Dokter apa yang mengobati sirosis hati?

Dokter menyebut proses patologis sirosis dalam jaringan hati, yang menyebabkan penurunan tajam dalam jumlah sel hati normal yang menjalankan fungsinya, dan kemunculannya sebagai pengganti jaringan ikat, yang mengancam perkembangan kegagalan dan asites hati akut atau kronis. Penyakit ini cukup rumit, dengan angka kematian yang sangat tinggi, sehingga pertanyaan dokter mana yang mengobati sirosis hati, dan bagaimana cara menghindari perkembangannya, dianggap sangat relevan dan diminati oleh penduduk untuk mencegah penyakit tersebut.

Karena dampak berbagai faktor yang merugikan pada jaringan hati, ada kepunahan yang tajam atau bertahap dari fungsi organ vital, yang dapat menyebabkan penurunan yang signifikan dalam kualitas hidup atau mati pasien.

Menurut nosologi Organisasi Kesehatan Dunia, sirosis didiagnosis beberapa kali lebih sering pada populasi pria daripada pada wanita, dan pasien berusia 40-50 tahun. Dokter mencatat fakta bahwa kerusakan hati cenderung meningkatkan prevalensi dan peremajaan pasien, dibantu oleh faktor-faktor tertentu dari kehidupan modern.

Etiologi

Dalam kasus sirosis hati, mereka merujuk ke hepatologis, yang percaya bahwa patologi ini selalu merupakan hasil dari pengaruh faktor negatif pada jaringan dan sel-sel hati. Alasan paling umum untuk pengembangan dan perkembangan sirosis adalah faktor-faktor berikut:

• virus hepatitis B, C, dan D;
• alkoholisme kronis selama 10-15 tahun;
• diet yang tidak sehat;
• patologi autoimun;
• kongesti vena di jaringan organ;
• efek pada hati bahan kimia (keracunan);
• obat yang panjang dan teratur;
• patologi sistem kardiovaskular pada stadium lanjut menyebabkan perkembangan sirosis hati;
• obesitas, seorang dokter yang mengobati sirosis hati, mempertimbangkan faktor utama, karena ditandai oleh degenerasi hepatosit menjadi sel-sel lemak, yang penuh dengan perkembangan proses yang tidak dapat diubah;
• pelanggaran proses metabolisme dalam tubuh;
• diabetes mellitus;
• beberapa jenis kolangitis dan patologi kantong empedu.

Efek dari sebagian besar faktor pemicu dapat dihindari jika Anda menjalani gaya hidup yang benar dan berkonsultasi dengan dokter tepat waktu untuk mendapatkan nasihat.

Gambaran klinis sirosis

Dokter menganggap sekitar 25% dari semua kasus deteksi gagal hati tidak disengaja, karena penyakit ini tidak muncul dengan sendirinya. Namun, pasien yang tersisa mencatat tanda-tanda sirosis berikut:

• nyeri berulang di hipokondrium kanan karena kerusakan kapsul hati dengan memperluas jaringan (hepatomegali);
• kepahitan di mulut;
• gangguan tinja;
• kelelahan;
• penurunan berat badan;
• mual berulang.

Sirosis hati dirawat oleh ahli gastroenterologi atau hepatologis setelah menetapkan diagnosis yang akurat dan perjalanan klinis. Spesialis secara individual memilih obat yang paling efektif yang akan membantu menghentikan penyakit dan memperpanjang hidup pasien.

Simpan tautannya, atau bagikan informasi yang berguna di sosial. jaringan

Cara mengobati sirosis hati: rekomendasi spesialis

Cara mengobati sirosis hati

Pengobatan sirosis hati didasarkan pada pengetahuan tentang penyebab sirosis yang mendasarinya, dan terdiri dari beberapa blok: menghilangkan penyebab ini, meresepkan diet, dan memerangi komplikasi yang timbul dari sirosis hati.

Perlu segera memberi gambaran tentang batasan pengobatan. Apakah mungkin untuk menyembuhkan sirosis hati sepenuhnya? Sayangnya tidak. Apa pun tindakan yang diambil dokter, bahkan jika itu adalah transplantasi, pengobatan sirosis hati dikurangi untuk memperlambat perkembangan penyakit dan mengurangi risiko komplikasi berbahaya.

Mari kita pertimbangkan mereka secara lebih rinci dalam pengobatan sirosis hati. Bagaimana mengobati sirosis alkoholik atau bilier, sirosis yang disebabkan oleh hepatitis yang disebabkan oleh virus atau obat, dan sirosis autoimun? Dalam kasus pertama, minuman beralkohol dikecualikan dari diet dan terapi detoksifikasi diresepkan, dalam kasus kedua, hepatitis diobati terlebih dahulu, jika sirosis diambil saat obat sedang diambil, obat harus dihentikan, dan dalam kasus terakhir obat imunoterapi digunakan.

Adapun diet untuk pasien dengan sirosis hati. Ini sederhana dan didasarkan pada mengurangi jumlah garam yang dimakan, serta meningkatkan diet keseluruhan, makan daging tanpa lemak, ikan, buah-buahan, produk susu, kerupuk, sereal, sup. Pengecualian lemak, asap, acar, produk tepung, teh kental dan kopi. Diet ini juga berisi rekomendasi tentang metode memasak, ukuran porsi dan jumlah makanan per hari.

Metode menangani komplikasi, tentu saja, tergantung pada komplikasi spesifik yang menyebabkan sirosis. Ini bisa menusuk dinding perut untuk menghilangkan cairan yang tertimbun di perut, dan juga bisa menjadi operasi serius untuk menciptakan cara baru untuk aliran darah.

Pengobatan sirosis

Dokter apa yang mengobati sirosis hati?

Mungkin timbul pertanyaan, dokter mana yang secara khusus menangani sirosis hati. Dua spesialis terlibat dalam pengobatan penyakit ini. Ahli gastroenterologi adalah spesialis yang luas dan hepatologis adalah spesialis yang lebih sempit. Dalam kasus komplikasi, operasi dilakukan oleh ahli bedah.

Di mana pengobatan sirosis terjadi?

Sebagai berikut dari perawatan yang bersifat terapeutik, sirosis sebenarnya dapat diobati di rumah. Namun, jika terjadi komplikasi, ada kemungkinan kebutuhan untuk operasi, dan kemudian Anda harus pergi ke rumah sakit.

Sirosis bilier primer

Sirosis bilier primer (PBC) adalah penyakit kronis, mungkin autoimun di mana proses regulasi imun terganggu, dan saluran empedu intrahepatik secara bertahap dihancurkan oleh sistem kekebalan manusia sebagai antigen asing.

Istilah "sirosis bilier primer" tidak sepenuhnya akurat, karena pada tahap awal sirosis penyakit belum ada. Lebih tepatnya nama "kolangitis destruktif non-purulen kronis".

Tahapan PBC

Sirosis bilier primer berkembang secara lambat.

Peradangan dimulai pada saluran empedu kecil, penghancuran yang menghalangi aliran normal empedu ke usus - dalam terminologi medis, proses ini disebut kolestasis (sementara dalam tes darah indikator seperti alkaline phosphatase dan peningkatan GGTP).

Kolestasis

Kolestasis adalah salah satu aspek penting dari sirosis bilier primer.

Dengan penghancuran terus menerus dari saluran empedu, peradangan menyebar ke sel-sel hati di dekatnya (hepatosit) dan menyebabkan kematian mereka (nekrosis). Dalam tes darah, sindrom sitolisis (peningkatan ALT dan AST) terdeteksi. Dengan kematian sel-sel hati yang terus-menerus, mereka digantikan oleh jaringan ikat (fibrosis).

Efek kumulatif (peradangan progresif, penurunan jumlah sel-sel hati yang berfungsi, adanya fibrosis dan toksisitas asam empedu yang menumpuk di dalam hati) mencapai klimaks dengan hasil pada sirosis hati.

Sirosis

Sirosis hati adalah tahap penyakit di mana jaringan hati digantikan oleh fibrosis dan simpul (bekas luka) terbentuk. Pembentukan sirosis hanya terjadi pada tahap akhir PBC.

Kelompok risiko

Penyakit ini terjadi di seluruh dunia. Prevalensi bervariasi antara 19-240 pasien per juta populasi. Tingkat tertinggi di negara-negara Nordik. Usia pasien pada awal penyakit adalah 20 hingga 90 tahun (rata-rata 45-50 tahun).

Ada banyak bukti tentang peran faktor imun dan genetik dalam pengembangan PBC.

• Proporsi wanita di antara pasien dengan PBC adalah 90%.
• Pada 95-98% pasien dengan PBC, deteksi antibodi anti-mitokondria (AMA) - termasuk PBC AMA-M2 yang sangat spesifik.
• PBC dalam 50% kasus dikaitkan dengan sindrom autoimun lainnya.
• Konkordansi tinggi (adanya sifat yang pasti pada keduanya) di PBC pada kembar identik.

Tetapi sampai saat ini, hubungan signifikan antara PBC dan gen tertentu belum diidentifikasi. Juga, sirosis bilier primer memiliki beberapa fitur yang tidak khas dari penyakit autoimun: ia hanya terjadi pada usia dewasa dan berespons buruk terhadap terapi imunosupresif.

Gejala PBC

Pada tahap awal penyakit (pada tahap praklinis, sering dengan deteksi "kebetulan" dari perubahan dalam analisis), orang dengan sirosis bilier primer mungkin tidak terganggu oleh apa pun.

Tetapi dengan perkembangan gambaran klinis, semua manifestasi PBC dapat dibagi menjadi tiga kelompok:

1. Gejala karena PBC tepat.

2. Komplikasi sirosis hati.

1. Manifestasi sindrom autoimun bersamaan

Infeksi saluran kemih

Gejala PBC yang paling umum adalah kelelahan (fatigue), yang terjadi pada 70% pasien. Perlu dicatat bahwa kelelahan yang signifikan dapat menyebabkan kurang tidur atau kondisi depresi.

Seringkali, pasien seperti itu merasa baik di paruh pertama hari itu, tetapi mereka melihat "gangguan" pada sore hari, yang membutuhkan istirahat atau bahkan tidur. Kebanyakan orang dengan PBC mencatat bahwa tidur tidak memberi mereka kekuatan.

Penyakit ini dimulai secara tiba-tiba, paling sering dengan kulit gatal di telapak tangan dan telapak kaki, tidak disertai dengan penyakit kuning. Ini nantinya bisa menyebar ke seluruh tubuh. Intensitas pruritus dapat meningkat pada malam hari dan menurun pada siang hari. Gatal malam sering mengganggu tidur dan menyebabkan peningkatan kelelahan. Alasan untuk pengembangan gatal hari ini tidak jelas.

Orang yang menderita sirosis bilier primer (terutama di hadapan ikterus) dapat mengalami sakit punggung (sering di tulang belakang dada atau lumbar), di sepanjang tulang rusuk. Nyeri ini dapat disebabkan oleh perkembangan salah satu dari dua penyakit tulang metabolik - osteoporosis (kadang-kadang disebut sebagai "penipisan" tulang) atau osteomalacia ("pelunakan" tulang). Penyebab perkembangan lesi tulang dalam kasus PBC adalah kolestasis kronis jangka panjang.

Sekitar 25% pasien dengan PBC pada saat diagnosis mengungkapkan xantoma. Munculnya xanthan didahului oleh peningkatan yang berkepanjangan (lebih dari 3 bulan) kadar kolesterol darah lebih dari 11,7 μmol / l.

Ragam xantoma - xanthelasma - rata atau sedikit terangkat, lunak, tidak menimbulkan rasa sakit warna kuning, biasanya terletak di sekitar mata. Tetapi xantoma juga dapat diamati di lipatan palmar, di bawah kelenjar susu, di leher dada atau di belakang. Mereka menghilang dengan resolusi (penghilangan) kolestasis dan normalisasi kadar kolesterol, serta dengan perkembangan tahap akhir penyakit (gagal hati) karena pelanggaran sintesis kolesterol di hati yang rusak.

Demikian pula, dalam kolestasis kronis PBC (karena gangguan aliran empedu), gangguan penyerapan lemak dan vitamin yang larut dalam lemak (A, D, E dan K) berkembang, yang dapat menyebabkan diare, penurunan berat badan dan kekurangan vitamin ini.

Kekurangan vitamin A menyebabkan berkurangnya penglihatan dalam gelap. Kekurangan vitamin E dapat menyebabkan kelemahan pada kulit atau otot. Kekurangan vitamin D berkontribusi pada perkembangan perubahan tulang (osteomalacia, osteoporosis). Kekurangan vitamin K menyebabkan penurunan sintesis protein hati dalam sistem koagulasi dan, akibatnya, kecenderungan perdarahan.

Penyakit kuning, sebagai suatu peraturan, adalah gejala "nyata" pertama dari penyakit ini - menguningnya mata dan kulit. Ini mencerminkan peningkatan kadar bilirubin dalam darah. Sedikit kekuningan dapat dideteksi hanya di bawah sinar matahari, dan tidak dalam cahaya buatan.

Pelanggaran kronis dari aliran empedu meningkatkan sintesis pigmen gelap - melanin, yang terkandung dalam kulit. Gelap kulit disebut hiperpigmentasi. Ini mungkin terlihat seperti kulit kecokelatan, tetapi terdeteksi bahkan di area tertutup tubuh. Selain itu, ketika gatal dan menggantikan goresan "kronis", pigmentasi lebih terasa, yang memberi kulit tampilan yang beraneka ragam.

Diagnosis PBC

1. Tes darah klinis umum - penilaian hati, ketegangan imunitas, serta penentuan indikasi untuk pengobatan.
2. Pengecualian penyakit hati lain yang terjadi dengan kolestasis kronis - termasuk metode instrumental (ultrasound, MRCP, ultrasonografi endoskopi, dll.).
3. Tes darah untuk autoantibodi (AMA dan lainnya).
4. Fibrotest adalah tes darah yang memungkinkan Anda menilai tingkat perubahan inflamasi dan fibrotik dalam jaringan hati.
5. Metode diagnostik instrumental (ultrasonografi organ perut, FGDS, dll.) - untuk menilai keadaan sistem hepatobilier dan mengidentifikasi kemungkinan komplikasi (termasuk tanda-tanda sirosis).
6. Jika perlu, biopsi hati dengan pemeriksaan histologis - untuk mengecualikan sindrom kiasme dengan penyakit hati lainnya, konfirmasikan diagnosis, menentukan stadium penyakit dan tingkat kerusakan hati (termasuk adanya sirosis).

Dengan tidak adanya autoantibodi (AMA) khas untuk PBC, keberadaan gejala klinis dan hati berubah khas untuk PBC, menurut data biopsi, AMA-negatif PBC atau disebut kolimitis autoimun didiagnosis.

Perawatan

• Asam Ursodeoxycholic (UDCA) adalah pengobatan yang terbukti efektif untuk PBC. Dengan tidak adanya respons terhadap UDCA, imunosupresan ditambahkan ke terapi.
• Untuk mengurangi rasa gatal, pasien disarankan untuk tidak memakai pakaian sintetis (gunakan katun, linen), hindari mandi air panas dan kepanasan, selalu potong kuku sebentar saja. Anda bisa menggunakan mandi dingin dengan soda (cangkir teh per mandi) hingga 20 menit, mandi kaki dengan soda. Dari obat-obatan yang dapat mengurangi rasa gatal, mereka menggunakan cholestyramine, rifampicin, dan jika mereka tidak efektif, antagonis opiat oral dan sertraline. Juga dalam beberapa kasus, plasmapheresis dapat memiliki efek positif pada rasa gatal.
• Pencegahan kekurangan vitamin yang larut dalam lemak adalah nutrisi dan kompensasi steatorrhea (kehilangan lemak dengan feses) dengan preparat enzimatik.
• Untuk mencegah perkembangan osteoporosis, dokter dapat meresepkan obat yang mengandung kalsium dan vitamin D.
• Transplantasi hati tetap menjadi satu-satunya pengobatan untuk dekompensasi sirosis, dengan rasa gatal yang melemahkan dan osteoporosis yang parah - kelangsungan hidup 10 tahun di PBC setelah transplantasi adalah sekitar 70%.

Ramalan

Perjalanan PBC tanpa adanya gejala tidak dapat diprediksi, dalam beberapa kasus gejalanya tidak berkembang sama sekali, dalam kasus lain ada kemunduran progresif dengan perkembangan tahap sirosis. Seringkali penyebab kematian pada sirosis adalah pendarahan dari varises kerongkongan dan lambung.

Dan pada tahap akhir, pasien meninggal karena perkembangan gagal hati.

Hasil kolestasis kronis dan peradangan pada hati adalah sirosis.

Tunduk pada kemanjuran dan kepatuhan pengobatan, kebanyakan orang dengan PBC memiliki harapan hidup normal.

Sirosis bilier primer: mengapa itu terjadi dan bagaimana cara merawatnya

Sirosis bilier primer (PBCP) adalah penyakit yang tidak dapat dijelaskan, mungkin bersifat autoimun, yang disertai dengan perubahan inflamasi pada saluran portal dan penghancuran autoimun pada saluran intrahepatik. Selanjutnya, proses patologis tersebut menyebabkan gangguan ekskresi empedu dan keterlambatan metabolit toksik dalam jaringan hati. Akibatnya, fungsi organ memburuk secara signifikan, rentan terhadap perubahan fibrotik, dan pasien menderita manifestasi sirosis hati, yang menyebabkan gagal hati.

Dalam artikel ini kami akan memperkenalkan Anda dengan dugaan penyebab, kelompok risiko, manifestasi, tahapan, metode diagnosis dan pengobatan sirosis bilier. Informasi ini akan membantu untuk mencurigai munculnya gejala pertama penyakit ini, dan Anda akan membuat keputusan yang tepat tentang perlunya berkonsultasi dengan dokter.

Sirosis bilier primer sering terjadi di hampir semua wilayah geografis. Tingkat kejadian tertinggi diamati di negara-negara Eropa Utara, dan secara umum, prevalensi penyakit ini berkisar antara 19 hingga 240 pasien di antara 1 juta orang dewasa. PBCP berkembang lebih sering pada wanita berusia 35-60 tahun dan lebih jarang terdeteksi pada remaja hingga 20-25 tahun. Penyakit ini biasanya bersifat kekeluargaan, kemungkinan terjadinya pada kerabat ratusan kali lebih tinggi daripada populasi.

Untuk pertama kalinya penyakit ini dideskripsikan dan dinamai oleh Gall dan Addison pada tahun 1851, yang mengungkapkan hubungan antara penampilan xantoma lucu dan patologi hati. Nama yang diberikan kepadanya tidak sepenuhnya akurat, karena pada tahap awal penyakit organ tidak terpengaruh oleh sirosis, dan akan lebih tepat untuk menyebut penyakit kronis ini kolangitis destruktif non-purulen.

Alasan

Sejauh ini, para ilmuwan belum dapat menentukan penyebab pasti dari pengembangan PBCP. Sejumlah tanda-tanda penyakit ini menunjukkan kemungkinan sifat autoimun penyakit ini:

• adanya antibodi dalam darah pasien: faktor rheumatoid, anti-mitokondria, spesifik tiroid, anti-nuklir, antibodi otot anti-halus dan antigen yang dapat diekstraksi;
• selama analisis histologis, identifikasi tanda-tanda sifat kebal dari kerusakan sel saluran empedu;
• kecenderungan keluarga yang diamati;
• hubungan penyakit yang terdeteksi dengan patologi autoimun lainnya: rheumatoid arthritis, sindrom Raynaud, scleroderma, sindrom CREST, sindrom Sjogren, tiroiditis, diskoid lupus erythematosus, lichen planus, dan vesikel;
• deteksi prevalensi antibodi yang bersirkulasi pada kerabat pasien;
• deteksi sering antigen kelas II kompleks utama kompatibilitas histologis.

Para peneliti belum dapat mendeteksi gen tertentu yang dapat memicu perkembangan PBCP. Namun, asumsi sifat genetiknya juga belum dapat disangkal, karena kemungkinan mengembangkan penyakit dalam keluarga adalah 570 kali lebih tinggi daripada dalam populasi. Fakta lain yang mendukung sifat turun-temurun dari patologi ini adalah pengamatan para spesialis tentang perkembangan PBCP yang lebih sering di kalangan perempuan. Selain itu, penyakit ini mengungkapkan beberapa fitur yang tidak khas dari proses autoimun: ia berkembang hanya pada usia dewasa dan tidak merespon dengan baik terhadap terapi imunosupresif yang sedang berlangsung.

Kelompok risiko

Menurut pengamatan spesialis PbTsP lebih sering terdeteksi pada kelompok orang berikut:

• wanita di atas 35;
• kembar identik;
• pasien dengan penyakit autoimun lainnya;
• pasien yang antibodi antimitokondria darahnya terdeteksi.

Tahap penyakit

Tahap PCPP dapat ditentukan selama analisis histologis jaringan yang dikumpulkan selama biopsi hati:

1. I - panggung portal. Perubahan tersebut fokal dan nyata sebagai penghancuran inflamasi pada saluran empedu septum dan interlobular. Daerah nekrosis diidentifikasi, saluran portal mengembang dan menyusup dengan limfosit, makrofag, sel plasma, eosinofil. Tanda-tanda proses kongestif tidak diamati, parenkim hati tetap tidak terpengaruh.
2. II - tahap periportal. Infiltrat inflamasi meluas ke kedalaman saluran empedu dan melampaui mereka. Jumlah saluran septum dan interlobular berkurang, saluran kosong yang tidak mengandung saluran terdeteksi. Hati menunjukkan tanda-tanda stagnasi empedu dalam bentuk butiran positif-orcein, inklusi pigmen empedu, pembengkakan sitoplasma hepatosit dan penampakan tubuh Mallory.
3. III - tahap septum. Fase ini ditandai dengan perkembangan perubahan fibrosa dan tidak adanya node regenerasi. Dalam jaringan untai jaringan ikat yang berkontribusi pada penyebaran proses inflamasi. Proses stagnan diamati tidak hanya di periportal, tetapi juga di wilayah pusat. Pengurangan saluran septum dan interlobular berlangsung. Dalam jaringan hati meningkatkan kadar tembaga.
4. IV - sirosis. Gejala stagnasi perifer dan sentral terdeteksi. Tanda-tanda sirosis diucapkan ditentukan.

Gejala

PBCV mungkin memiliki kursus tanpa gejala, lambat atau progresif cepat. Paling sering, penyakit itu membuat dirinya terasa tiba-tiba dan dimanifestasikan oleh pruritus dan kelemahan sering. Sebagai aturan, pasien pertama mencari bantuan dokter kulit, karena penyakit kuning biasanya tidak ada pada awal penyakit dan terjadi setelah 6-24 bulan. Dalam sekitar 25% kasus, pruritus dan penyakit kuning muncul secara bersamaan, dan terjadinya penguningan kulit dan selaput lendir menjadi manifestasi kulit tidak khas untuk penyakit ini. Selain itu, pasien mengeluh nyeri pada hipokondrium kanan.

Pada sekitar 15% pasien, PBCP tidak menunjukkan gejala dan tidak menunjukkan tanda-tanda spesifik. Dalam kasus tersebut, pada tahap awal, penyakit ini dapat dideteksi hanya ketika melakukan pemeriksaan pencegahan atau ketika mendiagnosis penyakit lain yang memerlukan tes darah biokimia untuk menentukan peningkatan enzim indikator empedu yang mandek. Dengan kursus tanpa gejala penyakit ini dapat berlangsung 10 tahun, dan di hadapan gambaran klinis - sekitar 7 tahun.

Pada sekitar 70% pasien, timbulnya penyakit disertai dengan munculnya kelelahan yang parah. Ini menyebabkan penurunan yang signifikan dalam kinerja, gangguan tidur dan perkembangan kondisi depresi. Biasanya, pasien ini merasa lebih baik di pagi hari, dan setelah makan siang mereka merasakan gangguan yang signifikan. Kondisi seperti itu membutuhkan istirahat atau tidur siang hari, tetapi kebanyakan pasien mencatat bahwa tidur sekalipun tidak berkontribusi pada kembalinya efisiensi.

Sebagai aturan, gatal pada kulit menjadi tanda pertama dari PBCP yang paling khas. Itu terjadi tiba-tiba dan awalnya hanya mempengaruhi telapak tangan dan telapak kaki. Nantinya, sensasi seperti itu bisa menyebar ke seluruh tubuh. Gatal lebih terasa di malam hari, dan pada siang hari agak melemah. Sementara penyebab munculnya gejala seperti itu tetap tidak bisa dijelaskan. Seringkali, gatal-gatal memperburuk kelelahan yang sudah ada, karena sensasi ini mempengaruhi kualitas tidur dan kondisi mental. Penerimaan obat-obatan psikoaktif dapat memperburuk gejala ini.

Pasien dengan PBCV sering mengeluhkan:

• sakit punggung (setinggi tulang dada atau lumbar);
• rasa sakit di sepanjang tulang rusuk.

Gejala penyakit seperti itu terdeteksi pada sekitar 1/3 pasien dan disebabkan oleh perkembangan osteoporosis atau osteomalacia yang disebabkan oleh stasis empedu yang berkepanjangan.

Hampir 25% dari pasien pada saat diagnosis diidentifikasi xanthomas yang muncul pada kulit dengan peningkatan kadar kolesterol yang berkepanjangan (lebih dari 3 bulan). Kadang-kadang mereka muncul sebagai xanthelasm - formasi menyakitkan sedikit menjulang pada kulit warna kuning dan ukuran kecil. Biasanya, perubahan seperti itu pada kulit mempengaruhi area di sekitar mata, dan xanthomas dapat ditemukan di dada, di bawah kelenjar susu, di belakang dan di lipatan telapak tangan. Kadang-kadang manifestasi penyakit ini menyebabkan terjadinya parestesia pada tungkai dan perkembangan polineuropati perifer. Xanthelasma dan xanthomas menghilang dengan menghilangkan stagnasi empedu dan stabilisasi kadar kolesterol atau dengan timbulnya tahap terakhir penyakit - gagal hati (ketika hati yang terkena tidak dapat lagi mensintesis kolesterol).

Stagnasi empedu yang berkepanjangan dengan PBCP menyebabkan gangguan penyerapan lemak dan sejumlah vitamin - A, E, K dan D. Dalam hal ini, pasien muncul gejala-gejala berikut:

• penurunan berat badan;
• diare;
• pandangan kabur dalam gelap;
• steatorrhea;
• kelemahan otot;
• ketidaknyamanan pada kulit;
• kecenderungan patah tulang dan penyembuhan jangka panjangnya;
• kecenderungan untuk pendarahan.

Tanda-tanda PBCP lain yang paling terlihat adalah penyakit kuning, yang muncul karena peningkatan kadar bilirubin dalam darah. Hal ini diekspresikan dalam warna putih pada mata dan kulit.

Pada 70-80% pasien dengan PBCP, hepatomegali terdeteksi, dan pada 20% terjadi peningkatan limpa. Banyak pasien memiliki sensitivitas yang meningkat terhadap obat-obatan.

Kursus PCPP mungkin rumit oleh patologi berikut:

• ulkus duodenum dengan peningkatan kecenderungan perdarahan;
• varises esofagus dan lambung yang menyebabkan perdarahan;
• tiroiditis autoimun;
• gondok toksik difus;
• rheumatoid arthritis;
• lichen planus;
• dermatomiositis;
• lupus erythematosus sistemik;
• keratoconjunctivitis;
• scleroderma;
• Sindrom CREST;
• kapiler imunokompleks;
• Sindrom Sjogren;
• Glomerulonefritis membran terkait IgM;
• asidosis tubulus ginjal;
• fungsi pankreas yang tidak memadai;
• proses tumor lokalisasi yang berbeda.

Pada stadium lanjut penyakit ini, gambaran klinis sirosis hati berkembang. Penyakit kuning dapat menyebabkan hiperpigmentasi kulit, dan ukuran xanthomas dan xanthelasma bertambah. Pada tahap penyakit inilah risiko terbesar dari pengembangan komplikasi berbahaya diamati: perdarahan dari varises esofagus, perdarahan gastrointestinal, sepsis dan asites. Kegagalan hati meningkat dan menyebabkan timbulnya koma hepatik, yang menjadi penyebab kematian pasien.

Diagnostik

Pemeriksaan laboratorium dan instrumental berikut ini ditentukan untuk mendeteksi PBTsP:

• tes darah biokimia;
• tes darah untuk antibodi autoimun (AMA dan lainnya);
• fibrotest;
• biopsi hati diikuti oleh analisis histologis (jika perlu).

Untuk mengecualikan diagnosis yang salah, menentukan prevalensi kerusakan hati dan mengidentifikasi kemungkinan komplikasi PBCV, metode diagnostik instrumental berikut ditentukan:

• Ultrasonografi organ perut;
• ultrasonografi endoskopi;
• fibrogastroduodenoscopy;
• MRCP dan lainnya

Diagnosis "sirosis bilier primer" dibuat dengan adanya 3-4 kriteria diagnostik dari daftar atau dengan adanya tanda-tanda ke-4 dan ke-6:

1. Kehadiran pruritus intens dan manifestasi ekstrahepatik (rheumatoid arthritis, dll);
2. Tidak adanya pelanggaran pada saluran empedu ekstrahepatik.
3. Peningkatan aktivitas enzim kolestasis sebanyak 2-3 kali.
4. AMA titer 1-40 ke atas.
5. Peningkatan kadar IgM serum.
6. Perubahan khas pada jaringan biopsi hati.

Perawatan

Sementara kedokteran modern tidak memiliki metode khusus untuk mengobati PBCP.

Pasien disarankan untuk mengikuti diet nomor 5 dengan asupan karbohidrat, protein dan pembatasan lemak yang dinormalisasi. Pasien harus mengkonsumsi banyak serat dan cairan, dan kandungan kalori dari makanan sehari-hari harus mencukupi. Di hadapan steatorrhea (tinja berlemak), tingkat lemak dianjurkan untuk mengurangi hingga 40 gram per hari. Selain itu, ketika gejala ini terjadi, pemberian persiapan enzim disarankan untuk mengimbangi kekurangan vitamin.

Untuk mengurangi rasa gatal, disarankan:

• memakai pakaian linen atau katun;
• menolak untuk mandi air panas;
• hindari overheating;
• mandi air dingin dengan menambahkan soda (1 gelas per mandi).

Selain itu, obat-obatan berikut ini dapat membantu mengurangi pruritus:

• Cholestyramine;
• Fenobarbital;
• obat-obatan berdasarkan asam ursodeoxycholic (Ursofalk, Ursosan);
• Rifampicin;
• Ondane-setron (antagonis reseptor 5-hydroxytryptamine tipe III);
• Naloxane (antagonis candu);
• FOSAMAX.

Kadang-kadang manifestasi pruritus secara efektif menurun setelah plasmaferesis.

Untuk memperlambat manifestasi patogenetik PBCP, diresepkan terapi imunosupresif (glukokortikosteroid dan sitostatik):

• Kolkisin;
• Metotreksat;
• Siklosporin A;
• Budesonide;
• Ademetionin dan lainnya.

Untuk pencegahan osteoporosis dan osteomalacia, persiapan vitamin D dan kalsium ditentukan (untuk pemberian oral dan pemberian parenteral):

• vitamin D;
• Etidronate (Ditronel);
• persiapan kalsium (kalsium glukonat, dll.).

Untuk mengurangi hiperpigmentasi dan pruritus, iradiasi UV harian dianjurkan (masing-masing 9-12 menit).

Satu-satunya cara radikal untuk mengobati PBCP adalah transplantasi hati. Operasi tersebut harus dilakukan ketika komplikasi penyakit ini muncul:

• varises lambung dan kerongkongan;
• ensefalopati hati;
• asites;
• cachexia;
• patah tulang spontan karena osteoporosis.

Keputusan akhir tentang manfaat intervensi bedah ini dibuat oleh konsultasi dokter (hepatologis dan ahli bedah). Kekambuhan penyakit setelah operasi tersebut diamati pada 10-15% pasien, tetapi imunosupresan modern yang digunakan dapat mencegah perkembangan penyakit ini.

Ramalan

Prediksi hasil PBCV tergantung pada sifat perjalanan penyakit dan stadiumnya. Dengan pasien tanpa gejala dapat hidup 10, 15 atau 20 tahun, dan pasien dengan manifestasi klinis penyakit - sekitar 7-8 tahun.

Penyebab kematian pasien dengan PBCP mungkin adalah perdarahan dari varises lambung dan kerongkongan, dan pada tahap akhir penyakit, kematian terjadi karena gagal hati.

Dengan perawatan tepat waktu dan efektif, pasien dengan PBCP memiliki harapan hidup normal.

Dokter mana yang harus dihubungi

Jika kulit gatal, nyeri di hati, xanthoma, nyeri di tulang dan kelelahan parah, disarankan untuk menghubungi ahli hepatologi atau gastroenterologi. Untuk mengonfirmasi diagnosis, pasien harus menjalani tes darah biokimia dan imunologis, USG, MRCP, FGDS, biopsi hati, dan metode pemeriksaan instrumen lainnya. Jika perlu, transplantasi hati direkomendasikan konsultasi dengan ahli bedah transplantasi.

Sirosis bilier primer disertai dengan penghancuran saluran intrahepatik dan menyebabkan kolestasis kronis. Penyakit ini berkembang untuk waktu yang lama dan hasil dari stadium akhir menjadi sirosis hati, yang menyebabkan gagal hati. Pengobatan penyakit ini harus dimulai sesegera mungkin. Dalam terapi, obat digunakan untuk mengurangi manifestasi penyakit dan memperlambat perkembangannya. Ketika bergabung dengan komplikasi, transplantasi hati mungkin disarankan.

Sirosis bilier

Sirosis bilier adalah penyakit progresif kronis yang ditandai dengan penggantian bertahap jaringan hati dengan bekas luka berserat. Patologi untuk waktu yang lama tidak memanifestasikan dirinya, seringkali diagnosis dibuat secara acak selama pemeriksaan skrining. Pada tahap selanjutnya, tanda-tanda eksternal (tanda hati kecil), hipertensi portal, kerusakan pada organ dan sistem lain, ensefalopati hati adalah karakteristik. Diagnosis awal sirosis dan komplikasinya ditetapkan berdasarkan metode pemeriksaan tambahan: USG, CT scan sistem hepatobilier, ERCP, analisis klinis dan biokimiawi. Diagnosis akhir dibuat berdasarkan biopsi hati dan deteksi antibodi anti-mitokondria dalam darah. Penyakit ini tidak dapat disembuhkan, hanya transplantasi hati yang bisa menyelamatkan nyawa pasien di tahap selanjutnya. Perawatan non-bedah terdiri dari terapi simtomatik, detoksifikasi, terapi vitamin dan diet.

Sirosis bilier

Sirosis bilier adalah penyakit hati yang paling parah di mana jaringan hati normal digantikan oleh jaringan fibrosa. Patologi ini lebih umum pada wanita di atas usia empat puluh tahun, dan prevalensi keseluruhan adalah 40-50 kasus per 1 juta populasi. Hubungan dekat dari penyakit ini dengan faktor keturunan telah diperhatikan - patologi ini ditemukan 570 kali lebih sering di antara kerabat. Sampai saat ini, patogenesis sirosis bilier primer belum sepenuhnya diteliti, dan oleh karena itu penyebab pastinya tidak diketahui.

Pada lebih dari 95% kasus, antibodi antimitochondrial terdeteksi dalam darah. Namun, para ilmuwan masih belum dapat mengetahui mengapa hanya mitokondria dari jaringan hati yang terpengaruh, dan ini tidak terjadi pada jaringan lain. Kecerdasan penyakit ini pada awalnya tersembunyi - sangat sering tanda-tanda biokimia dari penyakit ini dapat dideteksi secara tidak sengaja selama pemeriksaan untuk penyakit lain. Perjalanan penyakit ini bersifat progresif, pada tahap akhir kerusakan hati, transplantasi diindikasikan - hanya dalam kasus ini dimungkinkan untuk menyelamatkan nyawa orang yang sakit.

Penyebab sirosis bilier

Gastroenterologi modern menghubungkan pengembangan sirosis bilier primer dengan gangguan autoimun dalam tubuh. Penyakit ini bersifat turun temurun: kasus sirosis bilier sangat sering terjadi di kalangan keluarga. Hubungan dengan penyakit lain dari kelompok ini: rheumatoid arthritis, asidosis ginjal tubular, sindrom Sjogren, tiroiditis autoimun, dan lainnya juga berbicara tentang sifat autoimun penyakit ini.

Meskipun deteksi antibodi terhadap mitokondria pada hampir semua pasien dengan bentuk sirosis ini, tidak mungkin untuk mendeteksi hubungan antibodi ini dengan penghancuran sel-sel hati. Diketahui bahwa penyakit ini dimulai dengan radang aseptik pada saluran empedu, proliferasi epitel yang jelas dan fibrosis progresif di area duktus. Perlahan-lahan, proses inflamasi mereda, tetapi fibrosis terus menyebar ke jaringan hati, menyebabkan kerusakan yang tidak dapat diperbaiki.

Penyakit lain memicu proses: malformasi kongenital dan kelainan bentuk saluran empedu, kolelitiasis, tumor intrahepatik, dan pembesaran kelenjar getah bening di hati, kista saluran empedu, sklerosis primer, atau kolangitis purulen. Juga memprovokasi timbulnya penyakit dapat infeksi Gram-negatif - enterobacteria, yang ada di permukaannya mirip dengan antigen mitokondria. Dalam darah penyakit ini ditentukan tidak hanya antibodi terhadap mitokondria dan sel-sel otot polos, tetapi juga gangguan kekebalan lainnya: peningkatan kadar imunoglobulin M, gangguan produksi limfosit B dan T. Semua ini mendukung patogenesis autoimun sirosis bilier primer.

Sirosis bilier sekunder berkembang dengan latar belakang penyakit yang menyebabkan stasis empedu di saluran empedu ekstrahepatik. Ini termasuk atresia, batu dan penyempitan saluran empedu, kanker saluran empedu ekstrahepatik, kista choledochus dan fibrosis kistik.

Klasifikasi sirosis bilier

Klasifikasi sirosis yang benar adalah penting untuk mengembangkan taktik perawatan lebih lanjut. Fungsi hati pada sirosis bilier dinilai pada skala Child-Pugh. Skala ini memperhitungkan keberadaan asites, ensefalopati, bilirubin, albumin, dan indeks protrombin (indikator pembekuan darah). Bergantung pada jumlah poin yang ditetapkan untuk indikator-indikator ini, ada tahapan kompensasi untuk sirosis. Kelas A ditandai dengan jumlah minimum poin, harapan hidup hingga 20 tahun, tingkat kelangsungan hidup setelah operasi perut lebih dari 90%. Di kelas B, harapan hidup kurang, dan kematian setelah operasi perut lebih dari 30%. Di kelas C, harapan hidup tidak lebih dari 3 tahun, dan kematian setelah operasi perut lebih dari 80%. Menugaskan kelas B atau C ke pasien menunjukkan perlunya transplantasi hati.

Di Rusia, skala METAVIR banyak digunakan, di mana derajat fibrosis diperkirakan berdasarkan data biopsi, gradasi derajatnya adalah dari 0 hingga 4; Tingkat 4 menunjukkan adanya sirosis.

Gejala sirosis bilier

Pada tahap awal, gejala sirosis tidak spesifik dan terhapus. Jadi, dalam kebanyakan kasus, keluhan dimulai dengan pruritus. Lebih dari separuh pasien mengeluh gatal berulang pada kulit, dan setiap kesepuluh mengkhawatirkan gatal yang tak tertahankan dengan garukan pada kulit. Paling sering, gatal terjadi enam bulan, atau bahkan beberapa tahun sebelum munculnya penyakit kuning, tetapi kadang-kadang dua gejala ini dapat terjadi secara bersamaan. Juga tanda-tanda khas sirosis baru jadi adalah kelelahan, kantuk, dan mata kering. Kadang-kadang, tanda pertama suatu penyakit adalah keparahan dan rasa sakit pada hipokondrium kanan. Pemeriksaan mengungkapkan peningkatan kadar gamma globulin, pelanggaran rasio AST terhadap ALT, kecenderungan hipotensi arteri.

Ketika penyakit berkembang, gejala lain muncul. Secara eksternal, sirosis dimanifestasikan oleh sekelompok tanda hati kecil: vena laba-laba pada kulit; kemerahan pada wajah, telapak tangan dan kaki; kelenjar ludah yang membesar; kekuningan kulit dan semua selaput lendir; kontraktur fleksi tangan. Kuku pasien juga berubah - kuku menjadi lebar dan rata (deformasi kuku seperti "kacamata tontonan"), garis-garis keputihan melintang muncul pada mereka; kuku falang menebal ("stik drum"). Di sekitar sendi dan di wajah, kelopak mata terbentuk nodul keputihan - timbunan lemak.

Selain manifestasi eksternal, gejala hipertensi portal muncul: karena peningkatan tekanan pada vena porta, ukuran limpa meningkat, terjadi kemacetan di pembuluh darah organ perut - perluasan varises hemoroid dan esofagus terbentuk, dan terbentuknya jaringan vena tipe kepala jeli yang terbentuk pada dinding anterior abdominal ". Kemacetan vena menyebabkan keringat cairan di rongga perut dengan pembentukan asites, dalam kasus yang parah - peritonitis.

Semakin parah kerusakan pada hati, semakin tinggi kemungkinan komplikasi sirosis. Karena pelanggaran penyerapan vitamin D, sekitar sepertiga pasien mengalami osteoporosis, dimanifestasikan oleh fraktur patologis. Pelanggaran penyerapan lemak menyebabkan kekurangan semua vitamin yang larut dalam lemak (A, K, D, E), yang dimanifestasikan oleh tanda-tanda polifipovitaminosis. Dengan feses, kelebihan lemak diekskresikan - steatorrhea. Seperlima pasien mengalami hipotiroidisme secara bersamaan, mengembangkan mielopati dan neuropati. Varises dari kerongkongan dan rektum dapat menyebabkan perdarahan masif dengan perkembangan syok hemoragik. Kerusakan hati menyebabkan disfungsi organ dan sistem lain: sindrom hepatorenal, hepato-paru, gastro-dan kolopati berkembang. Karena fakta bahwa hati tidak melakukan fungsi membersihkan tubuh dari racun, mereka bersirkulasi secara bebas dalam darah dan memiliki efek toksik pada otak, menyebabkan ensefalopati hati. Sangat sering pada akhir sirosis bilier, karsinoma hepatoselular (tumor ganas), kemandulan total dapat terjadi.

Diagnosis sirosis bilier

Di hadapan tanda-tanda stagnasi empedu, profil klinis dan biokimia dinilai. Sirosis ditandai dengan peningkatan kadar alkali fosfatase dan G-GTP, pergeseran rasio ALT ke AST, dan tingkat bilirubin meningkat kemudian. Status kekebalan pasien diselidiki: tingkat imunoglobulin M, antibodi terhadap mitokondria meningkat, dan tingkat faktor reumatoid, antibodi terhadap serat otot halus, jaringan tiroid, dan inti sel (antibodi antinuklear) juga meningkat.

Tanda-tanda fibrosis hati dapat dideteksi dengan ultrasound hati dan CT scan sistem hepatobilier, namun, diagnosis akhir hanya dapat dilakukan setelah biopsi hati. Bahkan dalam studi spesimen biopsi, perubahan hati yang merupakan karakteristik dari sirosis bilier hanya dapat dideteksi pada tahap awal penyakit, maka gambaran morfologis menjadi sama untuk semua jenis sirosis.

Deteksi atau pengecualian penyakit yang mengarah pada pengembangan sirosis bilier sekunder dimungkinkan dengan melakukan studi tambahan: USG organ rongga perut, MR-kolangiografi, ERCP.

Pengobatan sirosis bilier

Terapis, gastroenterolog, hepatologis dan ahli bedah secara aktif terlibat dalam pengobatan penyakit serius ini. Tujuan terapi untuk sirosis adalah untuk menghentikan perkembangan sirosis dan menghilangkan efek gagal hati. Anda dapat memperlambat proses fibrosis dengan bantuan obat imunosupresif (menghambat proses autoimun), obat koleretik (menghilangkan kolestasis).

Terapi simtomatik adalah pencegahan dan pengobatan komplikasi sirosis: ensefalopati hepatik dihilangkan dengan bantuan terapi diet (mengurangi proporsi protein, meningkatkan komponen makanan nabati), terapi detoksifikasi, mengurangi hipertensi portal dicapai dengan bantuan diuretik. Persiapan multivitamin harus ditunjuk, enzim ditunjuk untuk meningkatkan pencernaan. Untuk sirosis kelas A dan B, disarankan membatasi tekanan fisik dan emosional, dan untuk kelas C, istirahat total.

Perawatan yang paling efektif untuk sirosis bilier adalah transplantasi hati. Setelah transplantasi, lebih dari 80% pasien bertahan hidup selama lima tahun ke depan. Kekambuhan sirosis bilier primer terjadi pada 15% pasien, tetapi pada sebagian besar pasien hasil perawatan bedah sangat baik.

Prognosis dan pencegahan sirosis bilier

Hampir tidak mungkin untuk mencegah terjadinya penyakit ini, tetapi penolakan terhadap alkohol dan merokok, pemeriksaan rutin oleh ahli gastroenterologi jika ada kasus sirosis bilier dalam keluarga, nutrisi yang baik dan gaya hidup sehat secara signifikan dapat mengurangi kemungkinannya.

Prognosis penyakitnya tidak menguntungkan. Gejala pertama penyakit ini mungkin hanya sepuluh tahun setelah timbulnya penyakit, tetapi harapan hidup dengan timbulnya sirosis tidak lebih dari 20 tahun. Secara prognostik tidak menguntungkan adalah perkembangan cepat dari gejala dan gambaran morfologis, usia lanjut, penyakit autoimun yang berhubungan dengan sirosis. Yang paling tidak menguntungkan dalam hal prognosis adalah hilangnya gatal-gatal, berkurangnya plak xanthomatosis, pengurangan kolesterol dalam darah.

Pengobatan sirosis bilier

Penyebab sirosis bilier

Sirosis bilier primer (PBC) adalah penyakit radang granulomatosa destruktif kronis dari saluran empedu interlobular dan septum yang bersifat autoimun, yang mengarah pada pengembangan kolestasis yang berkepanjangan, yang pada tahap selanjutnya beralih menjadi sirosis. Penyakit ini tidak menyebar luas - biasanya dari 4 hingga 15 kasus per 1 juta orang. Pangsa PBC di antara semua sirosis hati diperkirakan 6-12%. Penyakit ini lebih rentan terjadi terutama pada wanita, paling sering pada usia di atas 35, proporsi pria di antara yang sakit adalah 10-15%. Usia rata-rata pasien adalah 53 tahun, kira-kira sama untuk wanita dan pria.

Asal usul sirosis bilier primer tidak sepenuhnya dipahami. Apa yang telah ditetapkan adalah sifat penyakit yang tidak menular. Ada hipotesis sifat herediter dari sirosis bilier, namun, prevalensi bentuk herediter tidak melebihi 1-7%. Ada hubungan yang lemah antara PBC dan antigen histokompatibilitas HLA, DR8, DR3, DR4, DR2 dan gen DQB1.

Sebuah pendapat diungkapkan tentang signifikansi etiologis dari fitur imunopatologis organisme, yaitu, ketidakcukupan sistem imunosupresif, yang, antara lain, ternyata menjadi penanda kerentanan genetik.

Pada saat yang sama, reaksi seluler autoimun memainkan peran utama dalam patogenesis PBC. Penyakit hati autoimun ditandai dengan adanya autoantibodi spesifik. PBC ditandai dengan adanya antibodi antimitochondrial (AMA), yang terletak di membran dalam mitokondria.

Sirosis bilier primer berkembang dalam empat tahap:

• kolangitis destruktif non-purulen kronis - ditandai dengan peradangan dan penghancuran saluran empedu interlobular dan septum yang dominan, saluran portal yang diperbesar diinfiltrasi oleh limfosit, sel plasma, makrofag, dan leukosit eosinofilik, integritas membran basal dari saluran empedu yang rusak rusak; perubahan parenkim lobulus diwakili oleh perluasan kapiler empedu dari lempeng hepatik, jumlah mikrovili di kutub bilier hepatosit berkurang; cukup sering granuloma ditemukan di dekat saluran empedu yang terkena dan kemudian terjadi kolangitis granulomatosa;
• proliferasi kolangiol dan fibrosis periductal - berkembang setelah penghancuran duktus interlobular dan septum; bersama dengan infiltrasi limfoplasmacytik dan saluran empedu yang kolaps, fokus epitel bilier muncul di saluran portal; infiltrasi sepanjang perkembangbiakan kolangiol mengandung banyak neutrofil dan makrofag, dan jumlah saluran empedu interlobular dan septum berkurang ketika mereka membusuk;
• fibrosis stroma di hadapan infiltrasi inflamasi parenkim hati - ditandai dengan munculnya tali jaringan ikat, menyimpang dari saluran portal yang menghubungkan saluran yang berdekatan dan vena sentral dengan saluran portal; mereka menyebarkan infiltrasi inflamasi ke saluran empedu yang berproliferasi, proliferasi saluran menurun;
• sirosis hati - ditandai oleh semua tanda sirosis monolobular; di stroma portal tidak ada saluran empedu kaliber kecil dan menengah, proliferasi fokal kolangiol, kolestasis perifer dan centrolobular terdeteksi.

Gambaran klinis sirosis bilier meliputi berbagai tanda berikut:

• pruritus adalah gejala awal PBC, yang diamati pada sebagian besar pasien, mula-mula memiliki sifat intermiten, kemudian menjadi konstan, meningkat setelah mandi air hangat, dan pada malam hari; secara bertahap dikombinasikan dengan pewarnaan ikterik pada kulit dan sklera, tetapi sering kali mendahului ikterus, kadang-kadang selama beberapa bulan atau bahkan bertahun-tahun;
• pigmentasi kulit coklat tua - pertama di daerah skapula, dan kemudian menyebar pada sebagian besar pasien (55%);
• ikterus kolestatik - meningkat perlahan, diamati sebagai gejala awal penyakit pada kurang dari setengah pasien, biasanya dianggap sebagai gejala prognostik yang tidak menguntungkan, menunjukkan perkembangan penyakit yang cepat;
• Xanthelasma - ditentukan pada tahap awal 20-30% pasien, dengan peningkatan kadar kolesterol dalam serum darah di atas 12 mmol / l, xanthelasma terjadi sudah setelah 2-3 bulan; hiperkolesterolemia di atas 7,8 mmol / l (300 mg%) menyebabkan pengembangan xanthelasma setelah 1 tahun; penurunan kadar kolesterol pada sejumlah pasien disertai dengan hilangnya xanthelasm;
• gejala ekstrahepatik - telapak "hati", spider veins hanya ditemukan pada pasien tertentu; mereka selalu tunggal; kebanyakan pria yang diamati memiliki ginekomastia; mungkin sedikit hepatomegali (hati menjulur 1,5-3 cm dari bawah lengkung kosta, padat, dengan margin halus); splenomegali diamati pada setengah dari pasien, pada beberapa itu bersifat sementara dan tergantung pada fase eksaserbasi atau remisi.

Tanda-tanda awal penyakit ini bisa berupa gejala tidak spesifik seperti:

• sindrom nyeri pada hipokondrium kanan, kadang disertai demam;
• peningkatan ESR;
• nyeri pada persendian dan otot;
• sindrom dispepsia;
• sindrom kulit;
• vaskulitis;
• scleroderma.

Tahap lanjut dari PBC ditandai oleh penurunan progresif dalam kondisi pasien, peningkatan penyakit kuning, dan kadang-kadang kenaikan suhu ke subfebrile dan kemudian angka demam, kelelahan, hingga cachexia, karena pelanggaran penyerapan usus.

Bagaimana cara mengobati sirosis bilier?

Rejimen dan terapi diet dalam pengobatan sirosis bilier didasarkan pada prinsip yang sama seperti pada pasien dengan sirosis hati. Dengan kolestasis parah dengan penurunan tajam dalam aliran empedu ke usus, jumlah lemak dibatasi hingga 40-50 g / hari, terutama dalam bentuk minyak nabati.

Ditugaskan untuk terapi vitamin - vitamin A, D, E, K berkontribusi pada kompensasi defisiensi endogen, diperkenalkan terutama secara parenteral.

Kalsium glukonat digunakan dalam kombinasi dengan vitamin D.

Terapi untuk pengobatan bilier berbeda dalam dua cara - pengobatan simtomatik dan patogenetik. Selain itu, pilihan dokter yang hadir berfokus antara terapi konservatif dan operasi.

Pengobatan simtomatik disajikan:

• cholestyramine - memiliki afinitas selektif untuk asam empedu dan, ketika diambil secara oral, mengikat mereka sebagai kompleks yang kuat di usus dan diekskresikan dalam tinja, yang sering berkurang dalam kolesterol serum dan bilirubin, penyakit kuning dan gatal menghilang atau melemah secara signifikan; penggunaan kolestyramine jangka panjang dapat berkontribusi pada perkembangan osteoporosis;
• Bilignin adalah sediaan karbon aktif yang menghambat reabsorpsi asam empedu di usus dan memiliki efek antipruritik yang mirip dengan kolestyramin.
• rifampisin - meningkatkan aktivitas enzim mikrosom hati, sehingga berkontribusi terhadap percepatan sulfoksidasi asam empedu dengan eliminasi berikutnya dengan urin, juga meningkatkan metabolisme zat pruritogenik asam yang tidak diinginkan; Efek samping termasuk hepatitis toksik dengan peningkatan yang signifikan dalam aktivitas transaminase, diselesaikan setelah penghentian obat, reaksi alergi dan leukopenia;
• metronidazole - mengubah metabolisme asam empedu di usus pada pasien dengan kolestasis, digunakan dalam bentuk terapi pulsa.

Pengobatan patogenetik dilakukan oleh obat-obat antifibrotik yang imunosupresif, antiinflamasi. Berlaku untuk:

• glukokortikosteroid - dapat meningkatkan gejala klinis, yaitu, mengurangi gatal sementara, mengurangi kelelahan, mengurangi aktivitas aminotransferase, IgG dan pada saat yang sama tidak mempengaruhi tingkat serum bilirubin, menyebabkan penurunan respons inflamasi, menurut histologi hati; ada risiko osteoporosis parah, yang bisphosphonate dapat meminimalkan;
• budesonide - GKS generasi kedua dengan aktivitas sistem rendah, dan karenanya hampir tidak menyebabkan efek samping;
• metotreksat - menunjukkan kemanjuran dalam kaitannya dengan gejala klinis, bilirubinemia, dan aktivitas alkali fosfatase, pada saat yang sama efek sampingnya dicatat;
• colchicine - memiliki efek anti-fibrotik dan anti-inflamasi yang nyata; beracun minimal; efek yang paling efektif diamati ketika colchicine dikombinasikan dengan asam ursodeoxycholic atau methotrexate.
• Heptral - inisiator peremetilirovaniya, resulfurisasi dan sintesis poliamina (tiga jalur penting metabolisme dalam tubuh manusia); bertindak sebagai donor kelompok metil, atau sebagai penginduksi enzim; meningkatkan mobilitas membran dan meningkatkan polarisasi mereka, yang pada gilirannya mengarah pada peningkatan fungsi sistem transportasi asam empedu yang terkait dengan membran hepatosit.

Transplantasi hati adalah metode pilihan untuk pasien dengan PBC progresif dan tanda-tanda klinis dan laboratorium dekompensasi hati. Waktu rujukan pasien untuk transplantasi hati ditentukan dengan mengurangi 1-2 tahun dari jumlah tahun harapan hidup yang diharapkan. Pada saat yang sama, waktu yang baik harus ditentukan untuk intervensi bedah, karena operasi tidak dapat diterima pada pasien dengan gagal hati terminal. Kelemahan yang cacat, pruritus resisten, osteoporosis berat mungkin merupakan indikasi untuk dimasukkan dalam daftar tunggu pada tahap awal PBC. Transplantasi yang berhasil sepenuhnya dapat mengembalikan kesehatan selama sepuluh tahun atau lebih, tetapi kadang-kadang PBC dapat terjadi pada hati yang ditransplantasikan.

Prognosis tergantung pada stadium penyakit. Menurut berbagai penulis, kelangsungan hidup rata-rata pasien dengan penyakit tanpa gejala adalah 10-20 tahun, dengan adanya manifestasi klinis - 7,5-10 tahun. Kematian paling sering dikaitkan dengan perdarahan dari varises melebar, koma hepatik, dan septikemia.

Penyakit apa yang bisa dikaitkan

Sindrom bilier primer selama perkembangannya disertai oleh sejumlah penyakit, terutama bentuk kronis dan sifat autoimun:

• scleroderma,
• lupus erythematosus sistemik,
• rheumatoid arthritis,
• Tiroiditis Hashimoto
• myasthenia
• penyakit seliaka
• melintang mielitis,
• diabetes mellitus tergantung insulin,
• trombositopenia autoimun,
• alveolitis berserat,
• anemia pernisiosa,
• sarkoidosis
• asidosis tubulus ginjal.

Dari lesi kulit dengan dugaan patogenesis imun, lichen planus paling sering dikaitkan dengan PBC. Selain itu, psoriasis, lupus eritematosus diskoid, pemfigoid, eritema nodosum, vaskulitis hemoragik dapat dikombinasikan dengan penyakit hati autoimun.

Perkembangan status defisiensi imun, khususnya dalam kasus terapi imunosupresif imunosupresif, dikaitkan dengan tingginya tingkat lokalisasi ekstrahepatic tumor ganas pada pasien PBC (kanker payudara, adenokarsinoma. karsinoma skuamosa berdiferensiasi buruk pada bronkus).

Kematian dapat terjadi sebagai akibat dari komplikasi kerusakan hati (kulit hati, perdarahan dari varises esofagus), dan patologi sistemik (kardiovaskular, gagal ginjal).

Pengobatan sirosis bilier di rumah

Pengobatan sirosis bilier untuk waktu yang lama, dan oleh karena itu pada berbagai tahap terapi, pasien dapat di rumah dan dirawat di rumah sakit. Di rumah sakit dianjurkan untuk mendiagnosis penyakit, kursus terapi intensif, intervensi bedah.

Obat apa untuk mengobati sirosis bilier?

• Vitamin A (retinol) - dengan dosis 100.000 ME sebulan sekali secara intramuskuler;
• Vitamin D (ergocalciferol) - 3000 IU / hari per oral (6 tetes larutan minyak dengan kandungan 25000 ME dalam 1 ml);
• Vitamin E (tokoferol) - melalui mulut dengan dosis 300 mg / hari selama 10-20 hari;
• vitamin K (vikasol) - intramuskular dalam dosis 10 mg 1 kali per hari selama 5-10 hari sampai perdarahan dihilangkan, dan kemudian 1 injeksi per bulan;
• Kalsium glukonat (dalam kombinasi dengan vitamin D) - dengan dosis 2-3 g / hari;
• cholestyramine - 10-16 g / hari (1 sendok teh per gelas air atau jus 3 kali sehari) 40 menit sebelum sarapan, 40 menit setelah sarapan dan 40 menit sebelum makan siang; durasi kursus dipilih secara individual (dari 1 bulan hingga beberapa tahun);
• Bilignin - dosis 5-10 g pada satu waktu, diresepkan 3 kali sehari 30-40 menit sebelum makan; durasi kursus 1-3 bulan;
• rifampisin - dengan dosis 10 mg / kg, diminum dalam waktu lama (bulan);
• metronidazole - terapi pulsa 250 mg 3 kali sehari selama seminggu;
• Prednisolon - dengan dosis 30 mg / hari selama 8 minggu dengan pengurangan dosis secara bertahap menjadi 10 mg / hari;
• metotreksat - dengan dosis 15 mg oral sekali seminggu;
• colchicine - dengan dosis 0,6 mg, 2 kali sehari;
• asam ursodeoxycholic - dalam dosis 10-15 mg / kg untuk jangka waktu 10 bulan hingga 2 tahun atau lebih;
• Heptral (ademetionin) - 16 infus lambat intravena 800 mg ademetionine setiap hari dan 16 hari pemberian oral ademetionine 1600 mg (2 tablet 2 kali sehari).

Pengobatan sirosis bilier dengan metode tradisional

Perawatan sirosis bilier dengan obat tradisional dianjurkan untuk berdiskusi dengan dokter Anda, dan tidak mengambil alasan mereka sendiri. Resep-resep berikut dapat diterima untuk diskusi:

• selai dandelion - potong beberapa ratus bunga dandelion dan tuangkan satu liter air, tambahkan lemon cincang, biarkan selama 6 jam, tiriskan; tambahkan satu kilo gula dan didihkan selama 1-2 jam dengan api kecil; mengambil secara teratur;
• rebusan gandum - gabungkan 3 sdm. gandum dan kuncup birch, 2 sendok makan daun lingonberry, tuangkan 4 liter air dingin, biarkan meresap selama sehari; 1 sdm dalam mangkuk lain rosehip, tuangkan satu liter air mendidih dan didihkan selama 10 menit, angkat dari api dan bersikeras untuk hari yang sama; hari berikutnya, panaskan kaldu dengan api kecil selama 15 menit, tambahkan 3 sdm. knotweed dan 2 sdm. sutera jagung, rebus 15 menit lagi, angkat dan bersikeras 45 menit; saring melalui kain tipis, lalu saring ke wadah yang sama dengan infus dogrose; Secara total, itu harus membuat 3-3,5 liter kaldu, yang harus disimpan dalam wadah gelap di kulkas selama tidak lebih dari 5 hari; ambil dalam bentuk panas 150 g 4 kali sehari setengah jam sebelum makan;
• pasta lemon-madu - cincang atau giling 2 lemon, 100 ml minyak zaitun, 500 gram madu bunga, 1,5 kepala bawang putih kupas dalam blender; campur semuanya dengan seksama dan simpan di lemari es; ambil setengah jam sebelum makan untuk 1 sdm. 3 kali sehari.

Pengobatan sirosis bilier selama kehamilan

Pengobatan sirosis bilier selama kehamilan sebagian besar mengulangi pengobatan kolestasis hamil. Penyakit selama kehamilan jarang terjadi, karena lebih sering terjadi pada kelompok usia yang lebih tua.

Dokter macam apa yang harus dihubungi jika Anda memiliki sirosis bilier

Saat membuat diagnosis, perlu memperhitungkan jenis kelamin, usia, keturunan. Perlu dicatat bahwa dalam sepertiga kasus penyakit ini didiagnosis pada wanita di atas 60 tahun.

Gejala klinis terpenting adalah pruritus. Pada tahap awal penyakit, aktivitas enzim kolestasis meningkat, peningkatan ESR dicatat.

Kriteria diagnostik PBC:

• pruritus yang intens,
• kecurigaan klinis berdasarkan adanya manifestasi ekstrahepatik (sindrom kering, artritis reumatoid, dll.),
• peningkatan kadar enzim kolestasis oleh 2-3 kali dibandingkan dengan norma,
• saluran empedu ekstrahepatik normal dengan USG,
• deteksi antibodi antimitochondrial pada titer di atas 1:40,
• peningkatan IgM serum,
• perubahan karakteristik pada belang hati.

Diagnosis PBC ditetapkan dengan adanya kriteria ke-4 dan ke-6 atau tiga atau empat gejala yang diindikasikan.

Uji antibodi antimitochondrial kelas M2 adalah tes diagnostik yang spesifik dan berharga.

Dengan USG, CT mengungkapkan saluran empedu ekstrahepatik yang tidak berubah.

Pemeriksaan histologis spesimen biopsi hati mengkonfirmasi diagnosis, dengan mana kolangitis destruktif non-purulen terdeteksi pada tahap awal penyakit, kemudian - pembentukan sirosis bilier hati.