Penyakit Hati Vaskular

Penyakit pembuluh hati

Profesor Ambalov Yuri Mikhailovich - Dokter Ilmu Kedokteran, Kepala Departemen Penyakit Menular dari Universitas Kedokteran Negeri Rostov, Anggota RAE; Ketua Asosiasi Ahli Infeksiologi Wilayah Rostov; Kepala Cabang Rostov dari RAE; Kepala Konsultan Pusat Hepatologi Rostov-on-Don;

Irina Y. Khomenko - Calon Ilmu Kedokteran, Kepala Unit Penyakit Menular 4 dari Institusi Kesehatan Kota “Rumah Sakit Perkotaan No. 1 dinamai demikian. NA. Semashko, Rostov-on-Don ”, Kepala Spesialis Lepas-Hepatologis, Kementerian Kesehatan Wilayah Rostov, Anggota Masyarakat Rusia untuk Studi Hati (ROPIP), Ahli Infeksiologi, Ahli Hepatologi dari kategori kualifikasi tertinggi

Buku: "Penyakit hati" (SD Podymova; 1981)

Penyakit pembuluh hati

Trombosis vena porta (pilletromboz)

Trombosis vena porta dapat dilokalisasi di berbagai departemennya, termasuk cabang lien.

Pembentukan trombus di vena porta dipromosikan oleh tekanan darah lambat saat ini dan rendah, katup, sinus dan ekspansi ampula di pembuluh, tidak adanya denyut. Paling sering, piletrombosis adalah komplikasi dari berbagai penyakit: sirosis hati, polisitemia, enterokolitis, radang usus buntu, wasir, yang menyebabkan pembentukan trombus di sistem mesenterika dan hemoroid. Trombosis dipromosikan oleh formasi baru hati, kanker kepala pankreas, yang secara mekanis meremas vena porta. Dalam beberapa kasus, penyebab trombosis masih belum diketahui; piletrombosis idiopatik membentuk 13-61% dari semua kasus trombosis vena porta [Blyuger AF, 1975].

Gambaran klinis trombosis vena porta beragam dan tergantung pada kecepatan pembentukan bekuan darah, lokalisasi, tingkat oklusi vaskular, perkembangan anastomosis kolateral.

Trombosis akut vena porta lebih sering terjadi pada polisitemia, sirosis hati, dan setelah splenektomi. Tiba-tiba sakit perut, mual, hematemesis, kolaps. Dengan keterlibatan dalam proses vena lienalis, nyeri di hipokondrium kiri dan pembesaran limpa akut muncul. Sudah selama jam-jam pertama, cairan dapat menumpuk di rongga perut, dalam beberapa kasus hemoragik. Leukositosis darah terdeteksi. Hasilnya seringkali fatal.

Piletrombosis kronis berkembang untuk waktu yang lama, dari beberapa bulan hingga beberapa tahun. Gambaran klinis pada tahap awal ditentukan oleh nyeri dengan intensitas yang berbeda-beda pada hipokondrium kanan, daerah epigastrium, di limpa. Seringkali, gejala awal adalah pendarahan gastrointestinal. Dalam kebanyakan kasus, limpa membesar; pembesaran hati, kecuali pada kasus sirosis, tidak seperti biasanya.

Pada tahap yang dikembangkan, perdarahan gastrointestinal terjadi pada gambaran klinis, sering diulang, splenomegali berkembang, kadang-kadang pecah limpa. Trombosis yang berhubungan dengan sirosis ditandai dengan dekompensasi persisten dan hipertensi portal progresif.

Data laboratorium sangat tergantung pada tingkat keterlibatan dalam proses hati. Dalam kasus trombosis tanpa komplikasi, indeks tes fungsional hati tidak berubah. Prognosisnya tidak menguntungkan.

Kematian terjadi karena pendarahan gastrointestinal, infark usus. Koma hati, gagal ginjal, dan hati berkembang.

Diagnosis Piletrombosis akut harus dicurigai ketika hipertensi portal tiba-tiba muncul setelah trauma perut, operasi pada hati dan sistem portal. Piletrombosis kronis dapat diduga dalam perkembangan tiba-tiba asites dan gejala hipertensi portal pada pasien dengan sirosis atau kanker hati. Kriteria untuk diagnosis yang dapat diandalkan adalah data splenoportografii, dan tanpa adanya limpa - celiacography. Pada trombosis idiopatik, laparoskopi mungkin penting untuk diagnosis: hati yang tidak berubah terdeteksi dengan jaminan yang berkembang baik, asites, dan limpa yang membesar. Pada trombosis vena lienalis, vena lambung yang melebar terdeteksi dengan jelas (Gbr. 93).

Penyakit pembuluh hati

Pengobatan piletrombosis akut terdiri dari penggunaan kombinasi antikoagulan dan fibrinolitik: heparin dengan dosis 15 OOO U / hari diberikan secara intravena dalam kombinasi dengan fibrinolysin 30 OOO U / hari. Selain itu, tindakan tidak langsung antikkoagulan direkomendasikan.

Pengobatan trombosis portal kronis dari genesis tumor harus melalui pembedahan; jika trombosis vena porta berkembang pada latar belakang sirosis, maka pengobatan konservatif dilakukan.

Tromboflebitis vena porta

Tromboflebitis vena porta (pylephlebitis akut) adalah kekalahan purulen dari vena porta, mempersulit banyak penyakit inflamasi pada rongga perut dan panggul kecil. Pilephlebitis berkembang dengan apendisitis destruktif, pankreatitis, kolitis ulserativa, wasir, kolangitis, neoplasma ganas, endokarditis, tuberkulosis usus, sepsis postpartum, dan sepsis umbilikalis pada bayi baru lahir. Pylephlebitis menyebar ke seluruh vena portal atau menangkap bagian individualnya, dengan keterlibatan daerah intrahepatik vena portal, terbentuk beberapa abses hati.

Gambaran klinisnya adalah kemunduran tajam yang tiba-tiba dalam perjalanan penyakit yang mendasari: demam demam muncul dengan menggigil dan menuangkan keringat, nyeri tajam di perut, pada 7 pasien ikterichnost sclera dan ikterus ringan. Hati membesar, nyeri saat palpasi, limpa membesar dengan keterlibatan vena lien dalam proses. Di dalam darah, anemia, leukositosis dengan bergeser ke kiri, ESR meningkat tajam. Tes hati fungsional diubah pada kurang dari setengah pasien, dengan hiperbilirubinemia, disproteinaemia, peningkatan AJIT, ACT, dan alkaline phosphatase lebih sering.

Seiring dengan perjalanan fulminan, penyakit ini dapat berlangsung selama beberapa minggu dan bulan dengan perkembangan insufisiensi hepatoseluler dan sindrom hepatorenal.

Diagnosis didasarkan pada kombinasi nyeri pada hipokondrium kanan, ikterus, dan suhu septik pada pasien dengan penyakit bernanah rongga perut dan panggul kecil. Diagnosis banding dilakukan dengan kolangitis, endokarditis septik, limfosarkoma.

Pengobatan: antibiotik spektrum luas dosis besar. Pemilihan kultur darah memungkinkan untuk mempertimbangkan sensitivitas mikroflora dalam terapi antibiotik, terapi simtomatik adalah pengangkatan obat yang meningkatkan metabolisme sel hati. Pencegahan pylephlebitis terdiri dari deteksi tepat waktu dan pengobatan penyakit bernanah pada organ perut.

Cavernomatosis pada vena porta

Cavernomatosis vena portal - kondisi patologis vena itu sendiri dan omentum; itu menimbulkan elemen struktural aneh menyerupai jaringan banyak pembuluh terkecil dengan lumen kecil, atau jaringan dengan bentuk angioma kavernosa berkembang. Sebagian besar penulis menganggap pertumbuhan kavernosa sebagai trombi terorganisir dan teranaliasi, yang bergabung dengan pembuluh agunan yang baru terbentuk. Dalam bentuk bawaan penyakit, proses ini dikaitkan dengan tromboflebitis intrauterin yang ditransfer.

Manifestasi klinis ditentukan oleh lokalisasi proses - dari segmen kecil vena porta hingga pembentukan kavernosa yang luas, mulai dari gerbang vena lien hingga cabang utama dan bahkan termasuk cabang intrahepatik. Proses terlokalisasi juga dijelaskan hanya dalam vena limpa atau mesenterika. Dengan keterlibatan bagian kecil dari vena portal, penyakit ini dapat terjadi secara laten. Seringkali, hipertensi portal berkembang, diperumit oleh perdarahan internal, infark usus, atau koma hati yang fatal. Diagnosis didasarkan pada pemeriksaan angiografi.

Pengobatan penyakitnya adalah pembedahan.

Penyakit dan Sindrom Budd-Chiari

Penyakit Budd-Chiari - endoflebitis obliterasi utama pada vena hepatika dengan trombosis dan penyumbatannya berikutnya, serta anomali perkembangan vena hepatika, yang menyebabkan gangguan pada aliran darah dari hati.

Sindrom Budd-Chiari - pelanggaran sekunder dari aliran darah dari hati dalam sejumlah kondisi patologis: peritonitis, tumor, perikarditis, trombosis dan anomali vena kava inferior, sirosis hati, tromboflebitis visceral migrasi, polisitemia. Dalam kedua bentuk, gejala hipertensi portal dan kerusakan hati adalah yang utama. Tidak ada konsensus tentang kelayakan membedakan penyakit Chiari dari sindrom Budd-Chiari.

Endoflebitis vena hepatika sering berkembang dengan anomali kongenital pembuluh hati, perkembangannya dipicu oleh cedera, gangguan sistem pembekuan darah, persalinan, dan intervensi bedah.

Anatomi mengungkapkan proliferasi lapisan dalam vena hepatika, dimulai di dekat mulut mereka atau di vena cava inferior di dekat pertemuan vena hepatika, kadang-kadang proses dimulai pada cabang kecil intrahepatik dari vena hepatika. Ada bentuk penyakit akut dan kronis.

Bentuk akut dimulai tiba-tiba dengan munculnya rasa sakit yang hebat di epigastrium dan hipokondrium kanan, muntah, dan hati meningkat. Ketika penyakit berkembang dengan cepat selama beberapa hari, asites, yang tidak dapat diobati dengan diuretik, seringkali hemoragik, kadang-kadang dalam kombinasi dengan hydrothorax, meningkat. Pada tahap terminal adalah muntah darah. Dengan keterlibatan vena cava inferior, edema dari ekstremitas bawah muncul, dan pembuluh darah perut subkutan berkembang. Kematian terjadi dengan koma hepatik, trombosis vena mesenterika dengan peritonitis difus.

Dalam bentuk kronis dari penyakit ini, endoflebitis dari vena hepatika tetap asimtomatik untuk waktu yang lama, seringkali hanya peningkatan pada hati yang terdeteksi, kemudian muncul nyeri pada hipokondrium kanan dan muntah. Pada tahap yang dikembangkan, hati meningkat, menjadi padat, dalam beberapa kasus splenomegali muncul, pembuluh darah melebar di dinding perut bagian depan dan dada. Pada tahap akhir, gejala hipertensi portal diucapkan: akumulasi asites yang tidak terkontrol yang membutuhkan tusukan berulang, perdarahan dari pembuluh darah esofagus yang melebar, pembuluh darah hemoroid. Sindrom vena cava inferior dapat berkembang. Pasien meninggal karena koma hepatik, trombosis mesenterika.

Diagnosis Diagnosis yang andal disediakan oleh data studi angiografi - kavografi bawah dan venohepatografi. Penyakit ini harus dibedakan dengan perikarditis konstriktif, peritonitis tuberkulosis, sirosis.

Pengamatan berikut adalah contoh dari bentuk kronis penyakit Budd-Chiari. Perhatian tertuju pada kesulitan diagnostik diferensial yang signifikan yang muncul dalam membedakan penyakit dari sirosis hati dan polisitemia.

Pasien S., 21 tahun, dirawat di rumah sakit pada 30 Agustus 74, untuk pemeriksaan dengan diagnosis dugaan sirosis hati.

Pada Juni 1972, kehamilan 5 bulan diperumit dengan nefropati (edema dan hipertensi) dan berakhir dengan keguguran spontan. Edema menghilang, tekanan darah kembali normal, tetapi kelemahan tetap ada, napas pendek sedang. Pada Juli 1973, keparahan di wilayah epigastrium, mual, dan pada Oktober 1973, asites berkembang; pengobatan diuretik tidak efektif. Pada November 1973 - Februari 1974, sirosis hati dicurigai di rumah sakit kota, tetapi biopsi tusukan menunjukkan pola hepatitis kronis dan fibrosis. Prednison dan diuretik yang diresepkan tidak membawa perbaikan. Pada Juli 1974, rasa sakit muncul di daerah epigastrium dan hipokondrium kanan.

Saat masuk ditandai kekurusan, diucapkan sianosis bibir. Murmur sistolik di puncak jantung, takikardia hingga 100 kali / menit. Pembesaran vena saphenous pada dinding perut, hernia umbilikalis. Asites Hati menjulur 6 cm dari bawah lengkungan kosta, cukup padat, ujungnya runcing. Limpa daun 6 cm dari hipokondrium, cukup padat.

Eritrosit 6,1 * 10 ^ 12 g / l, hemoglobin 173 g / l, leukosit 12 * 10 ^ 9 g / l, formula normal, ESR 4 mm / jam. Dalam studi fungsional hati: bilirubin 41,5 μmol / l (2,4 mg%), reaksinya langsung, total protein adalah 65 g / l, albumin 45,2%, globulin: a) —6,4%, a2-11, 3%, (3-12,6%, at - 24,5%. Pemeriksaan rontgen peningkatan jantung tidak menunjukkan; perluasan pembuluh darah kerongkongan dan perut tidak diungkapkan.

Dengan demikian, diagnosis tetap tidak jelas. Asites persisten dengan perubahan moderat dalam tes fungsi hati, eritrositosis tidak sesuai dengan gambaran sirosis hati.

Ada asumsi polisitemia, penyakit Budd-Chiari dan trombosis vena lien. Tusukan sternum menghilangkan polisitemia. Ketika splenoportografi pembuluh darah utama tidak berubah, cabang intrahepatik vena porta sedikit berubah bentuk, gambaran sirosis yang diekspresikan dengan jelas tidak diamati. Aliran darah portal dalam batas normal, tekanan intra-limpa 30 mm air. Seni

Sebuah studi angiografi dilakukan. Cavagrafia mengungkapkan pemusnahan lumen vena cava inferior di wilayah segmen hepatik. Pada level ini, juga di bawah pertemuan vena hepatika, ditemukan jaminan vena (Gbr. 94). Kateterisasi vena hepatika gagal.

Penyakit pembuluh hati

Pasien dioperasi; anastomosis splenorenal superimposed. Periode pasca operasi dipersulit oleh koma hepatik, di mana pasien tidak dapat diangkat.

Sebuah penelitian otopsi mengungkapkan endoflebitis vena hepatika dengan pemusnahannya, serta penghapusan sebagian vena kava inferior pada pertemuan vena hepatika.

Dalam pengamatan di atas, hanya studi angiografi khusus yang memungkinkan kami untuk mengecualikan diagnosis sirosis hati dan untuk mendapatkan kriteria yang dapat diandalkan untuk penyakit Budd-Chiari pada tahap akhir dengan trombosis vena cava inferior.

Dalam kasus luar biasa, penyakit ini dapat berlangsung selama beberapa tahun, disertai dengan kambuh dan remisi, dengan pembentukan sirosis hati, kekuningan kulit yang berbeda dan selaput lendir dan penyimpangan sampel hati fungsional terdeteksi.

Perawatan. Dengan tidak adanya gagal hati, perawatan bedah diindikasikan - pengenaan anastomosis vaskular (portocaval, splenorenal), transfer limpa ke dalam rongga pleura, anastomosis limfovenosa. Dalam kasus stenosis vena cava inferior atau fusi membrannya, membranotomi trans-atrium, perluasan wilayah stenotik atau memotong vena cava dengan atrium kanan digunakan. Pengobatan konservatif terdiri dari resep obat yang meningkatkan metabolisme sel hati, diuretik, dan antagonis aldosteron.Dengan indikasi, antikoagulan dan hormon steroid yang diresepkan.

Penyakit vena-oklusif

Penyakit vena-oklusif terjadi karena penyumbatan akut cabang kecil dan menengah dari vena hepatika, yang menyatukan klinik dan patogenesisnya dengan penyakit Budd-Chiari.

MF Mirochnikov, N. Ismailov (1948) dan MN Khanin (1948) memberikan karakterisasi klinis dan morfologis yang jelas dari penyakit ini untuk pertama kalinya, kemudian kemandirian nosologisnya dibuktikan oleh karya G. Brass et al. (1954-1959). Etiologi penyakit ini terkait dengan paparan sejumlah alkaloid hepatotoksik tanaman dari genus Senetio Crotolaria, Heliotropium lasicarpum. Di Uni Soviet, penyakit vena-oklusif paling sering menyebabkan heliotrop alkaloid. Heliotrope puber tumbuh di Uzbek, Tajik, Kazakh, Kyrgyz, serta Armenia, Azerbaijan SSR, di tenggara RSFSR, di Wilayah Krasnodar, dan di luar negeri di Afghanistan, Iran, India, Arab. Jumlah deskripsi penyakit veno-oklusif terbesar dalam literatur asing berlaku untuk anak-anak di daerah Jamaika, Afrika Selatan, Australia, Israel, Mesir, beberapa kasus dijelaskan pada orang dewasa di Amerika, Eropa dengan nama "endoflebitis yang hilang".

Studi morfologis menunjukkan peningkatan dalam hati, tergantung pada durasi dan fitur proses. Permukaan hati sering sedikit bergelombang atau berkerut, pada luka - kira-kira pala. Kadang-kadang, vena dari sistem portal diblokir pada permukaan sayatan. Di dinding pembuluh darah kapiler intertrabekular, edema subendotel ditentukan, diikuti oleh kolagenisasi. Eritrosit terakumulasi dalam lumen kapiler yang berubah, yang berubah menjadi massa "hialin" dan, menutup pembuluh darah, mengganggu sirkulasi normal di hati. Vena sentral juga mengalami perubahan yang tajam, dalam kasus yang jauh lanjut mereka kehilangan strukturnya. Perubahan destruktif dimulai dengan bagian tengah lobulus hati. Perubahan nekrobiotik secara bertahap menyebar ke pinggiran. Pada tahap akhir, nekrosis menangkap lebih dari setengah parenkim hati, hipertrofi, dan sel-sel binuklear muncul di pinggiran lobulus. Pada perjalanan penyakit kronis, fibrosis pusat-zonal, penebalan dinding vena hepatika dan nekrosis sel-sel hati berkembang.

Gambaran klinis: nyeri di regio epigastrium dan hipokondrium kanan sering kali tumpul, jarang paroksismal. Meningkatkan rasa sakit berkontribusi pada pekerjaan fisik, berjalan, berkuda. Pada saat yang sama, gangguan dispepsia dalam bentuk mual, muntah makanan dengan campuran lendir muncul, dalam beberapa kasus ada muntah darah. Indikasi dalam sejarah terjadinya gangguan pencernaan setelah makan roti pahit sangat penting untuk diagnosis. Suhu sering dinaikkan ke angka subfebrile dan febrile. Ada kelemahan yang tajam, pasien kehilangan berat badan. Gejala utama penyakit veno-oklusif adalah hepatomegali dengan gangguan fungsi hati. Asites pada penyakit ini adalah gejala yang sangat sering, tetapi tidak wajib. Periode pra-atesitik berlangsung dari 2 minggu hingga sebulan. Asites biasanya masif, tanpa edema perifer. Muncul sklera ikterichnost, kadang-kadang penyakit kuning. Pasien dapat meninggal dengan gejala insufisiensi hepatoselular, kemungkinan pembentukan sirosis hati dengan hipertensi portal. Sekitar 1/3 pasien pulih dalam 4-6 minggu [Ismailov N., 1948].

Mendiagnosis penyakit veno-oklusif selalu sulit. Indikasi penyakit massal dalam penggunaan roti pahit, tepung, sekam dari sumber yang sama sangat penting. Pengakuan kasus-kasus penyakit terisolasi menghadapi kesulitan yang signifikan.

Pengobatan simtomatik, dengan perkembangan hipertensi portal, pengobatan bedah digunakan.

Cruveiller - Sindrom Baumgarten

Sindrom ini disebabkan oleh non-insisi vena umbilikalis dan disertai dengan ekspansi tajam dari vena abdominalis dalam bentuk "kepala ubur-ubur", suara vena yang kuat terdengar di pusar, hipertensi portal.

Keberadaan penyakit independen dengan anomali kongenital dari sistem vena porta, hati dan vena umbilikalis yang tersisa saat ini sedang dipertanyakan. Biasanya, sindrom Cruveiller-Baumgarten berkembang untuk kedua kalinya pada pasien dengan sirosis hati selama penyumbatan portal intrahepatik dan rekanalisasi vena umbilikalis. Ini juga dapat diamati dengan endoflebitis vena hepatika dengan proses menyebar ke vena cava inferior, dan dalam kasus ini juga terjadi sirosis hati.

Gambaran klinis nyeri di kuadran kanan atas, gangguan dispepsia, perut kembung. Sering berdarah dari pembuluh darah melebar kerongkongan dan perut, melena.

Gejala utama adalah ekspansi tajam dari pembuluh darah dinding perut dalam bentuk "ubur-ubur kepala", kebisingan di pusar dengan latar belakang hipertensi portal yang tajam pada pasien dengan sirosis hati mikronodular. Pada saat yang sama asites besar dan limpa sangat meningkat biasanya muncul ke permukaan. Kebisingan vena di pusar mencapai intensitas yang cukup besar, itu disebut "suara setan." Pada fonogram, ini didefinisikan sebagai tidak terdiferensiasi, tidak terkait dengan siklus aktivitas jantung, dengan maksimum dalam rentang frekuensi tinggi. Fitur-fitur ini memungkinkan untuk membedakan suara yang terdengar pada sindrom Cruveiller-Baumgarten dari suara yang disebabkan oleh kelainan jantung dan anastomosis arteriovenosa antara vena portal dan arteri hepatika. Indikator tes fungsional tergantung pada tingkat keparahan sirosis hati.

Diagnosis dikonfirmasi oleh data splenoportography dan cavaugraphy. Prognosisnya tidak menguntungkan, penyebab kematiannya adalah perdarahan, insufisiensi hepatoseluler.

Pengobatan sindrom Cruveiller - Baumgarten mirip dengan pengobatan sirosis dengan hipertensi portal berat.

Lesi vaskular pada hati

Penyakit pembuluh darah hati dapat disebabkan oleh kerusakan pada berbagai bagian sistem peredaran darahnya: kapiler (sinusoid), lapisan arteri (dari tingkat arteri besar ke arteriol), pembuluh sistem vena porta (dari cabang besar ke venula), dan sistem vena (dari pusat ke vena hepatika).

Patologi mikrovaskulatur bersifat lesi difus parenkim, sedangkan keterlibatan batang darah besar terbatas.

Kuliah ini hanya mencakup penyakit pada pembuluh sistem portal dan vena hepatika. Fokus utamanya adalah pada trombosis.

Penyakit pada sistem vena porta

Ini termasuk pengembangan fistula portocaval intrahepatik dan obstruksi vena porta dan cabangnya.

Fistula portokavalny intrapepatik sering berkembang pada latar belakang hipertensi portal. Fistula kongenital sangat jarang. Ketika volume besar darah dihambat (lebih dari 60%) dari sistem vena portal, ensefalopati dapat terjadi.

Pengurangan aliran darah melalui sistem vena porta dapat menyebabkan restrukturisasi nodular hati, menyerupai beberapa hiperplasia regeneratif nodal fokal.

Dianjurkan untuk membedakan penyumbatan batang utama vena portal dan penyumbatan cabang-cabangnya. Perkembangan yang terakhir dapat dipromosikan oleh empat faktor yang berbeda, di mana dua yang pertama adalah yang paling umum:

1. penyakit hati kronis, disertai dengan peradangan portal dan fibrosis;
2. schistosomiasis, diperumit dengan embolisasi cabang vena porta dengan telur parasitik dan obstruksi oleh granuloma dan pertumbuhan jaringan ikat;
3. kondisi yang tidak diteliti dengan cukup di mana obliterasi venula portal diyakini berkembang ("hipertensi portal non-sirosis", "sirosis portal hepatik", "hipertensi portal idiopatik");
4. fibrosis hati bawaan, diturunkan secara resesif autosom.

Obstruksi vena hepatika yang besar dapat disebabkan oleh kompresi peradangan mereka, misalnya, dalam kasus pankreatitis, kompresi dan pertumbuhan hati, saluran empedu, dan pankreas oleh tumor. Ini adalah penyebab paling umum gangguan aliran darah portal.

Mekanisme alternatif adalah trombosis, yang dilambangkan dengan istilah.

"pylephlebitis" - dalam fase akut dan "cavernoma" - dalam kronis.

Menurut pandangan modern, trombosis vena adalah hasil penjumlahan dari kelainan prokoagulan bawaan atau didapat dan tindakan faktor lokal.

Daftar kelainan koagulasi kongenital meliputi defisiensi inhibitor koagulasi alami, faktor II dan V, sedangkan kelainan yang didapat meliputi penyakit mieloproliferatif, sindrom antifosfolipid, paroksismal nokturnal hemoglobinuria; mereka juga menyertai penyakit inflamasi dan onkologis dan ditandai dengan penggunaan kontrasepsi oral, kehamilan, dan hyperhomocysteinemia.

Untuk mendeteksi penyakit mieloproliferatif, teknik khusus mungkin diperlukan. Pada 60% pasien dengan trombosis vena pada organ internal, hiperkoagulasi dicatat, pada 25%, pengaruh faktor lokal adalah yang terpenting. Kombinasi faktor-faktor penyebab trombosis vena porta ditemukan 30 kali lebih sering daripada tidak ada. Pada 20% kasus, perkembangan trombosis tidak menemukan penjelasan lengkap.

Dalam pengalaman kami, penyakit mieloproliferatif dan defisiensi protein S adalah faktor etiologi utama trombosis dalam sistem vena portal. Masing-masing terdeteksi pada sekitar seperempat pasien.

Pasokan darah usus di atas tingkat trombosis vena porta (sepanjang aliran darah) tetap memuaskan selama aliran darah melalui pembuluh arkuata usus dipertahankan. Jika mereka trombosis, iskemia usus berkembang. Ini mungkin karena tidak adanya jaminan pembuluh darah.

Konsekuensi dari iskemia adalah nekrosis usus dengan perkembangan peritonitis, kegagalan banyak organ, dan pada seperempat kasus - kematian bahkan setelah reseksi bagian nekrotik usus.

Sebaliknya, di bawah tingkat trombosis, tidak ada fungsi hati yang terganggu secara klinis berkembang, karena suplai darahnya dipertahankan karena peningkatan aliran darah melalui arteri hepatik (karena perluasan cabang-cabangnya) dan pengembangan kolateral portal (yang jelas membentuk apa yang disebut gua). Aliran darah portal dipertahankan dengan meningkatkan tekanan perfusi.

Manifestasi klinis gangguan aliran darah vena pada tahun 90an berubah. Proporsi pasien dengan nyeri perut telah meningkat, sedangkan proporsi pasien dengan perdarahan kerongkongan telah menurun. Ini dapat dijelaskan dengan peningkatan efisiensi diagnosis dini melalui teknik pencitraan yang ditingkatkan.

Pengakuan trombosis difasilitasi oleh penggunaan spiral computed tomography dan ultrasound scanning. Perdarahan gastrointestinal dan trombosis berulang adalah manifestasi klinis utama trombosis vena porta, dalam beberapa kasus menyebabkan hasil yang mematikan.

Metode modern manajemen pasien dengan sindrom hipertensi portal menggunakan metode farmakologis atau endoskopi telah menunjukkan efektivitasnya dalam pengobatan dan pencegahan perdarahan gastrointestinal. Pada saat yang sama, terapi antikoagulan dianggap sebagai metode yang aman dan efektif untuk mencegah kekambuhan trombosis. Ini juga membantu memulihkan aliran darah pada tahap awal trombosis.

Gangguan aliran darah di vena hepatika

Gangguan tipe ini biasanya terjadi karena obstruksi vena hepatika. Istilah "pelanggaran aliran keluar vena dari hati" disarankan untuk memberi preferensi pada istilah "sindrom Budd-Chiari" untuk merujuk pada obstruksi vena hepatika, vena atau bagian terminal vena cava inferior.

Obstruksi, dibatasi oleh tingkat venula hati, dapat berkembang dengan satu atau dua mekanisme: sebagai oklusi nonthrombotik (penyakit veno-oklusif) dan sebagai trombosis.

Penyakit vena-oklusif biasanya disebabkan oleh paparan faktor toksik:

• persiapan untuk transplantasi sumsum tulang menggunakan kemoterapi dan terapi radiasi;
• terapi imunosupresif dengan azathioprine dan kortikosteroid setelah transplantasi;
• mengambil beberapa alkaloid tanaman.

Trombosis venula hati jarang terjadi.

Obstruksi pembuluh darah besar hati dapat menyebabkan kompresi mekanis, termasuk infiltrasi inflamasi (misalnya, pada abses hati amuba), perkecambahan oleh tumor ganas, invasi echinococcus. Namun, penyebab paling umum dari pelanggaran aliran darah melalui vena hepatika adalah trombosis.

Ada tiga jenis trombosis, tergantung pada tahap di mana trombus baru terdeteksi, fibrosis terlokalisasi, pemusnahan lengkap pembuluh darah.

Saat ini faktor-faktor penyebab trombosis vena hepatik mirip dengan trombosis vena porta, walaupun dalam kondisi ini frekuensinya berbeda. Yang paling penting adalah penyakit mieloproliferatif, defisiensi protein C, faktor V dan sindrom antifosfolipid. Faktor lokal jarang terdeteksi. Penggunaan kontrasepsi oral dan kehamilan dapat memperburuk pengaruh faktor penyebab tersembunyi.

Obstruksi vena hepatika dapat memiliki dua konsekuensi:

1. peningkatan tekanan pada sinusoid menyebabkan pengembangan sindrom hipertensi portal, peningkatan produksi getah bening, yang mengarah pada akumulasi cairan asites kaya protein dan pengembangan kolateral, yang fungsinya untuk memotong pembuluh darah hati yang menyempit dan mempertahankan perfusi hati;
2. pelanggaran tiba-tiba dari aliran darah melalui vena hepatika menyebabkan perkembangan nekrosis iskemik dan gagal hati.

Gangguan perfusi hati yang tidak merata dapat menjelaskan perkembangan regenerasi jaringan hati aktif di daerah dengan tingkat perfusi yang didukung. Keadaan ini mengarah pada transformasi berskala besar.

Trombosis vena hepatika dapat memiliki perjalanan panjang tanpa gejala. Tidak ada korelasi yang jelas antara tingkat keparahan perubahan klinis dan patologis. Manifestasi klinis akut biasanya disebabkan oleh gangguan peredaran darah akut yang tumpang tindih dengan yang kronis.

Ada tiga opsi utama untuk manifestasi klinis dari pelanggaran aliran darah melalui pembuluh darah hati:

1. akut - termasuk munculnya rasa sakit di perut bagian atas, peningkatan hati, tingkat aktivitas serum aminotransferase, penurunan aktivitas sistem pembekuan darah, gangguan fungsi ginjal;
2. kronis - paling sering terjadi, bermanifestasi sebagai penyakit hati kronis pada fase dekompensasi;
3. asimptomatik - trombosis vena hepatik terdeteksi secara kebetulan.

Peningkatan jumlah pasien dengan perjalanan tanpa gejala tampaknya berhubungan dengan peningkatan metode pencitraan diagnostik dan dengan pemahaman tentang esensi penyakit. Selama perjalanan penyakit, baik remisi spontan lengkap dapat terjadi dengan kemungkinan kekambuhan, atau penyakit berlanjut terus menerus.

Pada setengah dari pasien, tingkat kelangsungan hidup 10 tahun lebih dari 90%, sisanya adalah tingkat kematian dalam 10 tahun adalah 50%; sebagian besar kematian tercatat dalam 12-18 bulan pertama sejak timbulnya gejala.

Prognosis seorang pasien dengan trombosis vena hepatik biasanya ditentukan oleh trombosis vena porta. Faktor lain (independen) yang menentukan prognosis, usia dan derajat disfungsi hati menurut klasifikasi Childe-Pugh adalah penting.

Karena fakta bahwa patologi ini tidak umum, keefektifan dari berbagai metode untuk mengobati trombosis vena hepatik memerlukan penelitian lebih lanjut. Adalah logis untuk meresepkan antikoagulan untuk pasien tersebut.

Fitur-fitur terapi simptomatik untuk perdarahan, hipertensi portal, dan asites juga perlu diselidiki. Pada pasien dengan bentuk penyakit klinis yang nyata, upaya harus dilakukan untuk mengembalikan aliran darah melalui vena dengan metode pengobatan konservatif, seperti angioplasti perkutan dengan penempatan stent (untuk stenosis non-dilatasi dari vena hepatika atau vena cava inferior).

Sampai saat ini, kemanjuran dan keamanan pemulihan aliran darah vena menggunakan agen trombolitik pada trombosis segar belum terbukti.

Sebagai tindakan untuk memfasilitasi manifestasi gejala klinis, tanpa adanya gagal hati, shunting portokaval dapat disarankan. Namun, kecil kemungkinan intervensi ini dapat memperpanjang hidup pasien.

Harapan tertentu dikaitkan dengan metode pengobatan yang relatif baru, seperti shunt portosystemic transjugular (TIPS). Menurut perkiraan awal, transplantasi hati pada kasus yang paling parah dapat meningkatkan tingkat kelangsungan hidup 10 tahun pasien dari 50 hingga 70%.

Sindrom Budd-Chiari, trombosis vena hepatik dan suplai darah hati

Nama penyakit - sindrom Budd-Chiari - berasal dari nama penulis yang menggambarkannya (dokter Inggris Budd pada tahun 1845 dan ahli patologi Chiari dari Austria pada tahun 1899). Gumpalan darah yang "berjalan" di sepanjang aliran darah dapat berlama-lama di pembuluh darah tubuh manusia. Namun demikian, vena hati tidak terkecuali, untuk memahami peristiwa yang terjadi di hati terkait dengan penyumbatan pembuluh vena, perlu untuk memikirkan sirkulasi hepar.

Gerakan darah di hati

Sirkulasi darah di hati dapat diwakili oleh tiga sistem:

• Suatu sistem yang menyediakan aliran darah ke lobulus;
• Sistem pembuluh darah yang dirancang untuk mensirkulasi darah di dalam lobulus;
• Suatu sistem dimana darah aman meninggalkan lobulus.

Jalur pembawa termasuk vena porta (portal), yang mengumpulkan darah dari organ perut, dan arteri hepatik, yang memasok darah dari aorta, yang di dalam hati bercabang menjadi pembuluh darah dan arteri yang lebih kecil. Mereka menembus lobus (lobar), segmen (segmental), melewati antara lobulus (interlobular) dan di sekitarnya. Mulai dari sekitar arteri lobular dan vena, pembuluh kecil hati memasuki lobulus dan membentuk kapiler sinusoidal intrakutan yang terletak di antara berkas sel hati (hepatosit). Darah campuran mengalir melalui sinusoid memasuki vena sentral, yang memiliki masing-masing lobus. Di sana, darah menjadi vena dan pergi ke pengumpulan, kemudian ke vena hepatika, yang, meninggalkan hati, jatuh ke vena cava inferior. Ini arus keluar.

Sepanjang pembuluh darah meregangkan saluran empedu, yang memiliki nama dan bentuk yang sama bersama dengan cabang-cabang vena portal dan arteri hepatik, yang disebut triad atau saluran portal. Vena portal hati, yang membawa darah dari lambung, usus, dan pankreas, dalam beberapa hal terlibat dalam detoksifikasi, karena ia memberikan zat yang telah memasuki darah dari organ-organ ini untuk diproses lebih lanjut dan netralisasi. Arteri hati memberikan nutrisi untuk organ itu sendiri.

Ukuran normal portal vena hati tidak boleh melebihi 14 mm, namun diameter 8 sampai 10 mm dengan panjang pembuluh 60-80 mm dianggap normal.

Indikator ini berubah dalam hal proses patologis yang terjadi pada organ dan pada penyakit pembuluh hati, yang diamati dalam apa yang disebut hipertensi portal. Sebagai contoh, ia berkembang karena trombosis vena hepatik (sindrom Budd-Chiari) dan gangguan aliran darah sebagai akibatnya, yang disertai dengan peningkatan tekanan pada tempat tidur vena dan perluasan vena portal hati. Ukuran pembuluh vena besar (kanan, kiri, vena tengah) yang mengangkut darah dari organ sedikit lebih rendah (hingga 10 mm), diameternya adalah 0,5-0,8 mm. Dengan meningkatnya nilai indikator ini (ultrasound) untuk berbicara tentang perluasan vena hepatika.

Perubahan patologis pada pembuluh hati berkontribusi pada pengembangan sindrom Budd-Chiari

Tekanan darah yang meningkat pada dinding vaskular dan kongesti vena di rongga perut tidak hanya menyebabkan peningkatan ukuran vena porta hati, tetapi juga menyebabkan munculnya gejala-gejala berikut yang menunjukkan fibrosis:

• Hati mulai melampaui tepi lengkungan kosta, kadang-kadang meningkat ke ukuran yang cukup besar;
• Cairan menumpuk di rongga perut, asites berkembang;
• Sejalan dengan proses ini adalah peningkatan limpa (splenomegali);
• Ada varises dinding perut anterior, vena hemoroid, dan pembuluh vena di sepertiga bagian bawah kerongkongan.

Dengan menyegel pembuluh hati, di tempat pertama, menyiratkan perubahan patologis di dinding kapiler sinusoidal. Di bawah kondisi hipoksia (kekurangan oksigen), penyebab utamanya adalah kongesti vena, serat kolagen mulai terbentuk dan mengendap di dinding sinusoid. Untuk alasan ini, fenestr (lubang) menghilang, melalui mana pertukaran antara hepatosit dan darah terjadi. Dinding pembuluh darah menjadi padat dan tidak bisa ditembus, yang mengarah pada pembentukan gagal hati.

Proses patologis (biasanya inflamasi), memengaruhi parenkim hepatik, sering kali menuju ke pembuluh darah hati, dan yang dengan efek serupa bertanggung jawab untuk pengembangan flebitis yang melenyapkan. Perlu dicatat bahwa perjalanan kronis sindrom Budd-Chiari dipromosikan oleh fibrosis vaskular vena intrahepatik, sementara trombosis vena hepatik adalah penyebab utama manifestasi akut dari penyakit langka ini.

Penyebab utama penyakit ini

Perubahan dalam hati untuk waktu yang lama (portal dan fibrosis intrahepatik, peradangan), yang "mempersiapkan" organ untuk pengembangan proses patologis kronis, atau penyumbatan akut pada vena hepatika, dapat disebabkan oleh penyakit Budd-Chiari. Namun, pada sekitar sepertiga pasien dengan sindrom ini, penyebab penyakit tetap tidak jelas. Penyakit ini dianggap langka, karena menurut statistik, penyakit ini menyalip satu dari 100.000 orang. "Hak istimewa" terutama dinikmati oleh wanita, karena hati mereka lebih menderita dari faktor-faktor tambahan yang tidak disukai pria yang tidak dialami (mengambil kontrasepsi, kehamilan). Namun, tempat utama yang menyebabkan sindrom Budd-Chiari meliputi:

1. Hambatan mekanis terhadap pergerakan darah, di mana anomali kongenital (fusi membran) dari vena polio inferior, stenosis vena hepatik akibat trauma atau pembedahan, penyumbatan pembuluh vena hati dan vena kava inferior dianggap sebagai yang utama.
2. Pemberian nutrisi penting ke tubuh (nutrisi parenteral) intravena karena keadaan yang tidak memungkinkan pasien diberi makan secara alami;
3. Neoplasma hati, kelenjar adrenal, jantung (myxoma);
4. Gangguan pada sistem pembekuan darah disebabkan oleh berbagai penyebab (penyakit hematologis, radang kronis pada saluran usus, vaskulitis sistemik, penggunaan kontrasepsi oral), yang menyebabkan hiperkoagulasi, dan, oleh karena itu, pembentukan gumpalan darah yang dapat menghalangi pembuluh hati dan menyebabkan trombosis vena hepatik;
5. Penyakit menular (sifilis, TBC, amebiasis, dll.);
6. Penyakit hati dan, khususnya, sirosis.

Manifestasi penyakit

Gejala penyakit Budd-Chiari tergantung pada perjalanannya, yang mungkin hampir tidak terlihat dalam proses kronis (nyeri intensitas rendah di hipokondrium kanan, muntah intermiten, sedikit menguningnya kulit dan sklera), dan secara akut ditandai dengan gejala berikut:

• Nyeri epigastrium yang parah akibat peregangan kapsul hati yang parah;
• Tiba-tiba muntah, yang bisa berubah menjadi berdarah, mengindikasikan pecahnya pembuluh darah di sepertiga bagian bawah kerongkongan;
• Pesatnya perkembangan asites terkait dengan kongesti vena di rongga perut;
• Transisi nyeri ke seluruh perut dan diare, jika pembuluh mesenterika terlibat dalam proses;
• Trombosis vena cava inferior dan pelanggaran aliran darah menambah gambaran klinis ciri-ciri karakteristik karakteristik insufisiensi vena pada ekstremitas bawah, dimanifestasikan oleh pembengkakan kaki. Selain itu, penyebaran massa trombotik dari pembuluh hati yang melebar (vena) ke dalam lumen vena cava inferior dapat menyebabkan emboli paru (PE).

Gejala-gejala penyakit ini bersamaan dengan komplikasinya (hipertensi portal, asites, gagal hati). Selain itu, jika pasien bertahan hidup, maka di masa depan, ia sangat mungkin membentuk sirosis hati, yang, hadir pada pasien sebelum perkembangan sindrom, dapat menjadi penyebab kondisi patologis, dan karsinoma hepatoseluler (karsinoma hepatoseluler), yang, secara umum, maka, ada sedikit harapan.

Perjalanan akut sindrom Budd-Chiari disertai dengan gangguan fungsi hati hingga koma hati dan, sebagai aturan, tidak memberikan pasien kesempatan untuk hidup. Dia meninggal dalam beberapa hari setelah sindrom hepato-ginjal (gagal ginjal dan hati akut).

Bagaimana cara mengenali sindrom Budd-Chiari?

Hal utama dalam diagnosis adalah mengenali penyakit, setelah menemukan atau secara intuitif merasakan benang yang mengarah pada diagnosis yang benar, sehingga mengambil riwayat hidup dan penyakit selalu merupakan langkah pertama dari dokter mana pun. Percakapan dengan pasien sendiri, pertanyaan kerabat dan kerabat dapat membantu dalam mengidentifikasi penyakit yang telah dialami dalam proses kehidupan, sepenuhnya sembuh atau tetap selamanya, sehingga tidak-tidak, dan mengingatkan diri Anda tentang kekambuhan lain, yang biasanya dipicu oleh beberapa faktor yang tidak menguntungkan.

Namun, kesulitan yang sebenarnya, bahkan dalam masalah yang tampaknya sederhana, selalu ada: usia pasien, kondisi umum yang parah, dan gejala atipikal. Sebagai aturan, segera setelah klarifikasi data anamnestik, penilaian kursus dan gambaran klinis, dokter menggunakan asisten pertamanya, yang menghemat waktu dan sampai pada diagnosis yang benar:

1. Metode laboratorium: analisis darah umum (peningkatan jumlah leukosit dan percepatan ESR pada sindrom Budd-Chiari), koagulogram (perpanjangan waktu protrombin), studi biokimia (peningkatan aktivitas transferase - sampel hati fungsional dan alkali fosfatase);
2. Diagnosis USG, yang memungkinkan untuk melihat tidak hanya fakta bahwa vena porta hati membesar (hipertensi portal) dan vena hepatika diperluas, tetapi juga memungkinkan untuk mendeteksi bekuan darah yang tersangkut di lumen pembuluh vena hati atau vena cava inferior.
3. Namun, jika perlu, yang sering terjadi pada kasus yang meragukan, ada metode lain untuk diagnosis diferensial sindrom Budd-Chiari dengan penyakit yang memberikan gejala serupa:
4. Pemeriksaan X-ray pada organ perut;
5. Flebografi, yang tidak hanya merupakan diagnosa yang sangat baik untuk perubahan patologis pada pembuluh vena, tetapi juga prosedur medis yang baik, karena memungkinkan angioplasti simultan, pemasangan stent, operasi bypass, trombolisis;
6. CT scan (computed tomography) dan MRI (magnetic resonance imaging);
7. Biopsi hati perkutan dilanjutkan dengan pemeriksaan histologis.

Perlu dicatat bahwa obat tidak terbatas pada metode diagnostik di atas, tetapi ini, menjadi yang utama, dalam banyak kasus sepenuhnya memperjelas situasi, dan kebutuhan akan obat tambahan tidak lagi diperlukan.

Harapan atau hukuman?

Jelas bahwa kehadiran gejala cerah dan prognosis yang tidak terlalu nyaman menghalangi pengobatan sindrom Budd-Chiari akut di rumah (dan proses kronis yang tidak mengingatkan dirinya sendiri untuk waktu yang lama, suatu hari nanti akan bermanifestasi), oleh karena itu pasien harus dirawat di rumah sakit.

Metode terapi konservatif yang ada agak tambahan, daripada dasar, oleh karena itu, dalam hal ini, tidak mungkin dilakukan tanpa intervensi bedah. Perawatan obat melibatkan penggunaan obat-obatan yang bertujuan melarutkan gumpalan darah dan melawan kemacetan vena:

• Trombolitik (streptokinase, urokinase, antalase);
• Antikoagulan (fragmin, clexane);
• Obat diuretik hemat kalium untuk penggunaan jangka panjang (spironolakton, veroshpiron) dan diuretik, memberikan efek cepat (tablet furosemide dan lasix untuk pemberian intravena atau intramuskuler).

Perawatan bedah terdiri dari menggunakan teknik-teknik yang mungkin selama phlebography (dilutan perkutan dengan pemasangan stent, shunting portosystemic). Dalam kasus perjalanan penyakit yang sangat parah atau dalam kasus pengembangan karsinoma hepatoseluler (karsinoma hepatoseluler), transplantasi hati donor ditunjukkan, yang dapat meningkatkan tingkat kelangsungan hidup lima tahun menjadi 90%.

Prognosis untuk penyakit ini tidak terlalu menggembirakan, tetapi masih menyisakan beberapa peluang, karena tentu saja kronis, pelestarian fungsi hati dan adopsi tindakan yang tepat waktu secara signifikan meningkatkan angka kelangsungan hidup statistik. Namun, bentuk akut penyakit Budd-Chiari, sayangnya, merupakan ancaman langsung terhadap kehidupan pasien karena komplikasi serius yang ditimbulkannya (insufisiensi ginjal dan hati akut, mesotrombosis, peritonitis difus).

Penyakit Hati Vaskular

Massa hati adalah 5% dari berat tubuh orang dewasa. Hati melalui arteri hati dan vena porta menerima 20% dari total curah jantung. Arteri hati berangkat dari batang celiac. Ini memberikan sekitar 30% dari aliran darah aferen, tetapi memberikan ke tubuh lebih dari 50% oksigen yang digunakan saat istirahat.
Vena portal tidak memiliki katup, memberikan 70-80% dari total aliran darah hati dan memberikan sedikit kurang dari 50% dari oksigen yang dibutuhkan. Ini terbentuk pada tingkat pankreas pada pertemuan vena lienalis dan vena mesenterika superior. Di gerbang hati, vena porta dan arteri hepatic dibagi menjadi cabang kanan dan kiri dan kemudian bercabang sesuai dengan struktur anatomi hati. Darah dari arteriol hepatika dan venula portal memasuki sinusoid. Pada tingkat ini, sfingter terletak di arteri hepatik, yang mengatur intensitas aliran darah. Ada sfingter dalam sinusoid, mereka mengatur aliran darah dan distribusi darah, dan oleh karena itu memainkan peran penting dalam mengatur aliran darah melalui arteri hepatik. Penurunan aliran darah melalui vena porta menyebabkan peningkatan langsung dalam aliran darah melalui arteri hepatik. Meskipun demikian, aliran darah melalui vena porta relatif stabil dan sedikit tergantung pada aliran darah di arteri hepatik. Dari sinusoid, darah memasuki venula sentral, yang membentuk vena hepatika. Ada tiga vena hepatika utama: kanan, tengah dan kiri. Cabang-cabangnya tersebar di parenkim hati dengan cara yang sama sekali berbeda dari cabang-cabang arteri hepatik dan vena porta, yang menjelaskan perbedaan antara anatomi bedah dan vaskular hati dari makroskopik (yang diwakili oleh empat lobus - kanan, kiri, ekor, dan persegi). Anatomi pembuluh darah hati dijelaskan oleh Quino (Coinaud). Menurut Quino, hati terdiri dari 8 segmen (lihat gambar).

Anatomi pembuluh darah dan pembedahan hati. Menurut Quino, 8 segmen fungsional dibedakan di hati. Segmen-segmen ini menerima darah dari kedua vena porta dan arteri hepatika. Aliran darah melalui vena hepatika kanan, kiri dan tengah. Darah dari lobus kaudat (segmen 1) mengalir melalui vena hepatika dorsal langsung ke vena cava inferior. Struktur pembuluh darah hati harus dipertimbangkan ketika melakukan reseksi.

Masing-masing segmen memiliki pasokan darah aferen dan eferen sendiri. Ini harus dipertimbangkan selama reseksi hati. Penting juga untuk mengetahui bahwa aliran darah dari lobus kaudat hati dilakukan melalui vena hepatika dorsal (yang jumlahnya mungkin berbeda) mengalir langsung ke vena cava inferior. Ini menjelaskan hipertrofi kompensasi lobus hati kaudat pada sindrom Budd-Chiari.

2. Jelaskan mikroarsitektur hati, termasuk sistem sirkulasi mikro.

Elemen struktural utama hati adalah pelat sel hati (lobus hepatic - catatan kaki). (Lihat gambar). Ini terdiri dari 15-20 hepatosit dan terletak antara zona portal dan venula hati. Hepatosit yang berdekatan dengan venula hati disebut perivenular atau pericentral. Hepatosit perivenular mengalami hipoksia terbesar, karena suplai darah adalah yang terakhir (aliran darah di sepanjang sinusoid selalu terjadi dalam satu arah, dan hepatosit perivenular adalah "di ujung jalan").

Mikroarsitektur hati. Darah dari venula portal dan arteriol hepatik memasuki sinusoid, dan dari mereka ke venula hepatik. Tekanan darah rendah pada sinusoid memberikan kondisi untuk pelepasan plasma melalui fenestra endotelium ke ruang Diss, di mana terjadi kontak langsung dengan hepatosit, pertukaran nutrisi dan metabolit. Hepatosit yang terletak di dekat triad portal disebut periportal, dan dekat venula hati, perivenular

Dalam kasus pelanggaran aliran darah dari hati (melenyapkan endoflebitis dari vena hepatik atau sindrom Budd-Chiari), hepatosit periventicular rusak pada awalnya. Berdasarkan konsep struktur lobulus hati yang diusulkan oleh Rappaport, daerah ini dikenal sebagai Zona III. Zona I diwakili oleh hepatosit periportal yang terletak di dekat area portal, dan zona II diwakili oleh hepatosit menengah, yang terletak di antara hepatosit periportal dan perivenular. Batas yang jelas antara zona tidak ada. Fungsi metabolisme sel, serta kepekaannya terhadap kerusakan, bervariasi sesuai dengan lokasinya. Hepatosit zona II dan III terlibat dalam metabolisme obat dan mengandung sejumlah besar enzim kompleks sitokrom P450, dan oleh karena itu efek toksik obat yang dimediasi oleh enzim mikrosomal ini kurang jelas di zona I.

3. Apa itu sindrom Budd-Chiari, dan di mana penyakit itu berkembang?

Sindrom Budd-Chiari adalah trombosis vena hepatik. Ini dapat berkembang pada pasien dengan trauma perut; sindrom mieloproliferatif; hemoglobinuria nokturnal paroksismal; lupus erythematosus sistemik; penyakit yang disertai oleh kekurangan faktor antikoagulan, antitrombin III, protein C dan S; tumor pankreas, kelenjar adrenalin dan ginjal; karsinoma hepatoseluler, serta pada wanita hamil dan pasien yang menggunakan obat yang meningkatkan pembekuan darah (kontrasepsi oral dan dacarbazine). Pada 25-30% pasien, tidak mungkin untuk mendiagnosis penyakit apa pun yang terkait (dalam hal ini, sindrom Budd-Chiari disebut "idiopatik").

4. Apa saja gejala dan keluhan pada pasien dengan sindrom Budd-Chiari?

• Asites - ditemukan pada lebih dari 90% pasien; adalah manifestasi utama dari sindrom Budd-Chiari.
• Nyeri perut - terjadi pada 80% pasien; terlokalisasi di hipokondrium kanan.
• Hepatosplenomegali sering terjadi.
• Ikterus - sedikit diekspresikan; mungkin hilang.
• Ensefalopati hepatik dan perdarahan dari varises esofagus dan lambung jarang didiagnosis (pada 10-20% kasus) dan diamati, sebagai aturan, pada pasien dengan stadium lanjut penyakit.

5. Apa metode untuk mendiagnosis sindrom Budd-Chiari?

Pada 75% pasien, diagnosis ditegakkan berdasarkan hasil USG Doppler dari vena hepatika. Pada saat yang sama, trombus hyperechoic di lumen pembuluh darah, berkurang atau tidak adanya aliran darah atau tali hiperechoic (pita) di tempat satu (atau lebih) vena hepatika utama dapat dideteksi. Bagian hati yang hipertrofi hati dapat dengan mudah keliru dianggap sebagai tumor. "Standar emas" untuk mendiagnosis penyakit - kateterisasi vena hepatik dan angiografi. Metode ini ditandai dengan sensitivitas dan spesifisitas yang tinggi, dan pada sindrom Budd-Chiari akut digunakan untuk memasukkan strepto-kinase ke dalam vena trombosis. Magnetic resonance angiography, yang dapat menjadi metode non-invasif yang sangat berguna untuk mendiagnosis sindrom Budd-Chiari, saat ini sedang dipelajari.

6. Mengapa peningkatan lobus kaudat hati terdeteksi pada beberapa pasien dengan sindrom Budd-Chiari?

Sekitar 50% pasien dengan sindrom Budd-Chiari memiliki hipertrofi kompensasi lobus kaudat hati. Alasan untuk ini adalah bahwa aliran keluar dari lobus caudate dilakukan sepanjang pembuluh darah hati, dorsal, yang mengalir langsung ke vena cava inferior. Jika oklusi terjadi di bawah level vena-vena ini, mereka tetap dapat dilewati dengan bebas, sementara vena hepatika utama mengalami trombosis. Lobus hati mengalami hipertrofi untuk mengkompensasi penurunan parenkim hati fungsional. Hipertrofi dapat menjadi signifikan dan memberikan kesan karakteristik pada phlebogram inferior vena cava.

7. Apa gambaran histologis karakteristik sindrom Budd-Chiari?

Sindrom Budd-Chiari akut ditandai oleh perubahan stagnan di bagian tengah lobulus hati dan perluasan sinusoid perivenular. Kemungkinan nekrosis hepatosit zona III. Setelah 4 minggu, fibrosis berkembang di tempat ini, dan setelah 4 bulan - nodul regeneratif dan sirosis. Dalam studi vena hepatika dan vena cava inferior, penebalan konsentris dinding mereka kadang-kadang terdeteksi tanpa tanda-tanda peradangan. Baik proses berserat di bawah intima pembuluh darah dan pengorganisasian bekuan darah dalam lumennya mengarah pada pelanggaran aliran darah dari hati.

8. Bagaimana prognosis untuk pasien dengan sindrom Budd-Chiari? Apa perawatannya?

Perawatan pasien dengan sindrom Budd-Chiari sangat tergantung pada seberapa akut atau kronis prosesnya, serta pada keberadaan penyakit yang menyertai. Dalam kasus onset akut, ketika diagnosis trombosis vena hepatis tidak diragukan (misalnya, pada pasien dengan trauma abdomen atau sindrom Budd-Chiari berulang setelah transplantasi hati), terapi trombolitik dan pemberian heparin diindikasikan. Indeks penggunaan aktivator plasminogen jaringan dan streptokinase sangat tidak meyakinkan. Awalnya, hasil yang sukses dari angioplasti intraluminal dan bedah transkutan dinegasi oleh sejumlah besar kekambuhan.
Pada pasien dengan penyakit myeloproliferative, perawatan intensif dengan obat hidroksiurea dalam kombinasi dengan heparin memberikan hasil yang menguntungkan. Terapi simtomatik - laparosentesis dan pemberian diuretik - juga memberikan efek yang baik.
Namun demikian, prognosis jangka panjang untuk sindrom Badda-Chiari agak mengecewakan, dan sebagian besar pasien (menurut sebuah penelitian,> 90%) meninggal dalam waktu 3,5 tahun. Transplantasi hati adalah satu-satunya pengobatan yang dapat mengurangi kematian pada penyakit ini. Meskipun pertanyaan tentang metode radikal ini masih kontroversial, transplantasi hati yang diikuti oleh terapi antikoagulan telah berhasil diterapkan di banyak pusat perawatan; kelangsungan hidup lima tahun setelah operasi lebih dari 60%. Namun, ada laporan bahwa setelah transplantasi hati, sindrom Budd-Chiari kambuh pada 20% pasien. Jika tidak mungkin untuk melakukan transplantasi hati, anastomosis portocaval diterapkan; Manipulasi ini disertai oleh tingkat kekambuhan yang kira-kira sama.

9. Apa yang dimaksud dengan endoflebitis vena hepatik yang melenyapkan?

Endoflebitis yang melemahkan dari vena hepatika (penyakit hati veno-oklusif, penyakit Chiari) adalah oklusi nonthrombotik dari vena hepatika kecil yang disebabkan oleh proliferasi jaringan ikat dan serat kolagen. Kerusakan pada vena hepatika dengan diameter besar tidak terjadi. Penyakit ini ditandai dengan munculnya perubahan kongestif di pusat lobus hati dengan dan tanpa nekrosis hepatosit. Penyakit Chiari dapat berkembang dengan timbulnya fibrosis perivenular yang luas, pembentukan jembatan jaringan penghubung antara venula sentral (jembatan nekrosis) dan, akhirnya, pembentukan sirosis.

10. Apa penyebab perkembangan endoflebitis vena hepatika?

Tersebut dapat konsumsi tanaman yang mengandung alkaloid pyrrolizidine, kemoterapi kanker, transplantasi sumsum tulang, iradiasi hati, serta pengobatan dengan arsphenamine dan urethane. Setelah transplantasi sumsum tulang, penyakit ini terdeteksi pada 2-64% pasien (indikatornya tergantung pada asal transplantasi (autologus atau alogenik) dan pada intensitas kemoterapi).

11. Ketika pada pasien yang menjalani transplantasi sumsum tulang, haruskah dicurigai perkembangan endoflebitis vena hepatika?

Tanda-tanda dan gejala-gejala pertama dari endoflebitis vena hepatik yang menyumbat mungkin muncul selama minggu pertama setelah paparan toksik, yang menyebabkan gangguan sirkulasi darah di dinding pembuluh darah. Gambaran klinis penyakit Chiari pada pasien yang menjalani transplantasi sumsum tulang ditandai dengan peningkatan berat badan dan penampilan asites dalam dua minggu pertama setelah operasi. Sebagian besar kasus didiagnosis dalam 1-2 bulan. Gejala utama penyakit ini termasuk penyakit kuning, hepatomegali, sakit perut, dan asites. Biopsi hati yang dapat diangkut yang dilakukan pada tahap ini berkontribusi pada diagnosis awal penyakit. Pemeriksaan histologis menentukan perluasan sinusoid pervenular, fibrosis, nekrosis hepatosit zona III, oklusi venula sentral, dan flebosklerosis.

12. Penyakit jantung apa yang dapat menyebabkan disfungsi hati?

Fenomena kongestif di hati diamati pada semua penyakit jantung bawaan dan didapat, menyebabkan perkembangan gagal jantung. Ada laporan gangguan fungsi hati pada pasien dengan penyakit jantung koroner, hipertensi arteri, penyakit jantung rematik, jantung paru, kelainan bawaan, perikarditis konstriktif, skleroderma, dan sifilis lanjut. Mekanisme patogenetik utama adalah pelanggaran fungsi pemompaan jantung, yang menyebabkan stasis darah pada tingkat vena hepatika.

13. Apa manifestasi klinis hati kongestif pada pasien dengan defisiensi anak kanan?

Pasien dengan kegagalan ventrikel kanan ditandai dengan nyeri pada hipokondrium kanan dengan intensitas yang bervariasi, dan, kadang-kadang, ikterus ringan. Pemeriksaan obyektif dapat mengungkapkan hepatomegali dengan refluks hepato-jugularis, asites, dan edema perifer.

14. Kelainan biokimia apa yang ditemukan pada pasien dengan hati kongestif?

Pada gagal jantung akut (keadaan syok), kerusakan hati yang parah mungkin terjadi. Pada pasien tersebut, ada peningkatan tajam dalam tingkat ACT dan ALT (biasanya tingkat ALT lebih tinggi dari tingkat ACT), waktu protrombin yang lama dan peningkatan bertahap pada tingkat bilirubin. Beberapa pasien mengalami perubahan ireversibel pada hati dan gambaran klinis dan biokimia lengkap dari gagal hati akut. Pada gagal jantung kronis, tingkat ACT dan ALT tidak meningkat secara signifikan; ditandai dengan kadar bilirubin dan alkali fosfatase yang tinggi.

15. Jelaskan gambaran histologis hati kongestif.

Pemeriksaan histologis spesimen biopsi hati menunjukkan perubahan stagnan di pusat lobulus hepatik, ditandai dengan perluasan vena sentral dan sinusoid, dan hilangnya hepatosit perivenular. Pada pasien yang tidak diobati, proses berlanjut: fibrosis perivenular muncul, untaian fibrosa terbentuk di antara vena sentral dan, akhirnya, sirosis berkembang. Perlu dicatat bahwa sebagian besar pasien meninggal karena gagal jantung sebelum mereka mengembangkan sirosis.

16. Tumor pembuluh darah hati apa yang paling umum?

Hemangioma adalah tumor pembuluh darah hati yang paling umum. Menurut autopsi, itu ditemukan pada 2-5% populasi dan sama-sama mempengaruhi pria dan wanita. Namun, pada wanita, hemangioma biasanya besar, karena efek proliferasi hormon seks wanita. Pada kebanyakan pasien, penyakit ini tidak menunjukkan gejala dan tidak memerlukan perawatan. Dengan hemangioma yang besar, koagulasi darah intravaskular diseminata (DIC), trombositopenia, dan hipofibrinogenemia (sindrom Kazabach-Merrit [Kasabach-Merrit]) mungkin dilakukan. Metode diagnostik yang paling efektif adalah tomografi terkomputasi emisi foton tunggal (SPECT) menggunakan eritrosit berlabel technetium 99t. Penelitian ini sangat efektif untuk tumor dengan ukuran> 2 cm. Pencitraan resonansi magnetik dan angiografi digunakan untuk hemangioma kecil. Biopsi hati tidak diindikasikan (kecuali dilakukan karena alasan lain). Hemangioma pada orang dewasa tumbuh jauh lebih lambat daripada tumor lainnya. Perawatan bedah (reseksi hati) dianjurkan untuk pasien dengan DIC atau perdarahan.

17. Apa kejadian angiosarcoma hati?

Angiosarkoma hati sangat jarang (menurut autopsi, dalam 1 dari 50.000 kasus). Dia lebih cenderung menderita pria berusia 60-70 tahun. Angiosarkoma berkembang dari sel endotel sinusoid. Pemeriksaan histologis mengungkapkan karakteristik sel tumor fusiform dengan nukleus hiperkromatik. Penampilan tumor berkontribusi terhadap kontak dengan senyawa torotrast (torium oksida), vinil klorida dan arsenik. Prognosis untuk angiosarkoma buruk, dan sebagian besar pasien meninggal dalam waktu 6 bulan setelah diagnosis.

18. Apa tumor pembuluh darah hati yang mensintesis faktor koagulasi VIII?

Analisis histologis pada tumor tersebut menentukan dua jenis sel: epiteloid dan dendritik. Mereka terlokalisasi dalam stroma campuran (berserat dengan area kalsifikasi). Dalam banyak sel dendritik, vakuola khas ditemukan, memungkinkan untuk membuat diagnosis yang benar. Sebagian besar pasien memiliki gejala konstitusional (45%), anoreksia, kelelahan, dan nyeri pada hipokondrium kanan. Tingkat a-fetoprotein biasanya normal.
Diagnosis ditegaskan dengan computed tomography atau biopsi hati. Ketika angiografi (jika ada) mengungkapkan pembentukan hati yang masif. Hasil tomografi terkomputasi emisi foton tunggal (SPECT) menggunakan eritrosit berlabel technetium 99t negatif. Bahkan dalam kasus yang jinak, tumor ini harus, jika mungkin, direseksi. Transplantasi hati diindikasikan untuk pasien dengan tumor yang tidak dapat dioperasi. Ada laporan kekambuhan tumor setelah transplantasi.

19. Apa penyebab paling umum dari trombosis vena porta?

Penyebab paling umum dari perkembangan trombosis vena porta pada anak-anak adalah trombosis infeksius yang disebabkan oleh omphalitis. Pada orang dewasa, trombosis vena porta menyertai penyakit kronis seperti hipertensi portal pada sirosis hati; hiperkoagulasi pada sindrom Budd-Chiari; proses inflamasi (infeksi retroperitoneal atau pankreatitis) atau komplikasi traumatis yang berhubungan dengan. melakukan manipulasi medis (pasca operasi atau pasca-angiografi).
Tahap akut penyakit ini ditandai oleh munculnya nyeri perut, demam, gejala obstruksi usus dan gagal hati. Pada tahap kronis, asites, splenomegali dan perdarahan dari varises esofagus dan lambung terdeteksi. Metode diagnostik utama adalah angiografi vena portal. Pada fase akut trombosis, heparin dan trombolitik diberikan, tetapi efektivitas tindakan ini tidak terlalu tinggi. Jika trombosis vena porta menyebar ke vena mesenterika lien atau superior, transplantasi hati secara teknis tidak dapat dilakukan, dan prognosisnya adalah yang terburuk.