Sirosis bilier - apa itu? Gejala dan pengobatan

Salah satu penyakit hati yang tidak menyenangkan, yang disertai dengan pelanggaran fungsinya, adalah sirosis bilier. Dengan patologi ini, ada kerusakan pada struktur tubuh sebagai akibat dari kegagalan dalam aliran empedu, serta perubahan dalam struktur saluran empedu. Sirosis bilier dari hati dibagi menjadi dua jenis: primer dan sekunder. Biasanya penyakit ini didiagnosis pada orang paruh baya, namun paling sering terdeteksi setelah 50-60 tahun.

Timbulnya penyakit ditandai dengan mengembangkan insufisiensi hepatoseluler, yang kemudian berkembang menjadi hipertensi portal. Prognosis penyakit dapat menguntungkan jika penyebab stagnasi empedu dihilangkan. Jika ini tidak mungkin karena dokter yang tidak memenuhi syarat atau karena karakteristik individu masing-masing orang, maka gagal hati yang kuat berkembang dengan pelanggaran sebagian besar fungsinya. Konsekuensinya adalah kematian yang tak terhindarkan.

Apa itu

Sirosis bilier hati (BCP) adalah penyakit di mana, karena berbagai alasan, patensi saluran empedu terganggu, karena aliran empedu ke usus berkurang atau berhenti. Menurut etiologi, bentuk penyakit primer dan sekunder dibedakan.

Penyebab perkembangan

Untuk menetapkan penyebab spesifik dari pembentukan sirosis bilier belum dimungkinkan. Beberapa teori pembentukannya dipertimbangkan:

• kecenderungan genetik terhadap penyakit;
• lesi infeksi hati sebelumnya - virus, bakteri, parasit;
• kerusakan hati toksik;
• peradangan autoimun.

Untuk mengkonfirmasi hubungan langsung antara keadaan ini dan pembentukan sirosis saat ini tidak mungkin.

Pertama, di bawah pengaruh penyebab tertentu, limfosit mulai menghancurkan sel-sel saluran empedu - proses peradangan terbentuk di dalamnya. Karena peradangan, patensi saluran terganggu dan stasis empedu berkembang. Di daerah-daerah ini, kerusakan hepatosit terjadi dan peradangan berkembang lagi. Kematian sel massal dapat menyebabkan pembentukan sirosis.

Klasifikasi

BCP primer adalah penyakit autoimun yang memanifestasikan dirinya sebagai peradangan kronis non-purulen pada saluran empedu (kolangitis). Pada tahap selanjutnya, hal itu menyebabkan stagnasi empedu pada saluran (kolestasis) dan akhirnya memicu perkembangan sirosis hati. Paling sering wanita dari empat puluh hingga enam puluh tahun menderita patologi.

• Pada tahap I, peradangan terbatas pada saluran empedu.
• Pada tahap II, proses menyebar ke jaringan hati.
• Tahap III. Hepatosit - sel hati - mulai berubah menjadi jaringan ikat, terbentuk adhesi bekas luka, yang “menyatukan” saluran empedu.
• Tahap IV - sirosis hati khas.

Sirosis bilier sekunder terjadi dengan latar belakang pelanggaran jangka panjang dari aliran empedu di saluran intrahepatik karena penyempitan atau penyumbatan yang disebabkan oleh penyakit lain. Ini lebih sering terjadi pada pria berusia tiga puluh hingga lima puluh tahun. Tanpa pengobatan, kedua bentuk penyakit ini cepat atau lambat menyebabkan gagal hati, memperburuk kualitas hidup dan mengurangi durasinya.

Gejala sirosis bilier

Dalam kasus sirosis bilier, disarankan untuk mengelompokkan gejala sesuai dengan bentuk primer dan sekunder penyakit.

Dengan demikian, sirosis bilier primer ditandai oleh:

1. Mewarnai kulit dengan warna coklat gelap, terutama di area tulang belikat, sendi besar, dan kemudian pada seluruh tubuh;
2. Pruritus tidak teratur, yang sering muncul selama istirahat malam, dengan faktor iritasi tambahan (misalnya, setelah kontak dengan wol atau setelah mandi). Gatal bisa berlangsung selama bertahun-tahun;
3. Limpa yang membesar adalah gejala umum penyakit;
4. Munculnya formasi datar pada kelopak mata, memiliki bentuk plak. Paling sering ada beberapa di antaranya; xanthelasma dapat muncul di dada, telapak tangan, bokong, siku;
5. Seseorang mungkin mulai terganggu oleh rasa sakit di hipokondrium kanan, di otot, rasa pahit sering muncul di mulut, dan suhu tubuh naik sedikit.

Dengan perkembangan penyakit, semua gejala meningkat, ada kehilangan nafsu makan, gatal menjadi tak tertahankan. Daerah pigmentasi menjadi kasar, kulit membengkak, falang akhir jari menebal. Rasa sakit diperburuk, varises kerongkongan dan lambung diamati, perdarahan internal dapat terjadi. Penyerapan vitamin dan nutrisi sulit, gejala-gejala hipovitaminosis bergabung. Kelenjar getah bening bertambah, ada pelanggaran pada sistem pencernaan.

Bentuk sekunder dari penyakit ini memiliki gejala yang serupa, termasuk:

• sakit parah di hati yang terkena;
• gatal-gatal pada kulit, lebih parah di malam hari;
• nyeri hati pada palpasi dan peningkatan ukurannya;
• ikterus dini;
• splenomegali;
• peningkatan suhu tubuh menjadi indikator demam pada latar belakang infeksi yang berkembang.

Dengan cepat bentuk penyakit ini mengarah pada perkembangan sirosis dan gagal hati berikutnya, gejala-gejala yang mengancam kehidupan pasien. Secara khusus, gejala perkembangan pada seseorang dengan gagal hati adalah:

• mual dan muntah isi usus;
• gangguan pencernaan;
• perubahan warna tinja dan urin dalam warna bir gelap;
• ensefalopati hepatik (demensia).

Kondisi ini dapat menyebabkan komplikasi serius seperti asites, perdarahan lambung dan usus bagian dalam, koma dan kematian.

Diagnostik

Langkah-langkah diagnostik untuk mendeteksi sirosis bilier primer dapat memiliki beberapa tahap:

• Pertama-tama, seorang pasien dengan dugaan sirosis hati harus berkonsultasi dengan beberapa dokter - ahli hepatologi, ahli bedah, ahli gastroenterologi. Hanya mereka yang dapat mengidentifikasi penyakit, menentukan derajatnya, meresepkan tindakan diagnostik selanjutnya dan kemungkinan pengobatan.
• Setelah konsultasi medis, seorang pasien dengan sirosis yang dicurigai harus dikirim untuk tes laboratorium. Penelitian dapat mencakup analisis darah dan urin yang dikembangkan, dan juga melakukan biopsi.

Tahap ketiga adalah diagnostik instrumental. Ini termasuk pemeriksaan limpa, ginjal, hati, saluran empedu, menggunakan ultrasonografi. Selain itu, organ-organ internal diperiksa dengan bantuan endoskop, zat khusus dimasukkan ke dalam darah dan saluran lambung, yang menunjukkan kerja nyata dan fungsi saluran hati dan empedu.

Pengobatan sirosis bilier

Ketika mendiagnosis sirosis bilier, metode pengobatan didasarkan pada pengurangan intensitas manifestasi gejala, memperlambat perkembangan lebih lanjut, mengobati komplikasi yang melekat dan mencegah kejadiannya.

Kursus pengobatan dan pemilihan obat dipilih secara individual oleh dokter Anda. Paling sering diresepkan:

• Asam Ursodeoxycholic (Urosan, Ursofalk), 3 kapsul di malam hari, setiap hari.

Imunosupresan (hanya untuk sirosis bilier primer):

• Metotreksat 15 mg per minggu atau siklosporin dalam dosis terapeutik 3 mg per 1 kg berat badan per hari, dibagi menjadi 2 dosis (pagi dan sore).

• Prednison 30 mg 1 kali sehari di pagi hari dengan perut kosong, setelah 8 minggu dosis obat dikurangi menjadi 10 mg 1 kali sehari di pagi hari dengan perut kosong.

Pengobatan gangguan metabolisme vitamin dan mineral:

• cuprenyl (D-penicillamine) 250 mg dilarutkan dalam satu gelas air 3 kali sehari selama 1,5 jam sebelum makan;
• multivitamin (citrum, multitabs) 1 kapsul 1 kali sehari;
• Stimol 1 sachet 2 kali sehari.

Pengobatan pruritus:

• Kolestiramin (questran) 4 mg selama 1,5 jam sebelum makan 2 - 3 kali sehari;
• rifampisin (rimaktan, benemycin, tibicin), 150 mg 2 kali sehari;
• antihistamin (atarax, suprastin) 1 hingga 2 tablet 2 hingga 3 kali sehari.

Dalam kasus sirosis bilier sekunder, penting untuk mengembalikan aliran empedu yang normal. Untuk endoskopi ini ditentukan, atau intervensi bedah. Jika karena alasan tertentu manipulasi ini tidak memungkinkan, antibiotik diresepkan untuk mencegah sirosis agar tidak mencapai tahap termal.

Di antara jenis intervensi bedah dapat diidentifikasi manipulasi seperti:

1. Choledochotomy;
2. Choledochostomy;
3. Penghapusan batu dari saluran empedu;
4. Bougienage endoskopi;
5. Stenting endoskopik;
6. Dilatasi saluran empedu;
7. Drainase eksternal dari saluran empedu.

Pasien yang ditugaskan ke diet nomor 5. Makan sayur, buah, jus, kolak, jeli, sup sayuran, daging tanpa lemak, sereal.

Sirosis bilier

Sirosis bilier adalah penyakit hati kronis yang terjadi sebagai akibat dari pelanggaran aliran empedu melalui saluran empedu intrahepatik dan ekstrahepatik. Penyakit ini ditandai oleh destruksi progresif dari parenkim hepatik dengan pembentukan fibrosis, yang mengarah ke sirosis hati dan kemudian gagal hati.

Pada awal penyakit hati, insufisiensi hepatoseluler berkembang, dan hanya setelah 10 sampai 12 tahun diikuti tanda-tanda hipertensi portal.

15 - 17% dari semua sirosis hati terjadi karena stagnasi empedu, itu adalah 3 - 7 kasus penyakit per 100 ribu populasi. Usia karakteristik untuk terjadinya patologi ini adalah 20-50 tahun.

Ada dua penyebab sirosis hati, dimana penyakit ini dibagi menjadi sirosis bilier primer dan sirosis bilier sekunder. Wanita dengan sirosis bilier primer lebih sering menderita dengan perbandingan 10: 1. Sirosis bilier sekunder pada hati lebih sering terjadi pada pria dengan rasio 5: 1.

Penyakit ini biasa terjadi di negara-negara berkembang dengan tingkat perkembangan medis yang rendah. Di antara negara-negara Amerika Utara, Meksiko dibedakan, hampir semua negara di Amerika Selatan, Afrika dan Asia, Moldova, Ukraina, Belarus, dan bagian barat Rusia dibedakan di antara negara-negara Eropa.

Prognosis untuk penyakit menjadi menguntungkan segera setelah penyebab patologi ini dihilangkan, jika penyebabnya tidak dapat dihilangkan karena kemampuan individu atau medis setelah 15 hingga 20 tahun, gagal hati berkembang dan, akibatnya, itu fatal.

Penyebab

Penyebab sirosis bilier adalah stagnasi empedu di saluran, yang mengarah pada penghancuran hepatosit (sel hati) dan lobulus hati (unit morfofungsional hati). Parenkim hati yang hancur digantikan oleh jaringan fibrosa (ikat), yang disertai dengan hilangnya fungsi organ dan perkembangan gagal hati. Ada dua jenis sirosis bilier:

Sirosis bilier primer terjadi karena peradangan autoimun pada jaringan hati. Sistem pelindung tubuh manusia, yang terdiri dari limfosit, makrofag, dan antibodi, mulai menganggap hepatosit sebagai agen asing dan secara bertahap menghancurkannya, menyebabkan stagnasi empedu dan penghancuran parenkim organ. Alasan untuk proses ini tidak sepenuhnya dipahami. Pada tahap perkembangan kedokteran ini ada beberapa teori:

• kecenderungan genetik: penyakit pada 30% kasus dari ibu yang sakit ditularkan ke anak perempuan;
• gangguan kekebalan yang disebabkan oleh beberapa penyakit: rheumatoid arthritis, systemic lupus erythematosus, tirotoksikosis, scleroderma;
• teori infeksi: perkembangan penyakit pada 10 - 15% kasus berkontribusi terhadap infeksi virus herpes, rubella, Epstein-Barr.

Sirosis bilier sekunder terjadi karena penyumbatan atau penyempitan lumen dalam saluran empedu ekstrahepatik. Penyebab sirosis jenis ini dapat:

• kelainan bawaan atau didapat dari saluran empedu dan kantong empedu;
• kehadiran batu di kantong empedu;
• penyempitan atau penyumbatan lumen saluran empedu karena pembedahan, tumor jinak, kanker;
• kompresi saluran empedu dengan pembesaran kelenjar getah bening di dekatnya atau pankreas yang meradang.

Klasifikasi

Karena terjadinya emisi:

• Sirosis bilier primer;
• Sirosis bilier sekunder.

Klasifikasi sirosis alkoholik Childe Pugh:

Sirosis bilier primer: mengapa itu terjadi dan bagaimana cara merawatnya

Sirosis bilier primer (PBCP) adalah penyakit yang tidak dapat dijelaskan, mungkin bersifat autoimun, yang disertai dengan perubahan inflamasi pada saluran portal dan penghancuran autoimun pada saluran intrahepatik. Selanjutnya, proses patologis tersebut menyebabkan gangguan ekskresi empedu dan keterlambatan metabolit toksik dalam jaringan hati. Akibatnya, fungsi organ memburuk secara signifikan, rentan terhadap perubahan fibrotik, dan pasien menderita manifestasi sirosis hati, yang menyebabkan gagal hati.

Dalam artikel ini kami akan memperkenalkan Anda dengan dugaan penyebab, kelompok risiko, manifestasi, tahapan, metode diagnosis dan pengobatan sirosis bilier. Informasi ini akan membantu untuk mencurigai munculnya gejala pertama penyakit ini, dan Anda akan membuat keputusan yang tepat tentang perlunya berkonsultasi dengan dokter.

Sirosis bilier primer sering terjadi di hampir semua wilayah geografis. Tingkat kejadian tertinggi diamati di negara-negara Eropa Utara, dan secara umum, prevalensi penyakit ini berkisar antara 19 hingga 240 pasien di antara 1 juta orang dewasa. PBCP berkembang lebih sering pada wanita berusia 35-60 tahun dan lebih jarang terdeteksi pada remaja hingga 20-25 tahun. Penyakit ini biasanya bersifat kekeluargaan, kemungkinan terjadinya pada kerabat ratusan kali lebih tinggi daripada populasi.

Untuk pertama kalinya penyakit ini dideskripsikan dan dinamai oleh Gall dan Addison pada tahun 1851, yang mengungkapkan hubungan antara penampilan xantoma lucu dan patologi hati. Nama yang diberikan kepadanya tidak sepenuhnya akurat, karena pada tahap awal penyakit organ tidak terpengaruh oleh sirosis, dan akan lebih tepat untuk menyebut penyakit kronis ini kolangitis destruktif non-purulen.

Alasan

Sejauh ini, para ilmuwan belum dapat menentukan penyebab pasti dari pengembangan PBCP. Sejumlah tanda-tanda penyakit ini menunjukkan kemungkinan sifat autoimun penyakit ini:

• adanya antibodi dalam darah pasien: faktor rheumatoid, anti-mitokondria, spesifik tiroid, anti-nuklir, antibodi otot anti-halus dan antigen yang dapat diekstraksi;
• selama analisis histologis, identifikasi tanda-tanda sifat kebal dari kerusakan sel saluran empedu;
• kecenderungan keluarga yang diamati;
• hubungan penyakit yang terdeteksi dengan patologi autoimun lainnya: rheumatoid arthritis, sindrom Raynaud, scleroderma, sindrom CREST, sindrom Sjogren, tiroiditis, diskoid lupus erythematosus, lichen planus, dan vesikel;
• deteksi prevalensi antibodi yang bersirkulasi pada kerabat pasien;
• deteksi sering antigen kelas II kompleks utama kompatibilitas histologis.

Para peneliti belum dapat mendeteksi gen tertentu yang dapat memicu perkembangan PBCP. Namun, asumsi sifat genetiknya juga belum dapat disangkal, karena kemungkinan mengembangkan penyakit dalam keluarga adalah 570 kali lebih tinggi daripada dalam populasi. Fakta lain yang mendukung sifat turun-temurun dari patologi ini adalah pengamatan para spesialis tentang perkembangan PBCP yang lebih sering di kalangan perempuan. Selain itu, penyakit ini mengungkapkan beberapa fitur yang tidak khas dari proses autoimun: ia berkembang hanya pada usia dewasa dan tidak merespon dengan baik terhadap terapi imunosupresif yang sedang berlangsung.

Kelompok risiko

Menurut pengamatan spesialis PbTsP lebih sering terdeteksi pada kelompok orang berikut:

• wanita di atas 35;
• kembar identik;
• pasien dengan penyakit autoimun lainnya;
• pasien yang antibodi antimitokondria darahnya terdeteksi.

Tahap penyakit

Tahap PCPP dapat ditentukan selama analisis histologis jaringan yang dikumpulkan selama biopsi hati:

1. I - panggung portal. Perubahan tersebut fokal dan nyata sebagai penghancuran inflamasi pada saluran empedu septum dan interlobular. Daerah nekrosis diidentifikasi, saluran portal mengembang dan menyusup dengan limfosit, makrofag, sel plasma, eosinofil. Tanda-tanda proses kongestif tidak diamati, parenkim hati tetap tidak terpengaruh.
2. II - tahap periportal. Infiltrat inflamasi meluas ke kedalaman saluran empedu dan melampaui mereka. Jumlah saluran septum dan interlobular berkurang, saluran kosong yang tidak mengandung saluran terdeteksi. Hati menunjukkan tanda-tanda stagnasi empedu dalam bentuk butiran positif-orcein, inklusi pigmen empedu, pembengkakan sitoplasma hepatosit dan penampakan tubuh Mallory.
3. III - tahap septum. Fase ini ditandai dengan perkembangan perubahan fibrosa dan tidak adanya node regenerasi. Dalam jaringan untai jaringan ikat yang berkontribusi pada penyebaran proses inflamasi. Proses stagnan diamati tidak hanya di periportal, tetapi juga di wilayah pusat. Pengurangan saluran septum dan interlobular berlangsung. Dalam jaringan hati meningkatkan kadar tembaga.
4. IV - sirosis. Gejala stagnasi perifer dan sentral terdeteksi. Tanda-tanda sirosis diucapkan ditentukan.

Gejala

PBCV mungkin memiliki kursus tanpa gejala, lambat atau progresif cepat. Paling sering, penyakit itu membuat dirinya terasa tiba-tiba dan dimanifestasikan oleh pruritus dan kelemahan sering. Sebagai aturan, pasien pertama mencari bantuan dokter kulit, karena penyakit kuning biasanya tidak ada pada awal penyakit dan terjadi setelah 6-24 bulan. Dalam sekitar 25% kasus, pruritus dan penyakit kuning muncul secara bersamaan, dan terjadinya penguningan kulit dan selaput lendir menjadi manifestasi kulit tidak khas untuk penyakit ini. Selain itu, pasien mengeluh nyeri pada hipokondrium kanan.

Pada sekitar 15% pasien, PBCP tidak menunjukkan gejala dan tidak menunjukkan tanda-tanda spesifik. Dalam kasus tersebut, pada tahap awal, penyakit ini dapat dideteksi hanya ketika melakukan pemeriksaan pencegahan atau ketika mendiagnosis penyakit lain yang memerlukan tes darah biokimia untuk menentukan peningkatan enzim indikator empedu yang mandek. Dengan kursus tanpa gejala penyakit ini dapat berlangsung 10 tahun, dan di hadapan gambaran klinis - sekitar 7 tahun.

Pada sekitar 70% pasien, timbulnya penyakit disertai dengan munculnya kelelahan yang parah. Ini menyebabkan penurunan yang signifikan dalam kinerja, gangguan tidur dan perkembangan kondisi depresi. Biasanya, pasien ini merasa lebih baik di pagi hari, dan setelah makan siang mereka merasakan gangguan yang signifikan. Kondisi seperti itu membutuhkan istirahat atau tidur siang hari, tetapi kebanyakan pasien mencatat bahwa tidur sekalipun tidak berkontribusi pada kembalinya efisiensi.

Sebagai aturan, gatal pada kulit menjadi tanda pertama dari PBCP yang paling khas. Itu terjadi tiba-tiba dan awalnya hanya mempengaruhi telapak tangan dan telapak kaki. Nantinya, sensasi seperti itu bisa menyebar ke seluruh tubuh. Gatal lebih terasa di malam hari, dan pada siang hari agak melemah. Sementara penyebab munculnya gejala seperti itu tetap tidak bisa dijelaskan. Seringkali, gatal-gatal memperburuk kelelahan yang sudah ada, karena sensasi ini mempengaruhi kualitas tidur dan kondisi mental. Penerimaan obat-obatan psikoaktif dapat memperburuk gejala ini.

Pasien dengan PBCV sering mengeluhkan:

• sakit punggung (setinggi tulang dada atau lumbar);
• rasa sakit di sepanjang tulang rusuk.

Gejala penyakit seperti itu terdeteksi pada sekitar 1/3 pasien dan disebabkan oleh perkembangan osteoporosis atau osteomalacia yang disebabkan oleh stasis empedu yang berkepanjangan.

Hampir 25% dari pasien pada saat diagnosis diidentifikasi xanthomas yang muncul pada kulit dengan peningkatan kadar kolesterol yang berkepanjangan (lebih dari 3 bulan). Kadang-kadang mereka muncul sebagai xanthelasm - formasi menyakitkan sedikit menjulang pada kulit warna kuning dan ukuran kecil. Biasanya, perubahan seperti itu pada kulit mempengaruhi area di sekitar mata, dan xanthomas dapat ditemukan di dada, di bawah kelenjar susu, di belakang dan di lipatan telapak tangan. Kadang-kadang manifestasi penyakit ini menyebabkan terjadinya parestesia pada tungkai dan perkembangan polineuropati perifer. Xanthelasma dan xanthomas menghilang dengan menghilangkan stagnasi empedu dan stabilisasi kadar kolesterol atau dengan timbulnya tahap terakhir penyakit - gagal hati (ketika hati yang terkena tidak dapat lagi mensintesis kolesterol).

Stagnasi empedu yang berkepanjangan dengan PBCP menyebabkan gangguan penyerapan lemak dan sejumlah vitamin - A, E, K dan D. Dalam hal ini, pasien muncul gejala-gejala berikut:

• penurunan berat badan;
• diare;
• pandangan kabur dalam gelap;
• steatorrhea;
• kelemahan otot;
• ketidaknyamanan pada kulit;
• kecenderungan patah tulang dan penyembuhan jangka panjangnya;
• kecenderungan untuk pendarahan.

Tanda-tanda PBCP lain yang paling terlihat adalah penyakit kuning, yang muncul karena peningkatan kadar bilirubin dalam darah. Hal ini diekspresikan dalam warna putih pada mata dan kulit.

Pada 70-80% pasien dengan PBCP, hepatomegali terdeteksi, dan pada 20% terjadi peningkatan limpa. Banyak pasien memiliki sensitivitas yang meningkat terhadap obat-obatan.

Kursus PCPP mungkin rumit oleh patologi berikut:

• ulkus duodenum dengan peningkatan kecenderungan perdarahan;
• varises esofagus dan lambung yang menyebabkan perdarahan;
• tiroiditis autoimun;
• gondok toksik difus;
• rheumatoid arthritis;
• lichen planus;
• dermatomiositis;
• lupus erythematosus sistemik;
• keratoconjunctivitis;
• scleroderma;
• Sindrom CREST;
• kapiler imunokompleks;
• Sindrom Sjogren;
• Glomerulonefritis membran terkait IgM;
• asidosis tubulus ginjal;
• fungsi pankreas yang tidak memadai;
• proses tumor lokalisasi yang berbeda.

Pada stadium lanjut penyakit ini, gambaran klinis sirosis hati berkembang. Penyakit kuning dapat menyebabkan hiperpigmentasi kulit, dan ukuran xanthomas dan xanthelasma bertambah. Pada tahap penyakit inilah risiko terbesar dari pengembangan komplikasi berbahaya diamati: perdarahan dari varises esofagus, perdarahan gastrointestinal, sepsis dan asites. Kegagalan hati meningkat dan menyebabkan timbulnya koma hepatik, yang menjadi penyebab kematian pasien.

Diagnostik

Pemeriksaan laboratorium dan instrumental berikut ini ditentukan untuk mendeteksi PBTsP:

• tes darah biokimia;
• tes darah untuk antibodi autoimun (AMA dan lainnya);
• fibrotest;
• biopsi hati diikuti oleh analisis histologis (jika perlu).

Untuk mengecualikan diagnosis yang salah, menentukan prevalensi kerusakan hati dan mengidentifikasi kemungkinan komplikasi PBCV, metode diagnostik instrumental berikut ditentukan:

• Ultrasonografi organ perut;
• ultrasonografi endoskopi;
• fibrogastroduodenoscopy;
• MRCP dan lainnya

Diagnosis "sirosis bilier primer" dibuat dengan adanya 3-4 kriteria diagnostik dari daftar atau dengan adanya tanda-tanda ke-4 dan ke-6:

1. Kehadiran pruritus intens dan manifestasi ekstrahepatik (rheumatoid arthritis, dll);
2. Tidak adanya pelanggaran pada saluran empedu ekstrahepatik.
3. Peningkatan aktivitas enzim kolestasis sebanyak 2-3 kali.
4. AMA titer 1-40 ke atas.
5. Peningkatan kadar IgM serum.
6. Perubahan khas pada jaringan biopsi hati.

Perawatan

Sementara kedokteran modern tidak memiliki metode khusus untuk mengobati PBCP.

Pasien disarankan untuk mengikuti diet nomor 5 dengan asupan karbohidrat, protein dan pembatasan lemak yang dinormalisasi. Pasien harus mengkonsumsi banyak serat dan cairan, dan kandungan kalori dari makanan sehari-hari harus mencukupi. Di hadapan steatorrhea (tinja berlemak), tingkat lemak dianjurkan untuk mengurangi hingga 40 gram per hari. Selain itu, ketika gejala ini terjadi, pemberian persiapan enzim disarankan untuk mengimbangi kekurangan vitamin.

Untuk mengurangi rasa gatal, disarankan:

• memakai pakaian linen atau katun;
• menolak untuk mandi air panas;
• hindari overheating;
• mandi air dingin dengan menambahkan soda (1 gelas per mandi).

Selain itu, obat-obatan berikut ini dapat membantu mengurangi pruritus:

• Cholestyramine;
• Fenobarbital;
• obat-obatan berdasarkan asam ursodeoxycholic (Ursofalk, Ursosan);
• Rifampicin;
• Ondane-setron (antagonis reseptor 5-hydroxytryptamine tipe III);
• Naloxane (antagonis candu);
• FOSAMAX.

Kadang-kadang manifestasi pruritus secara efektif menurun setelah plasmaferesis.

Untuk memperlambat manifestasi patogenetik PBCP, diresepkan terapi imunosupresif (glukokortikosteroid dan sitostatik):

• Kolkisin;
• Metotreksat;
• Siklosporin A;
• Budesonide;
• Ademetionin dan lainnya.

Untuk pencegahan osteoporosis dan osteomalacia, persiapan vitamin D dan kalsium ditentukan (untuk pemberian oral dan pemberian parenteral):

• vitamin D;
• Etidronate (Ditronel);
• persiapan kalsium (kalsium glukonat, dll.).

Untuk mengurangi hiperpigmentasi dan pruritus, iradiasi UV harian dianjurkan (masing-masing 9-12 menit).

Satu-satunya cara radikal untuk mengobati PBCP adalah transplantasi hati. Operasi tersebut harus dilakukan ketika komplikasi penyakit ini muncul:

• varises lambung dan kerongkongan;
• ensefalopati hati;
• asites;
• cachexia;
• patah tulang spontan karena osteoporosis.

Keputusan akhir tentang manfaat intervensi bedah ini dibuat oleh konsultasi dokter (hepatologis dan ahli bedah). Kekambuhan penyakit setelah operasi tersebut diamati pada 10-15% pasien, tetapi imunosupresan modern yang digunakan dapat mencegah perkembangan penyakit ini.

Ramalan

Prediksi hasil PBCV tergantung pada sifat perjalanan penyakit dan stadiumnya. Dengan pasien tanpa gejala dapat hidup 10, 15 atau 20 tahun, dan pasien dengan manifestasi klinis penyakit - sekitar 7-8 tahun.

Penyebab kematian pasien dengan PBCP mungkin adalah perdarahan dari varises lambung dan kerongkongan, dan pada tahap akhir penyakit, kematian terjadi karena gagal hati.

Dengan perawatan tepat waktu dan efektif, pasien dengan PBCP memiliki harapan hidup normal.

Dokter mana yang harus dihubungi

Jika kulit gatal, nyeri di hati, xanthoma, nyeri di tulang dan kelelahan parah, disarankan untuk menghubungi ahli hepatologi atau gastroenterologi. Untuk mengonfirmasi diagnosis, pasien harus menjalani tes darah biokimia dan imunologis, USG, MRCP, FGDS, biopsi hati, dan metode pemeriksaan instrumen lainnya. Jika perlu, transplantasi hati direkomendasikan konsultasi dengan ahli bedah transplantasi.

Sirosis bilier primer disertai dengan penghancuran saluran intrahepatik dan menyebabkan kolestasis kronis. Penyakit ini berkembang untuk waktu yang lama dan hasil dari stadium akhir menjadi sirosis hati, yang menyebabkan gagal hati. Pengobatan penyakit ini harus dimulai sesegera mungkin. Dalam terapi, obat digunakan untuk mengurangi manifestasi penyakit dan memperlambat perkembangannya. Ketika bergabung dengan komplikasi, transplantasi hati mungkin disarankan.

Sirosis biliar dari hati apa itu

Cacat dalam sirosis hati: prosedur dan kondisi untuk memperoleh

Mitos bahwa orang dengan alkohol telah menderita sirosis sejak lama telah dihancurkan oleh spesialis yang berkualitas. Sirosis adalah proses yang tidak dapat dibalikkan, disertai dengan penghancuran jaringan parenkim dan pertumbuhan kelenjar fibrosa. Jika sebelum sirosis dianggap sebagai penyakit pada orang setengah baya (biasanya setelah 40 tahun) dan kategori populasi yang kurang beruntung, sekarang penyakit tersebut terjadi bahkan pada bayi baru lahir. Apa itu penyakit mengerikan? Berapa lama Anda bisa hidup dengan sirosis? Apakah mungkin untuk melamar jika sirosis hati terjadi? Masalah inilah yang paling memprihatinkan bagi mereka yang dihadapkan pada penyakit yang mengerikan.

Kondisi untuk menetapkan kelompok disabilitas

Jika Anda atau orang yang Anda cintai telah mendengar diagnosis "sirosis", ini tidak berarti bahwa kalimat terakhir diucapkan. Dengan sirosis adalah mungkin dan perlu untuk berjuang, tetapi kelompok yang akan ditunjuk tergantung pada banyak faktor: tahap gagal hati, adanya gejala klinis yang parah, tingkat perubahan dalam parameter laboratorium, dll.

Alasan pemberian status penyandang cacat dapat berfungsi sebagai faktor yang ditentukan dalam klausul 5 Resolusi Pemerintah Federasi Rusia 20 Februari 2006 No. 95 "Tentang prosedur dan ketentuan untuk mengakui seseorang sebagai penyandang cacat":

• gangguan hidup, didikte oleh penyakit hati difus persisten;
• hilangnya seluruh atau sebagian kemampuan kerja, kemampuan untuk terlibat dalam perawatan diri, menjaga kebersihan, menerima pendidikan, dll.
• perlu perawatan sosial tambahan, rehabilitasi.

Fitur-fitur prosedur untuk membangun kecacatan

Seseorang yang didiagnosis dengan sirosis hati pada tahap apa pun harus dirujuk ke ITU - pemeriksaan medis dan sosial, di mana, sesuai dengan prosedur yang ditetapkan, kebutuhan warga negara untuk perlindungan medis dan sosial akan ditentukan. Terkadang institusi medis tempat pasien sebelumnya diperiksa atau dirawat, menolak untuk dikirim ke ITU, maka Anda dapat mendaftar secara mandiri. Untuk melakukan ini, perlu mengumpulkan semua formulir-ekstrak, tes laboratorium, peta dan dokumen lain yang bisa menjadi dasar yang cukup serius untuk menugaskan kelompok disabilitas. Menurut pemeriksaan, komisi membuat keputusan tentang penugasan kelompok dalam kasus sirosis hati.

Jika seseorang telah diakui sebagai cacat, keputusan ITU mulai beroperasi sejak hari dokumen diserahkan untuk dipertimbangkan.

Dalam proses pemeriksaan, penilaian menyeluruh dari kondisi sosial dan kehidupan seseorang dilakukan, dan psikologis, data tenaga kerja dianalisis. Dengan latar belakang seluruh proses, sebuah protokol disimpan untuk merekam data klinis dan fungsional. Tingkat gangguan dalam fungsi tubuh ditentukan, dari mana kesimpulan tentang tugas kelompok dalam kasus sirosis hati berikut. Keputusan ini dibuat oleh mayoritas absolut ahli yang memilih "Untuk".

Untuk mendapatkan lebih banyak peluang respons positif dari ITU selama setidaknya satu tahun sebelum mengirimkan dokumen, Anda harus diperiksa secara teratur untuk pemindaian ultrasound, diuji dan minum obat yang diresepkan oleh dokter Anda. Diagnosis belaka dan pengujian satu kali tidak akan menjadi dasar untuk penugasan disabilitas oleh komisi.

Tahapan disfungsi hati dan kelompok kecacatan

Menurut undang-undang, kelompok apa pun dapat ditugaskan untuk warga negara dengan patologi hati jenis ini - semuanya tergantung pada komplikasi yang disebabkan oleh penyakit.

Untuk tahap I (kompensasi) ditandai dengan perubahan kecil dalam parameter laboratorium, sedikit peningkatan pada hati. Berat dalam batas normal, tanpa pengurangan. Pada tahap ini, sel-sel hati yang sehat mengimbangi fungsi jaringan yang rusak. Indeks Prothrombin - hingga 80%. Sebagai aturan, pada tahap ini kelompok disabilitas tidak ditugaskan.

Pada tahap II (subkompensasi), gambaran klinis yang nyata diamati: penurunan berat badan hingga 30%, penyakit kuning, trombositopenia, anemia ringan, mimisan sering. Penurunan indeks albumin, bilirubin, dan protrombin. Pasien khawatir tentang rasa sakit yang parah selama palpasi, hati semakin meningkat karena pembentukan jaringan parut dan kelenjar getah bening yang intensif. Pada tingkat kedua aktivitas sirosis, kelompok II atau III diberikan - semuanya tergantung pada keparahan gejala gagal hati.

Pada tahap (dekompensasi), ensefalopati toksik, sindrom hemoragik, asites (akumulasi cairan di rongga perut), cachexia ditambahkan ke gejala di atas. Nilai bilirubin meningkat berkali-kali, dan indeks protrombin turun di bawah 50%. Dalam situasi seperti itu, biasanya saya kelompok diberikan.

Mengingat semua kemungkinan obat-obatan modern, sirosis dapat, jika tidak menyembuhkan, maka paling tidak menghentikan kemunduran kondisi pasien melalui terapi dan diet. Oleh karena itu, dalam kebanyakan kasus, kecacatan diberikan selama satu atau dua tahun, diikuti dengan pemeriksaan ulang.

Suspensi di kantong empedu

Ultrasonografi kandung empedu dilakukan secara terpisah atau dalam kombinasi dengan pemeriksaan seluruh organ rongga perut. Biasanya, itu adalah tas di mana ada empedu anechoic transparan. Istilah ini berarti cairan, homogen, tidak memiliki pengotor dan memiliki warna hitam pada layar perangkat. Penangguhan di kantong empedu ─ ini adalah patologi yang cukup umum, yang menunjukkan bahwa empedu menjadi heterogen. Dalam komposisinya ada kotoran yang mungkin memiliki tekstur dan asal yang berbeda. Ini mungkin pasir atau sedimen flokulan, yang mengapung bebas dalam empedu dan mengendap di dasar kantong empedu ketika posisi pasien berubah.

Penyebab suspensi

Suspensi di kantong empedu adalah patologi. Pada orang yang sehat, gejala ini tidak dapat diamati, dan penampilannya mungkin disebabkan oleh berbagai faktor.

Semua penyebab endapan di lumen kantong empedu dapat dibagi menjadi beberapa kelompok:

• penyakit hati dan saluran empedu: terapi yang ditujukan untuk penghancuran batu empedu, penyakit pankreas, penyumbatan saluran empedu, penggunaan jangka panjang kelompok obat tertentu, hati berlemak dan lainnya;
• fitur diet dan gaya hidup: makan banyak lemak, makanan yang digoreng, permen, alkohol, serta penurunan berat badan yang tajam atau penambahan berat badan;
• faktor genetik: anomali struktur kandung empedu dan saluran empedu, yang mempersulit aliran empedu;
• Faktor tambahan: jenis kelamin perempuan, masa kehamilan, usia tua, aktivitas fisik yang terbatas.

Aktivitas kantong empedu berhubungan langsung dengan keadaan lambung, usus, hati dan organ-organ lainnya. Biasanya, empedu tidak berlama-lama di rongga dan tidak menumpuk di sana dalam jumlah besar. Ini diproduksi oleh sel-sel hati dan memasuki kantong empedu hanya untuk menunggu sampai makanan masuk ke perut. Segera setelah proses pencernaan dimulai, ia diekskresikan lebih jauh ke dalam usus. Ini dapat terakumulasi jika Anda makan makanan secara tidak teratur atau menyalahgunakan produk berbahaya, untuk pemrosesan yang tubuh menghabiskan lebih banyak sumber daya, termasuk empedu. Jumlahnya dapat meningkat, dan komposisi ─ berubah jika alirannya sulit karena penyempitan lumen saluran empedu atau penyumbatannya dengan benda asing.

Simtomatologi

Gejala suspensi di kantong empedu tergantung pada penyebab terjadinya. Dalam kebanyakan kasus, itu adalah fakta sedimen yang tidak menyebabkan ketidaknyamanan pada pasien dan ditemukan secara kebetulan pada pemindaian ultrasound. Ini adalah formasi kecil yang tidak dapat melukai dinding kantong empedu dan menyebabkan rasa sakit akut. Juga, suspensi tidak akan menyumbat lumen saluran empedu dan tidak akan mengganggu aliran empedu.

Di antara gejala yang sering menunjukkan endapan di kantong empedu, kita dapat membedakan:

• rasa sakit di hipokondrium kanan, yang berlangsung dari beberapa menit hingga beberapa jam;
• rasa sakitnya bisa berupa kram jangka pendek atau sakit terus-menerus;
• berat di sisi kanan;
• mual dan muntah;
• gangguan tinja;
• kehilangan nafsu makan.

Gejalanya diekspresikan pada kolesistitis, yang juga dapat disertai dengan pembentukan suspensi. Dalam hal ini, rasa sakit diucapkan, dan serangan akut disertai dengan kolik bilier. Dalam kebanyakan kasus, penampilan sedimen dikaitkan dengan ketidakpatuhan dengan diet dan gaya hidup yang salah, dan tidak dengan patologi yang lebih serius, oleh karena itu gambaran klinis tidak ada.

Bagaimana suspensi dapat diklasifikasikan?

Opini dokter tentang apa yang merupakan sedimen di kantong empedu, dibagi. Beberapa dokter mengklaim bahwa gejala ini adalah tahap awal dari penyakit batu empedu dan membutuhkan perawatan medis yang mendesak. Menurut pendapat mereka, partikel kecil akhirnya bisa berubah menjadi batu besar yang menghalangi saluran empedu dan mengiritasi dinding kantong empedu. Spesialis lain dengan versi ini tidak setuju dan tidak menganggap suspensi di rongga kantong empedu sebagai patologi berbahaya. Menurut mereka, ini adalah kondisi terpisah yang tidak dapat mengarah pada pembentukan batu.

Komposisi kimiawi suspensi dapat berbeda asal:

• terdiri dari kolesterol, komponen empedu;
• menjadi garam kalsium;
• menjadi pigmen empedu.

Suspensi gema

Penangguhan Ehopositive jelas terlihat pada tahap awal penyakit. Biasanya, empedu cair dan homogen mengubah konsistensinya, serpihan di kantong empedu terlihat di layar. Gejala seperti itu menunjukkan bahwa sedimen tidak cukup padat dan dapat dengan mudah dihancurkan dan dibuang ke usus. Suspensi flaky memiliki warna abu-abu gelap.

Penangguhan hyperechoic

Seiring waktu, serpihan menebal, dan lumpur yang disebut muncul di rongga kantong empedu. Istilah ini mengacu pada gumpalan padat yang divisualisasikan sebagai sedimen hyperechoic. Mereka memiliki warna yang lebih terang, dan konsistensi empedu menjadi kurang seragam.

Lumpur empedu

Lumpur empedu di kantong empedu ─ ini adalah nama umum untuk suspensi yang berbeda asal. Partikel sedimen mengubah empedu normal, itulah sebabnya pada USG Anda dapat melihat inklusi dari berbagai ukuran dan warna, dari gelap ke abu-abu terang. Semakin ringan endapan, semakin padat kristal suspensi.

Suspensi gema juga dapat diklasifikasikan berdasarkan ukuran partikelnya:

• suspensi halus ─ adalah kumpulan elemen hyperechoic kecil (hingga 4─5 mm) yang tidak menghasilkan bayangan akustik;
• lumpur ─ ini adalah gumpalan konsistensi seperti jeli yang bergerak bebas dalam cairan empedu;
• sludge bile adalah suatu sindrom di mana ia mengandung baik suspensi lumpur maupun yang dibagi halus.

Sindrom lumpur adalah istilah yang sering menyiratkan bahwa ada suspensi di rongga kantong empedu. Pembentukan endapan bilier mungkin merupakan tahap pertama dari kolelitiasis, atau penyakit batu empedu. Sekalipun sindrom itu tidak menyebabkan rasa sakit dan ketidaknyamanan pada pasien, dianjurkan untuk mengobatinya untuk mencegah munculnya batu-batu besar yang berbahaya.

Timbang bayi

Jika sebelumnya pembentukan suspensi di rongga kantong empedu dianggap semata-mata penyakit orang dewasa, sekarang ada anak-anak di antara pasien dari tahun pertama kehidupan. Kasus-kasus seperti itu sangat jarang, tetapi kemungkinan perkembangan sindrom lumpur ada pada anak. Ada beberapa alasan untuk fenomena ini:

• pemberian makan anak yang tidak benar dan tidak seimbang, berat badannya turun;
• patologi produksi enzim hati, itulah sebabnya beberapa obat tidak dapat dimanfaatkan sepenuhnya;
• operasi transplantasi organ dan jaringan;
• kelainan bawaan dari struktur kantong empedu dan saluran empedu, yang mengganggu aliran empedu yang normal;
• minum obat ibu selama menyusui;
• pada masa remaja - stres, yang mengarah pada kontraksi otot polos yang tak disengaja dan sfingter kandung empedu.

Diagnosis penyakit pada anak-anak dilakukan dengan cara yang sama seperti pada pasien dewasa. Orang tua harus memantau kesejahteraan anak dengan hati-hati dan berkonsultasi dengan dokter jika ada tanda-tanda peringatan. Harus dipahami bahwa penyakit ini dicatat sejak tahun pertama kehidupan, ketika satu-satunya tanda klinis adalah hilangnya nafsu makan, kecemasan, dan penurunan berat badan.

Peristiwa medis

Perawatan obat harus dipilih oleh dokter. Dalam kasus yang berbeda, perlu minum obat dari kelompok yang berbeda, yang tergantung pada penyebab suspensi. Jadi, kolagog berarti akan bermanfaat hanya jika tidak ada penyumbatan mekanik pada saluran empedu. Jika empedu tidak dihilangkan karena penurunan nada otot polos kandung empedu, mengambil antispasmodik hanya akan memperburuk masalah.

Bagaimanapun, pasien harus mengikuti diet. Ini umum untuk semua penyakit pada hati dan kantong empedu dan bertujuan untuk mengurangi beban pada organ-organ ini:

• Pada hari Anda perlu makan setidaknya 4-5 kali, dalam porsi kecil.
• Dasar dari diet ini adalah sereal, daging tanpa lemak, buah-buahan dan sayuran. Produk yang berasal dari hewan harus direbus atau dikukus. Dari buah-buahan, buah jeruk sangat membantu.
• Makanan berlemak, gorengan, daging asap, saus, dan alkohol harus dikeluarkan sepenuhnya. Untuk pemrosesan mereka membutuhkan sejumlah besar empedu.
• Pada hari Anda perlu minum setidaknya 2 liter air murni non-karbonasi. Cairan yang tersisa dikonsumsi siang hari dalam bentuk sup, teh atau jus, tidak termasuk dalam jumlah ini.

Menurut kesaksian dokter, resep obat dari berbagai kelompok. Dengan sindrom nyeri dan peningkatan tonus otot kandung empedu, antispasmodik diperlukan. Jika nadanya berkurang, agen koleretik harus diambil. Dalam beberapa kasus, kondisi pasien dapat dinormalisasi hanya dengan diet dan aktivitas fisik. Skema ini harus dipilih jika suspensi dalam kantong empedu tidak menyebabkan ketidaknyamanan.

Setelah berkonsultasi dengan dokter, Anda dapat menambah diet Anda dengan obat tradisional dan ramuan. Anda harus memilih ramuan yang mengurangi peradangan dan memicu keluarnya empedu. Dari resep yang terkenal dan aman, Anda dapat mencoba ramuan chamomile, stigma jagung atau kayu aps, serta teh buckthorn laut atau jus berry.

Pencegahan dan prognosis

Jika pada saatnya membuang sedimen di kantong empedu, gejala ini tidak akan menimbulkan komplikasi. Prognosisnya juga baik jika penyakitnya tidak berkembang dan tidak menimbulkan rasa sakit. Pada prognosis terburuk, penyakit-penyakit berikut dapat berkembang pada latar belakang sindrom lumpur:

• penyakit batu empedu;
• proses inflamasi pada kantong empedu dan saluran empedu (kolesistitis, kolangitis);
• pankreatitis bilier.

Munculnya endapan di kantong empedu adalah gejala yang ditemukan secara kebetulan pada sebagian besar pasien. Pada USG, serpihan, butir atau gumpalan muncul di rongga, yang berbeda dari empedu homogen transparan normal. Beberapa dokter tidak menganggap fenomena ini berbahaya bagi kesehatan, sementara yang lain mengaitkannya dengan perkembangan kolelitiasis. Perawatan harus diresepkan oleh dokter berdasarkan gejala dan penyebab suspensi yang menyertai. Prognosisnya baik, pasien dengan cepat pulih jika mereka mengikuti diet dan semua resep lainnya.

Sirosis bilier

Sirosis bilier adalah penyakit progresif kronis yang ditandai dengan penggantian bertahap jaringan hati dengan bekas luka berserat. Patologi untuk waktu yang lama tidak memanifestasikan dirinya, seringkali diagnosis dibuat secara acak selama pemeriksaan skrining. Pada tahap selanjutnya, tanda-tanda eksternal (tanda hati kecil), hipertensi portal, kerusakan pada organ dan sistem lain, ensefalopati hati adalah karakteristik. Diagnosis awal sirosis dan komplikasinya ditetapkan berdasarkan metode pemeriksaan tambahan: USG, CT scan sistem hepatobilier, ERCP, analisis klinis dan biokimiawi. Diagnosis akhir dibuat berdasarkan biopsi hati dan deteksi antibodi anti-mitokondria dalam darah. Penyakit ini tidak dapat disembuhkan, hanya transplantasi hati yang bisa menyelamatkan nyawa pasien di tahap selanjutnya. Perawatan non-bedah terdiri dari terapi simtomatik, detoksifikasi, terapi vitamin dan diet.

Sirosis bilier

Sirosis bilier adalah penyakit hati yang paling parah di mana jaringan hati normal digantikan oleh jaringan fibrosa. Patologi ini lebih umum pada wanita di atas usia empat puluh tahun, dan prevalensi keseluruhan adalah 40-50 kasus per 1 juta populasi. Hubungan dekat dari penyakit ini dengan faktor keturunan telah diperhatikan - patologi ini ditemukan 570 kali lebih sering di antara kerabat. Sampai saat ini, patogenesis sirosis bilier primer belum sepenuhnya diteliti, dan oleh karena itu penyebab pastinya tidak diketahui.

Pada lebih dari 95% kasus, antibodi antimitochondrial terdeteksi dalam darah. Namun, para ilmuwan masih belum dapat mengetahui mengapa hanya mitokondria dari jaringan hati yang terpengaruh, dan ini tidak terjadi pada jaringan lain. Kecerdasan penyakit ini pada awalnya tersembunyi - sangat sering tanda-tanda biokimia dari penyakit ini dapat dideteksi secara tidak sengaja selama pemeriksaan untuk penyakit lain. Perjalanan penyakit ini bersifat progresif, pada tahap akhir kerusakan hati, transplantasi diindikasikan - hanya dalam kasus ini dimungkinkan untuk menyelamatkan nyawa orang yang sakit.

Penyebab sirosis bilier

Gastroenterologi modern menghubungkan pengembangan sirosis bilier primer dengan gangguan autoimun dalam tubuh. Penyakit ini bersifat turun temurun: kasus sirosis bilier sangat sering terjadi di kalangan keluarga. Hubungan dengan penyakit lain dari kelompok ini: rheumatoid arthritis, asidosis ginjal tubular, sindrom Sjogren, tiroiditis autoimun, dan lainnya juga berbicara tentang sifat autoimun penyakit ini.

Meskipun deteksi antibodi terhadap mitokondria pada hampir semua pasien dengan bentuk sirosis ini, tidak mungkin untuk mendeteksi hubungan antibodi ini dengan penghancuran sel-sel hati. Diketahui bahwa penyakit ini dimulai dengan radang aseptik pada saluran empedu, proliferasi epitel yang jelas dan fibrosis progresif di area duktus. Perlahan-lahan, proses inflamasi mereda, tetapi fibrosis terus menyebar ke jaringan hati, menyebabkan kerusakan yang tidak dapat diperbaiki.

Penyakit lain memicu proses: malformasi kongenital dan kelainan bentuk saluran empedu, kolelitiasis, tumor intrahepatik, dan pembesaran kelenjar getah bening di hati, kista saluran empedu, sklerosis primer, atau kolangitis purulen. Juga memprovokasi timbulnya penyakit dapat infeksi Gram-negatif - enterobacteria, yang ada di permukaannya mirip dengan antigen mitokondria. Dalam darah penyakit ini ditentukan tidak hanya antibodi terhadap mitokondria dan sel-sel otot polos, tetapi juga gangguan kekebalan lainnya: peningkatan kadar imunoglobulin M, gangguan produksi limfosit B dan T. Semua ini mendukung patogenesis autoimun sirosis bilier primer.

Sirosis bilier sekunder berkembang dengan latar belakang penyakit yang menyebabkan stasis empedu di saluran empedu ekstrahepatik. Ini termasuk atresia, batu dan penyempitan saluran empedu, kanker saluran empedu ekstrahepatik, kista choledochus dan fibrosis kistik.

Klasifikasi sirosis bilier

Klasifikasi sirosis yang benar adalah penting untuk mengembangkan taktik perawatan lebih lanjut. Fungsi hati pada sirosis bilier dinilai pada skala Child-Pugh. Skala ini memperhitungkan keberadaan asites, ensefalopati, bilirubin, albumin, dan indeks protrombin (indikator pembekuan darah). Bergantung pada jumlah poin yang ditetapkan untuk indikator-indikator ini, ada tahapan kompensasi untuk sirosis. Kelas A ditandai dengan jumlah minimum poin, harapan hidup hingga 20 tahun, tingkat kelangsungan hidup setelah operasi perut lebih dari 90%. Di kelas B, harapan hidup kurang, dan kematian setelah operasi perut lebih dari 30%. Di kelas C, harapan hidup tidak lebih dari 3 tahun, dan kematian setelah operasi perut lebih dari 80%. Menugaskan kelas B atau C ke pasien menunjukkan perlunya transplantasi hati.

Di Rusia, skala METAVIR banyak digunakan, di mana derajat fibrosis diperkirakan berdasarkan data biopsi, gradasi derajatnya adalah dari 0 hingga 4; Tingkat 4 menunjukkan adanya sirosis.

Gejala sirosis bilier

Pada tahap awal, gejala sirosis tidak spesifik dan terhapus. Jadi, dalam kebanyakan kasus, keluhan dimulai dengan pruritus. Lebih dari separuh pasien mengeluh gatal berulang pada kulit, dan setiap kesepuluh mengkhawatirkan gatal yang tak tertahankan dengan garukan pada kulit. Paling sering, gatal terjadi enam bulan, atau bahkan beberapa tahun sebelum munculnya penyakit kuning, tetapi kadang-kadang dua gejala ini dapat terjadi secara bersamaan. Juga tanda-tanda khas sirosis baru jadi adalah kelelahan, kantuk, dan mata kering. Kadang-kadang, tanda pertama suatu penyakit adalah keparahan dan rasa sakit pada hipokondrium kanan. Pemeriksaan mengungkapkan peningkatan kadar gamma globulin, pelanggaran rasio AST terhadap ALT, kecenderungan hipotensi arteri.

Ketika penyakit berkembang, gejala lain muncul. Secara eksternal, sirosis dimanifestasikan oleh sekelompok tanda hati kecil: vena laba-laba pada kulit; kemerahan pada wajah, telapak tangan dan kaki; kelenjar ludah yang membesar; kekuningan kulit dan semua selaput lendir; kontraktur fleksi tangan. Kuku pasien juga berubah - kuku menjadi lebar dan rata (deformasi kuku seperti "kacamata tontonan"), garis-garis keputihan melintang muncul pada mereka; kuku falang menebal ("stik drum"). Di sekitar sendi dan di wajah, kelopak mata terbentuk nodul keputihan - timbunan lemak.

Selain manifestasi eksternal, gejala hipertensi portal muncul: karena peningkatan tekanan pada vena porta, ukuran limpa meningkat, terjadi kemacetan di pembuluh darah organ perut - perluasan varises hemoroid dan esofagus terbentuk, dan terbentuknya jaringan vena tipe kepala jeli yang terbentuk pada dinding anterior abdominal ". Kemacetan vena menyebabkan keringat cairan di rongga perut dengan pembentukan asites, dalam kasus yang parah - peritonitis.

Semakin parah kerusakan pada hati, semakin tinggi kemungkinan komplikasi sirosis. Karena pelanggaran penyerapan vitamin D, sekitar sepertiga pasien mengalami osteoporosis, dimanifestasikan oleh fraktur patologis. Pelanggaran penyerapan lemak menyebabkan kekurangan semua vitamin yang larut dalam lemak (A, K, D, E), yang dimanifestasikan oleh tanda-tanda polifipovitaminosis. Dengan feses, kelebihan lemak diekskresikan - steatorrhea. Seperlima pasien mengalami hipotiroidisme secara bersamaan, mengembangkan mielopati dan neuropati. Varises dari kerongkongan dan rektum dapat menyebabkan perdarahan masif dengan perkembangan syok hemoragik. Kerusakan hati menyebabkan disfungsi organ dan sistem lain: sindrom hepatorenal, hepato-paru, gastro-dan kolopati berkembang. Karena fakta bahwa hati tidak melakukan fungsi membersihkan tubuh dari racun, mereka bersirkulasi secara bebas dalam darah dan memiliki efek toksik pada otak, menyebabkan ensefalopati hati. Sangat sering pada akhir sirosis bilier, karsinoma hepatoselular (tumor ganas), kemandulan total dapat terjadi.

Diagnosis sirosis bilier

Di hadapan tanda-tanda stagnasi empedu, profil klinis dan biokimia dinilai. Sirosis ditandai dengan peningkatan kadar alkali fosfatase dan G-GTP, pergeseran rasio ALT ke AST, dan tingkat bilirubin meningkat kemudian. Status kekebalan pasien diselidiki: tingkat imunoglobulin M, antibodi terhadap mitokondria meningkat, dan tingkat faktor reumatoid, antibodi terhadap serat otot halus, jaringan tiroid, dan inti sel (antibodi antinuklear) juga meningkat.

Tanda-tanda fibrosis hati dapat dideteksi dengan ultrasound hati dan CT scan sistem hepatobilier, namun, diagnosis akhir hanya dapat dilakukan setelah biopsi hati. Bahkan dalam studi spesimen biopsi, perubahan hati yang merupakan karakteristik dari sirosis bilier hanya dapat dideteksi pada tahap awal penyakit, maka gambaran morfologis menjadi sama untuk semua jenis sirosis.

Deteksi atau pengecualian penyakit yang mengarah pada pengembangan sirosis bilier sekunder dimungkinkan dengan melakukan studi tambahan: USG organ rongga perut, MR-kolangiografi, ERCP.

Pengobatan sirosis bilier

Terapis, gastroenterolog, hepatologis dan ahli bedah secara aktif terlibat dalam pengobatan penyakit serius ini. Tujuan terapi untuk sirosis adalah untuk menghentikan perkembangan sirosis dan menghilangkan efek gagal hati. Anda dapat memperlambat proses fibrosis dengan bantuan obat imunosupresif (menghambat proses autoimun), obat koleretik (menghilangkan kolestasis).

Terapi simtomatik adalah pencegahan dan pengobatan komplikasi sirosis: ensefalopati hepatik dihilangkan dengan bantuan terapi diet (mengurangi proporsi protein, meningkatkan komponen makanan nabati), terapi detoksifikasi, mengurangi hipertensi portal dicapai dengan bantuan diuretik. Persiapan multivitamin harus ditunjuk, enzim ditunjuk untuk meningkatkan pencernaan. Untuk sirosis kelas A dan B, disarankan membatasi tekanan fisik dan emosional, dan untuk kelas C, istirahat total.

Perawatan yang paling efektif untuk sirosis bilier adalah transplantasi hati. Setelah transplantasi, lebih dari 80% pasien bertahan hidup selama lima tahun ke depan. Kekambuhan sirosis bilier primer terjadi pada 15% pasien, tetapi pada sebagian besar pasien hasil perawatan bedah sangat baik.

Prognosis dan pencegahan sirosis bilier

Hampir tidak mungkin untuk mencegah terjadinya penyakit ini, tetapi penolakan terhadap alkohol dan merokok, pemeriksaan rutin oleh ahli gastroenterologi jika ada kasus sirosis bilier dalam keluarga, nutrisi yang baik dan gaya hidup sehat secara signifikan dapat mengurangi kemungkinannya.

Prognosis penyakitnya tidak menguntungkan. Gejala pertama penyakit ini mungkin hanya sepuluh tahun setelah timbulnya penyakit, tetapi harapan hidup dengan timbulnya sirosis tidak lebih dari 20 tahun. Secara prognostik tidak menguntungkan adalah perkembangan cepat dari gejala dan gambaran morfologis, usia lanjut, penyakit autoimun yang berhubungan dengan sirosis. Yang paling tidak menguntungkan dalam hal prognosis adalah hilangnya gatal-gatal, berkurangnya plak xanthomatosis, pengurangan kolesterol dalam darah.