Sirosis hati pada anak-anak

Sirosis hati pada anak-anak dapat diamati pada periode neonatal karena kerusakan hati pada periode antenatal (hepatitis janin). Penyebab sirosis pada bayi baru lahir dapat berupa infeksi virus yang ditularkan oleh ibu (hepatitis serum, sitomegali, rubela, infeksi herpes), di mana virus ditransmisikan secara transplas ke janin. Kerusakan hati ditemukan pada bayi baru lahir dan listeriosis, sifilis, dan toksoplasmosis ibu. Tingkat keparahan perubahan sirosis di hati pada saat kelahiran anak tergantung pada durasi infeksi selama perkembangan janin. Sirosis juga dapat berkembang karena kongenital kongesti (atresia) saluran empedu.

Gejala utama sirosis pada bayi baru lahir adalah pembesaran hati dan limpa, jaundice, feses sedikit bernoda, pigmen empedu dalam urin, perdarahan (berbagai memar dan ruam hemoragik pada kulit wajah, dada dan tubuh), pendarahan dari residu tali pusat, melena (lihat). Perkembangan yang dilaporkan dari jaringan vena di dinding perut.

Pada bayi baru lahir, secara klinis sulit untuk membedakan sirosis yang terkait dengan hepatitis janin yang tertunda dan sirosis bilier yang disebabkan oleh atresia bilier, di mana sindrom hemoragik terdeteksi hanya pada tahap akhir. Pada kasus yang sulit didiagnosis, laparoskopi digunakan dalam kombinasi dengan biopsi tusukan hati atau laparotomi percobaan.

Perawatan tidak efektif. Tetapkan vitamin B - B1 dan B2, 1-2 mg per tahun kehidupan per hari dalam 3 dosis, B6-10-10 mg per hari dalam dua dosis per mulut, B12 - 5 mg per 1 kg berat badan per hari secara intramuskuler. Hormon steroid (prednison) dengan laju 1 mg / kg berat badan per hari selama 3-4 minggu. Magnesium sulfat - 25% larutan 1 sendok teh 3 kali sehari. Prognosisnya tidak menguntungkan.

Sirosis hati pada anak yang lebih besar paling sering merupakan hasil dari hepatitis menular yang ditularkan atau keracunan dengan bahan kimia atau obat-obatan (dichloroethane, thiophos, dll.), Serta kemacetan akibat gangguan kardiovaskular. Ini memiliki banyak kesamaan dengan perjalanan sirosis pada orang dewasa. Beberapa jenis sirosis hati berlangsung dalam patologi metabolisme turun-temurun, disertai dengan akumulasi berbagai zat dalam sel-sel hati, misalnya, glikogen pada penyakit glikogenik, serta pertumbuhan jaringan ikat karena hipertensi portal.

Sirosis hati lebih jarang terjadi pada anak-anak dibandingkan pada orang dewasa, tetapi beberapa dari mereka tidak dikenali tepat waktu. Sirosis lebih sering terjadi pada anak laki-laki usia sekolah. Untuk beberapa bentuk sirosis (angiomatosis kongenital, anemia hemolitik familial, degenerasi hepatolenticular), ada kecenderungan keluarga. Bawaan bawaan memiliki sindrom Cruvelier - Baumgarten. Sirosis hati pada anak-anak tersebar luas, tetapi paling sering di Asia dan Timur Tengah. Kejadian dan kematian yang tinggi pada anak-anak dalam dua tahun pertama kehidupan memberikan sirosis hati pada masa kanak-kanak (sindrom Hay), yang ditemukan di Asia Tenggara. Di republik-republik Asia Tengah di Uni Soviet, ada kasus-kasus sirosis heliotropik hati (heliotropic dystrophy) setelah makan roti yang terbuat dari biji-bijian yang terkontaminasi dengan biji heliotrope.

Bentuk utama sirosis pada anak-anak adalah sama seperti pada orang dewasa - post-necrotic, portal, dan biliary; biasanya ada bentuk campuran. Penyebab sirosis yang paling umum pada anak-anak adalah epidemi hepatitis, termasuk bentuk anicteric. Pada bayi baru lahir, perkembangan sirosis hati akibat etiologi virus yang cepat adalah mungkin. Sirosis hati terjadi pada masa bayi berdasarkan infiltrasi lemak yang berkembang dengan cepat pada hati, serta setelah bentuk visceral toksoplasmosis bawaan.

Gambaran klinis sirosis hati pada anak-anak biasanya ditandai dengan periode laten awal. Penyakit ini dimulai dengan keluhan yang tidak jelas, malaise. Pada periode awal, ada kelemahan, kantuk, apatis, kehilangan nafsu makan, sakit kepala, mual, kedinginan, demam ringan, kulit kering dan pucat, mimisan. Ikterus berulang (tidak selalu), nyeri tumpul di hati, perut kembung, diare atau sembelit muncul. Sudah pada periode awal hati diperbesar, dipadatkan. Splenomegali dapat ditandai pada berbagai tahap sirosis hati. Bintang telangiectasia, xanthelasma dan situs depigmentasi terjadi pada kulit. Terkadang kulit gatal bergabung. Di masa depan, ada kelambatan dalam perkembangan fisik, seringkali kelelahan, kerontokan rambut, peningkatan sindrom hemoragik.

Cepat atau lambat, tanda-tanda hipertensi portal dan gangguan sirkulasi darah portal (splenomegali, varises esofagus dan lambung, menyebabkan perdarahan hebat yang mendadak, jaringan vena subkutan yang diperluas di perut) muncul. Pada tahap akhir sirosis pada anak-anak, seiring dengan meningkatnya perdarahan, tanda-tanda neurologis (insomnia, delirium, tremor tangan, neuritis), asites dan edema umum mendominasi. Kardiosklerosis berkembang terutama pada anak-anak yang lebih besar dengan kegagalan ventrikel kanan yang parah.

Untuk sirosis pada anak-anak, seperti pada orang dewasa, penurunan total protein, albumin dan peningkatan globulin, terutama fraksi darah, enzim serum (transaminase, aldolase) adalah karakteristik. Sampel timol, bromsulfaleinovy positif, sintesis asam hippuric berkurang, waktu protrombin diperpanjang. Urobilinuria, peningkatan kadar asam empedu dan asam amino dalam urin, anemia hipokromik sering terdeteksi. Dengan penyakit kuning, jumlah bilirubin dan enzim serum meningkat. Perkembangan kolateral kulit pada tahap awal dapat dideteksi menggunakan sinar infra merah. Varises esofagus terdeteksi pada radiografi. Laparoskopi dan biopsi hati yang sangat berharga, memungkinkan tidak hanya untuk mengkonfirmasi keberadaan sirosis pada anak-anak, tetapi juga untuk menetapkan tingkat aktivitas proses ketika memperhitungkan data klinis dan laboratorium.

Perjalanan sirosis pada anak sering berlangsung lama, dengan periode kemunduran dan peningkatan. Dengan pengecualian pada kasus pemulihan yang jarang, penyakit ini biasanya berkembang, kadang-kadang cepat. Ada 3 tahap dalam perjalanan sirosis pada anak-anak: kompensasi; disubkompensasikan dengan gambaran klinis yang dikembangkan dengan fungsi hati yang diawetkan; terminal (asites, distrofi) dengan tanda-tanda gagal hati. Anak-anak yang sakit meninggal karena pendarahan esofagus-lambung yang banyak, penyakit sekunder, atau secara bertahap mengembangkan gagal hati. Infeksi sekunder mempercepat timbulnya yang terakhir. Hepatargia (gagal hati) dan perdarahan adalah komplikasi paling serius dari sirosis hati pada anak-anak.

Diagnosis banding sirosis pada anak-anak harus diingat sebagai hepatitis kronis, hepatocholecistitis, hati kongestif, tuberkulosis, leukemia, anemia hemolitik, retikuloendoteleliosis, atresia bilier, lupus erythematosus, toksoplasmosis cytomegaly, cytom cyticy, cytomegalytic, cytomegaly cytom, cytomegaly cytom, cytomegaly cytom, cytomegaly cytom, cytomegaly cytom, cytomegaly cytom, cytomegaly, cytomegaly, cytomegaly

Prognosis sirosis pada anak-anak adalah serius. Namun, dengan formulir yang laten dan terhapus, prosesnya mungkin berakhir dengan pemulihan.

Perawatan. Terapkan diet hipoklorit dengan pembatasan lemak dan penambahan keju cottage, vitamin C dan B kompleks, termasuk B6, B12 dan terutama B15 (asam pangamic), air mineral, lipocaine, metionin, plasma, glukosa, prednisolon, antibiotik, hipotiazid, aldakton, lasix, fonurit dan lainnya

Saat ditunjukkan, pengangkatan cairan asites dengan hati-hati.

Dengan hipertensi portal, metode bedah diindikasikan, terutama pada stadium I - II sirosis hati.

Pencegahan terdiri dari perawatan penyakit yang tepat waktu dan lengkap (hepatitis epidemi) yang mengarah pada pengembangan sirosis hati. Observasi apotik dan perawatan anak yang diduga memiliki sirosis diperlukan.

Sirosis hati bawaan

Sirosis hati kongenital adalah penyakit hati yang sangat serius yang terjadi pada janin pada saat perkembangan janin, yang ditandai dengan penggantian parenkim organ dengan jaringan fibrosa dengan perkembangan insufisiensi hepatoseluler dan sindrom hipertensi portal.

Penyakit ini menyebabkan hilangnya fungsi organ sepenuhnya dan tanpa transplantasi hati darurat menyebabkan hasil yang fatal pada awal usia bayi baru lahir.

Epidemiologi (distribusi) sirosis kongenital tidak sepenuhnya dipahami, angka kejadian penyakit ini sekitar 9% dari semua penyakit hati.

Prognosisnya buruk, bahkan dengan perawatan medis yang memadai dan tepat waktu, kelangsungan hidup sangat rendah.

Penyebab

Sirosis hati bawaan memicu banyak faktor, di antaranya adalah:

Penyakit ibu:
- virus hepatitis B;
- hepatitis C;
- virus hepatitis D;
- rubella
- herpes;
- infeksi sitomegalovirus;
- toksoplasmosis;
- penyakit wanita;
- Infeksi HIV;
- sifilis
Malformasi kongenital:
- atresia atau keterbelakangan saluran empedu;
- atresia kantong empedu.
Penyakit keturunan:
- enzymopathies (defisiensi enzim a1-antitrypsin);
- Penyakit Wilson-Konovalov - pelanggaran pertukaran tembaga dalam tubuh dan akumulasi dalam jumlah besar di jaringan hati;
- hemochromatosis - gangguan metabolisme besi;
- penyakit penyimpanan glikogen;
- galaktosemia - pelanggaran konversi galaktosa menjadi glukosa;
- intoleransi fruktosa.

Klasifikasi

Struktur morfologi sirosis hati bawaan dibagi menjadi:

Makronodular, dengan ukuran node fibrosa di hati dengan diameter lebih dari 3 mm;
Mikronodular, dengan ukuran node mulai 1 hingga 3 mm;
Septal - penghancuran partisi antara segmen-segmen hati, tanpa pembentukan simpul;
Campur

Gejala sirosis bawaan

demam;
ketidakteraturan;
mengurangi atau sama sekali tidak nafsu makan;
gangguan tidur;
penurunan berat badan;
regurgitasi;
penyakit kuning (kulit menguning dan selaput lendir yang terlihat);
penampilan spider veins pada kulit;
peningkatan volume perut;
manifestasi jaringan vena berdarah penuh pada dinding perut anterior (kepala ubur-ubur);
penampilan muntah dengan campuran darah atau "bubuk kopi";
bangku tarry (melena);
perdarahan dari dubur;
pendarahan tali pusat.

Diagnostik

Metode penelitian laboratorium

Hitung darah lengkap, yang akan ditandai dengan peningkatan retikulosit, penurunan jumlah hemoglobin, eritrosit, dan leukosit, peningkatan ESR (laju endap darah);
Tes hati, yang akan ditandai dengan peningkatan bilirubin langsung dan tidak langsung, transaminase hati, alkaline phosphatase dan penurunan total protein, fraksinya dan glukosa;
Biokimia darah, yang akan ditandai dengan penurunan komposisi elektrolit, indeks protrombin dan kolesterol dengan semua fraksi;
Analisis umum urin, yang ditandai dengan munculnya sejumlah besar protein, peningkatan sel epitel skuamosa, leukosit dan sel darah merah.

Metode pemeriksaan instrumental:

USG hati;
MRI (magnetic resonance imaging) hati;
CT scan (computed tomography) dari hati;
Biopsi hati di bawah kendali ultrasound.

Pengobatan sirosis hati bawaan

Perawatan obat-obatan

terapi antivirus jika sirosis hati bawaan disebabkan oleh infeksi virus;
glukokotrikosteroid (hormon);
hepatoprotektor;
obat koleretik (hanya jika tidak ada kontraindikasi);
pertukaran plasma;
terapi detoksifikasi;
sorben;
obat-obatan yang mengurangi tekanan pada vena portal dengan perkembangan sindrom hipertensi portal;
obat diuretik;
transfusi massa eritrosit donor dan plasma dengan perdarahan masif dari organ saluran pencernaan.

Perawatan bedah

Ketika perawatan bedah terpaksa transplantasi hati.

Pengobatan tradisional

Pengobatan obat tradisional sangat dilarang.

Diet memfasilitasi perjalanan penyakit

Bayi dianjurkan untuk disusui, dan jika hal ini tidak memungkinkan, maka susu formula buatan disesuaikan.

Penyakit hati pada anak-anak

Sirosis hati pada anak-anak adalah kondisi patologis di mana perubahan ireversibel pada jaringan, pembuluh dan saluran empedu terjadi pada organ. Jaringan hati mati, dan terbentuk bekas luka, yang mengubah struktur organ. Dengan tipe sirosis autoimun saat ini, 2% anak-anak menghadapi.

Penyebab Sirosis Hati Bawaan

Penyakit bawaan mulai berkembang bahkan selama kehamilan. Penyebab berikut dapat memprovokasi sirosis hati pada bayi baru lahir:

Semuanya ditransmisikan ke anak dalam hal apapun. Juga, toksoplasmosis membawa bahaya besar dan konsekuensi serius. Itulah sebabnya seorang wanita perlu menjalani pemeriksaan lengkap sebelum dan selama kehamilan untuk mengesampingkan adanya penyakit dan mencegah perkembangan patologi pada anak yang belum lahir.

Gejala sirosis di masa kecil

Pada bayi baru lahir, penyakit ini dimanifestasikan oleh gejala seperti:

kulit kuning dan selaput lendir;
limpa dan hati yang membesar;
kotoran tidak berwarna atau sangat terang;
pelepasan darah dari luka pusar bayi;
penampilan pigmen empedu dalam urin;
berbagai ukuran memar pada wajah, tubuh;
vena melebar di perut bayi.

Pada anak-anak yang lebih tua dan remaja, timbulnya penyakit karena alasan apa pun cukup sulit. Gejala klinis mulai tampak sudah dengan kerusakan organ tingkat besar. Ini termasuk:

penyakit kuning;
gatal pada kulit;
telapak kaki dan merah muda yang cerah;
ketidaknyamanan dan rasa sakit di sebelah kanan di bawah tulang rusuk;
peningkatan ukuran tubuh;
terjadinya spider veins dan venous mesh di perut;
gejala "stik drum", ketika falang jari menjadi seperti stik drum;
keracunan, kelemahan, kelelahan;
penurunan berat badan

Diagnostik

Diagnosis yang akurat hanya dapat dibuat setelah memeriksa dokter dan melakukan semua penelitian dan analisis yang diperlukan. Dokter harus memperhatikan gejala dan waktu timbulnya penyakit.

Tes darah memberikan informasi tentang tingkat bilirubin, alkaline phosphatase, dan indikator lain yang membantu mendiagnosis penyakit. Analisis klinis tinja dan urin juga membantu dalam hal ini. Pada pemeriksaan, dokter harus mengukur ukuran perut untuk menentukan seberapa besar organ diperbesar.

Perawatan

Dasar untuk perawatan penyakit serius ini adalah pencegahan dan koreksi komplikasi. Anak diberi diet tinggi kalori, yang mengandung sejumlah besar asam amino. Jumlah potasium yang cukup juga harus dicerna. Dari diet harus menghilangkan makanan seperti:

sosis, daging berlemak;
hati dan ginjal hewan;
ikan berlemak;
keju cottage lemak;
jamur dan polong-polongan;
okroshka, sup kol, kaldu daging;
sayuran acar dan makanan kaleng;
margarin;
kopi;
coklat;
es krim;
rempah-rempah;
minuman berkarbonasi.

Dalam pengangkatan diuretik setiap hari harus dikontrol diuresis, lingkar perut anak, berat badan anak, serta elektrolit dalam darah.

Dalam kasus yang sangat sulit, transplantasi hati digunakan, yang memerlukan indikasi tertentu. Efektivitas operasi ini dicapai dalam 90% kasus.

Nasihat untuk orang tua dan pencegahan

Untuk menghindari perkembangan sirosis, perlu untuk mengobati semua penyakit secara tepat waktu yang dapat mengarah pada patologi serius seperti itu. Dari saat kelahiran, anak harus pergi ke dokter anak, diuji dan menjalani pemeriksaan yang diperlukan.

Wanita hamil harus menghindari penyakit yang dapat menyebabkan perkembangan sirosis hati pada janin. Juga, dengan kecenderungan genetik terhadap penyakit ini, ada baiknya berkonsultasi dengan ahli genetika. Spesialis akan membantu menentukan kemungkinan perkembangan penyakit pada anak yang belum lahir.

Komplikasi

Sirosis hati pada anak-anak berbahaya karena konsekuensi dan kemungkinan komplikasinya:

Hipertensi portal (tekanan tinggi pada vena portal).
Kemungkinan pendarahan dan asites.
Munculnya peritonitis bakteri pada latar belakang asites, yang dapat menyebabkan kematian.
Ensefalopati hepatik akibat eliminasi amonia yang tidak tepat dari tubuh.

Ramalan

Prognosis untuk penyakit seperti sirosis pada anak-anak cukup serius. Misalnya, jika penyakitnya disebabkan oleh atresia stroke intrahepatik, ini dapat menyebabkan kematian selama tahun pertama kehidupan.

Sirosis hati pada anak-anak: penyebab utama, pengobatan dan tindakan pencegahan

Jika kita berbicara tentang sirosis hati pada anak-anak, maka, biasanya, itu adalah penyakit bawaan, yang terbentuk pada periode prenatal, dan ditandai dengan penggantian jaringan hati normal dengan jaringan ikat (bekas luka).

Hal ini menyebabkan penurunan yang signifikan dalam kemampuan fungsional hati bayi baru lahir atau kehilangan total mereka.

Tetapi anak-anak yang lebih besar juga didiagnosis menderita sirosis hati.

Sirosis hati pada anak-anak adalah penyakit serius yang membutuhkan perawatan yang memadai sejak hari-hari pertama kehidupan.

Penyebab sirosis bawaan

Banyak faktor yang menyebabkan perkembangan sirosis.

Penyakit ibu:

virus hepatitis ibu (B, C, D);
rubella selama kehamilan;
herpes;
infeksi cytomegalovirus (infeksi selama kehamilan);
toksoplasmosis;
Infeksi HIV;
sifilis

Malformasi kongenital:

keterbelakangan atau tidak adanya saluran empedu;
kurangnya kantong empedu.

Penyakit keturunan:

enzymopathy (defisiensi enzim a1-antitrypsin);
Penyakit Wilson-Konovalov adalah akumulasi sejumlah besar tembaga di jaringan hati karena pelanggaran metabolisme dalam tubuh anak;
hemochromatosis - gangguan metabolisme besi;
galaktosemia - gangguan pembentukan glukosa dari galaktosa;
Alagille syndrome (keterbelakangan herediter pada arteri hati).

Penyebab sirosis pada bayi baru lahir:

sirosis toksik. Terjadi setelah keracunan dengan racun, bahan kimia. Atau terjadi setelah perawatan dengan obat-obatan hepatotoksik, misalnya, setelah perawatan dengan beberapa obat anti-TB;
hepatitis autoimun. Mereka lebih cenderung mendapatkan gadis-gadis sakit dari sepuluh tahun. Dengan penyakit ini, tubuh mulai menganggap hatinya sendiri sebagai asing dan mencoba untuk menghancurkannya, dengan memproduksi antibodi pelindung;
gagal ventrikel kanan menyebabkan sirosis cukup sering dengan memenuhi hati dengan darah vena.

Gejala sirosis hati pada anak-anak

Sirosis hati bawaan memiliki gejala yang dapat membingungkan orang tua yang tidak berpengalaman.

Tetapi, sebagai patologi, patologi seperti sirosis ditentukan segera setelah lahir di rumah sakit bersalin oleh dokter anak sesuai dengan gejalanya:

demam;
ketidakteraturan;
nafsu makan berkurang atau tidak ada;
tidur terganggu;
kehilangan berat badan secara signifikan;
regurgitasi;
penyakit kuning (kulit dan selaput lendir yang terlihat menjadi kuning);
bintang dari pembuluh di kulit bayi;
ukuran perut meningkat;
manifestasi pola vena pada dinding perut anterior (kepala ubur-ubur);
"bubuk kopi" muntah darah;
bangku tarry (melena);
perdarahan usus;
pendarahan tali pusat.

Metode untuk diagnosis sirosis bawaan

Beberapa metode diagnostik adalah standar saat lahir, tetapi juga berdasarkan hasil mereka dan jika mereka diduga penyakit ini, metode tambahan ditentukan.

Tes laboratorium:

hitung darah lengkap, yang akan menentukan: peningkatan jumlah retikulosit, penurunan hemoglobin, penurunan jumlah sel darah merah dan putih, peningkatan ESR (laju endap darah);
tes hati, dalam kondisi patologi, peningkatan bilirubin langsung dan tidak langsung, alkali fosfatase, transaminase hati dan penurunan jumlah total protein dan glukosa adalah karakteristik;
biokimia darah, penurunan komposisi elektrolit, penurunan indeks protrombin, serta penurunan kolesterol dengan semua fraksinya akan terlihat;
analisis umum urin, itu akan menentukan penampilan sejumlah besar protein, sel darah putih, peningkatan jumlah sel skuamosa, serta sel darah merah.

Metode penelitian instrumental:

Ultrasonografi hati. Pemeriksaan ultrasonografi akan memvisualisasikan area pemadatan fokus dengan peningkatan echogenisitas, ini adalah jaringan yang sangat ikat yang menggantikan hepatosit (sel hati). Juga, dokter akan melihat kantong empedu dan salurannya, strukturnya, ada atau tidaknya mereka. Metode ini adalah yang tercepat, teraman dan termurah;
MRI (magnetic resonance imaging) hati. Metode ini membantu untuk melihat dengan akurat semua formasi patologis di hati, cacat pada struktur organ, struktur pembuluh darah dan arteri, sistem empedu. Tetapi, terlepas dari keakuratannya, ini membutuhkan pengenalan anak dalam anestesi, karena selama MRI tidak mungkin untuk bergerak;
CT scan (computed tomography) dari hati memiliki tujuan dan kemampuan yang sama dengan MRI, tetapi dilakukan dengan menggunakan x-ray;
Biopsi hati di bawah kendali ultrasound. Melalui tusukan kecil di dinding perut, sepotong kecil jaringan hati diambil. Metode ini dilakukan untuk mengklarifikasi diagnosis dan menentukan tingkat penyakit.

Bagaimana cara mengobati sirosis hati pada anak-anak?

Perawatan obat.

Metode pengobatan terutama tergantung pada penyebab sirosis pada anak.

Jika penyebabnya adalah virus, maka terapi antivirus ditentukan. Sebagai aturan, pengobatan semacam itu dilakukan oleh kursus dan tujuannya adalah untuk mengurangi aktivitas virus, serta untuk meningkatkan kekuatan kekebalan bayi.

Jika penyakit ini bersifat autoimun, diresepkan terapi hormon jangka panjang - glukokortikosteroid. Juga, dengan tidak adanya kontraindikasi, persiapan cholagog ditentukan.

Terapi detoksifikasi akan menempati tempat penting dalam perawatan. Karena hati tidak dapat menetralkan racun yang terbentuk selama pemecahan protein dan obat-obatan, pemberian infus glukosa, albumin dan larutan hepatoprotektor intravena (Heptral, Essentiale) digunakan.

Adsorben mengikat dan membuang racun (Enterosgel, lactofiltrum, smect). Persiapan berbasis laktulosa (Normase dan lain-lain).

Prosedur plasmapheresis juga dilakukan untuk membersihkan plasma toksin. Ketika asites terjadi, terapi diuretik diresepkan.

Menurut indikasi, massa donor eritrosit ditransfusikan, sebagai aturan, ini diperlukan ketika perdarahan terjadi.

Perawatan bedah.

Jika diagnosis yang akurat dibuat - sirosis hati, maka satu-satunya cara untuk mengobati dan menyelamatkan hidup seorang anak adalah transplantasi hati donor. Donor mungkin kerabat dekat (ibu, ayah).

Tetapi donor tidak hanya harus kompatibel secara genetis, tetapi juga sehat, tidak memiliki infeksi virus yang memicu perkembangan sirosis (hepatitis, dll.), Dan tidak menderita alkoholisme. Artinya, hati donor harus sehat.

Komplikasi

Non-pengobatan sirosis mengarah pada menipisnya fungsi kompensasi tubuh anak-anak, menyebabkan komplikasi:

ascites (akumulasi cairan di rongga perut);
hipertensi portal;
perdarahan dari varises.
gagal hati;
koma hepatik;
hasil yang fatal.

Ramalan

Prognosis sepenuhnya tergantung pada penyebab sirosis. Apa pun penyebabnya, hanya transplantasi hati donor yang dapat membantu memulihkan atau setidaknya memperpanjang usia bayi.

Rekomendasi klinis dan jenis sirosis pada anak-anak

Proses sirosis di hati dapat terjadi tidak hanya pada orang dewasa tetapi juga pada anak-anak. Di masa kanak-kanak, penyakit ini sering muncul dengan kecepatan kilat, memicu perkembangan komplikasi yang mengancam jiwa. Karena itu, penting untuk mengenali tanda-tanda patologi pertama dan berkonsultasi dengan dokter tepat waktu.

Informasi dasar tentang patologi

Sirosis pada anak jarang terjadi: proses patologis seperti itu di hati paling sering diamati setelah 40 tahun. Namun, patologi semacam itu dapat terjadi pada anak-anak. Sirosis berkembang selama beberapa bulan atau tahun.

Ini ditandai oleh perubahan struktur hepatosit pada tingkat gen: sel-sel baru terbentuk, tetapi mereka sudah terpengaruh.

Akibatnya, fungsi sistem kekebalan dan kardiovaskular terganggu. Hal ini menyebabkan penyumbatan pembuluh darah, terjadinya pembekuan darah dan varises. Pertama, kolangitis muncul, kemudian terjadi kerusakan dan parut pada saluran empedu. Hanya setelah ini berkembang kolestasis dan sirosis. Proses peradangan dan destruktif di hati pada anak-anak dapat terjadi pada usia berapa pun. Tetapi paling sering sirosis terdeteksi pada anak perempuan setelah 10 tahun.

Saya membedakan beberapa jenis sirosis pada anak-anak. Kriteria untuk klasifikasi penyakit:

Tidak mungkin untuk secara independen memahami apakah seorang anak memiliki sirosis, tahap perkembangan apa itu dan apa yang mendasari mekanisme terjadinya sirosis. Ini hanya dapat dilakukan oleh dokter setelah pemeriksaan komprehensif.

Penyebab perkembangan

Kemungkinan penyebab perkembangan penyakit ini di masa kanak-kanak meliputi:

kelainan metabolisme yang bersifat herediter: glikogenosis, cystic fibrosis, hemochromatosis;

Obstruksi saluran empedu

virus, hepatitis autoimun;

displasia arteri hepatik;

keracunan oleh jamur dan tanaman beracun;

pengobatan jangka panjang atau tidak tepat;

proses kongestif di pembuluh yang disebabkan oleh gagal jantung;

patologi bawaan dari saluran empedu (tidak adanya atau obstruksi);

penggunaan minuman beralkohol.

Proses sirosis dapat terjadi karena perkembangan penyakit tersebut:

gelakozemia;
tyrozemia;
Penyakit Wilson;
fruktosemia.

Sirosis bawaan berkembang pada seorang anak yang masih dalam kandungan. Penyebab terjadinya sering penyakit yang diderita oleh seorang wanita selama kehamilan. Ini termasuk:

toksoplasmosis;
rubella
infeksi herpes;
hepatitis serum;
listeriosis;
sifilis

Fitur manifestasi

Pada tahap awal perkembangan, sulit untuk mencurigai adanya patologi hati: gejalanya ringan atau tidak ada. Satu-satunya tanda adalah:

kelemahan umum;
peningkatan rasa kantuk;
nafsu makan menurun;
apatis;
penyakit

Ketika proses patologis berlangsung di hati, anak mengalami gejala-gejala berikut:

menguningnya mata dan kulit;
kemerahan pada tungkai (telapak tangan, telapak kaki);
nyeri pada hipokondrium kanan;
kulit kering, gatal;
penurunan berat badan;
mesh vena berat di perut;
urin gelap;
klarifikasi feses;
anoreksia;
pelebaran kapiler (bermanifestasi sebagai spider veins pada wajah dan dada);
peningkatan yang terlihat secara visual di perut;
mengubah bentuk falang kuku jari (mereka memiliki penampilan stik drum).

Pada bayi baru lahir, manifestasi klinis sirosis serupa. Kecurigaan patologi hati pada bayi harus terjadi ketika gejala berikut muncul:

kekuningan kulit, selaput lendir;
kurang nafsu makan;
hati membesar, limpa;
perdarahan subkutan pada wajah dan tubuh;
suhu tinggi;
perdarahan tali pusat;
ketidakteraturan;
keringanan, perubahan warna kursi;
regurgitasi yang sering;
spider veins pada tubuh;
manifestasi dari pola vena di perut.

Konsekuensi yang mungkin

Pada anak-anak dengan sirosis, pekerjaan banyak sistem tubuh terganggu. Oleh karena itu, cukup sering pada latar belakang penyakit ini muncul komplikasi seperti:

gagal jantung. Dengan sirosis, fungsi hati memburuk: racun tidak dihilangkan dari tubuh dan menumpuk di dalam darah. Nada pembuluh berkurang, dan dindingnya terkuras. Hal ini menyebabkan disfungsi miokardium, munculnya patologi lain dari sistem kardiovaskular;
penyakit pada sistem pencernaan: gastritis, bisul, diskinesia bilier;
peningkatan tekanan darah di vena portal;
pendarahan dari perut, mulut, hidung, usus;
ensefalopati hepatik (kerusakan sistem saraf oleh produk pemecahan protein). Fitur utamanya adalah: tidur yang terganggu dan terjaga, lesu, bicara monoton dan berulang-ulang, gerakan anggota badan yang cepat dan tidak teratur;
asites, disertai dengan peritonitis;
sindrom hepatorenal (gagal ginjal, termasuk gagal ginjal);
peningkatan gusi berdarah;
pembekuan darah yang buruk;
anemia;
gangguan mental;
kerusakan pada vena esofagus;
koma hati

Kehadiran semua komplikasi ini meningkatkan kemungkinan kematian. Dimungkinkan untuk meningkatkan prognosis jika, segera setelah diagnosis diputuskan, untuk melanjutkan ke adopsi tindakan terapeutik dan dengan hati-hati memantau kesehatan di masa depan.

Metode diagnostik

Manifestasi klinis sirosis pada anak menyerupai gejala penyakit lain. Oleh karena itu, spesialis berkewajiban untuk melakukan diagnosa patologi dengan:

kronis, serum akut dan hepatitis epidemi;
penyakit parasit hati dan fibrosis jaringannya;
hepatomegali;
penyakit metabolisme;
tumor di peritoneum.

Untuk mengkonfirmasi atau menolak keberadaan sirosis pada anak, ia dianjurkan untuk menjalani pemeriksaan komprehensif. Pertama, dokter mengumpulkan anamnesis dan memeriksa pasien. Setelah ini, laboratorium dan metode diagnostik instrumental ditugaskan (Tabel 1).

Tabel 1 - Metode untuk diagnosis sirosis anak

Sirosis Hati Bawaan (P78.8)

Versi: Direktori Penyakit

Informasi umum

Deskripsi singkat

Menurut ICD-10, sirosis hati bawaan diberikan untuk sub-paragraf ini.

Etiologi dan patogenesis

Tidak ada konsensus tentang etiologi sirosis bawaan. Di bawah ini adalah pandangan berbeda tentang masalah ini.

Kemungkinan penyebab etiologi sirosis kongenital

2. Gangguan metabolisme yang tidak terdiagnosis: penyakit Konovalov-Wilson (degenerasi hepatolentik), hemochromatosis, tyrosinosis, galactosemia, glikogenosis, defisiensi alpha1-antitrypsin (diklasifikasikan di tempat lain dalam ICD-10).

3. Anomali yang tidak terdeteksi pada saluran empedu: sirosis bilier sekunder, atresia saluran empedu dan anomali lain yang diklasifikasikan dalam rubrik ICD-10 lainnya.

4. Sirosis yang ditentukan secara genetik tidak terkait dengan penyebab yang tercantum di atas:

4.2 Sirhosis India Amerika Utara (NAIC) adalah gangguan resesif autosom dengan perkiraan lokus 16q22.1. Intinya - kekalahan

saluran empedu, yang, bersama dengan fitur klinis, membedakannya dari kolestasis intrahepatik keluarga progresif (PFIC1). Menurut gambar morfologis - sirosis portal.

Terlepas dari kenyataan bahwa sirosis hati paling umum terjadi pada orang dewasa di atas 40 tahun, pada masa kanak-kanak ini juga dapat terjadi.

Sirosis pada anak-anak menyebabkan alasan berikut:

Hepatitis virus.
Hepatitis autoimun.
Paparan zat beracun.
Sirosis bilier primer.
Sindrom Alagille (displasia arteriohepatic herediter).
Minum alkohol.
Kemacetan vena di hati (gagal jantung).
Gangguan metabolisme herediter (hemokromatosis, penyakit Wilson-Konovalov, defisiensi alfa 1-antitripsin, glikogenosis, fibrosis kistik).
Sirosis kriptogenik hati (dengan penyebab yang tidak dapat dijelaskan).
Jenis lain sirosis (TBC, sifilis, dll.).

Dalam banyak hal, penyebab sirosis pada anak-anak sama dengan pada orang dewasa.

Sayangnya, hepatitis virus tidak hanya menyerang orang dewasa tetapi juga anak-anak. Kerusakan hati ketika terkena virus hepatitis dan perkembangan sirosis terjadi lebih cepat daripada karena banyak alasan lain.

Hepatitis autoimun ditandai dengan perjalanan yang agak agresif dan transisi cepat ke sirosis. Mekanisme perkembangannya belum diketahui.

Wanita paling sering sakit, yang usianya 10-30 tahun. Sekitar setengah dari semua kasus adalah anak perempuan dan perempuan berusia 10 hingga 20 tahun.

Juga berbahaya bahwa mungkin tidak ada gejala sebelum kerusakan hati yang serius terjadi.

Paparan zat beracun, termasuk obat-obatan, juga bisa menjadi salah satu penyebab sirosis hati pada anak-anak. Ini termasuk keracunan oleh jamur, terutama jamur payung pucat, penggunaan obat-obatan beracun.

Isoniazid (obat untuk mengobati tuberkulosis), sitostatik (metotreksat - obat ini diobati untuk leukemia, leukemia) dapat menyebabkan sirosis hati pada anak-anak dengan penggunaan jangka panjang.

Sirosis bilier primer jarang mempengaruhi anak-anak, karena Penyakit ini lebih sering terjadi pada orang berusia 40-50 tahun. Alasannya tidak diklarifikasi sepenuhnya.

Sindrom Alajille, atau displasia arteriohepatik, adalah penyakit genetik yang memanifestasikan dirinya dalam penampilan yang khas, gangguan sistem kardiovaskular, kelainan dalam perkembangan tulang belakang, dan kolestasis kronis (obstruksi aliran empedu).

Dari kelainan genetik, anak-anak dilahirkan dengan saluran empedu yang kurang berkembang di dalam hati, yang mencegah aliran empedu yang normal. Pada akhirnya, ini mengarah pada perkembangan sirosis. Spesies ini mengacu pada sirosis hati bawaan.

Penyalahgunaan alkohol, sayangnya, adalah salah satu penyebab sirosis pada anak-anak.

Hal ini disebabkan oleh awal konsumsi alkohol, sering pada anak-anak dan remaja dengan standar hidup yang rendah, meskipun tingkat sosial tidak selalu berperan.

Sirosis hati pada anak-anak sering berkembang dengan latar belakang gagal jantung ventrikel kanan, yang menyebabkan kongesti vena di hati. Gagal jantung pada anak-anak berkembang karena berbagai kelainan jantung bawaan.

Sekelompok besar penyakit adalah jenis lain sirosis hati bawaan - ini adalah kelainan metabolisme bawaan. Ada beberapa penyakit seperti itu:

Hemochromatosis adalah penyakit di mana ada kekurangan enzim yang bertanggung jawab untuk penyerapan zat besi di usus. Ini mengarah pada fakta bahwa zat besi dalam jumlah besar masuk ke aliran darah, lalu ke hati, dan mengendap di sana, menyebabkan sirosis.
Penyakit Wilson-Konovalov ditandai oleh pelanggaran metabolisme tembaga, karena tembaga disimpan dalam hati dan menyebabkan sirosis.
Kekurangan alfa-1-antitripsin adalah patologi herediter lain di mana kadar alfa-1-antitripsin berkurang. Zat ini mempengaruhi penindasan aktivitas enzim tertentu yang menghancurkan protein (trypsin, trombin, chemotrypsin, dll.). Dengan kekurangan alpha-1-antitrypsin, mereka menumpuk dan merusak sel-sel hati.
Glikogenosis adalah seluruh kelompok penyakit di mana metabolisme glikogen terganggu karena kekurangan enzim yang mengaturnya. Pada saat yang sama, molekul glikogen terganggu, ada kelebihan dan akumulasi berlebihan di banyak organ, termasuk hati, yang mengarah ke sirosis.
Cystic fibrosis adalah patologi kelenjar eksokrin (kelenjar yang bertanggung jawab untuk sekresi gastrointestinal, saluran pernapasan, dan kelenjar serosa - kelenjar lakrimal, keringat, kelenjar liur). Hal ini menyebabkan perubahan pertukaran natrium, peningkatan viskositas empedu, dan kemudian penyumbatan saluran empedu. Selanjutnya, sirosis berkembang.

Sirosis kriptogenik adalah sirosis pada anak-anak dengan penyebab yang tidak dapat dijelaskan. Jenis ini termasuk, misalnya, sirosis masa kanak-kanak India.

Ini muncul di India pada anak usia 1-3 tahun, paling sering di daerah pedesaan atau di antara keluarga berpenghasilan menengah. Penyakit ini berkembang sangat cepat, setelah 1 tahun, kematian dapat terjadi.

Sirosis TB berkembang karena TBC hati. Ini harus dibedakan dari sirosis toksik dalam pengobatan tuberkulosis paru dan organ lainnya.

Sirosis hati akibat infeksi sifilis adalah penyakit yang sangat jarang. Sirosis sipilis hanya terjadi pada bayi baru lahir.

Sirosis hati: gejala pada anak-anak

Sirosis hati dimanifestasikan dalam gejala-gejala berikut pada anak-anak:

Penyakit kuning
Kulit gatal.
Hati dan limpa membesar.
Nyeri di hipokondrium kanan.
Pelangsing, nafsu makan buruk.
Kelemahan
Perluasan pembuluh subkutan di dada, perut.
Kepala ubur-ubur - urat melebar di kulit perut.
Pendarahan dari kerongkongan, usus, perut.
Perut yang meningkat.

Dengan sirosis hati, termasuk pada bayi baru lahir, perubahan berikut dalam pemeriksaan laboratorium terungkap:

Mengurangi albumin, kolesterol, protrombin, fibrinogen.
Peningkatan waktu protrombin, AST, AlT, gamma-GGT, alkaline phosphatase, bilirubin.

Peningkatan bilirubin dan penyakit kuning tidak selalu merupakan gejala sirosis hati pada bayi baru lahir. Paling sering ini adalah tanda-tanda penyakit kuning fisiologis atau penyakit hemolitik pada bayi baru lahir.

Studi instrumental: gejala sirosis hati pada anak-anak

Pada USG, ada peningkatan di hati dan limpa, peningkatan echogenicity hati, gangguan aliran darah dalam sistem vena portal, cairan di rongga perut (asites). Kadang-kadang hati pada USG sudah berkurang, yang berarti prosesnya sudah terlalu jauh.

Pada esophagogastroduodenoscopy dapat dilihat varises.

Biopsi hati memberikan diagnosis yang akurat. Pemeriksaan histologis obat mengungkapkan pelanggaran struktur lobulus hati, node regenerasi, pertumbuhan jaringan ikat di sekitar lobus palsu.

Gejala komplikasi sirosis hati pada anak-anak

Anak-anak mengalami komplikasi yang sama dengan orang dewasa. Ada beberapa komplikasi berikut:

Hipertensi portal - peningkatan tekanan dalam sistem vena portal. Proses ini mengarah pada pembentukan beberapa kelompok agunan - solusi untuk aliran darah. Banyak komplikasi lain yang berhubungan dengan hipertensi portal: varises kerongkongan, lambung, organ lain, perdarahan dari pembuluh darah melebar, asites.
Asites, pada gilirannya, dapat menyebabkan perkembangan peritonitis bakteri spontan. Ini dimanifestasikan oleh demam, rasa sakit di perut, ketegangan otot di dinding perut anterior, pengurangan kebisingan usus, penurunan motilitas usus. Peritonitis adalah komplikasi yang sangat berbahaya dengan mortalitas tinggi.
Ensefalopati hepatik berkembang, terutama, sehubungan dengan pelanggaran pemanfaatan produk dari pemecahan protein - amonia. Ensefalopati dimanifestasikan dalam pelanggaran tidur dan bangun, perilaku, reaksi terhadap lingkungan. Namun, diagnosis ensefalopati hepatik pada anak-anak muda, terutama hingga satu tahun, agak rumit karena kekhasan perkembangan. Oleh karena itu, untuk diagnosis ensefalopati pada anak-anak menggunakan data EEG (electroencephalography). Amonia dalam darah juga diperiksa.

Pengobatan sirosis pada anak-anak

Pertama-tama, diet ditentukan - tabel nomor 5. Diet harus kaya akan vitamin, mineral, kalori yang cukup tinggi, tetapi tidak mengandung banyak lemak, terutama makanan yang digoreng.

Dengan asites dan hipertensi portal, garam terbatas. Pada saat yang sama perlu untuk mengkonsumsi kalium dalam jumlah yang cukup, mungkin dalam bentuk kompleks vitamin-mineral.

Dalam hipertensi portal, diuretik diresepkan: spironolakton, furosemide. Dengan penggunaannya membutuhkan kontrol yang cermat terhadap berat badan, kadar elektrolit.

Jika asites tidak diobati dengan diuretik, dilakukan laparosentesis (pengangkatan cairan melalui tusukan di perut).

Pada penurunan tingkat albumin, pemberian intravena ditunjuk.

Untuk koreksi tekanan portal ditugaskan obzidan (propronalol). Ini mengurangi aliran darah di sistem portal vena, sehingga mengurangi tekanan di dalamnya.

Ensefalopati hepatik membutuhkan diet rendah protein. Laktulosa digunakan untuk mengurangi amonia.

Metode bedah untuk pengobatan sirosis adalah transplantasi hati. Efek positif pada transplantasi dicapai pada 90% pasien. Indikasi untuk transplantasi ditentukan oleh dokter sesuai dengan kriteria khusus.

Sirosis hati pada anak-anak

Terlepas dari kenyataan bahwa sirosis hati paling umum terjadi pada orang dewasa di atas 40 tahun, pada masa kanak-kanak ini juga dapat terjadi.

Sirosis pada anak-anak menyebabkan alasan berikut:

Hepatitis virus.
Hepatitis autoimun.
Paparan zat beracun.
Sirosis bilier primer.
Sindrom Alagille (displasia arteriohepatic herediter).
Minum alkohol.
Kemacetan vena di hati (gagal jantung).
Gangguan metabolisme herediter (hemokromatosis, penyakit Wilson-Konovalov, defisiensi alfa 1-antitripsin, glikogenosis, fibrosis kistik).
Sirosis kriptogenik hati (dengan penyebab yang tidak dapat dijelaskan).
Jenis lain sirosis (TBC, sifilis, dll.).