Jika metabolisme normal (transformasi) bilirubin terganggu, level darahnya naik. Penyakit kuning adalah pewarnaan selaput lendir dan kulit karena peningkatan kadar bilirubin. Namun, pelanggaran ini bisa terjadi pada berbagai tahap konversi bilirubin. Ini bisa berupa peningkatan gratis atau terkonjugasi (atau mungkin keduanya). Tergantung pada ini, berbagai jenis (jenis) penyakit kuning dibedakan. Memahami hal ini sangat penting, karena setiap jenis penyakit kuning memerlukan tindakan terapi yang berbeda.
Ikterus suprahepatik
Dengan intensifikasi pemecahan sel darah merah, banyak hemoglobin dilepaskan dari mereka. Dengan demikian, banyak bilirubin tidak langsung (gratis) terbentuk. Hati tidak punya waktu untuk mengubah bilirubin tidak langsung menjadi garis lurus. Oleh karena itu, dengan jenis penyakit kuning ini, bilirubin tidak langsung meningkat (bilirubin langsung berada dalam kisaran normal atau sedikit meningkat).
Ikterus seperti ini biasanya berkembang selama hemolisis (disintegrasi sel darah merah yang meningkat), ikterus pada bayi baru lahir (tetapi lebih pada yang di bawah). Dalam hal ini, hati tidak terpengaruh. Transaminase normal
Penyakit kuning hati
Dengan kerusakan hati (hepatitis atau hepatosis), fungsinya terganggu. Termasuk gangguan metabolisme dan bilirubin. Dan hal pertama yang dilanggar dalam kasus ini adalah penghapusan bilirubin langsung ke empedu. Artinya, hati menangkap bilirubin tidak langsung, mengubah (konjugat dengan asam glukuronat) menjadi garis lurus, dan tidak dapat mengeluarkan ke dalam empedu. Dan dia kembali ke darah. Oleh karena itu, dengan jenis penyakit kuning ini, bilirubin langsung meningkat. Dengan kerusakan lebih lanjut pada hati, kejang dan konjugasi bilirubin terganggu. Ini akan meningkatkan bilirubin tidak langsung dan langsung (mis., Keduanya). Pada jenis penyakit kuning ini, transaminase meningkat dalam darah (AlAt, alanine aminotransferase)
Ikterus subhepatik
Biasanya, bilirubin langsung dari hati memasuki saluran usus sepanjang saluran empedu. Jika saluran empedu ditutupi dengan batu atau empedu menjadi terlalu tebal, maka proses ini terganggu. Dan mengarahkan bilirubin alih-alih masuk ke usus, kembali ke darah. Akibatnya, tingkat bilirubin langsung meningkat dalam darah. Dengan jenis penyakit kuning ini, tingkat asam empedu meningkat.
Ikterus baru lahir
Yang mengarah pada peningkatan pembentukan bilirubin tidak langsung. Hati tidak punya waktu untuk menerjemahkan semua bilirubin tidak langsung yang dihasilkan menjadi garis lurus. Hal ini menyebabkan peningkatan kadar bilirubin tidak langsung (jaundice suprahepatik). Hati itu sendiri tidak terpengaruh, transaminase normal. Ikterus neonatal (fisiologis) adalah proses normal yang dilalui hampir semua anak. Jika peningkatan bilirubin tidak langsung dan transaminase normal, maka itu adalah penyakit kuning pada bayi baru lahir dan perawatan khusus biasanya tidak diperlukan. Tetapi jika bayi baru lahir meningkatkan bilirubin langsung (dan transaminase), maka skrining untuk virus hepatitis dan IUI (infeksi intrauterin) diperlukan.
Pengobatan penyakit kuning
Taktik terapi tergantung pada jenis penyakit kuning. Dengan ikterus suprahepatik (peningkatan bilirubin tidak langsung), sangat penting untuk menemukan penyebabnya. Sebagai aturan, ini terjadi pada beberapa bentuk anemia atau sebagai akibat keracunan dengan racun yang menyebabkan kerusakan sel darah merah. Jika kita berbicara tentang penyakit kuning pada bayi baru lahir, maka dengan jumlah bilirubin yang rendah, perawatan khusus tidak diperlukan.
Penyebab ikterus hati (meningkat terutama karena bilirubin langsung, peningkatan transaminase) paling sering adalah hepatitis. Dengan jenis penyakit kuning ini, Anda perlu dites untuk virus hepatitis, infeksi HIV. Dengan peningkatan bilirubin langsung pada bayi baru lahir, perlu dilakukan pemeriksaan untuk infeksi intrauterin (CMVI, infeksi herpes, dll.). Taktik lebih lanjut tergantung pada etiologi hepatitis.
Penyakit kuning subhepatik (peningkatan bilirubin langsung, asam empedu) biasanya dikaitkan dengan kolesistitis, batu di saluran empedu, kompresi saluran empedu. Dalam kasus seperti itu, sering terjadi bahwa empedu terlalu tebal, sehingga dengan jenis penyakit kuning Anda dapat menggunakan obat yang melemahkan empedu (misalnya, Hofitol, Ursosan). Dan, dipahami, perlu untuk mengobati penyakit yang mendasari yang menyebabkan stagnasi empedu.
Penyakit kuning: gejala, penyakit disertai oleh penyakit kuning
Kebanyakan orang memiliki penyakit kuning yang berhubungan dengan hepatitis. Tetapi dari sudut pandang medis, penyakit kuning bukan penyakit yang terpisah, tetapi tanda berbagai patologi hati dan organ lainnya.
Penyebab penyakit kuning adalah pelanggaran pertukaran bilirubin karena sejumlah alasan. Sebagai akibat dari kegagalan tersebut, tidak hanya kulit tetapi juga sklera dan selaput lendir (karena akumulasi bilirubin dalam jaringan) diwarnai dengan warna kuning tertentu.
Informasi Umum tentang Bilirubin dan Ikterus
Penyakit kuning adalah gejala yang menunjukkan akumulasi bilirubin di jaringan tubuh. Jumlah warna kulit atau selaput lendir tergantung pada kuantitasnya.
Penyebab penyakit kuning dapat menjadi salah satu mekanisme terjadinya:
- Penyakit kuning hemolitik terjadi ketika sel darah merah dihancurkan;
- Ikterus obstruktif muncul jika aliran empedu terganggu dalam tubuh;
- Parenkim muncul jika terjadi kegagalan dalam pertukaran bilirubin.
Ini hanya tipe umum dari penyakit kuning, yang masing-masing termasuk sejumlah besar faktor pemicu. Ini termasuk penyakit-penyakit hati, kantong empedu dan stroke-nya, keracunan dan penyakit kuning fisiologis pada bayi-bayi yang baru lahir.
Dalam hal etiologi, penyakit kuning dipicu oleh bilirubin, pigmen khusus yang, dalam keadaan normal tubuh, terbentuk selama kerusakan sel darah merah di hati, limpa dan sumsum tulang.
Ada bilirubin langsung dan tidak langsung, dan pembagian ke dalam tipe-tipe ini didasarkan pada kekhasan proses metabolisme:
- Bilirubin tidak langsung atau bebas adalah racun karena merupakan produk degradasi hem. Biasanya, konsentrasinya tidak boleh melebihi angka 16.2.
- Bilirubin (terikat) langsung terbentuk selama proses pengikatan dengan asam glukuronat. Racun dikeluarkan dari pigmen di hati dan dapat dihilangkan dari tubuh. Jumlah normal bilirubin langsung tidak boleh melebihi 4.3.
- Tingkat bilirubin total harus bervariasi antara 0,5-20,5.
Dengan jumlah bilirubin yang normal, hati berhasil mengikat kelebihannya, tetapi dengan kadar pigmen yang meningkat atau aliran empedu terganggu, hati tidak punya waktu untuk mengikatnya.
Dengan peningkatan bilirubin menjadi 34 μmol / l, gejala pertama penyakit kuning mulai muncul. Pertama, sklera dan mukosa oral menguning, kemudian wajah, anggota badan dan seluruh tubuh. Perlu dicatat bahwa penyakit kuning pada anak-anak dimanifestasikan dengan cara yang sama seperti pada orang dewasa.
Namun, menguningnya kulit tidak selalu mengindikasikan peningkatan bilirubin. Kadang-kadang pembentukan yang disebut penyakit kuning karoten mungkin terjadi pada orang yang makan banyak wortel, labu, dan tomat. Dalam beberapa kasus, orang dewasa dan anak-anak mungkin mengalami penyakit kuning palsu, sebagai akibat dari penindasan fungsi kelenjar tiroid dan diabetes. Tetapi dalam kasus ini, hanya kulit yang memperoleh warna kuning yang khas, dan sklera dan selaput lendir tetap normal.
Penyakit kuning dan penyakit hati
Ini adalah proses patologis di hati yang paling sering menyebabkan penyakit kuning. Dalam hal ini, gejalanya dikaitkan dengan kerusakan sel hati, di mana fungsi organ berubah, dan bilirubin tidak dikeluarkan dari tubuh.
Ikterus hati (parenkim) dapat disebabkan oleh penyakit hati berikut:
- Semua jenis hepatitis (B, C, bakteri, toksik, obat, dll.);
- Tumor hati ganas;
- Sirosis.
Hepatitis Hepatitis berarti seluruh kelompok penyakit hati inflamasi. Jika penyakit kuning disebabkan oleh hepatitis, tanda-tanda penyakitnya adalah:
- Keracunan umum (demam, lemah, nyeri otot dan persendian, nyeri pada hipokondrium kanan);
- Kelainan pada tes urin dan darah;
- Kulit dan tinja berubah warna;
- Hati tumbuh dalam ukuran;
- Nyeri hati mungkin terjadi;
- Telapak tangan terlihat, gatal dan spider veins muncul di kulit.
Sirosis hati ditandai oleh kelainan serius pada struktur jaringan hati. Sel-sel organ dihancurkan dengan merusak pembuluh darah dan kapiler empedu, dan jaringan ikat terbentuk di lokasi sel-sel mati.
Akibat penyakit ini, hati tidak lagi dapat mengatasi efek racun, termasuk berhenti mengikat dan mengeluarkan bilirubin. Perlu dicatat bahwa sirosis terjadi ketika pasien dengan hepatitis menolak pengobatan. Jika penyakit kuning terjadi karena sirosis, gejala berikut ini ditambahkan:
- Varises di seluruh tubuh (di rektum, kerongkongan, di dinding anterior peritoneum);
- Ukuran hati dan limpa meningkat;
- Ada pruritus yang parah;
- Cairan (asites) muncul di rongga perut.
Jika penyakit itu tidak terdiagnosis pada waktunya dan tidak memulai pengobatan, kelainan pendarahan, gagal hati, perubahan yang tidak dapat diperbaiki di otak dan pendarahan serta pendarahan di seluruh tubuh nampak pada tanda-tanda ini.
Penyakit kantong empedu
Patologi kandung empedu dan salurannya dapat menyebabkan penyakit kuning, karena penyakit pada organ ini mengganggu aliran empedu ke usus. Gangguan aliran empedu dapat terjadi karena beberapa alasan:
- Batu di saluran empedu (penyakit batu empedu - diet);
- Stenosis (penyempitan) saluran;
- Berbagai neoplasma di kantong empedu, salurannya, pankreas dan hati;
- Tidak ada atau perkembangan abnormal pada saluran empedu;
- Infeksi parasit (lihat cacing pada manusia);
- Memeras saluran;
- Aneurisma arteri hepatik;
- Duodenum diverticula;
- Bekas luka setelah operasi.
Tanda-tanda penyakit kuning obstruktif dengan penyakit kandung empedu sedikit berbeda:
- Kulit, selaput lendir dan sklera menjadi hijau kekuningan;
- Kerusakan pada sistem pencernaan (mual, sembelit, diare, peningkatan pembentukan gas);
- Peningkatan suhu;
- Gatal;
- Urin menjadi warna gelap jenuh;
- Kulit ditutupi dengan banyak goresan karena gatal parah;
- Massa tinja menjadi tidak berwarna.
Dalam beberapa tahun terakhir, persentase pasien dengan tumor jinak dan ganas pada pankreas dan kandung empedu telah meningkat secara signifikan. Persentase tertinggi pasien adalah di antara orang tua. Salah satu tanda pembentukan tumor adalah penyakit kuning, disertai dengan peningkatan konsentrasi bilirubin langsung.
Penyakit lain yang bisa menyebabkan penyakit kuning
Selain gangguan yang dijelaskan di atas, ada penyakit lain yang dapat memicu penyakit kuning dan meningkatkan kadar bilirubin:
- Keracunan alkohol dengan kerusakan hati akut;
- Gilbert, Lucy-Driscol, Sindrom Crigler-Nayar;
- Ikterus fisiologis pada bayi baru lahir, yang menghilang setelah beberapa hari (proses ini dikaitkan dengan penghancuran hemoglobin janin);
- Ikterus palsu ketika makan makanan yang kaya karoten dan bahan kimia tertentu (asam pikrat);
- Anemia hemolitik kongenital dari semua jenis dan ikterus nukleus bayi baru lahir, di mana tingkat bilirubin tidak langsung yang tinggi didiagnosis dalam darah;
- Diperoleh anemia hemolitik sebagai hasil dari penyakit autoimun (lupus erythematosus sistemik, rheumatoid arthritis, leukemia limfositik);
- Kehamilan;
- Anemia hemolitik toksik karena gigitan serangga beracun, ular, atau keracunan timbal, arsenik, dan tembaga sulfat;
- Keturunan (sindrom Rotor, Dabin-Johnson);
- Anemia hemolitik yang diinduksi obat yang disebabkan oleh penggunaan sefalosporin dan NSAID lainnya, serta levomycetin, insulin, dan levofloxacin;
- Penyakit menular, khususnya malaria, demam tifoid dan sepsis.
Pendapat banyak orang bahwa penyakit kuning dapat terinfeksi atau memiliki gejala tertentu adalah keliru, karena penyakit kuning hanya merupakan gejala bersamaan dari gangguan utama yang perlu segera diidentifikasi dan memulai perawatan.
Artikel tentang gejala penyakit kuning juga dapat dibaca dalam bahasa Ukraina: "Zhovtyanitsya: simtomatik zakhovyuvnya scho suprodzhuyutsya zhovtyanitsyu."
Penyakit kuning
Penyebab hiperbilirubinemia dapat berupa peningkatan pembentukan bilirubin, melebihi kemampuan hati untuk mengeluarkannya, atau merusak hati, yang menyebabkan pelanggaran sekresi bilirubin dalam empedu dalam jumlah normal. Hiperbilirubinemia juga dicatat ketika saluran empedu hati tersumbat.
Dalam semua kasus, kandungan bilirubin dalam darah meningkat. Ketika konsentrasi tertentu tercapai, ia berdifusi ke dalam jaringan, mewarnai mereka menjadi kuning. Menguningnya jaringan karena deposisi bilirubin di dalamnya disebut penyakit kuning. Ikterus klinis mungkin tidak
memanifestasikan dirinya sampai konsentrasi bilirubin plasma tidak melebihi batas atas norma lebih dari 2,5 kali, yaitu tidak akan lebih tinggi dari 50 μmol / l.
1. Ikterus hemolitik (hati)
Diketahui bahwa kemampuan hati untuk membentuk glukuronida dan melepaskannya ke dalam empedu adalah 3-4 kali lebih tinggi daripada pembentukannya dalam kondisi fisiologis. Penyakit kuning hemolitik (hati) adalah hasil dari hemolisis intens sel darah merah. Ini disebabkan oleh pembentukan bilirubin yang berlebihan, melebihi kemampuan hati untuk mengangkatnya. Penyakit kuning hemolitik berkembang ketika kapasitas cadangan hati habis. Penyebab utama ikterus hati adalah anemia herediter atau hemolitik yang didapat. Pada anemia hemolitik yang disebabkan oleh sepsis, penyakit radiasi, defisiensi glukosa-6-fosfat dehidrogenase dari eritrosit, talasemia, transfusi golongan darah yang tidak kompatibel, keracunan oleh sulfonamida, jumlah hemoglobin yang dilepaskan dari eritrosit per hari dapat mencapai hingga 45 g (pada tingkat 6,25 g), yang secara signifikan meningkatkan pembentukan bilirubin. Hiperbilirubinemia pada pasien dengan penyakit kuning hemolitik disebabkan oleh peningkatan yang signifikan (103 - 171 μmol / L) dalam konsentrasi darah bilirubin non-konjugasi albumin-terikat (bilirubin tidak langsung). Pendidikan di hati dan masuknya sejumlah besar bilirubing glukuronida (bilirubin langsung) ke dalam usus mengarah pada peningkatan pembentukan dan ekskresi urobilinogen dengan tinja dan urin (Gambar 13-16).
Salah satu tanda utama penyakit kuning hemolitik adalah peningkatan kadar bilirubin non-konjugasi (tidak langsung) dalam darah. Hal ini membuatnya mudah untuk membedakannya dari penyakit kuning mekanik (hati) dan penyakit hati hepatoseluler (hati).
Bilirubin tak terkonjugasi adalah racun. Hidrofobik, bilirubin tak terkonjugasi lipofilik, mudah larut dalam lipid membran dan menembus ke dalam mitokondria, memisahkan respirasi dan fosforilasi oksidatif di dalamnya, mengganggu sintesis protein, aliran ion kalium melalui membran sel dan organel. Hal ini mempengaruhi keadaan sistem saraf pusat, menyebabkan sejumlah gejala neurologis yang khas pada pasien.
Jenis ikterus hemolitik yang sering terjadi pada bayi baru lahir adalah “ikterus fisiologis”, diamati pada hari-hari pertama kehidupan seorang anak. Alasan peningkatan konsentrasi bilirubin tidak langsung dalam darah adalah percepatan hemolisis dan kurangnya fungsi protein dan enzim hati yang bertanggung jawab untuk penyerapan, konjugasi dan sekresi bilirubin langsung. Pada bayi baru lahir, tidak hanya aktivitas UDP-glucuronyltransferase berkurang, tetapi, tampaknya, sintesis substrat kedua dari reaksi konjugasi dari UDP-glukuronat tidak berlangsung cukup aktif.
UDP-glucuronyltransferase dikenal sebagai enzim yang diinduksi (lihat bagian 12). Bayi baru lahir dengan ikterus fisiologis disuntikkan dengan obat fenobarbital, tindakan penginduksiannya dijelaskan pada bagian 12.
Salah satu komplikasi "ikterus fisiologis" yang tidak menyenangkan adalah ensefalopati bilirubin. Ketika konsentrasi bilirubin tak terkonjugasi melebihi 340 μmol / l, ia melewati sawar darah-otak dan menyebabkan kerusakan.
2. Ikterus hepatoselular (hati)
Ikterus hati disebabkan oleh kerusakan hepatosit dan kapiler bilier, misalnya pada infeksi virus akut, hepatitis kronis dan toksik.
Alasan peningkatan konsentrasi bilirubin dalam darah adalah kekalahan dan nekrosis sebagian sel hati. Ada penundaan bilirubin di hati, yang berkontribusi terhadap melemahnya proses metabolisme pada hepatosit yang terkena, yang kehilangan kemampuan untuk melakukan berbagai proses biokimia dan fisiologis, khususnya, untuk mentransfer bilirubin terkonjugasi (langsung) dari sel untuk empedu terhadap gradien konsentrasi. Merupakan karakteristik dari ikterus hepatoselular bahwa alih-alih diglucuronides bilirubin yang biasanya ada dalam sel hati yang terpengaruh terbentuk
Fig. 13-16. Siklus bilirubin-urobilinigenov dengan ikterus hemolitik. 1 - Н katabolisme berjalan dengan peningkatan kecepatan; 2 - dalam darah sekitar 10 kali peningkatan konsentrasi bilirubin tidak langsung; 3 - albumin dilepaskan dari kompleks bilirubin-albumin; 4 - aktivitas reaksi glukuronidasi meningkat, tetapi lebih rendah dari laju pembentukan bilirubin; 5 - sekresi bilirubin dalam empedu meningkat; 6,7,10 - peningkatan kandungan urobilinogen dalam tinja dan urin memberi mereka warna yang lebih intens; Urobilinogen diserap dari usus ke aliran darah (8) dan masuk lagi ke hati melalui vena porta (9).
terutama monoglucuronides (gbr. 13-17).
Sebagai hasil dari penghancuran parenkim hati, bilirubin langsung yang terbentuk sebagian dalam sirkulasi besar, yang mengarah ke penyakit kuning. Ekskresi empedu juga terganggu. Bilirubin di usus menjadi kurang dari normal.
Dengan ikterus hepatoseluler, konsentrasi dalam darah dari bilirubin total dan kedua fraksinya - tidak terkonjugasi (tidak langsung) dan terkonjugasi (langsung) - meningkat.
Karena lebih sedikit bilirubing glukuronide memasuki usus, jumlah urobilinogen yang dihasilkan juga berkurang. Karena itu, feses hipokolik, mis. kurang bernoda. Sebaliknya, urin memiliki warna yang lebih kuat karena keberadaannya tidak hanya dari urobilin, tetapi juga bilirubin terkonjugasi, yang larut dalam air dan diekskresikan dengan urin.
3. Ikterus mekanik, atau obstruktif (subhepatik)
Ikterus mekanis, atau obstruktif (subhepatik) berkembang menjadi pelanggaran
Fig. 13-17. Pelanggaran siklus bilirubin-urobilinigenov dengan ikterus hepatoseluler. Di hati, laju reaksi bilirubin glukururididin berkurang (4), oleh karena itu konsentrasi bilirubin tidak langsung meningkat dalam darah; karena pelanggaran parenkim hati, bagian dari bilirubinglucuronide yang terbentuk di hati memasuki aliran darah (12) dan kemudian dikeluarkan dari tubuh dengan urin (10). Di dalam urin pasien ada urobilin dan glukoronida bilirubing. Angka-angka yang tersisa sesuai dengan tahapan metabolisme bilirubin dalam ara. 13-16.
ekskresi empedu di duodenum. Hal ini dapat disebabkan oleh penyumbatan saluran empedu, seperti dengan penyakit batu empedu, tumor pankreas, kandung empedu, hati, duodenum, peradangan kronis pankreas, atau penyempitan saluran empedu pasca operasi (Gbr. 13-18).
Ketika saluran empedu yang umum benar-benar tersumbat, bilirubin terkonjugasi dalam komposisi empedu tidak memasuki usus, meskipun hepatosit terus memproduksinya. Karena bilirubin tidak memasuki usus, tidak ada produk dari katabolisme urobilinogen dalam urin dan feses. Kotoran berubah warna. Karena jalur normal ekskresi bilirubin tersumbat, kebocorannya ke dalam darah terjadi, oleh karena itu konsentrasi bilirubin terkonjugasi dalam darah pasien meningkat. Bilirubin yang larut diekskresikan dalam urin, memberinya warna oranye-coklat yang kaya.
Fig. 13-18. Pelanggaran siklus bilirubin-urobilinigenov dengan ikterus obstruktif. Karena penyumbatan kantong empedu, bilirubing glukuronida tidak disekresikan ke dalam empedu (5); tidak adanya bilirubin di usus menyebabkan perubahan warna tinja (6); bilirubinglyukuronid larut diekskresikan oleh ginjal dengan urin (10). Tidak ada urobilin dalam urin; Glucuronide bilirubing yang terbentuk di hati memasuki aliran darah (12), akibatnya kandungan bilirubin langsung meningkat. Angka-angka yang tersisa sesuai dengan tahapan metabolisme bilirubin dalam ara. 13-16.
B. Diagnosis banding penyakit kuning
Dalam diagnosis penyakit kuning, harus diingat bahwa dalam praktiknya jarang mengamati penyakit kuning jenis apa pun dalam bentuk "murni". Kombinasi yang lebih umum dari satu jenis atau lainnya. Jadi, dengan penyakit kuning hemolitik yang parah, disertai dengan peningkatan konsentrasi bilirubin tidak langsung, berbagai organ, termasuk hati, pasti terpengaruh, yang dapat memperkenalkan unsur-unsur penyakit kuning parenkim, yaitu. peningkatan bilirubin darah dan urin langsung. Pada gilirannya, ikterus parenkim, pada umumnya, meliputi elemen mekanik. Dalam kasus ikterus subhepatik (mekanis), misalnya, kanker kepala pankreas, peningkatan hemolisis tidak dapat dihindari sebagai akibat keracunan kanker dan, sebagai akibatnya, peningkatan darah bilirubin langsung dan tidak langsung.
Jadi, hiperbilirubinemia dapat menjadi konsekuensi dari kelebihan bilirubin yang terikat dan bebas. Pengukuran konsentrasi mereka
Dalam diagnosis diferensial penyakit kuning harus dipertimbangkan kandungan urobilinogen dalam urin. Biasanya, sekitar 4 mg urobilinogen diekskresikan dalam komposisi urin per hari. Jika peningkatan jumlah urobilinogen diekskresikan dalam urin, maka ini adalah bukti fungsi hati yang tidak mencukupi, misalnya, dalam kasus ikterus hati atau hemolitik. Kehadiran dalam urin tidak hanya urobilinogen, tetapi juga bilirubin langsung menunjukkan kerusakan hati dan pelanggaran aliran empedu ke usus.
B. Gangguan herediter metabolisme bilirubin
Ada beberapa penyakit di mana penyakit kuning disebabkan oleh kelainan metabolisme bilirubin secara turun temurun.
Sekitar 5% dari populasi didiagnosis dengan penyakit kuning herediter yang disebabkan oleh kelainan genetik dalam struktur protein dan enzim yang bertanggung jawab untuk transportasi (kejang) bilirubin tidak langsung di peHB dan konjugasinya dengan asam glukuronat. Patologi ini diwarisi secara dominan autosomal. Dalam darah pasien meningkatkan konsentrasi bilirubin tidak langsung.
Ada 2 jenis penyakit kuning herediter yang disebabkan oleh pelanggaran reaksi glukuronidasi di hati - pembentukan bilirubin langsung.
Tipe pertama ditandai dengan tidak adanya transfer-Uasease UDP-glukuronat. Penyakit ini diturunkan secara resesif autosom. Pengenalan fenobarbital, penginduksi transferase UDP-glukuronil, tidak menyebabkan penurunan tingkat bilirubin. Anak-anak meninggal pada usia dini karena perkembangan ensefalopati bilirubin.
Tipe kedua ditandai dengan penurunan aktivitas (defisiensi) UDP-glukuron transfertase, hiperbilirubinemia terjadi akibat bilirubin tidak langsung. Penyakit kuning berespons baik terhadap fenobarbital.
Gangguan transpor aktif bilurubing glukuronida yang terbentuk dalam sel hati ke dalam empedu adalah karakteristik dari ikterus yang diturunkan secara autosom dominan. Ini dimanifestasikan oleh hiperbilirubinemia karena bilirubin langsung dan bilirubinuria (bilirubin langsung ditentukan dalam urin).
Hiperbilirubinemia familial neonatal dikaitkan dengan adanya inhibitor kompetitif konjugasi bilirubin (estrogen, asam lemak bebas) dalam ASI. Ketika menyusui, inhibitor konjugasi bilirubin ditemukan dalam serum darah anak. Hiperbilirubinemia seperti itu disebut sementara. Hiperbilirubinemia menghilang ketika bayi dipindahkan ke makanan buatan. Hiperbilirubinemia yang tidak dapat diobati menyebabkan pengembangan ensefalopati bilirubin dan kematian dini.
Penyebab penyakit kuning
Ikterus disebut penampakan icteric pada sklera mata, selaput lendir dan kulit. Penyebab penyakit kuning bisa berbeda, tetapi mekanismenya selalu sama - peningkatan kadar bilirubin dalam darah dengan akumulasi di jaringan.
Bilirubin (empedu Latin - empedu, ruber - red) adalah pigmen empedu yang dihasilkan dari pemecahan hemoglobin. Bilirubin adalah komponen utama empedu.
Penyebab penyakit kuning
Ikterus suprahepatik
Jenis penyakit kuning ini disebut penyakit kuning hemolitik. Ini terjadi ketika penguraian berlebihan sel darah merah dengan peningkatan pembentukan bilirubin tidak langsung. Misalnya, ketika terpapar racun hemolitik, transfusi darah yang tidak kompatibel, dengan Rh-konflik, dengan polisitemia. Kasus khusus penyakit kuning hemolitik - Penyakit kuning fisiologis bayi baru lahir, terkait dengan penggantian hemoglobin janin atau janin menjadi penuh.
Tanda-tanda utama dari penyakit kuning suprahepatik:
- Warna kulit pucat dengan warna lemon
- Muncul lebih sering pada anak-anak
- Tidak ada gatal pada kulit
- Hati tidak membesar
- Limpa diperbesar
- Warna urine dan feses natural atau lebih gelap dari biasanya
- Dalam tes darah: anemia, tes hati normal, bilirubin langsung normal, bilirubin total dan tidak langsung meningkat.
Ikterus hati atau parenkim
Pada penyakit parenkim hati, ketika fungsinya mengubah bilirubin tidak langsung menjadi tidak langsung, penyakit kuning hati berkembang. Penyakit kuning parenkim menyertai virus hepatitis dari semua jenis, keracunan hati dengan racun hepatotoksik, termasuk alkohol dan penggantinya, sirosis hati, kondisi septik berat, penyakit Vasiliev - Weyl.
Ikterus hati dapat dikaitkan dengan beberapa bentuk hepatosis herediter, misalnya, sindrom Gilbert. Ini adalah penyakit herediter jinak kronis dengan prognosis yang baik, di mana transportasi bilirubin tidak langsung ke sel-sel hati sulit.
Tanda-tanda utama ikterus hati:
- Kulit kuning safron dan sklera
- Hubungan dengan penyakit hati akut atau kronis
- Kulit gatal tidak ada atau ringan
- Hati membesar, cukup sakit saat palpasi.
- Ukuran normal limpa
- Urin gelap, tinja ringan
- Tes darah: peningkatan tajam kadar AST dan ALT, alkaline phosphatase sedikit meningkat, peningkatan bilirubin total, tidak langsung, dan langsung. Di dalam urin kadar bilirubin dan urobilin tinggi.
Ikterus mekanik
Ikterus subhepatik, atau mekanis, atau kolestatik terjadi ketika ada pelanggaran terhadap keluaran bilirubin dengan empedu ke dalam lumen duodenum. Mekanisme perkembangan dan penyebab penyakit kuning dalam bentuk ini tidak berhubungan dengan hemolisis atau penyakit hati. Penyebab paling umum dari ikterus obstruktif adalah batu empedu atau penyakit batu empedu. Penyempitan saluran empedu yang kurang umum. Juga, ikterus subhepatik berkembang selama proses tumor atau metastasis hati, saluran empedu, pankreas, jika tumor secara mekanis meremas saluran empedu.
Tanda-tanda utama dari ikterus obstruktif:
- Kulit dan sklera berwarna hijau dan kuning
- Hubungan dengan penyakit batu empedu dan kolik ginjal, penyakit onkologis
- Kulit gatal diucapkan
- Hati membesar atau normal. Nyeri sebagian atau persisten pada proyeksi kandung empedu
- Ukuran normal limpa
- Urinnya gelap, feses acholichny hampir putih
- Tes darah: peningkatan kadar AST dan ALT tidak signifikan atau tidak ada, alkali fosfatase meningkat tajam, bilirubin total dan langsung meningkat, bilirubin tidak langsung adalah normal. Dalam urin bilirubin tingkat tinggi, tidak ada urobilin.
Kesimpulannya
Setiap peningkatan kandungan bilirubin dalam darah, dan terlebih lagi disertai dengan penyakit kuning, memerlukan kunjungan segera ke dokter untuk mengetahui penyebab penyakit kuning dan tujuan perawatan. Peningkatan kadar bilirubin dalam darah tanpa pengobatan dapat menyebabkan konsekuensi serius.
Bilirubin normal pada orang dewasa yang sehat:
Total bilirubin: 3,4 - 17,1 mol / l
Bilirubin lurus (terkonjugasi, terikat): 0 - 7,9 mol / l
Bilirubin tidak langsung (tidak terkonjugasi, gratis):
Mengapa bilirubin darah meningkat, dan apa artinya?
Bilirubin adalah pigmen kuning-hijau, yang terbentuk selama pemecahan hemoglobin. Pada manusia, ia ditemukan dalam darah dan empedu. Untuk pertukaran dan kelebihan bilirubin, hati bertanggung jawab langsung.
Sebagai aturan, bilirubin tinggi memanifestasikan dirinya dalam bentuk penyakit seperti penyakit kuning, hepatitis atau anemia darah.
Berdasarkan ini, kita dapat mengatakan bahwa ada banyak alasan untuk peningkatan bilirubin dalam darah orang dewasa, jadi Anda harus memutuskan pada awalnya mengapa ini terjadi, dan apa yang memicu peningkatan bilirubin.
Apa itu bilirubin, dan dari mana asalnya?
Mengapa orang dewasa didiagnosis dengan peningkatan bilirubin, dan apa artinya ini? Hemoglobin ditemukan dalam sel darah merah - sel darah merah manusia, membawa oksigen ke jaringan tubuh dari paru-paru. Sel darah merah tua yang rusak dan hancur di limpa, hati dan sumsum tulang. Pada saat yang sama, hemoglobin dilepaskan dan diubah menjadi bilirubin.
Bilirubin yang baru terbentuk tidak langsung, beracun bagi tubuh manusia, terutama untuk sistem saraf pusat. Karena itu, netralisasi dengan zat lain terjadi di hati. Bilirubin langsung - terikat disekresikan bersama dengan empedu oleh hati dan meninggalkan tubuh secara alami. Warna gelap tinja sering menunjukkan perubahan kadar bilirubin.
Klasifikasi
Metabolisme bilirubin adalah proses kimia yang kompleks yang terus-menerus terjadi di tubuh kita, ketika itu rusak pada tahap apa pun dan ada perubahan tingkat zat ini dalam serum darah. Karena itu, bilirubin adalah indikator penting dari pekerjaan beberapa sistem tubuh sekaligus.
Tergantung pada jenisnya, bilirubin langsung dan tidak langsung diisolasi.
- Tidak langsung - yang terbentuk sebagai akibat dari pemecahan hemoglobin. Karenanya, hanya larut dalam lemak, dianggap sangat beracun. Ia mampu dengan mudah menembus ke dalam sel, sehingga melanggar fungsinya.
- Langsung - yang terbentuk di hati. Ini larut dalam air, oleh karena itu, dianggap kurang beracun. Bilirubin langsung dihilangkan dari tubuh bersama dengan empedu.
Bilirubin langsung aman untuk tubuh, karena sebelumnya dinetralkan oleh enzim hati. Zat seperti itu diam-diam meninggalkan tubuh dan tidak menyebabkan bahaya. Bilirubin dari spesies tidak langsung sangat beracun, baru-baru ini terbentuk dari hemoglobin dan tidak terikat oleh enzim hati.
Norma bilirubin dalam darah
Untuk orang dewasa hingga 60 tahun, hasil normal dari tes bilirubin adalah:
- 5.1-17 mmol / l - bilirubin total;
- 3,4-12 mmol / l - tidak langsung;
- 1.7-5.1 mmol / l - lurus.
Tabel kadar bilirubin normal dalam darah untuk kedua jenis kelamin hampir sama. Namun, para ilmuwan membuktikan bahwa pria memiliki sindrom Gilbert 10 kali lebih sering daripada wanita.
Peningkatan bilirubin pada bayi baru lahir
Total bilirubin meningkat - apa artinya ini pada orang dewasa?
Apa alasan mengapa pada orang dewasa jumlah total bilirubin dalam darah meningkat, dan apa artinya ini? Faktor-faktor apa yang menyebabkan hal ini?
Pada orang dewasa, ada sejumlah alasan utama:
- percepatan kerusakan sel darah merah;
- sirosis bilier primer;
- penyakit batu empedu;
- kondisi lain yang menyebabkan pelanggaran aliran empedu;
- infeksi cacing dan parasit di dalam tubuh;
- kolestasis intrahepatik;
- hamil penyakit kuning;
- tumor hati;
- pelanggaran produksi enzim yang bertanggung jawab untuk pembentukan bilirubin langsung;
- virus, bakteri, racun, obat, autoimun, dan hepatitis kronis - dengan hati menjadi tidak mampu untuk menghilangkan bilirubin.
Tergantung pada jenis proses yang dilanggar, peningkatan salah satu fraksi bilirubin dapat diamati dalam darah. Jika peningkatan total bilirubin terdeteksi dengan distribusi fraksi yang merata, maka ini adalah karakteristik penyakit hati.
Penyebab peningkatan bilirubin langsung
Tingkat bilirubin langsung dalam darah meningkat karena pelanggaran aliran empedu. Akibatnya, empedu dikirim ke darah, bukan ke perut. Alasan untuk ini paling sering adalah patologi berikut:
- etiologi virus hepatitis dalam bentuk akut (hepatitis A, B, dengan mononukleosis infeksiosa);
- etiologi bakteri hepatitis (leptospirosis, brucellosis);
- hepatitis kronis;
- hepatitis autoimun;
- obat hepatitis (sebagai hasil terapi dengan obat hormonal, obat antiinflamasi nonsteroid, obat antitumor dan anti tuberkulosis);
- hepatitis toksik (keracunan oleh racun jamur, zat beracun industri);
- kanker kandung empedu, hati atau pankreas;
- penyakit batu empedu;
- sirosis bilier;
- Sindrom rotor, Dabin-Johnson.
Preemptif peningkatan bilirubin langsung. Dasarnya adalah pelanggaran aliran empedu.
Penyebab peningkatan bilirubin tidak langsung
Penyakit yang meningkatkan bilirubin tidak langsung:
- Sindrom Gilbert, Crigler-Nayar, Lucy-Driscol.
- Penyakit menular - demam tifoid, sepsis, malaria.
- Anemia hemolitik kongenital - sferositik, nonsferositik, sel sabit, thlasemia, penyakit Markyavai-Michele.
- Anemia hemolitik toksik - keracunan oleh racun, gigitan serangga, ular, keracunan jamur, timbal, arsenik, garam tembaga (tembaga sulfat). Anemia hemolitik obat - dipicu dengan mengonsumsi sefalosporin, insulin, aspirin, NSAID, kloramfenikol, penisilin, levofloxacin, dll.
- Diperoleh anemia hemolitik autoimun - berkembang pada latar belakang sistemik lupus erythematosus (gejala, pengobatan), rheumatoid arthritis, leukemia limfositik, granulomatosis limfoid (gejala, pengobatan), dll.
Peningkatan bilirubin tidak langsung yang dominan. Ini didasarkan pada kerusakan berlebihan sel sel darah merah.
Masalah hati
Hati paling penting dalam produksi bilirubin. Dengan patologi organ ini, proses normal untuk menetralkan bilirubin bebas dan transisinya ke keadaan langsung menjadi tidak mungkin. Di antara penyakit hati di mana metabolisme bilirurin terganggu, ada sirosis, hepatitis A, B, C, B dan E, hepatitis alkoholik dan obat-obatan, kanker hati.
Tingkat kedua jenis bilirubin meningkat, yang dimanifestasikan oleh gejala-gejala berikut:
- ketidaknyamanan dan berat di sisi kanan karena pembesaran hati;
- warna kotoran yang pudar dan urin yang gelap;
- mual, bersendawa setelah makan, terutama ketidaknyamanan yang kuat dari makanan berlemak dan berat;
- kelelahan, pusing, apatis;
- peningkatan suhu tubuh (dengan sifat virus hepatitis).
Dapat mengungkap penyebab lain peningkatan kadar bilirubin. Ini termasuk kekurangan enzim hati secara turun temurun, patologi ini disebut sindrom Gilbert. Pada pasien, tingkat bilirubin dalam darah meningkat secara signifikan, sehingga sklera kulit dan mata sering memiliki warna kuning.
Gangguan aliran empedu
Pada penyakit pada sistem empedu, misalnya, penyakit batu empedu, pasien biasanya menunjukkan gejala-gejala berikut:
- kekuningan kulit dan sklera;
- nyeri pada hipokondrium kanan (dengan kolik hati sangat kuat);
- perut kembung, tinja rusak (diare atau sembelit);
- perubahan warna tinja dan urin gelap;
- pruritus
Tidak seperti penyakit darah dan hati, dalam situasi ini jumlah bilirubin (terikat) langsung, yang sudah dinetralkan oleh hati, meningkat.
Penyebab suprahepatik
Perkembangan ikterus suprahepatik disebabkan oleh peningkatan kerusakan sel darah merah. Ini meningkatkan sebagian besar fraksi bebas. Di antara penyakit yang dipancarkan:
- anemia hemolitik dan defisiensi B12;
- hematoma luas;
- efek zat beracun pada sel darah;
- reaksi terhadap transfusi darah asing atau transplantasi organ;
- talasemia.
Gejala
Jika metabolisme bilirubin terganggu, indikator kuantitatif dalam aliran darah bisa menjadi besar. Ini dinyatakan oleh penyakit kuning, atau dengan pewarnaan selaput lendir dan kulit dalam warna kuning.
- Jika konsentrasi pigmen empedu dalam serum mencapai 85 μmol / l, maka dikatakan tentang bentuk peningkatan ringan.
- Ikterus dianggap moderat dengan indikator 86-169 μmol / l, parah - dengan angka di atas 170 μmol / l.
Tergantung pada jenis penyakit kuning, manifestasinya berbeda. Kulit mungkin memiliki warna kuning cerah, hijau atau kuning kunyit. Selain itu, dengan peningkatan bilirubin terjadi penggelapan urin (menjadi warna bir gelap), gatal parah pada kulit.
Tanda-tanda lain mungkin termasuk:
- kepahitan di mulut;
- urin gelap;
- warna putih tinja;
- kelemahan umum;
- gangguan daya ingat dan kemampuan intelektual;
- ukuran hati membesar dan berat di hipokondrium kanan.
Cara mengobati peningkatan bilirubin dalam darah
Untuk mengurangi bilirubin hanya mungkin setelah menetapkan penyebab peningkatannya. Ini berarti bahwa Anda harus lulus tes untuk hepatitis virus, tes fungsi hati (penentuan aktivitas astht, alkaline phosphatase, dll.), USG hati, dan studi yang lebih spesifik.
Dalam hal ini, pengobatan pada orang dewasa terutama etiotropik, yaitu, mempengaruhi penyakit utama. Sebagai contoh, dalam kasus pelanggaran terhadap patensi saluran empedu, perlu untuk menghilangkan batu atau tumor, dalam beberapa kasus pemasangan duktus efektif.
Dalam kasus bilirubin yang sangat tinggi, karena hemolisis yang jelas dari eritrosit, terapi infus dengan pemberian glukosa, albumin, serta plasmaferesis diindikasikan. Pada penyakit kuning pada bayi baru lahir, fototerapi sangat efektif, di mana iradiasi ultraviolet pada kulit berkontribusi pada transformasi bilirubin toksik bebas menjadi terikat, mudah dikeluarkan dari tubuh.
Bilirubin dengan penyakit kuning
Bilirubin di Jaundice - What He Says
Menurut dokter, penyakit kuning itu sendiri bukanlah penyakit. Ini lebih merupakan gejala, jelas menunjukkan hati, kerusakan kandung empedu, atau beberapa patologi darah. Kulit dan sklera yang menguning terjadi karena tingginya kadar zat seperti bilirubin dalam darah. Kami akan mengerti untuk alasan apa peningkatan bilirubin dengan penyakit kuning dan betapa berbahayanya kondisi ini.
Apa itu bilirubin?
Faktanya, bilirubin adalah pigmen kuning, yang terbentuk selama pemecahan hemoglobin. Proses ini terus-menerus terjadi pada tubuh orang yang sehat, dan pigmen ini dikeluarkan dari tubuh melalui perut, bersama dengan feses. Ketika penyumbatan saluran empedu muncul atau gagal hati terjadi, proses mengeluarkan zat ini dari tubuh terganggu, yang berarti bahwa ia menumpuk di dalam darah. Sebagian, pigmen meninggalkan tubuh melalui ginjal dengan urin, serta melalui kulit, mengecatnya kuning.
Jenis penyakit kuning
Gangguan metabolisme normal bilirubin dapat terjadi pada tahap yang berbeda, yang menunjukkan penyakit tertentu. Untuk mengobatinya dengan benar, Anda perlu tahu apa yang ditandai dengan penyakit kuning ini atau itu dan bagaimana pigmen kuning ini berperilaku.
Ikterus suprahepatik
Dalam kasus kondisi ini, dokter mencurigai ada masalah dengan sistem darah. Ikterus seperti ini ditandai dengan peningkatan kerusakan sel darah merah, yang menghasilkan bilirubin bebas (tidak langsung) berlebih. Artinya, hati sama sekali tidak punya waktu untuk mendaur ulangnya.
Penyakit kuning hati
Penyakit ini terjadi jika terjadi kerusakan hati, dan karena itu dalam pengembangan hepatitis atau hepatosis. Dalam hal ini, hati menangkap bilirubin tidak langsung, mengubahnya menjadi garis lurus, tetapi tidak dapat dikeluarkan dari tubuh. Sebagai hasil dari proses patologis ini, pigmen kuning mengalir kembali ke dalam darah. Dokter mengidentifikasi masalah melalui analisis yang menunjukkan bahwa itu adalah bilirubin langsung yang meningkat. Selama perjalanan penyakit ini, penangkapan bilirubin juga terganggu, yang berarti bahwa analisis akan menunjukkan peningkatan tingkat pigmen tidak langsung dan terkonjugasi (langsung).
Ikterus subhepatik
Ikterus ini terbentuk jika terjadi kerusakan kandung empedu, misalnya, ketika saluran tersumbat karena tumor atau penyakit batu empedu. Dalam hal ini, bilirubin tidak dapat meninggalkan tubuh, dan kembali ke darah. Tes darah menunjukkan bilirubin langsung tingkat tinggi, serta asam empedu.
Ikterus bayi baru lahir
Ada yang namanya hemoglobin janin. Ini bukan pada orang dewasa, dan hanya pada bayi baru lahir. Namun, ketika bayi lahir, hemoglobin dewasa mulai disintesis secara intensif, sedangkan hem janin mulai dihancurkan secara intensif. Proses ini mengarah pada penampilan yang kuning pada anak-anak di hari-hari pertama kehidupan. Hati sama sekali tidak punya waktu untuk menerjemahkan semua bilirubin tidak langsung menjadi garis lurus, yaitu tingkat zat tidak langsung meningkat, yang berarti bahwa dokter mendiagnosis penyakit kuning suprahepatik.
Penting untuk dicatat bahwa penyakit kuning pada bayi baru lahir bukanlah proses patologis, tetapi proses fisiologis, yaitu, sepenuhnya normal dan tidak memerlukan perawatan. Setelah beberapa waktu, penyakit kuning pada bayi menghilang dengan sendirinya. Namun, jika bilirubin langsung (terkonjugasi) pada penyakit kuning meningkat dalam darah bayi yang baru lahir, sangat penting untuk dilakukan tes infeksi intrauterin atau hepatitis virus. Kesehatan untuk Anda dan anak-anak Anda!
Penyakit kuning
Penyakit kuning adalah penyakit di mana kulit dan selaput lendir menguning karena jumlah bilirubin yang berlebihan dalam darah. Ini berkembang jika laju pembentukan bilirubin melebihi tingkat eliminasi. Hal ini terjadi ketika kelebihan pasokan bilirubin prekursor darah atau melanggar kejang (sel hati), metabolisme dan ekskresi.
Tanda-tanda awal penyakit kuning menguningnya kulit, mata, dan cairan tubuh.
Penyakit kuning bisa menjadi tanda penyakit berbahaya lainnya, dan penampilannya memerlukan kunjungan mendesak ke dokter.
Penyakit kuning, Icterus, kata sifat Attributive, Icteric.
- Kulit menguning.
- Lendir kuning.
- Sklera yang menguning.
- Perubahan warna urin dan feses.
- Pruritus
Siapa yang berisiko?
- Penderita penyakit yang mungkin disertai penyakit kuning.
- Bayi baru lahir yang belum menstabilkan metabolisme bilirubin.
Dengan penyakit kuning, kulit dan selaput lendir, sklera okular dan cairan tubuh menguning. Ini disebabkan oleh peningkatan kandungan bilirubin, yang memiliki warna kuning.
Apa itu bilirubin? Ini adalah pigmen yang terbentuk akibat kerusakan komponen darah - hemoglobin dan sel darah merah.
Setelah pembentukan tak terkonjugasi (tidak langsung, gratis), yaitu, tidak berhubungan dengan zat lain, bilirubin memasuki hati. Dalam sel hati, itu mengikat asam glukuronat. Kompleks yang dihasilkan disebut bilirubin terkonjugasi (langsung).
Kemudian bilirubin terkonjugasi dalam komposisi empedu memasuki duodenum, kemudian - di bagian bawah usus kecil dan di usus besar. Lebih lanjut, sebagian besar zat ini dikeluarkan dari tubuh dengan feses.
Jenis-jenis penyakit kuning berikut dibedakan.
- Ikterus suprahepatik terjadi dengan meningkatnya pembentukan bilirubin, yang terjadi, misalnya, dengan kerusakan berlebihan sel darah merah (anemia hemolitik). Pada saat yang sama fraksi bebasnya meningkat - bilirubin tidak langsung.
- Ikterus hati disebabkan oleh kerusakan hati dan disebabkan oleh pelanggaran pemrosesan bilirubin oleh sel-selnya. Pada saat yang sama dalam darah meningkatkan kandungan bilirubin langsung dan tidak langsung. Akar penyebab ini mungkin pelanggaran alokasi bilirubin langsung dari hati ke empedu atau metabolisme bilirubin di hati.
- Penyakit kuning subhepatik disebabkan oleh penyumbatan saluran empedu dengan gangguan aliran empedu atau penyumbatan saluran empedu yang umum (karena batu, peradangan, pembengkakan, dll.). Dalam hal ini, bilirubin langsung memasuki darah.
Warna kulit dengan penyakit kuning berkisar dari kuning pucat hingga oranye terang. Beberapa bentuk penyakit disertai dengan perubahan warna urin dan feses. Ketika bentuk urin subhepatik menjadi warna bir, dan feses menjadi ringan (hingga putih).
Jika penyakit kuning tidak diobati, itu menyebabkan keracunan tubuh, termasuk efek toksik pada otak.
Manifestasi sisa dari penyakit kuning tergantung pada penyebabnya.
Penyebab paling umum dari penyakit kuning
- Sirosis hati dalam stadium lanjut atau peradangan hati, yang mengarah hepatitis A, B, C, D, E, penyalahgunaan alkohol, paparan obat-obatan dan racun tertentu.
- Obstruksi (penyumbatan) saluran empedu di dalam atau di luar hati. Ini mungkin karena penyakit batu empedu, lesi dan bekas luka di saluran empedu, atresia bilier, dan fitur bawaan dari saluran empedu. Batu empedu kadang-kadang menghalangi saluran empedu dan pankreas, yang dalam beberapa kasus menyebabkan penyumbatan saluran di luar hati.
- Anemia hemolitik, malaria, penyakit autoimun, penyakit hemolitik pada bayi baru lahir, serta segala kondisi lain yang mengarah pada kerusakan sel darah merah yang signifikan dalam darah dan peningkatan pembentukan bilirubin.
- Sindrom Gilbert. Pada orang yang menderita mereka, penyakit kuning dapat muncul sementara karena olahraga, stres atau asupan alkohol.
- Ikterus fisiologis bayi baru lahir. Hati bayi yang baru lahir tidak segera dapat memastikan pertukaran bilirubin yang normal, akibatnya mereka sering menderita penyakit kuning untuk waktu yang singkat segera setelah lahir. Perawatan harus diambil untuk memastikan bahwa bayi tersebut membaik dalam 48-72 jam. Jika ini tidak terjadi atau ikterus berlanjut, maka, jelas, itu bukan disebabkan oleh pembentukan metabolisme bilirubin, tetapi oleh sebab-sebab lain (misalnya, penyakit hemolitik pada bayi baru lahir).
Penyebab penyakit kuning yang lebih jarang
- Sindrom Crigler-Nayar adalah penyakit keturunan yang dapat menyebabkan peningkatan konsentrasi bilirubin yang serius. Mutasi gen menyebabkan defisiensi enzim yang diperlukan untuk menghilangkan bilirubin (asam glukuronat).
- Sindrom Dubin-Johnson dan Rotor adalah penyakit keturunan yang berhubungan dengan kesulitan mengeluarkan bilirubin langsung dari sel-sel hati. Pada pasien dengan mereka, ikterus sering intermiten.
Penting untuk membedakan penyakit kuning dan pseudo-yellowing, di mana kulit juga dapat memperoleh warna kekuningan, tetapi ini terkait dengan penggunaan wortel, labu, melon dalam jumlah besar - dalam hal ini, warna kulit berubah karena akumulasi sejumlah besar karoten di dalamnya. Reaksi ini bersifat sementara dan tidak terkait dengan tingkat bilirubin dalam darah. Ciri khas dari pseudo-yellowing adalah tidak adanya perubahan warna pada bagian putih mata.
Ketika penyakit kuning muncul, perlu untuk menentukan apa yang menyebabkannya, dan juga untuk mengetahui tingkat keparahannya - untuk ini, tingkat bilirubin darah ditentukan. Sebagai aturan, diagnosis dimulai dengan pemeriksaan hati. Tes darah dilakukan pada apa yang disebut panel hati, yang meliputi penentuan enzim berikut dalam darah:
Sebagai aturan, tes darah untuk hepatitis virus dilakukan. Dari studi non-laboratorium, hasil pemeriksaan USG hati sangat penting.
Rasio antara tingkat darah dari dua bentuk bilirubin, langsung dan tidak langsung, dapat bervariasi secara signifikan dengan berbagai jenis penyakit kuning. Rasio ini sangat penting untuk diagnosis banding penyakit yang mungkin disebabkan oleh penyakit kuning.
Ikterus: Gejala, Penyakit Ikterus yang Menyertai
Ketika seseorang tanpa pendidikan kedokteran mendengar kata penyakit kuning, lebih sering itu berarti penyakit independen - hepatitis atau penyakit Botkin. Namun, dalam kedokteran, istilah penyakit kuning tidak hanya dikaitkan dengan hepatitis, tetapi juga dengan sejumlah kondisi patologis tidak hanya pada hati, tetapi juga pada organ lain. Tentang gejala penyakit kuning, varietasnya dan penyebab artikel kami.
Terjadinya penyakit kuning tentu terkait dengan pelanggaran pertukaran bilirubin dalam tubuh karena berbagai alasan. Gejala penyakit kuning dimanifestasikan dengan pewarnaan di kulit kuning, sklera mata, selaput lendir, ini disebabkan oleh akumulasi bilirubin di dalamnya karena hiperbilirubinemia (lihat penyebab peningkatan bilirubin dalam darah).
Etiologi penyakit kuning, semua tentang bilirubin
Dengan ikterus yang sebenarnya berarti kompleks gejala, yang dimanifestasikan oleh pewarnaan ikterik pada selaput lendir dan kulit dalam berbagai warna kuning, karena akumulasi bilirubin dalam darah dan jaringan.
Menurut mekanisme kejadiannya, penyakit kuning dapat terjadi karena salah satu dari tiga alasan utama:
- kerusakan sel darah merah yang berlebihan - penyakit kuning hemolitik,
- pelanggaran keluarnya cairan empedu - obstruktif atau obstruktif
- gangguan metabolisme bilirubin - ikterus parenkim
Masing-masing spesies ini mencakup banyak subspesies alasan mengapa penyakit kuning dapat terjadi. Diantaranya: penyakit hati, pankreas, kantong empedu dan salurannya, berbagai keracunan, penyakit kuning fisiologis pada bayi baru lahir dan banyak penyebab lainnya.
Faktor etiologis terjadinya ikterus adalah bilirubin - sejenis pigmen hemoglobinogenik. Biasanya, massa utamanya terbentuk selama pemecahan sel darah merah di sumsum tulang, hati dan limpa. Sebagian kecil bilirubin terjadi ketika sitokrom dan mioglobin dihancurkan. Bilirubin langsung dan tidak langsung dibedakan, pemisahan seperti itu didasarkan pada kekhasan metabolisme.
- Bilirubin tidak langsung (sinonim: tidak terkonjugasi, gratis) memiliki toksisitas - ini adalah produk dari kerusakan heme. Konsentrasinya dalam darah tidak boleh lebih tinggi dari 16,2 μmol / l.
- Bilirubin langsung (sinonim: terkonjugasi atau terikat) dibentuk dengan mengikat asam glukuronat. Ini mengalami proses detoksifikasi di hati dan siap untuk dieliminasi dari tubuh. Laju dalam darah tidak lebih dari 4,3 μmol / l.
- Total bilirubin dalam darah sesuai dengan 0,5 hingga 20,5 μmol / l.
Jika jumlah bilirubin moderat, hati mengikat kelebihannya, dan jika konsentrasinya terlalu tinggi (atau ada pelanggaran aliran empedu), hati tidak punya waktu untuk mengikat bilirubin dan terjadi hiperbilirubinemia.
Pewarnaan icteric dari selaput lendir dan kulit pada manusia tercatat sudah dengan peningkatan konsentrasi bilirubin dalam darah menjadi 34 μmol / l. Pertama, kekuningan muncul pada sklera mata dan pada selaput lendir mulut, kemudian menyebar ke wajah, telapak tangan, sol, setelah itu seluruh kulit tubuh berubah menjadi kuning. Perlu dicatat bahwa dengan penyakit kuning pada anak-anak, gejalanya mirip dengan gejala pada orang dewasa.
Terkadang warna kulit dan selaput lendir yang kekuningan bukan merupakan tanda hiperbilirubinemia. Sebagai contoh, kekuningan kulit dapat diamati pada seseorang yang mengkonsumsi produk yang mengandung terlalu banyak karoten (wortel, tomat, labu) - dalam hal ini terjadi penyakit kuning karoten, gejala yang menyerupai penyakit kuning normal.
Ikterus palsu dapat menyertai hipotiroidisme (hipofungsi tiroid) dan diabetes. Namun, harus dicatat bahwa tanpa adanya hiperbilirubinemia sejati, kekuningan hanya meluas ke kulit, dan pewarnaan kuning pada sklera mata tidak diamati.
Penyakit hati dan gejalanya
Penyebab penyakit kuning yang paling umum adalah penyakit hati. Dengan demikian, penyakit kuning hati (parenkim) terjadi sehubungan dengan kerusakan besar pada sel-sel hati, di mana struktur dan fungsinya terganggu, yang mengarah pada pelanggaran pemanfaatan hati bilirubin dan pelanggaran pengangkatannya dari tubuh. Penyebab utama ikterus parenkim adalah:
- hepatitis - virus hepatitis A, B, C, mononukleosis, autoimun, bakteri, toksik, obat
- sirosis
- kanker hati
Hepatitis adalah istilah umum untuk sekelompok lesi peradangan hati. Untuk hepatitis, dimanifestasikan oleh penyakit kuning, gejalanya adalah:
- Gejala pertama penyakit kuning dengan hepatitis dimanifestasikan oleh keracunan tubuh secara umum - demam, kelemahan, nyeri pada persendian dan otot, nyeri pada lengkungan kosta kanan, pergeseran dalam darah laboratorium dan tes urin
- Hepatomegali - pembesaran hati
- Sakit hati
- Perubahan warna tinja dan urin
- Gejala penyakit kuning pada orang dewasa juga adalah adanya telapak tangan yang tidak merata (“telapak hati”), pruritus dan spider veins - telangiectasias yang terletak di seluruh tubuh.
Sirosis hati adalah penyakit di mana fitur struktural parenkim hati terganggu secara signifikan. Hepatosit (sel hati) mati, menyebabkan gangguan di lokasi kapiler empedu dan pembuluh darah, fokus besar jaringan ikat muncul di situs sel-sel mati.
Hati kehilangan fungsi detoksifikasi, termasuk kemampuan untuk mengikat bilirubin dan kemudian mengeluarkannya dari tubuh. Sirosis hati adalah tahap akhir hepatitis, yang tidak segera diobati. Pada sirosis hati, gejala seperti melekat pada manifestasi ikterus parenkim yang sudah ada:
- hepato-dan splenomegali - pembesaran hati dan limpa
- gatal-gatal parah pada kulit
- asites - penampilan cairan di rongga perut
- varises umum - rektum, kerongkongan, dinding perut anterior dalam bentuk "kepala ubur-ubur"
Pada stadium lanjut penyakit ini, semua yang tercantum di atas bergabung: gagal hati, gangguan perdarahan, mengakibatkan pendarahan dan pendarahan internal (uterus, hidung, lambung), dan perubahan ireversibel di otak terjadi di seluruh tubuh.
Penyakit kantong empedu dan gejalanya
Penyakit kantong empedu adalah penyebab ikterus obstruktif, di mana aliran empedu ke duodenum terganggu. Gangguan aliran empedu melalui saluran empedu terjadi karena berbagai alasan:
- penyakit batu empedu - adanya batu di saluran empedu (lihat diet untuk kolesistitis, batu empedu - gejala, pengobatan)
- neoplasma dengan etiologi berbeda - kandung empedu, saluran, serta pankreas atau hati
- infestasi cacing (lihat cacing pada manusia)
- aneurisma arteri hepatik
- adanya perubahan cicatricial pasca operasi
- divertikula duodenum
- kompresi saluran empedu
- atresia (tidak adanya) saluran empedu atau hipoplasia (perkembangan abnormal)
- penyempitan (stenosis) saluran empedu
Gejala ikterus mekanik agak berbeda:
- pewarnaan kulit kekuningan-hijau, selaput lendir dan sklera mata
- pruritus dan demam
- banyak goresan diamati pada kulit pasien (untuk jenis penyakit kuning ini, jumlah bilirubin dalam darah sangat tinggi)
- Kotoran pasien (tidak berwarna) karena tidak ada sterkobilin
- urin memiliki warna gelap yang kaya
- ada juga rasa sakit di hati, tanda-tanda gangguan pencernaan dan perut (kehilangan nafsu makan, perut kembung, diare, sembelit, mual, dll).
Baru-baru ini telah ada pertumbuhan progresif dari patologi jinakopancreatoduodenal yang jinak dan ganas. Terutama sering tumor ini terjadi pada orang tua dan salah satu manifestasi dari proses tumor adalah penyakit kuning kolestatik, yang ditandai dengan konsentrasi tinggi bilirubin terkonjugasi, langsung dalam darah.
Penyakit lainnya disertai penyakit kuning
Selain hepatitis, sirosis hati dan penyakit kandung empedu, ada banyak penyakit dan kondisi lain yang melibatkan sindrom ikterik dan bilirubin konsentrasi tinggi dalam darah. Ini termasuk:
- keracunan alkohol, disertai dengan kerusakan hati akut
- ikterus fisiologis pada bayi baru lahir, gejala yang hilang dalam beberapa hari adalah kondisi sementara pada anak-anak yang terkait dengan penghancuran hemoglobin sel darah merah janin pada hari-hari pertama kehidupan
- anemia hemolitik kongenital (sel sabit, sferositik, talasemia, dll.), jenis penyakit kuning pada bayi baru lahir adalah penyakit kuning nuklir, di mana konsentrasi bilirubin tidak langsung yang tinggi terdeteksi dalam darah anak
- hamil sakit kuning
- beberapa jenis penyakit kuning herediter - sindrom Dabin-Johnson, Rotor
- beberapa penyakit menular - sepsis, demam tifoid, malaria
- anemia hemolitik obat, dapat terjadi ketika mengambil sefalosporin, aspirin dan NSAID lainnya, insulin, kloramfenikol, levofloxacin
- anemia hemolitik toksik - gigitan ular, serangga, keracunan tembaga sulfat, timbal, arsenik
- memperoleh anemia hemolitik yang terjadi pada latar belakang proses autoimun dalam tubuh - rheumatoid arthritis, lupus erythematosus sistemik, limfogranulomatosis, leukemia limfositik
- false jaundice - kulit menjadi kuning dengan penggunaan wortel, labu, jeruk, tomat dalam jangka panjang, serta penggunaan senyawa kimia tertentu - picric acid, acryca
- Sindrom Crigler-Nayar, Gilbert, Lucy-Driscola
Banyak orang tertarik pada: apa saja gejala penyakit kuning dan bagaimana penularannya? Penyakit kuning bukanlah penyakit independen, itu hanya salah satu gejala patologis dari penyakit yang mendasarinya, yang penting untuk segera mengidentifikasi dan mulai sembuh. Penyakit kuning adalah lonceng tubuh yang mengkhawatirkan tentang perubahan kondisi kesehatannya.
Bilirubin Tingkat kontennya. Jenis penyakit kuning
Semua orang memiliki sejumlah bilirubin dalam darah. Normalnya tidak boleh lebih dari 17,1 μmol / l. Kadang-kadang ada situasi ketika bilirubin dalam tubuh diproduksi dalam jumlah yang lebih besar daripada yang dapat dihasilkan oleh hati yang sehat selama berfungsi normal. Kandungan bilirubin juga dapat meningkat karena kerusakan pada hati, yang dapat mengganggu ekskresi bilirubin. Selain itu, ketika memblokir saluran empedu hati sangat lambat dan bilirubin dihilangkan dalam jumlah kecil. Tingkat kandungannya dalam darah terlampaui. Kondisi ini disebut hiperbilirubinemia. Bilirubin dalam tubuh ini terakumulasi hingga konsentrasi tertentu, dan kemudian menembus ke dalam jaringan, memberi mereka warna kuning. Kondisi ini disebut penyakit kuning.
Untuk lebih memahami alasan penyakit kuning, Anda harus terlebih dahulu memahami bagaimana pertukaran bilirubin terjadi. Bilirubin muncul dari heme, yang dalam tubuh sebagian besar terkandung dalam bentuk hemoprotein. Hemoglobin, yang dilepaskan oleh pemecahan sel darah merah yang matang, adalah sumber bilirubin yang paling signifikan (70-80%). Sisa bilirubin kira-kira di bagian yang sama terbentuk dari hemoglobin eritrosit yang belum matang dan prekursor mereka di sumsum tulang dan dari enzim yang mengandung hem seperti itu seperti katalase, sitokrom, dll. Pada saat yang sama, 250-400 mg adalah jumlah total di mana tubuh orang dewasa terbentuk setiap hari bilirubin manusia. Tingkat pada saat analisis - indikator 0,2-1,0 mg / dl.
Jika bilirubin yang terkandung dalam plasma mulai melebihi ambang batas yang diizinkan, maka penyakit kuning berkembang. Ini terjadi karena bilirubin, yang jumlahnya jauh melebihi, mulai mengikat dengan serat elastis konjungtiva dan kulit. Menurut mekanisme pembentukannya, ikterus ada tiga jenis:
- Hemolitik (atau suprahepatik).
- Disebabkan oleh kerusakan parenkim pada hati (hepatoseluler).
- Disebabkan oleh obstruksi saluran empedu (subhepatik atau mekanik).
Penyakit kuning hemolitik ditandai dengan pembentukan bilirubin tak terkonjugasi yang melimpah atau stagnasi dalam tubuh. Dalam plasma, total bilirubin naik karena tidak terkonjugasi. Tidak ada bilirubin dalam urin sama sekali. Ini disebabkan oleh ketidakmampuan bilirubin tak terkonjugasi untuk menembus saringan ginjal, yang tidak rusak. Penyakit kuning hemolitik dapat disebabkan oleh krisis hemolitik, malaria, hemolisis intravaskular, aksi toksin, defisiensi vitamin B12, serta transfusi darah yang tidak sesuai. Peningkatan kadar bilirubin tak terkonjugasi bisa pada sindrom Gilbert. Orang-orang dengan sindrom ini hampir setiap waktu mencatat dalam kekuningan selaput lendir dan kulit mereka. Alasan untuk ini adalah bahwa hati tidak dapat menangkap, mengkonjugasikan dan mengeluarkan bilirubin ke dalam kapiler empedu.
Pada ikterus parenkim, bilirubin terkonjugasi dan tidak terkonjugasi meningkat secara bersamaan. Penyebab paling umum dari situasi seperti itu adalah gangguan pembersihan bilirubin tak terkonjugasi dari darah, gangguan ekskresi bilirubin terkonjugasi dari sel hati ke kapiler empedu, serta bilirubin terkonjugasi dari kapiler hati empedu empedu ke dalam darah melalui sel hati yang rusak. Pada saat yang sama, peningkatan kadar bilirubin dalam serum disertai dengan peningkatan ekskresi ke dalam urin. Namun, pada tahap awal perkembangan penyakit dalam urin, bilirubin hampir tidak terdeteksi, sehingga tes ini tidak dapat disebut diagnosis dini.
Ikterus mekanik disebabkan oleh obstruksi hati pada saluran empedu, gangguan aliran empedu, atau penutupan sempurna saluran empedu (tumor, radang, batu, dll.). Dengan jenis penyakit kuning ini, kapiler hati diregangkan, karena empedu terakumulasi di hati, hepatosit mulai dikompresi dan bilirubin terkonjugasi dilewatkan ke kapiler darah. Normalnya dalam plasma meningkat, dan jika ambang ginjal yang diizinkan melebihi (sekitar 30 μmol / l), bilirubin muncul dalam urin.