheumatoid, titer antibodi tinggi: untuk menghaluskan otot, antinuklear - hingga antigen membran hepatosit, IgJ.
Secara morfologis - sirosis situs besar, nekrosis hepatosit, infiltrasi traktus periportal oleh sel-sel seri limfositik.
Sirosis bilier primer. Mekanisme penggeraknya adalah autoimun. Wanita muda yang sakit dan setengah baya. Tanda-tanda awal: penyakit kuning dengan pruritus, hiperpigmentasi. Hati membesar dengan tajam. Pada kebanyakan pasien - sindrom Sjogren (sindrom "kering" - dengan konjungtiva kering, rongga mulut, genitalia). Xanthomas, xanthelasma. Osteo-poroz, patah tulang.
Cholesis intrahepatik: hiperbilirubinemia, aktivitas alkali fosfatase yang tinggi, hiperkolesterolemia, titer tinggi antibodi antimitokondria, IgM.
Dalam spesimen biopsi hati: infiltrasi limfositoseluler dari traktus periportal, pericholangular, periductular, fibrosis periductal, necroses, dan tanda-tanda regenerasi atipikal dari saluran empedu dengan transformasi selanjutnya menjadi sirosis tempat besar.
Kolangitis sclerosing primer. Penyakit pria muda, yang sebagian besar (hingga 75%) menderita kolitis ulserativa atau penyakit Crohn. Sindrom kolestasis memiliki manifestasi klinis yang khas: ikterus, pruritus, tinja berwarna, urin berwarna gelap. Dalam darah, fraksi langsung tingkat tinggi bilirubin, aktivitas alkali fosfatase yang tinggi. Hiperkolesterolemia. Gejala kolangitis: demam, leukositosis, peningkatan LED. Dengan kolangiografi retrograde - penyempitan saluran empedu dengan pembesaran parietal mereka.
Hemochromatosis memiliki tiga gejala utama: melasma (kulit coklat tua, berasap, warna perunggu, lipatan kulit telapak tangan tidak berpigmen); diabetes mellitus; sirosis hati. Diagnosis diklarifikasi dengan biopsi hati.
Distrofi hepatocerebral (penyakit Wilson-Konovalov). Hepatomegali, ikterus tipe sel hati, splenomegali, asites, cincin kornea Kaiser-Fleischer, sindrom ekstrapiramidal dengan kekakuan, hiperkinesis. Tingginya kadar seruloplasmin dalam serum, meningkatkan ekskresi tembaga dalam urin.
• Etiologi: pada hasil virus hepatitis B, C, D (sirosis virus); alkoholik; dalam hasil hepatitis autoimun; primary sclerosing cholangitis bilier primer. Thesaurysms (hemochromatosis; degenerasi hepatolenticular - penyakit Wilson); gagal jantung (sirosis jantung).
• Proses aktif. Kriteria untuk proses aktif. Morfologis: reaksi inflamasi parah dari stroma, regenerasi nodular aktif, nekrosis hepatosit. Klinis: kemunduran kondisi umum, nyeri pada hipokondrium kanan, epigastria, munculnya telangiectasias baru. Tes laboratorium: aktivitas transaminase tinggi, disproteinemia, ESR tinggi, dan tes fase akut positif.
Proses tidak aktif dapat dinilai dengan tidak adanya atau keparahan respon inflamasi stroma yang rendah, tidak adanya tanda-tanda regenerasi aktif parenkim, kejelasan batas antara parenkim dan organ stroma, tidak adanya nekrosis hepatosit. Setara klinis: pada tahap awal - hilangnya keluhan, normalisasi tes fungsi hati. Pada tahap selanjutnya - beberapa perbaikan subjektif, perubahan yang menguntungkan dalam tes fungsional.
• Keadaan fungsional parenkim hati:
- sirosis hati dikompensasi (kelas A pada Child-Pugh - 5-6 poin): tidak ada tanda-tanda ensefalopati dan asites hati, bilirubin kurang dari 20 μmol / l, albumin serum lebih dari 35 g / l, indeks prothrombin 60-80%;
- sirosis hati subkompensasi (Child-Pugh kelas B - 7-9 poin): asites yang ditandai cukup, dapat menerima pengobatan konservatif (tidak memerlukan tusukan), ensefalopati hepatik tipe "minor hepargia", bilirubin 30-40 μmol / l, albumin serum 28 -34 g / l, indeks protrombin 40-59%);
- sirosis hati dekompensasi (Child-Pugh kelas C - lebih dari 9 poin): asites besar yang resisten terhadap terapi, ensefalopati hepatik dari tipe "hepatargy besar" dengan precoma, koma; bilirubin lebih dari 40 μmol / l, albumin serum kurang dari 27 g / l, indeks protrombin kurang dari 39%.
Kehadiran dan keparahan sindrom hipertensi portal dan komplikasinya, sindrom hipersplenisme ditentukan.
Jika biopsi jarum dilakukan, karakteristik morfologis proses diberikan. Komplikasi penyakit yang mendasarinya:
• perdarahan dari varises kerongkongan, lambung, vena hemoroid;
• trombosis vena porta;
• infeksi (radang paru-paru, dll.).
Menurut prinsip umum, status psikologis dirumuskan. Ternyata, tetapi diagnosis sosial tidak dibuat dalam formula diagnostik.
Contoh kata-kata diagnosis
• Hepatitis B kronis - sirosis, tidak aktif, kompensasi fungsional; hipertensi portal, cukup parah.
• Hepatitis alkoholik kronis - sirosis, aktif, dekompensasi fungsional: hipertensi portal, hipersplenisme. Komplikasi: perdarahan lambung (tanggal, jam).
Sindrom terkemuka adalah peningkatan gabungan dalam hati dan limpa (sindrom hepatolienal).
• Psevdotsyrroz Pika dengan perikarditis adhesif terjadi dengan hepato-dan splenomegali, asites.Tidak seperti sirosis hati, vena jugularis yang bengkak terlihat, wajah pasien membiru dan bengkak. Pada roentgenogram - kalsifikasi perikardium.
• Sindrom Budd-Chiari (trombosis vena hepatik) ditandai oleh nyeri pada hipokondrium kanan, hepato, dan splenomegali, asites, “kepala ubur-ubur”. Tidak seperti sirosis hati, sindrom Badda-Chiari tidak memiliki cachexia, erythema palmar, tanda bintang vaskular, ginekomastia, rambut rontok di ketiak dan rambut kemaluan. Diagnosis dipastikan dengan splenoportografi.
• Amiloidosis primer. Hepato- dan splenomegali, kardiomegali dengan aritmia dan blok jantung, gagal jantung, enteropati, sindrom nefrotik. Diagnosis dikonfirmasi oleh hasil biopsi gusi, rektum.
• Leukemia mieloid kronis. Hepato- dan splenomegali dikombinasikan dengan anemia, leukositosis tinggi, adanya semua sel myeloid, trombositosis, basofilia, dan eosinofilia.
• Osteomielosklerosis. Hepato- dan splenomegali dikombinasikan dengan anemia. Tidak ada sel darah kental dalam darah. Diagnosis disempurnakan dengan trepanobiopsi.
Gejala utama adalah asites.
• Metastasis tumor ganas ke peritoneum. Klinik kanker lambung, usus, hati, pankreas, ovarium, uterus. Pasien kelelahan, pucat. Laparoskopi mengungkapkan metastasis tumor pada permukaan peritoneum dan omentum. Pemeriksaan histologis mengklarifikasi sifat tumor primer.
• Mesotelioma peritoneum didiagnosis dengan laparoskopi, pemeriksaan sitologis cairan asites,
• Peritonitis tuberkulosis. Asites terisolasi dalam kombinasi dengan demam, sakit perut, penurunan berat badan. Gejala klinis dan radiologis tuberkulosis paru. Tanda-tanda TB luar paru. Spesifikasi diagnosis: laparoskopi dengan biopsi target, isolasi kultur basil tuberkel dari cairan asites.
• Trombosis vena hepatika, vena kava inferior, splenomegali. Asites, sakit perut, varises kerongkongan, perut, dinding perut anterior. Diagnosis ditentukan dengan splenoportography.
• Gagal jantung ventrikel kanan. Kelainan katup jantung kanan, stenosis mitral, kelainan jantung bawaan. Hepatomegali berkepanjangan dalam kombinasi dengan pembengkakan kaki, pembengkakan pembuluh darah leher. Ascites bergabung kemudian, hidup berdampingan dengan gejala gagal jantung ventrikel kanan lainnya.
• Sindrom nefrotik. Asites dikombinasikan dengan anasarca, proteinuria masif, hipoproteinemia, hiperkolesterolemia.
Kami merawat hati
Pengobatan, gejala, obat-obatan
Diagnosis ke 74
Keadaan kesadaran
Intelektual
status, perilaku
Status neurologis
Mengantuk, gangguan
ritme tidur
Perhatian berkurang
konsentrasi, kelupaan
Getaran mengepul kecil,
dan ubah tulisan tangan
Kelesuan atau apattia
Disorientasi, tidak memadai
perilaku
Disorientasi, agresi,
amnesia yang dalam
Kurang kesadaran dan
respon rasa sakit
Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala klinis dan tanda klinis dan laboratorium dari fungsi hati yang abnormal. Penting untuk mengevaluasi kesadaran, perilaku, kecerdasan, status neurologis (tremor, perubahan tulisan tangan, tes psikometri).
Manifestasi klinis dari PE minimal:
- pelanggaran persepsi visual;
- Penurunan perhatian dan memori;
- memperlambat proses berpikir;
- gangguan konsentrasi;
- penurunan kapasitas kerja;
- penurunan kecepatan reaksi;
- mudah tersinggung.
Untuk diagnosis dini PE, tes psikometri banyak digunakan dalam praktik klinis: hubungan angka, angka-huruf, garis, tulisan tangan, aritmatika, menceritakan kembali, dan lain-lain. Misalnya, ketika melakukan tes koneksi angka, pasien harus menghubungkan angka dari 1 hingga 25, dicetak secara acak pada selembar kertas. Sebagai hasil dari tes, waktu yang dihabiskan pasien untuk pelaksanaannya (termasuk waktu yang diperlukan untuk memperbaiki kesalahan) diperkirakan.
Sensitivitas tes psikometri dalam mendeteksi PE adalah 70-80%.
Interpretasi hasil dari nomor tes koneksi
Untuk pengakuan pada pasien dengan sirosis tahap awal ensefalopati hepatik, harus diperiksa:
- kelompok risiko - pengemudi kendaraan bermotor, orang yang dipekerjakan dalam pekerjaan yang membutuhkan konsentrasi perhatian dan koordinasi gerakan (mereka mengalami kesulitan dalam melakukan pekerjaan yang biasa mereka lakukan);
- Pasien dengan keluhan gangguan kognitif (kehilangan perhatian, kehilangan memori);
- pasien yang tidak dapat melakukan pekerjaan rutin (memerlukan survei keluarga, kolega).
Gambaran klinis asites dapat muncul tiba-tiba atau berkembang secara bertahap selama beberapa bulan. Paling sering, pasien pergi ke dokter, melihat peningkatan ukuran perut. Karena meningkatnya diafragma dengan akumulasi cairan di rongga perut, sesak napas dapat terjadi pada pasien.
Menurut klasifikasi International Ascites Society (IAC), ada 3 derajat ascites, tergantung pada tingkat keparahannya:
- Derajat 1 - cairan di rongga perut hanya ditentukan dengan USG;
- Derajat 2 - peningkatan simetris di perut diamati;
- Tingkat 3 - asites intens.
Dalam kasus di mana pemberian obat diuretik yang tepat tidak mengarah pada penurunan asites, itu disebut resisten. Ini terjadi pada 10% pasien dengan sirosis dan asites. Kelangsungan hidup dalam pengembangan asites resisten selama 1 tahun tidak melebihi 50%.
Kriteria diagnostik untuk asites yang resisten (menurut K.P. Moore):
1. Durasi pengobatan: terapi intensif dengan diuretik (dosis maksimum antagonis aldosteron 400 mg / hari, furosemide 160 mg / hari) selama 1 minggu dengan diet dengan kandungan garam hingga 5,2 g / hari.
2. Tidak ada respons terhadap pengobatan: penurunan berat badan kurang dari 0,8 kg setiap 4 hari.
3. Kambuh dini: kembalinya derajat asites 2-3 dalam waktu 4 minggu dari awal pengobatan.
4. Komplikasi yang terkait dengan mengambil obat diuretik:
- ensefalopati portosystemic, dikembangkan tanpa adanya faktor pemicu lainnya;
- gagal ginjal - peningkatan konsentrasi kreatinin serum lebih dari 100% hingga tingkat> 2 mg / dl pada pasien yang merespons pengobatan;
- hiponatremia - penurunan kadar serum Na lebih dari 10 mmol / l ke tingkat dapat dianggap sebagai resisten secara keliru, karena tidak mematuhi diet hiponatremia, pemberian NSAID, menghasilkan retensi cairan, dan diuretik dosis rendah juga dapat menjadi penyebab kegagalan terapi diuretik.
Infeksi cairan asites
Sirosis hati sering menyebabkan perkembangan imunodefisiensi sekunder.
Peritonitis bakteri spontan (SBP) mungkin merupakan komplikasi infeksi sirosis hati yang paling khas: menurut literatur, terdeteksi pada 7-31% pasien dengan asites.
Gejala utama SBP:
- Nyeri perut difus dengan intensitas yang bervariasi dan tanpa lokalisasi yang jelas;
- demam;
- Peningkatan ensefalopati hepatik tanpa faktor pemicu yang terlihat.
Pada 8-10% pasien, gejala positif iritasi peritoneum ditentukan.
Gejala awal tidak ada pada 10-33% pasien, dan keberadaan penyakit secara tidak sengaja terdeteksi dalam studi AF. Ini mungkin karena fakta bahwa biasanya pada pasien seperti itu, klinik ensefalopati hepatik menang, yang mengaburkan gejala lain.
Infeksi dengan AF pada kebanyakan kasus disebabkan oleh bakteri usus. Dalam 70% kasus, bakteri Gram-negatif - Escherichia coli dan Klebsiella spp. Merupakan agen penyebab asites bakteri; Kokus Gram-positif (Streptococcus pneumoniae) mencapai 10-20%, Candida albicans sering ditemukan. Flora anaerob ditaburkan dalam 3-4% kasus.
Peritonitis bakteri spontan:
- penyemaian positif AF (biasanya merupakan budaya monomobia);
- isi neutrofil - lebih dari 250 dalam 1 mm 3;
- tidak ada sumber infeksi intra-abdominal.
Asites bakteri non-neurofilik Monomrobial: kandungan neutrofil dalam cairan asites kurang dari 250 dalam 1 mm 3. Ini terjadi pada pasien dengan kerusakan hati yang kurang parah. AF spontan menjadi steril pada 62% pasien.
Peritonitis bakteri sekunder: kultur polimikroba terdeteksi dalam bahan uji dalam kombinasi dengan neutrofil dalam jumlah ≥250 dalam 1 mm 3. Dalam perwujudan ini, infeksi AF terjadi ketika perforasi usus, pasien tersebut memerlukan intervensi bedah segera.
Karakteristik biokimia AJ:
- tingkat protein total di atas 1 g / dl;
- glukosa di bawah 50 mg / dL;
- Aktivitas LDH di atas 225 unit / ml (atau lebih dari batas atas normal dalam serum).
Selain itu, jika selama parasentesis berulang, dilakukan 48-72 jam setelah dimulainya terapi antibiotik yang memadai, jumlah neutrofil meningkat, kita dapat mengasumsikan perkembangan peritonitis sekunder.
Hernia dinding perut adalah komplikasi asites yang jarang terjadi. Indikasi untuk paracentesis diagnostik darurat pada sirosis hati adalah gejala infeksi cairan asites (nyeri perut, demam, leukositosis, penampilan atau peningkatan kedalaman ensefalopati atau keparahan gagal ginjal), perdarahan gastrointestinal atau hipotensi.
Iii. Sindrom hepatorenal
Kriteria untuk diagnosis sindrom hepatorenal (GDS) pada pasien dengan sirosis disajikan oleh International Society untuk Studi Ascites (Salerno F., Gerbes A., Gines P. et al. // Gut, 2007). Ini termasuk:
- sirosis hati dengan asites;
- kreatinin serum di atas 1,5 mg / dL (> 133 mmol / L);
- Tidak ada penurunan kreatinin serum di bawah 1,5 mg / dl (133 mmol / l) setelah 2 hari penghentian terapi diuretik dan pemberian cairan dengan albumin (dosis albumin yang disarankan adalah 1 g / kg per hari hingga dosis maksimum 100 g / hari). ;
- tidak adanya alasan lain untuk perkembangan gagal ginjal (syok, sepsis, penurunan volume plasma yang bersirkulasi, penggunaan obat-obatan nefrotoksik);
- penyakit ginjal parenkim dengan adanya proteinuria (> 500 mg / hari), mikrohematuria (> 50 sel darah merah dalam bidang pandang) dan / atau perubahan pada ginjal selama ultrasonografi tidak termasuk.
Pada pasien dengan sirosis dekompensasi, gagal ginjal fungsional akhirnya bergabung dan berkembang. Pada sekitar 15% pasien, GDS berkembang dalam waktu 6 bulan dari saat rawat inap pertama untuk asites, pada 40% - dalam waktu 5 tahun.
Tipe 2 GDS berkembang pada pasien dengan penyakit hati dekompensasi dan berhubungan erat dengan asites resisten. Ini memiliki perjalanan yang lambat, gagal ginjal kurang jelas (kreatinin serum tidak melebihi 1,5-2,5 mg / dL).
Tidak ada gejala klinis spesifik dari HRS. Gambaran klinis menggabungkan gejala gagal ginjal akut dengan gagal hati progresif dan hipertensi portal.
Untuk sindrom hepatorenal, apatis, kelemahan, haus adalah tipikal; volume perut meningkat, tekanan arteri turun, penyakit kuning dapat meningkat.
Tanda-tanda ginjal yang khas: oliguria, fungsi filtrasi berkurang dengan peningkatan moderat dalam kreatinin serum dan nitrogen urea darah. Pada saat yang sama, kemampuan konsentrasi ginjal cukup terjaga.
Proteinuria, perubahan sedimen urin minimal dan jarang ditemukan.
Pada tahap akhir dari sindrom hepatorenal, penambahan hiperkalemia, hipokloremia mungkin terjadi.
Harus diingat kemungkinan pengembangan GDS di hadapan pasien dengan asites yang jelas tanpa respons terhadap terapi, hipotensi arteri, hiponatremia.
Diagnosis harus didasarkan pada kriteria IAC (1996), dan semua kriteria harus tersedia untuk formulasinya. Setelah deteksi gagal ginjal, diagnosis HRS dilakukan dengan pengecualian.
1. Adrenal:
- trombosis vena hepatika (sindrom Budd-Chiari, invasi tumor);
- Obstruksi vena cava inferior (membran dalam lumen vena cava inferior, invasi tumor);
- penyakit pada sistem kardiovaskular (perikarditis konstriktif, regurgitasi trikuspid parah).
2. Intrahepatik:
2. 2 Sinusoidal:
- Semua kasus sirosis hati;
- hepatitis alkoholik akut;
- hepatitis virus berat;
- Hati berlemak akut ibu hamil;
- keracunan dengan vitamin A;
- mastositosis sistemik;
- purpura hati;
- obat sitotoksik;
2.3 Pasca sinusoidal:
- penyakit veno-oklusif;
- sklerosis hialis centrolobular alkohol;
3. Subhepatik:
- trombosis vena porta;
- transformasi besar dari portal vena;
- trombosis vena lienalis;
- fistula arteriovenosa visceral;
- splenomegali tropis idiopatik.
Varises (varises) dari kerongkongan dan lambung dengan perdarahan dari mereka adalah manifestasi klinis dari hipertensi portal (PG). Pada pemeriksaan, pembesaran limpa, pembuluh darah melebar dari dinding perut anterior, menyimpang dari pusar ("kepala ubur-ubur") terdeteksi, tetapi lebih sering satu atau beberapa vena saphenous terlihat di daerah epigastrik. Di daerah umbilical kadang-kadang suara vena vaskular terdengar. Hati padat menunjukkan CPU dan hati lunak menunjukkan blok portal ekstrahepatik. Kehadiran asites dengan CP menyiratkan perkembangan gagal hati.
Penting untuk membedakan varises anorektal dengan wasir, yang tidak terkait dengan PG.
Pada pasien dengan penyakit hati, tanda-tanda splenomegali, asites, ensefalopati hepatik, dan varises esofagus menunjukkan tanda-tanda PG. Jika salah satu dari gejala-gejala ini terdeteksi pada pasien, perlu untuk mengecualikan atau mengkonfirmasi PG dan sirosis.
Sebagai konfirmasi tidak langsung dari diagnosis PG adalah deteksi varises kerongkongan saat melakukan endoskopi. Jika tidak terdeteksi, pemeriksaan endoskopi diperlukan setidaknya sekali setiap 2 tahun, dan jika terdeteksi, setiap tahun.
Selain itu, selama endoskopi, risiko perdarahan dari varises kerongkongan dan / atau lambung dan kebutuhan untuk pengobatan profilaksis adalah wajib.
Klasifikasi varises kerongkongan menurut ukurannya:
- I derajat - vena tunggal, berkurang ketika endoskopi ditekan pada mereka;
- Tingkat II - beberapa pilar vena yang tidak menyatu di sekitar lingkar kerongkongan, tetapi tidak berkurang ketika endoskop menekannya;
- Derajat III - vena menyatu sepanjang seluruh lingkar esofagus.
Dalam kasus intoleransi terhadap EGDS, kapsul video dapat digunakan, tetapi metode ini masih perlu ditingkatkan dalam diagnosis keparahan GHG.
Tanda USG PG:
- perluasan vena portal hingga 13 mm atau lebih;
- Pengurangan kecepatan aliran darah atau aliran darah retrograde di vena portal;
- Penampilan a portocavale collateral (vena paraumbilikalis, varises limpa vena, dll.).
V. Hiponatremia dilusional
Pada pasien dengan sirosis, hiponatremia dilusional (dilusi hiponatremia) adalah sindrom klinis dan didiagnosis berdasarkan gejala berikut:
- pengurangan natrium serum ≤130 mmol / l;
- peningkatan volume cairan ekstraseluler;
- Adanya asites dan / atau edema perifer.
Patologi seperti itu terjadi rata-rata dalam sepertiga (30-35%) pasien rumah sakit dengan sirosis dan asites.
Hiponatremia pengenceran harus dibedakan dari hiponatremia sejati, yang berkembang dengan penurunan volume plasma yang bersirkulasi karena overdosis obat diuretik pada pasien tanpa asites dan edema.
Tanda-tanda klinis hiponatremia: muntah, mual, anoreksia, apatis, lesu, kejang, disorientasi, sakit kepala.
Gejala neurologis yang terjadi pada kondisi ini sulit dibedakan dari manifestasi ensefalopati hepatik.
Untuk pengobatan hiponatremia encer, disarankan untuk membatasi pemberian cairan hingga 1 l per hari, untuk mengikuti diet bebas garam, untuk membatalkan obat diuretik (tingkat Na di bawah 125 mmol / l).
Dalam beberapa kasus, ditentukan secara individual tergantung pada kondisi pasien, koreksi hiponatremia diperlukan.
Sirosis hati lain dan tidak spesifik (K74.6)
Versi: Direktori Penyakit
Informasi umum
Deskripsi singkat
Catatan
Subpos ini mencakup kode sirosis hati empat digit tambahan berikut:
- Sirosis hati, tidak spesifik (K74.60);
- kriptogenik;
- makronodular;
- mikronodular;
- tipe campuran;
- portal;
- postnecrotic.
Dikecualikan dari subtitel ini:
Dengan demikian, sirosis hati, yang dikodekan dalam subpos ini, digambarkan sebagai sindrom klinis-morfologis dengan etiologi yang tidak dijelaskan atau tidak ditentukan.
Morfologi
Tidak adanya satu pun dari tanda-tanda ini membuat mustahil untuk menyebut proses sirosis.
Tanda-tanda sirosis tambahan (tidak selalu terdeteksi) dapat berupa:
- distrofi hepatosit (hidropik, balon, lemak);
- nekrosis hepatosit.
3. Klasifikasi
3.1 Klasifikasi populer sebelumnya didasarkan pada ukuran simpul regenerasi, karena diyakini bahwa simpul kecil (kurang dari 3 mm) adalah karakteristik sirosis toksik (alkoholik), dan besar - untuk kerusakan virus. Saat ini, hubungan sebab-akibat seperti itu masih diragukan. Istilah deskriptif "mikronodular", "makronodular", "tidak merata" tidak memiliki signifikansi klinis.
3.2. Sirosis bilier dan portal secara morfologis praktis tidak bisa dibedakan pada tahap akhir.
4. Klinik
Manifestasi klinis sirosis adalah gagal hati kronis atau tidak spesifik. Perbedaan dalam pengkodean terletak pada fakta bahwa gagal hati digambarkan terutama sebagai sindrom klinis dan laboratorium, dan sirosis hati - sebagai klinis dan morfologis.
Periode aliran
Tergantung pada banyak faktor, sirosis hati terbentuk dalam periode dari beberapa minggu hingga beberapa tahun.
Klasifikasi
Klasifikasi klinis
1.1 Dengan sirosis hati kompensasi:
- hipertensi portal (asites, varises kerongkongan, lambung, rektum; perdarahan dari nodus varises; ensefalopati hati; ikterus).
2. Menurut fitur klinis dan laboratorium:
2.3 Untuk klasifikasi berdasarkan tingkat keparahan, klasifikasi Child-Pugh fungsi hepatoseluler pada sirosis hati digunakan (lihat tabel di bawah).
- kelas C (didekompensasi): 10-15 poin.
2.4. Timbangan MELD / PELD
Sejak 2002, sebagai bagian dari program transplantasi hati AS, model penyakit hati stadium akhir (MELD) telah digunakan sebagai sistem penilaian yang dirancang untuk menilai tingkat keparahan relatif penyakit hati. Dalam pediatri, skala yang sama disebut PELD (Pediatric End-Stage Liver Disease) dan digunakan untuk menilai tingkat keparahan proses pada anak di bawah 12 tahun.
Hasil pada sistem poin MELD berkisar dari 6 hingga 40 poin. Skala ini juga digunakan untuk memprediksi kematian dalam 3 bulan ke depan dan menentukan urgensi transplantasi hati yang diperlukan.
Klasifikasi morfologis
Diusulkan oleh World Hepatology Association (Acapulco, 1974) dan WHO (1978). Saat ini kehilangan nilai praktisnya.
Etiologi dan patogenesis
I. Etiologi
1. Faktor etiologi yang diidentifikasi:
1.1 Penyebab umum sirosis secara umum adalah:
- virus hepatitis B (± HDV) dan C - 10-40% dari semua sirosis;
Catatan Dengan demikian, dalam subkategori ini, hanya sirosis hati yang dikodekan, terdaftar sebagaimana dimasukkan di dalamnya di bagian "Ringkasan". Sirosis dengan indikasi etiologi yang mapan dikodekan dalam subkategori lainnya.
2. Sirosis kriptogenik
Etiologi sirosis tidak dapat ditegakkan pada sekitar 10-35% pasien. Sirosis seperti itu dianggap kriptogenik. Lebih dari 50% pasien yang sebelumnya didiagnosis dengan hepatitis kronis idiopatik atau sirosis kriptogenik, dapat mendeteksi hepatitis C.
Menurut penulis lain, kelompok sirosis kriptogenik terutama meliputi sejumlah sirosis hati yang diamati pada anak-anak migran (Antilles, Reunion, Semenanjung Iberia, Afrika Utara), yang asal usulnya menunjukkan faktor gizi (tidak terbukti karena kurangnya data epidemiologis) ). Dengan kepastian yang lengkap, kami hanya dapat mencatat tidak adanya sirosis alkoholik pada anak-anak.
Ii. Patologi
Epidemiologi
Umur: sebagian besar usia dewasa
Rasio jenis kelamin (m / f): 2
Faktor dan kelompok risiko
Gambaran klinis
Kriteria diagnostik klinis
Gejala, saat ini
Diagnostik
2. FEGDS
Melakukan tentu setelah diagnosis. Ini digunakan untuk menentukan tingkat keparahan varises. Dalam ketidakhadirannya, pemeriksaan endoskopi diulang dengan interval 3 tahun.
Tingkat varises kerongkongan:
3. Biopsi hati dengan pemeriksaan histologis biopsi - dianggap sebagai "standar emas" diagnosis. Kesulitan diagnosis terkait dengan pengambilan sampel bahan yang tidak mencukupi, lokasi yang dipilih secara salah untuk pengambilan sampel biopsi.
Metode ini digunakan untuk menentukan indeks fibrosis dan indeks aktivitas histologis pada skala METAVIR, Ishak, Knodell. Biopsi hati dapat dilakukan pada tingkat koagulasi yang dapat diterima (INR kurang dari 1,3 atau indeks protrombin lebih dari 60%, jumlah trombosit lebih dari 60x10 9 / l). Untuk mengurangi risiko komplikasi, prosedur ini dilakukan di bawah kendali ultrasound.
4. Metode elastografi tidak langsung dari hati dilakukan dengan menggunakan alat FibroScan (EchoSens, Prancis). Metode ini didasarkan pada pengukuran ultrasonik kecepatan dan distribusi getaran mekanis, yang dibuat secara buatan oleh peralatan, pada jaringan hati. Ultrasonografi elastografi tidak cocok untuk pasien dengan obesitas, karena sinyalnya hanya melewati jaringan setebal 25 hingga 65 mm. Analisis penggunaan metode ini menunjukkan bahwa nilainya dalam mendeteksi sirosis lebih tinggi dibandingkan dengan tahap-tahap lain dari fibrosis hati.
K74.6 Sirosis lain dan tidak spesifik
Gangguan kesehatan terkait dengan kelompok penyakit hati
1 589 188 orang didiagnosis dengan sirosis lain dan tidak spesifik
378 689 meninggal dengan diagnosis sirosis lain dan tidak spesifik
23,83% kematian penyakit. Sirosis hati lain dan tidak spesifik
Isi formulir untuk pemilihan dokter
Formulir dikirimkan
Kami akan menghubungi Anda segera setelah kami menemukan spesialis yang tepat.
Sirosis hati lain dan tidak spesifik didiagnosis pada pria 39,19% lebih sering daripada wanita
924.790
Laki-laki didiagnosis dengan sirosis hati lain dan tidak spesifik. Bagi 233.264 di antaranya, diagnosis ini berakibat fatal
mortalitas pada pria dengan penyakit Sirosis hati lainnya dan tidak spesifik
664 398
Wanita didiagnosis dengan sirosis hati lain dan tidak spesifik. Untuk 145.435 di antaranya, diagnosis ini fatal.
mortalitas pada wanita dengan penyakit Sirosis hati lainnya dan tidak spesifik
Kelompok risiko untuk penyakit sirosis hati lainnya dan tidak spesifik pria berusia 55-59 tahun dan wanita berusia 55-59 tahun
Penyakit ini paling sering terjadi pada pria berusia 55-59 tahun
Pada pria, penyakit ini paling tidak mungkin terjadi pada usia
Pada wanita, penyakit ini paling tidak mungkin terjadi pada usia
Penyakit ini paling umum terjadi pada wanita berusia 55-59 tahun.
Ciri-ciri penyakit Sirosis hati lainnya dan tidak spesifik
Kurang atau bahaya individu dan sosial yang rendah
* - Statistik medis untuk seluruh kelompok penyakit K74 Fibrosis dan sirosis
Etiologi
Di antara kemungkinan penyebab masalah hati adalah: Agen virus. Ini termasuk virus hepatitis tipe A, B, C, D, E dan spesies langka lainnya. Mereka mengarah pada munculnya proses peradangan akut dan kronis di jaringan hati, yang masing-masing disebut hepatitis, nama virus. Hepatitis A dianggap jenis virus hepatitis yang paling disukai, berbahaya - B, tertular kronis dan terdeteksi pada tahap sirosis - hepatitis C; Efek toksik. Asupan senyawa beracun yang berkepanjangan dan sistematis dari lingkungan (uap, senyawa kimia, logam berat) atau paparan simultan dosis tinggi ke hati menyebabkan kerusakan organ ini. Dalam kasus ini, mungkin ada pembesaran hati moderat tanpa gangguan fungsional yang nyata, serta nekrosis hepatosit masif dengan transisi ke insufisiensi hepatoseluler progresif; Efek obat. Tidak semua obat memiliki hepatotoksisitas yang sama. Yang paling agresif dari mereka dianggap sebagai agen kemoterapi, antibiotik, hormon; Minuman beralkohol. Penyalahgunaan sistematis produk yang mengandung etanol menyebabkan efek merugikan langsung pada sel hati. Seiring waktu, ini mengarah pada sirosis hati. Dosis harian aman 40% etanol untuk hati tidak melebihi 90-100 mililiter untuk pria, dan 50-70 ml untuk wanita; Agen infeksi dan parasit. Di antara mereka, tempat utama ditempati oleh echinococcus dan alveococcus, cacing gelang, patogen leptospirosis. Mereka menyebabkan perubahan patologis akut dan menyebabkan proses kronis dalam bentuk transformasi kistik hati; Kesalahan dalam diet dan nutrisi yang tidak tepat. Dalam hal ini, penyalahgunaan sistematis yang paling berbahaya dari lemak, goreng, asap dan makanan yang mengandung banyak rempah. Hal ini menyebabkan pelanggaran aliran empedu, yang menyebabkan stagnasi, kolangitis dan pembentukan batu dalam sistem duktal hati; Predisposisi herediter, penyakit genetik dan malformasi. Jenis penyebab ini mendasari berbagai atresia pembuluh dan saluran hati, hipoplasia hati, penyakit akumulasi dan fermentopati; Penyakit akut pada organ perut, disertai dengan proses supuratif. Dapat menyebabkan penyebaran nanah dalam sistem portal vena, yang akan menyebabkan trombosisnya; Cedera pada perut dan hati. Tidak masalah segera setelah kejadian. Kadang-kadang beberapa tahun setelah menderita cedera, kista atau akumulasi cairan lainnya dapat ditemukan di parenkim hati; Radiasi pengion dan karsinogen fisik dan kimia lainnya. Faktor-faktor penyebab ini dapat menyebabkan degenerasi kanker pada area-area tertentu dari jaringan hati.
Gambaran klinis
Tanda-tanda penyakit hati: Ketidaknyamanan dan rasa sakit pada proyeksi hati; Ukuran hati membesar; Kelemahan dan kelemahan umum; Sakit kepala; Kemampuan mental yang terganggu; Peningkatan keringat pada kulit dan pembengkakan; Kulit kuning dan sklera; Ruam kulit; Gatal kulit yang parah; Peningkatan kerapuhan pembuluh darah dan kecenderungan perdarahan; Ketidakstabilan tinja, mengubah sifat dan warna tinja; Menambah ukuran perut; Pola vena yang ditingkatkan pada kulit perut; Penurunan berat badan yang tidak termotivasi; Kepahitan di mulut; Retak pada permukaan lidah dan lapisan patina putih atau coklatnya; Reaksi suhu dari berbagai tingkat keparahan.
Fibrosis dan sirosis hati (K74)
Dikecualikan:
- fibrosis hati alkoholik (K70.2)
- sclerosis jantung hati (K76.1)
- sirosis (hati):
- alkoholik (K70.3)
- bawaan (P78.3)
- dengan kerusakan hati toksik (K71.7)
Di Rusia, Klasifikasi Penyakit Internasional dari revisi ke-10 (ICD-10) diadopsi sebagai dokumen peraturan tunggal untuk menjelaskan kejadian penyakit, penyebab panggilan publik ke lembaga medis dari semua departemen, dan penyebab kematian.
ICD-10 diperkenalkan ke dalam praktik perawatan kesehatan di seluruh wilayah Federasi Rusia pada tahun 1999 atas perintah Kementerian Kesehatan Rusia tanggal 27.05.97. №170
Rilis revisi baru (ICD-11) direncanakan oleh WHO pada tahun 2022.
Sirosis (hati) - deskripsi, penyebab, diagnosis, pengobatan.
Deskripsi singkat
Sirosis hati adalah penyakit progresif kronis yang ditandai dengan lesi pada parenkim dan organ organ dengan distrofi sel hati, regenerasi nodular jaringan hati, pengembangan jaringan ikat, reorganisasi difus struktur lobus dan sistem vaskular hati, hiperplasia elemen retikuloendotelel dari hati dan limpa, dan gejala klinis yang mencerminkan aliran darah melalui saluran portal intrahepatik, ekskresi empedu, aliran empedu, gangguan fungsional hati, pertanda gipersple - NISM. Ini terjadi relatif sering, lebih sering pada pria, terutama di usia menengah dan tua.
Kode untuk klasifikasi internasional penyakit ICD-10:
- K74.6 Sirosis lain dan tidak spesifik
Alasan
Etiologi. Sirosis dapat berkembang setelah hepatitis virus; karena kekurangan gizi (terutama protein, vitamin) dan gangguan metabolisme (dalam kasus diabetes mellitus, tirotoksikosis), alkoholisme kronis; atas dasar choleo-pelvis dengan kompresi berkepanjangan atau penyumbatan saluran empedu; sebagai hasil toksik atau toksik - hepatitis alergi; sebagai akibat dari kecenderungan konstitusional - keluarga; infiltrasi hati kronis dengan zat-zat tertentu diikuti oleh reaksi peradangan (hemochromatosis, distrofi hepatoserebral); dengan latar belakang infeksi kronis, kadang-kadang - invasi parasit. Alokasikan. sirosis primer hati, serta sirosis,. di mana kerusakan hati hanya satu dari banyak manifestasi dalam gambaran klinis keseluruhan penyakit: pada tuberkulosis, brucellosis, sifilis, penyakit metabolisme-endokrin, beberapa intoksikasi, kolagenosis. "
Patogenesis. Kerusakan langsung pada jaringan hati oleh faktor infeksi atau toksik dengan paparan gangguan imunologis yang berkepanjangan, dimanifestasikan dalam perolehan protein hati oleh protein dan pengembangan antibodi terhadapnya. Dasar sirosis bilier primer (kolangiolitik) adalah kolestasis intrahepatik yang panjang. Ketika sirosis bilier sekunder dari hati merupakan pelanggaran terhadap aliran empedu melalui saluran empedu ekstrahepatik, kolangitis, produksi antibodi terhadap protein sel epitel saluran empedu. Dalam semua jenis sirosis, distrofi dan nekrobiosis hepatosit berkembang, ada reaksi mesenkim yang jelas, proliferasi jaringan ikat, sehingga struktur lobular hati terganggu, aliran darah intrahepatik, aliran getah bening, dan pengeluaran empedu. Pelanggaran aliran darah intrahepatik menyebabkan hipoksia dan meningkatkan perubahan distrofi pada parenkim hati. Regenerasi nodal hepatosit juga merupakan karakteristik. Menurut tanda-tanda morfologis dan klinis, portal, postnecrotic, bilier (primer dan sekunder), sirosis campuran dibedakan; pada aktivitas proses - aktif, progresif dan tidak aktif; sesuai dengan tingkat gangguan fungsional, dikompensasi dan didekompensasi. Ada juga sirosis simpul kecil dan besar dan versi campurannya.
Gejala, tentu saja. Seiring dengan peningkatan atau penurunan ukuran hati ditandai dengan penebalan, splenomegali yang terjadi bersamaan (lihat sindrom Hepatolienal), gejala hipertensi portal (lihat), ikterus (lihat). Seringkali nyeri tumpul atau sakit di hati, diperburuk setelah kesalahan dalam diet dan pekerjaan fisik; gejala dispepsia, pruritus karena pelepasan tertunda dan akumulasi asam empedu dalam jaringan. Pada pemeriksaan pasien, tanda-tanda hati karakteristik sirosis terungkap: telangiectasia vaskular (tanda bintang, laba-laba) pada kulit bagian atas tubuh, palpasi telapak tangan (hati telapak tangan), lidah pernis warna merah, lidah hati. Seringkali xanthelasma, xanthomas, jari-jari dalam bentuk stik drum, pada pria - ginekomastia, mengganggu pertumbuhan rambut di dagu dan di ketiak. Seringkali, anemia, leuko - dan trombositopenia, peningkatan LED, hiperbilirubinemia, terutama pada sirosis bilier. Ketika penyakit kuning dalam urin mendeteksi urobilin, bilirubin, kandungan stercobilin dalam tinja berkurang. Perhatikan hiperglobulinemia, perubahan protein, sampel sedimen (menyublimasikan, timol, dll.).
Diagnostik
Diagnosis dibuat berdasarkan gambaran klinis, data laboratorium. Diagnosis banding dengan hepatopati kronis lainnya (hepatitis kronis, hepatosis, hemochromatosis, dll.), Serta spesifikasi bentuk klinis-morfologis penyakit, disediakan oleh biopsi tusukan, ekografi, dan pemindaian hati. Pemeriksaan X-ray dengan suspensi barium sulfat mengungkapkan varises esofagus, terutama karakteristik portal dan sirosis campuran. Dalam kasus yang meragukan, laparoskopi, splenoporografi, angiografi, computed tomography digunakan. Sirosis postnekrotik berkembang sebagai akibat dari nekrosis hepatosit yang luas (lebih sering pada pasien yang memiliki bentuk virus hepatitis B yang parah). Hati diperbesar atau dikurangi ukurannya, tanda-tanda gagal hati adalah karakteristik, kelemahan diekspresikan, penurunan kapasitas kerja, hipoproteinemia (terutama hipoalbuminemia), hipofibrinogenemia, hipoprothrombinemia, dan tanda-tanda diatesis hemoragik sering terjadi dalam darah. Sirosis portal terjadi setelah hepatitis virus, akibat alkoholisme, kurang gizi, lebih jarang karena sebab lain; kekhasannya adalah proliferasi masif septa jaringan ikat di hati, obstruksi aliran darah di sepanjang cabang intrahepatik vena portal.
Gejala disebabkan oleh hipertensi portal (lihat), asites dini, varises pada pleksus wasir, kerongkongan dan vena kardus lambung, serta vena paraumbilikalis subkutan, menyimpang ke arah yang berbeda dari cincin pusar ("kepala Medusa"). Penyakit kuning dan laboratorium - perubahan biokimia terjadi relatif kemudian. Komplikasi yang paling sering adalah perdarahan esofagus yang banyak - perdarahan lambung dan berulang. Sirosis bilier terjadi atas dasar waktu idle yang berkepanjangan dan dimanifestasikan pada ikterus dini, hiperbilia - rubinemia, pruritus, demam pada beberapa kasus dengan kedinginan. Serum meningkatkan kandungan alkali fosfatase dan kolesterol, seringkali alfa (dua) dan beta - globulin. Sirosis campuran paling sering terjadi, memiliki manifestasi klinis dan laboratorium umum dari ketiga bentuk sirosis yang tercantum di atas. Sirosis terkompensasi ditandai dengan kesejahteraan pasien yang memuaskan dan dengan adanya perubahan klinis, laboratorium, morfologis karakteristik sirosis, pelestarian fungsi utama hati. Sirosis hati dekompensasi dimanifestasikan oleh kelemahan umum. ikterus, hipertensi portal, fenomena hemoragik, perubahan laboratorium, menunjukkan penurunan kemampuan fungsional hati. Perjalanan sirosis tidak aktif secara bertahap progresif (selama bertahun-tahun dan beberapa dekade), periode remisi yang berkepanjangan sering terjadi, dengan pasien tetap dalam kondisi kesehatan yang memuaskan, dan indikator tes hati yang mendekati normal. Dengan sirosis aktif, perkembangan penyakit berlangsung cepat (beberapa tahun), manifestasi klinis dan laboratorium dari aktivitas proses (demam, hiperglobulinemia, peningkatan ESR, pergeseran sedimen protein) adalah signifikan. Gaya hidup yang tidak diatur, pelanggaran diet secara sistematis, penyalahgunaan alkohol berkontribusi pada proses aktivasi di hati. Periode akhir penyakit, terlepas dari bentuk sirosis, ditandai dengan perkembangan tanda-tanda gagal hati fungsional dengan hasil dalam koma hepatik.
Prognosisnya tidak menguntungkan dengan sirosis aktif, agak lebih baik (dalam hal harapan hidup dan lamanya pemeliharaan kapasitas kerja) - dengan tidak aktif, kompensasi. Dalam kasus sirosis bilier sekunder, prognosis sangat ditentukan oleh penyebab obstruksi saluran empedu (tumor, batu, dll.) Dan kemungkinan eliminasi mereka. Prognosis pasien dengan perdarahan dari varises esofagus dan lambung dalam sejarah memburuk; pasien seperti itu hidup tidak lebih dari 1-1,5 tahun dan sering mati karena pendarahan ulang.
Perawatan
Pengobatan dengan sirosis dekompensasi aktif dan terjadinya komplikasi adalah rawat inap. Tetapkan tirah baring, diet No. 5. Ketika aktivitas proses meningkat, hormon glukokortikosteroid ditunjukkan (prednison - 15-20 mg / hari, dll.). Dengan varises esofagus - astringen dan antasida; dengan asites - diet bebas garam, diuretik, spironolakton, tanpa efek - parasentesis. Pada hipoalbuminemia berat - plasma, albumin IV. Dengan sirosis dekompensasi, hidrolisat hati (seaprex, dll.), Vitamin B1, B6, cocarboxylase, lipoic dan asam glutamat ditunjukkan. Pada tanda-tanda pertama ensefapopati hati, mereka membatasi asupan protein dalam tubuh dan mengobati gagal hati, gangguan metabolisme air-garam, sindrom hemoragik. Untuk mengurangi rasa gatal yang menyakitkan, diresepkan cholestyramine, yang mengikat asam empedu di usus dan mencegah reabsorpsi. Pada sirosis bilier yang diperumit dengan kolangitis, dan pada gagal hati, antibiotik spektrum luas ditunjukkan. Dalam kasus sirosis bilier sekunder, perawatan bedah untuk menghilangkan penyumbatan atau kompresi saluran empedu. Dalam kasus perdarahan akut dari varises esofagus - rawat inap mendesak di rumah sakit bedah, kelaparan, pendarahan tamponade dengan pemeriksaan khusus dengan dua balon yang digembungkan atau memasukkan persiapan pembekuan melalui esofagoskop ke dalam pembuluh darah pendarahan, pembekuan laser, injeksi virus, tetesan pituitrin In / in, dalam beberapa kasus - perawatan bedah mendesak. Dengan sirosis yang tidak aktif, pengamatan apotik pasien dilakukan (setidaknya 2 kali setahun), diet nomor 5 ditunjukkan, makan teratur 4-5 sehari, pembatasan olahraga (terutama dengan sirosis portal). Alkohol dilarang. Berguna 1-2 kali setahun, kursus terapi vitamin, pengobatan dengan syrepar, Essentiapé. Dalam kasus sirosis portal dengan varises esofagus yang signifikan atau keras kepala, ascites yang tidak dapat disembuhkan untuk tujuan pembongkaran sistem portal, pembedahan profilaksis memaksakan portal atau anastomosis splenorenal (atau jenis operasi lainnya). Pasien dengan sirosis hati sebagian mampu atau cacat dan perlu diterjemahkan ke dalam kecacatan.
Pencegahan
Pencegahan epidemi dan hepatitis serum, nutrisi rasional, pengawasan sanitasi - teknis yang efektif dalam industri yang berkaitan dengan racun hepatotropik, perang melawan alkoholisme Pengobatan tepat waktu hepatitis kronis dan penyakit yang terjadi dengan kolestasis.