Sirosis hati kongenital adalah penyakit hati yang sangat serius yang terjadi pada janin pada saat perkembangan janin, yang ditandai dengan penggantian parenkim organ dengan jaringan fibrosa dengan perkembangan insufisiensi hepatoseluler dan sindrom hipertensi portal.
Penyakit ini menyebabkan hilangnya fungsi organ sepenuhnya dan tanpa transplantasi hati darurat menyebabkan hasil yang fatal pada awal usia bayi baru lahir.
Epidemiologi (distribusi) sirosis kongenital tidak sepenuhnya dipahami, angka kejadian penyakit ini sekitar 9% dari semua penyakit hati.
Prognosisnya buruk, bahkan dengan perawatan medis yang memadai dan tepat waktu, kelangsungan hidup sangat rendah.
Penyebab
Sirosis hati bawaan memicu banyak faktor, di antaranya adalah:
- Penyakit ibu:
- virus hepatitis B;
- hepatitis C;
- virus hepatitis D;
- rubella
- herpes;
- infeksi sitomegalovirus;
- toksoplasmosis;
- penyakit wanita;
- Infeksi HIV;
- sifilis
- Malformasi kongenital:
- atresia atau keterbelakangan saluran empedu;
- atresia kantong empedu.
- Penyakit keturunan:
- enzymopathies (defisiensi enzim a1-antitrypsin);
- Penyakit Wilson-Konovalov - pelanggaran pertukaran tembaga dalam tubuh dan akumulasi dalam jumlah besar di jaringan hati;
- hemochromatosis - gangguan metabolisme besi;
- penyakit penyimpanan glikogen;
- galaktosemia - pelanggaran konversi galaktosa menjadi glukosa;
- intoleransi fruktosa.
Klasifikasi
Struktur morfologi sirosis hati bawaan dibagi menjadi:
- Makronodular, dengan ukuran node fibrosa di hati dengan diameter lebih dari 3 mm;
- Mikronodular, dengan ukuran node mulai 1 hingga 3 mm;
- Septal - penghancuran partisi antara segmen-segmen hati, tanpa pembentukan simpul;
- Campur
Gejala sirosis bawaan
- demam;
- ketidakteraturan;
- mengurangi atau sama sekali tidak nafsu makan;
- gangguan tidur;
- penurunan berat badan;
- regurgitasi;
- penyakit kuning (kulit menguning dan selaput lendir yang terlihat);
- penampilan spider veins pada kulit;
- peningkatan volume perut;
- manifestasi jaringan vena berdarah penuh pada dinding perut anterior (kepala ubur-ubur);
- penampilan muntah dengan campuran darah atau "bubuk kopi";
- bangku tarry (melena);
- perdarahan dari dubur;
- pendarahan tali pusat.
Diagnostik
Metode penelitian laboratorium
- Hitung darah lengkap, yang akan ditandai dengan peningkatan retikulosit, penurunan jumlah hemoglobin, eritrosit, dan leukosit, peningkatan ESR (laju endap darah);
- Tes hati, yang akan ditandai dengan peningkatan bilirubin langsung dan tidak langsung, transaminase hati, alkaline phosphatase dan penurunan total protein, fraksinya dan glukosa;
- Biokimia darah, yang akan ditandai dengan penurunan komposisi elektrolit, indeks protrombin dan kolesterol dengan semua fraksi;
- Analisis umum urin, yang ditandai dengan munculnya sejumlah besar protein, peningkatan sel epitel skuamosa, leukosit dan sel darah merah.
Metode pemeriksaan instrumental:
- USG hati;
- MRI (magnetic resonance imaging) hati;
- CT scan (computed tomography) dari hati;
- Biopsi hati di bawah kendali ultrasound.
Pengobatan sirosis hati bawaan
Perawatan obat-obatan
- terapi antivirus jika sirosis hati bawaan disebabkan oleh infeksi virus;
- glukokotrikosteroid (hormon);
- hepatoprotektor;
- obat koleretik (hanya jika tidak ada kontraindikasi);
- pertukaran plasma;
- terapi detoksifikasi;
- sorben;
- obat-obatan yang mengurangi tekanan pada vena portal dengan perkembangan sindrom hipertensi portal;
- obat diuretik;
- transfusi massa eritrosit donor dan plasma dengan perdarahan masif dari organ saluran pencernaan.
Perawatan bedah
Ketika perawatan bedah terpaksa transplantasi hati.
Pengobatan tradisional
Pengobatan obat tradisional sangat dilarang.
Diet memfasilitasi perjalanan penyakit
Bayi dianjurkan untuk disusui, dan jika hal ini tidak memungkinkan, maka susu formula buatan disesuaikan.
Sirosis hati pada anak-anak: penyebab utama, pengobatan dan tindakan pencegahan
Jika kita berbicara tentang sirosis hati pada anak-anak, maka, biasanya, itu adalah penyakit bawaan, yang terbentuk pada periode prenatal, dan ditandai dengan penggantian jaringan hati normal dengan jaringan ikat (bekas luka).
Hal ini menyebabkan penurunan yang signifikan dalam kemampuan fungsional hati bayi baru lahir atau kehilangan total mereka.
Tetapi anak-anak yang lebih besar juga didiagnosis menderita sirosis hati.
Sirosis hati pada anak-anak adalah penyakit serius yang membutuhkan perawatan yang memadai sejak hari-hari pertama kehidupan.
Penyebab sirosis bawaan
Banyak faktor yang menyebabkan perkembangan sirosis.
- Penyakit ibu:
- virus hepatitis ibu (B, C, D);
- rubella selama kehamilan;
- herpes;
- infeksi cytomegalovirus (infeksi selama kehamilan);
- toksoplasmosis;
- Infeksi HIV;
- sifilis
- Malformasi kongenital:
- keterbelakangan atau tidak adanya saluran empedu;
- kurangnya kantong empedu.
- Penyakit keturunan:
- enzymopathy (defisiensi enzim a1-antitrypsin);
- Penyakit Wilson-Konovalov adalah akumulasi sejumlah besar tembaga di jaringan hati karena pelanggaran metabolisme dalam tubuh anak;
- hemochromatosis - gangguan metabolisme besi;
- galaktosemia - gangguan pembentukan glukosa dari galaktosa;
- Alagille syndrome (keterbelakangan herediter pada arteri hati).
- Penyebab sirosis pada bayi baru lahir:
- sirosis toksik. Terjadi setelah keracunan dengan racun, bahan kimia. Atau terjadi setelah perawatan dengan obat-obatan hepatotoksik, misalnya, setelah perawatan dengan beberapa obat anti-TB;
- hepatitis autoimun. Mereka lebih cenderung mendapatkan gadis-gadis sakit dari sepuluh tahun. Dengan penyakit ini, tubuh mulai menganggap hatinya sendiri sebagai asing dan mencoba untuk menghancurkannya, dengan memproduksi antibodi pelindung;
- gagal ventrikel kanan menyebabkan sirosis cukup sering dengan memenuhi hati dengan darah vena.
Gejala sirosis hati pada anak-anak
Sirosis hati bawaan memiliki gejala yang dapat membingungkan orang tua yang tidak berpengalaman.
Tetapi, sebagai patologi, patologi seperti sirosis ditentukan segera setelah lahir di rumah sakit bersalin oleh dokter anak sesuai dengan gejalanya:
- demam;
- ketidakteraturan;
- nafsu makan berkurang atau tidak ada;
- tidur terganggu;
- kehilangan berat badan secara signifikan;
- regurgitasi;
- penyakit kuning (kulit dan selaput lendir yang terlihat menjadi kuning);
- bintang dari pembuluh di kulit bayi;
- ukuran perut meningkat;
- manifestasi pola vena pada dinding perut anterior (kepala ubur-ubur);
- "bubuk kopi" muntah darah;
- bangku tarry (melena);
- perdarahan usus;
- pendarahan tali pusat.
Metode untuk diagnosis sirosis bawaan
Beberapa metode diagnostik adalah standar saat lahir, tetapi juga berdasarkan hasil mereka dan jika mereka diduga penyakit ini, metode tambahan ditentukan.
- Tes laboratorium:
- hitung darah lengkap, yang akan menentukan: peningkatan jumlah retikulosit, penurunan hemoglobin, penurunan jumlah sel darah merah dan putih, peningkatan ESR (laju endap darah);
- tes hati, dalam kondisi patologi, peningkatan bilirubin langsung dan tidak langsung, alkali fosfatase, transaminase hati dan penurunan jumlah total protein dan glukosa adalah karakteristik;
- biokimia darah, penurunan komposisi elektrolit, penurunan indeks protrombin, serta penurunan kolesterol dengan semua fraksinya akan terlihat;
- analisis umum urin, itu akan menentukan penampilan sejumlah besar protein, sel darah putih, peningkatan jumlah sel skuamosa, serta sel darah merah.
- Metode penelitian instrumental:
- Ultrasonografi hati. Pemeriksaan ultrasonografi akan memvisualisasikan area pemadatan fokus dengan peningkatan echogenisitas, ini adalah jaringan yang sangat ikat yang menggantikan hepatosit (sel hati). Juga, dokter akan melihat kantong empedu dan salurannya, strukturnya, ada atau tidaknya mereka. Metode ini adalah yang tercepat, teraman dan termurah;
- MRI (magnetic resonance imaging) hati. Metode ini membantu untuk melihat dengan akurat semua formasi patologis di hati, cacat pada struktur organ, struktur pembuluh darah dan arteri, sistem empedu. Tetapi, terlepas dari keakuratannya, ini membutuhkan pengenalan anak dalam anestesi, karena selama MRI tidak mungkin untuk bergerak;
- CT scan (computed tomography) dari hati memiliki tujuan dan kemampuan yang sama dengan MRI, tetapi dilakukan dengan menggunakan x-ray;
- Biopsi hati di bawah kendali ultrasound. Melalui tusukan kecil di dinding perut, sepotong kecil jaringan hati diambil. Metode ini dilakukan untuk mengklarifikasi diagnosis dan menentukan tingkat penyakit.
Bagaimana cara mengobati sirosis hati pada anak-anak?
- Perawatan obat.
Metode pengobatan terutama tergantung pada penyebab sirosis pada anak.
Jika penyebabnya adalah virus, maka terapi antivirus ditentukan. Sebagai aturan, pengobatan semacam itu dilakukan oleh kursus dan tujuannya adalah untuk mengurangi aktivitas virus, serta untuk meningkatkan kekuatan kekebalan bayi.
Jika penyakit ini bersifat autoimun, diresepkan terapi hormon jangka panjang - glukokortikosteroid. Juga, dengan tidak adanya kontraindikasi, persiapan cholagog ditentukan.
Terapi detoksifikasi akan menempati tempat penting dalam perawatan. Karena hati tidak dapat menetralkan racun yang terbentuk selama pemecahan protein dan obat-obatan, pemberian infus glukosa, albumin dan larutan hepatoprotektor intravena (Heptral, Essentiale) digunakan.
Adsorben mengikat dan membuang racun (Enterosgel, lactofiltrum, smect). Persiapan berbasis laktulosa (Normase dan lain-lain).
Prosedur plasmapheresis juga dilakukan untuk membersihkan plasma toksin. Ketika asites terjadi, terapi diuretik diresepkan.
Menurut indikasi, massa donor eritrosit ditransfusikan, sebagai aturan, ini diperlukan ketika perdarahan terjadi.
- Perawatan bedah.
Jika diagnosis yang akurat dibuat - sirosis hati, maka satu-satunya cara untuk mengobati dan menyelamatkan hidup seorang anak adalah transplantasi hati donor. Donor mungkin kerabat dekat (ibu, ayah).
Tetapi donor tidak hanya harus kompatibel secara genetis, tetapi juga sehat, tidak memiliki infeksi virus yang memicu perkembangan sirosis (hepatitis, dll.), Dan tidak menderita alkoholisme. Artinya, hati donor harus sehat.
Komplikasi
Non-pengobatan sirosis mengarah pada menipisnya fungsi kompensasi tubuh anak-anak, menyebabkan komplikasi:
- ascites (akumulasi cairan di rongga perut);
- hipertensi portal;
- perdarahan dari varises.
- gagal hati;
- koma hepatik;
- hasil yang fatal.
Ramalan
Prognosis sepenuhnya tergantung pada penyebab sirosis. Apa pun penyebabnya, hanya transplantasi hati donor yang dapat membantu memulihkan atau setidaknya memperpanjang usia bayi.
Sirosis hati pada anak-anak
Sirosis hati pada anak-anak adalah penyakit serius, di mana struktur organ mulai berubah dan sel-sel hati digantikan oleh jaringan ikat, sehingga mustahil bagi organ untuk berfungsi secara normal. Perkembangan patologi mungkin memiliki penyebab virus (hepatitis) dan penyebab penyakit saluran empedu.
Pada tahap diagnosis dan diagnosis, sangat penting untuk membedakan sirosis dari fibrosis, penyakit yang memiliki sejumlah gejala yang mirip dengan proliferasi jaringan ikat, tetapi tanpa mempengaruhi fungsi organ.
Alasan
Dalam kebanyakan kasus, sirosis pada anak-anak adalah komplikasi dari penyakit hati dan kandung empedu lainnya, dengan perawatan yang tidak tepat dan tidak tepat waktu, atau kerusakan toksik.
Mekanisme dimana sirosis terjadi pada anak-anak mirip dengan yang menyebabkan penyakit pada orang dewasa. Salah satu yang paling umum adalah kekalahan hepatitis dengan asal virus atau autoimun. Semua faktor untuk terjadinya hepatitis B masih belum diketahui secara pasti dan belum dipelajari oleh ilmu pengetahuan, sehingga tidak mungkin untuk sepenuhnya mengasuransikannya dan komplikasi seperti sirosis.
Anak-anak dalam kelompok risiko khusus adalah perempuan, pada usia 10 tahun - sebagian besar kasus yang didiagnosis jatuh pada mereka.
Penyakit beracun juga dapat menyebabkan penyakit hati. Yang paling parah adalah kerusakan hati sebagai efek samping dari obat-obatan, yang diperlukan untuk pengobatan penyakit lain, dan keracunan dari jamur beracun.
Dari penyakit genetik, sirosis hati pada anak-anak dapat menyebabkan sindrom Alagille, gangguan dalam pengembangan saluran empedu.
Sayangnya, di negara kita sebagian besar kasus patologi pada anak-anak dan remaja adalah akibat dari konsumsi alkohol, yang menghancurkan tubuh anak-anak beberapa kali lebih cepat daripada pada orang dewasa. Selain itu, remaja meminum alkohol pengganti termurah, yang merupakan faktor risiko tambahan.
Jenisnya ditentukan oleh sifat perubahan dalam tubuh dan dapat:
Bentuk bawaan
Sirosis bawaan pada anak-anak mulai berkembang di dalam rahim. Ini dapat menyebabkan infeksi yang menginfeksi tubuh ibu: hepatitis, rubella, herpes. Mereka pasti ditularkan ke janin. Toksoplasmosis adalah bahaya besar, menurut statistik, hingga setengah dari total populasi terinfeksi. Wanita sebelum dan selama kehamilan harus dengan hati-hati memantau kesehatan mereka dan lulus semua pemeriksaan yang diperlukan untuk menghilangkan dampak negatif pada janin, dan perkembangan patologi pada bayi baru lahir.
Bagaimana penyakit ini berkembang
Patogenesis sirosis, termasuk pada anak-anak, dipahami dengan baik. Penyakit ini berkembang selama berbulan-bulan dan bertahun-tahun dan ditandai oleh perubahan hepatosida pada tingkat gen, sel-sel baru diciptakan oleh tubuh dengan perubahan patologis. Sistem kekebalan dan sistem peredaran darah terganggu, obstruksi pembuluh darah, pembekuan darah, varises, dll terjadi.
Kursus perkembangan sirosis pada anak-anak meliputi langkah-langkah berikut:
- kolangitis destruktif;
- penghancuran saluran empedu
- jaringan parut pada saluran empedu;
- pengembangan kolestasis dan sirosis.
Gejala utama
Manifestasi pada sirosis dikaitkan dengan gangguan fungsi hati dan penyumbatan saluran empedu. Pada tahap awal, gejalanya tidak ada atau sangat jarang.
Anak mengalami gejala-gejala berikut: kelemahan umum dan rasa tidak enak, peningkatan rasa kantuk, kurang nafsu makan dan apatis. Pada tahap akhir fungsi hati pasien berhenti dilakukan, penyakit kuning muncul, terlihat jelas pada kulit dan selaput lendir. Kekalahan sistem peredaran darah dimanifestasikan dalam penampilan spider veins pada kulit, terlokalisasi pada perut dan dada. Gejala yang sangat khas adalah "kepala ubur-ubur." Pada perut karena pembengkakan vena, muncul kontur yang terlihat seperti karakter mitologis.
Manifestasi karakteristik lainnya termasuk yang berikut:
- pruritus;
- hilangnya massa otot;
- perubahan warna tinja;
- perdarahan usus;
- anoreksia.
Diagnostik
Diagnosis penyakit pada anak dimulai dengan survei terhadap dirinya dan orang tuanya, untuk mengetahui waktu dan keadaan dari munculnya gejala pertama. Peran paling penting dimainkan oleh sejarah keluarga dan faktor keturunan.
Dokter memeriksa pasien dan meresepkan untuk lulus serangkaian tes laboratorium dan menjalani pemeriksaan instrumental, yang memungkinkan untuk menilai keadaan hati dan tingkat perkembangan proses patologis di dalamnya. Penanda utama adalah ukuran hati, komposisi dan warna urin dan feses.
Ultrasonografi memungkinkan Anda menilai ukuran hati dan mengamati kerjanya dalam dinamika, gangguan sirkulasi darah, dan sejumlah poin penting lainnya.
Konfirmasi akhir diberikan oleh pemilihan jaringan untuk biopsi.
Perawatan
Perawatan sirosis pada anak-anak sulit dan memakan waktu. Perlu untuk memantau kepatuhan anak dengan diet khusus dan mengambil sejumlah obat yang mencegah perkembangan komplikasi.
Selama menjalani perawatan, pasien harus berada di bawah pengawasan dokter.
Ketika prognosis buruk, pembedahan dapat membantu, selama organ yang terkena ditransplantasikan. Operasi semacam itu berhasil dalam 90% kasus.
Pencegahan
Ini termasuk diet dan serangkaian tindakan yang bertujuan mencegah infeksi virus hepatitis. Dalam diet itu perlu untuk meminimalkan makanan dengan lemak yang berasal dari hewan dan untuk memberikan preferensi pada fakta bahwa mereka mengandung sejumlah besar protein, karbohidrat bermanfaat, vitamin, mineral, dan elemen jejak. Untuk membuat diet yang optimal, Anda harus meminta saran dari ahli gizi profesional dan mengikuti rekomendasinya. Tidak mungkin untuk sepenuhnya mencegah sirosis hati pada anak-anak, tetapi dimungkinkan untuk meminimalkan faktor-faktor yang dapat memicu perkembangannya.
Penyakit hati pada anak-anak
Sirosis hati pada anak-anak adalah kondisi patologis di mana perubahan ireversibel pada jaringan, pembuluh dan saluran empedu terjadi pada organ. Jaringan hati mati, dan terbentuk bekas luka, yang mengubah struktur organ. Dengan tipe sirosis autoimun saat ini, 2% anak-anak menghadapi.
Penyebab Sirosis Hati Bawaan
Penyakit bawaan mulai berkembang bahkan selama kehamilan. Penyebab berikut dapat memprovokasi sirosis hati pada bayi baru lahir:
Semuanya ditransmisikan ke anak dalam hal apapun. Juga, toksoplasmosis membawa bahaya besar dan konsekuensi serius. Itulah sebabnya seorang wanita perlu menjalani pemeriksaan lengkap sebelum dan selama kehamilan untuk mengesampingkan adanya penyakit dan mencegah perkembangan patologi pada anak yang belum lahir.
Gejala sirosis di masa kecil
Pada bayi baru lahir, penyakit ini dimanifestasikan oleh gejala seperti:
- kulit kuning dan selaput lendir;
- limpa dan hati yang membesar;
- kotoran tidak berwarna atau sangat terang;
- pelepasan darah dari luka pusar bayi;
- penampilan pigmen empedu dalam urin;
- berbagai ukuran memar pada wajah, tubuh;
- vena melebar di perut bayi.
Pada anak-anak yang lebih tua dan remaja, timbulnya penyakit karena alasan apa pun cukup sulit. Gejala klinis mulai tampak sudah dengan kerusakan organ tingkat besar. Ini termasuk:
- penyakit kuning;
- gatal pada kulit;
- telapak kaki dan merah muda yang cerah;
- ketidaknyamanan dan rasa sakit di sebelah kanan di bawah tulang rusuk;
- peningkatan ukuran tubuh;
- terjadinya spider veins dan venous mesh di perut;
- gejala "stik drum", ketika falang jari menjadi seperti stik drum;
- keracunan, kelemahan, kelelahan;
- penurunan berat badan
Diagnostik
Diagnosis yang akurat hanya dapat dibuat setelah memeriksa dokter dan melakukan semua penelitian dan analisis yang diperlukan. Dokter harus memperhatikan gejala dan waktu timbulnya penyakit.
Tes darah memberikan informasi tentang tingkat bilirubin, alkaline phosphatase, dan indikator lain yang membantu mendiagnosis penyakit. Analisis klinis tinja dan urin juga membantu dalam hal ini. Pada pemeriksaan, dokter harus mengukur ukuran perut untuk menentukan seberapa besar organ diperbesar.
Perawatan
Dasar untuk perawatan penyakit serius ini adalah pencegahan dan koreksi komplikasi. Anak diberi diet tinggi kalori, yang mengandung sejumlah besar asam amino. Jumlah potasium yang cukup juga harus dicerna. Dari diet harus menghilangkan makanan seperti:
- sosis, daging berlemak;
- hati dan ginjal hewan;
- ikan berlemak;
- keju cottage lemak;
- jamur dan polong-polongan;
- okroshka, sup kol, kaldu daging;
- sayuran acar dan makanan kaleng;
- margarin;
- kopi;
- coklat;
- es krim;
- rempah-rempah;
- minuman berkarbonasi.
Dalam pengangkatan diuretik setiap hari harus dikontrol diuresis, lingkar perut anak, berat badan anak, serta elektrolit dalam darah.
Dalam kasus yang sangat sulit, transplantasi hati digunakan, yang memerlukan indikasi tertentu. Efektivitas operasi ini dicapai dalam 90% kasus.
Nasihat untuk orang tua dan pencegahan
Untuk menghindari perkembangan sirosis, perlu untuk mengobati semua penyakit secara tepat waktu yang dapat mengarah pada patologi serius seperti itu. Dari saat kelahiran, anak harus pergi ke dokter anak, diuji dan menjalani pemeriksaan yang diperlukan.
Wanita hamil harus menghindari penyakit yang dapat menyebabkan perkembangan sirosis hati pada janin. Juga, dengan kecenderungan genetik terhadap penyakit ini, ada baiknya berkonsultasi dengan ahli genetika. Spesialis akan membantu menentukan kemungkinan perkembangan penyakit pada anak yang belum lahir.
Komplikasi
Sirosis hati pada anak-anak berbahaya karena konsekuensi dan kemungkinan komplikasinya:
- Hipertensi portal (tekanan tinggi pada vena portal).
- Kemungkinan pendarahan dan asites.
- Munculnya peritonitis bakteri pada latar belakang asites, yang dapat menyebabkan kematian.
- Ensefalopati hepatik akibat eliminasi amonia yang tidak tepat dari tubuh.
Ramalan
Prognosis untuk penyakit seperti sirosis pada anak-anak cukup serius. Misalnya, jika penyakitnya disebabkan oleh atresia stroke intrahepatik, ini dapat menyebabkan kematian selama tahun pertama kehidupan.
Sirosis Hati Bawaan Macrodrug
Sirosis hati pada anak-anak
Sirosis hati pada anak-anak adalah penyakit serius, di mana struktur organ mulai berubah dan sel-sel hati digantikan oleh jaringan ikat, sehingga mustahil bagi organ untuk berfungsi secara normal. Perkembangan patologi mungkin memiliki penyebab virus (hepatitis) dan penyebab penyakit saluran empedu.
Pada tahap diagnosis dan diagnosis, sangat penting untuk membedakan sirosis dari fibrosis, penyakit yang memiliki sejumlah gejala yang mirip dengan proliferasi jaringan ikat, tetapi tanpa mempengaruhi fungsi organ.
Alasan
Dalam kebanyakan kasus, sirosis pada anak-anak adalah komplikasi dari penyakit hati dan kandung empedu lainnya, dengan perawatan yang tidak tepat dan tidak tepat waktu, atau kerusakan toksik.
Mekanisme dimana sirosis terjadi pada anak-anak mirip dengan yang menyebabkan penyakit pada orang dewasa. Salah satu yang paling umum adalah kekalahan hepatitis dengan asal virus atau autoimun. Semua faktor untuk terjadinya hepatitis B masih belum diketahui secara pasti dan belum dipelajari oleh ilmu pengetahuan, sehingga tidak mungkin untuk sepenuhnya mengasuransikannya dan komplikasi seperti sirosis.
Anak-anak dalam kelompok risiko khusus adalah perempuan, pada usia 10 tahun - sebagian besar kasus yang didiagnosis jatuh pada mereka.
Penyakit beracun juga dapat menyebabkan penyakit hati. Yang paling parah adalah kerusakan hati sebagai efek samping dari obat-obatan, yang diperlukan untuk pengobatan penyakit lain, dan keracunan dari jamur beracun.
Dari penyakit genetik, sirosis hati pada anak-anak dapat menyebabkan sindrom Alagille, gangguan dalam pengembangan saluran empedu.
Sayangnya, di negara kita sebagian besar kasus patologi pada anak-anak dan remaja adalah akibat dari konsumsi alkohol, yang menghancurkan tubuh anak-anak beberapa kali lebih cepat daripada pada orang dewasa. Selain itu, remaja meminum alkohol pengganti termurah, yang merupakan faktor risiko tambahan.
Jenisnya ditentukan oleh sifat perubahan dalam tubuh dan dapat:
- simpul kecil;
- Node Tinggi;
- dicampur
Bentuk bawaan
Sirosis bawaan pada anak-anak mulai berkembang di dalam rahim. Ini dapat menyebabkan infeksi yang menginfeksi tubuh ibu: hepatitis, rubella, herpes. Mereka pasti ditularkan ke janin. Toksoplasmosis adalah bahaya besar, menurut statistik, hingga setengah dari total populasi terinfeksi. Wanita sebelum dan selama kehamilan harus dengan hati-hati memantau kesehatan mereka dan lulus semua pemeriksaan yang diperlukan untuk menghilangkan dampak negatif pada janin, dan perkembangan patologi pada bayi baru lahir.
Bagaimana penyakit ini berkembang
Patogenesis sirosis, termasuk pada anak-anak, dipahami dengan baik. Penyakit ini berkembang selama berbulan-bulan dan bertahun-tahun dan ditandai oleh perubahan hepatosida pada tingkat gen, sel-sel baru diciptakan oleh tubuh dengan perubahan patologis. Sistem kekebalan dan sistem peredaran darah terganggu, obstruksi pembuluh darah, pembekuan darah, varises, dll terjadi.
Kursus perkembangan sirosis pada anak-anak meliputi langkah-langkah berikut:
- kolangitis destruktif;
- penghancuran saluran empedu
- jaringan parut pada saluran empedu;
- pengembangan kolestasis dan sirosis.
Gejala utama
Manifestasi pada sirosis dikaitkan dengan gangguan fungsi hati dan penyumbatan saluran empedu. Pada tahap awal, gejalanya tidak ada atau sangat jarang.
Anak mengalami gejala-gejala berikut: kelemahan umum dan rasa tidak enak, peningkatan rasa kantuk, kurang nafsu makan dan apatis. Pada tahap akhir fungsi hati pasien berhenti dilakukan, penyakit kuning muncul, terlihat jelas pada kulit dan selaput lendir. Kekalahan sistem peredaran darah dimanifestasikan dalam penampilan spider veins pada kulit, terlokalisasi pada perut dan dada. Gejala yang sangat khas adalah "kepala ubur-ubur." Pada perut karena pembengkakan vena, muncul kontur yang terlihat seperti karakter mitologis.
Manifestasi karakteristik lainnya termasuk yang berikut:
- pruritus;
- hilangnya massa otot;
- perubahan warna tinja;
- perdarahan usus;
- anoreksia.
Diagnostik
Diagnosis penyakit pada anak dimulai dengan survei terhadap dirinya dan orang tuanya, untuk mengetahui waktu dan keadaan dari munculnya gejala pertama. Peran paling penting dimainkan oleh sejarah keluarga dan faktor keturunan.
Dokter memeriksa pasien dan meresepkan untuk lulus serangkaian tes laboratorium dan menjalani pemeriksaan instrumental, yang memungkinkan untuk menilai keadaan hati dan tingkat perkembangan proses patologis di dalamnya. Penanda utama adalah ukuran hati, komposisi dan warna urin dan feses.
Ultrasonografi memungkinkan Anda menilai ukuran hati dan mengamati kerjanya dalam dinamika, gangguan sirkulasi darah, dan sejumlah poin penting lainnya.
Konfirmasi akhir diberikan oleh pemilihan jaringan untuk biopsi.
Perawatan
Perawatan sirosis pada anak-anak sulit dan memakan waktu. Perlu untuk memantau kepatuhan anak dengan diet khusus dan mengambil sejumlah obat yang mencegah perkembangan komplikasi.
Selama menjalani perawatan, pasien harus berada di bawah pengawasan dokter.
Ketika prognosis buruk, pembedahan dapat membantu, selama organ yang terkena ditransplantasikan. Operasi semacam itu berhasil dalam 90% kasus.
Pencegahan
Ini termasuk diet dan serangkaian tindakan yang bertujuan mencegah infeksi virus hepatitis. Dalam diet itu perlu untuk meminimalkan makanan dengan lemak yang berasal dari hewan dan untuk memberikan preferensi pada fakta bahwa mereka mengandung sejumlah besar protein, karbohidrat bermanfaat, vitamin, mineral, dan elemen jejak. Untuk membuat diet yang optimal, Anda harus meminta saran dari ahli gizi profesional dan mengikuti rekomendasinya. Tidak mungkin untuk sepenuhnya mencegah sirosis hati pada anak-anak, tetapi dimungkinkan untuk meminimalkan faktor-faktor yang dapat memicu perkembangannya.
Video
Penyakit hati pada anak-anak.
Apa itu sirosis hati?
Sebagian besar provokator penyakit ini, yang sedikit diketahui masyarakat umum, adalah penyebab utama sirosis. Kebanyakan orang percaya bahwa sirosis dimanifestasikan secara eksklusif pada orang dengan ketergantungan alkohol. Alkoholisme menempati urutan pertama di antara penyebab paling umum, tetapi bukan satu-satunya.
Secara umum, setiap penyakit hati sangat sulit dan seringkali mengarah pada hasil yang sangat menyedihkan. Faktanya adalah bahwa kedokteran modern telah belajar untuk mengganti hampir semua organ internal dengan yang buatan (bahkan jantung), tetapi tidak hati.
Fitur hati
Hati adalah "filter" terbesar dari tubuh.
Organ internal ini bertanggung jawab atas proses vital tubuh kita:
- Penghapusan zat berbahaya dari tubuh;
- Berpartisipasi dalam pembentukan sel (protein, lemak, karbohidrat);
- Mempromosikan pembentukan empedu, yang tanpanya proses pemisahan makanan tidak mungkin dilakukan;
- Mensintesis darah, yang membantu menstabilkan pembekuan darah.
Jadi, pada penyakit hati prosesnya terganggu:
- Pencernaan.
- Sistem peredaran darah
- Ekskresi
- Metabolisme.
Hati tidak memiliki organ bantu kedua, seperti paru-paru atau ginjal, jadi jika penyakit ini mencapai tingkat kritis, Anda hanya dapat menyelamatkan seseorang dengan transplantasi organ donor.
Penyakit yang paling umum di antara patologi hati adalah sirosis.
Menurut statistik, penyakit ini dalam hal frekuensi kematian terjadi 6 di antara semua penyakit yang dikenal.
Seringkali disalahartikan sebagai kanker hati, yang tentu saja salah. Satu-satunya hal yang mirip dengan penyakit ini - tingkat kematian yang tinggi.
Sebagai aturan, sirosis terjadi pada orang yang menderita penyakit hati lain untuk waktu yang lama.
Sebagai hasil dari sirosis hati diamati:
- penghancuran struktur selnya, dan kemudian kematian;
- pembentukan jaringan ikat antara sel-sel hati yang sehat, kemudian jaringan mengembang dan menggantikan sel-sel hati yang penting;
- karena kematian sel, hati kehilangan kemampuan untuk menghilangkan zat berbahaya, yang menyebabkan keracunan tubuh;
- pembekuan darah yang buruk;
- tekanan darah tinggi.
Alasan
Di seluruh dunia diyakini bahwa penyebab utama sirosis adalah penyalahgunaan alkohol. Tidak diragukan lagi, alkoholisme menempati tempat yang dominan, tetapi selain itu ada banyak alasan lain untuk khawatir.
Faktor-faktor yang menyebabkan sirosis meliputi:
- Alkoholisme. Bukan rahasia bagi siapa pun bahwa hatilah yang menghilangkan semua zat yang tidak perlu dan beracun dari tubuh manusia, oleh karena itu, penggunaan berlebihan minuman beralkohol mengarah pada pembentukan kerusakan pada jaringan hati. Sirosis hati pada latar belakang kecanduan alkohol terjadi pada 20% kasus. Ini berkembang, sebagai suatu peraturan, waktu yang lama (sekitar 15 tahun alkoholisme kronis). Untuk terjadinya patologi ini, cukup bagi seorang pria untuk minum sekitar 70 g alkohol 96% sehari, dan untuk seorang wanita 20-30 g.Risiko meningkat secara signifikan jika peminum juga sakit dengan hepatitis C..
- Hepatitis virus kronis kelompok B dan C. Penyakit ini adalah salah satu jenis hepatitis yang merupakan faktor penentu kedua sirosis. Sebagian besar dari mereka, hepatitis C ditemukan di negara-negara maju di Eropa, bersama dengan ini, hepatitis B telah menyebar luas di seluruh Afrika dan Asia, tetapi mereka ditemukan di seluruh dunia. Dengan penyakit ini tanpa memperhatikan hal itu, pengobatan, diet, itu berakhir dengan sirosis.
Faktanya adalah bahwa pengaruh virus hepatitis terjadi melalui pembentukan reaksi peradangan sel-sel hati. Perkembangan lebih lanjut dari penyakit ini mengarah pada penghancuran sel dan memprovokasi pembentukan bekas luka. Perlahan-lahan, hati kehilangan kemampuannya untuk melakukan fungsinya, strukturnya terganggu, dan ukurannya juga berubah. Seringkali efek hepatitis ini menyebabkan sirosis.
- Penyakit autoimun. Penyakit seperti itu paling sering bermanifestasi pada wanita dengan gangguan pada sistem kekebalan tubuh. Gangguan semacam itu memicu patologi, yaitu bahwa sistem kekebalan tubuh mulai berkelahi dengan sel-selnya sendiri, membawanya ke luar negeri. Hepatitis autoimun dapat terjadi dengan latar belakang penyakit tertentu, seperti rheumatoid arthritis, lupus erythematosus, peradangan usus, anemia, sindrom Sjogren.
- Penyakit saluran empedu. Jika ada penyumbatan saluran empedu, jaringan parut hati terjadi dengan sangat cepat. Sirosis dapat terjadi paling cepat 3 bulan setelah tanda-tanda pertama obstruksi saluran empedu. Kondisi ini mungkin disebabkan oleh batu empedu. Kondisi ini terjadi pada wanita dan pria.
- Sclerosing cholangitis. Fenomena ini cukup jarang, biasanya terjadi bersamaan dengan kolitis ulserativa. Penyakit-penyakit ini menyebabkan proses peradangan saluran empedu, yang pada gilirannya, memicu kerusakan sel-sel hati dan perkembangan selanjutnya dari penyakit ini.
- Keracunan bahan kimia atau obat. Ini dapat sering terjadi di antara pekerja di industri farmasi, kimia dan industri berbahaya lainnya, serta di antara orang-orang yang dipaksa untuk terus-menerus mengonsumsi obat-obatan untuk jangka waktu yang lama.
- Konsumsi racun sayuran. Karena penyimpanan yang tidak tepat, beberapa makanan dapat menjadi berbahaya bagi kesehatan. Misalnya, sereal, jagung, beras, yang melanggar aturan penyimpanan, dapat diberi makan dengan zat yang menyebabkan keracunan akut dan melukai jaringan hati. Juga, orang-orang yang terus-menerus makan jamur yang tumbuh liar berisiko.
- Gangguan dalam proses metabolisme. Sebagai akibat dari gangguan tersebut, ada akumulasi zat besi di hati, yang masuk ke dalam tubuh dengan makanan dan tidak berhasil berasimilasi dalam tubuh.
- Keturunan genetik. Banyak penyakit dapat diturunkan dan menyebabkan cedera jaringan hati selama perkembangan. Penyakit yang dapat diwariskan adalah: distrofi hepatocerebral, penyakit Wilson-Konovalov, glikogenosis, defisiensi alfa-1 antitrypsin, hemochromotosis, dan banyak lainnya.
- Stasis darah di hati. Patologi sistem kardiovaskular dapat berfungsi sebagai dasar untuk kelainan bentuk hati dan perkembangan sirosis lebih lanjut.
- Obesitas hati. Dalam perjalanannya mengingatkan akan kekalahan alkohol. Hanya di hati tidak terbentuk jaringan ikat, dan timbunan lemak, yang tidak memungkinkan tubuh berfungsi dalam mode normal. Obesitas atau diabetes dapat dianggap sebagai penyebab kekhawatiran. Jenis penyakit ini tersebar luas di Amerika Serikat.
- Ada kasus-kasus ketika sirosis hati muncul setelah melakukan prosedur pintas pintas gastrointestinal.
Ada juga kasus ketika sirosis muncul tanpa alasan yang jelas. Penyakit-penyakit tersebut meliputi: sirosis kriptogenik dan bilier.
Sirosis kriptogenik adalah yang paling agresif dari semua spesies. Perjalanan penyakitnya cepat, tidak bisa disembuhkan, jadi ketika mendiagnosisnya, pasien membutuhkan transplantasi organ donor yang mendesak.
Sirosis bilier jarang terjadi pada pria. Sekitar 95% pasien adalah wanita pada usia menopause. Dari apa yang terjadi, para dokter belum terbentuk sampai sekarang.
Penyebab sirosis pada anak-anak
Jika ada sirosis pada orang dewasa, ini lebih atau kurang jelas, tetapi bagaimana perkembangannya pada anak-anak, yang, karena usianya yang kecil, masih tidak dapat membahayakan hati dengan alkohol, pola makan yang buruk dan obat-obatan?
Secara umum, penyebab patologi serius pada anak-anak tidak jauh berbeda dari orang dewasa. Mungkin untuk mengecualikan, mungkin, hanya alkoholisme. Meskipun ada beberapa kasus ketika orang tua dalam keluarga yang tidak berhasil memberi anak alkohol sejak lahir, yang tidak diragukan lagi menyebabkan masalah besar.
Genetika memengaruhi kesehatan anak. Ada banyak penyakit yang bisa menjadi katalisator untuk pengembangan sirosis. Selain itu, ada sirosis bawaan, yang didapat bayi, sementara masih di perut seorang wanita.
Patologi ini meliputi:
- Tidak adanya saluran empedu pada bayi yang baru lahir.
- Keterbelakangan sistem sirkulasi intrahepatik (sindrom Rendu-Osler).
- Jika seorang wanita, yang sedang hamil, telah menderita infeksi virus, yang mampu diserap ke dalam plasenta dan memasuki janin (herpes, rubella, cytomegaly).
- Hati janin dapat dipengaruhi oleh infeksi HIV ibu (sifilis).
Pencegahan
Secara umum, sirosis hati lebih mudah dicegah daripada diobati.
Menurut statistik, pada pria, sirosis terjadi lebih sering sebanyak 3 kali daripada pada wanita. Dan itu terhubung dengan cara hidup yang salah.
Patologi hati dengan berbagai tingkat keparahan menyebabkan deformasi, dari mana sirosis hati dapat memulai perkembangannya. Banyak orang (terutama pria) mengobati gejalanya dengan merendahkan dan pergi ke fasilitas medis terlambat.
Agar sehat, Anda tidak perlu banyak. Cukup sedekat mungkin dengan gaya hidup sehat: jangan menyalahgunakan kebiasaan buruk, jangan abaikan olahraga, perhatikan gizi Anda sendiri.
Penyebab, gejala, diagnosis dan pengobatan kista hati
Kista adalah kantung berdinding tipis yang diisi dengan udara, cairan, atau bahan agar-agar, yang terletak di permukaan eksternal atau internal hati, di berbagai lobus dan segmen. Sebagai aturan, penyakit ini tidak menunjukkan gejala dan merusak kemampuan hati untuk melakukan fungsinya secara normal hanya dalam kasus yang sangat jarang.
Pada dasarnya, kista adalah massa jinak yang ditemukan secara acak ketika memeriksa organ perut. Menurut pengamatan dokter, paling sering penyakit ini menyerang wanita berusia 30-50 tahun.
Klasifikasi dan penyebab
Ada beberapa jenis kista hati, tergantung pada sifat kejadiannya, gejala dan metode pengobatannya.
Kista parasit terjadi pada manusia karena kontak dengan hewan yang sakit. Itu terjadi:
- Alveococcal, disebabkan oleh pita cacing alveococci selama tahap larva mereka;
- Echinococcal, muncul setelah infeksi dengan cacing pita, disebut echinococcus.
Kista nonparasitik adalah dari jenis berikut:
- Benar, terbentuk selama perkembangan embrio dengan membentuk sel-sel saluran empedu secara tidak tepat. Jenis kista sederhana yang paling umum, di mana diameternya tidak lebih dari 3 cm.
- Salah, terbentuk terutama setelah pemindahan cedera perut. Kista palsu bersifat traumatis, timbul dari pecahnya jaringan hati, atau peradangan, yang penyebabnya mungkin pengobatan echinococcus atau abses hati.
Kista hati sejati
Mekanisme munculnya kista sejati telah lama menjadi penyebab perselisihan antara tokoh-tokoh kedokteran. Saat ini, dokter berpendapat bahwa kista tersebut muncul bahkan pada tahap perkembangan embrionik. Saluran empedu yang belum berkembang sempurna di antara lobus hati atau di dalamnya berubah menjadi rongga yang dilapisi epitel. Ini mengeluarkan cairan yang cenderung menumpuk, meregangkan rongga dan membentuk kista.
Kista sejati pada wanita terjadi 3 kali lebih sering daripada pada pria.
Jenis kista hati sejati yang paling umum adalah:
- Kesendirian, menyebabkan sejumlah besar komplikasi. Diantaranya adalah nanah, pendarahan ke dinding tumor itu sendiri dan yang paling berbahaya - pendarahan ke dalam rongga perut, yang harus dirawat sesegera mungkin.
- Polikistik, ditandai dengan adanya berbagai formasi di lobus hati kiri dan kanan. Penyakit ini bersifat bawaan dan terjadi karena perubahan gen. Seringkali, seorang pasien yang menderita penyakit hati polikistik juga mengalami perubahan kistik pada ginjal dan paru-paru.
- Fibrosis hati bawaan. Karena kesamaan gejala, kadang-kadang disalahartikan sebagai sirosis. Diagnosis dapat dibuat untuk anak berusia 3 hingga 10 tahun. Tipe ini sering terjadi pada pria dan wanita. Ciri khasnya adalah perlambatan perkembangan hati anak dan peningkatan ukuran perutnya yang tidak proporsional, yang harus dirawat.
Cystic biasanya dibedakan berdasarkan tingkat perkembangannya, yang mempengaruhi manifestasi gejala eksternal:
- Yang pertama adalah karakteristik dari jenis parasit kista. Dalam hal ini, cacing melakukan penetrasi ke dalam tubuh. Tubuh pada tahap ini mencoba untuk secara independen menangkal efek negatif. Gelar ini biasanya sangat panjang dan dirawat dengan baik.
- Yang kedua, ditandai dengan peningkatan pendidikan, yang mulai memberi tekanan pada jaringan hati.
- Tingkat ketiga, disertai dengan pertumbuhan tumor aktif. Mungkin penampilan bernanah, yang bisa menyebabkan istirahat. Untuk menyembuhkan pasien, perlu dilakukan operasi.
Gejala utama
Penyakit ini, sebagai suatu peraturan, tidak mempengaruhi kinerja hati yang normal dari fungsinya dan dapat tetap tanpa gejala untuk waktu yang lama. Dengan peningkatan ukuran pendidikan, ada risiko pecah atau memengaruhi organ lain. Akibatnya, seseorang merasa kembung, berat di perut dan nyeri tumpul di hipokondrium kanan atas. Kista parasit (echinococcosis) juga dapat berkontribusi pada perkembangan demam, munculnya darah dalam dahak dan gatal-gatal parah pada kulit. Salah satu jenis echinococcosis dapat menyebabkan gejala karakteristik sirosis atau kanker hati.
Gejala non-spesifik kista hati termasuk sesak napas, kelemahan umum, kurang nafsu makan dan peningkatan keringat. Dalam kasus pertumbuhan tumor yang signifikan, pasien juga mengalami peningkatan perut yang asimetris, maka pasien harus dirawat sesegera mungkin.
Diagnosis dan perawatan
Diagnosis penyakit, pertama-tama, dilakukan dengan menggunakan teknik pencitraan seperti CT, ultrasound, MRI. Dalam beberapa kasus, dokter juga dapat mendeteksi keberadaan kista dengan meraba perut. Echinococcosis kistik terdeteksi oleh enzim immunoassay, yang bertujuan mendeteksi antibodi terhadap echinococcus dalam darah.
Paling sering, kista hati tidak memerlukan perawatan dan hanya perlu pemeriksaan medis rutin dan diet yang tepat.
Kista simtomatik, meningkat atau bersifat ganas, tidak diobati, tetapi harus diangkat melalui pembedahan. Kadang-kadang drainase kista cairan juga dilakukan, namun prosedur ini memiliki efek sementara.
Metode utama pengobatan kista hati
Intervensi bedah dianggap sebagai metode terapi terbaik. Pengangkatan total formasi adalah cara termudah untuk menyingkirkan kista, terutama dalam kasus mendiagnosis sistadenoma dan sistadenokarsinoma. Itu ditunjukkan pada ukuran kista melebihi? 5 cm.
Dua jenis operasi adalah umum:
- Tusukan sclerosing. Pada saat yang sama, di bawah panduan ultrasound, tusukan kista dilakukan dengan jarum dan penghapusan isi formasi, dengan pengenalan sclerosant. Selama operasi, pemotongan tidak dilakukan.
- Laparoskopi. Perawatan semacam itu dari kista hati melibatkan pengangkatan sebagian dari lobus penyajian formasi setelah tusukan dan pengangkatan isinya. Setelah itu, perawatan argon-atau elektrokoagulator dari dinding yang tersisa dilakukan. Operasi dilakukan melalui sayatan mikro di perut pasien.
Terapi obat digunakan dalam kasus-kasus tertentu. Jenis echinococcosis parasit seringkali dihilangkan dengan menggunakan kombinasi operasi dan kemoterapi. Ini juga menyediakan konsumsi obat-obatan untuk penghancuran cacing parasit.
Dengan penyakit yang tidak memerlukan perawatan, serta untuk keberhasilan terapi, penting untuk mengikuti prinsip-prinsip makan sehat dan mengikuti diet khusus, aturan dasarnya adalah sebagai berikut:
- Pembatasan beberapa produk susu, seperti keju olahan, krim.
- Pengecualian dari diet minyak nabati berat dengan kandungan asam lemak omega-6 yang tinggi, yang merupakan penyebab degenerasi sel-sel organ.
- Berikan preferensi pada makanan yang kaya serat.
- Konsumsi daging ayam dan kalkun.
- Penghapusan total semua jenis alkohol.
- Setiap hari harus minum setidaknya 2 liter air.
- Gunakan dalam pemanis diet yang terbuat dari bahan-bahan alami.
Periode pencegahan dan pasca operasi
Pasien yang telah menjalani operasi terkait dengan pengobatan kista hati selama setahun harus mematuhi diet hemat, membatasi konsumsi makanan berlemak, goreng dan kaya kolesterol. Juga, larangan dikenakan pada aktivitas fisik tingkat tinggi selama beberapa bulan pertama setelah operasi.
Setelah masa rehabilitasi, sangat penting untuk melakukan pemeriksaan ultrasound setiap enam bulan selama 2 tahun pertama, setelah itu prosedur harus dilakukan setiap tahun. Pasien seperti ini juga direkomendasikan perawatan spa secara teratur.
Sirosis hati bawaan
Sirosis hati bawaan (herediter) dikaitkan dengan enzymopathies dan dapat berkembang dengan defisiensi a1-antitrypsin, penyakit Wilson-Konovalov, hemochromatosis, galactosemia, penyakit penumpukan glikogen, tyrosis, intoleransi fruktosa.
Kekurangan A1-antitripsin diwariskan secara dominan dan disebabkan oleh defisiensi glukosiltransferase, yang diperlukan untuk sekresi a1-antitripsin dari hati ke dalam aliran darah. A1-antitrypsin menghambat enzim plasma: plasmin, elastase, collagenase, chymotrypsin.
Gambaran klinis
Kekurangan A1-antitrypsin mengarah pada perkembangan hepatitis pada anak usia dini dengan pembesaran hati, adanya penyakit kuning dan kemungkinan hasil pada beberapa kasus pada sirosis hati. Kombinasi karakteristik sirosis hati dengan emfisema, pankreatitis kronis, glomerulonefritis, rheumatoid arthritis, ankylosing spondylarthritis, scleroderma sistemik.
Diagnostik
Pada anak-anak dengan penyakit hati, perlu diingat kemungkinan defisiensi a1-antitrypsin. Tanda diagnostik indikatif adalah penurunan atau tidak adanya ditandai dalam serum fraksi a1-globulin, sebagian besar (90%) di antaranya adalah a1-antitrypsin. Pentingnya diagnostik penting adalah penurunan tajam dalam tingkat antitripsin a1 dalam serum (hingga 0,2-0,6 g / l; normal 1,9-3 g / l).
"Sirosis Hati Bawaan" dan artikel lain dari bagian Penyakit Hati dan Kantung Empedu
Sirosis Hati Bawaan (P78.8)
Versi: Direktori Penyakit
Informasi umum
Deskripsi singkat
Menurut ICD-10, sirosis hati bawaan diberikan untuk sub-paragraf ini.
Etiologi dan patogenesis
Tidak ada konsensus tentang etiologi sirosis bawaan. Di bawah ini adalah pandangan berbeda tentang masalah ini.
Kemungkinan penyebab etiologi sirosis kongenital
2. Gangguan metabolisme yang tidak terdiagnosis: penyakit Konovalov-Wilson (degenerasi hepatolentik), hemochromatosis, tyrosinosis, galactosemia, glikogenosis, defisiensi alpha1-antitrypsin (diklasifikasikan di tempat lain dalam ICD-10).
3. Anomali yang tidak terdeteksi pada saluran empedu: sirosis bilier sekunder, atresia saluran empedu dan anomali lain yang diklasifikasikan dalam rubrik ICD-10 lainnya.
4. Sirosis yang ditentukan secara genetik tidak terkait dengan penyebab yang tercantum di atas:
4.2 Sirhosis India Amerika Utara (NAIC) adalah gangguan resesif autosom dengan perkiraan lokus 16q22.1. Intinya - kekalahan
saluran empedu, yang, bersama dengan fitur klinis, membedakannya dari kolestasis intrahepatik keluarga progresif (PFIC1). Menurut gambar morfologis - sirosis portal.